Symptome und Behandlung von Gehirnkavernom

Statistischen Daten zufolge handelt es sich bei einem Kavernom um eine eher seltene Erkrankung, die im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert ist. Dies führt dazu, dass ein Kranker sich nicht sozial anpassen kann. Wenn eine Gehirnhöhle diagnostiziert wird, muss erklärt werden, dass es sich um ein solches Gefäßneoplasma handelt, das auch als "Angiom" oder "Gefäßmissbildung" bezeichnet wird. Die Pathologie entwickelt sich aufgrund einer genetischen Mutation während der Trächtigkeit.

Was ist das. Ursachen von

Der Begriff "Angiom" bezieht sich auf alle vaskulären Tumoren, die aus lymphatischen Räumen oder Blutgefäßen bestehen. Ein benignes Neoplasma, das aus Blutendothelzellen besteht, wird als Hämangiom betrachtet.

Ein Kavernom oder kavernöses Hämangiom ist eine der Arten der Erkrankung, die durch eine holprige, bläulich gefärbte Oberfläche mit Hohlräumen (Hohlräumen) der richtigen runden Form gekennzeichnet ist. Hohlräume können leer oder mit Blut, Blutgerinnseln, Narben gefüllt sein. Neben einzelnen Kavernen gibt es in 10-15% der Fälle mehrere.

Solche abnormen Formationen neigen zu häufigen Blutungen, weshalb das neben ihnen liegende Hirngewebe eine gelbe Tönung aufweist. Trennwände zwischen den Hohlräumen bestehen aus dichtem faserigem Gewebe.

Das kavernöse Hämangiom des Gehirns beginnt aufgrund vaskulärer Abnormalitäten im Mutterleib, wenn aus irgendeinem Grund eine Verletzung der Verlegung von Teilen des Nervensystems vorliegt. Faktoren Provokateure können sein:

Schwierige langwierige Arbeit.
Mehrfachschwangerschaft
Geburtsverletzungen
Frühgeburt
Schwere Vergiftung.
Späte Schwangerschaft
Plazenta Pathologie.
Infektionskrankheiten der Mutter während der Schwangerschaft.
Rauchen, Alkohol- oder Drogenabhängigkeit einer schwangeren Frau.
Strenge Umweltbedingungen.

Studien haben gezeigt, dass die Krankheit nicht erblich ist.

Symptomatologie

Kavernöse Fehlbildungen können jeden Teil der Gefäße und des Gewebes betreffen, treten jedoch häufiger im Gehirn oder im Rückenmark auf. Sie provozieren Blutungen, durch die sie das Vorhandensein eines Tumors feststellen. Die Höhle des Gehirns fließt hauptsächlich ohne ausgeprägte Anzeichen und wird oft erst nach 20-40 Jahren entdeckt.

Die Pathologie ist im Kleinhirn, in den oberen Gehirnhälften, lokalisiert und schädigt den Spinalplexus der Gefäße.

Häufige Anzeichen der Krankheit sind:

Krampfanfälle (epileptische Anfälle).
Kopfschmerzen, zuerst unausgesprochen, dann einen zunehmenden Charakter.
Unsicherer, unsicherer Gang, gestörte Bewegungskoordination.
Taubheit der Gliedmaßen
Klingeln, Geräusche in den Ohren.
Manchmal Erbrechen, Übelkeit.
Die Verschlechterung von Sehschärfe, Gehör, Aufmerksamkeitsstörungen, Gedächtnis, geistigen Fähigkeiten.

Formulare

Einige Manifestationen sind durch den Ort gekennzeichnet, an dem Missbildungen gebildet wurden:

Wenn ein kavernöses Angiom des Gehirns im Frontallappen beobachtet wird, hat der Patient neben den allgemeinen Symptomen Schwierigkeiten, seinen psychoemotionalen Zustand zu kontrollieren. Der Frontallappen ist für die Motivation, die Einstellung zu Handlungen und deren Analyse verantwortlich. Daher hat der Patient bei dieser Form der Erkrankung Probleme mit der sozialen Anpassung, das Gedächtnis und die motorischen Fähigkeiten sind betroffen. Die Handschrift wird unleserlich, unwillkürliches Ruckeln der Gliedmaßen wird festgestellt.
Bei Verletzungen des linken zeitlichen Teils werden Sprach- und Hörstörungen bemerkt. Es ist für den Patienten schwierig, die Sprache einer anderen Person wahrzunehmen, die empfangenen Informationen werden nicht assimiliert und während des Gesprächs werden die gleichen Sätze und Wörter wiederholt.
Der rechtliche Standort beeinflusst die Fähigkeit, Töne und Geräusche zu bewerten und zu analysieren. Es ist schwierig für eine Person, die Stimmen von Einheimischen zu erkennen.
Parietallokalisierung manifestiert sich in intellektuellen Störungen. Der Patient kann elementare mathematische Probleme nicht lösen, er verliert logisches, technisches Denken.
Die Niederlage des Kleinhirns verursacht einen "betrunkenen" Gang, Krämpfe, die Sprachverständlichkeit geht verloren. Der Patient nimmt unzureichende Körperhaltungen ein und hält seinen Kopf falsch.
Kavernöses Angiom des rechten Frontallappens ist durch Hyperaktivität gekennzeichnet. Eine Person ist emotional, spricht viel und scheint unangemessen. Grundsätzlich sind diese Menschen in einer positiven Stimmung und ahnen nicht einmal, dass ihre positive Einstellung durch Krankheit verursacht wird.
Wenn Infektionskrankheiten sich von den Nasenhöhlen in den Gehirnbereich ausbreiten, tritt ein Thrombose-Angiom auf. Zu den Symptomen zählen Fieber, übermäßiges Schwitzen und Fieber. All dies manifestiert sich zusammen mit den allgemeinen Anzeichen vaskulärer Missbildung.

Was ist gefährlich?

Die klinischen Konsequenzen eines Kavernoms hängen vollständig von seiner Lage und Größe ab. Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt wird, ein entzündlicher Prozess oder dystrophische Veränderungen im Tumor auftreten, ist dies mit weiteren Problemen verbunden:

Bruch der Blutgefäße.
Blutung.
Die Zunahme von Missbildungen.
Lokale Durchblutungsstörungen.
Sauerstoffmangel im Gehirn.
Fatal

Aber es kommt vor, dass ein Mensch sein ganzes Leben mit diesem Problem lebt, nicht über seine Existenz Bescheid weiß und sich großartig fühlt. Die Entwicklung dieser Pathologie kann nicht vorhergesagt werden und es ist nicht möglich zu beurteilen, wie sie sich in Zukunft manifestieren wird.

Gegenanzeigen

Im Falle eines Kavernoms wie bei anderen mit Gefäßen verbundenen Pathologien gelten für Patienten bestimmte Einschränkungen. Brain Cavernoma, Kontraindikationen, für die Massage, Erhitzung und physiotherapeutische Verfahren am Ort der Tumorbildung gelten, können nicht selbst behandelt werden.

Der falsche und ungeborene Therapieansatz verschlimmert die Situation und kann zu Gefäßrupturen und Blutungen führen, die äußerst gefährlich sind. Den Patienten wird empfohlen, das Hämangiom im Laufe der Zeit ständig zu überwachen, um das Fortschreiten der Erkrankung nicht zu verpassen und mögliche Komplikationen rechtzeitig zu verhindern.

Diagnose

Zur korrekten Diagnose und Erkennung der Pathologie wurden instrumentelle Untersuchungsmethoden verwendet. Je nach Indikator kann der Onkologe oder Neurochirurg dem Patienten empfehlen:

Elektroenzephalogramm zur Untersuchung des Biopotentials des Gehirns. Wenn sich darin eine Tumor- oder Zystenbildung befindet, ändern sich die Impulse notwendigerweise.
CT-Röntgen, informativ, schmerzfreie Untersuchung.
Die MRT ist eine sehr informative Untersuchungsmethode, die es erlaubt, Kavernen in der Wirbelsäulen- und Gehirnstruktur genau zu bestimmen.
Die Angiographie hilft, die Gefäße zu erkunden. Die Umfrage liefert ein genaues Bild ihres Zustands und erkennt pathologische Veränderungen.

Der Patient wird außerdem zu einem ausführlichen Bluttest aufgefordert, um den Entzündungsprozess zu erkennen und die Liquorflüssigkeit zu untersuchen, um das Vorhandensein von Blutungen in der Wirbelsäulenstruktur festzustellen.

Behandlung

Der Rückgriff auf eine konservative Methode zur Behandlung des Kavernoms ist sinnlos. Die Primärtherapie basiert auf ihrer operativen Entfernung. Die Operation kann durch eine tiefe Lokalisation des Neoplasmas in den Geweben behindert werden oder die Weigerung, einen Patienten zu behandeln, der keine Beschwerden durch die Krankheit erfährt.

Das kavernöse Angiom des Gehirns, dessen Behandlung unbedingt durchgeführt werden muss, kann

Oberflächlich zu sein, häufige Krämpfe hervorzurufen.
In einem besonders gefährlichen Bereich lokalisiert werden und ziemlich groß sein.
Blutungen verursachen.

Die Entfernung erfolgt auf folgende Weise:

Der Klassiker, bei dem die Kompression der Gehirnstrukturen beseitigt wird, verschwinden die Symptome. Eine solche Intervention ist nicht angezeigt für ältere Menschen und für Personen mit mehrfachen Missbildungen. Menschen, die an Epilepsie leiden, stellten nach der Operation eine deutliche Verbesserung fest. Anfälle verschwinden oder werden selten, was die weitere symptomatische Therapie erleichtert.
Die Radiochirurgie mit Gamma und Cyber Knife ähnelt der klassischen Operation. Das kavernöse Angiom des Gehirns ist einem Strahl ionisierender Wellen ausgesetzt, der sich nicht auf gesundes Gewebe auswirkt und keine für die Strahlenexposition charakteristischen Nebenwirkungen verursacht. Die Radiochirurgie dauert ungefähr 5 Tage pro Stunde für jede Sitzung. Diese Technik wird für schwer zu erreichende Tumore oder wenn sie sich in lebenswichtigen Bereichen befinden, ausgewählt. In diesem Fall ist das Risiko einer Gehirnblutung vollständig ausgeschlossen. Es ist unmöglich, Epilepsie auf diese Weise zu heilen, aber die Technik erlaubt es, die Anzahl der Anfälle zu reduzieren.

