Neuroblastom im Gehirn

Neuroblastom im Gehirn gehört bei Kindern zu den häufigsten onkologischen Krebserkrankungen. Bei einem Erwachsenen hat sie fast keine Chance, sich zu entwickeln, es gibt jedoch Ausnahmen, insbesondere bei Kopfverletzungen im Kindesalter. Die Merkmale eines solchen Tumors unterscheiden sich im Anfangsstadium in ihrem verborgenen Charakter. Erst wenn der Tumor zu wachsen beginnt, wird er für symptomatische Manifestationen sichtbar. Diese Symptome umfassen die folgenden Symptome:

  • Sehbehinderung;
  • schlechte Koordination;
  • das Jahrhundert senken;
  • Sehnerven verlieren ihre Empfindlichkeit, zum Beispiel gibt es keine schnelle Reaktion auf Lichteinwirkung;
  • Hautrötung durch Abnormalitäten im Körper und Ausbreitung des Tumors.

Im Gehirn kann das Neuroblastom jede Position einnehmen, das heißt, seine ursprüngliche Lage ist nicht begrenzt. Besonders häufig beginnt der Hirnschaden mit dem Kleinhirn. Die Detektion dieser Art von Tumor erfolgt größtenteils erst nach Metastasen und sekundären Herden. In diesem Fall ist dies eines der Hauptprobleme. Am häufigsten ist der Nachweis eines Neuroblastoms bereits ohne chirurgische Behandlung möglich, da der Tumor nicht nur aufgrund des Nervengewebes, sondern auch aufgrund des Restes dramatisch ansteigt.

Neuroblastom im Gehirn ist aggressiv. Es ist möglich, einen Tumor anhand seiner Eigenschaften auszudrücken. Liste der Funktionen:

  • die schnelle Verbreitung von Brennpunkten;
  • aggressive Entwicklung, die selbst für Krebs übermäßig ist;
  • die Fähigkeit, durch den Blutkreislauf zu irgendeinem Teil des Körpers zu metastasieren;
  • Schäden an lymphatischen Zentren im ganzen Körper;
  • Mit der Entwicklung des Tumors beginnt sich der Augapfel zu quetschen, und bewirkt auch, dass die Lymphknoten im Hals nicht funktionieren.

Der Hauptpunkt der Krankheit ist, dass sogar Minuten wertvoll sind. Ohne primäre Anzeichen kann der Tumor das zweite Stadium erreichen. Der einzige Faktor, der die Entdeckung zulässt, wird ein geringer Anstieg der Lymphknoten im Hals sein. Später beginnt die Rötung im ganzen Körper. Und erst nach diesem Moment zeigt das Kind das Auftreten der Krankheit mit Fieber und Schwäche.

Bei Vorhandensein einer genetischen Veranlagung muss das Kind eine umfassende Analyse der möglichen Erkrankung durchführen. Neuroblastome des Gehirns sind oft eine Manifestation negativer Vererbung. Darüber hinaus hängt die Behandlung dieser Art der Erkrankung sehr stark vom Alter ab, dh, wenn das Kind jünger als ein Jahr ist, besteht bei der ersten rechtzeitigen Intervention die Chance einer vollständigen Heilung. Mit zunehmendem Alter nehmen die Komplexität der Behandlung und die Kosten zu.

Die Behandlung des Anfangsstadiums unterscheidet sich von der nachfolgenden Stufe dadurch, dass die Anzahl der Verfahren und Operationen aufgrund der Metastasierung und Aggressivität dieser Form des Neuroblastoms um ein Vielfaches zunimmt. Auch spielt die Möglichkeit der Beschädigung der funktionellen Teile des Gehirns eine Rolle.

Neuroblastom im Gehirn

Dieser bösartige Tumor wurde 1865 von einem deutschen Wissenschaftler Virkhov beschrieben. Der ursprüngliche Name dieser Krankheit ist Gliom. Der Tumor erhielt seinen wahren Namen, nachdem er 1910 von den embryonalen Neuroblasten des sympathischen Nervensystems stammt. Neuroblastome sind bei Kindern recht häufig: Bis zu 14% der im Kindesalter auftretenden Tumoren machen diesen Tumor aus. Neuroblastome des Gehirns treten bei Erwachsenen fast nie auf.

