Idiopathische Epilepsie - Einstufung und Therapie

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die in chronischer Form auftritt. Die Krankheit manifestiert sich durch das plötzliche Auftreten von Krampfanfällen.

Das Hauptmerkmal der Epilepsie und der Unterschied zu anderen neurologischen Erkrankungen liegt in der Häufigkeit der Manifestationen. An sich ist die Krankheit instabil, und zu den Hauptmerkmalen können neue hinzugefügt werden.

Idiopathische Epilepsie, die am häufigsten bei anderen neurologischen Erkrankungen auftritt, kann sich im Laufe des Lebens eines Menschen verändern. Und wenn in der Kindheit ihre Symptome allein sind, dann können sie im Erwachsenenalter völlig verschieden sein. Was ist gefährlich idiopathische Epilepsie, und in welcher Form manifestieren, betrachten wir als nächstes.

Allgemeine Merkmale der Krankheit

Die Besonderheit der Erkrankung besteht darin, dass Anfälle zusammen mit dem Fehlen schwerwiegender Veränderungen auf zellulärer Ebene im Gehirn mehrmals wiederholt werden.

Die Krankheit hat auch die folgenden Eigenschaften:

  1. Als Ursache des Auftretens wird eine Genmutation angesehen, die die Leitung von Nervenzellen stört.
  2. Die Pathologie umfasst beide Gehirnhälften gleichzeitig, und es gibt keine strukturellen Läsionen.
  3. Die erhöhte Überleitung von Neuronen führt dazu, dass Nervenzellen Signale mit hoher Frequenz übertragen, was zu Angriffen führt.
  4. Das Gleichgewicht zwischen Mediatoren, die für die Erregung und Hemmung von Nervenimpulsen verantwortlich sind, geht verloren.
  5. Manifestiert sich früh, und die Symptome verändern sich mit der Entwicklung des Nervensystems.
  6. Es ist vererbt. Wenn sich also eine Person in der Familie mit idiopathischer Epilepsie befindet, ist es sehr wahrscheinlich, dass das Kind dieses Gen erbt.
  7. Die Krankheit hat nichts mit dem Vorhandensein früherer Hirnpathologien zu tun und tritt selbst bei gesunden Kindern unabhängig auf.
  8. Idiopathische Epilepsie, die von häufigen Anfällen begleitet wird, kann die geistige und körperliche Entwicklung einer Person nicht beeinträchtigen.

Klassifizierung nach Anfallsart

Da es sich um die Pathologie des Nervensystems handelt, die durch Übererregbarkeit neuraler Enden verursacht wird, können die Symptome derselben Erkrankung bei verschiedenen Personen leicht unterschiedlich sein.

In dieser Hinsicht wird die Krankheit normalerweise in die folgenden Arten unterteilt:

  1. Absansy - wird durch Bewusstseinsverlust bestimmt, tritt bei Frauen häufiger auf.
  2. Myoklonus - manifestiert sich in Form ausgedehnter Anfälle.
  3. Generalisierte tonisch-klonische Anfälle - Krämpfe haben unterschiedliche Intensität, und der Anfall selbst ist bedingt in Phasen unterteilt.

Betrachten Sie jede Ansicht separat, um ihre Funktionen zu bestimmen.

Absansy

Der Angriff wird durch kurzfristigen Bewusstseinsverlust bestimmt, der auf einen Gegenstand fixiert ist. Es hat mehrere Formen:

  1. Einfach - ein kurzer Schnitt, beginnt und endet auf dieselbe Weise, verursacht keine besonderen Komplikationen.
  2. Schwierig - begleitet von zusätzlichen Symptomen, wenn nach Bewusstlosigkeit Krämpfe und Hypertonus der Muskeln auftreten.

Die Dauer des Angriffs beträgt 10 Sekunden bis 5 Minuten. Ein Angriff endet oft von selbst, wenn eine Person von etwas abgelenkt wird und seine Aufmerksamkeit ändert, was zu Gefühlen führt.

Myoklonus

Sie wird durch die spontane Kontraktion der Muskeln des Körpers bestimmt, die zur Beweglichkeit der Gelenke führt. Es gibt zwei Arten:

  1. Fokal - tritt in bestimmten Muskeln und Körperteilen auf, ohne sich auf den gesamten Körper auszubreiten.
  2. Verallgemeinert - beginnt an einem Ort, von wo aus es sich auf den ganzen Körper ausbreitet und einen ausgedehnten Krampfanfall verursacht.

Generalisierter tonisch-klonischer Anfall

Für diesen Angriff charakteristisches Muster des Auftretens:

  1. Start - Eine Person hat eine chaotische spontane Bewegung der Gliedmaßen (von 5 bis 10 Sekunden).
  2. Der Höhepunkt - der Muskeltonus fällt stark ab: von einer vollständigen Kontraktion bis zur vollständigen Entspannung. Eine Person kann das Bewusstsein verlieren oder in ein Koma fallen. In dieser Zeit werden spontanes Wasserlassen und Stuhlgang sowie unkontrollierter Schaumausfluss aus der Mundhöhle festgestellt.
  3. Das Ende eines Angriffs wird durch die vollständige Entspannung des gesamten Organismus bestimmt.

Wenn der Schwerpunkt der Epilepsie in einem bestimmten Teil des Gehirns liegt, spricht man von fokaler Epilepsie. Arten der fokalen Epilepsie, die von der Lokalisation abhängen, werden im Artikel ausführlich beschrieben.

Über eine so mysteriöse Krankheit wie die kryptogene Epilepsie lesen Sie hier ausführlich.

Epilepsie ist eine sehr unangenehme Krankheit, und viele Menschen interessieren sich dafür, ob diese Krankheit vererbt wird. In diesem Artikel http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/epilepsiya/peredaetsya-li-po-nasledstvu.html werden wir versuchen, die Beziehung zwischen dem Auftreten von Epilepsie und der Vererbung zu ermitteln.

Individuelle Formen der Epilepsie

Diese Krankheit manifestiert sich sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter.

Wie bereits erwähnt, können sich die Anfallsymptome mit zunehmendem Alter ändern.

Betrachten Sie daher die am häufigsten auftretenden Formen der Epilepsie in einem bestimmten Alter:

  1. Kinder von der Geburt bis 10 Jahre - meistens gibt es Abwesenheiten, vor allem tagsüber. Der Angriff verläuft leicht, ohne besondere Komplikationen und Lebensgefahr. Es ist schwierig für ein Kind zu erklären, was mit ihm passiert ist, was Angst verursacht. Oft gibt es Photophobie und als Folge - einen Angriff durch einen starken Lichtabfall.
  2. Von 10 bis 15 Jahren - die Bildung des Nervensystems erfolgt, die durch die Hormone bestimmt wird, die das Kind während dieser Zeit auf das Erwachsenenalter vorbereiten. Typische Absans können generalisierte tonisch-klonische Anfälle hinzugefügt werden, wobei die Dauer des Anfalls zunimmt. Störungen sind in erster Linie mit Veränderungen des Stoffwechsels verbunden, die nach dem Aufwachen auftreten.
  3. Im Alter von 15 bis 18 Jahren, wenn das Hormonsystem fixiert ist, manifestiert sich die Epilepsie in einer leichten Form, die nur Abwesenheiten beinhaltet. Die Intensität der Manifestationen von Anfällen sinkt auf 1-2 pro Tag, die Dauer nimmt jedoch zu.
  4. Anfälle werden im Alter meistens durch den Beginn des Myoklonus bestimmt. Absorption kann auch hinzugefügt werden, was die idiopathische generalisierte Epilepsie erklärt.

Zucken der Hände und Bewusstseinsverlust, die auf Müdigkeit und Stress verantwortlich machen, können auf Epilepsie hindeuten.

Behandlung idiopathischer Formen der Epilepsie

Angeborene Epilepsie kann nicht vollständig geheilt werden. Wenn Sie jedoch im Kindesalter so früh wie möglich auffallen und die objektivste Behandlung wählen, können Sie gute Ergebnisse erzielen.

Die Häufigkeit von Anfällen nimmt deutlich ab und ihre Intensität wird auf Anfälle reduziert.

Die Therapie beinhaltet die Verwendung von teuren Medikamenten, die Nervenimpulse regulieren und mögliche Angriffe in ihrem Embryo unterdrücken können.

Die Behandlungsverläufe sind recht lang, erste positive Ergebnisse sind jedoch bereits im ersten Jahr zu beobachten.

Die Therapie muss komplex sein, denn es ist wichtig, nicht nur das Nervensystem positiv zu beeinflussen, sondern auch den gesamten Körper zu unterstützen.

Folgende Medikamente haben sich bewährt:

  1. Clonazepam - geht perfekt mit Absanen um und reduziert deren Inzidenz auf ein Minimum. Es macht süchtig, so dass es in der Praxis mit Gidazepam abwechselt.
  2. Ethosuximid ist für die Anwendung im Kindesalter zugelassen, aber das Nervensystem gewöhnt sich schnell an seine Wirkungen, was einen ständigen Wechsel dieses Arzneimittels und ähnliche Wirkungen erfordert.
  3. Levetiracetam - ein komplexes Werkzeug, das nicht nur Absans "ausschalten" kann, sondern auch die Manifestation von Myoklonus reduziert.
  4. Piracetam - hat ein Minimum an Nebenwirkungen, besonders wirksam bei der Behandlung eines generalisierten Anfalls.

Für den Fall, dass Epilepsie keine eindeutige Diagnose hat und jeder Angriff unterschiedlich verläuft, einschließlich der einzelnen Symptome, wird die Behandlung individuell ausgewählt. Baldrian-Tabletten, Mutterkraut und andere Kräuterpräparate werden als Beruhigungsmittel und Hemmstoff für Nerven verwendet.

