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Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (subkortikale Enzephalopathie) ist eine langsame Virusinfektion des Zentralnervensystems, die sich in immundefizienten Zuständen entwickelt. Die Krankheit führt zu einer subakuten progressiven Demyelinisierung des zentralen Nervensystems, zu einem multifokalen neurologischen Defizit und zum Tod, gewöhnlich innerhalb eines Jahres. Die Diagnose wird auf der Grundlage von CT-Daten mit Kontrastverstärkung oder MPT sowie dem Ergebnis von PCR-Liquor gestellt. Symptomatische Behandlung.

ICD-10-Code

A81.2. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.

Epidemiologie der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Die Quelle des Erregers ist der Mensch. Die Übertragungswege wurden nicht ausreichend untersucht, es wird angenommen, dass der Erreger über Tröpfchen aus der Luft und über den Stuhlgang übertragen werden kann. In den meisten Fällen ist die Infektion asymptomatisch. Antikörper werden in 80-100% der Bevölkerung gefunden.

Wodurch wird die progressive multifokale Leukoenzephalopathie verursacht?

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird durch das JC-Virus der Papovaviridae-Familie, einer Gattung des Polyomavirus, verursacht. Das virale Genom wird durch zirkuläre RNA dargestellt. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PMLE) wird höchstwahrscheinlich durch Reaktivierung des weit verbreiteten JC-Virus aus der Papovavirus-Familie verursacht, die im Kindesalter normalerweise in den Körper gelangt und in den Nieren und anderen Organen und Geweben (z. B. mononukleären ZNS-Zellen) latent ist. Reaktiviertes Virus hat einen Tropismus für Oligodendrozyten. Die Mehrheit der Patienten zeigte eine Hemmung der zellulären Immunität vor dem Hintergrund von AIDS (dem häufigsten Risikofaktor), lymphatischen und myeloproliferativen (Leukämie, Lymphom) oder anderen Krankheiten und Zuständen (z. B. Wiskott-Aldrich-Syndrom, Organtransplantation). Das Risiko für die Entwicklung einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie bei AIDS-Patienten steigt mit zunehmender Viruslast; Derzeit ist die Inzidenz progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie aufgrund der weit verbreiteten Prävalenz wirksamerer antiretroviraler Medikamente zurückgegangen.

Pathogenese der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

ZNS-Schäden treten bei Personen mit Immundefekten vor dem Hintergrund von AIDS, Lymphom, Leukämie, Sarkoidose, Tuberkulose und pharmakologischer Immunsuppression auf. Das JC-Virus zeigt einen ausgeprägten Neurotropismus und infiziert selektiv Neurogliazellen (Astrozyten und Oligodendrozyten), was zu einer Störung der Myelinsynthese führt. In der Gehirnsubstanz finden sich mehrere Demyelinisierungsherde in den Gehirnhälften, dem Rumpf und dem Kleinhirn mit der maximalen Dichte an der Grenze zwischen grauer und weißer Substanz.

Symptome einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Der Ausbruch der Krankheit erfolgt allmählich. Die Krankheit kann mit dem Auftreten von Unbeholfenheit und Unbeholfenheit beim Patienten debütieren, und in der Folge werden die Bewegungsstörungen bis zur Entwicklung einer Hemiparese verschlimmert. Die multifokale Läsion der Großhirnrinde führt zur Entwicklung von Aphasie, Dysarthrie, Hemianopie sowie sensorischem, Kleinhirn- und Stammversagen. In einigen Fällen entwickelt sich eine transversale Myelitis. Bei 2/3 der Patienten werden Demenz, psychische Störungen und Persönlichkeitsveränderungen festgestellt. Kopfschmerzen und Krampfanfälle sind für AIDS-Patienten charakteristisch. Fortschreitende Krankheitsprogression führt zum Tod, normalerweise 1–9 Monate nach dem Debüt. Der Fluss ist progressiv. Die neurologischen Symptome einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie spiegeln die diffuse asymmetrische Läsion der Gehirnhälften wider. Charakteristisch sind Hemiplegie, Hemianopsie oder andere Veränderungen der Gesichtsfelder, Aphasie, Dysarthrie. Das klinische Bild wird durch Störungen höherer Hirnfunktionen und Bewusstseinsstörungen, gefolgt von einer schweren Demenz, dominiert. Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie ist innerhalb von 1-6 Monaten tödlich.

Diagnose einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Über progressive multifokale Leukoenzephalopathie sollte bei ungeklärten progressiven Gehirnfunktionsstörungen in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten mit Hintergrundimmundefizienzzuständen. Einzelne oder mehrere pathologische Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns, die durch CT oder MRI mit Kontrastverstärkung aufgedeckt werden, sprechen für PMLE. Bei T2-gewichteten Bildern wird ein Signal mit erhöhter Intensität aus der weißen Substanz erkannt, der Kontrast sammelt sich in 5-15% der pathologisch veränderten Foci um die Peripherie. Bei der CT werden gewöhnlich mehrere asymmetrische konfluente Herde niedriger Dichte identifiziert, die keinen Kontrast akkumulieren. Der Nachweis von JC-Virus-Antigen im Liquor mittels PCR in Kombination mit charakteristischen CTMP-Änderungen bestätigt die Diagnose einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie. In einer Standardstudie wird der Liquor häufig nicht verändert, serologische Studien sind nicht informativ. Zum Zwecke der Differentialdiagnose führen Sie manchmal eine stereotaktische Hirnbiopsie durch, die sich jedoch selten rechtfertigt.

CT- und MRI-Scans zeigen Herde niedriger Dichte in der weißen Substanz des Gehirns; In den Biopsieproben von Hirngewebe werden Viruspartikel nachgewiesen (Elektronenmikroskopie), das Virusantigen wird durch ein immunzytochemisches Verfahren, das Virusgenom (durch PCR), nachgewiesen. Das JC-Virus vermehrt sich in der Primatenzellkultur.

Behandlung der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Bei fortgeschrittener multifokaler Leukoenzephalopathie gibt es keine wirksame Behandlung. Symptomatische Behandlung. Tsidofovir und andere antivirale Medikamente werden derzeit klinisch getestet und liefern anscheinend nicht das gewünschte Ergebnis. HIV-infizierten Patienten wurde eine aggressive antiretrovirale Therapie gezeigt, die die Prognose eines Patienten mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie aufgrund einer Abnahme der Viruslast verbessert.

Medizinischer Sachverständiger

Portnov Alexey Alexandrovich

Ausbildung: Kiew National Medical University. A.A. Bogomolets, Spezialität - "Medizin"

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Die Leukoenzephalopathie ist eine chronisch progressive Pathologie, die durch die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns verursacht wird und zu Altersdemenz oder Demenz führt. Die Krankheit hat mehrere gleichwertige Namen: Binswanger-Enzephalopathie oder Binswanger-Krankheit. Die Autorin beschrieb die Pathologie erstmals im Jahr 1894 und gab ihr seinen Namen. Zusammen mit der vaskulären Leukoenzephalopathie hat sich in den letzten Jahren die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) - eine Erkrankung der viralen Ätiologie - verbreitet.

