Leukoenzephalopathie: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Die Leukoenzephalopathie ist eine chronisch progressive Pathologie, die durch die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns verursacht wird und zu Altersdemenz oder Demenz führt. Die Krankheit hat mehrere gleichwertige Namen: Binswanger-Enzephalopathie oder Binswanger-Krankheit. Die Autorin beschrieb die Pathologie erstmals im Jahr 1894 und gab ihr seinen Namen. Zusammen mit der vaskulären Leukoenzephalopathie hat sich in den letzten Jahren die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) - eine Erkrankung der viralen Ätiologie - verbreitet.

Der Tod von Nervenzellen, die durch eine gestörte Blutversorgung und Gehirnhypoxie verursacht werden, führt zur Entwicklung einer Mikroangiopathie. Leukoaraiose und lacunare Infarkte verändern die Dichte der weißen Substanz und weisen auf Probleme im Blutkreislauf hin.

Die Klinik der Leukoenzephalopathie hängt vom Schweregrad ab und äußert sich in verschiedenen Symptomen. In der Regel werden Anzeichen subkortikaler und frontaler Dysfunktion mit Epipadi kombiniert. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch und zeichnet sich durch häufige Änderungen in der Stabilisierungs- und Verschlimmerungsphase aus. Leukoenzephalopathie tritt vorwiegend bei älteren Menschen auf. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig: Eine schwere Behinderung entwickelt sich rasch.

Formen der Leukoenzephalopathie

Kleine fokale Leukoenzephalopathie

Die kleine fokale Leukoenzephalopathie ist eine chronische vaskuläre Erkrankung, deren Hauptursache die Hypertonie ist. Anhaltender Bluthochdruck verursacht eine allmähliche Schädigung der weißen Substanz des Gehirns.

Männer mit einer erblichen Veranlagung im Alter von 55 Jahren und älter neigen größtenteils zur Entwicklung der vaskulären Genese der Leukoenzephalopathie. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist eine chronische Pathologie der Gehirngefäße, die zur Niederlage der weißen Substanz führt und sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Hypertonie entwickelt.

Zur vaskulären Enzephalopathie empfehlen wir detaillierte Informationen zum Link.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Enzephalopathie ist eine virale Läsion des zentralen Nervensystems, die zur Zerstörung der weißen Substanz bei immunologisch geschädigten Personen führt. Viren unterdrücken die Immunabwehr weiter, entwickeln Immunschwäche.

Schädigung der weißen Substanz des Gehirns bei Leukoenzephalopathie

Diese Form der Pathologie ist die gefährlichste und endet oft mit dem Tod des Patienten. Mit der Schaffung und Verbesserung einer antiretroviralen Therapie hat die Prävalenz der Krankheit jedoch mehrmals abgenommen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie betrifft Patienten mit angeborener oder erworbener Immunschwäche. Pathologie wird bei 5% der HIV-infizierten Patienten und bei 50% der AIDS-Patienten gefunden.

Die Symptome der Krankheit sind vielfältig. Die kognitive Beeinträchtigung reicht von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz. Fokale neurologische Symptome sind durch Beeinträchtigung der Sprache und des Sehvermögens, einschließlich Erblindung, gekennzeichnet. Bestimmte Bewegungsstörungen entwickeln sich rasch und führen häufig zu schweren Behinderungen.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Periventrikuläre Form - die Niederlage subkortikaler Hirnstrukturen, die vor dem Hintergrund chronischer Hypoxie und akuter Gefäßinsuffizienz auftreten. Ischämieherde werden in den Strukturen des Nervensystems und in der Hauptsubstanz des Gehirns zufällig verteilt. Die Krankheit beginnt mit der Niederlage der Motorkerne der Medulla oblongata.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Die Leukoenzephalopathie mit einer gefährdeten weißen Substanz ist eine genetisch bedingte Pathologie, die durch eine Mutation in den Genen verursacht wird. Die klassische Form der Krankheit manifestiert sich erstmals bei Kindern zwischen 2 und 6 Jahren.

Bei Patienten mit fortschreitendem Verlauf: Kleinhirn-Ataxie, Tetraparese, Muskelversagen, kognitive Störungen, Optikusatrophie, Epiphriskus. Bei Säuglingen ist der Fütterungsprozess gestört, Erbrechen erfolgt, Fieber, verzögerte psychomotorische Entwicklung, Angstzustände, Hypertonus der Extremitäten, Anfallsyndrom, nächtliches Atemanhalten, Koma entwickelt sich.

Gründe

In den meisten Fällen ist die Leukoenzephalopathie das Ergebnis einer anhaltenden Hypertonie. Die Patienten sind älter und haben gleichzeitig Arteriosklerose und Angiopathien.

Andere Erkrankungen, die durch das Auftreten einer Leukoenzephalopathie kompliziert werden:

  • Erworbenes Immunmangelsyndrom,
  • Leukämie und andere Blutkrebsarten,
  • Lymphogranulomatose,
  • Lungentuberkulose,
  • Sarkoidose
  • Krebs der inneren Organe
  • Ein längerer Einsatz von Immunsuppressiva provoziert auch die Entwicklung dieser Pathologie.

Betrachten Sie die Entwicklung von Hirnschäden am Beispiel der progressiven multifokalen Enzephalopathie.

Viren, die PML verursachen, sind tropisch für Nervenzellen. Sie enthalten doppelsträngige zirkuläre DNA und infizieren selektiv Astrozyten und Oligodendrozyten und synthetisieren Myelinfasern. Demyelinisierungsherde treten im zentralen Nervensystem auf, Nervenzellen wachsen und verformen sich. Die graue Substanz des Gehirns in der Pathologie ist nicht beteiligt und bleibt völlig unberührt. Weiße Substanz verändert ihre Struktur, wird weich und gelatinös, zahlreiche kleine Hohlräume erscheinen darauf. Oligodendrozyten werden schaumig, Astrozyten bekommen eine unregelmäßige Form.

Hirnschädigung bei progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Polyomaviren sind kleine Mikroben, denen Supercapsid fehlt. Sie sind onkogen, befinden sich lange in einem latenten Zustand im Wirt und verursachen keine Krankheit. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden diese Mikroben zu den Erregern der tödlichen Krankheit. Die Isolierung von Viren ist das komplizierteste Verfahren, das nur in spezialisierten Laboratorien durchgeführt wird. Mit Hilfe der Elektronenmikroskopie in Abschnitten von Oligodendrozyten entdecken Virologen Virionen von kristallförmigen Polyomaviren.

Polyomaviren dringen in den menschlichen Körper ein und befinden sich in den inneren Organen und Geweben in einem latenten Zustand. Die Persistenz von Viren tritt in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz auf. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden sie aktiviert und zeigen ihre pathogene Wirkung. Sie werden von Leukozyten im zentralen Nervensystem transportiert und vermehren sich in der weißen Substanz des Gehirns. Ähnliche Prozesse treten bei Personen auf, die an AIDS, Leukämie oder Lymphom leiden, sowie bei Organtransplantationen. Die Infektionsquelle ist eine kranke Person. Viren können durch Tröpfchen aus der Luft oder durch den Stuhlgang übertragen werden.

Symptomatologie

Die Krankheit entwickelt sich allmählich. Zuerst werden die Patienten unbeholfen, verstreut, apathisch, weinerlich und unbeholfen, ihre geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab, Schlaf und Gedächtnis werden gestört, dann werden Lethargie, allgemeine Müdigkeit, Denkfähigkeit, Tinnitus, Reizbarkeit, Nystagmus, Muskelhypertonus, der Interessenbereich verschlechtert, Einige Wörter werden schwer ausgesprochen. In fortgeschrittenen Fällen treten Mono- und Hemiparese, Neurose und Psychose, transversale Myelitis, Krämpfe, Beeinträchtigung höherer Gehirnfunktionen und schwere Demenz auf.

Die Leitsymptome der Krankheit sind:

  1. Diskordia-Bewegungen, Gangunruhe, motorische Funktionsstörung, Schwäche der Gliedmaßen
  2. Volle einseitige Lähmung der Arme und Beine
  3. Sprechstörungen
  4. Reduzierte Bildschärfe
  5. Scotomas,
  6. Hypästhesie,
  7. Verminderte Intelligenz, Verwirrung, emotionale Labilität, Demenz,
  8. Hemianopsie
  9. Dysphagie
  10. Epipristou,
  11. Harninkontinenz.

Psychosyndrome und fokale neurologische Symptome entwickeln sich rasch. In fortgeschrittenen Fällen werden bei Patienten Parkinson- und Pseudobulbarsyndrome diagnostiziert. Bei einer objektiven Untersuchung identifizieren Experten eine Verletzung der intellektuell-nationalen Funktion, Aphasie, Apraxie, Agnosie, "seniler Gang", posturale Instabilität mit häufigem Sturz, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, Beckenfunktionsstörungen. Psychische Störungen werden normalerweise mit Angstzuständen, Schmerzen im Hinterkopf, Übelkeit, instabilem Gang und Taubheitsgefühl in Armen und Beinen kombiniert. Oft nehmen Patienten ihre Krankheit nicht wahr, deshalb wenden sich ihre Angehörigen an Ärzte.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie äußert sich in schlaffen Paresen und Lähmungen, typischer homonymer Hemianopie, Betäubung, Persönlichkeitsveränderung, Symptomen einer Schädigung der Hirnnerven und extrapyramidalen Störungen.

