Multifokale Bulkformationen in der Substanz des Gehirns

Die MRI des Gehirns wurde mit Kontrastierung durchgeführt. Schlussfolgerung: Die multifokale fokale Läsion der weißen Substanz beider Hemisphären des Gehirns und der Brücke, die MR-Semiotik zeigte Veränderungen unter Berücksichtigung der Kontraktion in einem größeren Ausmaß den Manifestationen der demyelisierenden Erkrankung ohne Anzeichen von Prozessaktivität Worum es geht, danke für die Beratung.

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Progressive Symptome der multifokalen Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (subkortikale Enzephalopathie) ist eine langsame Virusinfektion des Zentralnervensystems, die sich in immundefizienten Zuständen entwickelt. Die Krankheit führt zu einer subakuten progressiven Demyelinisierung des zentralen Nervensystems, zu einem multifokalen neurologischen Defizit und zum Tod, gewöhnlich innerhalb eines Jahres. Die Diagnose wird auf der Grundlage von CT-Daten mit Kontrastverstärkung oder MPT sowie dem Ergebnis von PCR-Liquor gestellt. Symptomatische Behandlung.

ICD-10-Code

A81.2. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.

Epidemiologie der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Die Quelle des Erregers ist der Mensch. Die Übertragungswege wurden nicht ausreichend untersucht, es wird angenommen, dass der Erreger über Tröpfchen aus der Luft und über den Stuhlgang übertragen werden kann. In den meisten Fällen ist die Infektion asymptomatisch. Antikörper werden in 80-100% der Bevölkerung gefunden.

Wodurch wird die progressive multifokale Leukoenzephalopathie verursacht?

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird durch das JC-Virus der Papovaviridae-Familie, einer Gattung des Polyomavirus, verursacht. Das virale Genom wird durch zirkuläre RNA dargestellt. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PMLE) wird höchstwahrscheinlich durch Reaktivierung des weit verbreiteten JC-Virus aus der Papovavirus-Familie verursacht, die im Kindesalter normalerweise in den Körper gelangt und in den Nieren und anderen Organen und Geweben (z. B. mononukleären ZNS-Zellen) latent ist. Reaktiviertes Virus hat einen Tropismus für Oligodendrozyten. Die Mehrheit der Patienten zeigte eine Hemmung der zellulären Immunität vor dem Hintergrund von AIDS (dem häufigsten Risikofaktor), lymphatischen und myeloproliferativen (Leukämie, Lymphom) oder anderen Krankheiten und Zuständen (z. B. Wiskott-Aldrich-Syndrom, Organtransplantation). Das Risiko für die Entwicklung einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie bei AIDS-Patienten steigt mit zunehmender Viruslast; Derzeit ist die Inzidenz progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie aufgrund der weit verbreiteten Prävalenz wirksamerer antiretroviraler Medikamente zurückgegangen.

Pathogenese der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

ZNS-Schäden treten bei Personen mit Immundefekten vor dem Hintergrund von AIDS, Lymphom, Leukämie, Sarkoidose, Tuberkulose und pharmakologischer Immunsuppression auf. Das JC-Virus zeigt einen ausgeprägten Neurotropismus und infiziert selektiv Neurogliazellen (Astrozyten und Oligodendrozyten), was zu einer Störung der Myelinsynthese führt. In der Gehirnsubstanz finden sich mehrere Demyelinisierungsherde in den Gehirnhälften, dem Rumpf und dem Kleinhirn mit der maximalen Dichte an der Grenze zwischen grauer und weißer Substanz.

Symptome einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Der Ausbruch der Krankheit erfolgt allmählich. Die Krankheit kann mit dem Auftreten von Unbeholfenheit und Unbeholfenheit beim Patienten debütieren, und in der Folge werden die Bewegungsstörungen bis zur Entwicklung einer Hemiparese verschlimmert. Die multifokale Läsion der Großhirnrinde führt zur Entwicklung von Aphasie, Dysarthrie, Hemianopie sowie sensorischem, Kleinhirn- und Stammversagen. In einigen Fällen entwickelt sich eine transversale Myelitis. Bei 2/3 der Patienten werden Demenz, psychische Störungen und Persönlichkeitsveränderungen festgestellt. Kopfschmerzen und Krampfanfälle sind für AIDS-Patienten charakteristisch. Fortschreitende Krankheitsprogression führt zum Tod, normalerweise 1–9 Monate nach dem Debüt. Der Fluss ist progressiv. Die neurologischen Symptome einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie spiegeln die diffuse asymmetrische Läsion der Gehirnhälften wider. Charakteristisch sind Hemiplegie, Hemianopsie oder andere Veränderungen der Gesichtsfelder, Aphasie, Dysarthrie. Das klinische Bild wird durch Störungen höherer Hirnfunktionen und Bewusstseinsstörungen, gefolgt von einer schweren Demenz, dominiert. Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie ist innerhalb von 1-6 Monaten tödlich.

Diagnose einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Über progressive multifokale Leukoenzephalopathie sollte bei ungeklärten progressiven Gehirnfunktionsstörungen in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten mit Hintergrundimmundefizienzzuständen. Einzelne oder mehrere pathologische Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns, die durch CT oder MRI mit Kontrastverstärkung aufgedeckt werden, sprechen für PMLE. Bei T2-gewichteten Bildern wird ein Signal mit erhöhter Intensität aus der weißen Substanz erkannt, der Kontrast sammelt sich in 5-15% der pathologisch veränderten Foci um die Peripherie. Bei der CT werden gewöhnlich mehrere asymmetrische konfluente Herde niedriger Dichte identifiziert, die keinen Kontrast akkumulieren. Der Nachweis von JC-Virus-Antigen im Liquor mittels PCR in Kombination mit charakteristischen CTMP-Änderungen bestätigt die Diagnose einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie. In einer Standardstudie wird der Liquor häufig nicht verändert, serologische Studien sind nicht informativ. Zum Zwecke der Differentialdiagnose führen Sie manchmal eine stereotaktische Hirnbiopsie durch, die sich jedoch selten rechtfertigt.

CT- und MRI-Scans zeigen Herde niedriger Dichte in der weißen Substanz des Gehirns; In den Biopsieproben von Hirngewebe werden Viruspartikel nachgewiesen (Elektronenmikroskopie), das Virusantigen wird durch ein immunzytochemisches Verfahren, das Virusgenom (durch PCR), nachgewiesen. Das JC-Virus vermehrt sich in der Primatenzellkultur.

Behandlung der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie

Bei fortgeschrittener multifokaler Leukoenzephalopathie gibt es keine wirksame Behandlung. Symptomatische Behandlung. Tsidofovir und andere antivirale Medikamente werden derzeit klinisch getestet und liefern anscheinend nicht das gewünschte Ergebnis. HIV-infizierten Patienten wurde eine aggressive antiretrovirale Therapie gezeigt, die die Prognose eines Patienten mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie aufgrund einer Abnahme der Viruslast verbessert.

Medizinischer Sachverständiger

Portnov Alexey Alexandrovich

Ausbildung: Kiew National Medical University. A.A. Bogomolets, Spezialität - "Medizin"

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Die Leukoenzephalopathie ist eine chronisch progressive Pathologie, die durch die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns verursacht wird und zu Altersdemenz oder Demenz führt. Die Krankheit hat mehrere gleichwertige Namen: Binswanger-Enzephalopathie oder Binswanger-Krankheit. Die Autorin beschrieb die Pathologie erstmals im Jahr 1894 und gab ihr seinen Namen. Zusammen mit der vaskulären Leukoenzephalopathie hat sich in den letzten Jahren die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) - eine Erkrankung der viralen Ätiologie - verbreitet.

Der Tod von Nervenzellen, die durch eine gestörte Blutversorgung und Gehirnhypoxie verursacht werden, führt zur Entwicklung einer Mikroangiopathie. Leukoaraiose und lacunare Infarkte verändern die Dichte der weißen Substanz und weisen auf Probleme im Blutkreislauf hin.

Die Klinik der Leukoenzephalopathie hängt vom Schweregrad ab und äußert sich in verschiedenen Symptomen. In der Regel werden Anzeichen subkortikaler und frontaler Dysfunktion mit Epipadi kombiniert. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch und zeichnet sich durch häufige Änderungen in der Stabilisierungs- und Verschlimmerungsphase aus. Leukoenzephalopathie tritt vorwiegend bei älteren Menschen auf. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig: Eine schwere Behinderung entwickelt sich rasch.

Kleine fokale Leukoenzephalopathie

Die kleine fokale Leukoenzephalopathie ist eine chronische vaskuläre Erkrankung, deren Hauptursache die Hypertonie ist. Anhaltender Bluthochdruck verursacht eine allmähliche Schädigung der weißen Substanz des Gehirns.