Der Tod von Nervenzellen, die durch eine gestörte Blutversorgung und Gehirnhypoxie verursacht werden, führt zur Entwicklung einer Mikroangiopathie. Leukoaraiose und lacunare Infarkte verändern die Dichte der weißen Substanz und weisen auf Probleme im Blutkreislauf hin.

Die Klinik der Leukoenzephalopathie hängt vom Schweregrad ab und äußert sich in verschiedenen Symptomen. In der Regel werden Anzeichen subkortikaler und frontaler Dysfunktion mit Epipadi kombiniert. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch und zeichnet sich durch häufige Änderungen in der Stabilisierungs- und Verschlimmerungsphase aus. Leukoenzephalopathie tritt vorwiegend bei älteren Menschen auf. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig: Eine schwere Behinderung entwickelt sich rasch.

Kleine fokale Leukoenzephalopathie

Die kleine fokale Leukoenzephalopathie ist eine chronische vaskuläre Erkrankung, deren Hauptursache die Hypertonie ist. Anhaltender Bluthochdruck verursacht eine allmähliche Schädigung der weißen Substanz des Gehirns.

Männer mit einer erblichen Veranlagung im Alter von 55 Jahren und älter neigen größtenteils zur Entwicklung der vaskulären Genese der Leukoenzephalopathie. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist eine chronische Pathologie der Gehirngefäße, die zur Niederlage der weißen Substanz führt und sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Hypertonie entwickelt.

Zur vaskulären Enzephalopathie empfehlen wir detaillierte Informationen zum Link.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Enzephalopathie ist eine virale Läsion des zentralen Nervensystems, die zur Zerstörung der weißen Substanz bei immunologisch geschädigten Personen führt. Viren unterdrücken die Immunabwehr weiter, entwickeln Immunschwäche.

Schädigung der weißen Substanz des Gehirns bei Leukoenzephalopathie

Diese Form der Pathologie ist die gefährlichste und endet oft mit dem Tod des Patienten. Mit der Schaffung und Verbesserung einer antiretroviralen Therapie hat die Prävalenz der Krankheit jedoch mehrmals abgenommen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie betrifft Patienten mit angeborener oder erworbener Immunschwäche. Pathologie wird bei 5% der HIV-infizierten Patienten und bei 50% der AIDS-Patienten gefunden.

Die Symptome der Krankheit sind vielfältig. Die kognitive Beeinträchtigung reicht von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz. Fokale neurologische Symptome sind durch Beeinträchtigung der Sprache und des Sehvermögens, einschließlich Erblindung, gekennzeichnet. Bestimmte Bewegungsstörungen entwickeln sich rasch und führen häufig zu schweren Behinderungen.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Periventrikuläre Form - die Niederlage subkortikaler Hirnstrukturen, die vor dem Hintergrund chronischer Hypoxie und akuter Gefäßinsuffizienz auftreten. Ischämieherde werden in den Strukturen des Nervensystems und in der Hauptsubstanz des Gehirns zufällig verteilt. Die Krankheit beginnt mit der Niederlage der Motorkerne der Medulla oblongata.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Die Leukoenzephalopathie mit einer gefährdeten weißen Substanz ist eine genetisch bedingte Pathologie, die durch eine Mutation in den Genen verursacht wird. Die klassische Form der Krankheit manifestiert sich erstmals bei Kindern zwischen 2 und 6 Jahren.

Bei Patienten mit fortschreitendem Verlauf: Kleinhirn-Ataxie, Tetraparese, Muskelversagen, kognitive Störungen, Optikusatrophie, Epiphriskus. Bei Säuglingen ist der Fütterungsprozess gestört, Erbrechen erfolgt, Fieber, verzögerte psychomotorische Entwicklung, Angstzustände, Hypertonus der Extremitäten, Anfallsyndrom, nächtliches Atemanhalten, Koma entwickelt sich.

In den meisten Fällen ist die Leukoenzephalopathie das Ergebnis einer anhaltenden Hypertonie. Die Patienten sind älter und haben gleichzeitig Arteriosklerose und Angiopathien.

Andere Erkrankungen, die durch das Auftreten einer Leukoenzephalopathie kompliziert werden:

• Erworbenes Immunmangelsyndrom,
• Leukämie und andere Blutkrebsarten,
• Lymphogranulomatose,
• Lungentuberkulose,
• Sarkoidose
• Krebs der inneren Organe
• Ein längerer Einsatz von Immunsuppressiva provoziert auch die Entwicklung dieser Pathologie.

Betrachten Sie die Entwicklung von Hirnschäden am Beispiel der progressiven multifokalen Enzephalopathie.

Viren, die PML verursachen, sind tropisch für Nervenzellen. Sie enthalten doppelsträngige zirkuläre DNA und infizieren selektiv Astrozyten und Oligodendrozyten und synthetisieren Myelinfasern. Demyelinisierungsherde treten im zentralen Nervensystem auf, Nervenzellen wachsen und verformen sich. Die graue Substanz des Gehirns in der Pathologie ist nicht beteiligt und bleibt völlig unberührt. Weiße Substanz verändert ihre Struktur, wird weich und gelatinös, zahlreiche kleine Hohlräume erscheinen darauf. Oligodendrozyten werden schaumig, Astrozyten bekommen eine unregelmäßige Form.

Hirnschädigung bei progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Polyomaviren sind kleine Mikroben, denen Supercapsid fehlt. Sie sind onkogen, befinden sich lange in einem latenten Zustand im Wirt und verursachen keine Krankheit. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden diese Mikroben zu den Erregern der tödlichen Krankheit. Die Isolierung von Viren ist das komplizierteste Verfahren, das nur in spezialisierten Laboratorien durchgeführt wird. Mit Hilfe der Elektronenmikroskopie in Abschnitten von Oligodendrozyten entdecken Virologen Virionen von kristallförmigen Polyomaviren.

Polyomaviren dringen in den menschlichen Körper ein und befinden sich in den inneren Organen und Geweben in einem latenten Zustand. Die Persistenz von Viren tritt in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz auf. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden sie aktiviert und zeigen ihre pathogene Wirkung. Sie werden von Leukozyten im zentralen Nervensystem transportiert und vermehren sich in der weißen Substanz des Gehirns. Ähnliche Prozesse treten bei Personen auf, die an AIDS, Leukämie oder Lymphom leiden, sowie bei Organtransplantationen. Die Infektionsquelle ist eine kranke Person. Viren können durch Tröpfchen aus der Luft oder durch den Stuhlgang übertragen werden.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich. Zuerst werden die Patienten unbeholfen, verstreut, apathisch, weinerlich und unbeholfen, ihre geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab, Schlaf und Gedächtnis werden gestört, dann werden Lethargie, allgemeine Müdigkeit, Denkfähigkeit, Tinnitus, Reizbarkeit, Nystagmus, Muskelhypertonus, der Interessenbereich verschlechtert, Einige Wörter werden schwer ausgesprochen. In fortgeschrittenen Fällen treten Mono- und Hemiparese, Neurose und Psychose, transversale Myelitis, Krämpfe, Beeinträchtigung höherer Gehirnfunktionen und schwere Demenz auf.