Diagnose

Die Diagnose einer Leukoenzephalopathie umfasst eine Vielzahl von Verfahren:

  • Konsultation mit einem Neurologen
  • Klinischer Bluttest,
  • Nachweis von Alkohol-, Kokain- und Amphetaminkonzentrationen im Blut,
  • Dopplerographie
  • EEG,
  • CT-Scan, MRI,
  • Gehirnbiopsie,
  • PCR,
  • Lumbalpunktion.

Mit Hilfe von CT und MRI können hyperintensive Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns entdeckt werden. Bei Verdacht auf eine infektiöse Form ermöglicht die Elektronenmikroskopie die Erkennung von Viruspartikeln im Hirngewebe. Immunzytochemisches Verfahren - Nachweis von Virusantigen. Die Lumbalpunktion wird mit einer Erhöhung des Proteinanteils im Liquor durchgeführt. Mit dieser Pathologie wird auch lymphozytäre Pleozytose darin nachgewiesen.

Die Ergebnisse von Tests auf psychischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination können die Diagnose einer Leukoenzephalopathie bestätigen oder widerlegen.

Behandlung

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist lang, komplex, individuell und erfordert vom Patienten viel Kraft und Geduld.

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den weiteren Verlauf der Pathologie einzuschränken und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns wiederherzustellen. Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist symptomatisch und etiotrop.

  1. Arzneimittel, die den zerebralen Blutkreislauf verbessern - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifyllin",
  2. Nootropika - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotektoren - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Die Leukoenzephalopathie der Infektionsgenese erfordert eine antivirale Behandlung. Verwendet "Acyclovir", Medikamente aus der Gruppe der Interferone - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Zur Linderung des Entzündungsprozesses werden Glukokortikoide verschrieben - "Dexamethason", zur Vorbeugung von Thromboseabwehrmitteln - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
  6. Antidepressiva - Prozac,
  7. Vitamine der Gruppe B, A, E,
  8. Adaptogene - Glaskörper, Aloe-Extrakt.

Zusätzlich werden Physiotherapie, Reflexologie, Atemgymnastik, Kragenzonenmassage, manuelle Therapie, Akupunktur verschrieben. Bei der Behandlung von Kindern werden Medikamente normalerweise durch homöopathische und phytotherapeutische Medikamente ersetzt.

Die Leukoenzephalopathie ist zusammen mit der senilen Form mit fortschreitender Demenz in letzter Zeit zu einer Komplikation von AIDS geworden, die mit einer stark geschwächten Immunität von HIV-infizierten Patienten einhergeht. Ohne rechtzeitige und adäquate Therapie leben diese Patienten nicht 6 Monate nach Beginn der klinischen Symptome der Pathologie. Die Leukoenzephalopathie endet immer mit dem Tod des Patienten.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch die Infektion mit einem humanen Typ-2-Polyomavirus verursacht wird. Sie betrifft vorwiegend weiße Substanz des Gehirns und wird von Demyelinisierung begleitet - der Zerstörung der Myelinhülle der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immundefekten auf.

Schwere Leukoenzephalopathien manifestieren sich vor dem Hintergrund der Virusvermehrung durch psychische, neurologische Störungen und Vergiftungssymptome. Die Klinik zeigt auch zerebrale und meningeale Symptome.

Das Virus, das die Krankheit verursacht hat, wurde erstmals 1971 identifiziert. Als unabhängige Krankheit wurde 1958 die progressive Leukoenzephalopathie isoliert. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten Patienten, John Cunningham, macht etwa 80% der Weltbevölkerung aus. Aufgrund des normalen Funktionierens des Immunsystems manifestiert sich die Infektion jedoch nicht und verläuft in einem latenten Zustand.

In der Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Ende der 90er Jahre ging die Inzidenz auf einen Fall pro 200 000 Einwohner zurück. Nach der Einführung einer neuen Behandlungsmethode für HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie) trat bei einem von 1000 HIV-infizierten Patienten eine progressive Gehirnleukoenzephalopathie auf.

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit ihrem Wesen und ihrem klinischen Bild. Sie werden im Abschnitt "Klassifizierung" behandelt.

Gründe

Die Grundlage für die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie ist die Reaktivierung des Virus aufgrund einer Verschlechterung des Immunsystems. Bei 80% der Patienten, bei denen Leukoenzephalopathie diagnostiziert wurde, leiden sie an AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der übrigen Patienten leiden an bösartigen Tumoren, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen.

JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es sich bei gesunden Menschen nicht manifestiert, sondern sich unter der Bedingung einer reduzierten Immunität vermehrt. Das Virus wird durch Tröpfchen aus der Luft und durch den Stuhlgang übertragen, der seine Prävalenz unter der Weltbevölkerung anzeigt.

Die Erstinfektion in einem gesunden Organismus verursacht keine Symptome und der Trägerzustand ist latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, das heißt, es wird einfach in einem gesunden Körper "konserviert".

Wenn sich beispielsweise die Arbeit des Immunsystems verschlechtert hat, hat sich eine Person mit HIV infiziert, die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen sinkt. Die Virusreaktivierung beginnt. Es vermehrt sich aktiv und dringt in den Blutkreislauf ein, von wo es durch die Blut-Hirn-Schranke in die weiße Substanz des Gehirns transportiert wird. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die durch sein Leben zerstört werden. Das JC-Virus dringt in die Zelle ein, indem es an zelluläre Rezeptoren bindet - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor. Nach der Zerstörung von Oligodendrozyten beginnt ein aktiver Demyelinisierungsprozess und es entwickelt sich eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter einem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. In den Zellen finden sich Virusrückstände und vergrößerte Kerne. Astrozyten nehmen an Größe zu. An einem Abschnitt im Gehirn werden Demyelinisierungsherde erkannt. In diesen Bereichen gibt es kleine Hohlräume.

Klassifizierung

Weiße Substanz wird nicht nur durch eine Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung der Gehirnsubstanz als Folge von Durchblutungsstörungen, häufig vor dem Hintergrund der Gefäßpathologie: arterieller Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit großen Veränderungen der Substanz einher. Das Spektrum der Läsion umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Am häufigsten handelt es sich um diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch die Zerstörung der weißen Substanz in den meisten Teilen des Gehirns gekennzeichnet.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns der Gefäßgenese geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Entwicklung der Krankheit treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In diesen Bereichen befinden sich Zysten und Ödeme um die Gefäße herum als Folge einer Entzündung am Mikroinfarkt.

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich der vaskulären Genese, geht mit Gliosis einher - dem Ersatz von normal funktionierendem Nervengewebe durch ein Analogon des Bindegewebes. Gliose ist die Herde von wenig oder gar nicht funktionellem Gewebe.

Eine Unterart der dyszirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird zerstört, wenn kleine Gefäße besiegt oder verstopft werden: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der moderne Name der Pathologie ist die periventrikuläre Leukomalation. Die Krankheit wird begleitet von der Bildung von Gewebezentren in der weißen Substanz des Gehirns. Sie tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen der Zerebralparese. Leukoenzephalopathie des Gehirns bei Kindern wird normalerweise bei Totgeborenen gefunden.

Leucomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und zerebraler Ischämie auf. Gewöhnlich verbunden mit niedrigem Blutdruck bei einem Kind, Atemstillstand unmittelbar nach der Geburt oder Komplikationen in Form einer Infektion. Die periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburt oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, aufgrund derer das Kind während der Zeit der intrauterinen Entwicklung eine Intoxikation hatte.

Bei einem toten Kind kann eine kombinierte Variante auftreten - multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese. Dies ist eine Kombination von Gefäßerkrankungen, wie angeborenen Herzfehlern und Atemwegserkrankungen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Einnahme toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektion von Medikamenten oder durch Vergiftung mit Abbauprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen Produkte des Stoffwechsels toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn gelangen. Sorte - hintere reversible Leukoenzephalopathie. Dies ist eine sekundäre Reaktion auf eine gestörte Durchblutung, meist vor dem Hintergrund einer plötzlichen Änderung des Blutdrucks, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Als Ergebnis tritt eine Hyperperfusion auf. Entwickeltes Hirnödem, lokalisiert im Hals.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Dies ist eine genetisch bestimmte Krankheit, die durch eine Mutation der Gene der EIF-Gruppe verursacht wird. Normalerweise kodieren sie für die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge an synthetisiertem Protein wird um 70% reduziert. Es ist bei Kindern gefunden.

Skalenklassifizierung:

  • Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz entstehen kleine Herde oder Mikroinfarkte.
  • Multifokale Leukoenzephalopathie. Gleich wie der vorige, aber die Brennpunkte erreichen große Größen und es gibt viele davon.
  • Diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch eine leichte Schädigung der weißen Substanz im gesamten Gehirnbereich gekennzeichnet.

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom wird von Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber begleitet. Neurologische Symptome einer Leukoenzephalopathie:

  1. Irritation der Gehirnmembranen: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Steifheit der Nackenmuskulatur und die spezifische Haltung eines getretenen Hundes;
  2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Extremitäten einer Körperseite;
  3. einseitiger Sehverlust oder Verminderung der Genauigkeit;
  4. Störung des Bewusstseins und des Komas.

