Vaskuläre Malformation: Arten, Ursachen, Diagnose und Behandlung

In diesem Artikel erfahren Sie: Was ist Gefäßmissbildung, warum gibt es eine Pathologie, ihre Haupttypen. Wie manifestiert sich die Krankheit, die modernen Möglichkeiten ihrer Diagnose und Behandlung.

Der Autor des Artikels: Alina Yachnaya, Onkologin, Chirurgin, höhere medizinische Ausbildung mit einem Abschluss in Allgemeinmedizin.

Missbildung ist eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung eines Organs mit einer Pathologie seiner Struktur und Funktion. Dieser Artikel enthält Informationen zur vaskulären Malformation.

Pathologische Veränderungen in den Arterien und Venen treten während der Embryo-Bildung auf und können alle Körperteile beeinflussen. In der modernen Medizin wird der Begriff "arteriovenöse Angiodysplasie (AVD)" verwendet, was gleichbedeutend mit vaskulärer Missbildung ist.

Pathologische Veränderungen umfassen die Bildung zusätzlicher Bindungsgefäße zwischen den arteriellen, venösen und lymphatischen Komponenten des Blutversorgungssystems in verschiedenen Kombinationen, was zu Blutverlust und Unterernährung im Bereich unterhalb der Läsion führt („niedriger“ - dh, wenn sich die Flüssigkeit bewegt). Klinische Manifestationen der Pathologie hängen von der Größe der Hauptgefäßstämme und der Entwicklung des Netzwerks ab, das sie verbindet.

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Die Krankheit zeichnet sich durch einen langen asymptomatischen Verlauf aus, wenn das Herz-Kreislaufsystem den entstandenen Defekt ausgleicht.

Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks sind hinsichtlich ihres Auftretens am vollständigsten vertreten. Klinische Manifestationen treten zwischen 20 und 40 Jahren auf, Frauen sind doppelt so oft krank.

Die Läsionen der Extremitäten machen 5–20% aller Angiodysplasien aus und die Lokalisation im Bereich des Kopfes und des Halses beträgt 5–14%.

Die meisten Defekte vaskulären Ursprungs - venöse oder lymphatische Formen - werden durch Nichtsteming (kein großes Bindungsgefäß) mit einem kleinen Gefäßnetzwerk dominiert.

Die Manifestation der Krankheit und der Schweregrad des mit dem betroffenen Gebiet verbundenen Verlaufs. Gefährliche Fehlbildungen der Gefäße mit Schädigung der Organe des zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) und der inneren Organe (Darm) sind gefährlich. Schwere Komplikation der Erkrankung - Blutung, in einigen Fällen tödlich verlaufend.

Vaskuläre Malformationen mit primärer Manifestation im Kindesalter zeichnen sich durch eine schlechte Prognose hinsichtlich Heilung und vollständiger Kompensation der Pathologie aus. Die Krankheit, die erstmals nach 40–50 Jahren diagnostiziert wurde, hat die günstigste Prognose für eine vollständige Genesung.

Die primäre Diagnose vaskulärer Missbildungen kann von jedem Arzt gestellt werden. Moderne Behandlungsansätze erfordern jedoch die Teilnahme einer Reihe von Ärzten: Gefäßchirurgen und endovaskuläre Chirurgen, Spezialisten für plastische und neurochirurgische Bereiche.

Die Pathologie wird in der pränatalen Entwicklung gebildet, äußert sich jedoch meistens im Erwachsenenalter.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der Pathologie

Trotz der Seltenheit können vaskuläre Missbildungen sehr schwierig sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Daher wird derzeit daran gearbeitet, die Ursachen des Auftretens zu ermitteln.

Hauptursachen:

1. Genetisch. Verbunden mit dem Auftreten pathologischer Veränderungen in einer Reihe von Genen ist oft erblich. Die bekannteste dieser Fehlbildungen ist das Osler-Syndrom (multiple "Besenreiser" auf Haut und Schleimhäuten).
2. Zufällig Vaskuläre Malformationen, die nicht Teil bekannter Syndrome sind, sind häufiger von einer einzigen Person.

Unabhängig von der Ursache ist der Mechanismus für die Entstehung von Missbildungen derselbe: Während der intrauterinen Bildung des Blutversorgungssystems entstehen zusätzliche Verbindungen zwischen den Gefäßen mit der Bildung pathologischer Blutabflusszonen ("zentrale Zone"). Abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens der Pathologie kann die Kommunikation locker (nicht stemmend) sein, wenn der Defekt in den ersten Wochen nach der Empfängnis aufgetreten ist, oder der Stamm - dies ist die Entwicklung eines Defekts am Ende des ersten, des Beginns des zweiten Trimesters.

Die Fähigkeit von Angiodysplasien, mit der Zeit nach der Behandlung zuzunehmen oder wiederzukommen, hängt mit der Erhaltung der Wachstumsfunktion der Zellen des pathologischen Gefäßes der Zellen des Embryos zusammen.

Klassifizierung und Arten der Gefäßmissbildung

Es gibt mehrere Klassifikationen von erblichen Angiodysplasien. In der klinischen Praxis verwenden sie alles komplementär zueinander und ermöglichen die Entwicklung eines individuellen Behandlungsplans.

Angiographische Klassifikation arteriovenöser Missbildungen.
Typ 1 (arteriovenöse Fistel): Bypass (der Buchstabe W im Bild) besteht normalerweise aus drei separaten Arterien (der Buchstabe A im Bild) und die einzige Vene (der Buchstabe B im Bild).
Typ 2 (arteriovenöse Fistel): Bypass (III) mehrerer Arteriolen (A) und Drainagevene (B).
Typ 3 (arteriol-venöse Fistel): mehrere Shunts (W) zwischen Arteriolen (A) und Venulen (B).

Hamburger Klassifizierung

Bewertet die führende Art von Gefäßerkrankungen:

1. Arterial
2. Venös
3. Rangieren arteriovenös.
4. Lymphatisch
5. Mikrovaskulär (Kapillare).
6. Kombiniert

Es enthält eine Unterklassifizierung basierend auf der Art der Verbindungsschiffe und der Tiefe des Standorts:

• Stamm- und Nicht-Stammformen (einzelne oder lose Art von Gefäßverbindungen);
• abgegrenzte und diffuse Formen (je nach Art des Gewebeschadens);
• tiefe und oberflächliche Formen.