Männer mit einer erblichen Veranlagung im Alter von 55 Jahren und älter neigen größtenteils zur Entwicklung der vaskulären Genese der Leukoenzephalopathie. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist eine chronische Pathologie der Gehirngefäße, die zur Niederlage der weißen Substanz führt und sich vor dem Hintergrund einer anhaltenden Hypertonie entwickelt.

Zur vaskulären Enzephalopathie empfehlen wir detaillierte Informationen zum Link.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Enzephalopathie ist eine virale Läsion des zentralen Nervensystems, die zur Zerstörung der weißen Substanz bei immunologisch geschädigten Personen führt. Viren unterdrücken die Immunabwehr weiter, entwickeln Immunschwäche.

Schädigung der weißen Substanz des Gehirns bei Leukoenzephalopathie

Diese Form der Pathologie ist die gefährlichste und endet oft mit dem Tod des Patienten. Mit der Schaffung und Verbesserung einer antiretroviralen Therapie hat die Prävalenz der Krankheit jedoch mehrmals abgenommen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie betrifft Patienten mit angeborener oder erworbener Immunschwäche. Pathologie wird bei 5% der HIV-infizierten Patienten und bei 50% der AIDS-Patienten gefunden.

Die Symptome der Krankheit sind vielfältig. Die kognitive Beeinträchtigung reicht von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz. Fokale neurologische Symptome sind durch Beeinträchtigung der Sprache und des Sehvermögens, einschließlich Erblindung, gekennzeichnet. Bestimmte Bewegungsstörungen entwickeln sich rasch und führen häufig zu schweren Behinderungen.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Periventrikuläre Form - die Niederlage subkortikaler Hirnstrukturen, die vor dem Hintergrund chronischer Hypoxie und akuter Gefäßinsuffizienz auftreten. Ischämieherde werden in den Strukturen des Nervensystems und in der Hauptsubstanz des Gehirns zufällig verteilt. Die Krankheit beginnt mit der Niederlage der Motorkerne der Medulla oblongata.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Die Leukoenzephalopathie mit einer gefährdeten weißen Substanz ist eine genetisch bedingte Pathologie, die durch eine Mutation in den Genen verursacht wird. Die klassische Form der Krankheit manifestiert sich erstmals bei Kindern zwischen 2 und 6 Jahren.

Bei Patienten mit fortschreitendem Verlauf: Kleinhirn-Ataxie, Tetraparese, Muskelversagen, kognitive Störungen, Optikusatrophie, Epiphriskus. Bei Säuglingen ist der Fütterungsprozess gestört, Erbrechen erfolgt, Fieber, verzögerte psychomotorische Entwicklung, Angstzustände, Hypertonus der Extremitäten, Anfallsyndrom, nächtliches Atemanhalten, Koma entwickelt sich.

In den meisten Fällen ist die Leukoenzephalopathie das Ergebnis einer anhaltenden Hypertonie. Die Patienten sind älter und haben gleichzeitig Arteriosklerose und Angiopathien.

Andere Erkrankungen, die durch das Auftreten einer Leukoenzephalopathie kompliziert werden:

• Erworbenes Immunmangelsyndrom,
• Leukämie und andere Blutkrebsarten,
• Lymphogranulomatose,
• Lungentuberkulose,
• Sarkoidose
• Krebs der inneren Organe
• Ein längerer Einsatz von Immunsuppressiva provoziert auch die Entwicklung dieser Pathologie.

Betrachten Sie die Entwicklung von Hirnschäden am Beispiel der progressiven multifokalen Enzephalopathie.

Viren, die PML verursachen, sind tropisch für Nervenzellen. Sie enthalten doppelsträngige zirkuläre DNA und infizieren selektiv Astrozyten und Oligodendrozyten und synthetisieren Myelinfasern. Demyelinisierungsherde treten im zentralen Nervensystem auf, Nervenzellen wachsen und verformen sich. Die graue Substanz des Gehirns in der Pathologie ist nicht beteiligt und bleibt völlig unberührt. Weiße Substanz verändert ihre Struktur, wird weich und gelatinös, zahlreiche kleine Hohlräume erscheinen darauf. Oligodendrozyten werden schaumig, Astrozyten bekommen eine unregelmäßige Form.

Hirnschädigung bei progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Polyomaviren sind kleine Mikroben, denen Supercapsid fehlt. Sie sind onkogen, befinden sich lange in einem latenten Zustand im Wirt und verursachen keine Krankheit. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden diese Mikroben zu den Erregern der tödlichen Krankheit. Die Isolierung von Viren ist das komplizierteste Verfahren, das nur in spezialisierten Laboratorien durchgeführt wird. Mit Hilfe der Elektronenmikroskopie in Abschnitten von Oligodendrozyten entdecken Virologen Virionen von kristallförmigen Polyomaviren.

Polyomaviren dringen in den menschlichen Körper ein und befinden sich in den inneren Organen und Geweben in einem latenten Zustand. Die Persistenz von Viren tritt in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz auf. Mit einer Abnahme des Immunschutzes werden sie aktiviert und zeigen ihre pathogene Wirkung. Sie werden von Leukozyten im zentralen Nervensystem transportiert und vermehren sich in der weißen Substanz des Gehirns. Ähnliche Prozesse treten bei Personen auf, die an AIDS, Leukämie oder Lymphom leiden, sowie bei Organtransplantationen. Die Infektionsquelle ist eine kranke Person. Viren können durch Tröpfchen aus der Luft oder durch den Stuhlgang übertragen werden.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich. Zuerst werden die Patienten unbeholfen, verstreut, apathisch, weinerlich und unbeholfen, ihre geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab, Schlaf und Gedächtnis werden gestört, dann werden Lethargie, allgemeine Müdigkeit, Denkfähigkeit, Tinnitus, Reizbarkeit, Nystagmus, Muskelhypertonus, der Interessenbereich verschlechtert, Einige Wörter werden schwer ausgesprochen. In fortgeschrittenen Fällen treten Mono- und Hemiparese, Neurose und Psychose, transversale Myelitis, Krämpfe, Beeinträchtigung höherer Gehirnfunktionen und schwere Demenz auf.

Die Leitsymptome der Krankheit sind:

1. Diskordia-Bewegungen, Gangunruhe, motorische Funktionsstörung, Schwäche der Gliedmaßen
2. Volle einseitige Lähmung der Arme und Beine
3. Sprechstörungen
4. Reduzierte Bildschärfe
5. Scotomas,
6. Hypästhesie,
7. Verminderte Intelligenz, Verwirrung, emotionale Labilität, Demenz,
8. Hemianopsie
9. Dysphagie
10. Epipristou,
11. Harninkontinenz.

Psychosyndrome und fokale neurologische Symptome entwickeln sich rasch. In fortgeschrittenen Fällen werden bei Patienten Parkinson- und Pseudobulbarsyndrome diagnostiziert. Bei einer objektiven Untersuchung identifizieren Experten eine Verletzung der intellektuell-nationalen Funktion, Aphasie, Apraxie, Agnosie, "seniler Gang", posturale Instabilität mit häufigem Sturz, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, Beckenfunktionsstörungen. Psychische Störungen werden normalerweise mit Angstzuständen, Schmerzen im Hinterkopf, Übelkeit, instabilem Gang und Taubheitsgefühl in Armen und Beinen kombiniert. Oft nehmen Patienten ihre Krankheit nicht wahr, deshalb wenden sich ihre Angehörigen an Ärzte.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie äußert sich in schlaffen Paresen und Lähmungen, typischer homonymer Hemianopie, Betäubung, Persönlichkeitsveränderung, Symptomen einer Schädigung der Hirnnerven und extrapyramidalen Störungen.

Die Diagnose einer Leukoenzephalopathie umfasst eine Vielzahl von Verfahren:

• Konsultation mit einem Neurologen
• Klinischer Bluttest,
• Nachweis von Alkohol-, Kokain- und Amphetaminkonzentrationen im Blut,
• Dopplerographie
• EEG,
• CT-Scan, MRI,
• Gehirnbiopsie,
• PCR,
• Lumbalpunktion.

Mit Hilfe von CT und MRI können hyperintensive Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns entdeckt werden. Bei Verdacht auf eine infektiöse Form ermöglicht die Elektronenmikroskopie die Erkennung von Viruspartikeln im Hirngewebe. Immunzytochemisches Verfahren - Nachweis von Virusantigen. Die Lumbalpunktion wird mit einer Erhöhung des Proteinanteils im Liquor durchgeführt. Mit dieser Pathologie wird auch lymphozytäre Pleozytose darin nachgewiesen.