Die Leitsymptome der Krankheit sind:

1. Diskordia-Bewegungen, Gangunruhe, motorische Funktionsstörung, Schwäche der Gliedmaßen
2. Volle einseitige Lähmung der Arme und Beine
3. Sprechstörungen
4. Reduzierte Bildschärfe
5. Scotomas,
6. Hypästhesie,
7. Verminderte Intelligenz, Verwirrung, emotionale Labilität, Demenz,
8. Hemianopsie
9. Dysphagie
10. Epipristou,
11. Harninkontinenz.

Psychosyndrome und fokale neurologische Symptome entwickeln sich rasch. In fortgeschrittenen Fällen werden bei Patienten Parkinson- und Pseudobulbarsyndrome diagnostiziert. Bei einer objektiven Untersuchung identifizieren Experten eine Verletzung der intellektuell-nationalen Funktion, Aphasie, Apraxie, Agnosie, "seniler Gang", posturale Instabilität mit häufigem Sturz, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, Beckenfunktionsstörungen. Psychische Störungen werden normalerweise mit Angstzuständen, Schmerzen im Hinterkopf, Übelkeit, instabilem Gang und Taubheitsgefühl in Armen und Beinen kombiniert. Oft nehmen Patienten ihre Krankheit nicht wahr, deshalb wenden sich ihre Angehörigen an Ärzte.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie äußert sich in schlaffen Paresen und Lähmungen, typischer homonymer Hemianopie, Betäubung, Persönlichkeitsveränderung, Symptomen einer Schädigung der Hirnnerven und extrapyramidalen Störungen.

Die Diagnose einer Leukoenzephalopathie umfasst eine Vielzahl von Verfahren:

• Konsultation mit einem Neurologen
• Klinischer Bluttest,
• Nachweis von Alkohol-, Kokain- und Amphetaminkonzentrationen im Blut,
• Dopplerographie
• EEG,
• CT-Scan, MRI,
• Gehirnbiopsie,
• PCR,
• Lumbalpunktion.

Mit Hilfe von CT und MRI können hyperintensive Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns entdeckt werden. Bei Verdacht auf eine infektiöse Form ermöglicht die Elektronenmikroskopie die Erkennung von Viruspartikeln im Hirngewebe. Immunzytochemisches Verfahren - Nachweis von Virusantigen. Die Lumbalpunktion wird mit einer Erhöhung des Proteinanteils im Liquor durchgeführt. Mit dieser Pathologie wird auch lymphozytäre Pleozytose darin nachgewiesen.

Die Ergebnisse von Tests auf psychischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination können die Diagnose einer Leukoenzephalopathie bestätigen oder widerlegen.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist lang, komplex, individuell und erfordert vom Patienten viel Kraft und Geduld.

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den weiteren Verlauf der Pathologie einzuschränken und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns wiederherzustellen. Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist symptomatisch und etiotrop.

1. Arzneimittel, die den zerebralen Blutkreislauf verbessern - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifyllin",
2. Nootropika - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektoren - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Die Leukoenzephalopathie der Infektionsgenese erfordert eine antivirale Behandlung. Verwendet "Acyclovir", Medikamente aus der Gruppe der Interferone - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Zur Linderung des Entzündungsprozesses werden Glukokortikoide verschrieben - "Dexamethason", zur Vorbeugung von Thromboseabwehrmitteln - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitamine der Gruppe B, A, E,
8. Adaptogene - Glaskörper, Aloe-Extrakt.

Zusätzlich werden Physiotherapie, Reflexologie, Atemgymnastik, Kragenzonenmassage, manuelle Therapie, Akupunktur verschrieben. Bei der Behandlung von Kindern werden Medikamente normalerweise durch homöopathische und phytotherapeutische Medikamente ersetzt.

Die Leukoenzephalopathie ist zusammen mit der senilen Form mit fortschreitender Demenz in letzter Zeit zu einer Komplikation von AIDS geworden, die mit einer stark geschwächten Immunität von HIV-infizierten Patienten einhergeht. Ohne rechtzeitige und adäquate Therapie leben diese Patienten nicht 6 Monate nach Beginn der klinischen Symptome der Pathologie. Die Leukoenzephalopathie endet immer mit dem Tod des Patienten.

Binswanger-Krankheit - Hypertensive Leukoenzephalopathie (Video)

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie - eine virale Form (Video)

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Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine rasch fortschreitende demyelinisierende Infektionskrankheit des Zentralnervensystems mit asymmetrischer Hirnschädigung. Sie wird durch die Aktivierung des humanen Polyomavirus 2 verursacht, dessen Träger etwa 80% der Bevölkerung ausmacht.

Humanes Polyomavirus 2 (JC-Virus) ist einer der sechs humanen Polyomavirus-Typen und wurde nach den Initialen des Patienten (John Cunningham) benannt, in denen es erstmals 1971 entdeckt wurde. Eine bedeutende Unterdrückung des Immunsystems geht der Aktivierung im menschlichen Körper voraus: der großen Mehrheit Fälle von PML sind eine Manifestation des erworbenen Immunodeficiency-Syndroms (AIDS), in anderen Fällen - nach einer immunsuppressiven und immunmodulatorischen Therapie, zum Beispiel im Rahmen einer Behandlung mit monoklonalen Antikörpern oder nach einer Organtransplantation hämatologische Neoplasmen, wie Morbus Hodgkin, chronische lymphozytäre Leukämie. Besonders oft die Krankheit nach Knochenmarktransplantation. Das Problem ist das Auftreten von PML bei Patienten mit Multipler Sklerose, die mit Natalizumab behandelt werden.

Eine wirksame Behandlung von PML wurde bisher nicht gefunden (außer wenn die Immunsuppression mit monoklonalen Antikörpern erreicht wurde).

Epidemologie

Vor der HIV-Epidemie war dies eine äußerst seltene Krankheit. In 26 Jahren von 1954 bis 1984 wurden nur 230 Fälle von PML beschrieben. Die Inzidenz betrug 1: 1 000 000. In den 1990er Jahren stieg die Inzidenz auf 1: 200 000. Gleichzeitig erreichte die Inzidenz bei HIV-Infizierten 3,3 pro 1.000 Patienten. Nach Einführung der hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) beträgt die Inzidenz von PML etwa 1,3 Fälle pro 1000 HIV-Infizierte pro Jahr.

Pathogenese und pathologische Veränderungen

JC-Infektion ist asymptomatisch. Infektion tritt in der Regel schon in der Kindheit auf, der Erreger bleibt lebenslang im Körper. Möglicher Ort der Persistenz des Virus - der Nieren und / oder des Knochenmarks. Ist das Immunsystem geschwächt, wird das Virus von Leukozyten zum zentralen Nervensystem transportiert und beginnt sich in der weißen Substanz der Hemisphären, im Hirnstamm, im Kleinhirn und im Rückenmark zu vermehren. Die Krankheit ist demyelinisierend, multiple Neyelinisierungsherde, hyperchrome und vergrößerte Kerne von Oligodendrozyten, vergrößerte und deformierte Astrozyten werden neuropathologisch bestimmt. Die graue Substanz des Gehirns bleibt praktisch unberührt. Die histopathische Erkrankung gilt als nachgewiesen, wenn JC-Protein (bei der Durchführung von Immunhistochemie) oder das Genom des JC-Virus während der Hybridisierung von Gewebe nachgewiesen wird.