Klassifikation der Internationalen Gesellschaft zur Erforschung vaskulärer Anomalien (ISSVA)

Wertet die Durchblutungsrate in pathologischen Formationen aus und hebt gutartige vaskuläre Tumoren (Hämangiome) hervor:

Arteriovenöse Fistel (Fistel)

Schobinger-Klassifizierung

Spiegelt die stufenweise Entwicklung der Pathologie wider und dient zur Auswahl der optimalen Behandlung.

Die Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen ist die Abgabe von Blut vom arteriellen in das venöse Bett.

Gefäßmissbildungen sehen aus wie ein gutartiger Gefäßtumor

Gefäße im Durchmesser vergrößert

Die Adern sind ausgedehnt, gewunden

Bestimmt durch erhöhte Pulsation der Arterien

Unterernährung von Gewebe mit Ulzerationen und Blutungen

Zerstörung von Knochenstrukturen (mit Lokalisation in den Knochen)

Herz-Kreislauf-Insuffizienz mit Zunahme des linken Ventrikels

Charakteristische Symptome

Der Symptomkomplex bei Angiodysplasie ist vielfältig und hängt von der Lokalisierung pathologischer Veränderungen ab.

• Hautveränderungen - von Rötung und Verdickung bis zu Ulzerationen;
• Schmerzsyndrom;
• Verletzung der Sensibilität;
• infektiöse Läsionen im Bereich der Pathologie;
• Blutung;
• Störungen des Zentralnervensystems (Parese, Lähmung, Koordinationsstörung, Sprache);
• Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz (Dekompensationsstadium).

In seltenen Fällen ist eine durch Blutungen komplizierte Fehlbildung der Gehirngefäße tödlich.

Bei Neugeborenen kann sich Angiodysplasie als „roter Fleck“ manifestieren, was die Diagnose erschwert. Um die Art des pathologischen Prozesses zu bestimmen, ist eine zusätzliche Untersuchung erforderlich (Ultraschall, manchmal Gewebebiopsie).

Die Manifestation und der Verlauf der Erkrankung hängen von der Zone oder dem Organ der Läsion ab. In der ersten Phase des Prozesses gibt es nur einen lokalen Temperaturanstieg, da die Angiodysplasie wächst und die umgebenden Strukturen involviert sind, Ödeme, eine Zunahme der Länge und des Durchmessers der Gefäße und sekundäres verstärktes Gewebewachstum um die Fehlbildung herum auftreten.

Die Blutung ist oft das erste klinische Symptom latenter Formen der Pathologie, die für Angiodysplasien des zentralen Nervensystems oder der inneren Organe charakteristisch ist.

Die Hautveränderungen reichen von subtilen "Sternen" bis zu großen, bläulich gefärbten Netzstrukturen mit blasser Mitte. Mit der Lokalisation von Fehlbildungen in Armen und Beinen im späten Stadium wird ein Überwachsen von Weich- und Knochengewebe beobachtet, das sich klinisch durch unterschiedliche Längen der Gliedmaßen manifestiert, eine Verletzung des Gangs. Ausgedehnte vaskuläre Pathologien führen zu schwerer lymphatischer Insuffizienz, einem Schmerzsyndrom, und zwingen sie, krampfhafte Amputationen durchzuführen, um zu heilen.

Verletzungen der Lebensqualität mit nachfolgender Behinderung bei Gefäßfehlbildungen sind selten. Einzelne Läsionen außerhalb des Zentralnervensystems haben eine gute Heilungsprognose, eine rechtzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung. Bei erblichen Formen mit ausgedehnten Läsionen der inneren Organe und des Gehirns ist die Prognose schlecht (Merritt Cider).

Diagnose

Eine vollständige Befragung des Patienten (oder seiner Eltern) und eine gründliche Untersuchung lassen den Verdacht auf arteriovenöse Angiodysplasie im Falle einer oberflächlichen Lage oder eines Übergangs in die Phase des aktiven Wachstums bestehen.

Verdacht auf pathologische Fehlbildungen der Gehirngefäße führt zu folgenden Beschwerden:

• zunehmendes Schmerzsyndrom;
• wiederkehrende Gang-, Seh- oder Hörstörungen;
• Folgen von Schwindel, Anfällen oder Bewusstseinsverlust.

Wenn Sie Zweifel haben, verschreibt der Arzt einen Komplex von Studien, um die Ursache der Pathologie zu klären. Für Angiodysplasien wurde der "Goldstandard" der Diagnostik entwickelt:

Bestimmt eindeutig die Art des Blutflusses bei Missbildungen (schnell, langsam oder nicht vorhanden)

Erfordert eine hohe fachliche Ausbildung

Die Studie ist nicht informativ mit einer tiefen Lokalisierung der Pathologie oder Lokalisation in den Knochen, den Organen des Zentralnervensystems

Die Hauptmethode der Erforschung von Fehlbildungen von Gehirngefäßen und inneren Organen

Keine Strahlenbelastung erlaubt den sicheren Einsatz bei Kindern

Kann diagnostische röntgendichte Angiographie ersetzen

Das Minus der Forschung ist eine hohe Strahlendosis, die die Anwendung in der breiten Praxis erschwert

Die Ganzkörperszintigraphie mit markierten roten Blutkörperchen ist die Methode der Wahl zur Überwachung von Patienten mit behandelter Angiodysplasie der Extremitäten.

Zur Verringerung der Strahlenbelastung werden hochselektive Studien gezeigt (Inspektion von Probengefäßen)

Behandlungsmethoden

Das Hauptziel der Behandlung von arteriovenösen Angiodysplasien ist die vollständige Entfernung oder Schließung aller Bindungsgefäße (der „zentrale Fokus“). Die Ligation der tragenden Arterien oder einzelner vaskulärer Shunts führt zum Fortschreiten der Erkrankung und ist heute eine schwerwiegende Verletzung der Behandlungsprotokolle.

Chirurgische Methoden

1. Offene oder abdominale Operationen mit Exzision des gesamten Läsionsvolumens einschließlich des umgebenden Gewebes sind der "Goldstandard" der Heilung. Häufige Prozesse oder Lokalisierung der Pathologie (Gesicht, Hals) lassen nicht immer eine radikale Operation (mit vollständiger Exzision) zu. In solchen Fällen kann durch die Kombination mit der endovaskulären (intravaskulären) Methode der Prozentsatz der vollständigen Entfernung von pathologischem Gewebe erhöht werden.

Oft erfordern die Teilnahme mehrerer Spezialisten: vaskuläres und plastisches Profil, einen Traumatologen und einen Neurochirurgen.