Neuropsychiatrische Erkrankungen umfassen Demenz. Bei Patienten nimmt die Aufmerksamkeit ab, das Volumen des Kurzzeitgedächtnisses nimmt ab. Patienten werden apathisch, lethargisch, gleichgültig. Im Laufe der Zeit haben sie das Interesse an der Außenwelt völlig verloren. Bei 20% der Patienten treten Krampfanfälle auf.

Das Krankheitsbild kann durch eine Entzündung des Hirngewebes und durch fokale Symptome ergänzt werden. So können zum Beispiel einzelne nichtspezifische Herde der Leukoenzephalopathie in den Frontallappen mit einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen einhergehen. Angehörige und Angehörige beklagen sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, für die es keine ausreichende Erklärung gibt.

Die Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

Die Säuglingsvariante wird vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Beeinträchtigungen und damit verbundene erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Kinderform tritt zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr auf. Es entsteht durch äußere Faktoren, häufiger ist es eine Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der neurologischen Defizitsymptome, einen Blutdruckabfall und eine Bewusstseinsstörung, sogar einen komatösen Zustand.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es äußert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Die Funktionsweise des Kleinhirns und des Pyramidenganges ist gestört. Epilepsie entwickelt sich später. Im Alter bildet sich Demenz. Psychiatrische Störungen werden auch bei Patienten festgestellt: Depression, Involutionelle Psychose, Migräne und starker Rückgang der Libido. Bei Frauen ist die späte Version von hormonellen Störungen begleitet. Behobene Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit, frühe Wechseljahre. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass bei Frauen neurologische Störungen und nicht zerebrale und neurologische Symptome in den Vordergrund treten.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

  1. Neuropsychologische Störungen. Dazu gehören Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen sowie emotional-willkürliche Störungen.
  2. Bewegungsstörungen Schwierige bewusste Bewegungen sind gestört, es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
  3. Vegetative Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Grundlage der Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie ist der Nachweis der DNA eines Virus durch Polymerasekettenreaktion. Die Diagnose umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis. Änderungen in der Zerebrospinalflüssigkeit sind jedoch unspezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider.

Die MRI zeigt Fokussierungen mit erhöhter Intensität, die asymmetrisch im Bereich der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen liegen. MR-Bild der periventrikulären kleinen fokalen Leukoenzephalopathie: Im T1-Modus, Herde mit geringer Intensität. Foci finden sich auch in der Großhirnrinde, im Stiel und im Kleinhirn.

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Behandlung, um die Ursache der Krankheit zu beseitigen. Das Hauptziel der Therapie ist die Beeinflussung des pathologischen Prozesses mit Hilfe von Glukokortikoiden und Zytostatika. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem anregen. Die zweite Linie der Therapie ist die Beseitigung von Symptomen.

Prognose

Die Prognose ist ungünstig. Wie viele leben: Vom Zeitpunkt der Diagnose an leben die Patienten im Durchschnitt 3 bis 20 Monate.

Prävention

Menschen, die in der Familie neurodegenerative Erkrankungen hatten, wurde eine präventive Diagnostik für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund der hohen Inzidenz des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose für die Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 erstellte die Food and Drug Administration einen Fragebogen, der auf eine frühzeitige Sehstörung, Sensibilität, Emotionen, Sprache und Gang hindeutet. Wenn das Testergebnis positiv ist, wird eine Person zur Untersuchung geschickt.

Was ist die Leukoenzephalopathie des Gehirns: Typen, Diagnose und Behandlung?

Leukoenzephalopathie des Gehirns - diese Pathologie, bei der die weiße Substanz besiegt wird und Demenz verursacht. Es gibt verschiedene nosologische Formen, die auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sind. Ihnen gemeinsam ist die Leukoenzephalopathie.

Eine Krankheit zu provozieren kann:

  • Viren;
  • vaskuläre Pathologien;
  • Mangel an Sauerstoffversorgung des Gehirns.

Andere Namen der Krankheit: Enzephalopathie, Binswanger-Krankheit. Die Pathologie wurde Ende des 19. Jahrhunderts erstmals von dem deutschen Psychiater Otto Binswanger beschrieben, der ihn zu seinen Ehren benannte. In diesem Artikel erfahren Sie, was es ist, was die Ursachen der Krankheit sind, wie sie sich manifestiert, diagnostiziert und behandelt wird.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Kleine fokus

Dies ist eine Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese, eine chronische Pathologie, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Drucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Dieselben klinischen Manifestationen bei kleinen fokalen Leukoenzephalopathien haben eine dyszirkulatorische Enzephalopathie - eine langsam fortschreitende diffuse vaskuläre Läsion des Gehirns. Zuvor war diese Krankheit in der ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin.

Am häufigsten wird eine kleine fokale Leukoenzephalopathie bei Männern über 55 Jahren diagnostiziert, die eine genetische Prädisposition haben, um diese Krankheit zu entwickeln.

Die Risikogruppe umfasst Patienten, die an folgenden Erkrankungen leiden:

  • Atherosklerose (Cholesterin-Plaques blockieren das Lumen der Blutgefäße, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
  • Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Fluss verlangsamt sich);
  • angeborene und erworbene Erkrankungen der Wirbelsäule, bei denen die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt wird;
  • Fettleibigkeit;
  • Alkoholismus;
  • Nikotinsucht.

Die Entwicklung der Pathologie führt auch zu Fehlern in der Ernährung und zum hypodynamischen Lebensstil.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Dies ist die gefährlichste Form der Krankheit, die häufig zur Todesursache wird. Die Pathologie hat eine virale Natur.

Sein Erreger ist humanes Polyomavirus 2. Dieses Virus wird bei 80% der Bevölkerung beobachtet, die Krankheit tritt jedoch bei Patienten mit primärer und sekundärer Immunschwäche auf. Sie haben Viren, die in den Körper eindringen, das Immunsystem weiter schwächen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war die progressive multifokale Leukoenzephalopathie häufiger, aber dank HAART hat sich die Prävalenz dieser Form verringert. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit äußert sich in Symptomen wie:

  • periphere Parese und Lähmung;
  • einseitige Hemianopsie;
  • Bewusstseins-Betäubungssyndrom;
  • Persönlichkeitsfehler;
  • FMN-Schaden;
  • extrapyramidale Syndrome.

Erkrankungen des Zentralnervensystems können von kleinen Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz signifikant variieren. Es kann Sprachstörungen geben, völliger Sehverlust. Patienten entwickeln häufig schwere Erkrankungen des Bewegungsapparates, die zum Verlust von Leistungsfähigkeit und Behinderung führen.

Die Risikokategorie umfasst die folgenden Kategorien von Bürgern:

  • Patienten mit HIV und AIDS;
  • Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunkrankheiten, onkologische Erkrankungen verschrieben);
  • Transplantation innerer Organe und Erhalt von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
  • leiden an malignen Granulomen.

Periventrikuläre (fokale) Form

Es entwickelt sich als Folge chronischen Sauerstoffmangels und der Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Bereiche befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Typischerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und in der Stirnhirnrinde der Gehirnhälften lokalisiert. Alle diese Gehirnstrukturen sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden mit der Entwicklung dieser Pathologie Bewegungsstörungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie entwickelt sich bei Kindern, die während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt mit Hypoxie einhergehen. Diese Pathologie wird auch als „periventrikuläre Leukomalazie“ bezeichnet. Sie verursacht in der Regel eine Zerebralparese.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome der Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es scheint aufgrund einer Genmutation.

Patienten merkten an:

  • Bewegungsstörung im Zusammenhang mit einer Läsion des Kleinhirns;
  • Parese der Arme und Beine;
  • Gedächtnisstörung, geistige Behinderung und andere kognitive Beeinträchtigung;
  • Atrophie des Sehnervs;
  • epileptische Anfälle.

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit der Nahrungsaufnahme, Erbrechen, Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Reizbarkeit, erhöhtem Muskeltonus in Armen und Beinen, Krämpfen, Schlafapnoe und Koma.

Klinisches Bild

Die Anzeichen einer Leukoenzephalopathie nehmen in der Regel allmählich zu. Zu Beginn der Krankheit kann der Patient verstreut sein, unbeholfen und gleichgültig, was passiert. Er wird weinerlich, schwierig, schwierige Wörter auszusprechen, seine geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab.

Im Laufe der Zeit treten Schlafprobleme auf, der Muskeltonus nimmt zu, der Patient wird reizbar, er hat unwillkürliche Augenbewegungen und es gibt Geräusche in den Ohren.

Wenn Sie nicht anfangen, Leukoenzephalopathie in diesem Stadium zu behandeln, sondern fortschreitet: Es gibt Psychoneurosen, schwere Demenz und Krämpfe.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind folgende Abweichungen:

  • Bewegungsstörungen, die sich als schlechte Bewegungskoordination, Schwäche in Armen und Beinen äußern;
  • es kann einseitige Lähmung der Arme oder Beine geben;
  • Sprech- und Sehstörungen (Skotom, Hemianopie);
  • Taubheit verschiedener Körperteile;
  • Schluckstörung;
  • Harninkontinenz;
  • epileptischer Anfall;
  • Schwächung des Intellekts und leichte Demenz;
  • Übelkeit;
  • Kopfschmerzen

Alle Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems gehen sehr schnell voran. Der Patient kann eine falsche Bulbolähmung sowie ein Parkinson-Syndrom haben, das sich in einer Verletzung des Gehens, des Schreibens und des Zitterns des Körpers äußert.

