Wie erkennt man die Demyelinisierung des Gehirns?

Die Demyelinisierung des Gehirns ist ein pathologischer Prozess, der durch die Zerstörung der Myelinhülle um Neuronen und Bahnen gekennzeichnet ist.

Myelin ist eine Substanz, die die langen und kurzen Prozesse von Nervenzellen umhüllt. Damit erreicht der elektrische Impuls eine Geschwindigkeit von 100 m / s. Der Entmyelinisierungsprozess beeinträchtigt die Leitfähigkeit des Signals, wodurch die Übertragung von Nervenimpulsen abnimmt.

Demyelinisierung ist ein allgemeiner Prozess, der eine Gruppe von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems vereint. Dazu gehören:

  • Myelopathie;
  • Multiple Sklerose;
  • Guillain-Barre-Syndrom;
  • Devic-Krankheit;
  • progressive multifokale Leukoenzephalopathie;
  • Balosklerose;
  • Wirbelsäulenzange;
  • Charcot-Amyotrophie.

Die Zerstörung von Myelinscheiden ist auf zwei Arten möglich:

  1. Myelinopathie ist die Zerstörung bereits bestehender Myelinproteine ​​vor dem Hintergrund biochemischer Störungen bei Myelin. Das heißt, die pathologischen Elemente im Myelin werden zerstört. Meist ist es genetisch bedingt.
  2. Myelinoklasten - die Zerstörung von normal gebildetem Myelin unter dem Einfluss äußerer und innerer Faktoren.

Eine andere Einstufung wird durch den Ort des Schadens bestimmt:

  • Die Zerstörung von Myelin im zentralen Nervensystem.
  • Zerstörung von Myelin im peripheren Nervensystem.

Gründe

Alle auf Demyelinisierung beruhenden Krankheiten sind überwiegend Autoimmunerkrankungen. Dies bedeutet, dass die Immunität eines Kranken Myelin als einen feindlichen Wirkstoff (Antigen) betrachtet und Antikörper dagegen produziert (Myelin ist ein Protein). Der Antigen-Antikörper-Komplex wird auf der Oberfläche des Myelinproteins abgelagert, woraufhin die Schutzzellen des Immunsystems es zerstören.

Es gibt andere Ursachen für den pathologischen Prozess:

  1. Neuroinfektionen, die eine Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks verursachen: Herpes-Enzephalitis, Schlafkrankheit, Lepra, Polio, Tollwut.
  2. Erkrankungen des endokrinen Systems, begleitet von Stoffwechselstörungen: Diabetes, Hyper- und Hypothyreose.
  3. Akute und chronische Vergiftung mit Medikamenten, Alkohol und giftigen Substanzen (Blei, Quecksilber, Aceton). Intoxikationen treten auch vor dem Hintergrund innerer Erkrankungen auf, die ein Intoxikationssyndrom entwickeln: Influenza, Lungenentzündung, Hepatitis und Zirrhose.
  4. Kompliziertes Wachstum von Tumoren, die zur Entwicklung paraneoplastischer Prozesse führen.

Faktoren, die zur Wahrscheinlichkeit schwerer Krankheiten führen können: häufige Hypothermie, schlechte Ernährung, Stress, Rauchen und Alkohol, Arbeit unter verschmutzten und schwierigen Bedingungen.

Symptome

Das klinische Bild der Demyelinisierung des Gehirns liefert keine spezifischen Symptome. Die Anzeichen des pathologischen Prozesses werden durch die Lokalisierung des Fokus bestimmt, des Teils des Gehirns, in dem Myelin zerstört wird.

Wenn wir von häufigen Erkrankungen sprechen, bei denen die Demyelinisierung das führende Syndrom ist, können wir die folgenden Erkrankungen und ihr Krankheitsbild unterscheiden:

Der Pyramidenweg ist betroffen: Die Erregbarkeit der Sehnenreflexe nimmt zu, die Muskelkraft nimmt ab, sie lähmt, die Muskeln werden schnell ermüdet.

Das Kleinhirn ist betroffen: Die Bewegungskoordination symmetrischer Muskeln ist gestört, ein Zittern in den Gliedmaßen tritt auf, und die Koordination höherer motorischer Akte ist gestört.

Das erste Symptom ist eine Sehbehinderung: Ihre Genauigkeit nimmt ab (bis zum Verlust). In schweren Fällen sind die Beckenorgane beeinträchtigt: Wasserlassen und Stuhlgang werden vom Verstand nicht mehr kontrolliert.

Bewegungsstörungen: Paraparese - Abnahme der Muskelkraft in Armen oder Beinen, Tetraparese - Abnahme der Muskelkraft aller 4 Gliedmaßen. Später entflammt das Gehirn, es treten subkortikale Demyelinisierungsherde auf, die zu einem Zusammenbruch der mentalen Funktionen führen: reduzierte Intelligenz, Reaktionsgeschwindigkeit, Aufmerksamkeitsspanne. Bei einer komplizierten Dynamik wird das Rückenmark nekrotisiert, was sich in der Form des vollständigen Verschwindens von Bewegungen und der Sensibilität auf der Ebene des betroffenen Segments manifestiert.

Die Muskelschwäche in den Beinen nimmt zu. Die Schwächung der Kraft beginnt mit den körpernahen Muskeln der Muskulatur (Quadrizeps, M. gastrocnemius). Nach und nach geht die schlaffe Lähmung in die Arme über. Parästhesien treten auf - Patienten fühlen sich kribbeln, Taubheitsgefühl und Krabbeln der Gänsehaut.

Diagnose

Die Kernspintomographie ist die Hauptmethode, um eine Demyelinisierung zu erkennen. In den schichtweisen Bildern des Gehirns werden die Schadensherde der Myelinscheiden dargestellt.

Eine andere diagnostische Methode ist die evozierte Potentialmethode. Mit seiner Hilfe wird die Geschwindigkeit der Reaktion des Nervensystems auf den eingehenden Stimulus der auditorischen, visuellen und taktilen Modalität bestimmt.

Hilfsmethode ist die Punktion des Rückenmarks und das Studium der Liquor cerebrospinalis. Identifizieren Sie damit entzündliche Prozesse in der Liquor cerebrospinalis.

Die Krankheitsprognose ist relativ ungünstig - sie hängt von der Aktualität der Diagnose ab.

Demyelinisierung des Gehirns

Der Demyelinisierungsprozess ist ein pathologischer Zustand, bei dem die Zerstörung des Myelins der weißen Substanz des Nervensystems, zentral oder peripher, erfolgt. Myelin wird durch fibröses Gewebe ersetzt, was zu einer Unterbrechung der Impulsübertragung auf den leitfähigen Bahnen des Gehirns führt. Diese Krankheit gehört zur Autoimmunerkrankung, und in den letzten Jahren gab es eine Tendenz, deren Häufigkeit zu erhöhen. Auch die Zahl der Fälle, in denen diese Krankheit bei Kindern und Menschen über 45 festgestellt wird, nimmt zu, immer mehr Krankheiten treten in geografischen Regionen auf, die für sie nicht typisch waren. Forschungsarbeiten, die von führenden Wissenschaftlern auf den Gebieten der Immunologie, Neurogenetik, Molekularbiologie und Biochemie durchgeführt wurden, machten die Entwicklung dieser Krankheit verständlicher, was die Entwicklung neuer Technologien für deren Behandlung ermöglicht.

Ursachen

Demyelinisierende Gehirnerkrankungen können sich aus verschiedenen Gründen entwickeln. Die wichtigsten sind unten aufgeführt.

  1. Immunreaktion auf Proteine, die Teil von Myelin sind. Diese Proteine ​​werden vom Immunsystem als fremd wahrgenommen und angegriffen, was zu deren Zerstörung führt. Dies ist die gefährlichste Ursache der Krankheit. Der Auslöser für einen solchen Mechanismus kann eine Infektion oder angeborene Merkmale des Immunsystems sein: multiple Enzephalomyelitis, Multiple Sklerose, Guillain-Barré-Syndrom, rheumatische Erkrankungen und Infektionen in chronischer Form.
  2. Neuroinfektion: Einige Viren können Myelin infizieren, was zu einer Demyelinisierung des Gehirns führt.
  3. Versagen des Stoffwechselmechanismus. Dieser Prozess kann mit einer Unterernährung von Myelin und seinem nachfolgenden Tod einhergehen. Dies ist typisch für Pathologien wie Schilddrüsenerkrankungen, Diabetes.
  4. Vergiftung mit Chemikalien anderer Art: Starke alkoholische, narkotische, psychotrope, giftige Substanzen, Produkte zur Herstellung von Farben und Lacken, Aceton, trocknendes Öl oder Vergiftungen durch Produkte mit vitaler Aktivität des Körpers: Peroxide, freie Radikale.
  5. Paraneoplastische Prozesse sind Pathologien, die eine Komplikation von Tumorprozessen darstellen.
    Jüngste Studien bestätigen, dass bei der Einführung des Mechanismus dieser Krankheit das Zusammenspiel von Umweltfaktoren und die erbliche Veranlagung eine wichtige Rolle spielen. Die Beziehung zwischen dem geografischen Standort und der Wahrscheinlichkeit des Auftretens der Krankheit. Daneben spielen Viren (Röteln, Masern, Epstein-Barr, Herpes), bakterielle Infektionen, Essgewohnheiten, Stress und Ökologie eine wichtige Rolle.