Endovaskuläre Techniken für Röntgenstrahlen umfassen die Embolisierung und das Härten der Bindungsgefäße (Einführung von Speziallösungen, Gelen oder Pulvern, was zum "Stillstand" des Gefäßes führt). Führen Sie mehrere Verfahren durch - eine einzige Exposition reicht nicht aus. Nach der Behandlung kommt es immer wieder zu einer Angiodysplasie, so dass sie nur dann als einzige Art der Behandlung eingesetzt werden kann, wenn es technisch unmöglich ist, eine chirurgische Exzision durchzuführen.

Lasertherapie - kann eine Behandlungsmethode bei Kindern sein bei kleinen oberflächlichen Angiodysplasien mit dem Ziel einer kosmetischen Wirkung oder der Entfernung kleiner Fokale auf den Schleimhäuten (Osler-Syndrom).

Radiochirurgische Methode oder "Gamma-Messer" - die Methode der Wahl bei Fehlbildungen der Gehirngefäße. Das Verfahren beinhaltet eine lokale Exposition des Strahls, die zur Zerstörung von Blutgefäßen führt. Benötigt mehrere Sitzungen.

Medizinische Methoden

Die Verwendung bei der Behandlung von Arzneimitteln mit einem inhibitorischen Wachstum von Blutgefäßen (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) hat sich als wirksam bei der Verringerung von Schmerzen und Ödemen erwiesen, ohne dass der primäre pathologische Fokus darauf anspricht. Die Forschung in diesem Behandlungsbereich ist noch nicht abgeschlossen.

Prognose

Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose und der Vollständigkeit der Behandlung ab. Im Falle der Manifestation und des Fortschreitens der Erkrankung bei Kindern ist der Verlauf vaskulärer Missbildungen aggressiv und bewegt sich schnell in das Stadium der Unmöglichkeit einer vollständigen Exzision. Die Behandlung ist in solchen Fällen hilfsweise, um sekundäre Gewebeveränderungen (Geschwüre, Blutungen) zu verhindern.

Der asymptomatische Verlauf der Erkrankung bis zu 40-50 Jahren zeichnet sich durch eine gute Prognose hinsichtlich vollständiger Heilung und Erhaltung der Lebensqualität aus.

Bei einzelnen nicht ausgedehnten Läsionen kann von dauerhafter Heilung gesprochen werden, wenn eine vollständige chirurgische Entfernung des Fokus möglich ist. Wenn die Operation technisch völlig unmöglich ist, kommt es immer zu einer Rückkehr der Krankheit.

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Arteriovenöse Malformation ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen gebildet werden. Kommt vorwiegend im Nervensystem vor, es gibt jedoch andere, komplexere Variationen, z. B. Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenrumpf.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, meistens Männer. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit im Zeitraum zwischen 20 und 40 Jahren.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns führen zu einer gestörten Durchblutung des Nervengewebes und zu Ischämie. Dies führt wiederum zu einem Zusammenbruch von psychischen Funktionen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen.

Die Gefäßwände des pathologischen Klumpens sind dünn, daher treten Durchbrüche auf: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17–18%, wenn in der Anamnese bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls erkennbar sind. Der Tod bei einem hämorrhagischen Schlaganfall auf dem Hintergrund einer Missbildung tritt bei 10% auf. In der Regel erhalten 50% aller Patienten eine Behinderung.

Gefäßmissbildungen führen zu Komplikationen:

Der pathologische Mechanismus des Defekts des Gefäßsystems besteht darin, dass sich an der Fehlstelle keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und Arterien gibt, so dass venöses Blut direkt arterielles Blut erhält. Es erhöht den Druck in den Venen und dehnt sie aus.

Gründe

AVM des Gehirns entsteht durch einen intrauterinen Defekt während der Bildung des Kreislaufsystems des Zentralnervensystems. Die Gründe dafür sind:

1. Teratogene Faktoren: erhöhter Strahlungshintergrund, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausscheidung, Verdauung.
4. Schädliche Gewohnheiten und Abhängigkeit der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langfristiger Gebrauch von pharmakologischen Medikamenten.

Symptome

Die arterielle venöse Fehlbildung hat zwei Arten von Strömung:

Hämorrhagisch

Es wird in 60% aller Fehlbildungen gefunden. Diese Art von Strömung herrscht bei Shunts mit geringer Größe vor, wo es Drainagenvenen gibt. Auch in den Hinterhauptgegenden des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist eine arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei latentem Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschlimmerung des hämorrhagischen Verlaufs ist gekennzeichnet durch einen schnellen Anstieg der Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Desorientierung. Plötzlich wird ein Körperteil taub, häufiger eine Gesichtsseite, ein Bein oder eine Hand. Aphasie-artige Sprache ist frustriert, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schreiben gestört. Die Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Wiederherstellung der neurologischen Funktionen.

Das Sichtfeld sinkt, die Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbild. Weniger oft - der Anblick verschwindet gleichzeitig in einem oder beiden Augen. Die Koordination ist gestört: Unruhiger Gang erscheint, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Torpid

Torpid - die zweite Version des Flusses.

Venöse Fehlbildungen dieses Typs haben ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalgie. Es zeichnet sich durch akute, schwer zu tragende und starke Kopfschmerzen aus. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass Selbstmorde Selbstmord begehen. Kephalgie tritt in periodischen Episoden (Cluster) von Kopfschmerz auf und ist für die Wirkung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten fast nicht geeignet.

Aufgrund einer starken Schmerzreizung wird der folgende Symptomkomplex gebildet - geringfügige epileptische Anfälle. Sie treten bei 20-25% der Patienten auf. Der Angriff ist durch Kontraktion der Augenmuskeln und Krämpfe der Skelettmuskulatur gekennzeichnet. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit der Manifestation eines typischen Krankheitsbildes (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und einen Ausweg aus dem Zustand).

Arteriovenöse Fehlbildungen können eine Neubildung des Gehirns nachbilden. In diesem Fall werden fokale neurologische Mangelsymptome beobachtet. Befindet sich die Fehlbildung beispielsweise in den Stirnwindungen, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung erfasst. Wenn im Parietal - Empfindlichkeit in den Gliedern gestört ist.