Zusätzliche Methoden

Die Lasertherapie entfernt Tumore in Schichten durch Laserbelichtung. Die Vorteile dieser Operation umfassen den Ausschluss von Blutungen und das minimale Risiko der Bildung von Narbengewebe. Bei der oberflächlichen Lokalisierung der Pathologie gilt diese Methode als die effektivste.
Diathermokoagulation ist indiziert, wenn die Gehirnhöhle klein ist, aber eine hohe Blutungswahrscheinlichkeit besteht. Die Kauterisierung wird durch einen Wechselstrom mit hoher Frequenz durchgeführt.
Bei der Kryotherapie wird ein Neoplasma einem gekühlten Gas ausgesetzt. Bei niedrigen Temperaturen gefrorenes Gewebe einfrieren.
Die Hormontherapie wird angewendet, wenn der Tumor zu schnell wächst. Durch diese Behandlung soll das intensive Wachstum und sogar die Regression gestoppt werden.
Die Sklerotherapie ist eine Technologie, bei der sklerosierende Medikamente in den Hohlraum eingeführt werden. Dadurch werden die Zellen miteinander verklebt, die Größe wird ohne Operation erheblich reduziert.

Um sich schnell zu erholen und ein volles Leben zu beginnen, muss der Patient einen Rehabilitationskurs durchlaufen. Qualifizierte Spezialisten arbeiten hart mit ihm: Masseure, Neurologen, Logopäden. Mit einem kompetenten Vorgehen der Ärzte und der Sorgfalt der sich erholenden Person wird die Genesung schnell erfolgen.

Ein Patient, bei dem ein Gehirnkavernom diagnostiziert wurde, erhält in der Regel positive Prognosen, wenn die Krankheit vor Komplikationen (Rupturen, Entzündungen, Blutungen) identifiziert wird. Nach dem Operations- und Rehabilitationskurs kehrt er in sein früheres Leben zurück.

Video: Entfernung des Gehirnkavernoms

Autor des Artikels: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologe, Reflexologe, Funktionsdiagnostiker

Merkmale der Behandlung kavernöser Fehlbildungen unterschiedlicher Lokalisation

Einzelne kavernöse Fehlbildungen der großen Hemisphären der kortikalen und subkortikalen Lokalisation

Die überwiegende Mehrheit der Operationen bei kavernösen Fehlbildungen des Zentralnervensystems wird in der Höhle durchgeführt, die sich im Kortex befindet, und in der weißen Substanz der großen Hemisphären, wie sie am häufigsten vorkommen. In dieser Gruppe werden Patienten mit Kavernomen unterschieden, die sich in funktionell signifikanten (eloquenten) Bereichen befinden, dh in Bereichen des Gehirns, deren Schädigung mit einem hohen Risiko verbunden ist, ein ausgeprägtes neurologisches Defizit zu entwickeln. Die kortikalen Zonen mit hohem Risiko umfassen den sensomotorischen Kortex, Sprachzentren, den visuellen Kortex und die Insel. Viele Neurochirurgen glauben, dass bei Kavernomen dieser Lokalisation die Möglichkeit einer Operation nur bei pharmakoresistenter Epilepsie, wiederholten Blutungen oder einer zunehmenden neurologischen Verschlechterung in Betracht gezogen werden sollte.

Das Entfernen einer kortikalen und subkortikalen Kavität durch eine Kavität ist normalerweise nicht schwierig. Die Kraniotomie wird nach einem Standardverfahren bei der Projektion eines Kavernoms auf das Schädelgewölbe durchgeführt. In der Hälfte der Fälle können bei Patienten mit oberflächlichen Kavernomen mehr oder weniger ausgeprägte Veränderungen der Weich- und Arachnoidemembranen sowie der oberflächlichen Kortexabschnitte in Form ihrer gelben Farbe beobachtet werden. In einigen Fällen ist das Gewebe des Kavernoms direkt sichtbar.

Die Enzephalotomie wird an der Stelle der maximalen Veränderung der Hirnsubstanz und der Membranen des Gehirns oder in der Tiefe der Furche durchgeführt, die dem Kavernom am nächsten liegt. Die Zugangsplanung sollte besonders vorsichtig sein, wenn sich Kavernome in der weißen Substanz der Hemisphären befinden und kleine Abmessungen haben. Markierungen in Form von Veränderungen der Oberfläche des Gehirns fehlen in solchen Fällen in der Regel. In diesen Fällen ist ggf. die Ultraschalluntersuchung erforderlich - Neuronavigation. Wenn nach 1 - 2 Enzephalotomie keine kavernösen Stellen entdeckt werden können, ist es besser, die Operation abzubrechen, da eine zusätzliche Hirnschädigung zur Entwicklung neurologischer Defekte führen kann. Die Entfernung des Kavernoms kann durch die zweite Stufe nach Festlegen der Lokalisation der Formation durchgeführt werden.

Im Falle der Lokalisierung des Cavernoms außerhalb funktionell signifikanter Zonen vereinfacht und beschleunigt die Auswahl der Bildung in der Zone der perifokalen Veränderungen und deren Entfernung um einen Block die Operation erheblich. Hohlraumentfernungsoperationen in funktionell signifikanten kortikalen und subkortikalen Regionen des Gehirns weisen eine Reihe von Merkmalen auf. Im Falle einer Blutung aus dem Kavernom einer solchen Lokalisation sollte die Überwachung des Patienten für 2 bis 3 Wochen fortgesetzt werden. Das Fehlen einer Rückbildung der fokalen Symptome während dieser Periode dient als zusätzliche Grundlage für den chirurgischen Eingriff. Bei der Entscheidung für eine Operation sollte nicht auf die Resorption des Hämatoms gewartet werden, da die Operation aufgrund der Organisation und der Glioseprozesse traumatischer wird. Der Zugang ist auf der Grundlage eines minimalen Einflusses auf einen funktional wichtigen Bereich geplant. Zu diesem Zweck werden die präoperative fMRT, die intraoperative Stimulation der Bewegungszonen, das Aufwachen des Patienten mit der Beurteilung der Sprachfunktion und die intraoperative Navigation verwendet. Die interne Dekompression des Kavernoms durch Evakuierung des Hämatoms ist ein notwendiger Schritt, da es das operative Trauma reduzieren kann.

Ein Kontroll-MRI-Scan wird vorzugsweise frühestens 3 Monate nach der Operation durchgeführt, um eine fehlerhafte Interpretation der Daten aufgrund neuer postoperativer Änderungen auszuschließen. Bei der Beurteilung der postoperativen MRT ist auch die Verwendung von hämostatischem Material während der Operation zu berücksichtigen.

Die Hauptkriterien für die Wirksamkeit von Operationen zur Lokalisation kavernöser kortikaler und subkortikaler Regionen sollten als vollständige Entfernung von Missbildungen und als Folge davon angesehen werden, dass keine wiederholten Blutungen auftreten, und dass die Häufigkeit und Schwere der epileptischen Anfälle ohne Beeinträchtigung der neurologischen Funktionen abgebrochen oder signifikant verringert werden. In Anbetracht der Abwesenheit neurologischer Symptome vor der Operation bei der überwältigenden Anzahl von Patienten sowie der gutartigen Natur der Erkrankung sollte das Auftreten oder die Verschlimmerung des neurologischen Defekts als unerwünschter Effekt angesehen werden. Nach generalisierten Daten bildet sich bei etwa einem Drittel der Patienten ein neurologischer Mangel nach Entfernung der Kaverne aus funktionell signifikanten Bereichen des Cortex und der subkortikalen Bereiche der großen Hemisphären.

Die vollständige Exzision des Kavernoms ist eine Garantie für die Einstellung der Blutung. Die Wirksamkeit im postoperativen Verlauf der Epilepsie ist nicht so offensichtlich. In der Zwischenzeit ist die Beseitigung von Anfällen eine der Hauptaufgaben bei der Behandlung von Patienten mit kortikalen kavernösen Fehlbildungen. Die in verschiedenen Jahren und auf verschiedenen klinischen Materialien gewonnenen Daten belegen im Allgemeinen den positiven Effekt der Operation auf den Verlauf des epileptischen Syndroms. 60% der Patienten werden vollständig von Anfällen befreit, und bei weiteren 20% der Patienten kommt es zu einer Verbesserung des Krankheitsverlaufs in Form einer Abnahme der Häufigkeit und des Schweregrads epileptischer Anfälle. Praktisch alle Forscher bemerken die beste Wirkung, wenn die Operation in den nächsten Perioden nach dem Auftreten von Anfällen sowie bei Patienten mit einer geringeren Anzahl von Anfällen durchgeführt wird. Neben anderen prognostischen Faktoren eines guten Ergebnisses der chirurgischen Behandlung des epileptischen Syndroms zeigen auch das Alter über 30 Jahre, die mediale zeitliche Lokalisation des Cavernoms, seine Größe beträgt weniger als 1,5 cm, das Fehlen einer sekundären Anfallsverminderung.