Die Ergebnisse von Tests auf psychischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination können die Diagnose einer Leukoenzephalopathie bestätigen oder widerlegen.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist lang, komplex, individuell und erfordert vom Patienten viel Kraft und Geduld.

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den weiteren Verlauf der Pathologie einzuschränken und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns wiederherzustellen. Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist symptomatisch und etiotrop.

1. Arzneimittel, die den zerebralen Blutkreislauf verbessern - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifyllin",
2. Nootropika - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektoren - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Die Leukoenzephalopathie der Infektionsgenese erfordert eine antivirale Behandlung. Verwendet "Acyclovir", Medikamente aus der Gruppe der Interferone - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Zur Linderung des Entzündungsprozesses werden Glukokortikoide verschrieben - "Dexamethason", zur Vorbeugung von Thromboseabwehrmitteln - "Heparin", "Warfarin", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitamine der Gruppe B, A, E,
8. Adaptogene - Glaskörper, Aloe-Extrakt.

Zusätzlich werden Physiotherapie, Reflexologie, Atemgymnastik, Kragenzonenmassage, manuelle Therapie, Akupunktur verschrieben. Bei der Behandlung von Kindern werden Medikamente normalerweise durch homöopathische und phytotherapeutische Medikamente ersetzt.

Die Leukoenzephalopathie ist zusammen mit der senilen Form mit fortschreitender Demenz in letzter Zeit zu einer Komplikation von AIDS geworden, die mit einer stark geschwächten Immunität von HIV-infizierten Patienten einhergeht. Ohne rechtzeitige und adäquate Therapie leben diese Patienten nicht 6 Monate nach Beginn der klinischen Symptome der Pathologie. Die Leukoenzephalopathie endet immer mit dem Tod des Patienten.

Binswanger-Krankheit - Hypertensive Leukoenzephalopathie (Video)

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie - eine virale Form (Video)

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Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine rasch fortschreitende demyelinisierende Infektionskrankheit des Zentralnervensystems mit asymmetrischer Hirnschädigung. Sie wird durch die Aktivierung des humanen Polyomavirus 2 verursacht, dessen Träger etwa 80% der Bevölkerung ausmacht.

Humanes Polyomavirus 2 (JC-Virus) ist einer der sechs humanen Polyomavirus-Typen und wurde nach den Initialen des Patienten (John Cunningham) benannt, in denen es erstmals 1971 entdeckt wurde. Eine bedeutende Unterdrückung des Immunsystems geht der Aktivierung im menschlichen Körper voraus: der großen Mehrheit Fälle von PML sind eine Manifestation des erworbenen Immunodeficiency-Syndroms (AIDS), in anderen Fällen - nach einer immunsuppressiven und immunmodulatorischen Therapie, zum Beispiel im Rahmen einer Behandlung mit monoklonalen Antikörpern oder nach einer Organtransplantation hämatologische Neoplasmen, wie Morbus Hodgkin, chronische lymphozytäre Leukämie. Besonders oft die Krankheit nach Knochenmarktransplantation. Das Problem ist das Auftreten von PML bei Patienten mit Multipler Sklerose, die mit Natalizumab behandelt werden.

Eine wirksame Behandlung von PML wurde bisher nicht gefunden (außer wenn die Immunsuppression mit monoklonalen Antikörpern erreicht wurde).

Epidemologie

Vor der HIV-Epidemie war dies eine äußerst seltene Krankheit. In 26 Jahren von 1954 bis 1984 wurden nur 230 Fälle von PML beschrieben. Die Inzidenz betrug 1: 1 000 000. In den 1990er Jahren stieg die Inzidenz auf 1: 200 000. Gleichzeitig erreichte die Inzidenz bei HIV-Infizierten 3,3 pro 1.000 Patienten. Nach Einführung der hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) beträgt die Inzidenz von PML etwa 1,3 Fälle pro 1000 HIV-Infizierte pro Jahr.

Pathogenese und pathologische Veränderungen

JC-Infektion ist asymptomatisch. Infektion tritt in der Regel schon in der Kindheit auf, der Erreger bleibt lebenslang im Körper. Möglicher Ort der Persistenz des Virus - der Nieren und / oder des Knochenmarks. Ist das Immunsystem geschwächt, wird das Virus von Leukozyten zum zentralen Nervensystem transportiert und beginnt sich in der weißen Substanz der Hemisphären, im Hirnstamm, im Kleinhirn und im Rückenmark zu vermehren. Die Krankheit ist demyelinisierend, multiple Neyelinisierungsherde, hyperchrome und vergrößerte Kerne von Oligodendrozyten, vergrößerte und deformierte Astrozyten werden neuropathologisch bestimmt. Die graue Substanz des Gehirns bleibt praktisch unberührt. Die histopathische Erkrankung gilt als nachgewiesen, wenn JC-Protein (bei der Durchführung von Immunhistochemie) oder das Genom des JC-Virus während der Hybridisierung von Gewebe nachgewiesen wird.

Symptome

Der Beginn ist in der Regel subakut und drückt sich in einem schnell fortschreitenden Psychosyndrom aus, das mit fokalen neurologischen Symptomen - vorwiegend Mono- oder Hemiparese, Sprachstörungen und Sehstörungen - wie Hemi- und Quadrantenanopsien, dissoziiert ist. Ataxie, Schwindel, Kopfschmerzen, Sensibilitätsstörungen und epileptische Anfälle treten viel seltener auf. Geistige Störungen äußern sich in fortschreitenden kognitiven Beeinträchtigungen und werden im Gegensatz zu Demenz bei HIV-Infektionen von fokalen neurologischen Störungen begleitet. Es wurde ein rein spinaler Verlauf der Erkrankung (nur Herde im Rückenmark) ohne psychische Störungen beschrieben.

Diagnose

Im Vergleich zur Computertomographie ist die Magnetresonanztomographie (MRI) die bevorzugte Technik. In T2-gewichteten Bildern werden hyperintensive Herde definiert - asymmetrisch verteilt in der weißen Substanz des frontalen und parietal-occipitalen Teils sowie im Cortex, im Hirnstamm und im Kleinhirn, ohne oder mit einer leichten Einnahme des Kontrastmittels; Es wird keine Zunahme des Gewebevolumens beobachtet. In T1-gewichteten Bildern sind diese Herde hypointens. Ein Drittel der Patienten weist auch Infarktzenter auf, die auch isoliert bestimmt werden können.

Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis sind nicht spezifisch und kennzeichnen diejenigen mit Erkrankungen, die mit dem Immunodeficiency-Virus in Verbindung stehen. Ein direkter Nachweis des JC-Virus durch PCR-Untersuchung ist in 74-90% möglich. Die Belastung des JC-Virus kann auch analog zu der von HIV bestimmt werden. Studien haben gezeigt, dass eine Abnahme der Viruslast oder sogar ihr Verschwinden aufgrund einer Therapie mit einer verbesserten Prognose der Krankheit und dem Gesamtüberleben verbunden ist.

Elektroenzephalographie: unspezifische Aktivitätshemmung.

Gehirngewebe-Biopsie: Wird mit wiederholter negativer PCR und fortschreitender Erkrankung durchgeführt.

Für die endgültige Diagnose ist es notwendig: das Vorhandensein einer Krankheit, die eine Immunsuppression verursacht; typische Veränderungen in der MRI und positiven PCR; manchmal eine Gehirngewebe-Biopsie.

Differentialdiagnose

Bei Verdacht auf PML sollte eine häufigere Enzephalopathie als PML ausgeschlossen werden, z. B. bei Toxoplasmose, Kryptokokkose. Als nächstes wird eine Differenzialdiagnose mit ZNS-Lymphom, HIV-Demenz und Leukodystrophie gestellt. bei Kindern mit subakuter sklerosierender Panencephalitis. Wenn bei Patienten mit Multipler Sklerose, die mit Natalizumab behandelt werden, ein Verdacht auf PML besteht, muss eine weitere Verschlimmerung der zugrunde liegenden Erkrankung ausgeschlossen werden, wobei der Schwerpunkt bei der MRI auf einem Kontrastmittel liegt.

Behandlung

Spezifische Therapie ist unbekannt. Um die Wirkung einer Behandlung mit verschiedenen antiviralen Medikamenten zu bestätigen, gibt es nicht genügend randomisierte Studien. Die effektivste Behandlung besteht darin, die Aktivität des Immunsystems wiederherzustellen. Bei Patienten mit einer immunsuppressiven Therapie sollte sie nach Möglichkeit abgesetzt oder die Dosierung reduziert werden. Patienten, die monoklonale Antikörper erhalten, werden durch Plasmaaustausch angezeigt. Bei Patienten mit PML-Beginn nach einer Organtransplantation muss unter bestimmten Bedingungen das transplantierte Organ entfernt werden. Die Möglichkeit der Verwendung atypischer Neuroleptika wird diskutiert: Ihre Fähigkeit, Rezeptoren zu blockieren, ist bekannt - 5-HT2A - diese gleichen Rezeptoren sind das Ziel des JC-Virus; Um diese Annahme zu bestätigen, gibt es noch keine kontrollierten Studien.