Symptome

Der Beginn ist in der Regel subakut und drückt sich in einem schnell fortschreitenden Psychosyndrom aus, das mit fokalen neurologischen Symptomen - vorwiegend Mono- oder Hemiparese, Sprachstörungen und Sehstörungen - wie Hemi- und Quadrantenanopsien, dissoziiert ist. Ataxie, Schwindel, Kopfschmerzen, Sensibilitätsstörungen und epileptische Anfälle treten viel seltener auf. Geistige Störungen äußern sich in fortschreitenden kognitiven Beeinträchtigungen und werden im Gegensatz zu Demenz bei HIV-Infektionen von fokalen neurologischen Störungen begleitet. Es wurde ein rein spinaler Verlauf der Erkrankung (nur Herde im Rückenmark) ohne psychische Störungen beschrieben.

Diagnose

Im Vergleich zur Computertomographie ist die Magnetresonanztomographie (MRI) die bevorzugte Technik. In T2-gewichteten Bildern werden hyperintensive Herde definiert - asymmetrisch verteilt in der weißen Substanz des frontalen und parietal-occipitalen Teils sowie im Cortex, im Hirnstamm und im Kleinhirn, ohne oder mit einer leichten Einnahme des Kontrastmittels; Es wird keine Zunahme des Gewebevolumens beobachtet. In T1-gewichteten Bildern sind diese Herde hypointens. Ein Drittel der Patienten weist auch Infarktzenter auf, die auch isoliert bestimmt werden können.

Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis sind nicht spezifisch und kennzeichnen diejenigen mit Erkrankungen, die mit dem Immunodeficiency-Virus in Verbindung stehen. Ein direkter Nachweis des JC-Virus durch PCR-Untersuchung ist in 74-90% möglich. Die Belastung des JC-Virus kann auch analog zu der von HIV bestimmt werden. Studien haben gezeigt, dass eine Abnahme der Viruslast oder sogar ihr Verschwinden aufgrund einer Therapie mit einer verbesserten Prognose der Krankheit und dem Gesamtüberleben verbunden ist.

Elektroenzephalographie: unspezifische Aktivitätshemmung.

Gehirngewebe-Biopsie: Wird mit wiederholter negativer PCR und fortschreitender Erkrankung durchgeführt.

Für die endgültige Diagnose ist es notwendig: das Vorhandensein einer Krankheit, die eine Immunsuppression verursacht; typische Veränderungen in der MRI und positiven PCR; manchmal eine Gehirngewebe-Biopsie.

Differentialdiagnose

Bei Verdacht auf PML sollte eine häufigere Enzephalopathie als PML ausgeschlossen werden, z. B. bei Toxoplasmose, Kryptokokkose. Als nächstes wird eine Differenzialdiagnose mit ZNS-Lymphom, HIV-Demenz und Leukodystrophie gestellt. bei Kindern mit subakuter sklerosierender Panencephalitis. Wenn bei Patienten mit Multipler Sklerose, die mit Natalizumab behandelt werden, ein Verdacht auf PML besteht, muss eine weitere Verschlimmerung der zugrunde liegenden Erkrankung ausgeschlossen werden, wobei der Schwerpunkt bei der MRI auf einem Kontrastmittel liegt.

Behandlung

Spezifische Therapie ist unbekannt. Um die Wirkung einer Behandlung mit verschiedenen antiviralen Medikamenten zu bestätigen, gibt es nicht genügend randomisierte Studien. Die effektivste Behandlung besteht darin, die Aktivität des Immunsystems wiederherzustellen. Bei Patienten mit einer immunsuppressiven Therapie sollte sie nach Möglichkeit abgesetzt oder die Dosierung reduziert werden. Patienten, die monoklonale Antikörper erhalten, werden durch Plasmaaustausch angezeigt. Bei Patienten mit PML-Beginn nach einer Organtransplantation muss unter bestimmten Bedingungen das transplantierte Organ entfernt werden. Die Möglichkeit der Verwendung atypischer Neuroleptika wird diskutiert: Ihre Fähigkeit, Rezeptoren zu blockieren, ist bekannt - 5-HT2A - diese gleichen Rezeptoren sind das Ziel des JC-Virus; Um diese Annahme zu bestätigen, gibt es noch keine kontrollierten Studien.

Prognose

Negativ Wenn Sie die Funktion des Immunsystems nicht wiederherstellen oder verbessern können, tritt der Tod 3 bis 20 Monate nach der PML-Diagnose auf.

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Die Leukoenzephalopathie ist eine Erkrankung, die durch den Misserfolg der weißen Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie wurde von Anfang an als vaskuläre Demenz beschrieben.

Meistens betrifft diese Krankheit ältere Menschen.

Unter den Varianten der Krankheit kann festgestellt werden:

1. Kleine fokale Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese. Inhärent ein chronischer pathologischer Prozess der Gehirngefäße, führt zur allmählichen Zerstörung der weißen Substanz der Gehirnhälften. Der Grund für die Entwicklung dieser Pathologie ist ein anhaltender Anstieg des Blutdrucks und der Hypertonie. Die Inzidenzrisikogruppe umfasst Männer über 55 Jahre sowie Menschen mit erblichen Veranlagungen. Im Laufe der Zeit kann eine solche Pathologie zur Entwicklung einer Altersdemenz führen.
2. Progressive multifokale Enzephalopathie. Unter dieser Pathologie implizieren virale Schädigungen des Zentralnervensystems, wodurch die weiße Substanz dauerhaft aufgelöst wird. Ein Anstoß für die Entwicklung der Krankheit kann zu Immunschwäche des Körpers führen. Diese Form der Leukoenzephalopathie ist eine der aggressivsten und kann tödlich sein.
3. Periventrikuläre Form. Es ist eine Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns vor dem Hintergrund des chronischen Sauerstoffmangels und der Ischämie. Der bevorzugte Ort der Lokalisierung des pathologischen Prozesses bei vaskulärer Demenz ist der Hirnstamm, das Kleinhirn und die für die motorische Funktion verantwortlichen hemisphärischen Regionen. Pathologische Plaques befinden sich in den subkortikalen Fasern und manchmal in tiefen Schichten der grauen Substanz.

Ursachen

Am häufigsten kann die Ursache für die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie ein Zustand akuter Immundefizienz sein oder vor dem Hintergrund einer Infektion mit dem humanen Polyomavirus.

Die Risikofaktoren für diese Krankheit sind:

• HIV-Infektion und AIDS;
• bösartige Blutkrankheiten (Leukämie);
• Hypertonie;
• Immundefizienzzustände mit immunsuppressiver Therapie (nach Transplantation);
• maligne Tumoren des Lymphsystems (Lymphogranulomatose);
• Tuberkulose;
• bösartige Neubildungen von Organen und Geweben des gesamten Organismus;
• Sarkoidose.