Gegenwärtig ist das Verfahren der Wahl bei der chirurgischen Behandlung von Patienten mit kavernösen Fehlbildungen, die sich durch epileptische Anfälle manifestieren, die Entfernung eines Kavernoms, die durch Resektion einer veränderten Medulla mit Lokalisierung des Cavernoms in einem funktionell unbedeutenden Bereich des Gehirns ergänzt werden kann. Bei fortgeschrittenen Operationen ist es ratsam, intraoperatives ECOG zu verwenden, um die Notwendigkeit und das Ausmaß der Exzision der perifokalen Zone und / oder der Fernherde der epileptiformen Aktivität zu bestimmen. Aufgrund der bekannten Einschränkungen ist das Verfahren die einzige Möglichkeit der intraoperativen Funktionsbewertung des Gehirns und kann in bestimmten Situationen den Operationsverlauf beeinflussen. Die Begründung der Amygdalogoppocampektomie bei Patienten mit Kavernomen erfordert weitere Überlegungen. Die AHMD-Operation kann bei pharmakoresistenten Epilepsien mit häufigen Anfällen bei Patienten mit einem Cavernom des Temporallappens durchgeführt werden. Die präoperative Untersuchung solcher Patienten sollte gemäß den Behandlungsregeln für Patienten mit "klassischer" Epilepsie durchgeführt werden. Es sollte prä- und postoperative neuropsychologische Untersuchungen umfassen, verschiedene Methoden zur Klärung des ictalen Fokus (EEG-Überwachung oder Video-EEG-Überwachung zur Aufzeichnung des Angriffsmusters, ggf. Untersuchung mit Implantation invasiver Elektroden, MRI mit hoher Auflösung, MEG und PET). Verwendung von ECOG zur intraoperativen Verfeinerung der Resektionszone. Bei schweren Formen der Epilepsie sind auch zweistufige Operationen gerechtfertigt. Sie bestehen in der Entfernung eines Kavernoms und mit der Unwirksamkeit dieser Operation, Untersuchung und chirurgischen Behandlung gemäß den Behandlungsstandards für "klassische" Epilepsie.

Kavernöse Fehlbildungen der tiefen Teile der großen Hemisphären

Cavernome der tiefen Teile der großen Hemisphären werden gewöhnlich als Formationen bezeichnet, die sich im Corpus callosum, Basalganglien, visueller Hügel, hypothalamischer Region befinden. Auch die sogenannten Kavernome der Seitenventrikel und insbesondere der dritte Ventrikel sollten auf die Tiefe bezogen werden. Viele tiefe Kavernen erstrecken sich gleichzeitig auf mehrere Strukturen. Am charakteristischsten ist die Verteilung eines Hohlraums der Basalganglien auf die innere Kapsel und Insel, einen Hohlraum der hinteren Teile des Optikhügels im Pedikel des Gehirns und der Mundpartien des Rumpfes. Cavernome des Kopfes des Caudatköpfchens und der hinteren medialen Teile des Frontallappens können sich auf den Hypothalamus, den Sehnertrakt und den Chiasm ausbreiten. Kavernöse Kavernome ragen oft in den Gyrus cinguli hinein.

Im Gegensatz zum Neocortex, bei dem funktionell mehr oder weniger signifikante Zonen unterschieden werden können, sind alle Tiefenformationen funktional signifikant. In dieser Hinsicht unterscheiden sich die klinischen Manifestationen tiefer CMs und die Ansätze für ihre chirurgische Behandlung von denen mit oberflächlichen Missbildungen.

Den klinischen Manifestationen von tiefen Kavitäten gemeinsam ist die akute oder subakute Entwicklung von fokalen neurologischen Symptomen aufgrund von Blutungen aus diesen Formationen. Die charakteristischste subakute Entwicklung der Symptome mit einer Zunahme in wenigen Tagen. Je nach Ausmaß der Blutung können die Symptome mehr oder weniger ausgeprägt sein. Oft geht eine Periode anhaltender Kopfschmerzen voraus. Unter den fokalen Symptomen sind kontralaterale Hemiparese und Sensibilitätsstörungen, einschließlich Hypoästhesie, Hyperpathie und Schmerzen in den Extremitäten, typisch. Wenn die dominante Hemisphäre betroffen ist, sind Sprechstörungen möglich. Bei einigen Patienten mit Kavernen in der Nähe der Insel kann der Gyrus cinguli der mediobasalen Kortex des Frontallappens epileptische Anfälle haben. Cavernome der hypothalamischen Region manifestieren sich häufig durch verschiedene endokrine Stoffwechselstörungen, ein charakteristisches Symptom eines hinteren hinteren Teiles des visuellen Hügels, der sich auf den Mittelhirn ausbreitet, sind okulomotorische Störungen in Form einer Dysfunktion des 3. Nervs und andere mesencephalische Symptome. Verschiedene extrapyramidale Symptome sollten seltenen neurologischen Störungen zugeschrieben werden.

Blutungen aus dem tiefen Hohlraum der medialen Stelle sowie aus dem Hohlraum des Corpus callosum können bei der Ausbreitung des Blutes in das Ventrikelsystem und den Subarachnoidalraum auftreten, was sich in der Entwicklung zerebraler und meningealer Symptomatik äußert. Häufig führen Blutungen aus den tiefen Höhlen zum Verschluss der zerebrospinalen Flüssigkeitswege. In diesen Fällen kann die intrakranielle Hypertonie die häufigste Manifestation der Erkrankung sein.

Die Symptome nach dem Debüt der Erkrankung variieren vom relativ gutartigen remittierenden Verlauf mit unvorhersehbaren Intervallen bis hin zu häufigen wiederholten Blutungen und einem raschen Anstieg des neurologischen Defekts infolge einer erheblichen Schädigung der Gehirnstrukturen und des Verschlusses der Liquor cerebrospinalis. Das Krankheitsbild der Erkrankung hängt oft von der Periode nach der Blutung ab. In der akuten Phase der Erkrankung kann der Zustand ziemlich schwerwiegend sein.

Das Entfernen von tiefen Hohlräumen sowie anderer volumetrischer Formationen einer solchen Lokalisierung ist eine schwierige Aufgabe und mit einem hohen Risiko der Entwicklung oder des Wachstums eines neurologischen Defekts verbunden. In dieser Hinsicht unterscheiden sich die Indikationen für eine Operation von den Indikationen für Operationen mit einer neokortikalen Lokalisation eines Hohlraums. Nach der allgemeinen Meinung sind chirurgische Eingriffe nur bei Patienten mit schweren neurologischen Symptomen und häufig wiederkehrenden Blutungen möglich, die zu einer Verschlechterung führen. Es besteht kein Konsens hinsichtlich des Zeitpunkts des chirurgischen Eingriffs nach Blutungen, die bei der Entwicklung ausgeprägter fokaler Symptome auftreten. Viele Chirurgen weisen darauf hin, dass das Vorhandensein eines Hämatoms in der akuten und subakuten Periode der Blutung die Operation erleichtert. Bei einer verspäteten Operation wird diese durch die Entwicklung von Adhäsionen traumatischer. Gleichzeitig glauben einige Autoren, dass eine angemessene Beurteilung der Möglichkeiten der neurologischen Genesung mindestens einen Monat erfordert.

Zu den Besonderheiten der Operationen für Kavernome dieser Lokalisation gehören die besondere Bedeutung der Auswahl eines angemessenen Zugangs, die Verwendung der "internen Dekompression" des Kavernoms in Massen, die größere Hämatome enthalten, und die bevorzugte Entfernung von Kavernaklumpen.

Zugriffe auf tiefsitzende Kavernome sind denen ähnlich, die routinemäßig zum Entfernen von Tumoren des sichtbaren Hügels, subkortikaler Knoten und anderer medianer Strukturen verwendet werden. Häufig verwendet transkallezny Zugang, der es Ihnen ermöglicht, verschiedene Tumoren zu entfernen, die sich im Kopf des Nucleus caudatus befinden, mediale und mittlere Teile des visuellen Hügels, der Hypothalamus. Je nach den Merkmalen des Ortes der Formation kann der transklezny-Zugang homolateral (auf der Seite des Neoplasmas) oder kontralateral sein. Letzteres hat den Vorteil, dass die seitlichen Unterteilungen der Knolle leichter zugänglich sind. Durch den direkten Zugang zum hypothalamischen Bereich durch Transkalleznom können die posterior-medialen Unterteilungen des visuellen Hügels und des Mittelhirns durch die Monroe-Öffnung durchgeführt werden, die mit begleitendem Hydrozephalus oder durch den Gefäßspalt zwischen dem Bogen und dem visuellen Hügel signifikant erweitert werden kann. Oft ist eine Kombination dieser Ansätze erforderlich. Bei Kavernomen des hinteren Teils des Augenhügels (Polsterbereich) und bei der Verbreitung der Ausbildung im Mittelhirn ist der interhemisphärische Zugang des Okzipits mit Dissektion des Tentorienzweiges lateraler als der direkte Sinus. Bei Missbildungen, die sich gleichzeitig im Mittelhirn und im visuellen Hügel befinden, können auch subtentorielle Ansätze verwendet werden - der mittlere und der laterale Ansatz oder eine Kombination verschiedener Ansätze. An der Stelle des Kavernoms in den subkortikalen Knoten, der Insel in der Nähe der inneren Kapsel, wird der Zugang durch den Sylvianspalt unter Dissektion der Inselrinde verwendet. Bei einer solchen Lokalisierung des Hohlraums sowie deren Lage in den basal-medialen Teilen des Frontallappens (in der Nähe des chiasmatischen Bereichs) ist der Einsatz von Navigation und Ultraschallabtastung erforderlich.

In den Anfangsstadien der Entfernung ist es wichtig, begleitende Hämatome zu leeren, wodurch zusätzlicher Raum geschaffen wird, der die weitere Entfernung der Fehlbildung vereinfacht. Die Kaverne sollte durch Abschneiden entfernt, mit einer Schere durchtrennt oder mit einer bipolaren Koagulation in Fragmente aufgeteilt werden. Beim Entfernen von Missbildungen in der Nähe großer Arterien - den Verzweigungen von BCA, MCA, PMA - muss besonders darauf geachtet werden, dass die Perforationsarterien, die in der Struktur der Missbildung enthalten sein können, nicht beschädigt werden und an der Blutversorgung teilnehmen.

Die günstigsten Ergebnisse sind für Kavernen, die sich im Kopf des Caudatkerns und im Augentuberkel befinden, ohne dass sie sich in den hypothalamischen Bereich und die Struktur des Mittelhirns ausbreiten. Das Ergebnis ist günstig, wenn die kavernösen Ganglien unter der Insel entfernt und mit transinsillivianischem transinsularem Zugang operiert werden und sich die Fehlbildungen der sichtbaren Knollen auf den Bereich des Mittelhirns und des Hypothalamus erstrecken. Die Entfernung des Corpus callosum insgesamt ist nicht mit dem Risiko eines neurologischen Defizits verbunden. Unter Berücksichtigung des klinischen Verlaufs und des Ergebnisses der Operation sollten chirurgische Eingriffe für diese Lokalisation als angemessen betrachtet werden.