Diät- und Patientenstatus

Bei Epilepsie, die mit einem Verlust der Angemessenheit einhergeht, wird einer Person eine Behinderungsgruppe zugeordnet. Er kann keine Arbeiten ausführen, die mit einer erhöhten Kontrolle und Konzentration einhergehen, da dies eine Reihe nachteiliger Auswirkungen hervorrufen kann.

Es ist auch ratsam, das Fahren eines Fahrzeugs zu vermeiden.

Angehörigen ist es wichtig, den Patienten ständig zu überwachen und die Anzahl der durchbohrenden und schneidenden Objekte zu begrenzen, die bei einem Angriff traumatisch sein können.

Es wird empfohlen, an speziellen Rehabilitationskursen teilzunehmen, in denen Sie ein erfahrener Arzt über den Lebensstil des Patienten informiert.

Sie sollten den Konsum von alkoholischen Getränken und Rauchen vollständig ausschließen. Begrenzen Sie fetthaltige und frittierte Lebensmittel und überwachen Sie die Ernährung sorgfältig.

Menschen, die an Epilepsie leiden, stellen keine Gefahr für die Gesellschaft dar. In einigen Situationen, in denen eine Person ihr Verhalten nicht kontrollieren kann, sollte der Aufenthalt in einem Team ausschließlich unter der Aufsicht einer nahe stehenden Person erfolgen, die bei Bedarf Erste Hilfe leisten kann.

So hat die idiopathische Epilepsie verschiedene Formen, die sich im klinischen Bild des Angriffsbeginns unterscheiden. Eine frühzeitige Diagnose und komplexe Behandlung sowie eine kontinuierliche Überwachung des Gesundheitszustands werden die Häufigkeit und Intensität der Anfälle verringern, es ist jedoch unmöglich, die Krankheit vollständig zu beseitigen.

Viele Menschen, die auf der Straße oder beim Transport einer Person, die einen epileptischen Anfall gehabt hat, sehen, wissen nicht, wie sie helfen sollen. Erste Hilfe bei Epilepsie ist ein Komplex aus einfachen Aktivitäten, die von jedem durchgeführt werden können, der keine medizinische Ausbildung hat.

Lassen Sie uns anhand der Symptome, bei denen das Kind mit Epilepsie diagnostiziert wird, in diesem Thema erzählen.

Generalisierte Epilepsie

Die generalisierte Epilepsie ist ein klinisches Konzept, das alle Formen der Epilepsie vereint, die auf primär generalisierten Epiprips basieren: Absenzen, generalisierte myoklonische und tonisch-klonische Paroxysmen. In den meisten Fällen ist idiopathisch. Grundlage der Diagnose ist die Analyse von klinischen Daten und EEG-Ergebnissen. Zusätzlich ein MRI- oder CT-Scan des Gehirns. Die Behandlung der generalisierten Epilepsie ist eine Monotherapie mit Antikonvulsiva (Volproat, Topiramat, Lamotrigin usw.). In seltenen Fällen ist eine Kombinationstherapie erforderlich.

Generalisierte Epilepsie

Die generalisierte Epilepsie (HE) ist eine Art von Epilepsie, bei der epileptische Paroxysmen von klinischen und elektroenzephalographischen Anzeichen einer primären diffusen Beteiligung von zerebralen Geweben beim Prozess der epileptiformen Erregung begleitet werden. Grundlage des klinischen Bildes dieser Form der Epilepsie sind generalisierte Epiphrisken: Absenzen, myoklonische und tonisch-klonische Paroxysmen. Sekundäre generalisierte Epipripsie gehört nicht zu generalisierter Epilepsie. Zu Beginn des 21. Jahrhunderts begannen einzelne Autoren jedoch, die Genauigkeit der Unterteilung in generalisierte und fokale Epilepsie in Frage zu stellen. Also im Jahr 2005 Es wurden von russischen Epileptologen durchgeführte Studien veröffentlicht, aus denen hervorgeht, dass atypische Abwesenheiten im Mittelpunkt stehen, und im Jahr 2006 eine detaillierte Beschreibung der sogenannten "pseudo-generalisierten Paroxysmen" erschien.

Während das Konzept der "generalisierten Epilepsie" jedoch in der praktischen Neurologie weit verbreitet ist. Je nach Ätiologie werden idiopathische und symptomatische HE isoliert. Der erste ist erblich und umfasst etwa ein Drittel aller Fälle von Epilepsie, der zweite ist sekundär, tritt vor dem Hintergrund organischer Hirnschäden auf und tritt bei idiopathischen Formen weniger häufig auf.

Ursachen der generalisierten Epilepsie

Die idiopathische generalisierte Epilepsie (IGE) hat keinen anderen Grund als den genetischen Determinismus. Sein pathogenetischer Hauptfaktor ist in der Regel die Kanopathie, die Membraninstabilität der Neuronen verursacht und zu einer diffusen epileptiformen Aktivität führt. Die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit Epilepsie bei einer Erkrankung eines Elternteils zu bekommen, überschreitet nicht 10%. Etwa 3% sind monogene Formen von IGE (vererbt durch ein autosomal-dominantes Prinzip, frontale Epilepsie, benigne familiäre Krämpfe von Neugeborenen usw.), bei denen die Erkrankung durch einen Defekt in einem Gen und polygene Formen (z. B. juvenile myoklonische Epilepsie, kindliche absansny Epilepsie) bestimmt wird. verursacht durch Mutationen mehrerer Gene.

Etiofaktorami Auftreten symptomatischer ET kann Schädel-Hirn-Traumas Neurointoxikation wirken, Infektionskrankheiten (Enzephalitis, Meningitis), Tumor (brain Gliom, Lymphomen, multiple metastatische Tumore des Gehirns), dysmetabolischen Zuständen (Hypoxie, Hypoglykämie, Lipidose, Phenylketonurie), Fieber, hereditäre Pathologie (zum Beispiel Tuberöse Sklerose). Symptomatische generalisierte Epilepsie bei Kindern kann durch verschobene fetale Hypoxie, intrauterine Infektion, Geburtsschädigung des Neugeborenen und abnorme Gehirnentwicklung auftreten. Bei der symptomatischen Epilepsie treten die meisten Fälle in der fokalen Form auf, die generalisierte Variante ist ziemlich selten.

Klinik für generalisierte Epilepsie

Idiopathische generalisierte Epilepsie manifestiert sich in der Kindheit und Jugend (meistens bis zu 21 Jahre). Es werden keine anderen klinischen Symptome begleitet, außer bei epileptischen Paroxysmen primär generalisierter Natur. Im neurologischen Zustand gibt es vereinzelt selten vereinzelte Symptome - fokale Symptome. Die kognitiven Funktionen werden nicht beeinträchtigt. In einigen Fällen können Störungen des intellektuellen Bereichs vorübergehend sein, was sich manchmal auf die Leistung von Schülern auswirkt. Kürzlich durchgeführte Studien haben gezeigt, dass bei 3 - 10% der Patienten mit IGE ein leichter intellektueller Rückgang vorliegt und möglicherweise einige affektive und persönliche Veränderungen auftreten.

Symptomatische generalisierte Epilepsie tritt in allen Altersstufen vor dem Hintergrund der zugrunde liegenden Erkrankung auf, mit erblicher Pathologie und angeborenen Fehlbildungen - häufiger im frühen Kindesalter. Generalisierte Epiphriscups bilden nur einen Teil ihres Krankheitsbildes. Abhängig von der Grunderkrankung sind zerebrale und fokale Manifestationen vorhanden. Bei Kindern entwickelt sich häufig ein intellektueller Verfall - Oligophrenie.

Arten von generalisierten Paroxysmen

Typische Absans sind Paroxysmen der kurzzeitigen Bewusstlosigkeit von bis zu 30 Sekunden. Klinisch sieht ein Angriff aus wie ein verblassender Patient mit fehlendem Aussehen. Die vegetative Komponente ist in Form von Hyperämie oder Blässe des Gesichts, Hypersalivation möglich. Absans können mit unbewussten Bewegungen einhergehen: Zucken einzelner Gesichtsmuskeln, Lippen lecken, Augen rollen usw. Bei einer solchen motorischen Komponente fällt der Absan in die Kategorie Komplex, und wenn nicht, fällt er in die Kategorie Einfach. Ictal (während des Epiphristops) registriert das EEG generalisierte Peak-Wave-Komplexe mit einer Frequenz von 3 Hz. Typischerweise ein Abfall der Frequenz der Peaks vom Beginn eines Angriffs (3-4 Hz) bis zu seinem Ende (2-2,5 Hz). Atypische Absansie hat ein etwas anderes EEG-Muster: unregelmäßige Peakwellen, deren Frequenz 2,5 Hz nicht überschreitet. Trotz diffuser EEG-Veränderungen wird derzeit vor allem die atypische Abwesenheit in Frage gestellt.

Generalisierte tonisch-klonische Anfälle zeichnen sich durch eine Veränderung der tonischen Spannung aller Muskelgruppen (tonische Phase) und intermittierende Muskelkontraktionen (klonische Phase) vor dem Hintergrund des vollständigen Bewusstseinsverlusts aus. Während des Paroxysmus fällt der Patient zu Beginn innerhalb von 30 bis 40 Sekunden. dann gibt es eine tonische Phase - eine klonische Dauer von bis zu 5 Minuten. Am Ende eines Angriffs kommt es zu einem unfreiwilligen Wasserlassen, dann zur vollständigen Muskelentspannung und der Patient schläft gewöhnlich ein. In einigen Fällen werden isolierte klonische oder tonische Paroxysmen festgestellt.