Hauptsymptome

Die Hauptsymptome der Krankheit entsprechen dem klinischen Bild der Läsion bestimmter Gehirnstrukturen.

Zu den charakteristischsten Symptomen dieser Pathologie gehören:

• mangelnde Koordination der Bewegungen;
• Schwächung der motorischen Funktion (Hemiparese);
• Verletzung der Sprechfunktion (Aphasie);
• das Auftreten von Schwierigkeiten bei der Aussprache von Wörtern (Dysarthrie);
• verminderte Sehschärfe;
• verminderte Empfindlichkeit;
• Abnahme der menschlichen intellektuellen Fähigkeiten mit einer Zunahme der Demenz (Demenz);
• Bewölkung des Bewusstseins;
• Persönlichkeitsveränderungen in Form von Emotionsunterschieden;
• Verletzung des Aktes des Schluckens;
• allmähliche Zunahme der allgemeinen Schwäche;
• epileptische Anfälle sind nicht ausgeschlossen;
• dauerhafte Kopfschmerzen.

Der Schweregrad der Symptome kann je nach Immunstatus der Person variieren. Bei Menschen mit eingeschränkter Immunität gibt es möglicherweise kein derart ausgeprägtes symptomatisches Bild der Krankheit.

Eines der ersten Anzeichen der Krankheit ist das Auftreten von Schwäche in einem oder allen Gliedern gleichzeitig.

Diagnose

Für die Genauigkeit der Diagnose und zur Bestimmung der genauen Lokalisierung des pathologischen Prozesses sollten die folgenden diagnostischen Maßnahmen durchgeführt werden:

• Rat von einem Neuropathologen einholen, auch ein Infektiologe;
• Elektroenzephalographie;
• Computertomographie des Gehirns;
• Kernspintomographie des Gehirns;
• Zum Nachweis des viralen Faktors wird eine diagnostische Hirnbiopsie durchgeführt.

Mit der Magnetresonanztomographie können Sie mehrere Krankheitsherde in der weißen Substanz des Gehirns erfolgreich identifizieren.

Die Computertomographie ist jedoch der MRI hinsichtlich der Informativität etwas unterlegen und kann Krankheitsherde nur in Form von Infarktherden zeigen.

In den frühen Stadien der Krankheit können dies einzelne Läsionen oder eine einzelne Läsion sein.

Laboruntersuchungen

Unter Labordiagnostikverfahren gehören PCR-Verfahren, mit denen virale DNA in Gehirnzellen nachgewiesen werden kann.

Diese Methode hat sich nur von der besten Seite bewährt, da ihr Informationsgehalt fast 95% beträgt.

Mit Hilfe der PCR-Diagnostik können direkte Eingriffe in das Hirngewebe in Form einer Biopsie vermieden werden.

Eine Biopsie kann wirksam sein, wenn das Vorhandensein irreversibler Prozesse genau bestätigt werden muss und der Grad ihres Fortschreitens bestimmt wird.

Eine andere Methode ist die Lumbalpunktion, die wegen ihres geringen Informationsgehalts bisher selten eingesetzt wird.

Der einzige Indikator kann ein leichter Anstieg des Proteingehalts in der Zerebrospinalflüssigkeit des Patienten sein.

- Eine schwere Erbkrankheit, die immer mit dem Tod endet. Methoden der Erhaltungstherapie finden Sie im Artikel.

Behandlung von Multipler Sklerose mit Volksheilmitteln - wirksame Tipps und Rezepte zur Behandlung einer schweren Krankheit zu Hause.

Erhaltungstherapie

Es ist nicht möglich, sich vollständig von dieser Pathologie zu erholen. Daher werden alle therapeutischen Maßnahmen darauf abzielen, den pathologischen Prozess einzuschränken und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns zu normalisieren.

Da die vaskuläre Demenz in den meisten Fällen auf eine Schädigung der Gehirnstrukturen durch Viren zurückzuführen ist, sollte die Behandlung vor allem auf die Unterdrückung des Virusfokus abzielen.

Die Schwierigkeit in diesem Stadium kann darin bestehen, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, durch die die notwendigen Arzneistoffe nicht eindringen können.

Damit ein Medikament diese Barriere passieren kann, muss es in seiner Struktur lipophil sein (fettlöslich).

Leider sind die meisten antiviralen Medikamente heutzutage wasserlöslich, was zu Schwierigkeiten bei der Anwendung führt.

Im Laufe der Jahre haben Mediziner verschiedene Arzneimittel mit unterschiedlichem Wirkungsgrad getestet.

Die Liste dieser Medikamente umfasst:

• Acyclovir;
• Peptid-T;
• Dexamethason;
• Heparin;
• Interferone;
• Cidofovir;
• Topotecan.

Der Wirkstoff Cidofovir, der intravenös verabreicht wird, kann die Gehirnaktivität verbessern.

Das Medikament Cytarabin hat sich gut bewährt. Mit seiner Hilfe ist es möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und sein allgemeines Wohlbefinden zu verbessern.

Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund einer HIV-Infektion aufgetreten ist, sollte eine antiretrovirale Therapie (Ziprasidon, Mirtazipim, Olanzapim) gegeben werden.

Prognose enttäuschend

Leider ist es nicht möglich, sich von der Leukoenzephalopathie zu erholen. Ohne die oben genannte Behandlung leben die Patienten nicht mehr als sechs Monate nach dem Auftreten der ersten Anzeichen einer ZNS-Schädigung.

Eine antiretrovirale Therapie kann die Lebenszeit von anderthalb Jahren nach Auftreten der ersten Anzeichen einer Schädigung der Gehirnstrukturen verlängern.

Es gab Fälle des akuten Krankheitsverlaufs. Bei diesem Verlauf trat der Tod innerhalb von 1 Monat nach Beginn der Krankheit auf.

In 100% der Fälle ist der Verlauf des pathologischen Prozesses tödlich.

Anstelle der Ausgabe

Da die Leukoenzephalopathie vor dem Hintergrund der totalen Immundefizienz auftritt, sollten alle Maßnahmen zu ihrer Prävention darauf gerichtet sein, die Abwehrkräfte des Körpers zu erhalten und eine HIV-Infektion zu verhindern.

Diese Maßnahmen umfassen:

• Selektivität bei der Wahl eines Sexualpartners.
• Ablehnung der Verwendung von Betäubungsmitteln und insbesondere ihrer Injektionsform.
• Verhütung während des Geschlechtsverkehrs.

Die Schwere des pathologischen Prozesses hängt vom Zustand der Abwehrkräfte ab. Je schwerer die allgemeine Immunität ist, desto akuter ist die Krankheit.

Und schließlich können wir sagen, dass derzeit medizinische Spezialisten aktiv an der Entwicklung wirksamer Methoden zur Behandlung verschiedener Formen der Pathologie arbeiten.