Die Klassifizierung dieser Krankheit erfolgt in zwei Arten:

  • Myelinoklasten - genetische Prädisposition für eine beschleunigte Zerstörung der Myelinscheide;
  • Myelinopathie - die Zerstörung der Myelinscheide, die sich aus irgendwelchen Gründen bereits gebildet hat und nicht mit Myelin zusammenhängt.

Symptome

Der Demyelinisierungsprozess des Gehirns selbst zeigt keine klaren Symptome. Sie hängen völlig davon ab, welche Strukturen des zentralen oder peripheren Nervensystems diese Pathologie lokalisieren. Es gibt drei demyelinisierende Haupterkrankungen: Multiple Sklerose, progressive multifokale Leukoenzephalopathie und akute disseminierte Enzephalomyelitis.

Multiple Sklerose - die häufigste Erkrankung unter diesen ist durch die Niederlage mehrerer Teile des zentralen Nervensystems gekennzeichnet. Dies ist begleitet von einer Vielzahl von Symptomen. Der Beginn der Erkrankung manifestiert sich in einem jungen Alter von etwa 25 Jahren und ist bei Frauen häufiger. Männer werden seltener krank, aber die Krankheit manifestiert sich in einer progressiveren Form. Die Symptome der Multiplen Sklerose sind bedingt in 7 Hauptgruppen unterteilt.

  1. Die Niederlage des Pyramidenpfads: Parese, Klonus, Schwächung der Haut und erhöhte Sehnenreflexe, spastischer Muskeltonus, pathologische Anzeichen.
  2. Schädigung des Hirnstammes und der Nerven des Schädels: horizontaler, vertikaler oder multipler Nystagmus, Schwächung der Gesichtsmuskeln, interkernuläre Ophthalmoplegie, Bulb-Syndrom.
  3. Beckenorgan-Dysfunktion: Harninkontinenz, Harndrang, Verstopfung, verminderte Potenz.
  4. Kleinhirnschaden: Nystagmus, Ataxie des Rumpfes, Extremitäten, Asynergie, Muskelhypotonie, Dysmetrie.
  5. Sehbehinderung: Verlust der Sehschärfe, Skotome, beeinträchtigte Farbwahrnehmung, Gesichtsfeldveränderungen, beeinträchtigte Helligkeit, Kontrast.
  6. Sensorische Beeinträchtigung: Verzerrung der Temperaturwahrnehmung, Dysästhesie, empfindliche Ataxie, Druckgefühl in den Gliedmaßen, Verzerrung der Vibrationsempfindlichkeit.
  7. Neuropsychologische Störungen: Hypochondrie, Depression, Euphorie, Asthenie, intellektuelle Störungen, Verhaltensstörungen.

Diagnose

Die anschaulichste Forschungsmethode, die Herde der Demyelinisierung des Gehirns aufdecken kann, ist die Magnetresonanztomographie. Ein typisches Bild für diese Krankheit ist die Identifizierung von ovalen oder runden Herden in der Größe von 3 mm bis 3 cm in einem beliebigen Teil des Gehirns. Typisch für die Lokalisierung in dieser Pathologie ist der Bereich der subkortikalen und periventrikulären Zonen. Wenn die Krankheit lange anhält, können diese Läsionen verschmelzen. Die MRT zeigt auch Veränderungen in den Subarachnoidalräumen, einem Anstieg des Ventrikelsystems aufgrund von Gehirnatrophie.

Vor relativ kurzer Zeit wurde die Methode der evozierten Potentiale zur Diagnose dimeilisierender Erkrankungen eingesetzt. Drei Indikatoren werden bewertet: somatosensorisch, visuell und auditiv. Auf diese Weise können Beeinträchtigungen bei der Weiterleitung von Impulsen im Hirnstamm, in den Sehorganen und im Rückenmark bewertet werden.

Die Elektroneuromyographie zeigt das Vorhandensein einer axonalen Degeneration und ermöglicht es Ihnen, die Zerstörung von Myelin zu bestimmen. Auch mit dieser Methode wird eine quantitative Bewertung des Ausmaßes autonomer Erkrankungen durchgeführt.

Der immunologische Plan durchläuft oligoklonale Immunglobuline, die in der Liquor cerebrospinalis enthalten sind. Wenn ihre Konzentration hoch ist, zeigt dies die Aktivität des pathologischen Prozesses an.

Behandlung

Die Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen ist spezifisch und symptomatisch. Neue Studien in der Medizin haben bei bestimmten Behandlungsmethoden gute Fortschritte gemacht. Beta-Interferone gelten als eines der wirksamsten Medikamente: Dazu gehören Rebife, Betaferon, Avanex. Klinische Studien mit Betaferon haben gezeigt, dass seine Anwendung die Rate des Fortschreitens der Krankheit um 30% verringert, die Entwicklung einer Behinderung verhindert und die Häufigkeit von Exazerbationen verringert.

Experten bevorzugen zunehmend die Methode der intravenösen Verabreichung von Immunglobulinen (Bioven, Sandoglobulin, Venoglobulin). So ist die Behandlung von Verschlimmerungen der Krankheit. Vor mehr als 20 Jahren wurde eine neue, ziemlich wirksame Methode zur Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen - der Immunofiltration von Liquor cerebrospinalis - entwickelt. Derzeit wird an Medikamenten geforscht, deren Ziel es ist, den Demyelinisierungsprozess zu stoppen.

Als Mittel zur spezifischen Behandlung verwendet Kortikosteroide, Plasmapherese, Zytostatika. Weit verbreitet sind auch Nootropika, Neuroprotektoren, Aminosäuren und Muskelrelaxanzien.

Symptome einer demyelinisierenden Hirnerkrankung

Für die normale Interaktion von Neuronen (Nervenzellen) untereinander und mit anderen Körperstrukturen ist nicht nur der innere Inhalt, sondern auch die Membran mit der Substanz Myelin von großer Bedeutung. Seine Bestandteile sind Lipide und Proteine.

Wenn eine solche "Hülle" von Neuronen aus irgendeinem Grund zerstört wird, ist die Übertragung von Nervenimpulsen unmöglich. Diese Konsequenzen können zu demyelinisierenden Hirnerkrankungen führen, die den Geist und sogar die Lebensfähigkeit einer Person stark beeinträchtigen können.

Die Essenz der Pathologie

Die meisten Menschen wissen nicht, was es ist, was die Demyelinisierung des Gehirns ist. Demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems treten jedoch sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf. Interessanterweise hängt die Häufigkeit ihres Auftretens von der geographischen Lage und der Rasse ab: Die größte Anzahl von Patienten mit einer solchen Diagnose bezieht sich auf Kaukasier und wird in Europa und Amerika beobachtet.

Neuronen haben eine spezifische Form, die sie von allen anderen Zelltypen unterscheidet. Sie haben sehr lange Prozesse, von denen einige mit einer Myelinscheide bedeckt sind, die die Übertragung von Nervenimpulsen ermöglicht und diesen Prozess beschleunigt. Wenn das Myelin zusammengebrochen ist, kann der Anhang entweder überhaupt nicht durch elektrophysiologische Impulse mit anderen Neuronen kommunizieren, oder dieser Prozess wird äußerst schwierig sein.

Darunter leidet die Struktur des menschlichen Körpers, deren Innervation mit dem geschädigten Nerv verbunden ist. Dies bedeutet, dass das Verschwinden der Myelinscheide verschiedene Symptome und Folgen haben kann. Patienten mit ähnlichen Diagnosen, aber unterschiedlicher Lokalisation des Nidus können für eine andere Zeit leben, die Prognose hängt von der Wichtigkeit der betroffenen Struktur ab.

Eine sehr wichtige Rolle bei der Zerstörung der Schale spielt das Immunsystem, das plötzlich die lebenden Strukturen des Körpers angreift.

In vielen Fällen ist dies darauf zurückzuführen, dass das Immunsystem sehr schnell auf infektiöse Erreger in der Medulla und gleichzeitig auf die strukturellen Komponenten des zentralen Nervensystems reagiert. es bildet sich eine sogenannte Autoimmunreaktion. Es gibt jedoch andere, nicht infektiöse Ursachen für solche Ausfälle.

Gründe

Einige der Ursachen dieser ZNS-Erkrankung hängen nicht vom Lebensstil ab (z. B. Vererbung), andere sind mit einer ablehnenden Haltung einer Person gegenüber ihrer eigenen Gesundheit verbunden.

Höchstwahrscheinlich tritt der Demyelinisierungsprozess des Gehirns unter dem Einfluss mehrerer Faktoren gleichzeitig auf.