Nahezu jeder Patient hat eine Abschwächung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Instabilität beim Ändern der Körperposition oder beim Gehen.

Normalerweise verstehen die Menschen nicht, dass sie krank sind, und deshalb bringen Angehörige sie oft zum Arzt.

Diagnose

Zur Diagnose einer Leukoenzephalopathie wird der Arzt eine umfassende Untersuchung vorschreiben. Sie benötigen:

  • Untersuchung durch einen Neurologen;
  • vollständiges Blutbild;
  • Blutuntersuchung auf Drogen, Psychopharmaka und Alkohol;
  • Magnetresonanz und Computertomographie, mit denen pathologische Herde im Gehirn identifiziert werden können;
  • Elektroenzephalographie des Gehirns, die eine Abnahme seiner Aktivität zeigt;
  • Doppler-Ultraschall, mit dem Sie eine Verletzung der Blutzirkulation durch die Gefäße feststellen können;
  • PCR, die den Nachweis von DNA-Erregern im Gehirn ermöglicht;
  • Gehirnbiopsie;
  • Wirbelsäulenpunktion, die eine erhöhte Proteinkonzentration in der Cerebrospinalflüssigkeit zeigt.

Wenn der Arzt den Verdacht hat, dass eine Virusinfektion die Grundlage der Leukoenzephalopathie ist, schreibt er dem Patienten eine Elektronenmikroskopie vor, mit der sich Erregerteilchen im Gehirngewebe nachweisen lassen.

Mit Hilfe der immunzytochemischen Analyse können die Antigene des Mikroorganismus nachgewiesen werden. In dieser zerebralen Spinalflüssigkeit wird eine lymphozytäre Pleozytose beobachtet.

Hilfe bei der Erstellung von Diagnosetests für psychologischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination.

Die Differentialdiagnose wird bei Krankheiten wie den folgenden durchgeführt:

  • Toxoplasmose;
  • Kryptokokkose;
  • HIV-Demenz;
  • Leukodystrophie;
  • Lymphom des zentralen Nervensystems;
  • subakute sklerosierende Panencephalitis;
  • Multiple Sklerose.

Therapie

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Wenden Sie sich jedoch an das Krankenhaus, um die medikamentöse Behandlung zu wählen. Das Ziel der Therapie ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Gehirnfunktionen zu aktivieren.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist komplex, symptomatisch und etiotrop. In jedem Fall wird es einzeln ausgewählt.

Der Arzt kann folgende Medikamente verschreiben:

  • Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische Stimulanzien (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • Angioprotektoren (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • Multivitamine, die B-Vitamine, Retinol und Tocopherol enthalten;
  • Adaptogene wie Aloe Vera, Glaskörper;
  • Glukokortikoide, die helfen, den Entzündungsprozess zu stoppen (Prednison, Dexamethason);
  • Antidepressiva (Fluoxetin);
  • Antikoagulanzien zur Verringerung des Thromboserisikos (Heparin, Warfarin);
  • Mit der viralen Natur der Krankheit werden Zovirax, Cycloferon, Viferon verordnet.
  • Physiotherapie;
  • Reflexzonenmassage;
  • Akupunktur;
  • Atemübungen;
  • Homöopathie;
  • Kräutermedizin;
  • Massage des Nackenbereichs;
  • manuelle Therapie.

Die Schwierigkeit der Therapie liegt in der Tatsache, dass viele antivirale und entzündungshemmende Arzneimittel die BBB nicht durchdringen und daher die pathologischen Herde nicht beeinträchtigen.

Prognose für Leukoenzephalopathie

Derzeit ist die Pathologie unheilbar und ist immer tödlich. Wie viele Menschen mit Leukoenzephalopathie leben, hängt davon ab, ob rechtzeitig mit einer antiviralen Therapie begonnen wurde.

Wenn die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt wird, beträgt die Lebenserwartung des Patienten sechs Monate ab dem Zeitpunkt, an dem die Verletzung der Gehirnstrukturen entdeckt wird.

Bei der Durchführung einer antiviralen Therapie steigt die Lebenserwartung auf 1-1,5 Jahre.

Es gab Fälle von akuter Pathologie, die einen Monat nach Beginn des Todes mit dem Tod des Patienten endeten.

Prävention

Eine spezifische Prävention der Leukoenzephalopathie ist nicht vorhanden.

Um das Risiko der Entwicklung einer Pathologie zu verringern, müssen Sie die folgenden Regeln beachten:

  • stärken Sie Ihre Immunität durch Härten und Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen;
  • normalisieren Sie Ihr Gewicht
  • einen aktiven Lebensstil führen;
  • regelmäßig das Open Air besuchen;
  • aufhören, Drogen und Alkohol zu konsumieren;
  • aufhören zu rauchen;
  • vermeiden Sie gelegentlichen Sex;
  • Bei intimer Intimität ein Kondom verwenden.
  • essen Sie eine ausgewogene Ernährung, Obst und Gemüse sollten in der Ernährung vorherrschen;
  • lernen, mit Stress umzugehen;
  • genug Zeit für die Erholung einplanen;
  • übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden;
  • Bei der Erkennung von Diabetes, Arteriosklerose, arterieller Hypertonie, nehmen Sie Medikamente ein, die von einem Arzt verordnet werden, um die Krankheit auszugleichen.

Alle diese Maßnahmen minimieren das Risiko einer Leukoenzephalopathie. Wenn die Krankheit immer noch auftritt, müssen Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen und eine Behandlung beginnen, die die Lebenserwartung erhöht.

Leukoenzephalopathie des Gehirns, wie viele leben

Die Leukoenzephalopathie ist eine Erkrankung, die durch den Misserfolg der weißen Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie wurde von Anfang an als vaskuläre Demenz beschrieben.

Meistens betrifft diese Krankheit ältere Menschen.

Unter den Varianten der Krankheit kann festgestellt werden:

  1. Kleine fokale Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese. Inhärent ein chronischer pathologischer Prozess der Gehirngefäße, führt zur allmählichen Zerstörung der weißen Substanz der Gehirnhälften. Der Grund für die Entwicklung dieser Pathologie ist ein anhaltender Anstieg des Blutdrucks und der Hypertonie. Die Inzidenzrisikogruppe umfasst Männer über 55 Jahre sowie Menschen mit erblichen Veranlagungen. Im Laufe der Zeit kann eine solche Pathologie zur Entwicklung einer Altersdemenz führen.
  2. Progressive multifokale Enzephalopathie. Unter dieser Pathologie implizieren virale Schädigungen des Zentralnervensystems, wodurch die weiße Substanz dauerhaft aufgelöst wird. Ein Anstoß für die Entwicklung der Krankheit kann zu Immunschwäche des Körpers führen. Diese Form der Leukoenzephalopathie ist eine der aggressivsten und kann tödlich sein.
  3. Periventrikuläre Form. Es ist eine Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns vor dem Hintergrund des chronischen Sauerstoffmangels und der Ischämie. Der bevorzugte Ort der Lokalisierung des pathologischen Prozesses bei vaskulärer Demenz ist der Hirnstamm, das Kleinhirn und die für die motorische Funktion verantwortlichen hemisphärischen Regionen. Pathologische Plaques befinden sich in den subkortikalen Fasern und manchmal in tiefen Schichten der grauen Substanz.

Ursachen

Am häufigsten kann die Ursache für die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie ein Zustand akuter Immundefizienz sein oder vor dem Hintergrund einer Infektion mit dem humanen Polyomavirus.

Die Risikofaktoren für diese Krankheit sind:

  • HIV-Infektion und AIDS;
  • bösartige Blutkrankheiten (Leukämie);
  • Hypertonie;
  • Immundefizienzzustände mit immunsuppressiver Therapie (nach Transplantation);
  • maligne Tumoren des Lymphsystems (Lymphogranulomatose);
  • Tuberkulose;
  • bösartige Neubildungen von Organen und Geweben des gesamten Organismus;
  • Sarkoidose.

Hauptsymptome

Die Hauptsymptome der Krankheit entsprechen dem klinischen Bild der Läsion bestimmter Gehirnstrukturen.

Zu den charakteristischsten Symptomen dieser Pathologie gehören:

  • mangelnde Koordination der Bewegungen;
  • Schwächung der motorischen Funktion (Hemiparese);
  • Verletzung der Sprechfunktion (Aphasie);
  • das Auftreten von Schwierigkeiten bei der Aussprache von Wörtern (Dysarthrie);
  • verminderte Sehschärfe;
  • verminderte Empfindlichkeit;
  • Abnahme der menschlichen intellektuellen Fähigkeiten mit einer Zunahme der Demenz (Demenz);
  • Bewölkung des Bewusstseins;
  • Persönlichkeitsveränderungen in Form von Emotionsunterschieden;
  • Verletzung des Aktes des Schluckens;
  • allmähliche Zunahme der allgemeinen Schwäche;
  • epileptische Anfälle sind nicht ausgeschlossen;
  • dauerhafte Kopfschmerzen.

