Demyelinisierende Krankheit des ZNS

Demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns und des Rückenmarks sind pathologische Prozesse, die zur Zerstörung der Myelinhülle von Neuronen führen und die Übertragung von Impulsen zwischen den Nervenzellen des Gehirns beeinträchtigen. Es wird angenommen, dass die Grundlage der Ätiologie von Krankheiten die Interaktion der genetischen Veranlagung des Organismus und bestimmten Umweltfaktoren ist. Eine gestörte Impulsübertragung führt zu einem pathologischen Zustand des zentralen Nervensystems.

Demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems

Es gibt folgende Arten von demyelinisierenden Erkrankungen:

• Multiple Sklerose bezieht sich auf demyelinisierende Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Die demyelinisierende Erkrankung der multiplen Sklerose ist die häufigste Pathologie. Multiple Sklerose ist durch verschiedene Symptome gekennzeichnet. Die ersten Symptome treten im Alter von 20 bis 30 Jahren auf, häufiger sind Frauen krank. Multiple Sklerose wird anhand der ersten Anzeichen diagnostiziert, die zuerst vom Psychiater Charcot beschrieben wurden - unwillkürliche oszillatorische Augenbewegungen, zitternde, gesungene Sprache. Patienten haben auch Harnverhalt oder sehr häufiges Wasserlassen, keine Bauchreflexe, Blässe der Schläfenhälften der Sehnervenscheiben;
• ODEM oder akute disseminierte Enzephalomyelitis. Es beginnt akut, begleitet von schweren zerebralen Störungen und Manifestationen einer Infektion. Die Krankheit tritt häufig nach einer bakteriellen oder viralen Infektion auf, kann sich spontan entwickeln;
• diffuse disseminierte Sklerose. Es ist durch Läsionen des Rückenmarks und des Gehirns gekennzeichnet, die sich als Krampfsyndrom, Apraxie und psychische Störungen manifestieren. Der Tod tritt in der Zeit von 3 bis 6-7 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit ein;
• Devic-Krankheit oder akutes Opticoneuroma. Die Krankheit beginnt mit einem akuten Prozess, geht hart voran, schreitet fort und beeinflusst die Sehnerven, was zu einem vollständigen oder teilweisen Sehverlust führt. In den meisten Fällen tritt der Tod ein;
• Morbus Balo oder konzentrische Sklerose, periaxiale konzentrische Enzephalitis. Der Beginn der Krankheit ist akut, begleitet von Fieber. Der pathologische Prozess verläuft mit Lähmung, Sehstörungen und epileptischen Anfällen. Der Krankheitsverlauf ist schnell - der Tod tritt in wenigen Monaten ein;
• Leukodystrophien - in dieser Gruppe sind Krankheiten, die durch eine Schädigung der weißen Substanz des Gehirns gekennzeichnet sind. Leukodystrophien sind Erbkrankheiten, durch einen Gendefekt wird die Bildung der Myelinhülle der Nerven gestört;
• Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie ist durch verminderte Intelligenz, Anfälle, die Entwicklung von Demenz und anderen Erkrankungen gekennzeichnet. Die Lebenserwartung des Patienten beträgt nicht mehr als 1 Jahr. Die Krankheit entwickelt sich als Folge einer verringerten Immunität, einer Aktivierung des JC-Virus (humanes Polyomavirus 2), die häufig bei Patienten mit HIV-Infektion nach Knochenmarktransplantation bei Patienten mit malignen Blutkrankheiten (chronische lymphatische Leukämie, Hodgkin-Krankheit) auftritt.
• diffuse periaxiale Leukoenzephalitis. Erbkrankheit, betrifft häufig Jungen. Verursacht Sehstörungen, Gehör, Sprache und andere Störungen. Schneller Fortschritt - Lebenserwartung etwas mehr als ein Jahr;
• osmotisches Demyelinisierungssyndrom - ist sehr selten und entwickelt sich aufgrund von Elektrolytstörungen und einer Reihe anderer Gründe. Der schnelle Anstieg des Natriumspiegels führt zum Verlust von Wasser und verschiedenen Substanzen durch Gehirnzellen, wodurch die Myelinscheiden der Nervenzellen des Gehirns zerstört werden. Eine der hinteren Gehirnregionen ist betroffen - die Pons, die für die Myelinolyse am empfindlichsten sind;
• Myelopathie ist ein allgemeiner Begriff für Rückenmarksverletzungen, deren Ursachen unterschiedlich sind. Diese Gruppe umfasst: Rückenmark, Canavan-Krankheit und andere Krankheiten. Die Canavan-Krankheit ist eine genetische, neurodegenerative, autosomal rezessive Erkrankung, bei der Kinder betroffen sind und die Nervenzellen des Gehirns beschädigt werden. Die Krankheit wird am häufigsten bei aschkenasischen Juden in Osteuropa diagnostiziert. Wirbelsäulentiefen (Lokomotorische Ataxie) sind eine späte Form der Neurosyphilis. Die Krankheit ist durch eine Schädigung der hinteren Säulen des Rückenmarks und der Rückenmarksnervenwurzeln gekennzeichnet. Die Krankheit hat drei Entwicklungsstadien mit einer allmählichen Zunahme der Symptome von Nervenzellschäden. Die Koordination ist beim Gehen gestört, der Patient verliert leicht das Gleichgewicht, die Blase wird oft gestört, der Schmerz tritt in der unteren Extremität oder im Unterleib auf, der Sehschärfe lässt nach. Das schwerste dritte Stadium ist durch den Verlust der Empfindlichkeit der Muskeln und Gelenke, die Flexion der Sehnen der Beine, die Entwicklung einer Astereognose gekennzeichnet, der Patient kann sich nicht bewegen;
• Guillain-Barré-Syndrom - tritt in jedem Alter auf, bezieht sich auf einen seltenen pathologischen Zustand, der durch den Misserfolg der peripheren Nerven des Körpers mit seinem eigenen Immunsystem gekennzeichnet ist. In schweren Fällen tritt eine vollständige Lähmung auf. In den meisten Fällen erholen sich die Patienten bei einer angemessenen Behandlung vollständig.
• neuronale Amyotrophie von Charcot-Marie-Tuta. Die chronische Erbkrankheit, die durch Progression gekennzeichnet ist, betrifft das periphere Nervensystem. In den meisten Fällen wird die Myelinhülle der Nervenfasern zerstört, es gibt Krankheitsformen, bei denen die Pathologie der Axialzylinder im Zentrum der Nervenfaser zu finden ist. Infolge der Niederlage der peripheren Nerven verschwinden die Sehnenreflexe, die Muskulatur der unteren und dann der oberen Gliedmaßen. Die Krankheit ist eine progressive chronische erbliche Polyneuropathie. Diese Gruppe umfasst: Refsum-Krankheit, Russi-Levi-Syndrom, hypertrophe Neuropathie Dejerine-Sott und andere seltene Erkrankungen.

Genetische demyelinisierende Krankheiten

Wenn das Nervengewebe geschädigt wird, reagiert der Körper mit einer Reaktion - der Zerstörung von Myelin. Krankheiten, die mit der Zerstörung von Myelin einhergehen, werden in zwei Gruppen unterteilt: Myelinoplastik und Myelinopathie. Myelinoklasie ist die Zerstörung der Membran unter dem Einfluss äußerer Faktoren. Myelinopathie ist eine genetisch determinierte Zerstörung von Myelin, die mit einem biochemischen Defekt in der Struktur der Neuronenhülle verbunden ist. Gleichzeitig wird eine solche Verteilung in Gruppen als bedingt betrachtet. Die ersten Manifestationen des Myelinoklasmas können auf die Anfälligkeit einer Person für die Krankheit hinweisen, und die ersten Manifestationen der Myelinopathie können mit einem durch äußere Faktoren verursachten Schaden einhergehen. Multiple Sklerose gilt als Krankheit von Menschen mit einer genetischen Veranlagung für die Zerstörung der Hülle von Neuronen, mit einer Verletzung des Stoffwechsels, einem Mangel an Immunsystem und dem Vorhandensein einer langsamen Infektion. Genetische demyelinisierende Erkrankungen umfassen: Charcot-Marie-Tut-Neuro-Amyotrophie, Dejerin-Sott-hypertrophe Neuropathie, diffuse periaxiale Leukoenzephalitis, Canavan-Krankheit und viele andere Krankheiten. Genetische demyelinisierende Erkrankungen sind seltener als demyelinisierende Erkrankungen mit Autoimmuncharakter.

Demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems: ICD-Code 10

Demyelinisierende Gehirnerkrankungen des ICD 10 haben folgende Codes:

• G35-G37 - demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems;
• G35 - Multiple Sklerose;
• G37 - andere demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems. Krankheiten sind unterschiedlich;
• G37.9 - Nicht näher bezeichnete demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems.

Erkrankungen des Nervensystems werden in der ICD 10 unter dem Code G00-G99 gehalten. Experten glauben, dass die Einstufung nach ICD 10 nicht perfekt genug ist. Es wurde eine weitere Skala für Menschen mit Behinderungen geschaffen, die bei Multipler Sklerose verwendet wird - EDSS. Diese Skala bewertet alle Bedingungen bei Multipler Sklerose - Gang, Gleichgewicht, Lähmung, Selbstversorgung und andere Faktoren. Um die Waage verwenden zu können, besteht der Arzt zur Beurteilung des Zustands des Patienten eine spezielle Untersuchung.

Demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems: Einstufung

Demyelinisierende Krankheiten (DZH) Windpocken, andere Krankheiten).

Subakute Formen der Krankheit manifestieren sich als Krankheiten:

• Multiple Sklerose. Klinische Formen - zerebrospinal und spinal, optisch, zerebral, Stamm, zerebellar;
• chronische Formen der DZ - Dawson-Enzephalitis, Dering, Petta, Van Bogart, die periaxiale diffuse Leukoenzephalitis von Schilder;
• DZ mit überwiegend peripherem Nervenschaden - infektiöse Polyradiculoneuropathie, infektiös-allergische primäre Polyradiculoneuritis Guillain-Barre, toxische Polyneuropathie, diabetische und dysmetabole Polyneuropathie.

Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems

Die Behandlung einer demyelinisierenden Erkrankung hängt von der Art der Erkrankung und ihrem Schweregrad ab und ist ein langwieriger und komplexer Prozess. Zusätzlich zur medizinischen Behandlung wird dem Patienten eine Diät verordnet, es wird empfohlen, einem strengen Tagesablauf zu folgen, Schlaf und Wachheit, sich regelmäßig einer Massage- oder Physiotherapie-Behandlung zu unterziehen. Jeder Patient mit einer demyelinisierenden Erkrankung erfordert einen individuellen Ansatz, die unterstützende Therapie von Patienten mit einer demyelinisierenden Erkrankung dauert viele Jahre.

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Demyelinisierende Gehirnerkrankung

Der abnormale Zustand des Körpers, in dem die weiße Substanz (Myelin) des Gehirns zerstört wird, wird als Demyelinisierungsprozess bezeichnet. Dieses Problem ist sehr gefährlich. Die Krankheit beeinflusst die Arbeit des gesamten Organismus, da sie sich auf Autoimmunerkrankungen bezieht. In den letzten Jahren ist die Anzahl der Fälle von demyelinisierenden Erkrankungen gestiegen.

Demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems

Erkrankungen des Nervensystems (ICD-10 nach internationaler Klassifikation), die auf ähnliche Weise mit Myelin in Verbindung gebracht werden, sind auf verschiedene Ursachen zurückzuführen, von allergischen bis viralen Erregern. Diese Gruppe von Pathologien ist durch die Tatsache gekennzeichnet, dass körperlich behinderte Männer und Frauen, die später behindert werden, häufig an demyelinisierenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems leiden. In der Regel führt die Demyelinisierung des Gehirns zu einer anhaltenden Abnahme der Intelligenz. Die folgenden demyelinisierenden Erkrankungen des Gehirns sind häufiger:

• Multiple Sklerose;
• multifokale Leukoenzephalopathie;
• akute Enzephalomyelitis.

Multiple Sklerose

Was Multiple Sklerose ist, erkennt in den letzten Jahren häufig Jugendliche zwischen 15 und 40 Jahren. Ein Merkmal dieser Erkrankung ist die gleichzeitige Schädigung mehrerer Teile des zentralen Nervensystems, was zu unterschiedlichen Symptomen bei Patienten führt. Die Krankheit wechselt mit Perioden der Remission und Exazerbation. Die Grundlage der Multiplen Sklerose ist das Auftreten von Myelin-Zerstörungsherden im Rückenmark und Gehirn, die als Plaques bezeichnet werden. Ihre Größen sind klein, aber manchmal bilden sich große Verbindungen. Diese Pathologie führt oft zu Marburg-Krankheit oder Arteriosklerose.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die Erkrankung bezieht sich auf eine Virusinfektion des Nervensystems, die sich entwickelt, wenn der Patient immungeschwächt ist. Die Pathologie schreitet rasch voran und kann den Patienten innerhalb eines Jahres zum Tode führen. Ursache der multifokalen Leukoenzephalopathie ist häufig ein reaktiviertes Virus, das im Kindesalter in den Körper gelangt und sich in der Niere oder im Gewebe in einem latenten Zustand befindet. Die Krankheit entwickelt sich, wenn eine Person gefährdet ist: AIDS, Organtransplantation, Lymphom, Leukämie, Wiskott-Aldrich-Syndrom und andere Krankheiten.

Akute Enzephalomyelitis

Disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Erkrankung, bei der verschiedene entzündliche Prozesse im Rückenmark und im Gehirn auftreten. Die Pathologie ist durch Läsionen gekennzeichnet, die im gesamten Nervengewebe verstreut sind. Der Name selbst (Enzephalitis und Myelitis) gibt den Schweregrad der Erkrankung an, und die Prognose des Patienten für die Genesung hängt von der Aktivität des Prozesses, der Angemessenheit und Aktualität der Behandlung und dem Anfangszustand des Körpers ab. Das Ergebnis einer akuten Enzephalomyelitis kann die Genesung, Behinderung oder sogar der Tod des Patienten sein.

Symptome von Multipler Sklerose

Chronische Multiple Sklerose ist eine demyelinisierende Erkrankung des Gehirns, bei der der Körper sein Gewebe als Fremdkörper behandelt. Immunität mit Antikörpern beginnt sie zu bekämpfen. Es kommt zu einem demyelinisierenden Prozess, bei dem die Nervenfasern entblößt werden und der Patient die ersten Symptome manifestiert: das Auftreten von Harnverhalt, Gangstörungen oder Sehstörungen.

Später kommt es zu einer teilweisen Wiederherstellung der Myelinscheide und die ersten Anzeichen der Krankheit verschwinden. Der Patient glaubt, dass die Probleme von selbst verschwunden sind und sucht keine medizinische Hilfe. Dies ist die List von Multipler Sklerose oder einer anderen demyelinisierenden Erkrankung des zentralen Nervensystems. Wenn ein Patient zu einem Arzt geht, besteht sein Autoimmunprozess in der Regel seit 4-5 Jahren.

Die häufigsten Anzeichen des Anfangsstadiums der Multiplen Sklerose sind die folgenden Zustände:

• Taubheit der Gliedmaßen;
• Amyotrophie der Muskeln der Hände;
• Ungleichgewicht;
• Doppelbild und verschwommenes Sehen;
• mangelnde Koordination der Bewegungen;
• verschwommene Rede;
• kognitive Beeinträchtigung;
• plötzliche Lähmung der Gliedmaßen.

Ursachen von Gehirnerkrankungen

Jede demyelinisierende ZNS-Erkrankung kann sich aus verschiedenen Gründen manifestieren. Die berühmtesten unter ihnen sind:

1. Stoffwechselversagen. Dies ist typisch für Krankheiten wie Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen.
2. Paraneoplastische Prozesse, die die erste Manifestation eines malignen Tumors sind.
3. Vergiftung mit chemischen Bestandteilen: Narkotika, Psychopharmaka, Alkoholiker, Lack und andere.
4. Die Immunreaktion auf Proteine, die Teil von Myelin sind.