Kavernöse Kleinhirnfehlbildungen

Cerebellare Cavernome machen 4 - 8% aller Hohlräume aus und sind in der Regel in ihren Hemisphären lokalisiert. Cavernome des Wurms und der Beine des Kleinhirns sind seltener.

Die klinischen Symptome bei kavernösen Fehlbildungen des Kleinhirns, wie bei Kavernomen anderer Lokalisation, werden durch Blutungen aus Fehlbildungen verursacht. Eine typische akute oder subakute Entwicklung der Krankheit in Form von Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen in Kombination mit Stamm-Kleinhirn-Symptomen ist ausreichend. Zerebrale Symptome sind besonders charakteristisch für Blutungen mit der Ausbreitung von Blut im IV-Ventrikel oder bei der Bildung großer Hämatome. Die fokalen Symptome in den Kleinhirnkavernomen werden meistens durch Schwindel, Wackeln beim Gehen und mangelnde Koordination in den Extremitäten dargestellt. Manchmal klagen Patienten über Ghosting, aber es ist ziemlich unsicher, da es normalerweise nicht mit einer Schädigung des okulomotorischen Systems zusammenhängt, sondern mit vestibulären Störungen, die sich durch das Auftreten von Nystagmus manifestieren. Symptome, die sich nach einer Blutung aus dem kavernösen Kleinhirn entwickeln, können sich vollständig zurückbilden, bleiben jedoch oft lange bestehen.

Indikationen für die Entfernung einer Kavernenhöhle des Kleinhirns sollten als Blutungen betrachtet werden, die sich durch schwere zerebrale und / oder fokale Symptome, insbesondere wiederkehrende, sowie ein fortschreitendes Wachstum fokaler Symptome äußern. Die Bildung großer Hämatome, die den Verschluss des Liquor cerebrospinalis verursachen, ist ein Hinweis auf ein dringendes Eingreifen. Bei großen Fehlbildungen mit klinisch kompensiertem oder unterkompensiertem Verschluss der Liquorflüssigkeit ist es auch bevorzugt, die Formation zu entfernen.

Eine Operation sollte vermieden werden, wenn das Krankheitsbild gelöscht wird und die Symptome nach einer einzigen Blutung vollständig zurückgegangen sind, insbesondere bei Patienten mit mittelgroßen Cavernomen und medialen Hemisphären des Kleinhirns sowie bei Patienten der älteren Altersgruppe und bei somatischer Anamnese.

Die Technik der Entfernung des Kleinhirnhohlraums weist keine wesentlichen Unterschiede zur Entfernung des Hohlraums an einem anderen Ort auf. Wie bei der Entfernung anderer zerebellärer Läsionen, die in sitzender Position durchgeführt werden, sollte besonderes Augenmerk auf die Verhinderung von Luftembolien gelegt werden. Es sollte auch das Risiko eines Hirnödems und eines sich schnell entwickelnden Verschlusses der Zerebrospinalflüssigkeit berücksichtigen, was möglicherweise auf einen gestörten venösen Abfluss zurückzuführen ist. In der postoperativen Phase sollte ggf. eine externe Kammerdrainage installiert werden. Beim Einbau von Cavernomas parastvolovogo besteht die Gefahr einer Beschädigung der den Rumpf versorgenden Gefäße mit entsprechenden Komplikationen.

Kavernöse Fehlbildungen und Hämatome des Hirnstammes

Die Rumpfkavernen nehmen einen besonderen Platz unter den ZNS-Hohlräumen ein, einerseits wegen der Gefahr der Erkrankung selbst und andererseits aufgrund der Komplexität von Operationen am Hirnstamm. Im Hirnstamm befinden sich Kavernome meistens auf der Ebene der Brücke. Der zweithäufigste ist der Mittelhirn. Weniger häufig können Stammkavernome in der Medulla identifiziert werden. Neben Kavernomen anderer Lokalisation können sich Kavernome des Rumpfes, insbesondere größere, auf benachbarte Formationen ausbreiten - den Tuberkel opticus, das mittlere Bein des Kleinhirns. Sehr selten sind kraniospinale Lokalisationshöhlen.

In den meisten Fällen werden selbst bei kleinen Blutungen deutliche fokale Symptome festgestellt. Dies liegt an der sehr engen Lage der Leiter und Kerne im Hirnstamm. Fokale neurologische Symptome der Blutung entwickeln sich mit sehr seltenen Ausnahmen vor dem Hintergrund des intakten Bewusstseins bei der Hälfte der Patienten - vor dem Hintergrund von Kopfschmerzen. Die Struktur des fokalen Syndroms weist meistens Anzeichen einer Schädigung sowohl des FMN-Kerns als auch der Stoffwechselwege auf. In Bezug auf die häufigste Lokalisation von Fehlbildungen in diesem Bereich des Hirnstamms herrschen Läsionen der Brücke vor. Es ist zu beachten, dass die klassischen Hirnstammläsionssyndrome, die bei zerebralen Durchblutungsstörungen beschrieben werden, für Patienten mit dieser Form der Pathologie nicht typisch sind.

Der Schweregrad des Zustands der Patienten wird am meisten durch Symptome wie Schwindel, Bewegungsstörungen der Augäpfel, periphere Paresen des Gesichtsnervs, Bulbus- oder pseudobulbäre Erkrankungen, Extremitätenparese und Rumpfataxie bestimmt. Zusätzlich zu den fokalen Symptomen können sich hypertensive Symptome als Folge des Verschlusses der Liquor cerebrospinalis entwickeln, insbesondere wenn sich das Cavernosum des Mittelhirns befindet.

Bei einem kleinen Teil der Patienten mit kavernösen Missbildungen gibt es keine offensichtliche Blutungsklinik, oder sie kann nur im Debüt der Krankheit verfolgt werden. Der wellenförmige Verlauf der Erkrankung in Form wiederkehrender Episoden des Auftretens und anschließender partieller Rückbildung der Symptome einer Hirnstammläsion über viele Jahre wird häufig als Kreislaufversagen im vertebrobasilären System oder als Demyelinisierungsprozess angesehen. Langsam zunehmende neurologische Symptome in diesen Fällen sind höchstwahrscheinlich auf Veränderungen der kavernösen Fehlbildung zurückzuführen - Thrombose der Hohlräume, beeinträchtigter venöser Abfluss und eine Zunahme der Größe.

Bei Fehlbildungen des Mittelhirns im Bereich des Daches und / oder des Reifens treten am häufigsten Symptome einer partiellen Nerven-III-Läsion oder des Parinot-Syndroms auf, die mit Anzeichen einer Läsion der medialen Schleife in Form eines kontralateralen Fokus von Sensibilitätsstörungen (meist oberflächlich) oder kontralateralen Tremor (aufgrund von roten Läsionen) verbunden sind Kern oder Fasern des Oberschenkels des Kleinhirns im Bereich vom Kreuz von Werneking bis zum roten Kern). Eine isolierte Läsion des dritten Nervs ist äußerst selten.

Bei der Lokalisierung von Fehlbildungen ausschließlich im Pedikel des Gehirns dominieren pyramidenförmige Symptome und Trunkalataxie aufgrund der Niederlage der Kortikopontin-Bahnen.

Bei der Lokalisierung der Fehlbildung im Bereich der Hirnbrücke wird die Struktur des neurologischen Syndroms weitgehend durch die Topographie innerhalb der Hirnbrücke bestimmt, nämlich: eine Läsion der Basis, des Reifens oder beider dieser Teile der Brücke; Lage relativ zur Mittellinie und Länge der Brücke (caudal, rostral). Es ist äußerst selten, eine isolierte Niederlage der FMN-Kerne oder der langen Leiter zu sehen. Ihre Niederlage wird in der Regel kombiniert. Bei der Niederlage des Brückenreifens treten horizontal Verletzungen des Augapfels auf, entweder aufgrund einer Beschädigung der Fasern des medialen Längsträgers und des "Mittelpunkts" des horizontalen Blicks oder nur aufgrund des Kerns des VI-Nervs. Die enge anatomische und funktionelle Verbindung des horizontalen Blickregulierungssystems und der vestibulären Kerne erklärt die häufige Kombination horizontaler Bewegungsstörungen der Augäpfel mit systemischem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen. Horizontale Bewegungsstörungen der Augäpfel werden häufig mit Fehlfunktionen der Gesichtsmuskulatur (Schädigung des Kerns oder der Wurzel des Nervus VII) sowie kontralateraler Mitte, Störungen der oberflächlichen und tiefen Empfindlichkeit (Schädigung des Spinothalamus-Trakts und der medialen Schleife) kombiniert. Anzeichen einer isolierten Niederlage des Nervus VII werden äußerst selten beobachtet. In den seltensten Fällen werden sie mit Symptomen der Niederlage des Nervus VI oder der Fasern des medialen Längsträgers und des „Mittelpunkts“ des horizontalen Blicks kombiniert. Mit der Niederlage der Basis der Brücke dominieren pyramidenförmige Symptome, und mit der totalen Niederlage der Brücke werden grobe Symptome sowohl von der Basis der Brücke als auch vom Reifen erkannt.

Bei einer Schädigung der Medulla oblongata wird die Klinik von einem ausgeprägten Bulbarsyndrom dominiert, das meistens mit Anzeichen einer Läsion des medialen Kreislaufs in Form einer Verletzung der Oberflächensensitivität und einer mäßig schweren Rumpfataxie verbunden ist.

Das klinische Wohlbefinden des Patienten ist der führende Indikator, der die Ablehnung einer chirurgischen Behandlung und die Wahl der konservativen Behandlung bei Patienten mit kleinen Hämatomen auch bei akuten und subakuten Blutungen rechtfertigt. In diesen Situationen hängt viel von der Entscheidung des Patienten selbst ab, informiert über mögliche Komplikationen der Operation und über den möglichen weiteren Verlauf der Krankheit, wenn die Operation abgebrochen wird. Bei der Auswahl der Patienten für die chirurgische Behandlung sollte der Schweregrad des Zustands des Patienten zum Zeitpunkt der Operation, die Höhe der Blutung (Hämatom), die Anzahl der vorangegangenen Blutungen, die Lokalisation der Fehlbildung und die Nähe zur Oberfläche des Hirnstamms berücksichtigt werden.