Der Schweregrad der Symptome kann je nach Immunstatus der Person variieren. Bei Menschen mit eingeschränkter Immunität gibt es möglicherweise kein derart ausgeprägtes symptomatisches Bild der Krankheit.

Eines der ersten Anzeichen der Krankheit ist das Auftreten von Schwäche in einem oder allen Gliedern gleichzeitig.

Diagnose

Für die Genauigkeit der Diagnose und zur Bestimmung der genauen Lokalisierung des pathologischen Prozesses sollten die folgenden diagnostischen Maßnahmen durchgeführt werden:

  • Rat von einem Neuropathologen einholen, auch ein Infektiologe;
  • Elektroenzephalographie;
  • Computertomographie des Gehirns;
  • Kernspintomographie des Gehirns;
  • Zum Nachweis des viralen Faktors wird eine diagnostische Hirnbiopsie durchgeführt.

Mit der Magnetresonanztomographie können Sie mehrere Krankheitsherde in der weißen Substanz des Gehirns erfolgreich identifizieren.

Die Computertomographie ist jedoch der MRI hinsichtlich der Informativität etwas unterlegen und kann Krankheitsherde nur in Form von Infarktherden zeigen.

In den frühen Stadien der Krankheit können dies einzelne Läsionen oder eine einzelne Läsion sein.

Laboruntersuchungen

Unter Labordiagnostikverfahren gehören PCR-Verfahren, mit denen virale DNA in Gehirnzellen nachgewiesen werden kann.

Diese Methode hat sich nur von der besten Seite bewährt, da ihr Informationsgehalt fast 95% beträgt.

Mit Hilfe der PCR-Diagnostik können direkte Eingriffe in das Hirngewebe in Form einer Biopsie vermieden werden.

Eine Biopsie kann wirksam sein, wenn das Vorhandensein irreversibler Prozesse genau bestätigt werden muss und der Grad ihres Fortschreitens bestimmt wird.

Eine andere Methode ist die Lumbalpunktion, die wegen ihres geringen Informationsgehalts bisher selten eingesetzt wird.

Der einzige Indikator kann ein leichter Anstieg des Proteingehalts in der Zerebrospinalflüssigkeit des Patienten sein.

- Eine schwere Erbkrankheit, die immer mit dem Tod endet. Methoden der Erhaltungstherapie finden Sie im Artikel.

Behandlung von Multipler Sklerose mit Volksheilmitteln - wirksame Tipps und Rezepte zur Behandlung einer schweren Krankheit zu Hause.

Erhaltungstherapie

Es ist nicht möglich, sich vollständig von dieser Pathologie zu erholen. Daher werden alle therapeutischen Maßnahmen darauf abzielen, den pathologischen Prozess einzuschränken und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns zu normalisieren.

Da die vaskuläre Demenz in den meisten Fällen auf eine Schädigung der Gehirnstrukturen durch Viren zurückzuführen ist, sollte die Behandlung vor allem auf die Unterdrückung des Virusfokus abzielen.

Die Schwierigkeit in diesem Stadium kann darin bestehen, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, durch die die notwendigen Arzneistoffe nicht eindringen können.

Damit ein Medikament diese Barriere passieren kann, muss es in seiner Struktur lipophil sein (fettlöslich).

Leider sind die meisten antiviralen Medikamente heutzutage wasserlöslich, was zu Schwierigkeiten bei der Anwendung führt.

Im Laufe der Jahre haben Mediziner verschiedene Arzneimittel mit unterschiedlichem Wirkungsgrad getestet.

Die Liste dieser Medikamente umfasst:

  • Acyclovir;
  • Peptid-T;
  • Dexamethason;
  • Heparin;
  • Interferone;
  • Cidofovir;
  • Topotecan.

Der Wirkstoff Cidofovir, der intravenös verabreicht wird, kann die Gehirnaktivität verbessern.

Das Medikament Cytarabin hat sich gut bewährt. Mit seiner Hilfe ist es möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und sein allgemeines Wohlbefinden zu verbessern.

Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund einer HIV-Infektion aufgetreten ist, sollte eine antiretrovirale Therapie (Ziprasidon, Mirtazipim, Olanzapim) gegeben werden.

Prognose enttäuschend

Leider ist es nicht möglich, sich von der Leukoenzephalopathie zu erholen. Ohne die oben genannte Behandlung leben die Patienten nicht mehr als sechs Monate nach dem Auftreten der ersten Anzeichen einer ZNS-Schädigung.

Eine antiretrovirale Therapie kann die Lebenszeit von anderthalb Jahren nach Auftreten der ersten Anzeichen einer Schädigung der Gehirnstrukturen verlängern.

Es gab Fälle des akuten Krankheitsverlaufs. Bei diesem Verlauf trat der Tod innerhalb von 1 Monat nach Beginn der Krankheit auf.

In 100% der Fälle ist der Verlauf des pathologischen Prozesses tödlich.

Anstelle der Ausgabe

Da die Leukoenzephalopathie vor dem Hintergrund der totalen Immundefizienz auftritt, sollten alle Maßnahmen zu ihrer Prävention darauf gerichtet sein, die Abwehrkräfte des Körpers zu erhalten und eine HIV-Infektion zu verhindern.

Diese Maßnahmen umfassen:

  • Selektivität bei der Wahl eines Sexualpartners.
  • Ablehnung der Verwendung von Betäubungsmitteln und insbesondere ihrer Injektionsform.
  • Verhütung während des Geschlechtsverkehrs.

Die Schwere des pathologischen Prozesses hängt vom Zustand der Abwehrkräfte ab. Je schwerer die allgemeine Immunität ist, desto akuter ist die Krankheit.

Und schließlich können wir sagen, dass derzeit medizinische Spezialisten aktiv an der Entwicklung wirksamer Methoden zur Behandlung verschiedener Formen der Pathologie arbeiten.

Wie die Praxis zeigt, ist die Prävention jedoch die beste Medizin für diese Krankheit. Leukoenzephalopathie des Gehirns bezieht sich auf Krankheiten, die einem vernachlässigten Mechanismus ähneln, um aufzuhören, was nicht möglich ist.

Die moderne Medizin erlaubt es uns, die meisten der vorhandenen pathologischen Prozesse genau zu diagnostizieren. Eine solche Erkrankung wie die Leukoenzephalopathie wurde bisher vor allem bei Menschen mit dem Immunodeficiency-Virus (HIV-Infektion) diagnostiziert und tritt nun viel häufiger auf. Daher können Patienten, die ihre Krankheit nicht kennen, ihr Leben verlängern. Andernfalls wird es schrittweise voranschreiten und einer Person die Gelegenheit nehmen, eine gewohnheitsmäßige Lebensweise zu führen.

Es gibt Leukoenzephalopathie in Form von Schäden an der weißen Medulla und betrifft hauptsächlich ältere Menschen. Der Ursprung der Krankheit ist ziemlich unklar, aber neuere Studien haben gezeigt, dass sie auf die Aktivierung eines Polyomavirus zurückzuführen ist.

Die Ursachen der Entstehung und Form der Krankheit

Wissenschaftler konnten nachweisen, dass sich Leukoenzephalopathie bei Menschen mit Polyomavirus manifestiert. Dies sind jedoch keine sehr guten Nachrichten, da sie 80% der Weltbevölkerung infiziert haben. Das Virus manifestiert sich trotz der bedrückenden Statistiken äußerst selten. Damit seine Aktivierung stattfinden kann, ist eine Kombination mehrerer Faktoren erforderlich, von denen der Hauptfaktor eine geschwächte Immunität ist. Daher befasste sich das Problem früher hauptsächlich mit HIV-Infizierten.

Unter anderen Gründen, die die Entwicklung von Leuko-Fealopatii beeinflussen können, kann die Hauptunterscheidung getroffen werden:

  • Lymphogranulomatose;
  • AIDS und HIV-Infektion;
  • Erkrankungen des Bluttyps Leukämie;
  • Onkologische Pathologie;
  • Hypertonie (hoher Blutdruck);
  • Rheumatoide Arthritis;
  • Tuberkulose;
  • Verwendung von Monokanal-Antikörpern;
  • Sarkoidose;
  • Verwendung von Arzneimitteln mit immunsuppressiver Wirkung, die nach der Transplantation von Geweben oder Organen ernannt werden;
  • Systemischer Lupus erythematodes.