Prognose

Negativ Wenn Sie die Funktion des Immunsystems nicht wiederherstellen oder verbessern können, tritt der Tod 3 bis 20 Monate nach der PML-Diagnose auf.

Literatur

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injektion und AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S. S. Tan, I. J. Koralnik: Progressive multifokale Leukoenzephalopathie und Pathogenese. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425–437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Links

1. ↑ A. K. Bag, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah. Gehirninfektion mit JC-Virus.
2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein, GM et al. Kultivierung des papova-ähnlichen Virus aus dem menschlichen Gehirn mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie. Lancet. 1971; 1: 1257–60
4. ↑ Berger JR. Die klinischen Merkmale von PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (Literaturübersicht)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al. J Infect Dis. 2009 15. März; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC-Virus-Myelitis ohne zerebrale Beteiligung von myeloischer Leukämie. Europäisches Journal für Neurologie 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, MJ M, Berger JR, Tate LG, Bell, Limonte LP. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie bei 47 HIV-seropositiven Patienten: Neuroimaging mit klinischer und pathologischer Korrelation. Radiologie. 1993 Apr; 187 (1): 233 & ndash; 40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie, diagnostiziert mit JC-Virus-spezifischer DNA aus Liquor cerebrospinalis. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49–57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Überprüft am 23. September 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Mögliches Risiko einer progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie bei Therapie mit Natalizumab: mögliche Interventionen. Arch Neurol. 2007: 169-76. PMID 17296831

Die Leukoenzephalopathie ist eine Erkrankung, die durch den Misserfolg der weißen Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie wurde von Anfang an als vaskuläre Demenz beschrieben.

Meistens betrifft diese Krankheit ältere Menschen.

Unter den Varianten der Krankheit kann festgestellt werden:

1. Kleine fokale Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese. Inhärent ein chronischer pathologischer Prozess der Gehirngefäße, führt zur allmählichen Zerstörung der weißen Substanz der Gehirnhälften. Der Grund für die Entwicklung dieser Pathologie ist ein anhaltender Anstieg des Blutdrucks und der Hypertonie. Die Inzidenzrisikogruppe umfasst Männer über 55 Jahre sowie Menschen mit erblichen Veranlagungen. Im Laufe der Zeit kann eine solche Pathologie zur Entwicklung einer Altersdemenz führen.
2. Progressive multifokale Enzephalopathie. Unter dieser Pathologie implizieren virale Schädigungen des Zentralnervensystems, wodurch die weiße Substanz dauerhaft aufgelöst wird. Ein Anstoß für die Entwicklung der Krankheit kann zu Immunschwäche des Körpers führen. Diese Form der Leukoenzephalopathie ist eine der aggressivsten und kann tödlich sein.
3. Periventrikuläre Form. Es ist eine Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns vor dem Hintergrund des chronischen Sauerstoffmangels und der Ischämie. Der bevorzugte Ort der Lokalisierung des pathologischen Prozesses bei vaskulärer Demenz ist der Hirnstamm, das Kleinhirn und die für die motorische Funktion verantwortlichen hemisphärischen Regionen. Pathologische Plaques befinden sich in den subkortikalen Fasern und manchmal in tiefen Schichten der grauen Substanz.

Ursachen

Am häufigsten kann die Ursache für die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie ein Zustand akuter Immundefizienz sein oder vor dem Hintergrund einer Infektion mit dem humanen Polyomavirus.

Die Risikofaktoren für diese Krankheit sind:

• HIV-Infektion und AIDS;
• bösartige Blutkrankheiten (Leukämie);
• Hypertonie;
• Immundefizienzzustände mit immunsuppressiver Therapie (nach Transplantation);
• maligne Tumoren des Lymphsystems (Lymphogranulomatose);
• Tuberkulose;
• bösartige Neubildungen von Organen und Geweben des gesamten Organismus;
• Sarkoidose.

Hauptsymptome

Die Hauptsymptome der Krankheit entsprechen dem klinischen Bild der Läsion bestimmter Gehirnstrukturen.

Zu den charakteristischsten Symptomen dieser Pathologie gehören:

• mangelnde Koordination der Bewegungen;
• Schwächung der motorischen Funktion (Hemiparese);
• Verletzung der Sprechfunktion (Aphasie);
• das Auftreten von Schwierigkeiten bei der Aussprache von Wörtern (Dysarthrie);
• verminderte Sehschärfe;
• verminderte Empfindlichkeit;
• Abnahme der menschlichen intellektuellen Fähigkeiten mit einer Zunahme der Demenz (Demenz);
• Bewölkung des Bewusstseins;
• Persönlichkeitsveränderungen in Form von Emotionsunterschieden;
• Verletzung des Aktes des Schluckens;
• allmähliche Zunahme der allgemeinen Schwäche;
• epileptische Anfälle sind nicht ausgeschlossen;
• dauerhafte Kopfschmerzen.

Der Schweregrad der Symptome kann je nach Immunstatus der Person variieren. Bei Menschen mit eingeschränkter Immunität gibt es möglicherweise kein derart ausgeprägtes symptomatisches Bild der Krankheit.

Eines der ersten Anzeichen der Krankheit ist das Auftreten von Schwäche in einem oder allen Gliedern gleichzeitig.

Diagnose

Für die Genauigkeit der Diagnose und zur Bestimmung der genauen Lokalisierung des pathologischen Prozesses sollten die folgenden diagnostischen Maßnahmen durchgeführt werden:

• Rat von einem Neuropathologen einholen, auch ein Infektiologe;
• Elektroenzephalographie;
• Computertomographie des Gehirns;
• Kernspintomographie des Gehirns;
• Zum Nachweis des viralen Faktors wird eine diagnostische Hirnbiopsie durchgeführt.

Mit der Magnetresonanztomographie können Sie mehrere Krankheitsherde in der weißen Substanz des Gehirns erfolgreich identifizieren.

Die Computertomographie ist jedoch der MRI hinsichtlich der Informativität etwas unterlegen und kann Krankheitsherde nur in Form von Infarktherden zeigen.

In den frühen Stadien der Krankheit können dies einzelne Läsionen oder eine einzelne Läsion sein.

Laboruntersuchungen

Unter Labordiagnostikverfahren gehören PCR-Verfahren, mit denen virale DNA in Gehirnzellen nachgewiesen werden kann.

Diese Methode hat sich nur von der besten Seite bewährt, da ihr Informationsgehalt fast 95% beträgt.

Mit Hilfe der PCR-Diagnostik können direkte Eingriffe in das Hirngewebe in Form einer Biopsie vermieden werden.

Eine Biopsie kann wirksam sein, wenn das Vorhandensein irreversibler Prozesse genau bestätigt werden muss und der Grad ihres Fortschreitens bestimmt wird.

Eine andere Methode ist die Lumbalpunktion, die wegen ihres geringen Informationsgehalts bisher selten eingesetzt wird.

Der einzige Indikator kann ein leichter Anstieg des Proteingehalts in der Zerebrospinalflüssigkeit des Patienten sein.

- Eine schwere Erbkrankheit, die immer mit dem Tod endet. Methoden der Erhaltungstherapie finden Sie im Artikel.

Behandlung von Multipler Sklerose mit Volksheilmitteln - wirksame Tipps und Rezepte zur Behandlung einer schweren Krankheit zu Hause.

Erhaltungstherapie

Es ist nicht möglich, sich vollständig von dieser Pathologie zu erholen. Daher werden alle therapeutischen Maßnahmen darauf abzielen, den pathologischen Prozess einzuschränken und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns zu normalisieren.

Da die vaskuläre Demenz in den meisten Fällen auf eine Schädigung der Gehirnstrukturen durch Viren zurückzuführen ist, sollte die Behandlung vor allem auf die Unterdrückung des Virusfokus abzielen.

Die Schwierigkeit in diesem Stadium kann darin bestehen, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, durch die die notwendigen Arzneistoffe nicht eindringen können.

Damit ein Medikament diese Barriere passieren kann, muss es in seiner Struktur lipophil sein (fettlöslich).

Leider sind die meisten antiviralen Medikamente heutzutage wasserlöslich, was zu Schwierigkeiten bei der Anwendung führt.

Im Laufe der Jahre haben Mediziner verschiedene Arzneimittel mit unterschiedlichem Wirkungsgrad getestet.