Zahlreiche Studien der letzten Jahre belegen, dass sich demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns als Folge negativer Umwelteinflüsse, schlechter Vererbung, schlechter Ernährung, längerer Belastung oder bakterieller Kontamination entwickeln können. Infektionskrankheiten spielen eine wichtige Rolle bei der Verbreitung der Pathologie: Herpes, Masern, Röteln, Epstein-Barr-Virus.

Behandlung der demyelinisierenden Krankheit

Heutzutage ist es schwierig, degenerative und demyelinisierende Pathologien des Zentralnervensystems zu heilen. Selbst mit der Entwicklung der modernen Medizin gibt es keine Medikamente, die den Patienten endgültig und schnell vor der Krankheit retten können. Die Therapie zielt darauf ab, die Bildung langfristiger neurologischer Wirkungen zu verhindern. Vor der Bestimmung der genauen Diagnose schickt der Arzt den Patienten zu einer Differentialdiagnose, bei der bei ähnlichen Symptomen eine demyelinisierende Gehirnerkrankung von einer anderen unterschieden werden muss.

Was sind demyelinisierende Krankheiten?

Demyelinisierende Erkrankungen bilden eine große Gruppe von Pathologien neurologischer Natur. Die Diagnose und Behandlung von Krankheitsdaten ist recht komplex, aber die Ergebnisse zahlreicher Forscher können sich in Richtung Effizienzsteigerung bewegen. Mit den Methoden der Frühdiagnostik wurde ein Erfolg erzielt, und moderne Behandlungsmethoden und Behandlungsmethoden erhoffen Hoffnung für die Verlängerung des Lebens, für eine vollständige oder teilweise Genesung.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Im menschlichen Körper besteht das Nervensystem aus zwei Teilen - dem zentralen Bereich (Gehirn und Rückenmark) und dem peripheren Bereich (mehrere Nervenäste und Knoten). Der angepasste Regulationsmechanismus funktioniert auf diese Weise: Der Impuls, der in den Rezeptoren des peripheren Systems unter dem Einfluss äußerer Faktoren erzeugt wird, wird auf die Nervenzentren des Rückenmarks übertragen, von wo sie zu den Nervenzentren des Gehirns geschickt werden. Der Steuerimpuls nach der Signalverarbeitung im Gehirn wird die absteigende Linie wieder zum Rückenmark hinunter geschickt, von wo aus er auf die Arbeitsorgane verteilt wird.

Die normale Funktionsweise des gesamten Organismus hängt weitgehend von der Geschwindigkeit und Qualität der Übertragung elektrischer Signale entlang der Nervenfasern ab, sowohl in aufsteigender als auch in absteigender Richtung. Um die elektrische Isolation zu gewährleisten, sind die Axone der meisten Neuronen mit einer Lipidprotein-Myelinhülle bedeckt. Es wird von Gliazellen gebildet, im peripheren Bereich von Schwannschen Zellen und in den ZNS-Oligodendrozyten.

Zusätzlich zu den elektrischen Isolierfunktionen bietet die Myelinhülle eine erhöhte Impulsübertragungsrate aufgrund der Anwesenheit von Ranvier-Interaktionen für die Zirkulation von Ionenstrom. Am Ende steigt die Geschwindigkeit der Signale in den myelinisierten Fasern um das 7- bis 9-fache.

Was ist ein Demyelinisierungsprozess?

Unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren kann der Prozess der Myelin-Zerstörung beginnen, der als Demyelinisierung bezeichnet wird. Durch die Beschädigung der Schutzhülle werden die Nervenfasern nackt, die Signalübertragungsrate verlangsamt sich. Mit der Entwicklung der Pathologie beginnen die Nerven selbst zu kollabieren, was zu einem vollständigen Verlust der Übertragungskapazität führt. Wenn die Krankheit im Debüt behandelt werden kann und die Axonmyelinisierung wiederhergestellt wird, bildet sich im fortgeschrittenen Stadium ein irreversibler Defekt, obwohl einige moderne Techniken es erlauben, mit dieser Meinung zu argumentieren.

Der ätiologische Mechanismus der Demyelinisierung ist mit Anomalien der Funktionsweise des Autoimmunsystems verbunden. An einem bestimmten Punkt beginnt es, das Protein von Myelin als fremd wahrzunehmen, wodurch Antikörper erzeugt werden. Sie durchbrechen die Hämato-Enzephalis-Barriere und erzeugen einen Entzündungsprozess in der Myelinscheide, der zu deren Zerstörung führt.

In der Ätiologie des Prozesses gibt es zwei Hauptbereiche:

1. Myelinoklasie - eine Verletzung des Autoimmunsystems tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Myelin wird durch die Aktivität der entsprechenden Antikörper, die im Blut aufgetaucht sind, zerstört.
2. Myelinopathie - eine Verletzung der Myelinproduktion, festgelegt auf genetischer Ebene. Angeborene Anomalie der biochemischen Struktur der Substanz führt dazu, dass sie als pathogenes Element wahrgenommen wird? und bewirkt eine aktive Reaktion des Immunsystems.

Die folgenden Gründe werden hervorgehoben, die den Demyelinisierungsprozess auslösen können:

• Schäden am Immunsystem, die durch bakterielle und virale Infektionen (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Röteln), übermäßiger psychischer Stress und schwerer Stress, Körpervergiftung, chemische Vergiftung, Umweltfaktoren, schlechte Ernährung verursacht werden können.
• Neuroinfektion. Einige Krankheitserreger (oft viral), die in Myelin eindringen, führen dazu, dass die Myelinproteine ​​selbst zum Ziel des Immunsystems werden.
• Störung des Stoffwechselprozesses, die die Struktur von Myelin stören kann. Dieses Phänomen wird durch Anomalien bei Diabetes und Schilddrüse verursacht.
• Paraneoplastische Störungen. Sie entstehen als Folge der Entwicklung von Krebstumoren.

HILFE Besonders hervorzuheben ist der Mechanismus der Demyelinisierung, der mit einer infektiösen Läsion verbunden ist. Normalerweise zielt die Reaktion des Immunsystems darauf ab, nur pathogene Organismen zu unterdrücken. Einige von ihnen haben jedoch ein hohes Maß an Ähnlichkeit mit Myelinprotein, und das Autoimmunsystem verwirrt sie, indem sie ihre eigenen Zellen bekämpfen und die Myelinscheide zerstören.

Arten von demyelinisierenden Krankheiten

Bei der Strukturierung des menschlichen Nervensystems unterscheidet man zwei Arten von Pathologien:

1. Demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems. Solche Krankheiten haben einen ICD 10-Code von G35 bis G37. Dazu gehören Schäden an den Organen des zentralen Nervensystems, d. H. Gehirn und Rückenmark. Die Pathologie dieses Typs bewirkt die Manifestation fast aller Varianten des neurologischen Symptomtyps. Ihr Nachweis wird durch das Fehlen eines dominanten Symptoms behindert, was zu einem unscharfen klinischen Bild führt. Der ätiologische Mechanismus beruht meistens auf den Prinzipien des Myelinoklasten, und die Läsion ist in der Natur diffus und bildet mehrere Läsionen. Gleichzeitig ist die Entwicklung von Zonen langsam, was zu einer allmählichen Zunahme der Symptome führt. Das charakteristischste Beispiel ist Multiple Sklerose.
2. Demyelinisierende Erkrankung des peripheren Systems. Diese Art von Pathologie entwickelt sich mit der Niederlage der Nervenprozesse und -knoten. Meistens sind sie mit Problemen der Wirbelsäule verbunden, und das Fortschreiten der Erkrankung wird beobachtet, wenn die Fasern durch die Wirbel gekniffen werden (insbesondere bei Intervertebralhernie). Bei einer Verletzung der Nerven wird ihr Verkehr gestört, was zum Tod kleiner Neuronen führt, die für die Schmerzen verantwortlich sind. Bis zum Tod von Alpha-Neuronen sind periphere Läsionen reversibel und können wiederhergestellt werden.