Diagnose

Zur Diagnose wird der Haupttumor untersucht: Seine Histologie und Metastasen werden untersucht. Ein Tumor kann sich manifestieren, wenn Knochenmark am Prozess beteiligt ist und Katecholamine und ihre Derivate in Blut und Urin freigesetzt werden. Bei 90% der Patienten mit dieser Krankheit wird ein erhöhter Dopaminspiegel beobachtet. Durch die Überwachung des Spiegels dieser Substanzen im Blut kann man Rückschlüsse auf die Entwicklung der Krankheit ziehen.

Zur Bestimmung des Entwicklungsgrades der Krankheit mithilfe spezieller Diagnoseverfahren. Der Primärtumor wird mittels Ultraschall, MRI, CT bestimmt. Mit Lokalisation in der Brust - Röntgen und CT, im Peritoneum - Ultraschall durchführen. Indikative Aspirationsbiopsie des Knochenmarks, die an 4-8 Stellen durchgeführt wird. Szintigraphie und Osteoscintigraphie werden ebenfalls verwendet. Eine Knochenmark-Trepanobiopsie wird mit anschließenden histologischen und immunhistochemischen Studien durchgeführt. Wenn andere Läsionen Verdacht auf einen Tumor haben, führen Sie eine Biopsie durch.

Die entscheidenden Methoden zur Diagnose dieser Erkrankung sind Bestrahlungsmethoden der Forschung. Neben der allgemeinen klinischen Analyse der Tests ist eine Trepanbiopsie des Darmbeinflügels, des Brustbeins oder der Knochenmarkpunktion obligatorisch. Um die erhaltenen Materialien zu untersuchen, wird Durchflusszytometrie verwendet, und es werden auch immunologische und zytologische Untersuchungen durchgeführt. Das Material wird aus mindestens vier verschiedenen Zonen entnommen.

Ultraschall ist eine grundlegende Studie, die zuerst durchgeführt werden muss, insbesondere wenn die Möglichkeit besteht, dass sich ein Tumor im Becken- oder Peritonealbereich entwickelt. Wenn entschieden wird, ob die Operation dringend durchgeführt oder auf einen späteren Zeitpunkt verschoben werden soll, werden Computertomographie und wiederholte Echographie durchgeführt. In dieser Studie erhalten Spezialisten Daten darüber, wie verbreitet der Tumor ist, wie er mit den Hohlraumstrukturen zusammenhängt und ob Verkalkungen vorhanden sind, die durch herkömmliche Röntgenbeugung nur schwer zu erkennen sind. Aspirationsbiopsie mit vollständiger Untersuchung des Materials - der Endphase der Diagnose.
Um die Metastasen dieses Tumors zu bestimmen, müssen die Knochen des Skeletts sorgfältig untersucht werden, da sie am häufigsten betroffen sind. Gleichzeitig ist die Radioisotop-Methode der Forschung sehr aussagekräftig, da sie in 80% der Fälle Metastasen nachweisen kann, im Gegensatz zu 50% der Fälle in einer konventionellen radiographischen Untersuchung. Als Ergebnis dieses Verfahrens wird der primäre Tumor, das wiederkehrende Vorhandensein von Metastasen in Weichteilen, Knochen und Knochenmark, Lymphknoten bestimmt.

Symptome der Krankheit

Es ist möglich, das Vorhandensein eines Neuroblastoms durch solche grundlegenden Merkmale zu vermuten.

  1. Schwellung, Schwellung
  2. Anämie
  3. Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust.
  4. Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen.
  5. Fieber, Fieber, Krämpfe sind möglich.
  6. Vergrößerte Leber
  7. Die Verschiebung des Augapfels.
  8. Husten

Die Hormone des Tumors dringen in den Blutkreislauf ein und verursachen Schwitzen, erhöhten Druck, Verdauungsstörungen und Rötung der Haut. Ein Neuroblastom zeigt häufig keine Symptome und wird während einer ärztlichen Untersuchung, einer Ultraschalluntersuchung oder einer radiologischen Untersuchung zufällig entdeckt, wenn sie aus einem völlig anderen Grund zugewiesen wurden. Beschwerden kommen nur, wenn bereits Metastasen aufgetreten sind oder der Tumor so stark gewachsen ist, dass er die ordnungsgemäße Funktion anderer Organe beeinträchtigt.