Die Liste dieser Medikamente umfasst:

• Acyclovir;
• Peptid-T;
• Dexamethason;
• Heparin;
• Interferone;
• Cidofovir;
• Topotecan.

Der Wirkstoff Cidofovir, der intravenös verabreicht wird, kann die Gehirnaktivität verbessern.

Das Medikament Cytarabin hat sich gut bewährt. Mit seiner Hilfe ist es möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und sein allgemeines Wohlbefinden zu verbessern.

Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund einer HIV-Infektion aufgetreten ist, sollte eine antiretrovirale Therapie (Ziprasidon, Mirtazipim, Olanzapim) gegeben werden.

Prognose enttäuschend

Leider ist es nicht möglich, sich von der Leukoenzephalopathie zu erholen. Ohne die oben genannte Behandlung leben die Patienten nicht mehr als sechs Monate nach dem Auftreten der ersten Anzeichen einer ZNS-Schädigung.

Eine antiretrovirale Therapie kann die Lebenszeit von anderthalb Jahren nach Auftreten der ersten Anzeichen einer Schädigung der Gehirnstrukturen verlängern.

Es gab Fälle des akuten Krankheitsverlaufs. Bei diesem Verlauf trat der Tod innerhalb von 1 Monat nach Beginn der Krankheit auf.

In 100% der Fälle ist der Verlauf des pathologischen Prozesses tödlich.

Anstelle der Ausgabe

Da die Leukoenzephalopathie vor dem Hintergrund der totalen Immundefizienz auftritt, sollten alle Maßnahmen zu ihrer Prävention darauf gerichtet sein, die Abwehrkräfte des Körpers zu erhalten und eine HIV-Infektion zu verhindern.

Diese Maßnahmen umfassen:

• Selektivität bei der Wahl eines Sexualpartners.
• Ablehnung der Verwendung von Betäubungsmitteln und insbesondere ihrer Injektionsform.
• Verhütung während des Geschlechtsverkehrs.

Die Schwere des pathologischen Prozesses hängt vom Zustand der Abwehrkräfte ab. Je schwerer die allgemeine Immunität ist, desto akuter ist die Krankheit.

Und schließlich können wir sagen, dass derzeit medizinische Spezialisten aktiv an der Entwicklung wirksamer Methoden zur Behandlung verschiedener Formen der Pathologie arbeiten.

Wie die Praxis zeigt, ist die Prävention jedoch die beste Medizin für diese Krankheit. Leukoenzephalopathie des Gehirns bezieht sich auf Krankheiten, die einem vernachlässigten Mechanismus ähneln, um aufzuhören, was nicht möglich ist.

Symptome einer Leukoenzephalopathie im Gehirn: Was ist das und wie ist damit umzugehen?

Organische Hirnläsionen haben einen gemeinsamen Namen - Enzephalopathie. Der abnormale Prozess wird von dystrophischen Veränderungen im Gehirngewebe begleitet.

Eine Art von Pathologie wird als "progressive multifokale Leukoenzephalopathie" bezeichnet und kann zum Tod des Patienten führen.

Um zu verstehen, was Leukoenzephalopathie ist, sollten Sie die Ursachen ihres Auftretens, die Einstufung und die grundlegenden Behandlungsmethoden berücksichtigen.

Beschreibung der Krankheit

Die Krankheit, durch die die weiße Substanz des Gehirns von verschiedenen Faktoren beeinflusst wird, wird als Leukoenzephalopathie des Gehirns bezeichnet. Die fokale Zerstörung des Hirngewebes erfolgt aufgrund einer falschen Zirkulation des Blutes in den Gefäßen des Kopfes und der Infektion eines Menschen mit einem Virus. Die erbliche Veranlagung trägt zur Entwicklung der Krankheit bei.

Die Folgen der Erkrankung sind schwerwiegend: Demenz entwickelt sich, das Sehvermögen nimmt deutlich ab, es treten Krampfanfälle auf. Der Tod wird in den meisten Fällen aufgezeichnet.

Je nach Ort des Hirnschadens werden verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie unterschieden.

Dyszirkulatorische Enzephalopathie

Diese Krankheit entwickelt sich aufgrund von Schäden an den kleinen Arterien und Arteriolen im Gehirngewebe. Ein abnormaler Blutfluss in den Gefäßen des Gehirns führt zur Zerstörung der weißen Substanz des Hirngewebes.

Dystrophische Veränderungen können aus verschiedenen Gründen auftreten: Durchblutungsstörungen, Gefäßpathologie, traumatische Hirnverletzung. Der Hauptfaktor, der zur Zerstörung von Hirngewebe führt, ist die konstante Hypertonie, das Vorhandensein von atherosklerotischen Ablagerungen an den Gefäßwänden.

Ein anderer Name für Pathologie ist progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie. Im Laufe der Zeit wachsen kleine Läsionen der weißen Substanz des Gehirns, und daher verschlechtert sich der Zustand des Patienten. Folgende Symptome werden beobachtet:

• Gedächtnisstörungen, geistige Fähigkeiten;
• Entwicklung von Demenz;
• das Auftreten von Anzeichen eines Parkinson-Syndroms;
• vestibuläre Störungen: Schwindel, Übelkeit;
• Essstörungen: langsames Kauen von Lebensmitteln, Schluckbeschwerden;
• sinkt im Blutdruck.

Mit der Entwicklung des Prozesses wird der Patient nicht mehr in der Lage, die Prozesse der Stuhlentleerung und des Wasserlassens zu kontrollieren.

Kleine fokale Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese wird zunächst schlecht exprimiert. Die Entwicklung der Zerstörung von Hirngewebe wird von psychischen Störungen, chronischer Müdigkeit, Gedächtnisstörungen und Schwindel begleitet.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Diese Art der Pathologie ist durch das Auftreten mehrerer Herde gekennzeichnet, bei denen eine Schädigung des Gehirns beobachtet wird. Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (kurz PML) wird durch das humane Polyomavirus 2 verursacht, dessen Infektion normalerweise im Kindesalter auftritt.

Trotz der Tatsache, dass dieses Virus in 80% der Bevölkerung vorkommt, sind multifokale Hirnschäden eine eher seltene Erkrankung.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie entwickelt sich vor dem Hintergrund eines fast vollständigen Immunitätsverlusts. Daher sind vor allem AIDS-Patienten, Personen, die sich einer immunsuppressiven Therapie unterzogen haben, und lymphatische Neoplasmen am häufigsten betroffen.

Patienten mit Atherosklerose in der Anamnese werden häufig mit Medikamenten behandelt, die zu Immunschwäche führen.

Daher ist das PML-Risiko bei Patienten mit Atherosklerose sehr hoch.

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie beginnt akut, geht rasch voran, ihre Anzeichen:

• Sprech- und Sehstörungen;
• erhebliche Handbewegungsstörung;
• starke Kopfschmerzen;
• Parese der Gliedmaßen auf der rechten oder linken Körperseite;
• Sensibilitätsstörungen.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit kommt es zu einem Gedächtnisverlust und einer Verschlechterung der geistigen Fähigkeiten.

Eine spezifische medikamentöse Behandlung multifokaler Läsionen des Hirngewebes wurde nicht gefunden. Wenn die Läsion durch eine immunsuppressive Therapie verursacht wird, wird sie gestoppt.

Wenn die Krankheit durch eine Organtransplantation verursacht wird, kann sie entfernt werden. Alle Behandlungen zielen darauf ab, die Schutzfunktionen des Körpers wiederherzustellen.

Wenn Sie die Funktion des Immunsystems nicht verbessern können, ist die Prognose ungünstig. Die Frage, wie viel sie in dieser Art von Pathologie lebt, kann beantwortet werden, was sehr klein ist. Der Tod kann innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose eintreten, wenn die Behandlung keine Ergebnisse liefert.

Periventrikuläre Leukomalazie

Bei dieser Form der Enzephalopathie kommt es zu einer Schädigung des Gehirns als Folge des Auftretens von Nekroseherden in den subkortikalen Strukturen, meistens um die Ventrikel herum. Es ist das Ergebnis einer Hypoxie, die Diagnose einer periventrikulären Leukoenzephalopathie wird häufig bei Neugeborenen gestellt, die aufgrund einer schwierigen Geburt an Sauerstoffmangel leiden.

Die periventrikulären Zonen der weißen Substanz sind für die Bewegung verantwortlich, daher führt die Nekrose ihrer einzelnen Bereiche zu einer Zerebralparese. Die periventrikuläre Leukomalazie wurde vom sowjetischen Wissenschaftler V. V. Vlasyuk detailliert untersucht. Er untersuchte nicht nur die Pathogenese, die Ätiologie, das Stadium des Gehirnschadens.

VV Vlasyuk kam zu der Schlussfolgerung über die chronische Form der Krankheit, mit der Zeit schlossen sich neue in die betroffenen Gebiete ein.