Klassifizierung von Krankheiten

Es gibt diese Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galenvene. Dies ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist durch eine Verletzung der Bildung der muskulösen und elastischen Schicht in der Venenwand gekennzeichnet. Dadurch dehnen sich die Venen aus und der Druck steigt. Die Pathologie ist durch einen konstanten Fortschritt gekennzeichnet.
   AVM Ader Galen manifestierte sich erstmals im schulpflichtigen Kind. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephalisch. Es ist durch häufige Gehirnsymptome gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen, kleinere Anfälle. Auch in der AVM Vene Galen Clinic werden hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und unzureichende neurologische Symptome beobachtet (selten).
2. Arnold Chiari Missbildung. Im Krankheitsbild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: Hypertonie und Cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Oft gibt es Erbrechen und eine Zunahme der Skelettmuskulatur des Halses.
   Das zerebrobulbäre Syndrom äußert sich in einer Abnahme der Sehgenauigkeit, Doppelbildsichten, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Bei einem komplizierten Verlauf werden nächtliche Schlafapnoe (plötzlicher Atemstillstand während des Schlafs) und kurzfristige Synkopen (Bewusstseinsstörungen) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisierung des Defekts bestimmt. Zum Beispiel manifestiert sich ein Kavernom des Hirnstamms oder eine tumorähnliche Missbildung durch ein klinisches Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Im Hirnstamm befinden sich die Zentren, die die Vitalfunktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Mit ihrer Niederlage gibt es Pathologien des Herzrhythmus und des Atemstillstands.

Diagnose und Behandlung

Ein Patient mit Verdacht auf Missbildung wird mit einer Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Formulierung der Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden operativ behandelt. Während der Exazerbationsperiode wird eine Operation zum Entfernen eines Klumpens von Blutgefäßen vorgeschrieben. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage des Gehirns durchgeführt, um den intrakraniellen Druck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Missbildung umgebenden Gefäße genäht, dann wird der Defekt selbst isoliert und verbunden, dann wird die Missbildung herausgeschnitten.

Fehlbildungen des Hirnstamms verursachen Probleme bei der chirurgischen Behandlung aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren. In einem solchen Fall ist eine radiochirurgische Exzision vorgeschrieben.

Arteriovenöse Fehlbildung

Arteriovenöse Missbildung ist eine zerebrale vaskuläre Anomalie der Entwicklung. Es zeichnet sich durch die Bildung einer Gefäßspirale in einigen Bereichen des Gehirns oder des Rückenmarks aus, die aus Arterien und Venen besteht, die direkt miteinander verbunden sind, dh ohne die Beteiligung eines Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger für sie. Öfter wird es klinisch zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr manifestiert, manchmal jedoch erst nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr für arteriovenöse Missbildungen besteht in der Gefahr einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann.

Ursachen und Risikofaktoren

Arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind die negativen Faktoren, die den Verlegeprozess und die Entwicklung des Gefäßnetzes beeinflussen (im ersten Schwangerschaftstrimenon):

• intrauterine Infektionen;
• einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
• die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
• Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Missbildungen können sich in jedem Teil des Gehirns oder des Rückenmarks befinden. Da in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz vorhanden ist, wird Blut direkt von den Arterien in die Venen abgegeben. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen steigt und sich ihr Lumen ausdehnt. Die Arterien dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und dünnere Wände. Alles in allem erhöht sich das Risiko eines Risses arteriovenöser Missbildungen mit dem Einsetzen lebensbedrohlicher Blutungen.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit einem Bruch arteriovenöser Missbildungen verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Die direkte Abgabe von Blut aus den Arterien in die Venen unter Umgehung der Kapillaren führt zu Atem- und Stoffwechselstörungen im Hirngewebe bei der Lokalisierung der pathologischen Gefäßformation, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Missbildungen werden nach Größe, Ort und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

1. Oberfläche Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der darunter liegenden Schicht der weißen Substanz statt.
2. Tief Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) in den Ventrikeln des Gehirns.

Nach spulendurchmesser:

• spärlich (weniger als 1 cm);
• klein (1 bis 2 cm);
• mittel (von 2 bis 4 cm);
• groß (4 bis 6 cm);
• Riese (über 6 cm).

Arteriovenöse Missbildungen sind je nach den Merkmalen der Hämodynamik aktiv und inaktiv.

Aktive Gefäßbildungen werden durch Angiographie leicht erkannt. Sie sind wiederum in Fisteln unterteilt und gemischt.

Inaktive Fehlbildungen umfassen:

• einige Arten von Kavernen;
• Fehlbildungen der Kapillaren;
• venöse Fehlbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden aus einem anderen Grund während der Untersuchung zufällig gefunden.

Mit einem erheblichen Anteil an pathologischer Gefäßbildung übt es Druck auf das Hirngewebe aus, was zur Entwicklung von Zerebralsymptomen führt:

• platzende Kopfschmerzen;
• Übelkeit, Erbrechen;
• allgemeine Schwäche, Behinderung.

In einigen Fällen können im klinischen Bild einer arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer gestörten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns zusammenhängen.

Wenn der Ort der Fehlbildung im Frontallappen des Patienten gekennzeichnet ist durch:

• motorische Aphasie;
• reduzierte Intelligenz;
• Proboscis Reflex;
• unsicherer Gang;
• Krampfanfälle.

Wenn Kleinhirn Lokalisation:

• Muskelhypotonie;
• großflächiger horizontaler Nystagmus;
• schwankender Gang;
• mangelnde Koordinierung der Bewegungen.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

• Krampfanfälle;
• Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
• sensorische Aphasie.

Mit Lokalisierung in der Basis des Gehirns:

• Lähmung;
• Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
• Strabismus;
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Arteriovenöse Missbildungen im Rückenmark äußern sich in einer Parese oder Paralyse der Gliedmaßen, einer Verletzung aller Arten von Sensibilität in den Gliedmaßen.

Wenn eine Fehlbildung gebrochen wird, kommt es zu Blutungen im Gewebe des Rückenmarks oder Gehirns, die zu deren Tod führen.

Das Risiko arteriovenöser Missbildungen beträgt 2–5%. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, erhöht sich das Rezidivrisiko um das 3-4-fache.

Anzeichen für Bruch von Fehlbildungen und Blutungen im Gehirn:

• plötzliche hochintensive Kopfschmerzen;
• Photophobie, Sehstörungen;
• Störungen der Sprechfunktion;
• Übelkeit, wiederholtes, unzuverlässiges Erbrechen;
• Lähmung;
• Bewusstseinsverlust;
• Krampfanfälle.

Ein Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung des Rückenmarks führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Eine neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Wirbelsäulen- oder Gehirnläsion charakteristisch sind, wonach die Patienten zur Angiographie und zur rechnerischen oder Magnetresonanztomographie überwiesen werden.