Die Entwicklung dieser Krankheit kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen:

  1. Defekte erblicher Informationen im Zusammenhang mit der Bildung der Myelinhülle.
  2. Schlechte Angewohnheiten, die Neuronenvergiftung mit Rauch, Betäubungsmitteln und Alkohol verursachen.
  3. Längerer Stress.
  4. Viren (Röteln, Herpeskrankheiten, Masern)
  5. Neuroinfektionen, die Nervenzellen beeinflussen.
  6. Hepatitis-Impfung
  7. Autoimmunkrankheit, gegen die die Zerstörung der Myelinscheide.
  8. Stoffwechselversagen.
  9. Paraneoplastischer Prozess, der sich aufgrund des Wachstums von Tumoren entwickelt.
  10. Vergiftung mit allen gefährlichen Schadstoffen (einschließlich der im Alltag verwendeten Substanzen - Farben, Aceton, Leinöl) sowie toxischen Stoffwechselprodukten.
  11. Einige angeborene Anomalien wie der "leere türkische Sattel" (mehr hier).

Sorten der Krankheit

Die Klassifizierung dieser Krankheit basiert auf der Zuordnung der Hauptursachen der Krankheit:

  1. Wenn Myelin im Körper aus erblichen Gründen zerstört wird, spricht man von Myelinoklasie.
  2. Wenn die Hülle hergestellt ist und einwandfrei funktioniert, dann aber aufgrund der Einwirkung von Fremdfaktoren verschwindet, sagen sie über Myelinopathie.

Darüber hinaus gibt es schwere Krankheiten, die in das Konzept der "demyelinisierenden Erkrankung des zentralen Nervensystems" einbezogen sind:

  1. Die häufigste Pathologie dieser Art - Multiple Sklerose - betrifft alle Teile des zentralen Nervensystems. Die charakteristischen Symptome sind sehr unterschiedlich.
  2. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.
  3. Marburg-Krankheit
  4. Akute disseminierende Enzephalomyelitis.
  5. Devik-Krankheit

Symptomatologie

Die Symptome hängen von der Art der Erkrankung ab und davon, wo sich die Demyelinisierungsherde des Gehirns befinden.

Multiple Sklerose zeichnet sich insbesondere durch folgende Merkmale aus:

  1. Änderungen im Verhältnis der Intensität der Sehne und einiger Hautreflexe, Paresen, Muskelkrämpfe.
  2. Veränderungen der Sehmerkmale (Verzerrung des Feldes, Klarheit, Kontrast, Erscheinungsbild von Rindern).
  3. Empfindlichkeitsänderungen verschiedener Analysatoren.
  4. Anzeichen einer Funktionsstörung des Hirnstamms und der Nerven, anatomisch verbunden mit dem Gehirn (Bulbiesyndrom, Dysfunktion der Mimik, Nystagmus).
  5. Dysfunktion der Beckenorgane (Impotenz, Verstopfung, Harninkontinenz).
  6. Neuropsychologische Veränderungen (Abnahme der Intelligenz, depressive Zustände, Euphorie).

Die Marburg-Krankheit (disseminierte Enzephalomyelitis) ist eine vorübergehende, tödliche Krankheit, die eine Person in wenigen Monaten töten kann. Es gibt eine Klassifikation, nach der diese Krankheit zur Form der Multiplen Sklerose gehört. Es ähnelt einer Infektionskrankheit, bei der die folgenden Symptome auftreten:

  1. Die sich schnell entwickelnde demyelinisierende Pathologie beeinflusst den Hirnstamm und die damit verbundenen Nerven.
  2. Erhöhter intrakranieller Druck.
  3. Beeinträchtigung der Motorfunktion und Empfindlichkeit.
  4. Oft gibt es Kopfschmerzen, begleitet von Erbrechen.
  5. Es gibt Krämpfe.

Die Devik-Krankheit ist ein Demyelinisierungsprozess, der vorwiegend die Sehnerven sowie die Substanz des Rückenmarks abdeckt. Die Krankheit gilt als gefährlicher für Erwachsene und weniger gefährlich für Kinder, insbesondere wenn Sie rechtzeitig mit einer Hormonbehandlung beginnen. Die Manifestationen dieser Pathologie sind wie folgt:

  1. Sehstörungen, die zu totaler Blindheit führen.
  2. Paralyse
  3. Funktionsstörung der Beckenorgane.

Eine andere Pathologie, die progressive multifokale Leukoenzephalopathie, ist gekennzeichnet durch eine Kombination von Immunveränderungen, die durch äußere Faktoren verursacht werden, und das Auftreten von demyelinisierten Herden. Ein Verdacht auf eine solche Krankheit kann folgende Gründe haben:

  1. Reduzierte visuelle Kapazität.
  2. Verminderte Intelligenz.
  3. Verlust der Koordination
  4. Krämpfe
  5. Parese

Wie Sie wissen, beeinträchtigen solche Probleme die Lebensqualität erheblich.

Diagnose

Nur anhand der klinischen Symptome kann der Arzt die genaue Diagnose nicht bestimmen und vor allem die richtige Behandlung wählen. Daher sind solche diagnostischen Untersuchungen notwendig, mit denen pathologische Prozesse im Gehirn identifiziert werden können.

  1. Die Magnetresonanztomographie ist sehr informativ. Es bietet die Möglichkeit, zu sehen, ob es einzelne oder mehrere Brennpunkte gibt, ihren Standort. Sehr häufig zeigen MRI-Bilder Veränderungen in den Frontallappen, die periventrikulär oder subkortikal lokalisiert sind.
  2. Mit der Elektroneuromyographie kann nicht nur die Lokalisation der Herde bestimmt werden, sondern auch der Zerfall der Nervenstruktur.
  3. Vor kurzem wurde eine Methode für evozierte Potentiale entwickelt, die es ermöglicht, den Prozess der Nervenimpulse durch Erfassung der elektrischen Aktivität von Gehirnstrukturen zu bewerten.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung solcher komplexen Beschwerden beinhaltet zwei Hauptansätze: die Kontrolle pathologischer Phänomene im zentralen Nervensystem und die Bekämpfung von Autoimmunprozessen (pathogenetische Therapie) und die Linderung von Symptomen.

Interferon

Die erste Behandlungsrichtung umfasst die Ernennung von Interferon enthaltenden Medikamenten. Die Auswirkungen auf die Immunität umfassen die Eliminierung der Immunkomplexe und Antikörper, die sich im Blut des Patienten befinden.

Medikamente können intravenös, subkutan verabreicht werden, und bei langfristiger Anwendung ist das Risiko eines abrupten Fortschreitens tatsächlich verringert.

Plasma austauschen

Eine andere Möglichkeit, myelingefährliche Antikörper zu entfernen, besteht darin, die Liquorflüssigkeit zu filtern. Während jedes der acht aufeinanderfolgenden Verfahren werden etwa 150 mg CSF durch spezielle Filter geleitet. Zu demselben Zweck wird die Plasmapherese auch verwendet, um Antikörper zu entfernen, die in den Gefäßen des Patienten zirkulieren und zum Gehirn geleitet werden.

Hormone

Die Hormontherapie hilft auch, aggressive biochemische Verbindungen aus dem Blut zu entfernen, die die neuronale Membran zerstören. Bei ausgeprägter Autoimmunisierung ist es ratsam, Zytostatika zu verwenden.

Nootropika

Symptomatische Behandlung beinhaltet die Verwendung von Nootropika, die das Nervensystem vor den pathologischen Folgen der Krankheit schützen. Diese Medikamente werden lange Zeit eingenommen, haben jedoch keine negativen Auswirkungen auf den Körper.

Nootropika regen nicht nur das Denken an und optimieren grundlegende mentale Prozesse, sondern verhindern auch den Tod von Neuronen und verwandten Zellen an Sauerstoffmangel. Unter ihrem Einfluss werden die venöse Durchblutung und der rechtzeitige Abfluss von Blut aus dem Gehirn verbessert, die Empfindlichkeit der Gehirnstrukturen gegenüber toxischen Substanzen wird reduziert.

Trotz der vielen positiven Wirkungen haben Nootropika immer noch Kontraindikationen: Sie können nicht bei Sichelzellenanämie, Drogensucht, Neurose, zerebrovaskulärer Insuffizienz und einigen anderen Erkrankungen eingenommen werden.

Muskelrelaxanzien

Bei diesen Pathologien kann es zu einer Situation kommen, in der Neuronen mit einer zerstörten Membran aufhören, Signale zu senden, um die Muskeln zu entspannen, und sich diese ständig in Spannung befinden. Um dieses Problem zu beseitigen, werden Muskelrelaxanzien verschrieben.

Entzündungshemmende Medikamente

Um die Intensität der Entzündung zu reduzieren und die gewaltsame Reaktion des Körpers auf das eigene Entzündungsgewebe zu verlangsamen, sind entzündungshemmende Medikamente erforderlich. Unter ihrem Einfluss ist das Gefäßnetz im ZNS nicht mehr so ​​durchlässig für Autoantikörper und Immunkomplexe.

Folk-Methoden

Die Behandlung mit gängigen, nicht traditionellen Methoden kann nur als Hilfsmittel dienen. Solche Krankheiten können nicht mit Hilfe von Kräutern oder häuslichen Verfahren überwunden werden. Es gibt jedoch einige Möglichkeiten, das Immunsystem zu stärken. In diesem Fall sollten alle anwendbaren Vorschriften mit Ihrem Arzt besprochen werden.