Kleine fokale Nekrose (Infarkt) ist in der weißen Substanz vorhanden und liegt meistens symmetrisch in der Gehirnhälfte. In schweren Fällen können sich Läsionen auf die zentralen Gehirnregionen ausbreiten.

Die Nekrose durchläuft mehrere Stadien:

• Entwicklung;
• allmähliche Änderung der Struktur;
• Narbenbildung oder Zysten.

Es wurden mehrere Leukomakazie-Manifestationen festgestellt.

• einfach Die Symptome werden bis zu einer Woche ab dem Zeitpunkt der Geburt in milder Form beobachtet.
• Durchschnitt Die Symptome bleiben 10 Tage bestehen, Anfälle können auftreten, es wird ein erhöhter intrakranialer Druck beobachtet.
• schwer Es bleibt eine sehr lange Zeit, das Kind fällt ins Koma.

Die Symptome der periventrikulären Leukomalazie sind unterschiedlich:

• Parese;
• Lähmung;
• das Auftreten von Strabismus;
• Entwicklungsverzögerung;
• Hyperaktivität oder im Gegenteil Depression des Nervensystems;
• reduzierter Muskeltonus

Manchmal sind neurologische Störungen in den ersten Lebensmonaten eines Kindes nicht ausgeprägt und treten erst nach sechs Monaten auf. Im Laufe der Zeit treten Symptome von Erkrankungen des Nervensystems auf und es kann ein Krampfsyndrom auftreten.

Die Behandlung der periventrikulären Leukoenzephalopathie wird mit Medikamenten durchgeführt. Eine wichtige Rolle spielen körperliche Eingriffe, Massagen und therapeutische Gymnastik. Solche Patienten erfordern erhöhte Aufmerksamkeit, systematische Spaziergänge an der frischen Luft, Spiele, Kommunikation mit Gleichaltrigen sind erforderlich.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Diese Art von Läsion wird durch Genmutationen im Chromosom verursacht, die die Proteinsynthese unterdrücken. Alle Altersklassen unterliegen der Krankheit, die klassische Form der Erkrankung tritt jedoch bei Kindern von 2-6 Jahren auf.

Der Stress für den Anfang ist erlebt: schwere Infektion, Trauma, Überhitzung usw. Anschließend hat das Kind schwere Hypotonie, Schwächung der Muskeln, er kann ins Koma fallen oder sogar sterben.

Im Erwachsenenalter kann sich die Pathologie nach 16 Jahren mit folgenden Symptomen manifestieren:

Ein häufiges Zeichen dieser Art von Enzephalopathie bei erwachsenen Frauen ist die beeinträchtigte Funktion der Eierstöcke. Im Blut werden ein hoher Gehalt an Gonadotropinen und ein geringer Gehalt an Östrogen und Progesteron aufgezeichnet.

Diejenigen, die an dieser Art von Pathologie leiden, haben Lernschwierigkeiten, neurologische Störungen, Muskelschwäche und beeinträchtigte Feinmotorik.

Eine medikamentöse Behandlung, die Genstörungen direkt beseitigen würde, fehlt. Um das Auftreten von Anfällen zu verhindern, wird empfohlen, Kopfverletzungen zu vermeiden. Es ist verboten, sich bei einer Temperaturüberhitzung zu überhitzen, und es müssen Antipyretika eingesetzt werden.

Diagnosemethoden

Bevor eine Diagnose gestellt wird, sollte eine vollständige Untersuchung durchgeführt werden. Dazu muss der Spezialist das Gehirn mit speziellen Geräten untersuchen. Folgende Diagnosemethoden werden verwendet:

• Magnetresonanztomographie;
• Computertomographie;
• Elektroenzephalographie;
• Doplerographie.

Es ist möglich, Forschung mit invasiven Methoden zur Untersuchung von Hirngewebe durchzuführen. Dazu gehören Biopsie und Lumbalpunktion. Die Aufnahme von Material kann zu Komplikationen führen, da es mit dem direkten Eindringen in das Hirngewebe einhergeht. Eine Lumbalpunktion wird durchgeführt, wenn die Liquorflüssigkeit gesammelt wird.

Wenn Sie eine Virusinfektion oder das Vorhandensein von Genmutationen vermuten, können Sie die PCR-Diagnostik (Polymerase-Kettenreaktionsmethode) vorschreiben. Dazu untersucht das Labor die aus seinem Blut isolierte DNA des Patienten. Die Genauigkeit der Diagnose ist recht hoch und liegt bei etwa 90%.

Therapie

Behandlung der Enzephalopathie im Zusammenhang mit der Schädigung der weißen Substanz des Gehirns, um deren Ursachen zu beseitigen. Die Therapie umfasst die Einnahme von Medikamenten und die Verwendung nicht medikamentöser Methoden.

Zur Behandlung von Gefäßerkrankungen, die eine Enzephalopathie verursachen, werden Mittel zur Wiederherstellung ihrer normalen Funktion verwendet. Sie sollen den Blutfluss im Gehirngewebe normalisieren und die Durchlässigkeit der Gefäßwände beseitigen. Bei Bedarf ernannte Gelder, Blutverdünnung.

Die Verwendung von Nootropika, die die Gehirnaktivität stimulieren, wird gezeigt. Empfohlene Einnahme von Vitaminen, immunstimulierende Medikamente. Nichtmedikamentöse Methoden umfassen:

• therapeutische Übungen;
• Massage
• Physiotherapie;
• Akupunktur

Die Arbeit mit Logopäden, Psychologen und Manualtherapeuten ist möglich. Es ist möglich, die Lebenserwartung des Patienten zu erhöhen, es hängt von der Intensität der Therapie und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Es ist jedoch unmöglich, die Pathologie vollständig zu heilen.

Fazit

Um zu sagen, warum es zu einer Leukoenzephalopathie kommt, was es ist und welche Folgen es hat, sollten wir zuerst die Komplexität der Diagnose und Behandlung erwähnen. Die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns führt zu schwerwiegenden Folgen bis hin zum Tod.

Bei genetischen Pathologien, die zur Zerstörung von Hirngewebe führen, ist eine regelmäßige Überwachung der Gesundheit des Patienten erforderlich. Spezielle Vorbereitungen zur Korrektur defekter Gene gibt es nicht.

In den meisten Fällen endet die Krankheit mit dem Tod. Sie können das Fortschreiten der Krankheit nur verlangsamen, indem Sie die körpereigene Immunität verbessern und äußere Umstände beseitigen, die den Gehirnschaden verschlimmern.

Fokale Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns. MRI-Diagnostik

DIFFERENZIELLE DIAGNOSTIKEN VON WEISSEN DATEN

Die Differentialdiagnostik bei Erkrankungen der weißen Substanz ist sehr lang. Mit der MRI erkannte Foci können normale altersbedingte Veränderungen widerspiegeln. Die meisten Foci in der weißen Substanz treten jedoch während des Lebens und als Folge von Hypoxie und Ischämie auf.

Multiple Sklerose gilt als die häufigste entzündliche Erkrankung, die durch eine Schädigung der weißen Gehirnsubstanz gekennzeichnet ist. Die häufigsten Viruserkrankungen, die zum Auftreten ähnlicher Herde führen, sind die progressive multifokale Leukoenzephalopathie und die Herpesvirusinfektion. Sie zeichnen sich durch symmetrische pathologische Bereiche aus, die von Vergiftungen unterschieden werden müssen.

Die Komplexität der Differentialdiagnose macht in manchen Fällen eine zusätzliche Konsultation mit einem Neuroradiologen erforderlich, um eine zweite Meinung einzuholen.

WO BRINGEN KRANKHEITEN IN DER WEISSEN Angelegenheit?

Fokale Veränderungen der vaskulären Genese

• Atherosklerose
• Hyperhomocysteinämie
• Amyloidangiopathie
• Diabetische Mikroangiopathie
• Hypertonie
• Migräne

Entzündungskrankheiten

• Multiple Sklerose
• Vaskulitis: systemischer Lupus erythematodes, Behcet-Krankheit, Sjögren-Krankheit
• Sarkoidose
• Entzündliche Darmerkrankung (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Zöliakie)

Infektionskrankheiten

• HIV, Syphilis, Borreliose (Borreliose)
• Progressive multifokale Leukonzephalopathie
• Akute disseminierte (disseminierte) Enzephalomyelitis (ODEM)

Rausch- und Stoffwechselstörungen

• Kohlenmonoxidvergiftung, Vitamin B12-Mangel
• Zentrale Pontinmyelinolyse

Traumatische Prozesse

• Strahlung bezogen
• Nachbesprechungsschwerpunkte

Angeborene Krankheiten

• Bedingt durch Stoffwechselstörungen (symmetrischer Natur, Differentialdiagnose bei toxischen Enzephalopathien erforderlich)

Kann normal sein

• Periventrikulärer Leukoarea, Grad 1 auf der Fazekas-Skala

MRI DES GEHIRNS: MEHRFACH VERÄNDERUNGEN

Die Bilder werden durch mehrere Punkt- und "Fleck" -Fokusse bestimmt. Einige davon werden detaillierter besprochen.