Behandlung

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entstehung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb der funktionell signifikanten Zone und ihr Volumen überschreitet 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nachdem der Schädel erneut gebräunt worden ist, ligiert der Chirurg das Gefäßsystem der Gefäßwendel, entfernt es und entfernt es.

Wenn sich arteriovenöse Fehlbildungen in tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befinden, kann es schwierig sein, diese transkranial zu entfernen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile sind:

• die lange Zeitdauer, die für die Auslöschung der Missbildungsgefäße erforderlich ist;
• geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexen, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
• die Notwendigkeit, wiederholte Expositionssitzungen durchzuführen.

Eine weitere Möglichkeit, arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Embolisation der Fütterungsarterie mittels Röntgenstrahlen. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß für die Katheterisierung zur Verfügung steht. Die Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und einer geringen Effizienz. Wie die Statistik zeigt, ermöglicht die endovaskuläre Embolisation eine vollständige Embolisierung von Missbildungsgefäßen nur in 30–50% der Fälle.

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung arteriovenöser Missbildungen. Wenn ihre Größe zum Beispiel signifikant ist, wird zunächst die endovaskuläre Embolisation mit Röntgenstrahlen verwendet, und nachdem das Gefäßkonglomerat verkleinert wurde, wird die transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen bei arteriovenösen zerebralen Missbildungen:

• Wirbelsäulen- oder Gehirnblutung;
• Entwicklung persistierender neurologischer Störungen (einschließlich Lähmung);
• tödlicher Ausgang.

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entstehung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation.

Prognose

Das Risiko arteriovenöser Missbildungen beträgt 2–5%. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, erhöht sich das Rezidivrisiko um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit einem Bruch arteriovenöser Missbildungen verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Prävention

Arteriovenöse Missbildungen sind eine Anomalie der intrauterinen vaskulären Entwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, mit denen Sie deren Entwicklung gezielt verhindern können.

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Ausbildung: 1991 Abschluss des Medizinstudiums am staatlichen medizinischen Institut in Taschkent. Wiederholte Fortbildungen.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Abteilung für Hämodialyse.

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Das Konzept der Missbildungen, Arten und Behandlungsmethoden. Hilfe

Fehlbildungen (Fehlbildungen, lat. Malus - schlechte und formatio - Formation, Formation) - Abweichungen von der normalen körperlichen Entwicklung, Entwicklungsanomalie, die zu gravierenden Änderungen in der Struktur und Funktion eines Organs oder Gewebes führen. Es kann ein angeborener oder erworbener Entwicklungsfehler sein sowie das Ergebnis einer Erkrankung oder Verletzung.

Vaskuläre Missbildung bezieht sich auf eine abnormale Verbindung von Arterien, Venen oder beiden. Darunter fallen Missbildungen normaler Venen (venöses Angiom) oder Arterien, die sich direkt in Venen umwandeln (arteriovenöse Malformation oder AVM). Diese Fehlbildungen sind angeboren und die genaue Ursache ihrer Entstehung ist unbekannt.

Das Ausmaß der Gefäßmissbildungen ist sehr unterschiedlich. Fehlbildungen im großen Maßstab können Kopfschmerzen und Kompression des Gehirns verursachen, was zu Blutungen und epileptischen Anfällen führt.

Meistens gibt es eine solche Art von Gefäßmissbildungen als arteriovenös. Es ist durch die Verflechtung von gewundenen dünnwandigen Gefäßen gekennzeichnet, die Arterien und Venen miteinander verbinden. Basierend auf zahlreichen Studien werden diese Gefäße aus arteriovenösen Fisteln gebildet, die mit der Zeit zunehmen. Infolgedessen weiten sich die Krankheiten, die die Arterien hervorrufen, aus, und ihre Wände sind hypertrophisch durch die abfließenden Venen und die arteriellen Blutströme.

In der medizinischen Praxis gibt es sowohl kleine als auch große Missbildungen. Bei hochentwickelten Fehlbildungen wird der Blutfluss stark genug, um das Herzminutenvolumen signifikant zu steigern. Die durch Fehlbildungen entstehenden Venen wirken wie riesige pulsierende Gefäße.

Arteriovenöse Missbildungen können sich in allen Teilen der Gehirnhälften, im Hirnstamm und im Rückenmark bilden, die größten davon bilden sich jedoch in den hinteren Teilen der Gehirnhälften. Bei Männern treten arteriovenöse Missbildungen häufiger auf und können bei verschiedenen Familienmitgliedern im Verlauf einer oder mehrerer Generationen auftreten.

Diese Erkrankungen treten in der Regel von Geburt an auf, treten jedoch im Alter von 10 bis 30 Jahren und in seltenen Fällen nach 50 Jahren auf. Die Hauptsymptome der Erkrankung sind Kopfschmerzen (einseitig, pulsierend) und epileptische Anfälle.
In etwa 30% der Fälle treten partielle Anfälle auf (Anfälle, bei denen die pathologische Aktivierung einer isolierten Gruppe von Neuronen in einer der Gehirnhälften des Gehirns auftritt) und bei 50% einer intrakraniellen Blutung. In den meisten Fällen ist die Blutung intrazerebral und nur ein kleiner Teil des Blutes dringt in den Subarachnoidalraum (den Hohlraum zwischen Arachnoidea und Pia mater) ein.

Wiederholte Blutungen in den ersten Wochen der Erkrankung sind extrem selten. Daher verschreiben Ärzte keine Antifibrinolytika (die die fibrinolytische Aktivität im Blut senken).

In der medizinischen Praxis kommt es zu massiven Blutungen, die schnell zum Tod führen und klein sind (etwa 1 cm Durchmesser). Im letzteren Fall sind sie nur von minimalen fokalen neurologischen Pathologien begleitet oder asymptomatisch.

Die Diagnose von AVM wird durch Magnetresonanztomographie (MRI), Computertomographie-Angiographie (CT-Angiographie) und Zerebralangiographie gestellt. AVM kann das umgebende Gehirn reizen und Krämpfe, Kopfschmerzen verursachen. Unbehandelte AVMs können wachsen und reißen, was zu intrazerebralen Blutungen und einer unersetzlichen Zerstörung des Gehirns führt.