Wie die Praxis zeigt, ist die Prävention jedoch die beste Medizin für diese Krankheit. Leukoenzephalopathie des Gehirns bezieht sich auf Krankheiten, die einem vernachlässigten Mechanismus ähneln, um aufzuhören, was nicht möglich ist.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie ist eine seltene demyelinisierende Erkrankung, die durch die Reaktivierung des JC-Virus im Körper der meisten Menschen verursacht wird. Die Pathologie tritt vor dem Hintergrund der Unterdrückung der Immunität bei Patienten mit AIDS, Hämoblastose, erblichen Immundefekten bei Patienten, die eine immunsuppressive Therapie erhalten, auf. Die Diagnostik basiert auf klinischen Daten, den Ergebnissen der Hirntomographie, PCR-Studien von Liquorfett an viraler DNA und der Histologie von Gehirnbiopsieproben. Eine spezifische Therapie wird nicht entwickelt.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist mit dem JC-Virus (JCV) assoziiert. Sie tritt bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem auf, von denen 85% mit HIV infiziert sind. Die Krankheit gehört zu opportunistischen Infektionen, die Träger des Virus machen 90% der Menschheit aus. Bis in die 90er Jahre des zwanzigsten Jahrhunderts überschritt die Inzidenz von PML nicht mehr als einen Fall pro 100 Tausend Einwohner. Mit der wachsenden Zahl von AIDS-Patienten stieg diese Zahl um 20 Tausend Menschen an. Heute wird bei 5% der AIDS-Patienten eine progressive Leukoenzephalopathie beobachtet. Einige Autoren berichten über einen Rückgang der Inzidenz im letzten Jahrzehnt aufgrund der erfolgreichen Anwendung einer antiretroviralen Therapie. Gleichzeitig steigt die Prävalenz von PML bei Personen mit Autoimmunkrankheiten, was auf die Anwendung aggressiver Immuntherapien bei ihrer Behandlung zurückzuführen ist.

Ursachen von PML

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie entwickelt sich als Folge der Reaktivierung des JC-Polyomavirus. Das Virus ist weit verbreitet. Die Infektionsquelle ist ein Mann, die Infektion erfolgt durch den luftgetragenen Verdauungsweg. Die große Mehrheit der Menschen ist in der Kindheit infiziert, sie sind gesunde Träger. Während des Lebens ist das Virus latent und persistiert in den Nieren, der Milz und im Knochenmark. Die Reaktivierung des Erregers erfolgt vor dem Hintergrund einer stark reduzierten Immunität. Die Risikogruppe für die Entwicklung der Krankheit umfasst die folgenden Bedingungen:

• HIV-Infektion in Form von AIDS. Begleitet von der Hemmung der zellulären Immunität. Es ist die häufigste Ursache von PML.
• Hämoblastose Myeloproliferative (Leukämie) und lymphoproliferative (Lymphom) Prozesse führen zur Entwicklung von Immunschwäche.
• Autoimmunpathologie: systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis. Immundefizienz wird vor dem Hintergrund einer aktiven immunsuppressiven Behandlung gebildet, insbesondere mit monoklonalen Antikörperpräparaten.
• Erbkrankheiten mit Immunschwäche: Di-Georgie-Syndrom, Wiskott-Aldrich, Ataxie-Teleangiektasie.
• Immunsuppression auf dem Hintergrund einer Organtransplantation.
• Sekundäre Immunschwäche als Folge einer zytostatischen Krebstherapie.

Pathogenese

Die Störung der zellulären Immunität löst die Umlagerung der DNA-Sequenz des JC-Virus aus und führt zu deren Aktivierung. Das Virus hat einen Tropismus für die zellulären Elemente der Neuroglia (Oligodendrozyten, Astrozyten), dessen Niederlage von der Zerstörung von Myelin begleitet wird. Im Ergebnis tritt eine multifokale progressive Demyelinisierung in der Gehirnsubstanz auf, wobei Läsionen wachsen und sich verschmelzen. Der mikroskopisch nachgewiesene Anstieg der Astrozyten, die Verformung ihrer Kerne, die Anfärbung der Oligodendrozyten lassen nukleare Einschlüsse erkennen - Cluster von JCV-Partikeln. Zytotoxische T-Lymphozyten spielen eine primäre Rolle in der antiviralen Immunreaktion und töten mit dem aktiven Virus infizierte Zellen. Eine verringerte Produktion spezifischer T-Lymphozyten aufgrund von Immunschwäche verursacht die Entwicklung von PML.

Symptome von PML

Das Debüt der Krankheit ist subakut (2-3 Tage) oder schrittweise (1-3 Wochen). Pathopsychologische Symptome und ein fokales neurologisches Defizit treten in den Vordergrund. In einer typischen Ausführungsform tritt die progressive multifokale Leukoenzephalopathie ohne Neuroinfektionen auf, die für zerebrale Symptome, das Meningeal-Syndrom, charakteristisch sind. Verhaltensänderung, Aggressivität, emotionale Labilität, Verdacht, fortschreitende Schwächung der kognitiven Sphäre (Gedächtnis, Denken, Aufmerksamkeit) werden bemerkt. Der fokale Mangel wird durch Muskelschwäche der Gliedmaßen einer Körperhälfte (Hemiparese), Aphasie, Hemianopie, Ataxie, Parästhesie in den paretischen Gliedmaßen dargestellt. Anfangs kann eine Hemiparese fehlen, später bei 75% der Patienten beobachtet. 20% der Fälle treten bei paroxysmaler Epilepsie auf. Psychische Störungen treten bei 38% der Patienten auf. Das Fortschreiten des kognitiven Mangels führt zu Demenz.

In seltenen Fällen tritt die multifokale Leukoenzephalopathie atypisch auf. Atypische Optionen umfassen JC-Meningoenzephalitis, JC-Enzephalopathie und Granularzellneuropathie. Die meningoenzephalitische Form ist durch meningeale Symptome gekennzeichnet. Bei der JC-Enzephalopathie fehlt das fokale neurologische Defizit. Die Klinik für granuläre Zellvarianten wird durch das isolierte Kleinhirn-Syndrom repräsentiert.

Diagnose

Progressive Leukoenzephalopathie wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Neurologie auf der Grundlage klinischer Daten, der Ergebnisse einer Neuroimaging-Studie und des Nachweises spezifischer DNA diagnostiziert. Der Diagnosealgorithmus umfasst:

• Untersuchung durch einen Neurologen. In der klassischen Version werden Hemiparese, Hemihypästhesie, Wackeligkeit, Instabilität in der Romberg-Position, Koordinationsstörung, sensomotorische Aphasie und kognitive Beeinträchtigung im neurologischen Status bestimmt. Beobachtete geistige Labilität, psychopathologische Symptome, unangemessenes Verhalten ist möglich.
• Augenärztliche Untersuchung. Bei den meisten Patienten wird ein eingeschränktes Sehvermögen diagnostiziert, die Perimetrie offenbart eine gleichnamige Hemianopie.
• MRT des Gehirns. Diffuse multifokale Demyelinisierung wird detektiert, die Herde haben eine unterschiedliche Größe und sind asymmetrisch in der weißen Substanz, dem Thalamus und den basalen Kernen lokalisiert.
• PCR-Studie. Ziel ist der Nachweis von JCS-DNA in Liquor cerebrospinalis durch Lumbalpunktion. Die Spezifität der Analyse beträgt 90-100%, die Sensitivität - 70-90%. Die Durchführung einer antiretroviralen Therapie bei AIDS-Patienten senkt die Sensitivität der Studie auf 58%. Ein negatives Ergebnis schließt das Vorliegen der Krankheit nicht aus.
• Biopsie von Hirngewebe. Die invasive Technik wird in diagnostisch schwierigen Fällen durchgeführt. Die histologische Untersuchung von Gewebeproben im Gehirn erlaubt die Bestätigung morphologischer Veränderungen, die für Leukoenzephalopathie spezifisch sind.