Herzinfarkt-Wasserscheide

• Der Hauptunterschied zwischen Herzinfarkten (Schlaganfällen) dieses Typs besteht in einer Prädisposition für die Lokalisierung von Herden in nur einer Hemisphäre an der Grenze großer Blutvorratsbecken. Das MRI zeigt einen Herzinfarkt im tiefen Zweigpool.

Ostry disseminierte Enzephalomyelitis (ODEM)

• Der Hauptunterschied: das Auftreten von multifokalen Bereichen in der weißen Substanz und im Bereich der Basalganglien in 10-14 Tagen nach Infektion oder Impfung. Wie bei Multipler Sklerose können bei ODEM das Rückenmark, die gebogenen Fasern und der Corpus callosum betroffen sein; In einigen Fällen können sich Foki kontrastieren. Der Unterschied zu MS gilt als der Moment, in dem sie groß sind und hauptsächlich bei jungen Patienten auftreten. Die Krankheit ist einphasig.

• Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von kleinen Herden von 2-3 mm Größe, die diejenigen bei MS imitieren, bei einem Patienten mit Hautausschlag und grippeähnlichem Syndrom. Weitere Merkmale sind das hyperintensive Signal des Rückenmarks und die Kontrastverstärkung in der Wurzelzone des siebten Hirnnerven.

Gehirnsarkoidose

• Die Verteilung der fokalen Veränderungen bei Sarkoidose ist der bei Multipler Sklerose sehr ähnlich.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)

• Eine demyelinisierende Krankheit, die durch das John-Cannighem-Virus bei immungeschwächten Patienten verursacht wird. Das Hauptmerkmal sind Läsionen der weißen Substanz im Bereich bogenförmiger Fasern, die nicht durch Kontrastierung verstärkt werden und einen Volumeneffekt haben (im Gegensatz zu Läsionen, die durch HIV oder Cytomegalovirus verursacht werden). Pathologische Bereiche in PML können einseitig sein, häufiger treten sie jedoch auf beiden Seiten auf und sind asymmetrisch.

• Hauptmerkmal: hyperintenses Signal auf T2 VI und hypointens auf FLAIR

• Typisch für vaskuläre Gebiete sind tiefe Lokalisation in der weißen Substanz, mangelnde Beteiligung des Corpus callosum sowie juxtaventrikuläre und juxtacorticale Regionen.

DIFFERENZIELLE DIAGNOSTIKEN DES MEHRFACHEN FOKUS, STÄRKUNG DER KONTRASTIERUNG

In MR-Tomogrammen wurden mehrere pathologische Zonen nachgewiesen, wobei ein Kontrastmittel akkumuliert wurde. Einige davon werden im Folgenden ausführlicher beschrieben.

• Die meisten Vaskulitiden sind durch das Auftreten von Punktfokusänderungen gekennzeichnet, die durch Kontrast verstärkt werden. Bei systemischem Lupus erythematodes und paraneoplastischer limbischer Enzephalitis werden Schädigungen von Hirngefäßen beobachtet. B. Behcet, Syphilis, Wegener-Granulomatose, geb. Sjögren sowie bei primärer Angiitis des ZNS.

• Kommt häufiger bei Patienten türkischer Herkunft vor. Eine typische Manifestation dieser Erkrankung ist die Beteiligung des Hirnstamms mit dem Auftreten pathologischer Bereiche, die in der Akutphase dagegen verstärkt werden.

• Charakterisiert durch ein starkes perifokales Ödem.

Herzinfarkt-Infarkt

• Periphere Herzinfarkte der Randzone können mit einem frühzeitigen Kontrastieren zunehmen.

PERIVASKULARER RAUM VIRKHOV-ROBINA

Auf der linken Seite des T2-gewichteten Tomogramms sind mehrere hochintensive Herde im Bereich der Basalganglien sichtbar. Rechts im FLAIR-Modus wird das Signal von ihnen unterdrückt und sie sehen dunkel aus. In allen anderen Sequenzen zeichnen sie sich durch die gleichen Signalcharakteristiken aus wie die Liquor cerebrospinalis (insbesondere ein hypointenses Signal auf dem T1 VI). Eine solche Signalintensität in Kombination mit der Lokalisierung des beschriebenen Prozesses sind typische Anzeichen für Virchow-Robin-Räume (sie sind kriblyurs).

Virchow-Robin-Räume sind von durchdringenden leptomeningealen Gefäßen umgeben und enthalten Alkohol. Ihre typische Lokalisation wird als Bereich der Basalganglien angesehen, der auch durch die Lage in der Nähe der vorderen Kommissur und im Zentrum des Hirnstamms gekennzeichnet ist. In der MRT ist das Signal aus den Virkhov-Robin-Räumen in allen Sequenzen ähnlich dem Signal aus der Liquor cerebrospinalis. Im FLAIR-Modus und auf mit Protonendichte gewichteten Tomogrammen geben sie im Gegensatz zu Herden anderer Art ein hypointenses Signal. Virchow-Robin-Räume sind klein, mit Ausnahme der anterioren Kommissur, wo perivaskuläre Räume größer sein können.

Auf dem MR-Tomogramm finden sich Virchow-Robin als ausgedehnte perivaskuläre Räume und diffuse hyperintense Bereiche in der weißen Substanz. Dieses MR-Bild veranschaulicht perfekt die Unterschiede zwischen Virchow-Robin-Räumen und Läsionen der weißen Substanz. In diesem Fall werden die Änderungen weitgehend ausgedrückt; manchmal wird der Begriff „etat crible“ verwendet, um sie zu beschreiben. Virchow-Robin-Räume nehmen mit zunehmendem Alter sowie mit Bluthochdruck infolge eines atrophischen Prozesses im umgebenden Hirngewebe zu.

NORMALE ZEITALTER ÄNDERUNGEN BEI MRI

Die erwarteten Altersänderungen umfassen:

• Periventrikuläre "Kappen" und "Streifen"
• Mäßig ausgeprägte Atrophie mit Ausdehnung der Fissuren und Ventrikel des Gehirns
• Punktuelle (und manchmal sogar diffuse) Verletzungen des normalen Signals des Hirngewebes in den tiefen Bereichen der weißen Substanz (1. und 2. Grad auf der Fazekas-Skala)

Periventrikuläre "Kappen" sind Bereiche, die aufgrund der Blanchierung von Myelin und der Ausdehnung perivaskulärer Räume ein hyperintenses Signal geben, das sich um die vorderen und hinteren Hörner der Seitenventrikel befindet. Periventrikuläre "Streifen" oder "Felgen" sind dünne Abschnitte einer linearen Form, die parallel zu den Körpern der lateralen Ventrikel angeordnet sind und durch subependymale Gliose verursacht werden.

Ein normales Altersmuster wurde in Magnetresonanztomogrammen gezeigt: erweiterte Furchen, periventrikuläre "Kappen" (gelber Pfeil), "Streifen" und Punktionen von Foci in tiefer weißer Substanz.

Die klinische Bedeutung altersbedingter Gehirnveränderungen ist nicht gut abgedeckt. Es besteht jedoch ein Zusammenhang zwischen Herden und einigen Risikofaktoren für zerebrovaskuläre Erkrankungen. Einer der wichtigsten Risikofaktoren ist Hypertonie, insbesondere bei älteren Menschen.

Der Grad der Beteiligung der weißen Substanz gemäß der Skala von Fazekas:

1. Einfache Gradpunktdiagramme, Fazekas 1
2. Medium - Entwässerungsplots, Fazekas 2 (Änderungen von der Seite der tiefen weißen Substanz können als Altersnorm betrachtet werden)
3. Stark ausgeprägte Entwässerungsgebiete, Fazekas 3 (immer pathologisch)

DISZIRKULATORISCHE ENZEPHALOPATHIE BEI ​​MRI

Fokale Veränderungen in der weißen Substanz der vaskulären Genese sind die häufigsten MRI-Befunde bei älteren Patienten. Sie treten in Verbindung mit einer Durchblutungsstörung durch die kleinen Gefäße auf, die chronische hypoxische / dystrophische Prozesse im Hirngewebe verursachen.

Zur MRI-Tomogrammserie: mehrere hyperintensive Bereiche in der weißen Substanz des Gehirns bei einem Patienten, der an Hypertonie leidet.