Das Horner-Syndrom ist ein weiteres Zeichen für ein Neuroblastom. Es liegt im Durchhang des Augapfels, die Pupille dehnt sich nicht aus und die Augenlider fallen. Quetschungen können auch auf den Augenlidern auftreten und mit der weiteren Entwicklung der Krankheit - Prellungen um die Augen.

Die Ursachen der Krankheit

Das Neuroblastom des Gehirns ist eine der Erkrankungen, deren Ursachen nicht klar sind. In 80% der Fälle tritt die Krankheit sporadisch auf, das heißt ohne ersichtlichen Grund, und die restlichen 20% sind auf die familiäre Veranlagung zurückzuführen. Bei einer Erbkrankheit tritt ein Tumor in einem früheren Alter auf und die Art des Primärtumors ist vielfach.

Viele Wissenschaftler gehen davon aus, dass der Entstehung eines Neuroblastoms eine unvollständige Reifung der embryonalen Neuroblasten in Nervenzellen oder in Zellen der Nebennierenrinde vorausgeht. Sie teilen sich und wachsen, anstatt weiter zu reifen. Bis zu drei Monate können Neuroblasten bei einem Kind gefunden werden, aber mit der Zeit bilden sie Nervenzellen und Neuroblastome treten nicht auf. In einigen Fällen stoppen Neuroblasten jedoch nicht ihr Wachstum und bilden einen Tumor, der zur Metastasierung verschiedener Organe neigt. Im Laufe der Zeit nimmt die Wahrscheinlichkeit, dass solche Zellen reifen, ab und das Auftreten eines Tumors wird wahrscheinlicher. In einigen Fällen erscheint das Neuroblastom als Ergebnis einer DNA-Mutation.

Behandlung

Die Wahl der Behandlungstaktik wird von solchen Faktoren beeinflusst:

  • prognostische Anzeichen
  • Tumorreaktion auf die Behandlung.

Die Taktik der Behandlung, die für einen bestimmten Patienten die vernünftigste ist, wird vom Chirurgen, vom Radiologen und vom Chemotherapeuten gewählt. Bei einer günstigen Prognose ist die gewählte Behandlung nicht so aggressiv wie bei negativen Prognosezeichen. Trotz der ständigen Entwicklung des medizinischen Wissens ist die Entwicklung eines Neuroblastoms jedoch ziemlich schwer vorherzusagen: Es kann seine Entwicklung beschleunigen und verlangsamen, aktiv metastasieren und sich selbst zerstören.

Die Behandlung der Krankheit erfolgt durch solche Methoden: chirurgische, Chemotherapie und Strahlentherapie. Eine Knochenmarkstransplantation ist ebenfalls weit verbreitet. Wenn dies möglich ist und die Krankheit früh genug erkannt wird, führen Sie die operative Entfernung des Primärtumors durch. Das Neuroblastom zeichnet sich durch die Eigenschaft aus, dass es keinen Rückfall gibt, wenn nach der Operation noch Zellen übrig sind. Bei der Behandlung mit Chemopräparaten werden die folgenden Wirkstoffe eingesetzt: Cyclophosphamid, Teniposid, Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin, Melphalan sowie Carboplatin und Ifosfamid.

Eine Strahlentherapie ist nicht immer möglich, sie ist sehr gefährlich für den Körper des Kindes. Grundsätzlich wird es bei Tumoren durchgeführt, die nicht operativ entfernt werden können, bei Metastasen, zur Verhinderung von Rückfällen und in Fällen, in denen die Chemotherapie keine Ergebnisse erbracht hat. Eine der Varianten der Strahlentherapie ist die Einführung von Iodisotop in den Tumor, der ihn selektiv ansammelt. In den ersten Stadien wird eine Chemotherapie durchgeführt und anschließend der Tumor operativ entfernt. In späteren Stadien, wenn der Tumor nicht operativ entfernt wird, wird eine Chemotherapie durchgeführt, und nachdem er verkleinert worden ist, wird er operativ entfernt. In der vierten Phase - Hochdosis-Chemotherapie, dann Operation und zusätzlich Knochenmarkstransplantation.

Die Prognose des Neuroblastoms hängt direkt mit dem Alter des Kindes zusammen. So ist bis zu einem Jahr das günstigste Alter. Anschließend hängt die Prognose davon ab, wo sich der Primärtumor befindet, und vom Stadium der Erkrankung.