Generalisierte myoklonische Anfälle sind diffuses, schnelles asynchrones Muskelzucken aufgrund der unwillkürlichen Kontraktion einzelner Muskelbündel. Nicht alle Muskeln des Körpers können betroffen sein, aber sie sind immer symmetrisch. Oft verursachen solche Schnitte unwillkürliche Bewegungen in den Gliedmaßen, die Einbeziehung der Beinmuskeln führt zu einem Sturz. Das Bewusstsein in der Periode des Paroxysmus ist intakt, manchmal gibt es Dummheit. Ictal EEG registriert symmetrische Polypeak-Wave-Komplexe mit einer Frequenz von 3 bis 6 Hz.

Diagnose einer generalisierten Epilepsie

Die diagnostische Basis ist die Auswertung klinischer und elektroenzephalographischer Daten. Der normale Haupt-EEG-Rhythmus ist typisch für IGE, obwohl eine gewisse Verlangsamung möglich ist. In symptomatischen Formen kann der zugrunde liegende Rhythmus in Abhängigkeit von der Krankheit verändert werden. In beiden Fällen wird in der interiktalen Lücke eine diffuse Pikawellenaktivität auf dem EEG aufgezeichnet, deren charakteristische Merkmale primär-generalisierter Charakter, Symmetrie und bilaterale Synchronität sind.

Um die symptomatische Natur der Epilepsie auszuschließen / zu identifizieren, wird bei der Diagnose eine CT oder MRI des Gehirns verwendet. Mit ihrer Hilfe können organische Schädigungen des Gehirns visualisiert werden. Wenn Sie das Vorhandensein einer primären genetischen Erkrankung vermuten, wird eine genetische Beratung gezeigt, genealogische Untersuchungen durchgeführt und eine DNA-Diagnostik möglich. Bei Ausschluss organischer Pathologie und bei anderen Erkrankungen, bei denen Epilepsie sekundärer Natur ist, wird bei einem Neurologen idiopathische Epilepsie diagnostiziert.

Es ist notwendig, GE von fokalen und sekundär-generalisierten Formen, Drop-Attacken, somatogenem Ohnmacht (bei schweren Arrhythmien, chronischer Lungenpathologie), hypoglykämischen Zuständen, psychogenen Paroxysmen (mit hysterischer Neurose, Schizophrenie), Episoden transienter globaler Amnesie, Schlafstörungen zu unterscheiden.

Behandlung und Prognose der generalisierten Epilepsie

Die Wahl einer antikonvulsiven Therapie hängt von der Art der Epilepsie ab. In den meisten Fällen handelt es sich bei den Medikamenten der ersten Stufe um Valproroat, Topiramat, Lamotrigin, Ethosuximid und Levetiracetam. Idiopathische Varianten der generalisierten Epilepsie sprechen in der Regel gut auf die Therapie an. Bei etwa 75% der Patienten reicht eine Monotherapie aus. Im Falle einer Resistenz wird eine Kombination aus Valproat und Lamotrigin verwendet. Für die Anwendung von Carbamazepin, Phenobarbital, Oxcarbazepin, Vigabatrin sind getrennte Formen der IGE (z. B. Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen, IGE mit isolierten generalisierten Krampfanfällen) kontraindiziert.

Zu Beginn der Behandlung wird eine individuelle Auswahl des Antikonvulsivums und seiner Dosis vorgenommen. Nachdem eine vollständige Remission (Abwesenheit von Epiprips) vor dem Hintergrund der Medikamenteneinnahme erreicht wurde, wird die allmähliche Verringerung der Dosierung erst nach 3 Jahren konstanter Einnahme vorgenommen, sofern in dieser Zeit kein einziger Paroxysmus aufgetreten ist. Bei symptomatischem HE wird parallel zu Antiepileptika, wenn möglich, die Behandlung der Grunderkrankung durchgeführt.

Die Prognose von ET hängt weitgehend von seiner Form ab. Idiopathische generalisierte Epilepsie geht nicht mit geistiger Behinderung und kognitivem Rückgang einher, sie hat eine relativ günstige Prognose. Es wiederholt sich jedoch häufig bei Dosisreduktion oder vollständigem Entzug des Antikonvulsivums. Das Ergebnis der symptomatischen HE hängt eng mit dem Verlauf der zugrunde liegenden Erkrankung zusammen. Mit Anomalien der Entwicklung und der Unmöglichkeit einer wirksamen Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung sind Epiphrisken therapieresistent. In anderen Fällen (mit TBI, Enzephalitis) kann die generalisierte Epilepsie als Folge einer Hirnverletzung wirken.

Muster idiopathischer Epilepsie bei Erwachsenen und Kindern

Epilepsie ist eine häufige neurologische Erkrankung, bei der plötzlich krampfartige Anfälle auftreten. Die Pathologie ist in idiopathische und symptomatische unterteilt.

Die Krankheit ist seit langem bekannt. Die alten Griechen nannten die Epilepsie "göttliche Krankheit". In etwa 30% der Fälle wird idiopathische Epilepsie diagnostiziert.

Konzept definition

Idiopathische Epilepsie ist eine Form der Krankheit, bei der keine organischen Hirnschäden beobachtet werden. Die Gründe sind nicht Verletzungen und übertragene Krankheiten, sondern genetische Veranlagung.

Unbehandelt führt die Pathologie zu schwerwiegenden Komplikationen, die das Leben des Patienten erheblich beeinträchtigen. Zum Glück haben die Ärzte gelernt, den Verlauf der Erkrankung zu kontrollieren und durch Therapie eine stabile Remission zu erreichen.

Idiopathische Epilepsie hat nach ICD 10 die Chiffre G40.3.

Normalerweise tritt die Krankheit zuerst bei Kindern im Alter von 8-10 Jahren auf, seltener im Alter von 12-18 Jahren.

Die Hauptmerkmale, die die idiopathische Form der Krankheit auszeichnen:

  • Mangel an organischen Hirnschäden;
  • Vorkommen in der Kindheit;
  • das Fehlen der Krankheit, die der Auslöser für die Entwicklung der Krankheit ist;
  • mangelnder Einfluss auf die geistige und körperliche Verfassung des Kindes.

Klassifizierung und Formulare

Idiopathische Epilepsie wird in zwei große Gruppen unterteilt:

  1. Lokalisiert Die Angriffe werden in einem klar definierten Teil des Gehirns gebildet. Unterteilt in:
    • gutartige Epilepsie in der Kindheit;
    • Lesen von primärer Epilepsie;
    • Epilepsie im Nacken lokalisiert.
  2. Idiopathische generalisierte Epilepsie. Bei dieser Art von Pathologie leiden alle Zellen der Großhirnrinde. Beinhaltet:
    • Abwesenheit;
    • generalisierte Anfälle beim Aufwachen;
    • lichtempfindlich;
    • häufige gutartige Anfälle.

Geschätzte Ursachen

Der Patient hat eine Genmutation, bei der die Weiterleitung von Nervenimpulsen in Zellmembranen beeinträchtigt ist.

Neuronale Impulse gehen mit einer beschleunigten Frequenz durch, die eine erhöhte Aktivität der Großhirnrinde hervorruft. Mit anderen Worten, Erregungsmediatoren haben Vorrang vor Inhibitionsmediatoren.

Die provozierenden Faktoren sind:

  • intrauterine Infektionen;
  • fötale Hypoxie;
  • schlechte Gewohnheiten der Mutter während der Schwangerschaft;
  • unkontrollierte Medikamente für schwangere Frauen;
  • übermäßige körperliche und psychische Belastung des Kindes.

Bei Erwachsenen kann es sich aufgrund von Stress, emotionalem Stress und chronischer Müdigkeit entwickeln.

Arten von Anfällen und ihre Symptome

Die Hauptzeichen einer idiopathischen Epilepsie sind Anfälle. Sie werden je nach Art des Flusses in Typen unterteilt:

  • Abwesenheit;
  • myoclonic;
  • tonisch-klonisch.

Absansy

Sie stellen einen kurzfristigen Bewusstseinsverlust ohne Krämpfe dar. Die Augen des Patienten werden getrübt, er schaut auf einen Punkt und reagiert nicht auf äußere Reize.

Solche Angriffe treten vorwiegend in der Kindheit auf. Das Kind scheint zu frieren und unterbricht seinen Beruf.

Diese Gruppe umfasst komplexe Abwesenheiten. Neben Bewusstseinsverlust hat der Patient chaotische Bewegungen der Lippen, Hände, des Gesichts. Die Dauer des Angriffs - bis zu 2 Minuten, die Wiederholungsrate - bis zu mehreren Dutzend pro Tag.

Myoklonus

Kurzfristige Krämpfe, die Teile des Körpers oder alle Muskeln bedecken. Kniebeugen sind charakteristisch, der Patient scheint durch die Beine geschwächt zu sein. Das Bewusstsein ist normalerweise nicht verloren.

Die Dauer des Angriffs beträgt 10-50 Sekunden. Die Hauptzeit des Auftretens ist morgens nach dem Schlaf.

Tonisch-klonisch

Kommt bei Patienten mit beiden Hemisphären vor.

Der Angriff dauert lange, bis zu 5 Minuten. Der Anfang des Epileptikers beginnt den Muskeltonus, er verliert das Bewusstsein. Dann treten Krämpfe im ganzen Körper auf.

Während eines Anfalls wird Speichel abgesondert, unkontrolliertes Wasserlassen beginnt. Dann kommt es zu einer plötzlichen Muskelentspannung. Nachdem der Patient das Bewusstsein wiedererlangt hat, kann er sich nicht erinnern, was mit ihm passiert ist.

Anfälle treten oft unerwartet auf. Manchmal geht ihnen eine Aura voraus. Es ist gekennzeichnet durch Fieber, Hautblanchierung, akustische oder olfaktorische Halluzinationen.

Der Patient beginnt eine Panikattacke, unkontrollierbare Angst, unerklärliche Euphorie. Bei Kindern kommt es häufig zu einer Kombination verschiedener Angriffe, beispielsweise treten Abwesenheiten mit Anzeichen myoklonischer Anfälle auf.