Es gibt signifikante Unterschiede im Ergebnis der operativen Behandlung in den Hauptgruppen - Hämatome ohne MR-Anzeichen von Fehlbildungen und Fehlbildungen der Kaverne. Bei Hämatomen handelt es sich bei dem ersten Monat seit dem Moment der Blutung um ein subakutes Hämatom, was auf das günstigste Ergebnis des chirurgischen Eingriffs schließen lässt. Die Verschiebung der Operation führt zur Bildung eines chronischen Hämatoms, zur Entwicklung von Narbenveränderungen, einer Abnahme des Volumens des Hämatoms, die zusätzliche Schwierigkeiten bei der Entfernung verursacht und das Ergebnis der Operation beeinträchtigt. Wir sind der Meinung, dass es bei Patienten mit wiederkehrenden Blutungen ratsam ist, eine Operation in der Periode des Hämatoms durchzuführen. Bei der Resorption von Blutungen aus der Operation sollte darauf verzichtet werden und es nur unter den Bedingungen der Entwicklung der nächsten gemacht werden, ohne Zeit zu verlieren.

Die Wahl des chirurgischen Zugangs basiert auf einer gründlichen Untersuchung der Topographie der Ausbildung anhand von MRI-Daten. Die Entfernung von Hämatomen und / oder Missbildungen erfolgt von der Seite, die der Oberfläche des Hirnstamms am nächsten kommt.

Am häufigsten wird eine mediale suboccipitale Kraniotomie mit Zugang durch den IV-Ventrikel verwendet. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich die meisten Hämatome und kavernösen Fehlbildungen subependymatisch im Bereich der Brücke der Hirnbrücke befinden. Beim ventro-lateralen Ort der pathologischen Formation wird häufig ein retrosigmoidaler suboccipitaler Zugang verwendet, der jedoch nicht in allen Fällen die Hämatomhöhle ausreichend vollständig revidiert oder die kavernöse Fehlbildung gut freigibt. In solchen Fällen ist die Verwendung von Retrolabirint-Prestigoid- oder sub-temporalen Zugriffen gerechtfertigt, da sie einen größeren Betrachtungswinkel des Operationsfeldes und folglich eine größere Möglichkeit der radikalen Entfernung der Fehlbildungen und der chronischen Hämatomkapsel bieten. In den letzten Jahren gab es separate Berichte über die Möglichkeit, bei der ventralen Bildungsbildung auf Brückenebene den transsphenoidalen Zugang und die Entfernung des Cavernoms mit einem Endoskop sowie den transoralen transkraniellen Zugang zu verwenden. Bei der Entfernung des Hämatoms und / oder des Cavernoms des Mittelhirns wird der interhemisphärische Zugang des Subtentorium-Supracerebellar oder Occipitalis mit einem Schnitt des Kleinhirns verwendet. Es kann auch ein subchoroidaler Zugriff verwendet werden. In einigen Fällen, beispielsweise während der Beseitigung von Missbildungen in den vorderen Regionen des Hirnstamms, kann ein pterionaler Zugang verwendet werden.

Bislang werden die meisten Hirnstammoperationen mit obligatorischer intraoperativer neurophysiologischer Überwachung durchgeführt, wodurch das Risiko einer Beschädigung der wichtigsten Strukturen des Hirnstamms während der Operation erheblich verringert wird. Die zwei am häufigsten verwendeten Methoden sind die Kartierung der Rautenfossa und die Registrierung von motorisch evozierten Potentialen.

Nach einer gründlichen Untersuchung des Bodens ist es oft möglich, den Bereich zu finden, in dem die Formation dem Ependym am nächsten liegt, der dramatisch verdünnt werden kann, und sich dem CM zu nähern oder die Hämatomhöhle zu öffnen. Es reicht aus, das Gehirn mit dünnen Ästen der anatomischen Pinzette aufzulösen. Bei einer tieferen Anordnung von Gefäßmissbildungen ist es notwendig, die Medulla in einem kleinen Bereich zu sezieren. Relativ sicher ist die Dissektion des unteren Ventrikelbodens in der Mittellinie zwischen den Kernen der Gesichtsnerven. Wenn sich die Missbildung unterhalb der Stria medullaris befindet, empfiehlt sich die Dissektion des unteren Ventrikelbodens im Bereich des medianen posterioren Schlitzes caudal zum Obex oder entlang der intramedullären und lateralen Sulci.

Beim Entfernen der Kaverne und des Hämatoms des Rumpfes werden schmale Spatel nur zum Züchten der Kleinhirntonsillen verwendet. Der Zugang zur Gefäßmissbildung selbst wird durch Werkzeuge ermöglicht, die der Chirurg manipuliert: Dünnes Saugen, Pinzetten mit schmalen Ästen, Mikroscheren usw. Da in Kavernen praktisch kein Blutstrom vorhanden ist, können und sollten diese durch Abplatzen entfernt werden, wodurch das Trauma der Operation verringert wird.

Bei eingekapselten Hämatomen nach Entfernung ihres Inhalts - Blutgerinnsel mit unterschiedlichem Lyse- und Organisationsgrad - ist es ratsam, die Kapsel zu mobilisieren, in Fragmente zu zerschneiden und wenn möglich vollständig zu entfernen.

Die Zunahme der Symptome (Läsion von FMN oder Leitern) unmittelbar nach der Operation wird nach verschiedenen Angaben in 29% - 67% der Fälle festgestellt, aber bei etwa der Hälfte der Patienten bilden sich diese Symptome anschließend teilweise oder vollständig zurück, was auf einen anhaltenden neurologischen Defekt in etwa 15% hindeutet. - 30% der operierten. Die Verbesserung des Zustands der Patienten unmittelbar nach der Operation wird am häufigsten nach Entfernung von Hämatomen beobachtet. Wenn kavernöse Missbildungen außerhalb des Blutungsstadiums entfernt werden, ist das Ergebnis meist unbefriedigend: Die Symptome nehmen bei 73% der Patienten zu.

Kavernöse Fehlbildungen des Rückenmarks

Kavernöse Fehlbildungen des Rückenmarks sind selten - 5% - 8% aller Karies. Spinal-CMs sind häufiger intramedullär lokalisiert (bis zu 85%), es sind jedoch auch Fälle extramedullärer Lokalisationen bekannt, einschließlich extraduraler Lokalisation. Die charakteristischste Lokalisation von Missbildungen auf der Ebene der Hals-, Brust- und Rückenmarkssegmente.

Klinische Symptome der Krankheit können in jedem Alter auftreten. Für die Manifestation der Erkrankung ist die typischste akute Entwicklung von segmentalen, leitfähigen, seltener - radikulären Symptomen unterschiedlicher Schwere. Diese Symptome treten in der Regel vor dem Hintergrund intensiver Schmerzen auf. Fälle einer subakuten Entwicklung der Erkrankung sind seltener. Abhängig von der Position des KM in Bezug auf die zentrale Achse können die Symptome bilateral oder lateral sein. Zukünftig sind verschiedene Varianten des Verlaufs möglich, einschließlich wiederholter Verschlechterungen mit anschließender teilweiser Wiederherstellung beeinträchtigter Funktionen oder einer allmählichen Zunahme neurologischer Erkrankungen. Eine vollständige Rückbildung der Symptome ist selten. Bei einem signifikanten Anteil der Patienten, insbesondere mit einer langen Anamnese, bilden sich anhaltend ausgeprägte sensomotorische Störungen und Beckenfunktionsstörungen. Es wird auch darauf geachtet, dass persistierende radikuläre oder zentrale Schmerzen die Hauptbeschwerde von Patienten sein können.

Die Beschreibung von Fällen asymptomatischer Kavitätenhöhle ist selten. In der Regel werden sie durch spinales MRT bei Patienten mit multiplen, auch familiären, Kavernomen nachgewiesen.

Die meisten Neurochirurgen neigen bei der Entscheidung über die Taktik der Behandlung symptomatischer Rückenmarkskavitäten eher zu einer operativen Intervention, da verfügbare Informationen über den natürlichen Verlauf der Erkrankung nahelegen, dass Rückenmarkskavernome in den meisten Fällen früher oder später zur Entwicklung einer dauerhaften Behinderung führen. Die Wahl zugunsten der Operation wird spezifischer bei Patienten getroffen, die sich einer erneuten Blutung unterziehen, sowie bei ausreichend ausgeprägten segmentalen und leitfähigen Erkrankungen.

Abhängig vom Ort des Kavernoms, dem Alter des Patienten und der Erfahrung des Chirurgen können verschiedene Zugangsmöglichkeiten verwendet werden: Laminektomie, Laminotomie, Laminoplastik. Bei einer Rückenmarkshöhle genügt in der Regel eine ein- oder zweistufige Dauerhaftigkeit, wodurch die Laminektomie die Hauptzugangsmöglichkeit darstellt. Bei der Entfernung extramedullärer Läsionen ist eine Hemilaminektomie ratsam.

Wenn ein Kavernom im hinteren Subarachnoidalraum entdeckt wird, beginnt seine Entfernung. Bei tief im Rückenmark gelegenen Kavernomen weist das Vorhandensein klarer lokaler Veränderungen auf der Oberfläche auf die Nähe von Missbildungen hin und ermöglicht eine Meelotomie in diesem Bereich. In Ermangelung klarer Richtlinien, die für lateralisierte Hohlräume typisch sind, ist es ratsam, durch die Austrittszone der hinteren Wurzeln der entsprechenden Seite zu gelangen. Mediane Myelotomie wird selten verwendet. Die Entfernung des Kavernoms ist ratsam, um mit seiner inneren Dekompression und bei Vorhandensein eines Hämatoms - mit seiner Entleerung - zu beginnen.