Die Klassifizierung von Krankheiten entlang des Verlaufs umfasst eine akute, remittierende und akute monophasische Form. Je nach Schädigungsgrad werden monofokale (einzelne Läsion), multifokale (viele Läsionen) und diffuse (ausgedehnte Läsionen ohne klare Grenzen der Läsionen) nach Pathologie unterschieden.

Ursachen der Pathologie

Demyelinisierende Erkrankungen werden durch eine Schädigung der Myelinhülle der Nervenaxone verursacht. Die obigen endogenen und exogenen Faktoren, die den Demyelinisierungsprozess verursachen, werden zu den Hauptursachen für Krankheiten. Aufgrund der Art der provozierenden Faktoren werden die Krankheiten in primäre (Polyenzephalitis, Enzephalomyello-Polyradiculoneuritis, Opticomyelitis, Myelitis, Opticoencephalomyelitis) und sekundäre (Impfstoff, Parainfektion nach Grippe, Masern und einige andere Krankheiten) unterteilt.

Symptome

Krankheitssymptome und MR-Zeichen hängen von der Lokalisation der Läsion ab. Im Allgemeinen können Symptome in mehrere Kategorien unterteilt werden:

• Störung der motorischen Funktionen - Parese und Lähmung, abnorme Reflexe.
• Anzeichen einer Läsion des Kleinhirns sind eine Verletzung der Orientierung und Koordination, eine Lähmung spastischer Natur.
• Schädigung des Hirnstamms - Verletzung der Sprache und des Schluckens, Unbeweglichkeit des Augapfels.
• Verletzung der Empfindlichkeit der Haut.
• Veränderungen in den Funktionen des Urogenitalsystems und der Beckenorgane - Harninkontinenz, Harnprobleme.
• Ophthalmologische Probleme - teilweiser oder vollständiger Sehverlust, Verschlechterung der Sehschärfe.
• Kognitive Beeinträchtigung - Gedächtnisverlust, reduzierte Denkgeschwindigkeit und Aufmerksamkeit.

Die demyelinisierende Erkrankung des Gehirns verursacht einen ständig zunehmenden, dauerhaften Defekt des neurologischen Typs, der zu einer Änderung des menschlichen Verhaltens, einer Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens und einer verminderten Leistungsfähigkeit führt. Das vernachlässigte Stadium ist mit tragischen Folgen verbunden (Herzversagen, Atemstillstand).

Die häufigsten Krankheiten, die durch den Demyelinisierungsprozess verursacht werden

Folgende häufige demyelinisierende Pathologien können unterschieden werden:

• Multiple Sklerose. Dies ist der Hauptvertreter für demyenisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems. Die Krankheit hat eine ausgedehnte Symptomatologie, und die ersten Anzeichen treten bei jungen Menschen (22-25 Jahre) auf. Häufiger bei Frauen. Die ersten Anzeichen sind Augenzittern, Sprachstörungen, Probleme beim Wasserlassen.
• Akute diffuse Enzephalomyelitis (ODEM). Es ist durch zerebrale Störungen gekennzeichnet. Die häufigste Ursache ist eine Virusinfektion.
• Diffuse disseminierte Sklerose. Das Gehirn und das Rückenmark sind betroffen. Der Tod tritt nach 5-8 Jahren Krankheit ein.
• Akutes Opticoneuroma (Devic-Krankheit). Es hat einen akuten Verlauf mit Augenschäden. Hat ein hohes Todesrisiko.
• Konzentrische Sklerose (Balo-Krankheit). Sehr akuter Verlauf mit Lähmung und Epilepsie. Der Tod ist nach 6-9 Monaten festgelegt.
• Leukodystrophie - eine Gruppe von Pathologien aufgrund der Entwicklung des Prozesses in der weißen Medulla. Der Mechanismus ist mit Myelinopathie verbunden.
• Leukoenzephalopathie. Die Überlebensprognose beträgt 1-1,5 Jahre. Es entwickelt sich mit einer signifikanten Abnahme der Immunität, insbesondere bei HIV.
• Periaxiale Leukoenzephalitis, diffuser Typ. Bezieht sich auf Erbkrankheiten. Die Krankheit schreitet rasch voran und die Lebenserwartung überschreitet nicht 2 Jahre.
• Myelopathie - Wirbelsäulenstola, Canavan-Krankheit und einige andere Erkrankungen mit Rückenmarksverletzungen.
• Guillain-Barre-Syndrom. Dies ist ein Vertreter von Erkrankungen des peripheren Systems. Kann zu Lähmungen führen. Mit rechtzeitiger Erkennung ist behandelbar.
• Die Amyotrophie von Charcot-Marie-Tuta ist eine chronische Erkrankung mit Schädigung des peripheren Systems. Führt zu Muskeldystrophie.
• Polynereopathie - Refsum-Krankheit, Russi-Levy-Syndrom, Dejerine-Sott-Neuropathie. Diese Gruppe besteht aus Krankheiten mit erblicher Ätiologie.

Diese Krankheiten erschöpfen keine große Liste von demyelinisierenden Pathologien. Sie alle sind sehr gefährlich für den Menschen und erfordern wirksame Maßnahmen, um ihr Leben zu verlängern.

Moderne Diagnosemethoden

Die Hauptmethode diagnostischer Studien zum Nachweis demyelinisierender Erkrankungen ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Die Technik ist völlig ungefährlich und kann für Patienten jeden Alters verwendet werden. Mit Sorgfalt wird die MRT bei Übergewicht und psychischen Störungen eingesetzt. Die Kontrastverstärkung wird verwendet, um die Aktivität der Pathologie zu klären (neuere Brennpunkte akkumulieren schneller eine kontrastierende Substanz).

Das Vorhandensein eines Demyelonisierungsprozesses kann durch Durchführung immunologischer Studien festgestellt werden. Um den Grad der Leitungsstörung zu bestimmen, werden spezielle Neuroimaging-Techniken verwendet.

Gibt es eine wirksame Behandlung?

Die Wirksamkeit der Behandlung von demyelinisierten Erkrankungen hängt von der Art der Pathologie, der Lokalisation und der Extensivität der Läsion ab, der Vernachlässigung der Krankheit. Mit rechtzeitiger Behandlung kann der Arzt positive Ergebnisse erzielen. In einigen Fällen zielt die Behandlung darauf ab, den Prozess zu verlangsamen und das Leben zu verlängern.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Die Arzneimitteltherapie basiert auf solchen Techniken:

• Verhindern Sie die Zerstörung von Myelin, indem Sie die Bildung von Antikörpern und Zytokinen mithilfe von Interferonen blockieren. Die wichtigsten Drogen - Betaferon, Relief.
• Auswirkungen auf Rezeptoren, um die Produktion von Antikörpern mit Immunglobulinen (Bioven, Venoglobulin) zu verlangsamen. Diese Technik wird zur Behandlung des akuten Krankheitsstadiums eingesetzt.
• Instrumentelle Methoden - Reinigung von Blutplasma und Eliminierung mittels Immunfiltration.
• Symptomatische Therapie - Medikamente der nootropen Gruppe, Neuroprotektoren, Antioxidantien, Muskelrelaxanzien werden verschrieben.

Traditionelle Medizin zur Demyelinisierung von Krankheiten

Die traditionelle Medizin bietet für die Behandlung der Pathologie solche Mittel an: eine Mischung aus Zwiebeln und Honig im Wundanteil; schwarzer Johannisbeersaft; Alkoholtinktur von Propolis; Knoblauchöl; Mordovnik-Samen; Medizinische Sammlung von Blüten und Blättern von Weißdorn, Baldrianwurzel, Rue. Natürlich können Volksheilmittel den pathologischen Prozess nicht ernsthaft beeinflussen, aber zusammen mit Medikamenten helfen sie, die Wirksamkeit der komplexen Therapie zu steigern.

Coimbra-Protokoll für Autoimmunerkrankungen

Es ist notwendig, eine weitere Methode zur Behandlung der fraglichen Krankheiten zu nennen, insbesondere Multiple Sklerose.