Pädiatrische idiopathische Epilepsie manifestiert sich in 2-10 Jahren. In der Regel treten Anfälle nach dem Prinzip komplexer Abwesenheiten auf. Mit der rechtzeitigen Behandlung der Symptome können 15-16 Jahre loswerden.

In der Adoleszenz ist die Krankheit schwerwiegender und manifestiert sich als tonisch-klonische Anfälle.

Faktoren, die einen Anfall auslösen, sind:

  1. Mangel an Schlaf
  2. Scharfes Erwachen.
  3. Stress.
  4. Monatlich

Wenn ein photosensitiver Typ der Krankheit diagnostiziert wird, können die Angriffe in den folgenden Situationen beginnen:

  • beim Ansehen eines Films;
  • mit einem scharfen Licht einschalten;
  • wegen des Blinkens der Girlande;
  • als Ergebnis der Reflexion von Licht aus Wasser, Schnee, Glas.

Oft leiden diese Menschen an Photophobie. Die Krankheit kann lange Zeit asymptomatisch sein. Kleine Krämpfe und Ohnmacht machen Ermüdung verantwortlich, obwohl dies als "erste Glocke" dienen kann.

Diagnose

Die Diagnose und Behandlung der Krankheit erfolgt bei einem Neurologen und einem Epileptologen.

Die Diagnose ist für den Arzt nicht schwierig, da die Symptome zu charakteristisch sind.

Die Hauptsache ist, die Art der Krankheit richtig zu identifizieren, um die geeignete Therapie vorzuschreiben.

Die Hauptdiagnosemethode ist das Enzephalogramm. Der Patient wird an seine Kopfelektroden angelegt. Sie fixieren die Leitung von Nervenimpulsen.

Gleichzeitig wird der Fokus der Krankheit, ihre Lokalisation, erkannt. Oft provozieren Ärzte absichtlich einen Angriff, da im ruhigen Zustand keine übermäßigen Aktivitäten stattfinden.

Zur Unterscheidung von idiopathischer Epilepsie wird eine symptomatische MRT vorgeschrieben. Diese Methode beseitigt organische Veränderungen im Gehirn.

Die endgültige Feststellung der Diagnose erfolgt aus folgenden Gründen:

  1. Die Art der Angriffe.
  2. Das Ergebnis der Untersuchung der geistigen Entwicklung des Kindes.
  3. Das Vorhandensein genetischer Veranlagung.

Bei der Untersuchung von Kindern unter einem Jahr gibt es bestimmte Schwierigkeiten. Seit diesem Alter ist das Krankheitsbild unklar.

Behandlung

Die Behandlung von Epilepsie ist ein langer und komplexer Prozess. Die Therapie beinhaltet:

  1. Aufnahme von Medikamenten.
  2. Diät und Tagesablauf.

Medikamentös

Medikamente werden zuerst in der Mindestdosis verschrieben. Wenn die Anfälle wiederkehren, wird die Dosis erhöht.

Die folgenden Gruppen von Medikamenten werden verwendet, um eine Remission zu erreichen:

Gegenwärtig gibt es viele Antiepileptika mit längerer Wirkung. Sie haben keine toxische Wirkung und haben ein Minimum an Nebenwirkungen.

Beliebteste Tools:

  • Convussolfine;
  • Konvuleks Chrono;
  • Topiramat;
  • Carmabazepin.

Schreiben Sie zuerst eine Art von Medikamenten. Wenn Sie keine stabile Remission erreichen können, wenden Sie eine Reihe von Werkzeugen an.

Um die negativen Auswirkungen von Medikamenten auf die Leber zu verhindern, wird alle drei Monate ein Bluttest durchgeführt, um die Thrombozytenzahl und die Leberfunktion zu bestimmen. Unterziehen Sie sich auch dem Ultraschall der Bauchorgane.

Tagesablauf und Ernährung

Strikte tägliche Routine hilft, Anfälle zu verhindern. Der Patient muss sich gleichzeitig hinlegen und aufstehen. Vermeiden Sie körperlichen und emotionalen Stress.

Photosensitive Epilepsie ist nicht behandelbar. Um keinen Anfall zu provozieren, muss der Patient folgende Einschränkungen beachten:

  • lange nicht fernsehen und nicht am Computer sitzen;
  • eine Sonnenbrille tragen;
  • helles Licht vermeiden.

Eine spezielle Diät für Epileptiker beinhaltet die Einschränkung von Kohlenhydratnahrungsmitteln, Salz und die Erhöhung der Fettmenge in der Diät.

Es ist auch verboten zu rauchen, Alkohol zu trinken, starken Kaffee und Tee zu trinken.

Angehörige des Patienten sollten Erste Hilfe erlernen. Wenn ein Angriff auftritt, sollte der Patient auf eine ebene Fläche gelegt werden. Die Mundhöhle sollte von Erbrechen befreit werden.

Dann legen Sie etwas Weiches unter Ihren Kopf, drehen Sie Ihren Kopf auf die Seite, damit der Patient nicht würgt. Dann müssen Sie den Kragen lösen und die Oberbekleidung lösen.

Keine künstliche Beatmung oder Herzmassage durchführen. Sie müssen nur den Puls kontrollieren. Sie können den Patienten auch nicht tragen und versuchen, seine Zähne zu lockern. Warten Sie auf die Ankunft des Rettungswagens.

Merkmale der Therapie in der Kindheit

Die Therapie der idiopathischen partiellen und fokalen Epilepsie bei Kindern ist fast dieselbe wie bei Erwachsenen.

Es ist nur notwendig, die Medikamentendosis dem Alter entsprechend auszuwählen. Nehmen Sie Medikamente, haben einige Jahre.

Die pädiatrische Epilepsie wird jedoch erfolgreich behandelt. In 35% ist es möglich, die Krankheit vollständig zu heilen, in anderen Fällen wird eine langfristige Remission erreicht.

Prognose

Die Prognose der Erkrankung hängt von der Aktualität der Entdeckung und der Schwere des Verlaufs ab. Auch das Alter des Patienten ist wichtig.

In der Kindheit liegen die Heilungschancen bei fast 40%. Besonders schwere Fälle sind nicht behandelbar.

Dann versuchen Ärzte, die Häufigkeit von Angriffen zu reduzieren. Der Entzug von Medikamenten ist mit einer 2-jährigen Remission und mit normalen EEG-Indikatoren möglich.

Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, nehmen die Anfälle zu und der Zustand des Patienten wird sich verschlechtern.

Die schwerwiegendsten Komplikationen bei Epilepsie sind: Koma und Tod durch Ersticken oder Herzstillstand.

Einem Patienten mit einer schweren generalisierten Form der Krankheit wird eine Behinderungsgruppe zugeordnet.

Es ist ihm verboten, Auto zu fahren und in gefährlichen Industrien zu arbeiten. Auch kontraindizierte Aktivitäten, die eine hohe Konzentration erfordern.

Idiopathische Epilepsie bei Erwachsenen ist nahezu unheilbar. Es ist auch noch kein Mittel zur Vorbeugung von Krankheiten erfunden worden.

Generalisierte Epilepsie

Unter anderen Erkrankungen des Nervensystems gehört die generalisierte Epilepsie zu den häufigsten Diagnosen. Die Krankheit ist durch stereotypische Anfälle gekennzeichnet, die periodisch wiederkehren. Die Inzidenz von Epilepsie macht bis zu zehn Prozent aus. Ein epileptischer Anfall wird durch das Auftreten pathologischer Entladungen im Gehirn verursacht. Sie manifestieren sich als vorübergehende Verstöße gegen psychische, autonome, sensorische und motorische Funktionen. Obwohl viele Menschen der Meinung sind, dass Epilepsie nicht geheilt werden kann, hält die Medizin einen solchen Vorschlag für falsch. Mit modernen Antiepileptika können Anfälle bei etwa fünfundsechzig Prozent der Patienten vollständig beseitigt werden. In weiteren zwanzig Prozent ist die Schwere der Angriffe stark reduziert.

Grundlage der Behandlung ist hier die tägliche Langzeittherapie, zusätzlich sind regelmäßige ärztliche Untersuchungen und Untersuchungen erforderlich. Die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit werden als symptomatische Epilepsie, idiopathisch und kryptogen eingestuft. Symptomatische Epilepsie zeigt einen strukturellen Defekt des Gehirns, es kann sich um einen Tumor, um Fehlbildungen, Blutungen, Zysten usw. handeln. Idiopathische Epilepsie impliziert eine erbliche Veranlagung, es gibt keine strukturellen Veränderungen im Gehirn. Bei kryptogener Epilepsie bleibt die Ursache ungeklärt, aber der Arzt verschreibt auf jeden Fall eine Behandlung, die die gewünschten Ergebnisse liefert, und die Krankheit lässt nach. Die Hauptsache bei der Behandlung von Epilepsie ist die Aktualität.

Symptome

Epileptische Anfälle können von generalisierten Anfällen bis hin zu geringfügigen Veränderungen, die für andere kaum wahrnehmbar sind, variieren. Die Angriffe sind fokal, da im Bereich der Großhirnrinde elektrische Entladungen auftreten. Wenn beide Hemisphären gleichzeitig an der Entlassung beteiligt sind, ist dies ein Beispiel für eine generalisierte Epilepsie. Fokale Anfälle zeichnen sich durch besondere Empfindungen, Krämpfe und Taubheitsgefühl in bestimmten Körperteilen aus. Dies bezieht sich auf Arme, Beine, Gesicht oder andere Körperteile. In diesem Fall, die Manifestation von fokalen Anfällen in kurzen Halluzinationen, sind sie olfaktorisch, gustatorisch, auditiv. Bei solchen Angriffen bleibt der Patient bei Bewusstsein und die Person kann beschreiben, was er fühlt.