Funktionsergebnisse von Operationen hängen von vielen Faktoren ab. Nach Ansicht vieler Neurochirurgen werden die besten Ergebnisse mit der hinteren Position des Hohlraums erzielt, und die postoperative Verschlechterung hängt zuverlässig mit der anterioren Anordnung von Missbildungen zusammen. Es wurde gezeigt, dass das Ergebnis der Operation von der Dauer der Symptome abhängt - die Operationsergebnisse sind schlechter, wenn die Krankheitsdauer 3 Jahre überschreitet. Im Allgemeinen wird bei etwa 60% der Patienten eine Verbesserung der neurologischen Funktionen nach Entfernung der intramedullären Höhle beobachtet. Gleichzeitig stellen viele Autoren fest, dass in einigen Fällen die neurologischen Symptome nach einer Operation zunehmen. Die postoperative Verschlechterung kann sowohl reversibel als auch irreversibel sein. Nach den Ergebnissen der Nachuntersuchungen besteht bei etwa 9% der operierten Patienten ein persistierender neurologischer Defekt.

Die Meinung, die Sie nach dem Lesen der Materialien im Internet und dem Lesen von Fachliteratur haben, kann nicht ohne den Rat eines Spezialisten als endgültig betrachtet werden.

COVERNOMES (CAVING MALFORMATIONS)

Eine Vielzahl vaskulärer Missbildungen, die sich in verschiedenen Bereichen des Gehirns und des Rückenmarks bilden. Diese Formationen sind normalerweise deutlich von den umgebenden Geweben begrenzt und stellen eine Kombination von Gefäßkavitäten verschiedener Größen und Formen dar, die Blutzerfallsprodukte enthalten. Diese Formation kann sich während des gesamten Lebens in keiner Weise manifestieren. Daher sollten die Hinweise für die Entfernung der Kavität vom Arzt und vom Patienten sorgfältig abgewogen werden.

Allgemeine Informationen Pathomorphologie

Ein Arbeitsbereich des Instituts zur Behandlung vaskulärer Pathologien des Zentralnervensystems ist die Behandlung von Patienten mit Kavernomen. Diese Formationen gehören zur Gruppe der Gefäßmissbildungen, zu denen auch AVM, Teleangiektasien und venöse Angiome gehören. Bei klinisch manifestierten Fehlbildungen verschiedener Kavernomtypen (cavernöser Angiome) beträgt der Anteil nach der AVM etwa 30%.

Entfernung von Kavernomen Intraoperatives Foto

Kavernome sind makroskopisch Gebilde mit einer holprigen, bläulichen Oberfläche, bestehend aus mit Blut gefüllten Hohlräumen (Kavernen). Die Kavernome sind in der Regel abgerundet und vom umgebenden Gewebe ziemlich klar abgegrenzt. Kavernen können eng aneinander passen oder sich leicht vom Hauptkonglomerat trennen. Die Größe der Hohlräume und ihre Beziehung zum Stroma kann unterschiedlich sein. Einige Formationen bestehen hauptsächlich aus Hohlräumen mit dünnen, schnell zusammenfallenden Wänden, andere - aus thrombosierten Hohlräumen und Bindegewebe. Die Stoffe, die die Kaverne umgeben, werden meistens stark modifiziert. Typische Gelbfärbung der Hirnsubstanz und der Hirnhäute, was auf Blutungen hindeutet. Diese Funktion hilft, die Kaverne während der Operation zu erkennen. Bei der Operation in der Substanz des Gehirns an der Grenze zum Kavernom sieht man viele kleine arterielle Gefäße. Es gibt jedoch keine offensichtlichen Anzeichen von Blutverschiebung, obwohl es keinen Hinweis darauf gibt, dass die Kavernenhöhle vollständig vom Kreislaufsystem des Gehirns isoliert ist. In der Nähe des Kavernoms befinden sich häufig eine, selten mehrere große Venen, die manchmal wie ein typisches venöses Angiom aussehen. Die histologische Untersuchung des Hohlraums sind dünnwandige Hohlräume unregelmäßiger Gestalt, deren Wände vom Endothel gebildet werden. Hohlräume können eng aneinander anliegen oder durch Kollagenfasern oder Fasergewebe getrennt werden. Kavernen können mit flüssigem Blut gefüllt oder thrombosiert werden. Im Kavernomgewebe finden sich Verkalkungs- und Hyalinosestellen. Ein häufiges Zeichen ist das Vorhandensein von Anzeichen wiederkehrender Blutungen in Form von Hämatomresten verschiedener Verschreibungen sowie Fragmente der Kapsel, die für chronische Hämatome typisch sind. Manchmal gibt es eine Kombination aus einem Hohlraum mit anderen vaskulären Missbildungen - AVM und Teleangiektasien. In der Praxis ist das Vorhandensein von Hämosiderin-Ablagerungen in der benachbarten Medulla ein obligatorisches Zeichen für eine Kavität. Kleine Gefäße in den umgebenden Geweben bilden normalerweise Arteriolen und Kapillaren, und die bei Operationen sichtbaren Venen haben eine normale Struktur.

Abmessungen und Lokalisierung

Spinales Kavernom auf Th2-Niveau

Die Abmessungen der Kavität können sehr unterschiedlich sein - von mikroskopisch bis riesig. Typisch sind Cavernome von 2–3 cm, die sich in allen Teilen des ZNS befinden können. Bis zu 80% der Hohlräume liegen supratentorial vor. Die typische Lokalisation der supratentoriellen Höhle sind die Stirn-, Schläfen- und Parietallappen des Gehirns (65%). Cavernome der Basalganglien sind selten und der optische Hügel macht 15% der Beobachtungen aus. Seltener finden sich Kavernome der lateralen und dritten Ventrikel, der hypothalamischen Region, des Corpus callosum und der intrakraniellen Teile der Hirnnerven. In der hinteren Schädelgrube befinden sich Kavernome meistens im Hirnstamm, hauptsächlich im Deckel der Brücke. Einzelne Kavernome des Mittelhirns sind ziemlich selten, und Kavernome der Medulla oblongata sind die geringsten Charaktere. Kleinhirnkavernome (8% aller Höhlen) befinden sich häufiger in den Hemisphären, seltener im Wurm. Cavernome der medialen Hemisphären des Kleinhirns sowie der Wurm können sich auf den IV-Ventrikel und den Hirnstamm ausbreiten. Rückenmarkskavernome in unserer Serie machten 2,5% aller Hohlräume aus. Unter Berücksichtigung der Lage des Hohlraums im Hinblick auf die Komplexität des Zugangs und das Risiko eines chirurgischen Eingriffs ist es üblich, die supratentoriellen Hohlräume in oberflächliche und tiefe Hohlräume zu unterteilen. Unter den Oberflächenhohlräumen werden diejenigen unterschieden, die sich in funktionell wichtigen Zonen (Sprache, Sensomotor, visueller Kortex, Insel) und außerhalb dieser Zonen befinden. Alle tiefen Kavernen sollten als funktionell bedeutsame Zonen betrachtet werden. Nach unseren Angaben machen die Kavernome funktionell signifikanter Regionen der großen Hemisphären 20% der supratentoriellen Kavitäten aus. Für den Hohlraum der hinteren Schädelgrube sollten alle Lokalisierungen mit Ausnahme des Hohlraums der lateralen Hemisphären des Kleinhirns als funktionell signifikant angesehen werden. ZNS-Kavernome können einzeln oder mehrfach sein. Letzteres wird bei 10–20% der Patienten festgestellt. Nach unseren Angaben entfielen 12,5% der Patienten auf Patienten mit multiplen Kavernomen. Einzelne Kavernome sind typisch für die sporadische Form der Erkrankung und multiple Kavernome sind erblich bedingt. Die Zahl der Fälle mit mehreren Hohlräumen in erblicher Form beträgt 85%. Die Anzahl der Hohlräume einer Person variiert zwischen zwei und zehn oder mehr. In einigen Fällen ist die Anzahl der Hohlräume so groß, dass sie schwer zu zählen ist.

Prävalenz

Cavernome können während des gesamten Lebens eines Menschen asymptomatisch bleiben, daher ist es ziemlich schwierig, sich ein Bild von der Prävalenz der Pathologie zu machen. Laut einigen Studien werden Kavernome in 0,3% bis 0,5% der Bevölkerung gefunden. Es ist nicht möglich abzuschätzen, wie viele dieser Hohlräume sich klinisch manifestieren, da solche Studien nicht vorliegen. Man kann jedoch mit Sicherheit sagen, dass die überwiegende Anzahl der Hohlräume asymptomatisch bleibt. Cavernome kommen in zwei Hauptformen vor - sporadisch und erblich. Bis vor kurzem wurde geglaubt, dass die sporadische Form der Krankheit die häufigste ist. Kürzlich durchgeführte Studien haben gezeigt, dass das Verhältnis sporadischer und familiärer Kavitäten von der Untersuchungsqualität der Angehörigen von Patienten mit klinisch manifester Pathologie abhängt - je größer die Reichweite der Probanden ist, desto höher ist der Anteil erblicher Formen. Nach einigen Angaben liegt die Häufigkeit der Erbformen bei 50%. ZNS-Kavernome können sich in jedem Alter - vom Säugling bis zum fortgeschrittenen Alter - klinisch manifestieren. Bei den am Institut untersuchten Personen traten in zwei Fällen die ersten Symptome der Krankheit in den ersten Lebenswochen auf und bei einigen Patienten über 60 Jahre. Am typischsten ist die Entwicklung der Krankheit im Alter von 20–40 Jahren. Nach unseren Angaben treten bei einer erblichen Form der Pathologie bei Kindern häufiger erste Anzeichen der Erkrankung auf als bei sporadischen Kavernomen. Das Verhältnis von Männern und Frauen zu Patienten mit Kavernen ist ungefähr gleich.