Eine genaue Diagnose einer „progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie“ ist gültig, wenn klassische klinische Manifestationen, MRT-Änderungen mit einem positiven PCR-Ergebnis kombiniert oder durch histologische Daten bestätigt werden. Das Vorhandensein von nur klinischen und MRT-Zeichen ermöglicht es, die Diagnose als wahrscheinlich zu behandeln. Die Differentialdiagnostik wird bei primärem Neuro-AIDS, Neuro-Rheuma und viraler Enzephalitis durchgeführt.

PML-Behandlung

Derzeit gibt es keine Medikamente zur Behandlung der progressiven Leukoenzephalopathie mit nachgewiesener Wirksamkeit. Eine spezifische Therapie ist in der Entwicklung. Versuche, mit Interferon, Immunstimulanzien, Cytarabin und deren Kombinationen zu behandeln, waren erfolglos. Klinische Studien mit dem Wirkstoff Cidofovir, die in Versuchen mit Mäusen eine Anti-JC-Wirksamkeit zeigen, sind fehlgeschlagen. Vor kurzem wurde eine völlig neue Antidepressiva-Behandlung mit Mirtazapin vorgeschlagen, die die Ausbreitung von JCV durch die Bindung von Rezeptoren blockiert, durch die das Virus Neuroglia-Zellen infiziert. Die Methode erfordert klinische Studien.

Prognose und Prävention

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie verschlechtert sich stetig mit dem Ergebnis eines Komas. Die Lebenserwartung variiert von 1 Monat. (akute Form) bis zu 10-12 Monate. ab dem Moment der Krankheit. Prävention umfasst Maßnahmen zur Prävention von HIV-Infektionen, die sorgfältige Behandlung von Autoimmunkrankheiten und die Überwachung neurologischer Symptome bei Patienten, die mit monoklonalen Medikamenten behandelt werden.

Was ist die Leukoenzephalopathie des Gehirns: Typen, Diagnose und Behandlung?

Leukoenzephalopathie des Gehirns - diese Pathologie, bei der die weiße Substanz besiegt wird und Demenz verursacht. Es gibt verschiedene nosologische Formen, die auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sind. Ihnen gemeinsam ist die Leukoenzephalopathie.

Eine Krankheit zu provozieren kann:

• Viren;
• vaskuläre Pathologien;
• Mangel an Sauerstoffversorgung des Gehirns.

Andere Namen der Krankheit: Enzephalopathie, Binswanger-Krankheit. Die Pathologie wurde Ende des 19. Jahrhunderts erstmals von dem deutschen Psychiater Otto Binswanger beschrieben, der ihn zu seinen Ehren benannte. In diesem Artikel erfahren Sie, was es ist, was die Ursachen der Krankheit sind, wie sie sich manifestiert, diagnostiziert und behandelt wird.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Kleine fokus

Dies ist eine Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese, eine chronische Pathologie, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Drucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Dieselben klinischen Manifestationen bei kleinen fokalen Leukoenzephalopathien haben eine dyszirkulatorische Enzephalopathie - eine langsam fortschreitende diffuse vaskuläre Läsion des Gehirns. Zuvor war diese Krankheit in der ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin.

Am häufigsten wird eine kleine fokale Leukoenzephalopathie bei Männern über 55 Jahren diagnostiziert, die eine genetische Prädisposition haben, um diese Krankheit zu entwickeln.

Die Risikogruppe umfasst Patienten, die an folgenden Erkrankungen leiden:

• Atherosklerose (Cholesterin-Plaques blockieren das Lumen der Blutgefäße, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
• Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Fluss verlangsamt sich);
• angeborene und erworbene Erkrankungen der Wirbelsäule, bei denen die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt wird;
• Fettleibigkeit;
• Alkoholismus;
• Nikotinsucht.

Die Entwicklung der Pathologie führt auch zu Fehlern in der Ernährung und zum hypodynamischen Lebensstil.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Dies ist die gefährlichste Form der Krankheit, die häufig zur Todesursache wird. Die Pathologie hat eine virale Natur.

Sein Erreger ist humanes Polyomavirus 2. Dieses Virus wird bei 80% der Bevölkerung beobachtet, die Krankheit tritt jedoch bei Patienten mit primärer und sekundärer Immunschwäche auf. Sie haben Viren, die in den Körper eindringen, das Immunsystem weiter schwächen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war die progressive multifokale Leukoenzephalopathie häufiger, aber dank HAART hat sich die Prävalenz dieser Form verringert. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit äußert sich in Symptomen wie:

• periphere Parese und Lähmung;
• einseitige Hemianopsie;
• Bewusstseins-Betäubungssyndrom;
• Persönlichkeitsfehler;
• FMN-Schaden;
• extrapyramidale Syndrome.

Erkrankungen des Zentralnervensystems können von kleinen Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz signifikant variieren. Es kann Sprachstörungen geben, völliger Sehverlust. Patienten entwickeln häufig schwere Erkrankungen des Bewegungsapparates, die zum Verlust von Leistungsfähigkeit und Behinderung führen.

Die Risikokategorie umfasst die folgenden Kategorien von Bürgern:

• Patienten mit HIV und AIDS;
• Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunkrankheiten, onkologische Erkrankungen verschrieben);
• Transplantation innerer Organe und Erhalt von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
• leiden an malignen Granulomen.

Periventrikuläre (fokale) Form

Es entwickelt sich als Folge chronischen Sauerstoffmangels und der Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Bereiche befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Typischerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und in der Stirnhirnrinde der Gehirnhälften lokalisiert. Alle diese Gehirnstrukturen sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden mit der Entwicklung dieser Pathologie Bewegungsstörungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie entwickelt sich bei Kindern, die während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt mit Hypoxie einhergehen. Diese Pathologie wird auch als „periventrikuläre Leukomalazie“ bezeichnet. Sie verursacht in der Regel eine Zerebralparese.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome der Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es scheint aufgrund einer Genmutation.

Patienten merkten an:

• Bewegungsstörung im Zusammenhang mit einer Läsion des Kleinhirns;
• Parese der Arme und Beine;
• Gedächtnisstörung, geistige Behinderung und andere kognitive Beeinträchtigung;
• Atrophie des Sehnervs;
• epileptische Anfälle.