Bisher wurden die folgenden Formen der Leukoenzephalopathie klassifiziert:

  • Kleine fokus. Charakteristisch dafür sind chronische Pathologien der Hirngefäße (Hirngefäße). Sie haben einen progressiven Verlauf, daher wird die weiße Substanz mit der Zeit beschädigt. Die kleinfokale Art der Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich der vaskulären Genese, manifestiert sich vor allem bei Männern nach 60 Jahren, die an Hypertonie leiden. Zur Risikogruppe gehören auch Personen mit erblichen Veranlagungen. In den meisten Fällen hinterlässt die fokale Pathologie der Gefäßgenese bestimmte Konsequenzen, beispielsweise Demenz (Demenz);
  • Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie multifokaler (multifokaler) Typ. Normalerweise ist dies eine Folge der Auswirkungen von Virusinfektionen auf das Nervensystem. Dadurch wird weiße Hirnsubstanz geschädigt. Dieser Prozess findet hauptsächlich vor dem Hintergrund der Entwicklung einer HIV-Infektion statt. Unter den Folgen der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie können wir den unmittelbar bevorstehenden Tod unterscheiden.
  • Periventrikuläre Leukoenzephalopathie. Sie entsteht aus dem ständigen Mangel an Nährstoffen aufgrund einer Gehirnischämie. Diese Form der Pathologie betrifft das Kleinhirn, den Hirnstamm und Unterteilungen, die für die menschliche Bewegung verantwortlich sind. Es äußert sich hauptsächlich bei Neugeborenen aufgrund von Hypoxie, die während der Entwicklung des Fötus auftrat. Die Zerebralparese kann von den gefährlichsten Komplikationen unterschieden werden.

Zeichen von

Manifestationen des pathologischen Prozesses hängen direkt von der Lokalisation der Läsion und ihrer Varietäten ab. Anfangs sind die Symptome nicht besonders ausgeprägt. Die Patienten empfinden eine allgemeine Schwäche und eine Verschlechterung der geistigen Fähigkeiten vor dem Hintergrund einer schnellen Ermüdung, machen aber häufig die Symptome für Ermüdung verantwortlich.

Neuropsychiatrische Manifestationen treten bei jedem unterschiedlich auf. In einigen Fällen dauert der Prozess 2-3 Tage und in anderen 2-3 Wochen. Erkennen Sie unabhängig das Vorhandensein von Leukoenzephalopathie und konzentrieren Sie sich dabei auf die grundlegendsten Anzeichen:

  • Das Auftreten von epileptischen Anfällen;
  • Erhöhte Kopfschmerzen;
  • Versagen bei der Koordination von Bewegungen;
  • Entwicklung von Sprachfehlern;
  • Verringerung der motorischen Fähigkeiten;
  • Verschwommenes Sehen;
  • Desensibilisierung;
  • Depression des Bewusstseins;
  • Emotionen sind häufig;
  • Verminderte geistige Aktivität;
  • Probleme beim Schlucken durch Ausfälle des Schluckreflexes.

Es gab Situationen, in denen Experten Läsionen nur im Rückenmark diagnostizierten. In diesem Fall zeigten die Patienten nur Wirbelsäulensymptome, die mit einer Störung des Bewegungsapparates verbunden waren. Die kognitive Beeinträchtigung war überwiegend nicht vorhanden.

Diagnose

Bei der Erkennung von 2-3 Anzeichen wird empfohlen, einen erfahrenen Neurologen zur Diagnose zu suchen. Der Arzt wird den Patienten interviewen, eine Untersuchung durchführen und dann folgende Untersuchungsmethoden vorschreiben:

  • Magnetresonanztomographie (MRI). Es wird verwendet, um Pathologieherde zu identifizieren und deren Lokalisierung zu bestimmen. Die MRT wird auch im Verlauf der Therapie zur Überwachung des Krankheitsverlaufs eingesetzt.
  • Polymerase-Kettenreaktion (PCR). Diese Methode der molekulargenetischen Forschung kann eine Gehirnbiopsie ersetzen und liefert ziemlich genaue Daten über das Vorhandensein und den Fortschritt der Erkrankung.

Der Arzt wird sich auf die Daten konzentrieren und ein Behandlungsschema erstellen. Es ist jedoch notwendig, regelmäßig zu überprüfen, um die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu überwachen.

Verlauf der Therapie

Trotz des Fortschritts der modernen Medizin konnten die Wissenschaftler kein wirksames Mittel gegen Leukoenzephalopathie finden. Jede ihrer Formen wird allmählich fortschreiten und die Krankheit vollständig stoppen, funktioniert nicht. Die Behandlung, die von einem Neurologen erstellt wurde, konzentriert sich auf die Erhaltung des Zustands des Patienten. Ihr Ziel ist es, die Entwicklung der Pathologie zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und die geistigen Fähigkeiten wiederherzustellen. Corticosteroide werden zur Vorbeugung von Entzündungsprozessen eingesetzt. Wenn ein Immunodeficiency-Virus vorliegt, wird der Arzt antiretrovirale Medikamente verschreiben.

Die Selbstmedikation gegen Leukoenzephalopathie ist verboten, da die Dosen individuell ausgewählt werden.

Allmählich können einige Arzneimittel vollständig abgesetzt oder durch andere Arzneimittel mit einer veränderten Dosierung ersetzt werden.

Prognose und Prävention

Die Prognose der Leukoenzephalopathie ist äußerst enttäuschend. In den meisten Fällen reicht die Lebensdauer des Patienten von 1 Monat bis 2 Jahren. Um die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu verhindern, wird empfohlen, die folgenden Präventionsregeln zu beachten:

  • Vor dem Geschlechtsverkehr muss darauf geachtet werden, dass ein Verhütungsmittel zur Verfügung steht;
  • Sie sollten nur regelmäßige Sexualpartner wählen und sie nicht jeden Monat ändern.
  • Schlechte Angewohnheiten, wie das Rauchen von Zigaretten und die Verwendung von Drogen und alkoholischen Getränken, sollten verworfen werden.
  • Die Diät sollte viel Gemüse und Obst enthalten, und es ist wünschenswert, zusätzlich Vitaminkomplexe zu verwenden;
  • Es ist wünschenswert, Stresssituationen sowie körperliche und geistige Überlastung zu vermeiden.

Es gibt keine Medikamente und keine verlässlichen Mittel zur Vorbeugung gegen Leukoenzephalopathie, aber nach bestimmten Regeln ist es möglich, die Wahrscheinlichkeit seines Auftretens auf ein Minimum zu reduzieren. Wenn die Krankheit auftritt, müssen Sie sich sofort einer Diagnose unterziehen und eine Erhaltungstherapie beginnen, um das Leben zu verlängern.

Leukoenzephalopathie des Gehirns - diese Pathologie, bei der die weiße Substanz besiegt wird und Demenz verursacht. Es gibt verschiedene nosologische Formen, die auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sind. Ihnen gemeinsam ist die Leukoenzephalopathie.

Eine Krankheit zu provozieren kann:

  • Viren;
  • vaskuläre Pathologien;
  • Mangel an Sauerstoffversorgung des Gehirns.

Andere Namen der Krankheit: Enzephalopathie, Binswanger-Krankheit. Die Pathologie wurde Ende des 19. Jahrhunderts erstmals von dem deutschen Psychiater Otto Binswanger beschrieben, der ihn zu seinen Ehren benannte. In diesem Artikel erfahren Sie, was es ist, was die Ursachen der Krankheit sind, wie sie sich manifestiert, diagnostiziert und behandelt wird.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Kleine fokus

Dies ist eine Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese, eine chronische Pathologie, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Drucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Dieselben klinischen Manifestationen bei kleinen fokalen Leukoenzephalopathien haben eine dyszirkulatorische Enzephalopathie - eine langsam fortschreitende diffuse vaskuläre Läsion des Gehirns. Zuvor war diese Krankheit in der ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin.

Am häufigsten wird eine kleine fokale Leukoenzephalopathie bei Männern über 55 Jahren diagnostiziert, die eine genetische Prädisposition haben, um diese Krankheit zu entwickeln.

Die Risikogruppe umfasst Patienten, die an folgenden Erkrankungen leiden:

  • Atherosklerose (Cholesterin-Plaques blockieren das Lumen der Blutgefäße, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
  • Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Fluss verlangsamt sich);
  • angeborene und erworbene Erkrankungen der Wirbelsäule, bei denen die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt wird;
  • Fettleibigkeit;
  • Alkoholismus;
  • Nikotinsucht.

Die Entwicklung der Pathologie führt auch zu Fehlern in der Ernährung und zum hypodynamischen Lebensstil.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Dies ist die gefährlichste Form der Krankheit, die häufig zur Todesursache wird. Die Pathologie hat eine virale Natur.

Sein Erreger ist humanes Polyomavirus 2. Dieses Virus wird bei 80% der Bevölkerung beobachtet, die Krankheit tritt jedoch bei Patienten mit primärer und sekundärer Immunschwäche auf. Sie haben Viren, die in den Körper eindringen, das Immunsystem weiter schwächen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war die progressive multifokale Leukoenzephalopathie häufiger, aber dank HAART hat sich die Prävalenz dieser Form verringert. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit äußert sich in Symptomen wie:

  • periphere Parese und Lähmung;
  • einseitige Hemianopsie;
  • Bewusstseins-Betäubungssyndrom;
  • Persönlichkeitsfehler;
  • FMN-Schaden;
  • extrapyramidale Syndrome.

Erkrankungen des Zentralnervensystems können von kleinen Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz signifikant variieren. Es kann Sprachstörungen geben, völliger Sehverlust. Patienten entwickeln häufig schwere Erkrankungen des Bewegungsapparates, die zum Verlust von Leistungsfähigkeit und Behinderung führen.

Die Risikokategorie umfasst die folgenden Kategorien von Bürgern:

  • Patienten mit HIV und AIDS;
  • Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunkrankheiten, onkologische Erkrankungen verschrieben);
  • Transplantation innerer Organe und Erhalt von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
  • leiden an malignen Granulomen.