Es gibt drei Arten der Behandlung von Missbildungen: direkte mikrochirurgische Entfernung, stereotaktische Radiochirurgie und Embolisation (Verstopfen von Blutgefäßen) unter Verwendung der neuroendovaskulären Methode. Obwohl die mikrochirurgische Behandlung häufig alle Missbildungen beseitigt, wird in manchen Fällen eine Kombination verschiedener Methoden verwendet. Leider ist der Einsatz der stereotaktischen Radiochirurgie nur bei Missbildungen von nicht mehr als 3,5 cm möglich, und Entzündungen in der Gefäßwand, die eine Bestrahlung verursachen, führen zu einer allmählichen (bis zu zweijährigen) Schließung der Missbildungen. Während der Embolisierung wird ein dünner Katheter in das Lumen des Zufuhrgefäßes eingeführt und Klebstoff oder kleine Partikel werden eingeführt. Manchmal erleichtert die neuroendovaskuläre Methode die direkte Entfernung der Missbildung oder reduziert deren Größe für die stereotaktische Radiochirurgie.

Eine andere Form der Fehlbildung ist die Chiari-Anomalie, eine angeborene Störung der Gehirnstruktur, die durch eine geringe Lage der Kleinhirntonsillen gekennzeichnet ist.

Diese Krankheit ist nach dem österreichischen Pathologen Hans Chiari benannt, der 1891 verschiedene Arten von Entwicklungsstörungen des Hirnstamms und des Kleinhirns beschrieb. Am häufigsten treten Chiari-I- und Typ-II-Anomalien auf. Daher werden wir in Zukunft nur noch auf sie eingehen.

Bei Chiari-Anomalien behindern tief liegende Tonsillen des Kleinhirns die freie Zirkulation der Rückenmarksflüssigkeit zwischen Gehirn und Rückenmark. Die Mandeln blockieren das große Foramen for occipital, während der Stopfen den Engpass verstopft. Infolgedessen wird der Abfluss von Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) gestört und es kommt zu Hydrozephalus (Wassersucht).

Eine Chiari-Typ-I-Fehlbildung ist durch die Verlagerung der zerebellaren Tonsillen durch das große Foramen zum oberen Rückenmark gekennzeichnet. Diese Art der Fehlbildung wird von Hydromyelie (Ausdehnung des Zentralkanals des Rückenmarks) begleitet und manifestiert sich normalerweise in der Pubertät oder im Erwachsenenalter.

Das häufigste Symptom ist Kopfschmerzen. Besonders charakteristischer Schmerz im Hinterkopfbereich, verstärkt durch Husten und Anstrengung; Nackenschmerzen; Schwäche und Verletzung der Sensibilität der Hände; instabiler Gang; Doppelbild, verschwommene Sprache, Schwierigkeiten beim Schlucken, Erbrechen, Tinnitus.

Bei Jugendlichen sind die Hauptsymptome eine Verletzung der Flexion und eine Abnahme der Kraft in den Armen, ein Verlust an Schmerz und eine Temperaturempfindlichkeit in der oberen Körperhälfte und in den Armen.

Behandlung: neurochirurgische Operation zur Dekompression der hinteren Schädelgrube.

Bei Anwesenheit von Hydrocephalus wird eine Bypassoperation durchgeführt.

Chiari-Malaria Typ II, auch Arnold-Chiari-Malformation genannt.

Diese Krankheit ist nach dem deutschen Pathologen Julius Arnold benannt, der die Krankheit 1984 beschrieb.
Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt zwischen 3,3 und 8,2 Beobachtungen pro 100 000 Einwohner.

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie kommt es zu einer angeborenen Vergrößerung des Durchmessers des großen Foramen occipitalis. Der untere Abschnitt des Kleinhirns (Tonsillen des Kleinhirns) kann in die vergrößerte Öffnung fallen und eine gegenseitige Kompression des Kleinhirns und des Rückenmarks verursachen. Auch Hydrozephalus (erhöhter Flüssigkeitsdruck in der Schädelhöhle), kardiovaskuläre Anomalien, geschlossener Anus und andere Erkrankungen des Verdauungstraktes, Störungen der Entwicklung des Harnsystems sind möglich.

Obwohl die Ursache der Fehlbildung von Chiari nicht genau bekannt ist, gibt es mehrere fundierte Theorien, die auf eine Luxation des Kleinhirns aufgrund eines erhöhten Drucks in den darüber liegenden Regionen hindeuten.

Die Diagnose wird durch die Ergebnisse der Magnetresonanztomographie gestellt. Bei Bedarf wird eine Computertomographie mit dreidimensionaler Rekonstruktion des Hinterkopfknochens und der Halswirbel durchgeführt. Mit der Magnetresonanztomographie können Neurochirurgen das Ausmaß der Kleinhirnverlagerung genau bestimmen, um die Form der Missbildung und den Grad des Fortschreitens der Erkrankung zu bestimmen.

Symptome für Anomalien von Arnold Chiari - Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen); Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann sich erhöhen, wenn sich der Kopf dreht); Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einer Zunahme des Muskeltonus der Nackenmuskulatur verbunden sind (Schmerzpunkte unter dem Nacken); Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel). In schwereren Fällen kann es zu vorübergehender Blindheit, Doppeltsehen oder anderen Sehstörungen kommen (kann bei sich drehendem Kopf auftreten); Zittern der Hände, Füße, Bewegungsstörung; Abnahme der Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen; Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen; unfreiwilliges oder schwieriges Wasserlassen; Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes verursacht werden).

In schweren Fällen die Entwicklung von Zuständen, die den Infarkt von Gehirn und Rückenmark bedrohen.

Die Behandlung von Chiari-Missbildungen und begleitender Syringomyelie (eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, bei der sich Hohlräume im Rückenmark bilden) ist leider nur durch eine Operation möglich. Die Operation besteht aus lokaler Dekompression oder der Installation eines Alkoholshunts. Die lokale Dekompression wird unter Vollnarkose durchgeführt und besteht aus dem Entfernen eines Teils des Hinterkopfbeins sowie der hinteren Hälften der Halswirbel I und / oder II bis zu der Stelle, an der die Mandeln des Kleinhirns absteigen. Diese effektive Operation erweitert das große Foramen occipitalis und eliminiert die Kompression des Hirnstamms, des Rückenmarks und der Kleinhirntonsillen. Während der Operation öffnet die Dura mater auch eine dicke Membran, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Ein Stück eines anderen Gewebes (künstlich oder vom Patienten selbst entnommen) wird in die geöffnete Dura Mater eingeführt, um den Liquor freier passieren zu lassen.