Fazit

Solche pathologischen Veränderungen im zentralen Nervensystem können viele Faktoren auslösen, aber eine Person sollte sich daran erinnern, dass sie in einigen Fällen die Entwicklung einer gefährlichen Krankheit verhindern kann. Durch die Vermeidung von Überkühlung und Kommunikation mit infizierten Personen kann beispielsweise das Risiko gewalttätiger Immunreaktionen verringert werden, die die Zerstörung der Strukturen des eigenen Organismus verursachen können. Durch das Härten des Körpers und grundlegende körperliche Übungen kann man manchmal die Widerstandsfähigkeit gegen sehr viele negative Auswirkungen erhöhen.

Demyelinisierende Erkrankung des Gehirns und des zentralen Nervensystems: Ursachen für Entwicklung und Prognose

Jede demyelinisierende Erkrankung ist eine schwerwiegende Pathologie, oft eine Frage von Leben und Tod. Das Ignorieren der ersten Symptome führt zur Entwicklung von Lähmungen, mehrfachen Problemen im Gehirn, inneren Organen und oft zum Tod.

Um eine ungünstige Prognose auszuschließen, wird empfohlen, alle Anweisungen des Arztes zu befolgen, um eine rechtzeitige Untersuchung durchzuführen.

Demyelinisierung

Was die Demyelinisierung des Gehirns ist, wird klar, wenn Sie kurz über die Anatomie und Physiologie der Nervenzelle sprechen.

Nervenimpulse wandern von Neuron zu Neuron zu Organen durch einen langen Prozess, der als Axon bezeichnet wird. Viele davon sind von der Myelinscheide (Myelin) bedeckt, die eine schnelle Impulsübertragung ermöglicht. Es besteht zu 30% aus Proteinen, der Rest in seiner Zusammensetzung - Lipide.

Entwicklungsmechanismus

In einigen Situationen kommt es zur Zerstörung der Myelinscheide, was auf eine Demyelinisierung hinweist. Zwei Hauptfaktoren führen zur Entwicklung dieses Prozesses. Die erste ist mit einer genetischen Veranlagung verbunden. Ohne den Einfluss offensichtlicher Faktoren initiieren einige Gene die Synthese von Antikörpern und Immunkomplexen. Die hergestellten Antikörper können die hämato-enzephalitische Barriere durchdringen und Myelin zerstören.

Das Herzstück eines anderen Prozesses ist die Infektion. Der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die Proteine ​​von Mikroorganismen zerstören. In einigen Fällen werden jedoch Proteine ​​von pathologischen Bakterien und Nervenzellen als identisch wahrgenommen. Verwirrung tritt auf und der Körper infiziert seine eigenen Neuronen.

In den Anfangsstadien der Niederlage kann der Prozess gestoppt und umgekehrt werden. Im Laufe der Zeit kommt die Zerstörung der Schale so weit, dass sie vollständig verschwindet und Axone entblößt. Die Substanz zur Impulsübertragung verschwindet.

Gründe

Die Basis für demyelinisierende Pathologien sind folgende Hauptgründe:

  • Genetisch. Bei einigen Patienten wird eine Mutation von Genen festgestellt, die für Proteine ​​der Myelinhülle, Immunglobuline und das sechste Chromosom verantwortlich sind.
  • Infektionsprozesse Gestartet durch Lyme-Borreliose, Röteln, Zytomegalievirus-Infektionen.
  • Rausch Langfristiger Gebrauch von Alkohol, Drogen, psychotropen Substanzen, Exposition gegenüber chemischen Elementen.
  • Stoffwechselstörungen. Aufgrund von Diabetes kommt es zu einer Fehlfunktion der Nervenzellen, die zum Tod der Myelinscheide führt.
  • Neoplasma
  • Stress.

In letzter Zeit glauben immer mehr Wissenschaftler, dass der Mechanismus der Entstehung und Entwicklung miteinander verbunden ist. Vor dem Hintergrund erblicher Konditionalität unter dem Einfluss von Umwelt und Pathologien entwickeln sich demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns.

Es wird angemerkt, dass sie am häufigsten bei Europäern, einigen Teilen der Vereinigten Staaten, dem Zentrum Russlands und Sibiriens vorkommen. Sie sind in der Bevölkerung Asiens, Afrikas und Australiens weniger verbreitet.

Klassifizierung

Bei der Demyelinisierung sprechen Ärzte über Myelinoklasie, die Störung der Nervenmembran aufgrund von Genfaktoren.

Eine Läsion, die durch Erkrankungen anderer Organe auftritt, weist auf eine Myelinopathie hin.

Pathologische Herde treten im Gehirn, in der Wirbelsäule und in peripheren Teilen des Nervensystems auf. Sie können einen verallgemeinerten Charakter haben - in diesem Fall betreffen Schäden die Membranen in verschiedenen Körperteilen. Mit einer isolierten Läsion in einem begrenzten Bereich.

Krankheiten

In der medizinischen Praxis gibt es mehrere Krankheiten, die durch demyelinisierende Prozesse des Gehirns gekennzeichnet sind.

Dazu gehört Multiple Sklerose - in dieser Form treten sie am häufigsten auf. Andere Manifestationen sind Pathologien von Marburg, Devik, progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Guillain-Barré-Syndrom.

Multiple Sklerose

Etwa 2 Millionen Menschen leiden an Multipler Sklerose. In mehr als der Hälfte der Fälle entwickelt sich die Pathologie bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Es geht langsam voran, so dass die ersten Anzeichen erst nach wenigen Jahren gefunden werden. Kürzlich wurde es bei Kindern von 10 bis 12 Jahren diagnostiziert. Sie tritt häufiger bei Frauen auf, die in Städten leben. Kranke mehr Menschen, die weit weg vom Äquator leben.

Die Diagnose der Krankheit wird mittels Magnetresonanztomographie durchgeführt. Gleichzeitig werden mehrere Demyelinisierungsherde erkannt. Meistens sind sie in der weißen Substanz des Gehirns zu finden. Gleichzeitig existieren frische und alte Plaques nebeneinander. Dies ist ein Zeichen für einen fortlaufenden Prozess, der die fortschreitende Natur der Pathologie erklärt.

Patienten entwickeln Lähmungen, Sehnenreflexe nehmen zu, lokale Anfälle treten auf. Feinmotorik leidet, Schlucken, Stimme, Sprache, Sensibilität, Gleichgewichtsfähigkeit werden gestört. Wenn der Sehnerv betroffen ist, wird das Sehvermögen und die Farbwahrnehmung reduziert.

Eine Person wird gereizt, neigt zu Depressionen, Apathie. Im Gegenteil, manchmal gibt es Anfälle von Euphorie. Störungen der kognitiven Sphäre nehmen allmählich zu.

Die Prognose gilt als relativ günstig, wenn die Erkrankung im Anfangsstadium nur die sensorischen und optischen Nerven betrifft. Die Niederlage der Motoneuronen führt zum Zusammenbruch der Funktionen des Gehirns und seiner Abteilungen: des Kleinhirnsystems, des Pyramiden- und Extrapyramidsystems.

Marburg-Krankheit

Der akute Verlauf der Demyelinisierung, der zum Tod führt, kennzeichnet die Marburg-Krankheit. Nach Ansicht einiger Forscher ist Pathologie eine Variante der Multiplen Sklerose. In den ersten Stadien treten Schäden hauptsächlich am Hirnstamm sowie an den Leitungswegen auf, was auf seine Vergänglichkeit zurückzuführen ist.

Die Krankheit manifestiert sich als normale Entzündung, begleitet von Fieber. Anfälle können auftreten. In kurzer Zeit befindet sich im betroffenen Bereich eine Myelin-Substanz. Bewegungsstörungen treten auf, Sensibilität leidet, intrakranialer Druck steigt an, der Prozess wird von Erbrechen begleitet. Der Patient klagt über starke Kopfschmerzen.

Devika-Krankheit

Die Pathologie steht im Zusammenhang mit der Demyelinisierung des Rückenmarks und der visuellen Nervenprozesse. Die Lähmung entwickelt sich rasch, es treten Sensibilitätsstörungen auf und Organe im Beckenbereich werden gestört. Schäden am Sehnerv führen zur Erblindung.

Die Prognose ist schlecht, insbesondere für Erwachsene.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Meistens zeigen ältere Menschen Anzeichen einer demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems, die eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie auszeichnet.

Schäden an Nervenfasern führen zu Paresen, dem Auftreten unwillkürlicher Bewegungen, Koordinationsstörungen, nachlassender Intelligenz. In schweren Fällen entwickelt sich Demenz.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom hat eine ähnliche Entwicklung. Weitere periphere Nerven sind betroffen. Patienten, meist Männer, haben Paresen. Sie leiden an starken Schmerzen in Muskeln, Knochen und Gelenken. Anzeichen von Arrhythmie, Druckänderungen, übermäßiges Schwitzen sprechen von einer Störung des vegetativen Systems.

Symptome

Die Hauptmanifestationen von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems sind:

  • Bewegungsstörungen. Es gibt Paresen, Tremor, unwillkürliche Bewegungen, erhöhte Muskelsteifigkeit. Beobachtete Koordination der Koordination, Schlucken.
  • Neurologisch. Es können epileptische Anfälle auftreten.
  • Verlust der Empfindung Der Patient nimmt Temperatur, Vibration und Druck falsch wahr.
  • Innere Organe Es gibt Harninkontinenz, Stuhlgang.
  • Psycho-emotionale Störungen Die Patienten bemerkten eine Verengung des Intellekts, Halluzinationen, erhöhte Vergesslichkeit.
  • Visuals Sehstörungen werden erkannt, die Wahrnehmung von Farben und Helligkeit gestört. Sie erscheinen oft zuerst.
  • Allgemeines Wohlbefinden. Die Person wird schnell müde, schläfrig.