WICHTIG! Diese Methode wird nur bei Autoimmunkrankheiten angewendet!

Diese Methode besteht aus der Einnahme hoher Dosen von Vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Diese Methode wurde nach dem Namen eines bekannten brasilianischen Wissenschaftlers, Professor für Neurologie, Leiter eines Forschungsinstituts in der Stadt São Paulo (Brasilien), Sisero Galli Coimbra, benannt. Zahlreiche Studien des Verfassers der Methode haben gezeigt, dass dieses Vitamin bzw. das Hormon die Zerstörung der Myelinscheide stoppen kann. Die täglichen Vitaminmengen werden individuell eingestellt, wobei die Widerstandsfähigkeit des Körpers berücksichtigt wird. Die durchschnittliche Anfangsdosis wird für jedes Kilogramm Körpergewicht ungefähr 1000 IE / Tag gewählt. Neben Vitamin D3 werden Vitamin B2, Magnesium, Omega-3, Cholin und andere Ergänzungen eingenommen. Obligatorische Flüssigkeitszufuhr (Flüssigkeitszufuhr) bis 2,5-3 Liter pro Tag und eine Diät, die kalziumreiche Lebensmittel (insbesondere Milchprodukte) ausschließt. Die Dosen von Vitamin D werden vom Arzt in Abhängigkeit von der Höhe des Parathyroidhormons periodisch angepasst.

HILFE Lesen Sie hier mehr über die Funktionsweise des Protokolls.

Demyelinisierende Krankheiten sind harte Tests für den Menschen. Sie sind schwer zu diagnostizieren und noch schwieriger zu behandeln. In einigen Fällen gilt die Krankheit als unheilbar und die Therapie zielt nur auf die maximale Lebensverlängerung ab. Bei rechtzeitiger und adäquater Behandlung ist die Überlebensprognose in den meisten Fällen günstig.

Demyelinisierende Erkrankungen, Demyelinisierungsherde im Gehirn: Diagnose, Ursachen und Behandlung

Jedes Jahr eine wachsende Zahl von Erkrankungen des Nervensystems, begleitet von Demyelinisierung. Dieser gefährliche und meist irreversible Prozess wirkt sich auf die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks aus, führt zu anhaltenden neurologischen Störungen und individuelle Formen lassen dem Patienten keine Chance zu leben.

Demyelinisierende Erkrankungen werden zunehmend bei Kindern und relativ jungen Menschen zwischen 40 und 45 Jahren diagnostiziert. Es besteht die Tendenz zu atypischen Krankheitsverläufen, deren Ausbreitung sich auf die geografischen Gebiete erstreckt, in denen die Inzidenz sehr gering war.

Die Frage der Diagnose und Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen ist nach wie vor schwierig und wenig erforscht, aber die seit Ende des letzten Jahrhunderts aktiv durchgeführte Forschung auf dem Gebiet der Molekulargenetik, Biologie und Immunologie hat es uns ermöglicht, einen Schritt in diese Richtung zu tun.

Dank der Bemühungen der Wissenschaftler erhielten sie Aufschluss über die grundlegenden Mechanismen der Demyelinisierung und ihre Ursachen, entwickelten Konzepte zur Behandlung einzelner Krankheiten und die Verwendung der MRI als Hauptdiagnosemethode ermöglicht die Bestimmung des bereits in einem frühen Stadium begonnenen pathologischen Prozesses.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Die Entwicklung des Demyelinisierungsprozesses basiert auf der Autoimmunisierung, wenn im Körper spezifische Protein-Antikörper gebildet werden, die die Bestandteile der Zellen des Nervengewebes angreifen. Die Entwicklung als Reaktion auf diese Entzündungsreaktion führt zu irreversiblen Schäden an den Vorgängen von Neuronen, zur Zerstörung ihrer Myelinhülle und zu einer gestörten Übertragung von Nervenimpulsen.

Risikofaktoren für die Demyelinisierung:

• Erbliche Veranlagung (assoziiert mit den Genen des sechsten Chromosoms sowie Mutationen der Gene von Cytokinen, Immunglobulinen, Myelinprotein);
• Virusinfektion (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr, Röteln);
• Chronische Herde bakterieller Infektionen, Beförderung von H. pylori;
• Vergiftung durch Schwermetalle, Benzindämpfe, Lösungsmittel;
• Starker und anhaltender Stress;
• Merkmale der Ernährung mit einem überwiegenden Anteil von Proteinen und Fetten tierischen Ursprungs;
• Ungünstige Umweltbedingungen.

Es wird bemerkt, dass demyelinisierende Läsionen eine geografische Abhängigkeit haben. Die größte Anzahl von Fällen wird in den zentralen und nördlichen Teilen der Vereinigten Staaten (Europa) verzeichnet, eine ziemlich hohe Inzidenzrate in Sibirien (Zentralrussland). Im Gegensatz dazu sind bei Menschen in afrikanischen Ländern, Australien, Japan und China demyelinisierende Erkrankungen sehr selten. Die Rasse spielt auch eine bestimmte Rolle: Kaukasier sind bei den Demyelinisierungspatienten dominant.

Der Autoimmunprozess kann unter widrigen Bedingungen von selbst beginnen, dann spielt Vererbung eine primäre Rolle. Das Befördern bestimmter Gene oder Mutationen in ihnen führt zu einer unzureichenden Produktion von Antikörpern, die die Hämato-Enzephal-Barriere durchdringen und bei der Zerstörung von Myelin eine Entzündung verursachen.

Ein weiterer wichtiger pathogenetischer Mechanismus ist die Demyelinisierung gegen Infektionen. Der Weg der Entzündung ist in diesem Fall etwas anders. Die normale Reaktion auf das Vorhandensein einer Infektion ist die Bildung von Antikörpern gegen die Proteinkomponenten von Mikroorganismen. Es kommt jedoch vor, dass die Proteine ​​von Bakterien und Viren denen im Gewebe des Patienten so ähnlich sind, dass der Körper beginnt, seine eigenen und die anderen zu "verwirren", indem er sowohl die Mikroben als auch die eigenen Zellen angreift.

Entzündliche Autoimmunprozesse im Frühstadium der Erkrankung führen zu reversiblen Störungen der Impulsleitung, und die teilweise Erholung des Myelins ermöglicht es den Neuronen, zumindest teilweise zu funktionieren. Im Laufe der Zeit schreitet die Zerstörung der Membranen der Nerven voran, die Vorgänge der Neuronen werden "nackt" und es gibt einfach nichts, um Signale zu übertragen. In diesem Stadium tritt ein anhaltendes und irreversibles neurologisches Defizit auf.

Auf dem Weg zur Diagnose

Die Symptomatologie der Demyelinisierung ist äußerst vielfältig und hängt vom Ort der Läsion, dem Verlauf einer bestimmten Krankheit und der Fortschreitungsrate der Symptome ab. Der Patient entwickelt normalerweise neurologische Störungen, die oft vorübergehender Natur sind. Die ersten Symptome können Sehstörungen sein.

Wenn der Patient das Gefühl hat, dass etwas nicht stimmt, aber es ihm nicht mehr gelingt, die Veränderungen durch Müdigkeit oder Stress zu rechtfertigen, geht er zum Arzt. Es ist äußerst problematisch, einen bestimmten Typ von Demyelinisierungsverfahren nur auf der Grundlage der Klinik zu vermuten, und der Spezialist hat nicht immer ein klares Vertrauen in die Demyelinisierung, daher ist keine zusätzliche Forschung erforderlich.

Beispiel für Demyelinisierungsherde bei Multipler Sklerose

Die hauptsächliche und sehr informative Methode zur Diagnose eines Demyelinisierungsprozesses wird traditionell als MRI betrachtet. Diese Methode ist harmlos und kann für Patienten unterschiedlichen Alters, schwangere Frauen und Kontraindikationen wie Übergewicht, Angst vor beengten Räumen, das Vorhandensein von Metallstrukturen, die auf ein starkes Magnetfeld reagieren, sowie psychische Erkrankungen eingesetzt werden.