Die generalisierte Epilepsie wird in nicht-konvulsiv und konvulsiv unterteilt. Normalerweise erscheint die generalisierte Krampfepilepsie für andere besonders beängstigend. In der tonischen Phase des Anfalls werden Muskelverspannungen beobachtet, die Atmung stoppt kurz, oft schreit der Patient schrill. In einigen Fällen kann die Zunge während eines Angriffs gebissen werden. Die klonische Phase wird nach etwa fünfzehn Sekunden beobachtet, wobei abwechselnd Spannung und Muskelentspannung auftreten. Darüber hinaus klonisch
Allgemeine unkontrollierte Epilepsie wird von Anfällen begleitet, die als Absansy bezeichnet werden. Grundsätzlich werden sie bei Kindern beobachtet, können in der frühen Adoleszenz sein. In diesem Fall hört das Kind plötzlich auf, der Blick ist auf einen Punkt gerichtet, es scheint abwesend zu sein. Manchmal, wenn dies zu einer Okklusion der Augen, leichtem Schlupf des Kopfes und Lidtremor führt. Die Dauer solcher Anfälle kann bis zu mehreren Sekunden betragen, manchmal merken sie es einfach nicht und die Phase endet oft mit Harninkontinenz. Die Beendigung der Anfälle erfolgt willkürlich, danach gibt es eine strafrechtliche Frist. Es ist gekennzeichnet durch Schläfrigkeit, Verwirrung, dann gibt es Kopfschmerzen, dann schläft der Patient ein.

Diagnose

Derzeit identifizieren Experten bis zu vierzig verschiedene Arten und Formen von Epilepsie. Daher verschreiben Ärzte für jede Form ein separates Behandlungsschema. Daher ist es für den Arzt so wichtig, dass nicht nur die Diagnose gestellt wird, sondern auch die genaue Form der Epilepsie ermittelt wird. Die Hauptdiagnostik verwendet derzeit Tomographie, Magnetresonanz oder Computer. Darüber hinaus wird die EEG-Aufzeichnung nicht länger als fünfzehn Minuten verwendet, wie sie in der Massenforschung üblich ist. Die meisten Experten weisen darauf hin, dass das EEG-Monitoring, ein regelmäßiges Elektroenzephalogramm, das über einen längeren Zeitraum, in einigen Fällen bis zu zwölf Stunden, aufgezeichnet wurde, das informativste ist. Die Wachphase und der Schlaf sind in die Studie eingeschlossen.

Wenn eine Frau an Epilepsie leidet, wird ihr eine antiepileptische Therapie verschrieben. Während die Patientin eine Schwangerschaft plant, sollte sie den Arzt informieren, dass sie sich einer Reihe weiterer Studien unterziehen muss, um Komplikationen zu vermeiden. Es ist möglich, dass der sichere Verlauf der Schwangerschaft eine Änderung der Therapie erfordert. Der Arzt wird andere Medikamente auswählen, die die Entwicklung des Fötus nicht beeinträchtigen. Möglicherweise werden die Medikamente nicht abgebrochen, aber die Dosis wird geändert. Wenn möglich, sollten Sie sich an einen Arzt wenden, der Erfahrung mit der Durchführung solcher Schwangerschaften hat. Darüber hinaus muss der Patient vor Beginn der Schwangerschaft zu einer medizinischen genetischen Beratung gehen.

Was tun, wenn Sie Anzeichen dieser Krankheit feststellen oder bei Ihren Angehörigen generalisierte Epilepsie diagnostiziert wurde? Die Behandlung sollte von einem Neurologen durchgeführt werden. Wenn der Angriff zum ersten Mal aufgetreten ist, die Atmung des Patienten beeinträchtigt ist oder seine Dauer mehr als fünf Minuten beträgt, rufen Sie einen Krankenwagen an. Außerdem müssen alle harten Gegenstände entfernt werden, wenn sie sich in der Nähe des Patienten befinden. Eine Person sollte auf die Seite gelegt werden, ein weicher Gegenstand sollte unter den Kopf gelegt werden, aber sie sollte flach sein. Patienten sollten während eines epileptischen Anfalls nicht versucht werden, sich zurückzuhalten. Beachten Sie, wann der Angriff begann, da die Dauer bestimmt werden muss. Die Wahl der Antiepileptika erfolgt unter Berücksichtigung der Form der Krankheit und der Art der Anfälle. Es ist zu beachten, dass eine Selbstbehandlung nicht erlaubt ist, die Therapie muss von einem Arzt verordnet werden!

Idiopathische generalisierte Epilepsie, was ist das?

K.V. Voronkova, A.A. Cholin, O.A. Pylaeva, T.M. Akhmedov, A.S. Petrukhin

1 - Abteilung für Neurologie und Neurochirurgie, Pädiatrische Fakultät, Russische staatliche medizinische Universität, Roszdrav, Moskau;

2 - City Poliklinik №1 ihnen. A.G. Kyazimov Baku

Die Entwicklung der Epileptologie im 20. Jahrhundert folgte dem Weg der Entwicklung klinischer elektroenzephalographischer und neuroimaging-diagnostischer Methoden. Derzeit haben sich die Hauptforschungsbereiche für Epilepsie verändert und umfassen die Untersuchung der genetischen und neurochemischen Aspekte der Krankheit. Aufgrund der gesammelten Erfahrungen werden sowohl die Einstufung der Epilepsie als auch die diagnostischen Kriterien überarbeitet. Die Gründe für die Vielfalt der Varianten der gleichen Form der Epilepsie sowie die Entwicklung der Formen innerhalb der sogenannten "Kerngruppe" der idiopathischen generalisierten Epilepsie (IGE) werden aufgezeigt - basierend auf einer Kombination verschiedener Gene, die sowohl den Phänotyp der Form als auch den Verlauf der Krankheit bestimmen.

Eine der dringlichsten Probleme, die derzeit in der Epileptologie bestehen, ist die dichotome Unterteilung der Epilepsie in fokale und generalisierte. Es ist allgemein bekannt, dass fokale Formen der Epilepsie aufgrund des Phänomens der sekundären bilateralen Synchronisation und der diffusen Ausbreitung der epileptischen Aktivität häufig verallgemeinerte Formen "imitieren", wobei sich Angriffe entwickeln, die durch die Kinematik eines Angriffs als verallgemeinert angesehen werden können. Dieses Phänomen ist bei Patienten mit symptomatischen Formen der Epilepsie weit verbreitet, vor allem im Säuglings- und Kleinkindalter (fokale „Masken“ des Otahara-Syndroms, West, Lennox-Gastaut usw.), die dazu dienten, eine spezielle Gruppe epileptischer Enzephalopathien von generalisierten und fokalen Formen im Projekt zu trennen Eine neue Klassifizierung von Epilepsie und epileptischen Syndromen. Symptomatische fokale Formen der Epilepsie werden häufig unter idiopathischen Formen (sowohl fokal als auch generalisiert) "maskiert", und oft haben Anfälle, die typischen generalisierten äußeren Eigenschaften ähneln, tatsächlich fokale Genese (d. H. Aufgrund einer sekundären bilateralen Synchronisation mit) diffuse Ausbreitung der epileptiformen Aktivität). Dieses Phänomen diente als Grundlage für die Definition von "pseudo-generalisierten" Anfällen (K.Yu. Mukhin et al., 2006). Auf der anderen Seite wird eine gegenteilige Tatsache beobachtet: idiopathische generalisierte Epilepsie hat in einigen klinischen Fällen fokale Merkmale in der Kinematik von Angriffen und im EEG, aber ihre fokale Natur wird bei der Verwendung eines umfassenden klinischen und neuroimagialen Diagnostikansatzes ausgeschlossen.

Definition von idiopathischer generalisierter Epilepsie.

Definitionsgemäß sind die Internationale Liga für die Prävention von Epilepsie (ILAE) und idiopathische generalisierte Epilepsie (IGE) Formen der generalisierten Epilepsie, bei denen alle Arten von Anfällen primär generalisiert werden (Abszesse, Myoklonien, generalisierte tonisch-klonisch, myoklonisch-astatisch) und von EE begleitet werden. verallgemeinerte bilaterale synchrone symmetrische Ableitungen. Im Zusammenhang mit der Ansammlung von Daten zu den Schwerpunktmerkmalen der IGE wird diese Definition offensichtlich in Frage gestellt und muss überarbeitet werden.

Derzeit zeigen zahlreiche Forschungsgruppen überzeugend die Inkonsistenz der dichotomen Einteilung der Epilepsie in generalisierte und fokale (lokal bedingte) Bereiche. Gemessen an dem gesammelten Wissen und der Erfahrung kann bei generalisierter Epilepsie von der kumulativen Beteiligung einzelner Gehirnsysteme gesprochen werden, wobei sich der Begriff "generalisiert" aus der Perspektive "wegbewegt" wird.

Hintergrund und Terminologie.