Diagnose

Die Hauptmethode zum Nachweis von Demyelinisierungsherden des Gehirns ist die Magnetresonanztomographie. Sie können damit ein genaues Bild der Krankheit machen. Die Einführung eines Kontrastmittels umreißt sie klarer, so dass Sie neue Läsionen der weißen Substanz des Gehirns isolieren können.

Andere Untersuchungsmethoden umfassen Blutproben, die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis.

Behandlung

Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, die Zerstörung der Myelinscheiden der Nervenzellen zu verlangsamen, die Funktionsweise des Immunsystems zu normalisieren und gegen Myelininfektion gerichtete Antikörper zu bekämpfen.

Immunstimulierende und antivirale Wirkungen haben Interferone. Sie aktivieren die Phagozytose und machen den Körper resistenter gegen Infektionen. Zugewiesen an Copaxone, Betaferon. Die intramuskuläre Verabreichung ist angezeigt.

Immunglobuline (ImBio, Sandoglobulin) kompensieren die natürlichen humanen Antikörper und erhöhen die Widerstandsfähigkeit des Patienten gegen Viren. Hauptsächlich in der Zeit der Exazerbation ernannt, intravenös verabreicht.

Dexamethason und Prednisalon werden zur Hormontherapie verschrieben. Sie führen zu einer Verringerung der Produktion von Antimyelinproteinen und verhindern die Entwicklung von Entzündungen.

Zur Unterdrückung der Immunprozesse in schweren Fällen werden Zytostatika eingesetzt. Diese Gruppe umfasst beispielsweise Cyclophosphamid.

Neben der medikamentösen Behandlung wird Plasmapherese eingesetzt. Der Zweck dieses Verfahrens ist die Blutreinigung, das Entfernen von Antikörpern und Toxinen.

Rückenmarksflüssigkeit wird gereinigt. Während des Verfahrens wird Flüssigkeit durch die Filter geleitet, um sie von Antikörpern zu reinigen.

Moderne Forscher behandeln Stammzellen und versuchen, das Wissen und die Erfahrung der Genbiologie anzuwenden. In den meisten Fällen ist es jedoch unmöglich, die Demyelinisierung vollständig zu stoppen.

Ein wichtiger Teil der Behandlung ist symptomatisch. Die Therapie soll die Qualität und Lebensdauer des Patienten verbessern. Es werden Nootropika verschrieben (Piracetam). Ihre Tätigkeit ist mit einer erhöhten geistigen Aktivität, verbesserter Aufmerksamkeit und Gedächtnis verbunden.

Antikonvulsive Medikamente reduzieren Muskelkrämpfe und damit verbundene Schmerzen. Dies sind Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Um die Steifheit zu lindern, werden Muskelrelaxanzien verschrieben (Mydocalm).

Die charakteristischen psychoemotionalen Symptome werden bei der Einnahme von Antidepressiva und Beruhigungsmitteln geschwächt.

Prognose

Demyelinisierende Krankheiten, die sich in den ersten Entwicklungsstadien befinden, können gestoppt oder verlangsamt werden. Prozesse, die das zentrale Nervensystem stark beeinflussen, haben einen ungünstigeren Verlauf und eine schlechtere Prognose. Bei den Pathologien von Marburg und Devik tritt der Tod innerhalb weniger Monate ein. Beim Guillain-Barre-Syndrom ist die Prognose ziemlich gut.

Die erbliche Veranlagung, Infektionen und Stoffwechselstörungen führen zur Schädigung der Myelinhülle von Gehirnzellen, Rückenmark und peripheren Nerven. Der Prozess wird begleitet von der Entwicklung von schweren Krankheiten, von denen viele tödlich verlaufen. Um Hirnschäden zu stoppen, verschriebene Medikamente, die die Geschwindigkeit und Entwicklung der Demyelinisierung reduzieren sollen. Das Hauptziel der symptomatischen Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, die geistige Aktivität zu verbessern, die Schmerzen zu reduzieren und unwillkürliche Bewegungen zu bewirken.

Die folgenden Quellen wurden zur Vorbereitung des Artikels verwendet:

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Gehirndemyelinisierung: Symptome, Behandlung

Myelin ist eine fettähnliche Substanz, die die Hülle aus Nervenfasern bildet. Diese Hülle wirkt als Isolierung und lässt die Erregung nicht auf benachbarte Fasern übergreifen. Zur gleichen Zeit gibt es in den Myelinscheiden seltsame Fenster - Räume, in denen Myelin fehlt. Ihre Anwesenheit beschleunigt die Übertragung von Nervenimpulsen erheblich. Wenn die Myelinisierung der Nervenfasern gestört ist, ist die Leitfähigkeit des Nervengewebes gestört und es treten verschiedene neurologische Störungen auf.

Wenn demyelinisierende Prozesse im Gehirn ablaufen, werden Wahrnehmung, Bewegungskoordination und mentale Funktionen gestört. In schweren Fällen kann dieser Prozess zu einer Behinderung und zum Tod des Patienten führen. Derzeit sind drei demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns bekannt:

  • Multiple Sklerose.
  • Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.
  • Akute disseminierende Enzephalomyelitis.

Ursachen für Demyelinisierungsprozesse

Demyelinisierungsprozesse gelten als autoimmuner Hirnschaden. Zu den Gründen, warum das eigene Gewebe eines Menschen vom Immunsystem als fremd wahrgenommen wird, gehören:

  • Rheumatische Erkrankungen.
  • Angeborene Störungen in der Myelinstruktur.
  • Angeborene oder erworbene Pathologie des Immunsystems.
  • Infektiöse Läsionen des Nervensystems.
  • Stoffwechselkrankheiten.
  • Tumor- und paraneoplastische Prozesse.
  • Rausch

Bei all diesen Erkrankungen wird die Myelinhülle des Nervengewebes zerstört und durch Bindegewebsformationen ersetzt.

Multiple Sklerose

Dies ist die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Seine Besonderheit ist, dass sich die Demyelinisierungsherde gleichzeitig in mehreren Teilen des zentralen Nervensystems befinden, weshalb die Symptome vielfältig sind. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten im Alter von etwa 25 Jahren auf, häufiger bei Frauen. Bei Männern tritt Multiple Sklerose seltener auf, verläuft jedoch schneller.

Symptome

Die Symptome der Multiplen Sklerose hängen davon ab, welche Teile des zentralen Nervensystems am stärksten von der Krankheit betroffen sind. In dieser Hinsicht gibt es mehrere Gruppen:

  • Zu den pyramidalen Symptomen zählen Gliederparesen, Muskelkrämpfe, Krämpfe, erhöhte Sehnenreflexe und Schwächung der Haut.
  • Stammsymptome - Nystagmus (Auge zittert) in verschiedene Richtungen, verringert den Schweregrad des Gesichtsausdrucks, Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen.
  • Beckensymptome - Funktionsstörungen der Beckenorgane, treten mit Schäden an den Kernen des Rückenmarks auf.
  • Kleinhirnsymptome - Koordinationsstörungen, schwankender Gang, Schwindel.
  • Visuell - Verlust von Gesichtsfeldern, verminderte Empfindlichkeit gegenüber Blumen, verminderter Wahrnehmungskontrast, Skotome (dunkle Flecken vor den Augen).
  • Sensorische Störungen - Parästhesien (Gänsehaut), Vibrationsstörungen und Temperaturempfindlichkeit, Druckgefühl in den Gliedmaßen.
  • Mentale Symptome - Hypochondrie, Apathie, schlechte Laune.

Diese Symptome treten selten zusammen auf, da sich die Krankheit über viele Jahre allmählich entwickelt.

Diagnose

Die häufigste Methode zur Diagnose von Multipler Sklerose ist die MRT. Es ermöglicht Ihnen, Herde der Demyelinisierung des Gehirns zu identifizieren. Auf den Bildern sehen sie wie hellere ovale Flecken vor dem Hintergrund des Gehirns aus. Der typische Ort befindet sich in der Nähe der Ventrikel des Gehirns und niedriger in der Nähe der Kortikalis. Bei einem langen Krankheitsverlauf verschmelzen die Läsionen, die Größe der Ventrikel des Gehirns nimmt zu (Zeichen der Atrophie).

Die Methode der evozierten Potentiale erlaubt es, den Grad der Störung der Nervenleitung zu bestimmen. Gleichzeitig werden Haut-, Seh- und Hörpotentiale bewertet.

Die Elektroneuromyographie - eine dem EKG ähnliche Methode - ermöglicht es Ihnen, den Fokus der Myelin-Zerstörung zu bestimmen, ihre Grenzen zu sehen und den Grad der Nervenschädigung zu beurteilen.

Immunologische Verfahren bestimmen das Vorhandensein von Antikörpern in der Zerebrospinalflüssigkeit und viralen Antigenen.

Zusätzlich zu diesen Verfahren können andere angewendet werden, um beispielsweise das Vorhandensein von Intoxikationen festzustellen.