Runde oder ovale hyperintense Herde der Demyelinisierung im MRI werden hauptsächlich in der weißen Substanz unter der Kortikalis gefunden, um die Ventrikel des Gehirns (periventrikulär), diffus gestreut, haben unterschiedliche Größen - von wenigen Millimetern bis zu 2-3 cm. Diese mehr "jungen" Felder der Demyelinisierung akkumulieren ein Kontrastmittel besser als die seit langem bestehenden.

Die Hauptaufgabe eines Neurologen beim Erkennen einer Demyelinisierung ist es, die spezifische Form der Pathologie zu bestimmen und die geeignete Behandlung auszuwählen. Die Prognose ist mehrdeutig. Beispielsweise ist es möglich, ein Dutzend oder mehr Jahre mit Multipler Sklerose zu leben, und bei anderen Sorten kann die Lebenserwartung ein Jahr oder weniger betragen.

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste Form der Demyelinisierung und betrifft etwa 2 Millionen Menschen auf der Erde. Bei den Patienten überwiegen junge Menschen und Menschen mittleren Alters (20-40 Jahre), Frauen sind häufiger krank. In umgangssprachlichen Redewendungen verwenden Personen, die nicht der Medizin angehören, häufig den Begriff "Sklerose" im Zusammenhang mit altersbedingten Veränderungen, die mit Gedächtnisstörungen und Denkprozessen zusammenhängen. MS mit dieser "Sklerose" hat nichts zu tun.

Die Krankheit beruht auf der Autoimmunisierung und Schädigung der Nervenfasern, dem Abbau von Myelin und dem anschließenden Ersatz dieser Herde durch Bindegewebe (daher „Sklerose“). Charakteristisch für die diffuse Natur der Veränderungen sind Demyelinisierung und Sklerose in verschiedenen Bereichen des Nervensystems, die in ihrer Verteilung kein klares Muster zeigen.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht bis zum Ende gelöst. Die komplexe Auswirkung von Vererbung, äußeren Bedingungen, Infektionen mit Bakterien und Viren wird angenommen. Es wird beobachtet, dass die PC-Frequenz höher ist, wenn weniger Sonnenlicht vorhanden ist, dh weiter vom Äquator entfernt.

In der Regel sind mehrere Teile des Nervensystems gleichzeitig betroffen, und sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark können einbezogen werden. Ein charakteristisches Merkmal ist der Nachweis von Plaques verschiedener Verordnungen auf der MRI: von sehr frisch bis sklerotisch. Dies weist auf eine chronische, anhaltende Natur der Entzündung hin und erklärt eine Vielzahl von Symptomen mit einer Änderung der Symptome, während die Demyelinisierung fortschreitet.

Die Symptome der MS sind sehr unterschiedlich, da die Läsion gleichzeitig mehrere Teile des Nervensystems betrifft. Möglich:

• Parese und Paralyse, erhöhte Sehnenreflexe, krampfhafte Kontraktionen bestimmter Muskelgruppen;
• Gleichgewichtsstörung und Feinmotorik;
• Schwächung der Gesichtsmuskeln, Sprachveränderungen, Schlucken, Ptosis;
• Pathologie der Sensibilität, sowohl oberflächlich als auch tief;
• Auf der Seite der Beckenorgane - die Verzögerung oder Inkontinenz, Verstopfung, Impotenz;
• Mit Einbeziehung der Sehnerven - reduzierte Sehschärfe, Verengung der Felder, beeinträchtigte Wahrnehmung von Farbe, Kontrast und Helligkeit.

Die beschriebenen Symptome werden mit Veränderungen in der mentalen Sphäre kombiniert. Die Patienten sind depressiv, der emotionale Hintergrund ist in der Regel reduziert, es besteht die Tendenz zur Depression oder umgekehrt zur Euphorie. Mit zunehmender Anzahl und Größe der Demyelinisierungsherde in der weißen Substanz des Gehirns geht eine Abnahme der Intelligenz und der kognitiven Aktivität mit Veränderungen in den motorischen und sensiblen Bereichen einher.

Bei Multipler Sklerose ist die Prognose günstiger, wenn die Erkrankung mit einer Sensibilitätsstörung oder visuellen Symptomen beginnt. In den Fällen, in denen die ersten Störungen der Bewegung, des Gleichgewichts und der Koordination auftreten, ist die Prognose schlechter, da diese Anzeichen auf eine Schädigung des Kleinhirns und der subkortikalen Leitbahnen hindeuten.

Video: MRI bei der Diagnose demyelinisierender Veränderungen bei MS

Marburg-Krankheit

Die Marburg-Krankheit ist eine der gefährlichsten Formen der Demyelinisierung. Da sich die Symptome plötzlich entwickeln, nehmen die Symptome rapide zu und führen innerhalb weniger Monate zum Tod des Patienten. Einige Wissenschaftler führen dies auf die Formen der Multiplen Sklerose zurück.

Der Beginn der Krankheit ähnelt einem allgemeinen Infektionsprozess, Fieber, generalisierte Krämpfe sind möglich. Die sich schnell bildenden Herde der Myelin-Zerstörung führen zu einer Vielzahl schwerer motorischer Störungen, Sensibilitäts- und Bewusstseinsstörungen. Durch meningeales Syndrom mit starken Kopfschmerzen, Erbrechen gekennzeichnet. Steigert oft den intrakranialen Druck.

Die Malignität der Marburg-Krankheit ist mit einer vorherrschenden Läsion des Hirnstamms verbunden, in der die Hauptwege und die Kerne der Hirnnerven konzentriert sind. Der Tod des Patienten tritt innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit ein.

Devika-Krankheit

Die Devika-Krankheit ist ein demyelinisierender Prozess, bei dem die Sehnerven und das Rückenmark betroffen sind. Akut begonnen, schreitet die Pathologie rasch voran, was zu schweren Sehstörungen und Blindheit führt. Die Beteiligung des Rückenmarks ist aufsteigend und wird begleitet von Paresen, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen und Störungen der Beckenorgane.

Bereitgestellte Symptome können sich in etwa zwei Monaten bilden. Die Prognose der Krankheit ist schlecht, insbesondere bei erwachsenen Patienten. Bei Kindern ist es mit der rechtzeitigen Ernennung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva etwas besser. Behandlungsschemata wurden noch nicht entwickelt, so dass die Therapie auf die Linderung der Symptome, die Verschreibung von Hormonen und unterstützende Aktivitäten reduziert wird.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PMLE)

PMLE ist eine demyelinisierende Gehirnerkrankung, die häufiger bei älteren Menschen diagnostiziert wird und von einer mehrfachen Schädigung des Zentralnervensystems begleitet wird. In der Klinik gibt es Paresen, Krämpfe, Ungleichgewichte und Koordination, Sehstörungen, die durch einen Rückgang der Intelligenz bis hin zu schwerer Demenz gekennzeichnet sind.

Demyelinisierende Läsionen der weißen Substanz des Gehirns mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie wird als Kombination von Demyelinisierung mit Defekten der erworbenen Immunität betrachtet, die wahrscheinlich der Hauptfaktor bei der Pathogenese ist.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom ist durch Läsionen peripherer Nerven des Typs einer progressiven Polyneuropathie gekennzeichnet. Bei Patienten mit einer solchen Diagnose gibt es doppelt so viele Männer, die Pathologie hat keine Altersgrenze.

Die Symptome werden auf Paresen, Lähmungen, Rückenschmerzen, Gelenke und Muskeln der Gliedmaßen reduziert. Häufige Arrhythmien, Schwitzen, Blutdruckschwankungen, die auf eine autonome Funktionsstörung hinweisen. Die Prognose ist günstig, aber im fünften Teil der Patienten bleiben die restlichen Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems bestehen.

Merkmale der Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen

Zur Behandlung der Demyelinisierung werden zwei Ansätze verwendet:

• Symptomatische Therapie;
• Pathogenetische Behandlung.

Die pathogenetische Therapie zielt darauf ab, den Prozess der Zerstörung von Myelinfasern und die Beseitigung zirkulierender Autoantikörper und Immunkomplexe einzudämmen. Interferone - Betaferon, Avonex, Copaxon - werden allgemein als die Medikamente der Wahl angesehen.