In den oben dargestellten MR-Tomogrammen werden Verletzungen des MR-Signals in den tiefen Regionen der großen Hemisphären visualisiert. Es ist wichtig zu beachten, dass sie nicht nebeneinander liegen, nicht nebeneinander liegen und nicht im Bereich des Corpus callosum lokalisiert sind. Im Gegensatz zu Multipler Sklerose beeinflussen sie weder die Ventrikel des Gehirns noch den Cortex. Da die Wahrscheinlichkeit, dass hypoxisch-ischämische Läsionen auftreten, a priori höher ist, kann gefolgert werden, dass die vorgestellten Foci eher einen vaskulären Ursprung haben.

Nur bei Vorliegen klinischer Symptome, die direkt auf eine entzündliche, infektiöse oder andere Krankheit sowie auf toxische Enzephalopathie hindeuten, wird es möglich, fokale Veränderungen der weißen Substanz in Verbindung mit diesen Zuständen zu betrachten. Die vermutete Multiple Sklerose bei einem Patienten mit ähnlichen Anomalien in der MRT, jedoch ohne klinische Anzeichen, gilt als unbegründet.

Bei den vorgestellten MRT-Tomogrammen wurden keine pathologischen Bereiche im Rückenmark entdeckt. Bei Patienten mit Vaskulitis oder ischämischen Erkrankungen bleibt das Rückenmark in der Regel unverändert, während bei Patienten mit Multipler Sklerose in mehr als 90% der Fälle pathologische Abnormalitäten im Rückenmark festgestellt werden. Wenn die Differentialdiagnose von vaskulären Läsionen und Multipler Sklerose schwierig ist, beispielsweise bei älteren Patienten mit Verdacht auf MS, kann eine MRI des Rückenmarks nützlich sein.

Lassen Sie uns noch einmal auf den ersten Fall zurückkommen: In den MR-Tomogrammen wurden fokale Veränderungen festgestellt, die jetzt viel offensichtlicher sind. Die tiefe Teilung der Hemisphären ist weit verbreitet, aber die gebogenen Fasern und der Corpus callosum bleiben erhalten. Ischämische Störungen in der weißen Substanz können sich als Lakunarinfarkte, Infarkte der Grenzzone oder diffuse hyperintensive Zonen in der tiefen weißen Substanz manifestieren.

Lacunar-Infarkte resultieren aus der Sklerose von Arteriolen oder kleinen penetrierenden Medullararterien. Infarkte der Grenzzone sind auf Arteriosklerose größerer Gefäße zurückzuführen, zum Beispiel während einer Karotisobstruktion oder infolge einer Hypoperfusion.

Strukturelle Störungen der Arterien des Gehirns nach Art der Atherosklerose werden bei 50% der Patienten über 50 Jahre beobachtet. Sie können auch bei Patienten mit normalem Blutdruck gefunden werden, sind jedoch für hypertensive Patienten charakteristischer.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Die Verteilung der pathologischen Bereiche auf den vorgestellten MR-Tomogrammen erinnert stark an Multiple Sklerose. Neben der Beteiligung der tiefen weißen Substanz werden nebeneinander liegende Brennpunkte und sogar Dawsons Finger visualisiert. Daraufhin wurde eine Schlussfolgerung zur Sarkoidose gezogen. Nicht umsonst wird die Sarkoidose als „großer Nachahmer“ bezeichnet, da sie selbst die Neurosyphilis in ihrer Fähigkeit, die Manifestationen anderer Krankheiten zu simulieren, übertrifft.

In T1-gewichteten Tomogrammen mit Kontrastverstärkung mit Gadolinium-Präparationen, die für denselben Patienten wie im vorherigen Fall durchgeführt wurden, werden Punktbereiche der Kontrastakkumulation in den Basalkernen sichtbar gemacht. Ähnliche Stellen werden bei Sarkoidose beobachtet und können auch bei systemischem Lupus erythematodes und anderen Vaskulitiden nachgewiesen werden. In diesem Fall wird die leptomeningeale Kontrastverstärkung (gelber Pfeil), die als Folge einer granulomatösen Entzündung der weichen und der Arachnoidalmembran auftritt, als typisch für die Sarkoidose angesehen.

Eine andere typische Manifestation ist in diesem Fall eine lineare Kontrastverstärkung (gelber Pfeil). Es entsteht als Folge von Entzündungen um Virchow-Robin-Räume und wird auch als eine der Formen der Kontraststeigerung des leptomeningealen Körpers angesehen. Dies erklärt, warum in Sarkoidose pathologische Zonen bei Multipler Sklerose eine ähnliche Verteilung aufweisen: In den Bereichen von Virkhov-Robin gibt es kleine penetrierende Venen, die von MS betroffen sind.

Lyme-Borreliose (Borreliose)

Auf dem Foto rechts: ein typisches Aussehen eines Hautausschlags, der auftritt, wenn eine Zecke (links) einen Spirochententräger beißt.

Lyme-Borreliose, oder Borreliose, verursacht Spirochäten (Borrelia Burgdorferi), die von Zecken getragen werden, die Infektion erfolgt auf übertragbare Weise (wenn die Zecke saugt). An erster Stelle tritt bei Borreliose ein Hautausschlag auf. Nach einigen Monaten können Spirochäten das zentrale Nervensystem infizieren, so dass pathologische Bereiche in der weißen Substanz erscheinen, die denen der Multiplen Sklerose ähneln. Klinisch manifestiert sich die Lyme-Borreliose durch akute Symptome des Zentralnervensystems (einschließlich Parese und Lähmung), und in einigen Fällen kann eine transversale Myelitis auftreten.

Ein Schlüsselzeichen der Lyme-Borreliose ist das Vorhandensein kleiner 2-3 mm großer Herde, die das Bild von Multipler Sklerose bei einem Patienten mit Hautausschlag und grippeartigem Syndrom simulieren. Weitere Merkmale sind ein hyperintensives Signal vom Rückenmark und eine Kontrastverbesserung des siebten Hirnnervenpaars (Wurzeleintrittszone).

PROGRESSIVE MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY, DIE DURCH NATALIZUMAB-REZEPTION AUFGABE

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine demyelinisierende Erkrankung, die durch das John-Cunningham-Virus bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem verursacht wird. Natalizumab ist ein Präparat aus monocloanalen Antikörpern gegen Integrin alpha-4, das für die Behandlung von Multipler Sklerose zugelassen ist, da es sich sowohl klinisch als auch mit MRI-Studien positiv auswirkt.

Eine relativ seltene, aber gleichzeitig ernste Nebenwirkung der Einnahme dieses Arzneimittels ist ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von PML. Die Diagnose von PML basiert auf klinischen Manifestationen, dem Nachweis von Virus-DNA im zentralen Nervensystem (insbesondere in der Liquor cerebrospinalis) und auf Datenabbildungsverfahren, insbesondere MRI.

Im Vergleich zu Patienten, deren PML auf andere Ursachen wie HIV zurückzuführen ist, können Änderungen der MRI mit PML in Verbindung mit Natalizumab als homogen und mit Schwankungen bezeichnet werden.

Wichtige Diagnosefunktionen für diese Form von PML:

• Fokale oder multifokale Zonen in der subkortikalen weißen Substanz, die supratentorial unter Einbeziehung von Bogenfasern und der grauen Substanz der Kortikalis angeordnet sind; seltener betrifft die hintere Schädelgrube und die tiefe graue Substanz
• Charakterisiert durch hyperintensives T2-Signal
• Bei T1 können die Bereiche je nach Schwere der Demyelinisierung hypo- oder iso-intensiv sein.
• Bei etwa 30% der Patienten mit PML werden fokale Veränderungen durch Kontrast verstärkt. Die hohe Intensität des Signals auf DWI, insbesondere entlang der Kante der Foci, spiegelt einen aktiven Infektionsprozess und eine Zellschwellung wider

MRT zeigt Anzeichen von PML aufgrund von Natalizumab. Bilder mit freundlicher Genehmigung von Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgien.

Die Differenzialdiagnostik zwischen progressiver MS und PML aufgrund von Natalizumab kann recht komplex sein. Folgende Erkrankungen sind für die mit Natalizumab assoziierte PML charakteristisch:

• Beim Erkennen von Änderungen in PML hat FLAIR die höchste Empfindlichkeit.
• T2-gewichtete Sequenzen ermöglichen die Visualisierung bestimmter Aspekte von Läsionen in der PML, zum Beispiel von Mikrozyten
• T1-VIs mit oder ohne Kontrast sind nützlich, um den Demyelinisierungsgrad zu bestimmen und Anzeichen einer Entzündung zu erkennen.
• DWI: zur Bestimmung einer aktiven Infektion

Differenzialdiagnose von MS und PML