Behandlung

Eine vollständige Heilung von Multipler Sklerose ist unmöglich, aber es gibt sehr wirksame Methoden für die pathogenetische und symptomatische Behandlung. Insbesondere der Einsatz von Interferon - Rebif, Betaferon hat sich gut bewährt. Vor dem Hintergrund dieser Medikamente verlangsamt sich das Fortschreiten der Erkrankung, die Häufigkeit von Exazerbationen nimmt ab, die Bedingungen, die zur Behinderung führen, entwickeln sich selten.

Plasmapherese und Cerebrospinalfluid-Immunofiltration werden verwendet, um pathologische Antigen-Antikörper-Komplexe zu entfernen.

Zur Aufrechterhaltung der kognitiven Funktionen werden Nootropika (Piracetam), Neuroprotektoren, Aminosäuren (Glycin) und Sedativa verschrieben.

Den Patienten wird empfohlen, den Tagesplan einzuhalten, mäßige körperliche Aktivität im Freien und eine Sanatorium-Resort-Behandlung.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Im Gegensatz zu Multipler Sklerose entwickelt sich das Immunsystem erheblich. Ihre Ursache ist die Aktivierung des Polyomavirus (in 80% der Menschen verteilt). Die Schädigung des Gehirns ist asymmetrisch, unter den Symptomen - Empfindlichkeitsverlust, Bewegungseinschränkung der Gliedmaßen, Hemiparese, Hemianopie (Sehverlust auf einem Auge). Verstöße treten immer auf der einen Seite auf. Charakterisiert durch die rasche Entwicklung von Demenz und Persönlichkeitsveränderungen. Die Krankheit gilt als unheilbar.

Akute disseminierende Enzephalomyelitis

Es ist eine polyetiologische Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark befällt. Demyelinisierungsherde sind in vielen Teilen des zentralen Nervensystems verstreut. Symptome - Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Krampfsyndrom, Erkrankungen, die durch die Niederlage einer bestimmten Region des Zentralnervensystems verursacht werden. Die Behandlung einer Krankheit hängt von der Ursache ab, die sie in diesem speziellen Fall verursacht hat. Nach der Genesung können neurologische Defekte bestehen bleiben - Parese, Lähmung, Sehstörungen, Gehör, Koordination.

Demyelinisierung des Gehirns

Statistiken zeigen, dass in den letzten Jahren die Ausbreitung von Krankheiten, die mit der Zerstörung von Myelin in den Geweben des menschlichen Körpers zusammenhängen, zugenommen hat. Dies ist überall der Fall, und wenn früher in einigen Bereichen solche Fälle eher eine Ausnahme waren, wird die Demyelinisierung des Gehirns als die häufigste Erkrankung angesehen. Auch in den Altersgruppen steigt die Inzidenzrate: Immer mehr junge Menschenvertreter fallen in die Risikogruppe.

Besonderheiten

Bisher wurden keine ausreichend wirksamen Methoden gefunden, um degenerative Prozesse in Myelinschichten im Anfangsstadium der Demyelinisierung des Gehirns zu identifizieren und zu behandeln. Die Wissenschaft sucht jedoch weiterhin nach einer Lösung für dieses Problem. Im letzten Jahrhundert hat sich die Menschheit in diesem Bereich erheblich weiterentwickelt.

Momentan sind die Grundgedanken bekannt, wie zerstörerische Prozesse ablaufen, die Ursachen wurden ermittelt, es gibt eine Reihe von Verschreibungen und Behandlungsempfehlungen - es stimmt, bisher nur für bestimmte Krankheiten.

Verlauf der Krankheit

Die Beschreibung des Krankheitsverlaufs hilft dabei, die Demyelinisierung des Gehirns zu verstehen.

Die Demyelinisierung des Gehirns beginnt mit der Bildung großer Mengen von Antikörpern im Körper - dieser Vorgang wird auch als Autoimmunisierung bezeichnet. Antikörper im Blut - Hierbei handelt es sich um eine spezielle Art von Proteinbildung. In diesem Fall greifen sie Teile des Nervengewebes an, wodurch der Entzündungsprozess in ihnen beginnt.

Aus diesem Grund beginnt die globale Schädigung der Prozesse von Nervenzellen - Neuronen. Die Nervenfaser ist im Normalzustand mit einer schützenden Hülle aus Myelin bedeckt, aber diese Umstände führen zu deren Zerstörung und einer Abnahme der Leitfähigkeit der Nervenimpulse.

Gründe

Die Hauptursachen für Demyelinisierung im Gehirn:

  • Prädisposition im menschlichen Genotyp;
  • Virus- und Infektionskrankheiten;
  • Das Vorhandensein von chronischen bakteriellen Infektionen, zum Beispiel eine Person, die ein Träger von H. pylori ist;
  • Chemische Vergiftung mit Schwermetallen, Benzin und anderen Stoffen;
  • Bleiben Sie lange in einem Zustand der starken Angst, Stress;
  • Gehalt eines sehr großen Prozentsatzes tierischer Produkte
  • Umweltverschmutzung

Darüber hinaus gibt es einige Gesetze zur geographischen Verteilung des Morbiditätsprozentsatzes. Die Bevölkerung der Länder Europas und der USA ist am stärksten betroffen, Menschen aus Zentralrussland und Sibirien sind weniger gefährdet. Einwohner von warmen Kontinenten und östlichen Ländern sind jedoch fast nicht von der Inzidenz betroffen.

Wenn Sie bei einem Rennen nach der Ursache suchen, ist das europäische Rennen in größter Gefahr.

Der Erreger des Ausbruchs eines Autoimmunprozesses kann aufgrund von Vererbungsreaktionen auf Veränderungen in der Umgebung oder in der internen Umgebung ein natürlicher Vorgang sein: Einige mutierte Gene bewirken die Synthese von Antikörpern.

Die Zerstörung von Myelin, die vor dem Hintergrund von Infektionen stattfand, geschieht wie folgt: Wenn ein gefährlicher Körper in den Körper eindringt, scheiden spezielle Organe einen bestimmten Satz von Antikörpern aus, um ihn zu zerstören. Aber unter ihnen sind diejenigen, die in ihrer Struktur den Körperzellen sehr ähnlich sind. Dementsprechend wirken die Antikörper auf sie, die Selbstzerstörung beginnt.

Wenn im Anfangsstadium die Folgen, die die Demyelinisierung des Gehirns verursacht, reversibel sind, dann wird es in Zukunft unter fortgeschritteneren Bedingungen keine solche Möglichkeit geben.

Symptome

Die Hauptsymptome einer Demyelinisierung des Gehirns sind Anzeichen für neurologische Störungen. Ihre Manifestation beginnt mit visuellen Störungen. Im Laufe der Zeit stellt der Patient fest, dass in seinem Körper einige Probleme aufgetreten sind, und er geht zu einem Termin mit einem Spezialisten.

Das Problem besteht jedoch darin, dass verbale Beschreibungen von Symptomen allein nicht ausreichen, um eine Diagnose zu stellen, die eine eingehendere Untersuchung erfordert.

Neurologische Störungen können ein Zeichen für eine Demyelinisierung des Gehirns sein.

Demyelinisierende Krankheiten

Für Mediziner ist es am wichtigsten, die Ursachen zu verstehen und auf dieser Grundlage die Behandlungsmethoden zu wählen. Die Dauer des weiteren Lebens hängt auch von der Erkrankung des Provokateurs ab. Mit einigen kann man Dutzende von Jahren leben, und die Anwesenheit anderer kann in zwei Jahren zum Tod führen.

Schwere demyelinisierende Krankheiten:

Diagnose

Die Diagnose der Demyelinisierung des Gehirns beginnt in der Regel mit der Magnetresonanztomographie, da sie derzeit eine der effektivsten und zuverlässigsten Methoden ist, um demyelinisierende Herde zu erkennen. Sie befinden sich normalerweise in der weißen Substanz des Gehirns. Darüber hinaus ist es für schwangere Frauen und Kinder sicher.

MRT-Demyelinisierungsfokus

Behandlung

Die Ziele der Demyelinisierungsbehandlung im Gehirn: Stoppen der Zerstörungsprozesse von Myelinfasern, die die Neutralisierung gefährlicher Antikörper erfordern. Medikamente wie Betaferon, Avonex, Copaxone sind in diesem Fall ein gutes Mittel.

Betaferon-Präparate werden zur Behandlung von Multipler Sklerose verwendet. Sie sind in der Lage, die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen wie Behinderung und einer erhöhten Inzidenz der akutesten Manifestationen signifikant zu reduzieren. Tödliche Bedrohung nimmt ab.

Immunglobuline und ihre Wirkstoffe können die Produktion von immunprotektiven Komplexen - Antikörpern - reduzieren. Sie werden bei Verschlimmerungen von durch Demyelinisierung hervorgerufenen Krankheiten eingesetzt. Der Kurs ist auf fünf Tage ausgelegt. Das Medikament wird intravenös unter die Haut gespritzt.

Eine sehr effektive Methode ist die Flottenfiltration. Dieses Verfahren besteht darin, eine Rückenmarksflüssigkeit durch ein spezielles Antikörper-Reinigungsgerät zu leiten. Garantiert, sie loszuwerden.