Betaferon wird aktiv bei der Behandlung von Multipler Sklerose eingesetzt. Es ist erwiesen, dass mit seiner langfristigen Ernennung in Höhe von 8 Millionen Einheiten das Risiko des Fortschreitens der Krankheit um ein Drittel abnimmt, die Wahrscheinlichkeit einer Behinderung und die Häufigkeit von Exazerbationen abnehmen. Das Medikament wird jeden zweiten Tag unter die Haut gespritzt.

Immunglobulinpräparate (Sandoglobulin, ImBio) zielen darauf ab, die Produktion von Autoantikörpern und die Bildung von Immunkomplexen zu reduzieren. Sie werden zur Verschlimmerung zahlreicher demyelinisierender Erkrankungen innerhalb von fünf Tagen eingesetzt und intravenös mit einer Rate von 0,4 g pro Kilogramm Körpergewicht verabreicht. Wenn der gewünschte Effekt nicht erreicht wird, kann die Behandlung mit der halben Dosis fortgesetzt werden.

Ende des letzten Jahrhunderts wurde ein Verfahren zum Filtern von Flüssigkeit entwickelt, bei dem Autoantikörper entfernt werden. Der Behandlungsverlauf umfasst bis zu acht Eingriffe, bei denen bis zu 150 ml Liquor cerebrospinalis durch spezielle Filter geleitet werden.

Zur Demyelinisierung werden traditionell Plasmapherese, Hormontherapie und Zytostatika eingesetzt. Plasmapherese zielt darauf ab, zirkulierende Antikörper und Immunkomplexe aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Glukokortikoide (Prednison, Dexamethason) reduzieren die Immunität, unterdrücken die Produktion von Antimyelinproteinen und wirken entzündungshemmend. Sie werden bis zu einer Woche in großen Dosen verschrieben. Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) sind bei schweren Formen der Pathologie mit schwerer Autoimmunisierung anwendbar.

Die symptomatische Therapie umfasst Nootropika (Piracetam), Schmerzmittel, Antikonvulsiva, Neuroprotektoren (Glycin, Semax), Muskelrelaxanzien (Mydokalmen) bei spastischer Paralyse. Zur Verbesserung der Nervenübertragung werden B-Vitamine und in depressiven Zuständen Antidepressiva verschrieben.

Die Behandlung der demyelinisierenden Pathologie zielt nicht darauf ab, den Patienten aufgrund der Besonderheiten der Pathogenese dieser Erkrankungen vollständig von der Krankheit zu befreien. Ziel ist es, die zerstörerische Wirkung von Antikörpern zu verhindern, das Leben zu verlängern und die Qualität zu verbessern. Internationale Gruppen wurden gegründet, um die Demyelinisierung weiter zu untersuchen, und die Bemühungen von Wissenschaftlern aus verschiedenen Ländern bieten bereits wirksame Unterstützung für Patienten, obwohl die Prognose in vielen Formen nach wie vor sehr ernst ist.

Demyelinisierende Erkrankung des Gehirns und des zentralen Nervensystems: Ursachen für Entwicklung und Prognose

Jede demyelinisierende Erkrankung ist eine schwerwiegende Pathologie, oft eine Frage von Leben und Tod. Das Ignorieren der ersten Symptome führt zur Entwicklung von Lähmungen, mehrfachen Problemen im Gehirn, inneren Organen und oft zum Tod.

Um eine ungünstige Prognose auszuschließen, wird empfohlen, alle Anweisungen des Arztes zu befolgen, um eine rechtzeitige Untersuchung durchzuführen.

Demyelinisierung

Was die Demyelinisierung des Gehirns ist, wird klar, wenn Sie kurz über die Anatomie und Physiologie der Nervenzelle sprechen.

Nervenimpulse wandern von Neuron zu Neuron zu Organen durch einen langen Prozess, der als Axon bezeichnet wird. Viele davon sind von der Myelinscheide (Myelin) bedeckt, die eine schnelle Impulsübertragung ermöglicht. Es besteht zu 30% aus Proteinen, der Rest in seiner Zusammensetzung - Lipide.

Entwicklungsmechanismus

In einigen Situationen kommt es zur Zerstörung der Myelinscheide, was auf eine Demyelinisierung hinweist. Zwei Hauptfaktoren führen zur Entwicklung dieses Prozesses. Die erste ist mit einer genetischen Veranlagung verbunden. Ohne den Einfluss offensichtlicher Faktoren initiieren einige Gene die Synthese von Antikörpern und Immunkomplexen. Die hergestellten Antikörper können die hämato-enzephalitische Barriere durchdringen und Myelin zerstören.

Das Herzstück eines anderen Prozesses ist die Infektion. Der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die Proteine ​​von Mikroorganismen zerstören. In einigen Fällen werden jedoch Proteine ​​von pathologischen Bakterien und Nervenzellen als identisch wahrgenommen. Verwirrung tritt auf und der Körper infiziert seine eigenen Neuronen.

In den Anfangsstadien der Niederlage kann der Prozess gestoppt und umgekehrt werden. Im Laufe der Zeit kommt die Zerstörung der Schale so weit, dass sie vollständig verschwindet und Axone entblößt. Die Substanz zur Impulsübertragung verschwindet.

Gründe

Die Basis für demyelinisierende Pathologien sind folgende Hauptgründe:

• Genetisch. Bei einigen Patienten wird eine Mutation von Genen festgestellt, die für Proteine ​​der Myelinhülle, Immunglobuline und das sechste Chromosom verantwortlich sind.
• Infektionsprozesse Gestartet durch Lyme-Borreliose, Röteln, Zytomegalievirus-Infektionen.
• Rausch Langfristiger Gebrauch von Alkohol, Drogen, psychotropen Substanzen, Exposition gegenüber chemischen Elementen.
• Stoffwechselstörungen. Aufgrund von Diabetes kommt es zu einer Fehlfunktion der Nervenzellen, die zum Tod der Myelinscheide führt.
• Neoplasma
• Stress.

In letzter Zeit glauben immer mehr Wissenschaftler, dass der Mechanismus der Entstehung und Entwicklung miteinander verbunden ist. Vor dem Hintergrund erblicher Konditionalität unter dem Einfluss von Umwelt und Pathologien entwickeln sich demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns.

Es wird angemerkt, dass sie am häufigsten bei Europäern, einigen Teilen der Vereinigten Staaten, dem Zentrum Russlands und Sibiriens vorkommen. Sie sind in der Bevölkerung Asiens, Afrikas und Australiens weniger verbreitet.

Klassifizierung

Bei der Demyelinisierung sprechen Ärzte über Myelinoklasie, die Störung der Nervenmembran aufgrund von Genfaktoren.

Eine Läsion, die durch Erkrankungen anderer Organe auftritt, weist auf eine Myelinopathie hin.

Pathologische Herde treten im Gehirn, in der Wirbelsäule und in peripheren Teilen des Nervensystems auf. Sie können einen verallgemeinerten Charakter haben - in diesem Fall betreffen Schäden die Membranen in verschiedenen Körperteilen. Mit einer isolierten Läsion in einem begrenzten Bereich.

Krankheiten

In der medizinischen Praxis gibt es mehrere Krankheiten, die durch demyelinisierende Prozesse des Gehirns gekennzeichnet sind.

Dazu gehört Multiple Sklerose - in dieser Form treten sie am häufigsten auf. Andere Manifestationen sind Pathologien von Marburg, Devik, progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Guillain-Barré-Syndrom.

Multiple Sklerose

Etwa 2 Millionen Menschen leiden an Multipler Sklerose. In mehr als der Hälfte der Fälle entwickelt sich die Pathologie bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Es geht langsam voran, so dass die ersten Anzeichen erst nach wenigen Jahren gefunden werden. Kürzlich wurde es bei Kindern von 10 bis 12 Jahren diagnostiziert. Sie tritt häufiger bei Frauen auf, die in Städten leben. Kranke mehr Menschen, die weit weg vom Äquator leben.