Ätiologie und Pathogenese

Multiple Kavernome bei einem Patienten
mit der Familienform der Krankheit

Cavernome können sporadisch und erblich sein. Die Ätiopathogenese der Krankheit wird am besten für die erbliche Form der Pathologie untersucht. Die autosomal-dominante Vererbungsart wurde nun nachgewiesen und es wurden drei Gene identifiziert, deren Mutationen zur Bildung einer Kavität führen: CCM1 / Krit1 (Locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (Locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (Locus q25.2 -q27) ). Untersuchungen zur Entschlüsselung der molekularen Realisierungsmechanismen dieser Gene haben gezeigt, dass die Bildung einer Kavität mit einer gestörten Bildung von Endothelzellen einhergeht. Es wird angenommen, dass die von den drei Genen codierten Proteine in einem einzigen Komplex arbeiten. Die Ätiologie sporadischer Hohlräume bleibt unklar. Es wurde nachgewiesen, dass einige Kavernen funkeninduziert sein können. Es gibt auch eine immuninflammatorische Theorie der Entstehung der Krankheit. Der Hauptmechanismus für die Entwicklung aller klinischen Symptome bei Patienten mit Kavernomen ist die einmalige oder wiederholte Makro- oder Mikroblutung. Die Kriterien für die Diagnose "Kavernomblutung" werden weiterhin diskutiert. Die Bedeutung dieses Themas ist darauf zurückzuführen, dass die Häufigkeit von Blutungen einer der Hauptfaktoren bei der Festlegung der Indikationen für den chirurgischen Eingriff sowie bei der Bewertung der Wirksamkeit verschiedener Behandlungsmethoden, insbesondere der Radiochirurgie, ist. Abhängig von den verwendeten Kriterien variiert die Häufigkeit der Blutungen stark - von 20% bis 55%. Laut verschiedenen Quellen liegt die Häufigkeit der Blutungen zwischen 0,1% und 2,7% pro Kaverne pro Jahr.

Das klinische Bild der Krankheit

Das Krankheitsbild der Erkrankung hängt weitgehend von der Lokalisation der Formationen ab. Die typischsten klinischen Manifestationen einer Höhle sind epileptische Anfälle und akute oder subakute sich entwickelnde fokale neurologische Symptome. Letzteres kann als Hintergrund für Zerebralsymptome und in seiner Abwesenheit auftreten. In einigen Fällen sind die Gründe für die Umfrage nicht spezifische subjektive Symptome, meistens Kopfschmerzen. Bei einer Reihe von Patienten sind alle diese Manifestationen in verschiedenen Kombinationen möglich. Epileptische Anfälle sind charakteristisch für Patienten mit supratentoriellen Kavernomen, bei denen sie in 76% der Fälle auftreten, und bei 90% mit einer Lokalisation eines Hohlraums im Neokortex. Der Verlauf des epileptischen Syndroms variiert von extrem seltenen Anfällen bis zur Bildung von pharmakoresistenten Epilepsien mit häufigen Anfällen. Fokale Symptome sind typisch für die Höhle der tiefen Teile der Gehirnhälften, des Hirnstamms und des Kleinhirns. Das schwerwiegendste Bild kann sich bei Kavernomen der diencephalischen Region und des Hirnstamms entwickeln, die durch die Bildung alternierender Syndrome gekennzeichnet sind, einschließlich ausgeprägter okulomotorischer Störungen, pseudobulbärer oder bulbärer Symptome. Wiederholte Blutungen in diesem Bereich führen zu dauerhaften Behinderungen. Bei einer bestimmten Lokalisation des Hohlraums kann das klinische Bild auf eine Okklusion der Liquorwege zurückzuführen sein. Asymptomatische Kavernome werden in der Regel bei der Untersuchung auf eine andere Krankheit, bei Vorsorgeuntersuchungen und auch bei der Untersuchung von Angehörigen von Patienten mit klinisch manifestierten Kavernomen gefunden.

Instrumentelle Diagnostik einer Kavität

MRT-Traktographie bei einem Patienten mit
tiefes Kavernom

Die genaueste Methode der instrumentellen Diagnostik einer Kavität ist die MRI, die eine Sensitivität von 100% und eine Spezifität von 95% in Bezug auf diese Pathologie aufweist. Die mit der Inhomogenität des Magnetfelds gewichteten Moden haben die höchste Empfindlichkeit, insbesondere in Bezug auf kleine Hohlräume. Die weit verbreitete Anwendung solcher Systeme hat zu einer signifikanten Zunahme der Anzahl der diagnostizierten Fälle mit mehreren Kavernomen geführt. Gleichzeitig ist die Frage der histologischen Natur der sogenannten Typ IV-Kavität nach wie vor umstritten. Es ist möglich, dass es sich um Teleangiektasien handelt. Die funktionelle MRI kann zur präoperativen Untersuchung von Patienten mit Formationen verwendet werden, die sich in funktionell signifikanten Bereichen des Kortex befinden. Die Anwendung des Verfahrens ist jedoch aufgrund von Artefakten, die mit dem Vorhandensein von Hemisiderin im umgebenden Gewebe assoziiert sind, erheblich eingeschränkt. Die Traktographie kann zur Planung der Entfernung von tiefen Kavernen und zur Berechnung der Strahlendosis in der stereotaktischen Radiochirurgie verwendet werden. Der Informationsgehalt der Angiographie bei der Diagnose einer Kavität war und ist minimal. Die Methode kann zur Differentialdiagnose von Kavernomen mit AVM und peripherem Aneurysma eingesetzt werden. Die Computertomographie hat grundlegende Änderungen in der Diagnose einer Kavität vorgenommen, da Fehlbildungen entdeckt werden konnten, die während der Angiographie nicht entdeckt wurden. Gleichzeitig ist es nach CT-Daten nur selten möglich, eine eindeutige Diagnose zu stellen. Gegenwärtig kann die CT als schnelle Methode zur Diagnose von Blutungen aus einem Kavernom verwendet werden, wenn eine MRT nicht möglich ist.

Indikationen für die Operation

Die Entfernung von Kavernomen ist eine anerkannte wirksame Behandlung einer Krankheit. Gleichzeitig ist die Festlegung von Indikationen für die Operation eine schwierige Aufgabe. Dies ist in erster Linie darauf zurückzuführen, dass die Krankheit im Allgemeinen gutartig verläuft. Die überwiegende Mehrheit der Patienten hat zum Zeitpunkt der Behandlung keine objektiven Symptome einer Schädigung des Zentralnervensystems, und Fälle anhaltender Behinderung werden hauptsächlich bei wiederholten Blutungen aus den tief liegenden Tiefenstrukturen und dem Hirnstamm festgestellt, die für die Operation schwer zugänglich sind. Andererseits ist die Vorhersage des Krankheitsverlaufs im jeweiligen Einzelfall nicht möglich, und eine erfolgreiche Operation kann den Patienten von den mit der Krankheit verbundenen Risiken befreien. Als Hauptkriterien für die Festlegung der Indikationen für die Operation betrachten wir die Lokalisation des Kavernoms und den klinischen Verlauf der Erkrankung. Basierend auf diesen Faktoren wird die Operation in den folgenden Fällen angezeigt:

oberflächliche Kavernome außerhalb funktionell signifikanter Bereiche, die sich durch Blutung oder epileptische Anfälle äußern;

kortikale und subkortikale Kavernome in funktionell signifikanten Zonen, tiefe Kavernome der großen Hemisphären, Kavernome des Hirnstamms, Kavernome der medialen Hemisphären des Kleinhirns, manifestiert sich durch wiederholte Blutungen mit der Bildung persistierender neurologischer Störungen oder eines schweren epileptischen Syndroms.

Neben diesen Kriterien gibt es eine Reihe von Bedingungen, die die Indikationen für die Operation bestimmen: Größe des Kavernoms, Dauer der Blutung, Alter des Patienten, Begleiterkrankungen usw. In jedem Fall sind die Indikatoren für die Entfernung des Kavernoms relativ, daher ist die notwendige Bedingung für die Entscheidung des Patienten die Art der Erkrankung und die Wahlmöglichkeiten ihren Verlauf, den Zweck der Operation und ihre möglichen Ergebnisse. Bei schwer zugänglichen Hohlräumen ist eine radiochirurgische Behandlung möglich, obwohl die Angaben zu deren Wirksamkeit widersprüchlich sind. Bei der Anwendung dieser Methode muss der Patient über das Risiko von Komplikationen informiert werden.

Chirurgische Interventionen: Technik und Ergebnisse

Die Planung des Zugangs und die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs zur Entfernung der großen Hemisphären mit der Kaverne stimmen im Allgemeinen mit den allgemeinen Prinzipien überein, die bei der Operation der Gehirnmassen verwendet werden. Im Falle einer oberflächlichen subkortikalen Lokalisation erleichtert die Suche nach Fehlbildungen das Vorhandensein posthämorrhagischer Veränderungen im oberflächlichen Kortex und in den Membranen des Gehirns. Das Kavernom ist in der Regel deutlich von der Medulla abgegrenzt, was seine Sekretion vereinfacht. Im Falle einer Lokalisierung des Cavernoms außerhalb der funktional wichtigen Zonen erleichtern und beschleunigen die Zuordnung von Fehlbildungen im Bereich der perifokalen Veränderungen und deren Entfernung um einen Block die Operation erheblich. Um die Ergebnisse der Behandlung von Epilepsie zu verbessern, wird in einigen Fällen auch die makroskopisch durch die Blutzerfallsprodukte um das Kavernom veränderte Exzision der Medulla verwendet, obwohl Informationen über die Wirksamkeit dieser Technik widersprüchlich sind der großen Halbkugeln haben eine Reihe von Merkmalen. Im Falle einer Blutung aus einem solchen Kavernom sollte die Überwachung des Patienten für 2-3 Wochen fortgesetzt werden. Das Fehlen einer Rückbildung der fokalen Symptome während dieses Zeitraums liefert eine zusätzliche Begründung für den chirurgischen Eingriff. Bei der Entscheidung für eine Operation sollte nicht auf die Resorption des Hämatoms gewartet werden, da die Operation aufgrund der Organisation und der Glioseprozesse traumatischer wird. Die innere Dekompression des Hohlraums durch Evakuieren des Hämatoms ist ein notwendiger Schritt beim Entfernen des Hohlraums aus funktionell signifikanten Bereichen, da er das operative Trauma reduzieren kann. Die Resektion perifokaler post-hämorrhagischer Veränderungen ist unpraktisch.