Blutplasmaaustausch, eine der traditionellen Behandlungsmethoden, entfernt auch Immunsubstanzen und Antikörper.

Die zweite dieser Methoden sind Glukokortikoide, die die Funktion des Immunsystems unterdrücken, die Synthese von Anti-Myelin-Körpern, die von ihnen verursachte Entzündung schwächen.

Die Behandlung der Symptome liegt in der Behandlung von Nootropika, Schmerzmitteln, Antikonvulsiva und neuroprotektiven Medikamenten. Zur Steigerung der Übertragung von Nervenimpulsen werden B-Vitamine verschrieben. In einigen Fällen werden Antidepressiva verschrieben.

In den meisten Fällen ist eine vollständige Behandlung der Demyelinisierung des Gehirns nicht vollständig möglich. Die Hauptaufgabe von Ärzten besteht darin, die weitere Wirkung von Antikörpern auf das Nervensystem durch den Einsatz von Therapeutika und Geräten zu schwächen. Um neue, nützlichere Lösungen für dieses Problem zu finden, arbeiten jetzt Gruppen von Wissenschaftlern auf der ganzen Welt.

Demyelinisierende Erkrankungen, Demyelinisierungsherde im Gehirn: Diagnose, Ursachen und Behandlung

Jedes Jahr eine wachsende Zahl von Erkrankungen des Nervensystems, begleitet von Demyelinisierung. Dieser gefährliche und meist irreversible Prozess wirkt sich auf die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks aus, führt zu anhaltenden neurologischen Störungen und individuelle Formen lassen dem Patienten keine Chance zu leben.

Demyelinisierende Erkrankungen werden zunehmend bei Kindern und relativ jungen Menschen zwischen 40 und 45 Jahren diagnostiziert. Es besteht die Tendenz zu atypischen Krankheitsverläufen, deren Ausbreitung sich auf die geografischen Gebiete erstreckt, in denen die Inzidenz sehr gering war.

Die Frage der Diagnose und Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen ist nach wie vor schwierig und wenig erforscht, aber die seit Ende des letzten Jahrhunderts aktiv durchgeführte Forschung auf dem Gebiet der Molekulargenetik, Biologie und Immunologie hat es uns ermöglicht, einen Schritt in diese Richtung zu tun.

Dank der Bemühungen der Wissenschaftler erhielten sie Aufschluss über die grundlegenden Mechanismen der Demyelinisierung und ihre Ursachen, entwickelten Konzepte zur Behandlung einzelner Krankheiten und die Verwendung der MRI als Hauptdiagnosemethode ermöglicht die Bestimmung des bereits in einem frühen Stadium begonnenen pathologischen Prozesses.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Die Entwicklung des Demyelinisierungsprozesses basiert auf der Autoimmunisierung, wenn im Körper spezifische Protein-Antikörper gebildet werden, die die Bestandteile der Zellen des Nervengewebes angreifen. Die Entwicklung als Reaktion auf diese Entzündungsreaktion führt zu irreversiblen Schäden an den Vorgängen von Neuronen, zur Zerstörung ihrer Myelinhülle und zu einer gestörten Übertragung von Nervenimpulsen.

Risikofaktoren für die Demyelinisierung:

  • Erbliche Veranlagung (assoziiert mit den Genen des sechsten Chromosoms sowie Mutationen der Gene von Cytokinen, Immunglobulinen, Myelinprotein);
  • Virusinfektion (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr, Röteln);
  • Chronische Herde bakterieller Infektionen, Beförderung von H. pylori;
  • Vergiftung durch Schwermetalle, Benzindämpfe, Lösungsmittel;
  • Starker und anhaltender Stress;
  • Merkmale der Ernährung mit einem überwiegenden Anteil von Proteinen und Fetten tierischen Ursprungs;
  • Ungünstige Umweltbedingungen.

Es wird bemerkt, dass demyelinisierende Läsionen eine geografische Abhängigkeit haben. Die größte Anzahl von Fällen wird in den zentralen und nördlichen Teilen der Vereinigten Staaten (Europa) verzeichnet, eine ziemlich hohe Inzidenzrate in Sibirien (Zentralrussland). Im Gegensatz dazu sind bei Menschen in afrikanischen Ländern, Australien, Japan und China demyelinisierende Erkrankungen sehr selten. Die Rasse spielt auch eine bestimmte Rolle: Kaukasier sind bei den Demyelinisierungspatienten dominant.

Der Autoimmunprozess kann unter widrigen Bedingungen von selbst beginnen, dann spielt Vererbung eine primäre Rolle. Das Befördern bestimmter Gene oder Mutationen in ihnen führt zu einer unzureichenden Produktion von Antikörpern, die die Hämato-Enzephal-Barriere durchdringen und bei der Zerstörung von Myelin eine Entzündung verursachen.

Ein weiterer wichtiger pathogenetischer Mechanismus ist die Demyelinisierung gegen Infektionen. Der Weg der Entzündung ist in diesem Fall etwas anders. Die normale Reaktion auf das Vorhandensein einer Infektion ist die Bildung von Antikörpern gegen die Proteinkomponenten von Mikroorganismen. Es kommt jedoch vor, dass die Proteine ​​von Bakterien und Viren denen im Gewebe des Patienten so ähnlich sind, dass der Körper beginnt, seine eigenen und die anderen zu "verwirren", indem er sowohl die Mikroben als auch die eigenen Zellen angreift.

Entzündliche Autoimmunprozesse im Frühstadium der Erkrankung führen zu reversiblen Störungen der Impulsleitung, und die teilweise Erholung des Myelins ermöglicht es den Neuronen, zumindest teilweise zu funktionieren. Im Laufe der Zeit schreitet die Zerstörung der Membranen der Nerven voran, die Vorgänge der Neuronen werden "nackt" und es gibt einfach nichts, um Signale zu übertragen. In diesem Stadium tritt ein anhaltendes und irreversibles neurologisches Defizit auf.

Auf dem Weg zur Diagnose

Die Symptomatologie der Demyelinisierung ist äußerst vielfältig und hängt vom Ort der Läsion, dem Verlauf einer bestimmten Krankheit und der Fortschreitungsrate der Symptome ab. Der Patient entwickelt normalerweise neurologische Störungen, die oft vorübergehender Natur sind. Die ersten Symptome können Sehstörungen sein.

Wenn der Patient das Gefühl hat, dass etwas nicht stimmt, aber es ihm nicht mehr gelingt, die Veränderungen durch Müdigkeit oder Stress zu rechtfertigen, geht er zum Arzt. Es ist äußerst problematisch, einen bestimmten Typ von Demyelinisierungsverfahren nur auf der Grundlage der Klinik zu vermuten, und der Spezialist hat nicht immer ein klares Vertrauen in die Demyelinisierung, daher ist keine zusätzliche Forschung erforderlich.

Beispiel für Demyelinisierungsherde bei Multipler Sklerose

Die hauptsächliche und sehr informative Methode zur Diagnose eines Demyelinisierungsprozesses wird traditionell als MRI betrachtet. Diese Methode ist harmlos und kann für Patienten unterschiedlichen Alters, schwangere Frauen und Kontraindikationen wie Übergewicht, Angst vor beengten Räumen, das Vorhandensein von Metallstrukturen, die auf ein starkes Magnetfeld reagieren, sowie psychische Erkrankungen eingesetzt werden.

Runde oder ovale hyperintense Herde der Demyelinisierung im MRI werden hauptsächlich in der weißen Substanz unter der Kortikalis gefunden, um die Ventrikel des Gehirns (periventrikulär), diffus gestreut, haben unterschiedliche Größen - von wenigen Millimetern bis zu 2-3 cm. Diese mehr "jungen" Felder der Demyelinisierung akkumulieren ein Kontrastmittel besser als die seit langem bestehenden.

Die Hauptaufgabe eines Neurologen beim Erkennen einer Demyelinisierung ist es, die spezifische Form der Pathologie zu bestimmen und die geeignete Behandlung auszuwählen. Die Prognose ist mehrdeutig. Beispielsweise ist es möglich, ein Dutzend oder mehr Jahre mit Multipler Sklerose zu leben, und bei anderen Sorten kann die Lebenserwartung ein Jahr oder weniger betragen.

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste Form der Demyelinisierung und betrifft etwa 2 Millionen Menschen auf der Erde. Bei den Patienten überwiegen junge Menschen und Menschen mittleren Alters (20-40 Jahre), Frauen sind häufiger krank. In umgangssprachlichen Redewendungen verwenden Personen, die nicht der Medizin angehören, häufig den Begriff "Sklerose" im Zusammenhang mit altersbedingten Veränderungen, die mit Gedächtnisstörungen und Denkprozessen zusammenhängen. MS mit dieser "Sklerose" hat nichts zu tun.

Die Krankheit beruht auf der Autoimmunisierung und Schädigung der Nervenfasern, dem Abbau von Myelin und dem anschließenden Ersatz dieser Herde durch Bindegewebe (daher „Sklerose“). Charakteristisch für die diffuse Natur der Veränderungen sind Demyelinisierung und Sklerose in verschiedenen Bereichen des Nervensystems, die in ihrer Verteilung kein klares Muster zeigen.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht bis zum Ende gelöst. Die komplexe Auswirkung von Vererbung, äußeren Bedingungen, Infektionen mit Bakterien und Viren wird angenommen. Es wird beobachtet, dass die PC-Frequenz höher ist, wenn weniger Sonnenlicht vorhanden ist, dh weiter vom Äquator entfernt.