Die Diagnose der Krankheit wird mittels Magnetresonanztomographie durchgeführt. Gleichzeitig werden mehrere Demyelinisierungsherde erkannt. Meistens sind sie in der weißen Substanz des Gehirns zu finden. Gleichzeitig existieren frische und alte Plaques nebeneinander. Dies ist ein Zeichen für einen fortlaufenden Prozess, der die fortschreitende Natur der Pathologie erklärt.

Patienten entwickeln Lähmungen, Sehnenreflexe nehmen zu, lokale Anfälle treten auf. Feinmotorik leidet, Schlucken, Stimme, Sprache, Sensibilität, Gleichgewichtsfähigkeit werden gestört. Wenn der Sehnerv betroffen ist, wird das Sehvermögen und die Farbwahrnehmung reduziert.

Eine Person wird gereizt, neigt zu Depressionen, Apathie. Im Gegenteil, manchmal gibt es Anfälle von Euphorie. Störungen der kognitiven Sphäre nehmen allmählich zu.

Die Prognose gilt als relativ günstig, wenn die Erkrankung im Anfangsstadium nur die sensorischen und optischen Nerven betrifft. Die Niederlage der Motoneuronen führt zum Zusammenbruch der Funktionen des Gehirns und seiner Abteilungen: des Kleinhirnsystems, des Pyramiden- und Extrapyramidsystems.

Marburg-Krankheit

Der akute Verlauf der Demyelinisierung, der zum Tod führt, kennzeichnet die Marburg-Krankheit. Nach Ansicht einiger Forscher ist Pathologie eine Variante der Multiplen Sklerose. In den ersten Stadien treten Schäden hauptsächlich am Hirnstamm sowie an den Leitungswegen auf, was auf seine Vergänglichkeit zurückzuführen ist.

Die Krankheit manifestiert sich als normale Entzündung, begleitet von Fieber. Anfälle können auftreten. In kurzer Zeit befindet sich im betroffenen Bereich eine Myelin-Substanz. Bewegungsstörungen treten auf, Sensibilität leidet, intrakranialer Druck steigt an, der Prozess wird von Erbrechen begleitet. Der Patient klagt über starke Kopfschmerzen.

Devika-Krankheit

Die Pathologie steht im Zusammenhang mit der Demyelinisierung des Rückenmarks und der visuellen Nervenprozesse. Die Lähmung entwickelt sich rasch, es treten Sensibilitätsstörungen auf und Organe im Beckenbereich werden gestört. Schäden am Sehnerv führen zur Erblindung.

Die Prognose ist schlecht, insbesondere für Erwachsene.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Meistens zeigen ältere Menschen Anzeichen einer demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems, die eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie auszeichnet.

Schäden an Nervenfasern führen zu Paresen, dem Auftreten unwillkürlicher Bewegungen, Koordinationsstörungen, nachlassender Intelligenz. In schweren Fällen entwickelt sich Demenz.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom hat eine ähnliche Entwicklung. Weitere periphere Nerven sind betroffen. Patienten, meist Männer, haben Paresen. Sie leiden an starken Schmerzen in Muskeln, Knochen und Gelenken. Anzeichen von Arrhythmie, Druckänderungen, übermäßiges Schwitzen sprechen von einer Störung des vegetativen Systems.

Symptome

Die Hauptmanifestationen von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems sind:

• Bewegungsstörungen. Es gibt Paresen, Tremor, unwillkürliche Bewegungen, erhöhte Muskelsteifigkeit. Beobachtete Koordination der Koordination, Schlucken.
• Neurologisch. Es können epileptische Anfälle auftreten.
• Verlust der Empfindung Der Patient nimmt Temperatur, Vibration und Druck falsch wahr.
• Innere Organe Es gibt Harninkontinenz, Stuhlgang.
• Psycho-emotionale Störungen Die Patienten bemerkten eine Verengung des Intellekts, Halluzinationen, erhöhte Vergesslichkeit.
• Visuals Sehstörungen werden erkannt, die Wahrnehmung von Farben und Helligkeit gestört. Sie erscheinen oft zuerst.
• Allgemeines Wohlbefinden. Die Person wird schnell müde, schläfrig.

Diagnose

Die Hauptmethode zum Nachweis von Demyelinisierungsherden des Gehirns ist die Magnetresonanztomographie. Sie können damit ein genaues Bild der Krankheit machen. Die Einführung eines Kontrastmittels umreißt sie klarer, so dass Sie neue Läsionen der weißen Substanz des Gehirns isolieren können.

Andere Untersuchungsmethoden umfassen Blutproben, die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis.

Behandlung

Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, die Zerstörung der Myelinscheiden der Nervenzellen zu verlangsamen, die Funktionsweise des Immunsystems zu normalisieren und gegen Myelininfektion gerichtete Antikörper zu bekämpfen.

Immunstimulierende und antivirale Wirkungen haben Interferone. Sie aktivieren die Phagozytose und machen den Körper resistenter gegen Infektionen. Zugewiesen an Copaxone, Betaferon. Die intramuskuläre Verabreichung ist angezeigt.

Immunglobuline (ImBio, Sandoglobulin) kompensieren die natürlichen humanen Antikörper und erhöhen die Widerstandsfähigkeit des Patienten gegen Viren. Hauptsächlich in der Zeit der Exazerbation ernannt, intravenös verabreicht.

Dexamethason und Prednisalon werden zur Hormontherapie verschrieben. Sie führen zu einer Verringerung der Produktion von Antimyelinproteinen und verhindern die Entwicklung von Entzündungen.

Zur Unterdrückung der Immunprozesse in schweren Fällen werden Zytostatika eingesetzt. Diese Gruppe umfasst beispielsweise Cyclophosphamid.

Neben der medikamentösen Behandlung wird Plasmapherese eingesetzt. Der Zweck dieses Verfahrens ist die Blutreinigung, das Entfernen von Antikörpern und Toxinen.

Rückenmarksflüssigkeit wird gereinigt. Während des Verfahrens wird Flüssigkeit durch die Filter geleitet, um sie von Antikörpern zu reinigen.

Moderne Forscher behandeln Stammzellen und versuchen, das Wissen und die Erfahrung der Genbiologie anzuwenden. In den meisten Fällen ist es jedoch unmöglich, die Demyelinisierung vollständig zu stoppen.

Ein wichtiger Teil der Behandlung ist symptomatisch. Die Therapie soll die Qualität und Lebensdauer des Patienten verbessern. Es werden Nootropika verschrieben (Piracetam). Ihre Tätigkeit ist mit einer erhöhten geistigen Aktivität, verbesserter Aufmerksamkeit und Gedächtnis verbunden.

Antikonvulsive Medikamente reduzieren Muskelkrämpfe und damit verbundene Schmerzen. Dies sind Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Um die Steifheit zu lindern, werden Muskelrelaxanzien verschrieben (Mydocalm).

Die charakteristischen psychoemotionalen Symptome werden bei der Einnahme von Antidepressiva und Beruhigungsmitteln geschwächt.

Prognose

Demyelinisierende Krankheiten, die sich in den ersten Entwicklungsstadien befinden, können gestoppt oder verlangsamt werden. Prozesse, die das zentrale Nervensystem stark beeinflussen, haben einen ungünstigeren Verlauf und eine schlechtere Prognose. Bei den Pathologien von Marburg und Devik tritt der Tod innerhalb weniger Monate ein. Beim Guillain-Barre-Syndrom ist die Prognose ziemlich gut.

Die erbliche Veranlagung, Infektionen und Stoffwechselstörungen führen zur Schädigung der Myelinhülle von Gehirnzellen, Rückenmark und peripheren Nerven. Der Prozess wird begleitet von der Entwicklung von schweren Krankheiten, von denen viele tödlich verlaufen. Um Hirnschäden zu stoppen, verschriebene Medikamente, die die Geschwindigkeit und Entwicklung der Demyelinisierung reduzieren sollen. Das Hauptziel der symptomatischen Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, die geistige Aktivität zu verbessern, die Schmerzen zu reduzieren und unwillkürliche Bewegungen zu bewirken.

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