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit der Nahrungsaufnahme, Erbrechen, Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Reizbarkeit, erhöhtem Muskeltonus in Armen und Beinen, Krämpfen, Schlafapnoe und Koma.

Klinisches Bild

Die Anzeichen einer Leukoenzephalopathie nehmen in der Regel allmählich zu. Zu Beginn der Krankheit kann der Patient verstreut sein, unbeholfen und gleichgültig, was passiert. Er wird weinerlich, schwierig, schwierige Wörter auszusprechen, seine geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab.

Im Laufe der Zeit treten Schlafprobleme auf, der Muskeltonus nimmt zu, der Patient wird reizbar, er hat unwillkürliche Augenbewegungen und es gibt Geräusche in den Ohren.

Wenn Sie nicht anfangen, Leukoenzephalopathie in diesem Stadium zu behandeln, sondern fortschreitet: Es gibt Psychoneurosen, schwere Demenz und Krämpfe.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind folgende Abweichungen:

• Bewegungsstörungen, die sich als schlechte Bewegungskoordination, Schwäche in Armen und Beinen äußern;
• es kann einseitige Lähmung der Arme oder Beine geben;
• Sprech- und Sehstörungen (Skotom, Hemianopie);
• Taubheit verschiedener Körperteile;
• Schluckstörung;
• Harninkontinenz;
• epileptischer Anfall;
• Schwächung des Intellekts und leichte Demenz;
• Übelkeit;
• Kopfschmerzen

Alle Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems gehen sehr schnell voran. Der Patient kann eine falsche Bulbolähmung sowie ein Parkinson-Syndrom haben, das sich in einer Verletzung des Gehens, des Schreibens und des Zitterns des Körpers äußert.

Nahezu jeder Patient hat eine Abschwächung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Instabilität beim Ändern der Körperposition oder beim Gehen.

Normalerweise verstehen die Menschen nicht, dass sie krank sind, und deshalb bringen Angehörige sie oft zum Arzt.

Diagnose

Zur Diagnose einer Leukoenzephalopathie wird der Arzt eine umfassende Untersuchung vorschreiben. Sie benötigen:

• Untersuchung durch einen Neurologen;
• vollständiges Blutbild;
• Blutuntersuchung auf Drogen, Psychopharmaka und Alkohol;
• Magnetresonanz und Computertomographie, mit denen pathologische Herde im Gehirn identifiziert werden können;
• Elektroenzephalographie des Gehirns, die eine Abnahme seiner Aktivität zeigt;
• Doppler-Ultraschall, mit dem Sie eine Verletzung der Blutzirkulation durch die Gefäße feststellen können;
• PCR, die den Nachweis von DNA-Erregern im Gehirn ermöglicht;
• Gehirnbiopsie;
• Wirbelsäulenpunktion, die eine erhöhte Proteinkonzentration in der Cerebrospinalflüssigkeit zeigt.

Wenn der Arzt den Verdacht hat, dass eine Virusinfektion die Grundlage der Leukoenzephalopathie ist, schreibt er dem Patienten eine Elektronenmikroskopie vor, mit der sich Erregerteilchen im Gehirngewebe nachweisen lassen.

Mit Hilfe der immunzytochemischen Analyse können die Antigene des Mikroorganismus nachgewiesen werden. In dieser zerebralen Spinalflüssigkeit wird eine lymphozytäre Pleozytose beobachtet.

Hilfe bei der Erstellung von Diagnosetests für psychologischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination.

Die Differentialdiagnose wird bei Krankheiten wie den folgenden durchgeführt:

• Toxoplasmose;
• Kryptokokkose;
• HIV-Demenz;
• Leukodystrophie;
• Lymphom des zentralen Nervensystems;
• subakute sklerosierende Panencephalitis;
• Multiple Sklerose.

Therapie

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Wenden Sie sich jedoch an das Krankenhaus, um die medikamentöse Behandlung zu wählen. Das Ziel der Therapie ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Gehirnfunktionen zu aktivieren.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist komplex, symptomatisch und etiotrop. In jedem Fall wird es einzeln ausgewählt.

Der Arzt kann folgende Medikamente verschreiben:

• Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
• neurometabolische Stimulanzien (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• Angioprotektoren (Stugeron, Curantil, Zilt);
• Multivitamine, die B-Vitamine, Retinol und Tocopherol enthalten;
• Adaptogene wie Aloe Vera, Glaskörper;
• Glukokortikoide, die helfen, den Entzündungsprozess zu stoppen (Prednison, Dexamethason);
• Antidepressiva (Fluoxetin);
• Antikoagulanzien zur Verringerung des Thromboserisikos (Heparin, Warfarin);
• Mit der viralen Natur der Krankheit werden Zovirax, Cycloferon, Viferon verordnet.

• Physiotherapie;
• Reflexzonenmassage;
• Akupunktur;
• Atemübungen;
• Homöopathie;
• Kräutermedizin;
• Massage des Nackenbereichs;
• manuelle Therapie.

Die Schwierigkeit der Therapie liegt in der Tatsache, dass viele antivirale und entzündungshemmende Arzneimittel die BBB nicht durchdringen und daher die pathologischen Herde nicht beeinträchtigen.

Prognose für Leukoenzephalopathie

Derzeit ist die Pathologie unheilbar und ist immer tödlich. Wie viele Menschen mit Leukoenzephalopathie leben, hängt davon ab, ob rechtzeitig mit einer antiviralen Therapie begonnen wurde.

Wenn die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt wird, beträgt die Lebenserwartung des Patienten sechs Monate ab dem Zeitpunkt, an dem die Verletzung der Gehirnstrukturen entdeckt wird.

Bei der Durchführung einer antiviralen Therapie steigt die Lebenserwartung auf 1-1,5 Jahre.

Es gab Fälle von akuter Pathologie, die einen Monat nach Beginn des Todes mit dem Tod des Patienten endeten.

Prävention

Eine spezifische Prävention der Leukoenzephalopathie ist nicht vorhanden.

Um das Risiko der Entwicklung einer Pathologie zu verringern, müssen Sie die folgenden Regeln beachten:

• stärken Sie Ihre Immunität durch Härten und Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen;
• normalisieren Sie Ihr Gewicht
• einen aktiven Lebensstil führen;
• regelmäßig das Open Air besuchen;
• aufhören, Drogen und Alkohol zu konsumieren;
• aufhören zu rauchen;
• vermeiden Sie gelegentlichen Sex;
• Bei intimer Intimität ein Kondom verwenden.
• essen Sie eine ausgewogene Ernährung, Obst und Gemüse sollten in der Ernährung vorherrschen;
• lernen, mit Stress umzugehen;
• genug Zeit für die Erholung einplanen;
• übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden;
• Bei der Erkennung von Diabetes, Arteriosklerose, arterieller Hypertonie, nehmen Sie Medikamente ein, die von einem Arzt verordnet werden, um die Krankheit auszugleichen.

Alle diese Maßnahmen minimieren das Risiko einer Leukoenzephalopathie. Wenn die Krankheit immer noch auftritt, müssen Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen und eine Behandlung beginnen, die die Lebenserwartung erhöht.