Weniger häufig werden Operationen durchgeführt, um die Liquor cerebrospinalis mit einem speziellen Hohlschlauch mit Ventil (Shunt) oder in den intrathekalen Raum aus dem vergrößerten Rückenmark in den Brust- oder Bauchraum abzulassen. Manchmal werden diese Operationen stufenweise ausgeführt.

Was ist eine vaskuläre Fehlbildung des Gehirns?

Der Begriff "Fehlbildung" bezieht sich auf jegliche Entwicklungsanomalie, die physikalische Änderungen in der Struktur oder Funktion des Organs und seiner Gewebe zur Folge hatte. Die Störung kann entweder angeboren oder erworben sein. Fehlbildungen der Gehirngefäße manifestieren sich häufig bei Patienten im jungen Alter von 10 bis 30 Jahren. Die Krankheit liegt in der falschen Verbindung der Hirnvenen, Arterien und kleinen Kapillaren. Die Hauptsymptome der Erkrankung sind pochende Kopfschmerzen, die manchmal zu Krämpfen führen.

Ursachen

Gefäßmissbildungen des Gehirns sind selten. Es gibt 19 Fälle von Pathologie pro 100 Tausend Menschen. Die Ursache seines Auftretens ist noch unbekannt. Es wird davon ausgegangen, dass Verletzungen und fötale Defekte des Fötus die Gefäßstruktur negativ beeinflussen.

Experten identifizieren zwei Hauptrisikogruppen:

1. Männliches Geschlecht (am häufigsten tritt die Krankheit bei Männern auf).
2. Genetische Mutationen.

Dieses Problem bleibt bis zum Ende unerforscht, weshalb verschiedene Hypothesen über die Art seines Auftretens auftauchen. Einige Experten sprechen über die negativen Faktoren, denen die werdende Mutter während der Schwangerschaft ausgesetzt war (Alkohol, Drogen, Rauchen, Einnahme illegaler Drogen, chronische Krankheiten). Diese Hypothese beruht auf der Tatsache, dass die Struktur fötaler Gehirngefäße schließlich in der 20. Schwangerschaftswoche gebildet wird und bis zu diesem Zeitpunkt zwar verletzlich bleibt, aber bei negativen Faktoren zu Verformungen neigt.

Arten und Mechanismus der Entwicklung von Missbildungen

In der Regel tritt eine vaskuläre Fehlbildung des Gehirns auf, wenn die Arterien und Venen im hinteren Bereich der Hemisphären betroffen sind, die Bildung einer Pathologie in jedem anderen Teil der Gehirnhälfte ist jedoch möglich. Je größer der pathologische Knoten und je tiefer er ist, desto ausgeprägter sind die neurologischen Symptome.

Die Pathologie ist unterteilt, nach welchen bestimmten Gefäßen betroffen ist:

• Bei einer abnormalen Verbindung der Venen kommt es zu einer venösen Fehlbildung der Gehirngefäße.
• Liegt das Problem in den Arterien, die sich direkt in die Venen verwandeln, dann handelt es sich um eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns (AVM), die am häufigsten vorkommt.

Im Falle der AVM-Pathologie verdrehen sich die dünnen Gefäße, die die Venen mit den Arterien verbinden, und gehen ineinander über und bilden eine Gefäßverflechtung. In diesem Plexus gibt es keine aus Kapillaren bestehende Schutzwand, daher wird der Blutfluss im pathologischen Bereich deutlich beschleunigt. Infolgedessen dehnen sich die Arterienwände aus und dehnen sich aus, und das arterielle Blut dringt in die Venen ein. Gleichzeitig steigt die Herzleistung signifikant an, was zu einer erheblichen Belastung der Venen führt. Venen werden groß, ständig pulsierend und angespannt.

Gewebe nehmen sich Blut und Nährstoffe zu sich und berauben Neuronen. Infolge des erzwungenen Hungers werden die Gehirnzellfunktionen und Stoffwechselprozesse gestört. Die gebildeten Missbildungen sind ziemlich anfällig, da sich ihre Gefäße in ständiger Spannung befinden, was durch plötzlichen Bruch und das Auftreten von Blutungen gefährlich ist.

Arteriovenöse Veränderungen sind:

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die Größe der Fehlbildung kann sehr unterschiedlich sein: klein, mittel, groß. Die größten Herde verursachen massive Blutungen und epileptische Anfälle. Ist der betroffene Bereich klein, macht sich die Erkrankung in solchen Fällen lange Zeit nicht bemerkbar und wird bei der Diagnose anderer Erkrankungen zufällig erkannt. Deutlichere Manifestationen der Pathologie treten häufig nach Kopfverletzungen, Stress oder während der Schwangerschaft auf.

Nach dem klinischen Bild gibt es:

• Torpid Natur des Flusses, begleitet von Kopfschmerzen, Kopfschmerzen, Übelkeit. Ähnliche Symptome sind bei vielen Krankheiten inhärent, daher ist es unmöglich, eine Pathologie an ihnen zu vermuten. Der Schwerpunkt der Verflechtung liegt in der Regel in den kortikalen Schichten des Gehirns und simuliert die Onkologie anhand von Zeichen.
• Hämorrhagischer Charakter Sie tritt bei 70% der Opfer auf. Wenn die Blutung klein ist, werden die ausgeprägten Symptome nicht wahrgenommen. Bei ausgedehnten Blutungen sind lebenswichtige Gehirnzentren betroffen. Bei dystrophischen Veränderungen der Arterien und deren anschließender Ruptur binden sich Schlaganfälle. Infolgedessen kann das Opfer: beeinträchtigte Sprache, Sehen, Hören, Koordinationsprobleme haben. Im schlimmsten Fall wird der Patient tödlich sein.
• Neurologischer Charakter mit Rückenmarksverletzungen. Manifestiert durch Schmerzen im Rücken und im unteren Rückenbereich, da die Gefäße beim Ausdehnen die Nervenwurzeln quetschen, woraufhin Taubheit der Extremitäten und beeinträchtigte Hautempfindlichkeit das Schmerzsyndrom verbinden.

Symptome vaskulärer Missbildungen haben ihre eigenen Merkmale und äußern sich in:

• Kopfschmerzattacken
• Konvulsionen mit Bewusstseinsstörungen.
• Muskelschwäche
• Parese der Gliedmaßen.
• Verletzung der Nachhaltigkeit.
• Verlust des Sehvermögens (in der Regel mit dem Wachstum des Plexus choroideus im Frontallappen).
• Sprachprobleme.