Seit den 60er Jahren. XX Jahrhunderts. Die ILAE hat einen Entwurf für eine neue Einstufung für Epilepsie und Terminologie entwickelt. Epilepsie mit generalisierten und partiellen Anfällen, primären und sekundären, wurde identifiziert. 1989 wurde schließlich eine neue Einstufung von Epilepsie und Terminologie genehmigt, doch die Kommission für die Einstufung und Terminologie der Epilepsie plant, den Begriff „generalisiert“ zu überarbeiten. Im Jahr 2000 stellte H. Meencke die Frage, dass die dichotome Teilung der Epilepsie in generalisierte und partielle Epilepsie noch bewiesen werden muss. Aus dem Bericht zur Klassifikation und Terminologie von ILAE (2001): „... Das bestehende Konzept der partiellen und generalisierten Epilepsie und bestimmter Anfallsarten als Folge einer ausschließlich lokalen Dysfunktion in einer Hemisphäre oder einer Beteiligung des gesamten Gehirns ist logisch unhaltbar. Es kann insbesondere Folgendes geben: diffuser Hirnschaden, multifokale Anomalien, bilaterale symmetrische lokale Anomalien. Obwohl die dichotome Aufteilung der Epileptogenese in Teil- und generalisierte Bestandteile immer noch in der Praxis angewandt wird, kann sie nicht auf alle Formen von Epilepsie und alle Arten von Anfällen angewendet werden... “. In Russland wurden Pilotstudien auf dem Gebiet der Schwerpunktmerkmale epileptischer Anfälle und Formen, die traditionell als primär generalisiert gelten, unter der Leitung von Akademiemitglied V.A. Karlova. V.A. Karlov und V.V. Gnezditsky veröffentlichte 2005 die Ergebnisse langjähriger Forschungsarbeiten, die den Beginn einer Abwesenheit zeigen. Die Lokalisation des epileptischen Fokus wird in den meisten Fällen im präfrontalen Kortex bestimmt, und es wurde gezeigt, dass der Thalamus auch eine Rolle bei der Bildung eines speziellen Typs eines epileptischen Systems spielt. Die Entstehung von Spikes im somatosensorischen Gesichtskortex und ihre anschließende Verteilung im Thalamus wurde in einem genetischen Modell der Epilepsie-Absansie bei Ratten gezeigt (Polack et al., 2009).

Merkmale von EGE und Klassifizierung

Obwohl charakteristische Merkmale (Kriterien) für alle Formen von IGE definiert sind, gibt es derzeit zusätzliche Änderungen an jedem der Kriterien:

  • Genetische Prädisposition (die Häufigkeit der Fälle bei Angehörigen von Probanden liegt zwischen 5 und 45%).
  • Das begrenzte Debüt-Alter ist Kindheit und Jugend (manchmal IGE-Debüt bei Erwachsenen).
  • Das Timing einzelner Angriffe auf eine bestimmte Tageszeit sowie der Einfluss von Provokationsfaktoren.
  • Keine Änderung des neurologischen Zustands (nicht in allen Fällen ziemlich gleichmäßig, es können vereinzelte neurologische Symptome in seltenen Fällen auftreten - fokale Symptome).
  • Fehlende kognitive Beeinträchtigung (nicht grobe Beeinträchtigung tritt bei 3–11% der Patienten auf; es kann auch zu geringfügigen Beeinträchtigungen im affektiv-persönlichen Bereich kommen).
  • Fehlende strukturelle Veränderungen im Gehirn (es kann jedoch eine diffuse Subatrophie festgestellt werden; bei Patienten mit UME liegt eine Verletzung der kortikalen Organisation vor, Abnahme der Glukoseaufnahme im Frontalkortex während der Positronenemissionstomographie (PET)), in einigen Fällen entdeckte IGE Neuronen im Frontalkortex (Woermann F. et al., 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984)).
  • Erhalt des Hauptrhythmus auf dem EEG (Verlangsamung des Hauptrhythmus, hypersynchroner Alpha-Rhythmus ist möglich); das Vorhandensein einer primär-generalisierten und bilateralen synchronen Peak- und Polywellenaktivität mit einer Frequenz von 3 Hz oder mehr in der interiktalen Periode (aber regionale Veränderungen, Frontalität, bilateraler asynchroner Beginn sind möglich) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos, 2002); Langsame regionale Aktivität wird in 35% der Fälle festgestellt (Thomas P., 2002).
  • Relativ günstige Prognose, aber hoher Rückfallanteil.

Es gab zwei grundsätzliche Ansichten zum Problem der Einstufung von IGE. Es wurde angenommen, dass IGE eine einzelne Krankheit mit variablen Phänotypen sein könnte, die Ergebnisse neurogenetischer Studien zeigten jedoch, dass IGE eine große Gruppe verschiedener Syndrome ist, und die Auswahl einzelner Formen von IGE ist von großer praktischer Bedeutung bei der Auswahl der Taktik der Untersuchung, Behandlung und Vorhersage des Verlaufs dieser Form von IGE.

In Übereinstimmung mit dem Projekt der ILAE-Kommission (2001) zur Klassifizierung von epileptischen Syndromen werden die folgenden Formen von IGE hervorgehoben:

  • Benigne myoklonische Epilepsie im Kindesalter;
  • Epilepsie mit myoklonienastatischen Anfällen (Dosis-Syndrom);
  • Epilepsie mit myoklonischen Absans (Tassinari-Syndrom) (zuvor symptomatische oder kryptogene Epilepsie);
  • Pädiatrische Abszessepilepsie (AED);
  • Idiopathische generalisierte Epilepsie mit variablen Phänotypen (bei Erwachsenen):

Juvenile Absansy Epilepsie (UAE);

Juvenile myoklonische Epilepsie (UME);

Epilepsie mit isolierten generalisierten tonisch-klonischen Anfällen;

Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (neu beschriebenes Syndrom).

Ein wichtiges Merkmal dieser Klassifizierung ist die Auswahl von Epilepsie-Gruppen mit nicht-Mendelscher Vererbung, unter denen die Kinderform (mit einer günstigeren Prognose) und die Form der Erwachsenen (mit einer weniger günstigen Prognose) unterschieden werden.

Neben den beschriebenen Syndromen sind derzeit nicht in der IGE-Klassifikation aufgeführte epileptische Syndrome offen, für die jedoch Diagnosekriterien und Behandlungsprotokolle definiert sind: idiopathische generalisierte Epilepsie mit Absans, die im frühen Kindesalter debütieren, perioraler Myoklonium mit absans idiopathischer Generalisierung Epilepsie mit Phantomabsenzen, Jevons-Syndrom, autosomal dominantem kortikalem Tremor, Myoklonus und Epilepsie, familiärer benigner Myoklonusepilepsie und anderen.

Es sei darauf hingewiesen, dass der Punkt bei der Offenlegung aller genetischen Aspekte der einzelnen Formen von IGE noch nicht festgelegt ist. Es kann jedoch zwischen idiopathischen Formen der Epilepsie mit monogener (Mendelian) Vererbung und mit nicht spezifizierter (nicht-Mendelian) Vererbung unterschieden werden. Es wird außerdem angenommen, dass die Formen mit nicht-Mendelscher Vererbung bilokular codiert werden: Es gibt einen gemeinsamen EGM-1-Locus und ein anderes Gen bestimmt den Phänotyp der Form. Darüber hinaus können im Rahmen einer Form auch variable Phänotypen beobachtet werden (5 Phänotypen von DAE und UME werden unterschieden), die auch genetisch determiniert sind. Und es ist ein spezifischer Satz von Genen, der den Verlauf einer bestimmten Form der Epilepsie bestimmen kann, einschließlich der Entwicklung epileptischer Syndrome.

Das erste Gen der idiopathischen Epilepsie wurde bei autosomal dominanter nächtlicher frontaler Epilepsie identifiziert (CHRNB4, CHRNB2, kodierend für nicotinische Acetylcholinrezeptoren).

Im Allgemeinen tritt Epilepsie mit monogener Vererbung in 2–3% der Fälle von IGE auf. Die autosomal-dominante Vererbung ist gekennzeichnet durch generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen sowie benigne familiäre myoklonische Epilepsie bei Erwachsenen, autosomal-dominantes kortikales Myoklonus-Syndrom mit Epilepsie und generalisierte Epilepsie mit paroxysmaler Dyskinesie.

Eine Mutation im SCN2A-Gen wurde auch bei Patienten mit gutartigen Neugeborenen-Kinderkrämpfen und gutartigen familiären Krämpfen bei Neugeborenen nachgewiesen. Mutationen im SCN1A-Gen (Claes et al., 2001) und selten im PCDH19-Gen (Depienne et al., 2009) wurden bei Patienten mit schwerer myoklonischer Epilepsie im Kindesalter (Dravet-Syndrom) gefunden; SCN1A-, SCN2A-, SCN1B-Mutationen wurden bei myoklonisch-astatischer Epilepsie gefunden und die SCN1A-Mutation wurde bei Patienten mit resistenter Epilepsie im Kindesalter mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen gefunden. In den meisten Fällen sind diese Mutationen de novo entstanden, das heißt, sie existieren nicht bei den Eltern der Patienten. Eine Mutation im CLCN2-Gen, die für Chlorkanäle kodiert, wird bei vielen Patienten mit IGE gefunden, aber das Vorhandensein nur dieser Mutation reicht nicht aus, um eine Epilepsie zu manifestieren (Saint-Martin et al., 2009).

Die meisten Formen von IGE sind komplexer als monogene Vererbungstypen. Außerdem wird die phänotypische Heterogenität innerhalb einer einzigen Form bemerkt, was offensichtlich durch den Unterschied in der Menge von Genen erklärt wird. Verschiedene Forschungsgruppen haben viele Gene kartiert und identifiziert, deren Mutationen mit der Entwicklung spezifischer Formen der Erkrankung zusammenhängen.

Derzeit wird festgestellt, dass verschiedene Arten von Anfällen auch von bestimmten Genen codiert werden.

All dies deutet auf die Notwendigkeit hin, unser Verständnis der scheinbar gut untersuchten idiopathischen generalisierten Epilepsie zu erweitern und zu ändern. Insbesondere ist es notwendig, Kriterien für die Diagnose von Formen der Epilepsie zu entwickeln, die nicht in die Klassifizierung einbezogen sind, um die Phänotypen und Fließmuster der beschriebenen Formen zu untersuchen, um das Phänomen der "Fokalität" oder "Fokalisierung" von IGE unter Verwendung der modernsten Diagnoseverfahren zu untersuchen, einschließlich genetischer Methoden, Neuroimaging (MRI, MRI mit Hoch) Auflösung, funktionelle MRI, Protonen-MR-Spektroskopie, PET, SPECT) und Video-EEG-Monitoring.