Periventrikuläre (fokale) Form

Es entwickelt sich als Folge chronischen Sauerstoffmangels und der Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Bereiche befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Typischerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und in der Stirnhirnrinde der Gehirnhälften lokalisiert. Alle diese Gehirnstrukturen sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden mit der Entwicklung dieser Pathologie Bewegungsstörungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie entwickelt sich bei Kindern, die während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt mit Hypoxie einhergehen. Diese Pathologie wird auch als „periventrikuläre Leukomalazie“ bezeichnet. Sie verursacht in der Regel eine Zerebralparese.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome der Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es scheint aufgrund einer Genmutation.

Patienten merkten an:

  • Bewegungsstörung im Zusammenhang mit einer Läsion des Kleinhirns;
  • Parese der Arme und Beine;
  • Gedächtnisstörung, geistige Behinderung und andere kognitive Beeinträchtigung;
  • Atrophie des Sehnervs;
  • epileptische Anfälle.

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit der Nahrungsaufnahme, Erbrechen, Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Reizbarkeit, erhöhtem Muskeltonus in Armen und Beinen, Krämpfen, Schlafapnoe und Koma.

Klinisches Bild

Die Anzeichen einer Leukoenzephalopathie nehmen in der Regel allmählich zu. Zu Beginn der Krankheit kann der Patient verstreut sein, unbeholfen und gleichgültig, was passiert. Er wird weinerlich, schwierig, schwierige Wörter auszusprechen, seine geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab.

Im Laufe der Zeit treten Schlafprobleme auf, der Muskeltonus nimmt zu, der Patient wird reizbar, er hat unwillkürliche Augenbewegungen und es gibt Geräusche in den Ohren.

Wenn Sie nicht anfangen, Leukoenzephalopathie in diesem Stadium zu behandeln, sondern fortschreitet: Es gibt Psychoneurosen, schwere Demenz und Krämpfe.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind folgende Abweichungen:

  • Bewegungsstörungen, die sich als schlechte Bewegungskoordination, Schwäche in Armen und Beinen äußern;
  • es kann einseitige Lähmung der Arme oder Beine geben;
  • Sprech- und Sehstörungen (Skotom, Hemianopie);
  • Taubheit verschiedener Körperteile;
  • Schluckstörung;
  • Harninkontinenz;
  • epileptischer Anfall;
  • Schwächung des Intellekts und leichte Demenz;
  • Übelkeit;
  • Kopfschmerzen

Alle Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems gehen sehr schnell voran. Der Patient kann eine falsche Bulbolähmung sowie ein Parkinson-Syndrom haben, das sich in einer Verletzung des Gehens, des Schreibens und des Zitterns des Körpers äußert.

Nahezu jeder Patient hat eine Abschwächung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Instabilität beim Ändern der Körperposition oder beim Gehen.

Normalerweise verstehen die Menschen nicht, dass sie krank sind, und deshalb bringen Angehörige sie oft zum Arzt.

Diagnose

Zur Diagnose einer Leukoenzephalopathie wird der Arzt eine umfassende Untersuchung vorschreiben. Sie benötigen:

  • Untersuchung durch einen Neurologen;
  • vollständiges Blutbild;
  • Blutuntersuchung auf Drogen, Psychopharmaka und Alkohol;
  • Magnetresonanz und Computertomographie, mit denen pathologische Herde im Gehirn identifiziert werden können;
  • Elektroenzephalographie des Gehirns, die eine Abnahme seiner Aktivität zeigt;
  • Doppler-Ultraschall, mit dem Sie eine Verletzung der Blutzirkulation durch die Gefäße feststellen können;
  • PCR, die den Nachweis von DNA-Erregern im Gehirn ermöglicht;
  • Gehirnbiopsie;
  • Wirbelsäulenpunktion, die eine erhöhte Proteinkonzentration in der Cerebrospinalflüssigkeit zeigt.

Wenn der Arzt den Verdacht hat, dass eine Virusinfektion die Grundlage der Leukoenzephalopathie ist, schreibt er dem Patienten eine Elektronenmikroskopie vor, mit der sich Erregerteilchen im Gehirngewebe nachweisen lassen.

Mit Hilfe der immunzytochemischen Analyse können die Antigene des Mikroorganismus nachgewiesen werden. In dieser zerebralen Spinalflüssigkeit wird eine lymphozytäre Pleozytose beobachtet.

Hilfe bei der Erstellung von Diagnosetests für psychologischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination.

Die Differentialdiagnose wird bei Krankheiten wie den folgenden durchgeführt:

  • Toxoplasmose;
  • Kryptokokkose;
  • HIV-Demenz;
  • Leukodystrophie;
  • Lymphom des zentralen Nervensystems;
  • subakute sklerosierende Panencephalitis;
  • Multiple Sklerose.

Therapie

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Wenden Sie sich jedoch an das Krankenhaus, um die medikamentöse Behandlung zu wählen. Das Ziel der Therapie ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Gehirnfunktionen zu aktivieren.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist komplex, symptomatisch und etiotrop. In jedem Fall wird es einzeln ausgewählt.

Der Arzt kann folgende Medikamente verschreiben:

  • Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische Stimulanzien (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • Angioprotektoren (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • Multivitamine, die B-Vitamine, Retinol und Tocopherol enthalten;
  • Adaptogene wie Aloe Vera, Glaskörper;
  • Glukokortikoide, die helfen, den Entzündungsprozess zu stoppen (Prednison, Dexamethason);
  • Antidepressiva (Fluoxetin);
  • Antikoagulanzien zur Verringerung des Thromboserisikos (Heparin, Warfarin);
  • Mit der viralen Natur der Krankheit werden Zovirax, Cycloferon, Viferon verordnet.
  • Physiotherapie;
  • Reflexzonenmassage;
  • Akupunktur;
  • Atemübungen;
  • Homöopathie;
  • Kräutermedizin;
  • Massage des Nackenbereichs;
  • manuelle Therapie.

Die Schwierigkeit der Therapie liegt in der Tatsache, dass viele antivirale und entzündungshemmende Arzneimittel die BBB nicht durchdringen und daher die pathologischen Herde nicht beeinträchtigen.

Prognose für Leukoenzephalopathie

Derzeit ist die Pathologie unheilbar und ist immer tödlich. Wie viele Menschen mit Leukoenzephalopathie leben, hängt davon ab, ob rechtzeitig mit einer antiviralen Therapie begonnen wurde.

Wenn die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt wird, beträgt die Lebenserwartung des Patienten sechs Monate ab dem Zeitpunkt, an dem die Verletzung der Gehirnstrukturen entdeckt wird.

Bei der Durchführung einer antiviralen Therapie steigt die Lebenserwartung auf 1-1,5 Jahre.

Es gab Fälle von akuter Pathologie, die einen Monat nach Beginn des Todes mit dem Tod des Patienten endeten.

Prävention

Eine spezifische Prävention der Leukoenzephalopathie ist nicht vorhanden.

Um das Risiko der Entwicklung einer Pathologie zu verringern, müssen Sie die folgenden Regeln beachten:

  • stärken Sie Ihre Immunität durch Härten und Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen;
  • normalisieren Sie Ihr Gewicht
  • einen aktiven Lebensstil führen;
  • regelmäßig das Open Air besuchen;
  • aufhören, Drogen und Alkohol zu konsumieren;
  • aufhören zu rauchen;
  • vermeiden Sie gelegentlichen Sex;
  • Bei intimer Intimität ein Kondom verwenden.
  • essen Sie eine ausgewogene Ernährung, Obst und Gemüse sollten in der Ernährung vorherrschen;
  • lernen, mit Stress umzugehen;
  • genug Zeit für die Erholung einplanen;
  • übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden;
  • Bei der Erkennung von Diabetes, Arteriosklerose, arterieller Hypertonie, nehmen Sie Medikamente ein, die von einem Arzt verordnet werden, um die Krankheit auszugleichen.

Alle diese Maßnahmen minimieren das Risiko einer Leukoenzephalopathie. Wenn die Krankheit immer noch auftritt, müssen Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen und eine Behandlung beginnen, die die Lebenserwartung erhöht.

Wir empfehlen Ihnen dringend, sich nicht selbst zu behandeln, sondern wenden Sie sich an Ihren Arzt. Alle Materialien auf der Website dienen nur als Referenz!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Die Leukoenzephalopathie ist eine progressive Form der Enzephalopathie, auch Binswanger-Krankheit genannt, die die weiße Substanz des subkortikalen Gewebes des Gehirns beeinflusst. Die Krankheit wird als vaskuläre Demenz bezeichnet, ältere Menschen sind nach 55 Jahren anfälliger für sie. Die Niederlage der weißen Substanz führt zur Einschränkung und zum nachfolgenden Verlust der Gehirnfunktion, der Patient stirbt nach kurzer Zeit. In ICD-10 wird der Binswanger-Krankheit der Code І67.3 zugewiesen.