Kleine Kavernome mit entfernen
mittels Neuronavigation

Um das Ergebnis der Kavernenentfernung zu verbessern, werden verschiedene instrumentelle intraoperative assistive Techniken eingesetzt. In Ermangelung klarer anatomischer Orientierungspunkte ist es ratsam, die Methoden der intraoperativen Navigation zu verwenden. Ultraschall-Scanning ermöglicht in den meisten Fällen die Visualisierung einer Kavität und die Planung eines Zugangswegs. Ein wesentlicher Vorteil der Methode ist die Bereitstellung von Informationen in Echtzeit. Die Ultraschallbildgebung kann bei kleinen Formationen schwierig sein. Durch die rahmenlose Neuronavigation gemäß der präoperativen MRI können Sie den Zugang und die Kraniotomie der erforderlichen Größe (für eine gegebene Mindestgröße möglich) so genau wie möglich planen. Die Technik sollte verwendet werden, um nach kleinen Hohlräumen zu suchen. Die Stimulation der motorischen Zone mit einer Bewertung der motorischen Reaktion und der M-Antworten sollte in allen Fällen einer möglichen intraoperativen Schädigung des motorischen Kortex oder der pyramidenförmigen Bahnen verwendet werden. Die Technik ermöglicht es Ihnen, den schonendsten Zugang zur Höhle zu planen und die Möglichkeit einer Exzision der Zone perifokaler Veränderungen in der Gehirnsubstanz zu bewerten. Die intraoperative Anwendung von ECOG zur Beurteilung der Notwendigkeit der Entfernung von entfernt liegenden Herden epileptiformer Aktivität ist bei Patienten mit langer Epilepsie und pharmakoresistenten Episoden ratsam. Bei epileptischen Läsionen der medialen temporalen Strukturen zeigte die Amygloalogypocamppectomy-Methode unter ECoH eine hohe Effizienz.
Bei jeder Lokalisation des Kavernoms sollte wegen der hohen Häufigkeit wiederholter Blutungen aus den teilweise entfernten Kavernen die vollständige Entfernung der Fehlbildung angestrebt werden. Es ist notwendig, die in unmittelbarer Nähe der Höhle gefundenen venösen Angiome zu erhalten, da ihre Exzision mit der Entwicklung von Störungen des venösen Abflusses aus der an die Höhle angrenzenden Medulla zusammenhängt.
In den meisten Fällen können Kavernome, auch sehr große, vollständig entfernt werden, und die Operationsergebnisse sind in der Regel günstig: Bei den meisten Patienten treten keine neurologischen Störungen auf. Bei Patienten mit epileptischen Anfällen wird in 75% der Fälle eine Verbesserung festgestellt, und in 62% der Fälle treten Anfälle nach Entfernung des Kavernoms nicht mehr auf. Das Risiko für die Entwicklung postoperativer neurologischer Komplikationen hängt weitgehend von der Lokalisation der Formation ab. Die Häufigkeit der Entwicklung von Fehlern in Kavernen, die sich in funktional unbedeutenden Teilen der großen Halbkugeln befinden, beträgt 3%. Bei kortikalen und subkortikalen Kavernomen von funktionell signifikanten Bereichen steigt dieser Wert auf 11%. Das Risiko des Auftretens oder der Verschlechterung eines neurologischen Mangels bei Entfernung der tiefen tiefen Lokalisation beträgt 50%. Es ist zu beachten, dass der neurologische Defekt, der nach einer Operation auftritt, häufig reversibel ist. Die postoperative Mortalität beträgt 0,5%.

Hirnstammkavernome

Die Behandlung von kavernösen Angiomen des Hirnstamms weist eine Reihe von Merkmalen auf, die die Zuordnung dieser Pathologie zu einer unabhängigen Gruppe rechtfertigen. Zunächst macht die anatomische und funktionelle Bedeutung des Rumpfes den chirurgischen Eingriff in diesem Bereich äußerst schwierig. Aufgrund der kompakten Lage einer Vielzahl verschiedener, auch lebenswichtiger Formationen im Hirnstamm, verursachen selbst minimale Blutungen aus dem Rumpf des Rumpfes neurologische Störungen, die den Krankheitsverlauf von den klinischen Manifestationen in Kavernen der großen Hemisphäre unterscheiden. Die geringe Größe des Cavernosealtrumpfs macht die histologische Verifizierung der Pathologie oft komplizierter, und daher bleibt die Art der Erkrankung häufiger als bei Kavernomen anderer Lokalisation unerkannt. Gemäß MRI und Operationen gibt es drei Varianten pathologischer Formationen, die unter dem gemeinsamen Namen "Cavernomas des Rumpfes" zusammengefasst werden: - Subakute und chronische Hämatome, bei deren Entfernung nur in 15% der Fälle das kavernöse Gewebe nachgewiesen werden kann. Es ist möglich, dass diese Hämatome auf anderen Fehlbildungen als kavernösen, möglicherweise Teleangiektasien beruhen, typischen Kavernen in Kombination mit akuten, subakuten oder chronischen Hämatomen, typischen Kavernomen mit heterogener Struktur, die von einem Hämosidarinring ohne Anzeichen einer Blutung umgeben sind. Im klinischen Verlauf Der Hohlraumstamm unterscheidet zwei Hauptoptionen. Eine streichungsähnliche Variante zeichnet sich durch eine akute Entwicklung ausgeprägter Stielsymptome aus, häufig bei starken Kopfschmerzen. Diese Variante tritt in der Regel bei Hämatomen des Rumpfes ohne MRT auf Anzeichen eines Kavernoms auf. Die Pseudotumor-Version zeichnet sich durch einen langsamen Anstieg der Stammsymptome aus, der bis zu mehreren Monaten andauern kann. Ein solcher Verlauf ist typisch für Patienten mit einem typischen MRI-Bild einer Kavität. In beiden Fällen stabilisiert sich der Verlauf der klinischen Symptome allmählich und kann sich in der Zukunft ganz oder teilweise zurückbilden. Eine Analyse der Ergebnisse von chirurgischen Eingriffen hat gezeigt, dass sie eindeutig von der Art der erkannten Ausbildung abhängen. Bei der Entfernung von subakuten und chronischen Hämatomen des Rumpfes konnten die Symptome in 80% bzw. 60% der Fälle zurückgehen. Bei der Entfernung eines Hohlraums mit Anzeichen von Blutungen war das klinische Ergebnis weniger zufriedenstellend, und wenn es mit einem Hohlraum ohne Anzeichen von Blutungen entfernt wurde, war das Ergebnis meist unbefriedigend. Die Identifizierung dieser Muster bildete die Grundlage für die Festlegung der Indikationen für den chirurgischen Eingriff.

Hinweise zur Entfernung eines Kavernenstammes. Chirurgische Behandlung eines kavernösen Hirnstammes

Die Hauptindikationen für die chirurgische Behandlung einer Kavernenhöhle sind das Vorhandensein eines subakuten oder chronischen Hämatoms, eine erneute Blutung und die stetig zunehmenden Symptome einer Läsion des Rumpfes. Bei Hämatomen des Rumpfes beträgt die optimale Interventionszeit 2 bis 4 Wochen ab dem Zeitpunkt der Blutung und der Hämatombildung. Die konservative Verabreichung sollte in Fällen bevorzugt werden, in denen die neurologischen Symptome zum Zeitpunkt der Behandlung signifikant zurückgegangen sind, sowie bei einer geringen Menge an Hämatomen (weniger als 3 ml) mit einer tiefen Lokalisation von Missbildungen und dementsprechend einem hohen Risiko für eine Zunahme der Symptome nach einer Operation.

Die Wahl des chirurgischen Zugangs basiert immer auf einer gründlichen Untersuchung der Topographie der Ausbildung anhand von MRI-Daten. Die Entfernung von Hämatomen und / oder Kavernomen erfolgt von der Seite, die der Oberfläche des Hirnstamms am nächsten kommt. Am häufigsten wird eine mediale suboccipitale Kraniotomie mit Zugang durch den IV-Ventrikel verwendet. Dies liegt daran, dass sich die meisten Hämatome und Fehlbildungen im Bereich des Brückenreifens subependymatisch befinden. Selbst bei großen Hämatomen, die fast den gesamten Durchmesser des Rumpfes einnehmen, ist dieser Zugang aufgrund der Einfachheit seiner Implementierung am akzeptabelsten und weniger traumatisch als andere Ansätze. Bei Kavernomen und Hämatomen, die sich in den ventral-lateralen Teilen der Brücke befinden, sind Retrolabirint-, Preshymose- und subvisuelle Zugriffe aus unserer Sicht am besten, da sie einen breiteren Blickwinkel des Operationsfeldes bieten und dementsprechend die Möglichkeit einer radikalen Entfernung der Fehlbildung und Kapsel der chronischen Hämatome bieten. Die Entfernung von Hämatomen und Fehlbildungen des Mittelhirns ist durch den subzenteriellen suprakerebellären oder subokipitalen transientoriellen Zugang möglich. Eine wichtige Phase der Operation ist die Bestimmung der Projektion der Position der FMN-Kerne im Boden der Rautenfossa (Kartierung) durch Registrierung der motorischen Antworten. Informationen über den Ort der Hauptkernstrukturen des Hirnstamms ermöglichen es dem Chirurgen, diese Strukturen so weit wie möglich zu manipulieren. Bei Operationen am Hirnstamm werden keine Spatel verwendet - der Chirurg erstellt ein Sichtfeld mit den Werkzeugen, mit denen er die Operation ausführt - Saugen, Zangen, Scheren usw. Während der Operation wird das kavernöse Angiom in Fragmente aufgeteilt und in Teilen entfernt. Bei chronischen Hämatomen sollte die Kapsel so radikal wie möglich entfernt werden. Bei unvollständiger Entfernung eines Kavernoms oder einer Kapsel eines chronischen Hämatoms sind wiederholte Blutungen möglich. Sie treten häufiger nach der Entfernung chronischer Hämatome auf. Dies ist darauf zurückzuführen, dass bei unzureichender Revision der Wände des Hämatoms Fragmente einer kleinen Fehlbildung darin verbleiben können, was die Ursache der ersten Blutung war. In Zukunft kann diese Missbildung in eine größere Kaverne umgewandelt werden.

Vortrag des Akademikers A.N. Konovalova "Kavernom ZNS"

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