Wenn bei älteren Menschen Missbildungen festgestellt werden, schreitet sie häufig nicht mehr voran.

Diagnose der Krankheit

Wenn Sie eine Gefäßerkrankung im Gehirn oder im Rückenmark vermuten, wird der Patient von einem Neurologen an eine Diagnose verwiesen, die den Ort des Fokus, seine Größe und seine charakteristischen Veränderungen in den Gefäßen bestimmt. Übliche Diagnosemethoden sind:

• Magnetresonanztomographie Zeigt genau, wo die Änderungen aufgetreten sind.
• Computertomographie. Ermöglicht Ärzten, den Krankheitsherd zu identifizieren.
• Angiographie der Gefäße mit Kontrast. Hilft, verflochtene Schiffe zu identifizieren.
• Duplex-Scannen Erfasst die Geschwindigkeit des Blutflusses in den Gefäßen und hilft, den pathologischen Bereich schnell zu finden.

Patienten müssen gerichtet werden an:

• Allgemeine Blut- und Urintests.
• Biochemie des Blutes.
• Koagulogramm
• Echoenzephalogramm.

Augenärztliche Beratung ist ebenfalls erforderlich.

Behandlung der Krankheit

Die Wahl der therapeutischen Maßnahmen hängt von der Lokalisation, dem Schweregrad der Symptome, der Art des Pathologen und den individuellen Merkmalen des Patienten ab. Wenn eine Person sehr besorgt ist über Kopfschmerzen, verschreiben Sie symptomatische Medikamente (Schmerzmittel). Bei krampfartigen Anfällen wird eine antikonvulsive Therapie ausgewählt, um Hirnödem und Nervenzelltod zu vermeiden.

Es gibt Fälle, in denen es ausreicht, dass die Patienten ständig von einem Arzt überwacht werden und verordnete Medikamente einnehmen, die das Risiko einer Ruptur des Plexus choroideus verringern. Diese Behandlungsmethode wird jedoch nur ohne ausgeprägte Symptome und Beschwerden des Patienten angewendet.

In anderen Fällen werden die pathologischen Herde entfernt und die Gefäßwände von anormal angesammelten Gefäßen gelötet, um den allgemeinen Blutfluss nicht zu stören und den Blutkreislauf des Gehirns zu normalisieren. Welche chirurgischen Methoden zu verwenden sind, entscheiden Ärzte. Beantragt:

• Chirurgische Resektion, ist eine der effektivsten Methoden zur Behandlung von Missbildungen. Dies ist ein komplexes neurochirurgisches Verfahren, das spezielles Training erfordert. Wenn der Plexus choroideus nicht tief ist und seine Größe klein ist, ist diese Methode die beste. Wenn sich die Pathologie in den tiefen Teilen des Gehirns befindet, wird empfohlen, andere Techniken zu verwenden.
• Embolisierung Dargestellt ist die tiefe Platzierung abnormaler Gefäße und die Größe des Tumors. Die Behandlung von Missbildungen bei dieser Methode besteht darin, eine spezielle Substanz in das Gefäß einzuführen, die den Blutfluss blockiert und die Adhäsion der Wände der geschädigten Arterien und Venen fördert. Oft wird die Embolisation vor der Operation durchgeführt.
• Radiochirurgische Protonenbestrahlung. Zerstört die beschädigten Gefäße und trägt zur vollständigen Beseitigung von Missbildungen bei. Diese Operation wird ohne Verwendung eines chirurgischen Messers ausgeführt, sodass Sie Komplikationen und Infektionen des Patienten vermeiden können. Diese Art von Operation ist mit kleinen Fehlbildungen und ihrer tiefen Lage dargestellt. Gefäße, die eine Strahlendosis erhalten, sterben allmählich ab, und der Blutfluss durch sie wird gestoppt.

Was sind gefährliche Fehlbildungen?

Zu den wahrscheinlichen Komplikationen der Krankheit gehören:

• Die Möglichkeit eines Risses der arteriellen Venenfehlbildung, gefolgt von Blutungen aufgrund der Ausdünnung der Gefäßwände. Durchblutungsstörungen erhöhen die Belastung der geschwächten Wände. Aufgrund eines Druckanstiegs kommt es zu einem hämorrhagischen Schlaganfall. Ein solcher Patient muss dringend ins Krankenhaus gebracht werden, wo er qualifizierte Unterstützung erhält.
• Der Sauerstoffmangel im Gehirngewebe aufgrund einer Durchblutungsstörung führt zu deren allmählichem Tod und später zu einem Hirninfarkt. Schreckliche Symptome des pathologischen Prozesses sind Gedächtnisverlust, verschwommenes Sehen, Sprachprobleme.
• Paralyse Sie kann während der Kompression des großen Plexus choroidus des Rückenmarks auftreten.

Um die Entstehung von Komplikationen zu vermeiden, kann die Behandlung nicht verzögert werden. Die Patienten sollten alle von Experten vorgeschlagenen Behandlungsmethoden für arteriell-venöse Missbildungen anwenden. Es darf nicht vergessen werden, dass eine Gehirnblutung zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten führt.

Prävention von Komplikationen

Experten empfehlen ihren Patienten, präventive Maßnahmen nicht zu vernachlässigen, die mögliche Komplikationen verhindern sollen. Sollte:

• Schwere körperliche Lasten ausschließen, die Gewichtheben erfordern.
• Vermeiden Sie Stresssituationen, geistige Überanstrengung, starke Unruhe.
• Überwachen Sie ständig den Druck und vermeiden Sie einen starken Anstieg. Wenn eine Person das Gefühl hat, dass der Druck steigt (Kopfschmerzen auftreten, Schläfrigkeit auftritt, Finger taub werden, das Gesicht rot wird, die Temperatur steigt), müssen Sie das vom Arzt verschriebene blutdrucksenkende Medikament einnehmen.
• Fügen Sie in die Diätnahrungsmittel ein, die hohe Mengen an Natrium enthalten (Butter, Hart- und Weichkäse, Nüsse, Sauerkraut, Meeresfrüchte).
• Süchte aufgeben und Alkohol trinken.

Die rechtzeitige kompetente Behandlung mit Resektion der Gefäßwendel gibt dem Patienten die Chance auf eine vollständige Genesung. Moderne medizinische Technologien ermöglichen es, die Krankheit im Frühstadium zu erkennen und den Patienten qualifiziert zu unterstützen.

Autor des Artikels: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologe, Reflexologe, Funktionsdiagnostiker