Arten der Leukoenzephalopathie

Folgende Arten von Krankheiten werden unterschieden:

  1. Die Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese (kleiner Fokus) ist ein chronisch pathologischer Zustand, bei dem die Strukturen der Gehirnhälften langsam beeinträchtigt werden. Die Risikokategorie umfasst ältere Menschen über 55 Jahre (meist Männer). Die Ursache der Erkrankung ist eine erbliche Veranlagung sowie chronische Hypertonie, die sich in häufigen Anfällen mit steigendem Blutdruck äußert. Die Entwicklung dieser Art von Leukoenzephalopathie im Alter kann Demenz und Tod zur Folge haben.
  2. Die progressive Leukoenzephalopathie (multifokal) ist eine akute Erkrankung, bei der aufgrund einer Abnahme der Immunität (einschließlich des Fortschreitens des Immunodeficiency-Virus) die weiße Gehirnsubstanz verdünnt wird. Die Krankheit entwickelt sich schnell, wenn die notwendige medizinische Versorgung nicht vorgesehen ist, stirbt der Patient.
  3. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie - Die subkortikalen Gewebe des Gehirns sind aufgrund eines anhaltenden Sauerstoffmangels und der Entwicklung einer Ischämie schädlich. Pathologische Herde konzentrieren sich meistens auf das Kleinhirn, den Hirnstamm und die für die Bewegungsfunktionen verantwortlichen Strukturen.

Ursachen von Krankheiten

Leukoenzephalopathie kann abhängig von der Form der Erkrankung aus mehreren Gründen auftreten, die nicht miteinander zusammenhängen. Die Krankheit der Gefäßgenese manifestiert sich also im Alter unter dem Einfluss der folgenden pathologischen Ursachen und Faktoren:

  • Hypertonie;
  • Diabetes und andere Störungen der endokrinen Funktionen;
  • Atherosklerose;
  • das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten;
  • Vererbung

Die Ursachen für die negativen Veränderungen der Gehirnstrukturen bei der periventrikulären Leukoenzephalopathie sind Zustände und Erkrankungen, die einen Sauerstoffmangel im Gehirn hervorrufen:

  • Angeborene Fehlbildungen, die durch genetische Anomalien verursacht werden;
  • Geburtsverletzungen, die sich aus der Verwickelung der Schnur ergeben, unangemessene Präsentation;
  • Verformungen der Wirbel durch altersbedingte Veränderungen oder Verletzungen und dadurch bedingter Durchblutung der Hauptarterien.

Die multifokale Enzephalopathie erscheint vor dem Hintergrund einer stark reduzierten Immunität oder ihrer völligen Abwesenheit. Die Gründe für die Entwicklung dieses Zustands können sein:

  • HIV-Infektion;
  • Tuberkulose;
  • maligne Tumoren (Leukämie, Lymphogranulomatose, Sarkodioz, Karzinom);
  • starke Chemikalien nehmen;
  • Empfangen von Immunsuppressiva, die während einer Organtransplantation verwendet werden.

Durch die Bestimmung des zuverlässigen Grunds für das Auftreten einer Leukoenzephalopathie können Ärzte eine angemessene Behandlung vorschreiben und das Leben des Patienten geringfügig verlängern.

Symptome und Anzeichen einer Leukoenzephalopathie

Das Ausmaß und die Art der Manifestation der Symptome einer Leukoenzephalopathie hängen direkt von der Form der Erkrankung und dem Ort der Läsionen ab. Kennzeichen dieser Krankheit sind:

  • dauerhafte Kopfschmerzen;
  • Schwäche in den Gliedmaßen;
  • Übelkeit;
  • Angstzustände, unbegründete Angstzustände, Angstzustände und eine Reihe anderer neuropsychiatrischer Erkrankungen, während der Patient den Zustand nicht als pathologisch wahrnimmt und die medizinische Unterstützung verweigert;
  • instabiler und instabiler Gang, verringerte Koordination;
  • Sehstörungen;
  • verminderte Empfindlichkeit;
  • Verletzung von Gesprächsfunktionen, Schluckreflex;
  • Muskelkrämpfe und Krämpfe, die mit der Zeit in epileptischen Anfällen vergehen;
  • Demenz im Anfangsstadium manifestierte sich in einer Abnahme von Gedächtnis und Intelligenz;
  • unfreiwilliges Wasserlassen, Stuhlgang.

Der Schweregrad der beschriebenen Symptome hängt vom Zustand der menschlichen Immunität ab. Beispielsweise gibt es bei Patienten mit verminderter Immunität stärker ausgeprägte Anzeichen einer Läsion der Gehirnsubstanz als bei Patienten mit einem normalen Immunsystem.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine der Formen der Leukoenzephalopathie sind die Ergebnisse der Instrumenten- und Laboruntersuchung von grundlegender Bedeutung für die Diagnose. Nach einer ersten Untersuchung durch einen Neurologen und einen Infektionsarzt wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenuntersuchungen zugewiesen:

  • Elektroenzephalogramm oder Doppler - zur Untersuchung des Gefäßzustands des Gehirns;
  • MRI - zur Erkennung mehrerer Läsionen der weißen Gehirnsubstanz;
  • CT - Die Methode ist nicht so informativ wie die vorige, ermöglicht aber dennoch die Erkennung pathologischer Anomalien in den Gehirnstrukturen in Form von Infarktherden.

Labortests zur Diagnose von Leukoenzephalopathie umfassen:

  • Die PCR-Diagnostik ist eine Methode der "Polymerase-Kettenreaktion", mit der auf DNA-Ebene virale Pathogene in Gehirnzellen nachgewiesen werden können. Für die Analyse nimmt ein Patient Blut, der Informationsgehalt des Ergebnisses beträgt nicht weniger als 95%. Dadurch entfällt die Notwendigkeit einer Biopsie und eines offenen Eingriffs in die Gehirnstruktur.
  • Biopsie - Eine Technik beinhaltet die Entnahme von Gehirngewebe, um strukturelle Veränderungen in den Zellen, den Entwicklungsgrad irreversibler Prozesse sowie die Geschwindigkeit der Erkrankung zu erkennen. Die Gefahr einer Biopsie besteht in der Notwendigkeit eines direkten Eingriffs in das Hirngewebe zur Materialentnahme und der Entwicklung von Komplikationen.
  • Lumbalpunktion - dient zur Untersuchung der Liquor cerebrospinalis, nämlich des Grads der Erhöhung des Proteingehalts.

Basierend auf den Ergebnissen einer umfassenden Untersuchung kommt der Neurologe zu dem Ergebnis der Erkrankung sowie zu Form und Geschwindigkeit ihres Fortschreitens.

Behandlung der Leukoenzephalopathie

Leukoenzephalopathie ist kein Heilmittel. Bei der Diagnose einer Leukoenzephalopathie schreibt der Arzt eine unterstützende Behandlung vor, die darauf abzielt, die Ursachen der Erkrankung zu beseitigen, Symptome zu lindern, die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu hemmen und die Funktionen aufrechtzuerhalten, für die die betroffenen Hirnregionen verantwortlich sind.

Patienten, die an Leukoenzephalopathie verschrieben werden, sind folgende Hauptmedikationen:

  1. Medikamente, die die Durchblutung von Gehirnstrukturen verbessern - Pentoxifyllin, Cavinton.
  2. Nootropika, die die Gehirnstrukturen stimulieren - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektive Medikamente, die helfen, den Tonus der Gefäßwände wieder herzustellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplexe mit überwiegendem Anteil an Vitaminen der Gruppen E, A und B.
  5. Adaptogene, die dem Körper dabei helfen, gegen negative Faktoren wie Stress, Viren, Müdigkeit, Klimawandel - Glaskörper, Eleutherococcus, Ginsengwurzel, Aloe-Extrakt zu widerstehen.
  6. Antikoagulanzien, die eine Normalisierung der vaskulären Permeabilität aufgrund von Blutverdünnung und Thromboseverhinderung ermöglichen, - Heparin.
  7. Antiretrovirale Medikamente in Fällen, in denen die Leukoenzephalopathie durch das Immundefizienzvirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon - verursacht wird.

Neben der ärztlichen Behandlung verschreibt der Arzt eine Reihe von Verfahren und Techniken, um die Funktionsstörung des Gehirns wiederherzustellen:

  • Physiotherapie;
  • Reflexzonenmassage;
  • therapeutische Übungen;
  • Massageanwendungen;
  • manuelle Therapie;
  • Akupunktur;
  • Kurse mit spezialisierten Spezialisten - Rehabilitatoren, Logopäden, Psychologen.

Trotz des umfangreichen Verlaufs der medikamentösen Therapie und der Arbeit mit einem Patienten vieler Fachärzte ist die Prognose für das Überleben bei diagnostizierter Leukoenzephalopathie enttäuschend.

Ungeachtet der Form und Geschwindigkeit des pathologischen Prozesses ist die Leukoenzephalopathie immer tödlich und die Lebenserwartung variiert im folgenden Zeitintervall:

  • im Laufe des Monats - mit dem akuten Verlauf der Krankheit und dem Fehlen einer geeigneten Behandlung;
  • bis zu 6 Monate - ab dem Zeitpunkt der Erkennung der ersten Symptome einer Schädigung der Gehirnstrukturen ohne unterstützende Behandlung
  • 1 bis 1,5 Jahre - bei antiretroviralen Medikamenten unmittelbar nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome.

Sie Möchten Gerne Über Epilepsie