Beschreibung der Fokusmerkmale einzelner Angriffstypen

Die Fokuskomponente wird häufiger im Rahmen von typischen Abwesenheiten, myoklonischen Anfällen, seltener - generalisierten tonisch-klonischen Anfällen, beobachtet.

Die internationale Klassifikation der epileptischen Anfälle erkennt an, dass sekundär generalisierte Anfälle einen fokalen Beginn haben können, und primär generalisierte Anfälle sind durch einen generalisierten Beginn gekennzeichnet.

H. Luders et al. (2009), die seinen Standpunkt in Bezug auf die dichotome Aufteilung der Epilepsie in generalisiert und fokal ausdrücken, betonen, dass diese Aufteilung, auch wenn sie künstlich ist, aufgrund unterschiedlicher therapeutischer Ansätze von praktischer Bedeutung ist. In dem Protokoll für die Behandlung von Formen der Epilepsie, das wir als zentral betrachten, wird der chirurgischen Behandlung ein besonderer Stellenwert eingeräumt; Patienten mit bedingt generalisierter Epilepsie erhalten nur eine medikamentöse Behandlung. Gleichzeitig unterscheiden sich die Protokolle der medikamentösen Therapie bei generalisierter und fokaler Epilepsie signifikant.

Myoklonische Anfälle: Häufiger bei jugendlichen myoklonischen Epilepsien beobachtet und betreffen die oberen und seltener die unteren Extremitäten. Sie können ein- oder wiederholt sein, häufig in Kombination mit anderen Anfallsarten (in diesen Fällen wird die nosologische Identität des Syndroms durch die führende Art von Anfällen bestimmt), kann einseitig sein oder asymmetrisch (bis zu 25% der Patienten) (Panayiotopoulos CP, 1991; Montalenti E., 2001). Video-EEG zeigt normalerweise die Beteiligung bilateraler epileptiformer Aktivität. Myoklonien können zu verschiedenen Tageszeiten auftreten, ohne dass dies mit dem Erwachen einhergeht. Bei einigen Patienten tritt nur der Myoklonus der Augenlider auf (K.Yu. Mukhin, 2000). N. Usui et al. (2006) stellten fest, dass 14 (54%) von 26 Patienten mit UME klinische oder elektroenzephalographische Schwerpunkte oder eine Kombination beider Phänomene hatten.

Myoklonischen Anfälle bei anderen Formen der IGE auftreten: wenn Junior-Absence-Epilepsie, benigne myoklonische Epilepsie im Kindesalter, Epilepsie mit myoklonische-astatic Krampfanfällen, Epilepsie Myoklonie Jahrhundert mit Abwesenheiten, mit perioral Myoklonie Epilepsie mit Absencen, Epilepsie mit myoklonischen Absenzen und anderen. Myoklonische Anfälle bei gutartiger myoklonischer Epilepsie des Kindesalters und des Dose-Syndroms sind durch die Beteiligung der Extremitäten gekennzeichnet, es können einzelne und multiple, rhythmische und arrhythmische, symmetrische, aber auch asymmetrische Myoklonien beschrieben werden. In diesen Fällen wird jedoch das Problem der Nachahmung der fokalen Epilepsie diskutiert. In der Literatur fanden wir keine Hinweise auf die Möglichkeit des Auftretens von asymmetrischem Myoklonium beim Jevons-Syndrom. Bei der Beschreibung des perioralen Myokloniesyndroms mit Abwesenheiten beschreiben Patienten ihre Anfälle oftmals als einseitige Myoklonien der perioralen Muskeln und Muskeln, die den Unterkiefer in Bewegung setzen. Die Beschreibung der Ergebnisse der Video-EEG-Überwachung widerspricht jedoch etwas diesen Daten, da die epileptiforme Aktivität bilateral-synchron ist. Beim Tassinari-Syndrom werden in den Muskeln des Schultergürtels, der Arme und der Beine massive rhythmische Myoklonien beobachtet, manchmal auch mit Tonika. Da die Anfälle in diesem Fall offensichtlicher bilateraler Natur sind, ist die fehlerhafte Interpretation der Form der Epilepsie als fokal in solchen Fällen selten.

M. Koepp et al. (2005) zeigten, dass bei Anwendung verschiedener diagnostischer Methoden Anzeichen einer fokalen Pathologie im Gehirn nachgewiesen werden (PET erkennt Anzeichen einer Neurotransmitterdysfunktion in der Großhirnrinde, MR-Studien zeigen Veränderungen im Kortex der medialen Frontallappen, während 1H-Magnetresonanzspektroskopie nachgewiesen wird Dysfunktion im Thalamus). All dies deutet darauf hin, dass bei YME die Beteiligung der frontalen Unterteilungen an der Struktur epileptogener thalamokortikaler "Netzwerke" bei JME stärker als bei anderen Formen der IGE eine Rolle spielt, und das Janz-Syndrom eine regionale Genese mit multiplen Herden bei den frontalen Divisionen aufweist.

Typische Abwesenheiten: werden im Rahmen verschiedener IGE-Formen diagnostiziert. Abwesenheiten bei Abszess-Epilepsie im Kindesalter sind gekennzeichnet durch plötzlichen Beginn und Abschluss, fast vollständigen Bewusstseinsverlust, die höchste Häufigkeit von Anfällen während des Tages, was in Verbindung mit anderen für AED charakteristischen Merkmalen die Diagnose dieser Form der Epilepsie nicht schwierig macht. Die Automatismen, die im Rahmen des Abszesses am AED beobachtet werden, sowie während der Epilepsie der Jugendlichen (an die sich der Arzt nicht immer erinnert) können zu fehlerhaften Diagnosen der temporalen Epilepsie führen. Die Abwesenheiten in der UME sind in der Regel kurz, gekennzeichnet durch eine flache Bewusstseinsstörung, Automatismen werden während der Abwesenheit nicht beobachtet. Fehldiagnosen sind jedoch möglich, da Absenzen als komplexe fokale Anfälle interpretiert werden können (Montalenti E., 2001).

Besonders häufig steht der Arzt, der erwachsene Patienten mit Epilepsie beobachtet, vor solchen Problemen. Bereits im Jahr 1991 beschrieb P. Panayiotopoulos zwei Patienten, bei denen dem typischen Abszess Entgleisung und Angst vorausgingen; Später veröffentlichte er eine ausführliche Beschreibung der Gefühle während der Abwesenheiten, die von den Patienten selbst (einer Gruppe erwachsener Patienten) gegeben wurden: verwirrte Gedanken, Konzentrationsstörungen, kleine Eklipse, Deja Vu, seltsame und schreckliche Empfindungen, Tagträumen, Gefühl wie hier und nicht hier, Unmöglichkeit der Sprache Ausführung von Kontakten und Befehlen, Gefühl der Unbeweglichkeit, Trance, Dummheit, Langsamkeit, "Einfrieren", Gefühl von Verhaltensstörungen und andere subjektive Beschwerden. All dies kompliziert zweifellos die Diagnose der Epilepsie als solche und in Form der Epilepsie, insbesondere bei erwachsenen Patienten. V.A. Charles (2001) beschrieb die Fälle von Absanse-Epilepsie-Debüt im Alter von 20 Jahren, was darauf hindeutet, dass Erwachsene separat Absansy-Epilepsie sein sollten. Die Ergebnisse der Studie V.A. Karlova zeigte auch, dass der Status typischer Abwesenheiten sowohl in der Kindheit als auch im Erwachsenenalter beobachtet werden kann und er selten diagnostiziert wird.

M. Holmes et al. (2005) veröffentlichten die Ergebnisse einer Befragung von 5 erwachsenen Patienten mit Abwesenheiten im Rahmen der primär generalisierten Epilepsie unter Verwendung eines 256-Kanal-Elektroenzephalographen. Die Autoren zeigten, dass Abwesenheiten orbitofrontalen oder mesialen Frontalursprungs waren. Dieselbe Gruppe von Autoren zeigte im Jahr 2007, dass die Beeinträchtigung der Aufmerksamkeit während einer Abwesenheit auf die Beteiligung verschiedener Teile des Thalamus zurückzuführen ist.

H. Stefan et al. (2009) berichteten über die Ergebnisse der Untersuchung von Patienten mit generalisierter Abwesenheitsepilepsie unter Verwendung von MEG, Video-EEG und funktionellen MR-Studien. Es wurde gezeigt, dass der pathologische Prozess im frontalen Parietalkortex unter Beteiligung subkortikaler Regionen initiiert wird und sich bilateral symmetrisch ausbreitet. In diesem Zusammenhang wird vorgeschlagen, eine neue Art von Epilepsie in die Klassifizierung aufzunehmen - regionale bilaterale homologe Epilepsie (regionale bilaterale homologe Epilepsien). Diese Form der Epilepsie unterscheidet sich von der frontalen Epilepsie mit Anfällen, die durch klinische Manifestationen an die Abwesenheit erinnern.

Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GTCS). Während der Video-EEG-Überwachung wurde bei einer beträchtlichen Anzahl von Beobachtungen die asymmetrische Wirkung tonisch-klonischer Anfälle sowohl während der tonischen als auch der klonischen Phase festgestellt. Basierend auf Video-EEG-Monitoring haben L. Casaubon et al. (2003) zeigten auch, dass im frontalen Kortex ein primär generalisierter tonisch-klonischer Anfall sowie ein Absan erzeugt werden kann und der Thalamus eine besondere Rolle bei der Generalisierung des Anfalls spielt.