Neuroblastom-Behandlung in Israel

Der deutsche Wissenschaftler Rudolf Karlovich Virkhov beschrieb 1865 einen bösartigen Tumor und gab ihm den Namen "Gliom". 45 Jahre später bewies der amerikanische Biologe James Wright, dass sich dieses Neoplasma aus embryonalen Neuroblasten entwickelt, und gab ihm seinen heutigen Namen - Neuroblastom - eine ziemlich häufige, aggressive Erkrankung, die meist bei Kindern unter 5 Jahren diagnostiziert wird.

Das Neuroblastom liegt an vierter Stelle der häufigsten bösartigen Gebilde der Kindheit: Es macht 7 - 11% aller Tumoren bei Kindern aus. Je nach Alter ist die Inzidenz von Neuroblastomen reduziert. Am anfälligsten für diese Krankheit sind Kinder unter einem Jahr. Das niedrigste Erkrankungsrisiko bei Kindern über 10 Jahre. Die Behandlung von Neuroblastomen in Israel besteht aus einer Reihe von Verfahren, mit denen Sie effektiv mit dieser Erkrankung umgehen können.

  • Sie wird hauptsächlich bei Kindern unter 15 Jahren diagnostiziert (in 90% der Fälle bei Kindern unter 5 Jahren).
  • Viele Menschen glauben, dass das Neuroblastom ein Gehirntumor ist, aber diese Art von Krebs entwickelt sich hauptsächlich im Nacken, im retroperitonealen Raum, im Mediastinum der Beckenhöhle oder in den Nebennieren und in anderen Organen.
  • Neuroblastome bei Erwachsenen sind extrem selten.
  • Es zeichnet sich durch eine schnelle Metastasierung und eine hohe Aggressivität aus.
  • Sie kommt mit der gleichen Häufigkeit vor wie bei Jungen und Mädchen.
  • Im Gegensatz zu anderen malignen Tumoren neigt das Neuroblastom zur spontanen Regression.
  • Es hat die Fähigkeit, sich in Ganglioneurom (gutartiger Tumor) umzuwandeln.

Die Ursachen für die Entwicklung des Neuroblastoms sind bisher noch nicht bekannt. In 80 von 100 Fällen tritt das Neuroblastom spontan auf und nur in 20 Fällen ist es erblich. Wissenschaftler vermuten, dass Neuroblastome auftreten, wenn fötale Neuroblasten nicht reifen, sondern stattdessen weiterwachsen und sich teilen. Es ist bewiesen, dass bei Säuglingen unter 3 Monaten häufig kleine Cluster von Neuroblasten entdeckt werden, die meisten reifen jedoch zu Nervenzellen, ohne ein Neuroblastom zu bilden.
Wenn ein Kind heranwächst, nimmt die Wahrscheinlichkeit einer Neuroblastenreifung ab, während die Wahrscheinlichkeit steigt, dass ein Neuroblastom entsteht.

Neuroblastome werden nach dem internationalen Staging-System - INSS - klassifiziert.

  • Stadium I. Makroskopisch lokalisierter, vollständig entfernter Tumor ohne Beeinflussung der Lymphknoten.
  • Stadium IIa. Unilateraler Tumor partiell entfernt, ohne die Lymphknoten zu schädigen.
  • Stadium IIb. Es ist möglich, den Tumor vollständig oder nur teilweise zu entfernen, und es gibt Metastasen auf den Lymphknoten.
  • Stufe III. Nicht vollständig entfernter Tumor mit beidseitiger Lymphknotenläsion oder Schädigung der Gegenseite.
  • Stufe IV. Der Tumor ist in das Knochenmark, die Lymphknoten, die Knochen, die Leber, die Haut und andere Organe eingedrungen.
  • Stufe IVS. Tumor im Stadium I, II oder IIb mit Krebszellen, die bei Kindern unter 1 Jahr in die Leber, im Knochenmark und / oder in die Haut gelangen.