In der Regel sind mehrere Teile des Nervensystems gleichzeitig betroffen, und sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark können einbezogen werden. Ein charakteristisches Merkmal ist der Nachweis von Plaques verschiedener Verordnungen auf der MRI: von sehr frisch bis sklerotisch. Dies weist auf eine chronische, anhaltende Natur der Entzündung hin und erklärt eine Vielzahl von Symptomen mit einer Änderung der Symptome, während die Demyelinisierung fortschreitet.

Die Symptome der MS sind sehr unterschiedlich, da die Läsion gleichzeitig mehrere Teile des Nervensystems betrifft. Möglich:

  • Parese und Paralyse, erhöhte Sehnenreflexe, krampfhafte Kontraktionen bestimmter Muskelgruppen;
  • Gleichgewichtsstörung und Feinmotorik;
  • Schwächung der Gesichtsmuskeln, Sprachveränderungen, Schlucken, Ptosis;
  • Pathologie der Sensibilität, sowohl oberflächlich als auch tief;
  • Auf der Seite der Beckenorgane - die Verzögerung oder Inkontinenz, Verstopfung, Impotenz;
  • Mit Einbeziehung der Sehnerven - reduzierte Sehschärfe, Verengung der Felder, beeinträchtigte Wahrnehmung von Farbe, Kontrast und Helligkeit.

Die beschriebenen Symptome werden mit Veränderungen in der mentalen Sphäre kombiniert. Die Patienten sind depressiv, der emotionale Hintergrund ist in der Regel reduziert, es besteht die Tendenz zur Depression oder umgekehrt zur Euphorie. Mit zunehmender Anzahl und Größe der Demyelinisierungsherde in der weißen Substanz des Gehirns geht eine Abnahme der Intelligenz und der kognitiven Aktivität mit Veränderungen in den motorischen und sensiblen Bereichen einher.

Bei Multipler Sklerose ist die Prognose günstiger, wenn die Erkrankung mit einer Sensibilitätsstörung oder visuellen Symptomen beginnt. In den Fällen, in denen die ersten Störungen der Bewegung, des Gleichgewichts und der Koordination auftreten, ist die Prognose schlechter, da diese Anzeichen auf eine Schädigung des Kleinhirns und der subkortikalen Leitbahnen hindeuten.

Video: MRI bei der Diagnose demyelinisierender Veränderungen bei MS

Marburg-Krankheit

Die Marburg-Krankheit ist eine der gefährlichsten Formen der Demyelinisierung. Da sich die Symptome plötzlich entwickeln, nehmen die Symptome rapide zu und führen innerhalb weniger Monate zum Tod des Patienten. Einige Wissenschaftler führen dies auf die Formen der Multiplen Sklerose zurück.

Der Beginn der Krankheit ähnelt einem allgemeinen Infektionsprozess, Fieber, generalisierte Krämpfe sind möglich. Die sich schnell bildenden Herde der Myelin-Zerstörung führen zu einer Vielzahl schwerer motorischer Störungen, Sensibilitäts- und Bewusstseinsstörungen. Durch meningeales Syndrom mit starken Kopfschmerzen, Erbrechen gekennzeichnet. Steigert oft den intrakranialen Druck.

Die Malignität der Marburg-Krankheit ist mit einer vorherrschenden Läsion des Hirnstamms verbunden, in der die Hauptwege und die Kerne der Hirnnerven konzentriert sind. Der Tod des Patienten tritt innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit ein.

Devika-Krankheit

Die Devika-Krankheit ist ein demyelinisierender Prozess, bei dem die Sehnerven und das Rückenmark betroffen sind. Akut begonnen, schreitet die Pathologie rasch voran, was zu schweren Sehstörungen und Blindheit führt. Die Beteiligung des Rückenmarks ist aufsteigend und wird begleitet von Paresen, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen und Störungen der Beckenorgane.

Bereitgestellte Symptome können sich in etwa zwei Monaten bilden. Die Prognose der Krankheit ist schlecht, insbesondere bei erwachsenen Patienten. Bei Kindern ist es mit der rechtzeitigen Ernennung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva etwas besser. Behandlungsschemata wurden noch nicht entwickelt, so dass die Therapie auf die Linderung der Symptome, die Verschreibung von Hormonen und unterstützende Aktivitäten reduziert wird.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PMLE)

PMLE ist eine demyelinisierende Gehirnerkrankung, die häufiger bei älteren Menschen diagnostiziert wird und von einer mehrfachen Schädigung des Zentralnervensystems begleitet wird. In der Klinik gibt es Paresen, Krämpfe, Ungleichgewichte und Koordination, Sehstörungen, die durch einen Rückgang der Intelligenz bis hin zu schwerer Demenz gekennzeichnet sind.

Demyelinisierende Läsionen der weißen Substanz des Gehirns mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie wird als Kombination von Demyelinisierung mit Defekten der erworbenen Immunität betrachtet, die wahrscheinlich der Hauptfaktor bei der Pathogenese ist.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom ist durch Läsionen peripherer Nerven des Typs einer progressiven Polyneuropathie gekennzeichnet. Bei Patienten mit einer solchen Diagnose gibt es doppelt so viele Männer, die Pathologie hat keine Altersgrenze.

Die Symptome werden auf Paresen, Lähmungen, Rückenschmerzen, Gelenke und Muskeln der Gliedmaßen reduziert. Häufige Arrhythmien, Schwitzen, Blutdruckschwankungen, die auf eine autonome Funktionsstörung hinweisen. Die Prognose ist günstig, aber im fünften Teil der Patienten bleiben die restlichen Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems bestehen.

Merkmale der Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen

Zur Behandlung der Demyelinisierung werden zwei Ansätze verwendet:

  • Symptomatische Therapie;
  • Pathogenetische Behandlung.

Die pathogenetische Therapie zielt darauf ab, den Prozess der Zerstörung von Myelinfasern und die Beseitigung zirkulierender Autoantikörper und Immunkomplexe einzudämmen. Interferone - Betaferon, Avonex, Copaxon - werden allgemein als die Medikamente der Wahl angesehen.

Betaferon wird aktiv bei der Behandlung von Multipler Sklerose eingesetzt. Es ist erwiesen, dass mit seiner langfristigen Ernennung in Höhe von 8 Millionen Einheiten das Risiko des Fortschreitens der Krankheit um ein Drittel abnimmt, die Wahrscheinlichkeit einer Behinderung und die Häufigkeit von Exazerbationen abnehmen. Das Medikament wird jeden zweiten Tag unter die Haut gespritzt.

Immunglobulinpräparate (Sandoglobulin, ImBio) zielen darauf ab, die Produktion von Autoantikörpern und die Bildung von Immunkomplexen zu reduzieren. Sie werden zur Verschlimmerung zahlreicher demyelinisierender Erkrankungen innerhalb von fünf Tagen eingesetzt und intravenös mit einer Rate von 0,4 g pro Kilogramm Körpergewicht verabreicht. Wenn der gewünschte Effekt nicht erreicht wird, kann die Behandlung mit der halben Dosis fortgesetzt werden.

Ende des letzten Jahrhunderts wurde ein Verfahren zum Filtern von Flüssigkeit entwickelt, bei dem Autoantikörper entfernt werden. Der Behandlungsverlauf umfasst bis zu acht Eingriffe, bei denen bis zu 150 ml Liquor cerebrospinalis durch spezielle Filter geleitet werden.

Zur Demyelinisierung werden traditionell Plasmapherese, Hormontherapie und Zytostatika eingesetzt. Plasmapherese zielt darauf ab, zirkulierende Antikörper und Immunkomplexe aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Glukokortikoide (Prednison, Dexamethason) reduzieren die Immunität, unterdrücken die Produktion von Antimyelinproteinen und wirken entzündungshemmend. Sie werden bis zu einer Woche in großen Dosen verschrieben. Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) sind bei schweren Formen der Pathologie mit schwerer Autoimmunisierung anwendbar.

Die symptomatische Therapie umfasst Nootropika (Piracetam), Schmerzmittel, Antikonvulsiva, Neuroprotektoren (Glycin, Semax), Muskelrelaxanzien (Mydokalmen) bei spastischer Paralyse. Zur Verbesserung der Nervenübertragung werden B-Vitamine und in depressiven Zuständen Antidepressiva verschrieben.

Die Behandlung der demyelinisierenden Pathologie zielt nicht darauf ab, den Patienten aufgrund der Besonderheiten der Pathogenese dieser Erkrankungen vollständig von der Krankheit zu befreien. Ziel ist es, die zerstörerische Wirkung von Antikörpern zu verhindern, das Leben zu verlängern und die Qualität zu verbessern. Internationale Gruppen wurden gegründet, um die Demyelinisierung weiter zu untersuchen, und die Bemühungen von Wissenschaftlern aus verschiedenen Ländern bieten bereits wirksame Unterstützung für Patienten, obwohl die Prognose in vielen Formen nach wie vor sehr ernst ist.

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