Ein weiterer wichtiger Aspekt der Fehldiagnose sind der vorangegangene GTCS-Myoklonus und, seltener, Fehlzeiten, die als zentrales Prinzip der GTCS interpretiert werden können. Besonders wahrscheinlich sind Fehler bei der Interpretation von perioralem Myoklonium und Augenlidmyoklonium, die möglicherweise vor GTCS liegen. Beim Dose-Syndrom kommt es zu myoastatischen oder myoatonischen (myatonischen) Anfällen, wenn sich nach einem generalisierten myoklonischen Anfall eine atonische Phase entwickelt, die dazu führt, dass der Patient herunterfällt, und in einigen Fällen können Anfälle mit Absansa ausgelöst werden. In der westlichen Literatur werden solche Angriffe als "Stare-Jerk-Drop" (Gawk-Wince-Drop) bezeichnet. In diesen Fällen wird oft eine falsche Diagnose gestellt.

In der Literatur werden oft zwei Arten von Anfällen erwähnt, die klinisch eine zentrale Manifestation haben - negative und rotatorische (Torsions-) Anfälle. Das häufigste Vorkommnis ist eine Kopf- und Augenveränderung (in diesen Fällen wird häufig eine Frontalepilepsie diagnostiziert), und in Fällen einer Rotation kann eine Frontal- oder Temporalepilepsie diagnostiziert werden. Ähnliche Phänomene wurden auch von H. Gastaut (1986) berichtet, der diese Form der Krankheit, die bei Kindern mit Spitzenwellenentladungen bei 3 Hz am EEG diagnostiziert wurde, als "vielseitige Epilepsie" bezeichnete. Viele Patienten mit ähnlichen Phänomenen haben auch typische Absans und myoklonische Anfälle. Es wurde berichtet, dass die versativen Angriffe vor der Entwicklung von GTCS beim Debüt von IGE beobachtet werden können, und in Zukunft bleibt die Richtung der Adversion oder Torsion bei vielen Patienten stabil. Die Ergebnisse einiger Studien haben gezeigt, dass keine Auswirkungen von Angriffen mit Adversion oder Torsion auf die Prognose der Erkrankung auftreten (Aguglia U. et al., 1999).

In der Literatur wird das Phänomen der Einleitung eines Anfalls als generalisiert mit einem fokalen Abbruch beschrieben. Williamson R. et al. (2009) berichteten von 6 Patienten mit generalisierten Anfällen, die dann in einen Fokus umgewandelt wurden. Der Angriff begann mit Absansa oder Myoklonus, woraufhin Verhaltensstörungen und Automatismen auftreten konnten und danach Symptome des Verlusts (Bewusstseinsstörungen) auftraten. Im EEG wurde eine allgemeine Aktivität mit dem Auftreten regionaler Unregelmäßigkeiten festgestellt. Die interiktale epileptiforme Aktivität trug einen generalisierten Charakter. Während der MR-Studien wurden keine pathologischen Veränderungen festgestellt. Bei 4 Patienten wurde zunächst eine fokale Epilepsie diagnostiziert. Bei der Verschreibung einer antiepileptischen Therapie (antiepileptische Therapie bei Abwesenheiten und Myocloni wirksam) wurden die Anfälle bei 3 Patienten vollständig gestoppt und bei 3 Patienten nahm die Häufigkeit der Anfälle signifikant ab.

Drei Fälle des Auftretens von visuellen Auren unmittelbar vor der Entwicklung generalisierter tonisch-klonischer Anfälle werden beschrieben. Die Ergebnisse der Studie zeigten, dass bei idiopathischer generalisierter Epilepsie das Auftreten von visuellen Auren, die sich in Form von Lichtblitzen, "Blitzen" oder dem beim Patienten auftretenden Gefühl manifestieren, so aussehen kann, als ob er "die Sonne sieht". Im Gegensatz zu den bei der occipitalen Epilepsie beschriebenen visuellen Auren sind die visuellen Auren bei IGE sehr kurz (Gelisse P. et al., 2008).

Viele Forschergruppen der letzten 20 Jahre berichteten über den Nachweis regionaler Veränderungen des EEG bei 1 / 5-1 / 2-Patienten mit IGE (Panayiotopoulos CP et al., 1991; Montalenti E. et al., 2001; Aliberti V. et al. (1994; Lombroso CT, 1997). Anomalien umfassen langsame Wellenänderungen, regionale Spitzen oder scharfe Wellen, unabhängig von allgemeinen Entladungen, regionalen Spitzen, Spitzenwellenkomplexen, langsamen Wellen kurz vor einer generalisierten Entladung. Änderungen können zeitweilig sein, es kann eine unterschiedliche Lokalisierung regionaler Änderungen geben, die von Datensatz zu Datensatz variieren. Primär generalisierte Aktivitäten können fokale Merkmale erlangen. Die Amplitudenasymmetrie von generalisierten Entladungen ist ebenfalls möglich. In C.T. Lombroso (1997) bei 32 (56%) von 58 Patienten mit IGE, wurden regionale Veränderungen des EEG und beim Debüt der Krankheit nur bei 13% der Patienten Veränderungen beobachtet. Der Autor stellte die Hypothese auf, dass solche Patienten entweder eine unabhängige kortikale lokale Pathologie oder ein unabhängiges Zentrum für Epileptogeneseformen mit dem Krankheitsverlauf haben. Leutmezer F. et al. (2002) hingegen, dass das Vorhandensein einer kortikalen Anomalie in solchen Fällen eher fokale Epilepsie begünstigt.

Es gibt Berichte über die Möglichkeit, zwei Formen der Epilepsie - IGE und fokale Epilepsie - bei einem Patienten zu kombinieren. A. Nicolson (2004) berichtet, dass ein ähnliches Phänomen bei weniger als 1% der Patienten mit IGE beobachtet wird.

A. Zajac et al. (2007) wurden bei einer MRT-Untersuchung von 45 Kindern mit primär-generalisierter Epilepsie in 38% der Fälle fokale Anomalien (Zysten, ventrikuläre Asymmetrien, Anzeichen einer fokalen Demyelination, Tumoren, Gliose und atrophische Prozesse) festgestellt. Die Autoren empfehlen eine gründlichere Suche nach der zentralen Komponente von Anfällen bei Patienten dieser Kategorie.

Internationale Empfehlungen zur antiepileptischen Therapie bei Patienten mit IGE.

Zu Beginn der Monotherapie werden Valproinsäurepräparate verschrieben (Wolf P., 1994; Arzimanglou et al., 2004). Eine hohe Wirksamkeit von Valproinsäure wurde in Verbindung mit Abwesenheiten und Myocloni in geringerem Umfang (nur in 70% der Fälle) bei generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und Augenlidmyoklonien sowie beim Unterbinden subklinischer epileptiformer Entladungen, des Photosensibilitätsphänomens und der Katamenalität gezeigt. Bei der Verwendung von Valproinsäure können insbesondere bei Frauen endokrinologische, kosmetische und andere Nebenwirkungen auftreten. Auch Levetiracetam (insbesondere bei der Behandlung von IGE mit Myoklonus) und Topiramat können bei der Anfangstherapie von IGE verwendet werden. Basierend auf den verallgemeinerten Ergebnissen randomisierter klinischer Studien schlägt Panayiotopoulos P. (2005) vor, Levetiracetam als das Mittel der Wahl bei der Behandlung von UME und bestimmten Formen von IGE sowie von IGE mit Myoklonus zu betrachten, die nicht in die Einstufung einbezogen sind. Lamotrigin kann verschrieben werden, jedoch mit Vorsicht, da dieses Medikament promioklonische Wirkung haben kann. In einigen Fällen können Barbiturate und Benzodiazepine (Clonazepam) wirksam sein.

Da die Monotherapie unwirksam ist, empfiehlt es sich, mit der Ernennung rationaler Kombinationen fortzufahren: Valproat + Levetiracetam oder Lamotrigin oder Clonazepam, Levetiracetam + Lamotrigin, Lamotrigin + Clonazepam mit der Absan-Kombination mit Ethosuximid. Verboten oder unwirksam: Carbamazepin, Oxcarbazepin, Phenytoin, Gabapentin, Pregabalin, Tiagabin und Vigabatrin.

Merkmale des Flusses von IGE

Die Entwicklung von IGE kann auf verschiedene Arten erfolgen: die Bildung einer Remission (mit nachfolgender Heilung oder möglicherweise Wiederauftreten der Erkrankung), kontrollierter Verlauf mit Abnahme der Häufigkeit von Anfällen, Resistenzbildung und Evolution. Die Entwicklung der Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen wird in der Regel innerhalb derselben Kerngruppe mit idiopathischen generalisierten Formen der Epilepsie beobachtet. Die Veränderung des Krankheitsbildes der Krankheit, einschließlich der Umwandlung von Anfällen, ist in diesen Fällen altersabhängig und ein genetisch determiniertes Phänomen unter dem Einfluss der pleiotropen Wirkung des Epilepsie-Gens (Petrukhin AS, Voronkova KV, 2007). Mit anderen Worten, „der Übergang einer Form der Epilepsie in eine andere“ ist genetisch determiniert und stellt offensichtlich eine Art eines einzigen Kontinuums dar.

Idiopathische generalisierte Epilepsien weisen häufig fokale klinische und elektroenzephalographische Merkmale auf, die die Diagnose erschweren und eine gründlichere Differenzialdiagnose mit fokalen IGEs und die Beseitigung des Phänomens der sekundären bilateralen Synchronisation beim Angriff erfordern. Darüber hinaus kann die ictale generalisierte epileptiforme Aktivität bei Patienten mit IGE fokale Merkmale annehmen, die eine klinische elektroenzephalographische Korrelation aufweisen. In weiteren Publikationen wird diese Ausgabe ausführlich behandelt. Es wird erwartet, dass die Definitionen - "fokal" und "generalisiert" - im Entwurf einer neuen Klassifikation und Terminologie der Epilepsie präzisiert werden.

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