Klinisches Bild (Symptome eines Neuroblastoms)

Häufige Symptome

  • Chronische Müdigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Müdigkeit
  • Fieber

Neuroblastom des retroperitonealen Raums

  • Bauchvergrößerung
  • Schmerzen, Magenbeschwerden
  • Beeinträchtigung der Empfindlichkeit, Lähmung der Gliedmaßen

Nebennieren-Neuroblastom

  • Blasenfunktionsstörung
  • Hypertonie, häufiger Durchfall

Mediastinales Neuroblastom

  • Husten
  • Verletzungen des Aktes des Schluckens
  • Atemstillstand
  • Brustverformung

Neuroblastom im Nacken

  • Augapfel Aussparung
  • Augenlider gesenkt
  • Keine Schülerantwort
  • Schwarze Kreise unter den Augen
  • Quetschungen an den Augenlidern

Neuroblastom des Knochenmarks

  • Anämie
  • Schleimhautblutung
  • Quetschungen der Haut

Neuroblastom im Gehirn

  • Kopfschmerzen
  • Funktionsstörungen der Organe, die von einem Tumor gequetscht werden (Sehstörungen, Gedächtnisverlust, Sprechstörungen, Entwicklungsverzögerung).

Diagnose eines Neuroblastoms in Israel

Wie bei anderen Krebsarten deutet die frühzeitige Diagnose eines Neuroblastoms auf die Möglichkeit einer vollständigen Genesung des Patienten hin. Die Diagnose und Behandlung von Neuroblastomen in Israel ist eine Kombination aus modernen Forschungsmethoden und neuen Behandlungstechnologien. Israelische Kliniken verwenden folgende Diagnosemethoden:

  • Urinanalyse auf Vorhandensein von Tumormarkern
  • Komplettes Blutbild
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane
  • Röntgenaufnahme der Brust
  • MRI
  • PET, CT oder PET-CT
  • Szintigraphie der betroffenen Organe
  • Biopsie von Knochenmark und verdächtigem Gewebe

Basierend auf diesen Diagnosemethoden stellen israelische Spezialisten eine genaue Diagnose und bestimmen den weiteren Behandlungsplan.

Wege zur Behandlung von Neuroblastomen in Israel

Bei der Behandlung dieser Krankheit werden Chemotherapie, Strahlentherapie, chirurgische Entfernung, Stammzelltransplantation und andere Behandlungen eingesetzt.
Die Höhe der Behandlung, die angewandten Methoden und die Prognose hängen hauptsächlich vom Stadium der Entwicklung des Neuroblastoms, dem Alter und dem allgemeinen Zustand des Patienten ab. In fast allen Fällen der Neuroblastomentwicklung wird als Hauptbehandlungsmethode eine neurochirurgische Operation durchgeführt.

  • Chirurgische Behandlung. Die chirurgische Entfernung des Tumors wird in den Stadien I und II der Erkrankung mit geringer Größe eines malignen Tumors und ohne Metastasen durchgeführt. Da bei einem Neuroblastom keine Rezidive auftreten, ist eine operative Behandlung ausreichend.
  • Chemotherapie Kann vor und nach der Operation durchgeführt werden. Die Hauptaufgabe der Chemotherapie besteht darin, die Größe des Tumors zu reduzieren und ein Wiederauftreten zu verhindern.
  • Strahlentherapie Wird als Alternative zur Chemotherapie oder parallel dazu verwendet.
  • Knochenmarktransplantation. Dieses Verfahren wird durchgeführt, wenn der Tumor extrem aggressiv ist und eine große Größe erreicht hat.

In späteren Stadien umfasst die Behandlung des Neuroblastoms in Israel eine individuell ausgewählte Kombination von Behandlungen. Leider ist selbst die Kombination der oben genannten Behandlungsmethoden bei der Bekämpfung der fortgeschrittenen Form der Krankheit nicht immer wirksam.

Was bedroht das Neuroblastom bei Erwachsenen

Neuroblastom ist eine tödliche Krankheit, die am häufigsten in der Kindheit diagnostiziert wird. Bei Erwachsenen ist ein bösartiger Tumor sehr selten.

Der Inhalt

Gründe

Die Ursachen des Neuroblastoms bei Erwachsenen sind nicht vollständig verstanden. In 80% der Fälle kann sich die Krankheit ohne ersichtlichen Grund manifestieren.

Die restlichen 20% des Ausbruchs der Krankheit stehen im Zusammenhang mit der genetischen Vererbung. Wenn die Krankheit mit einer erblichen Veranlagung verbunden ist, werden bei Kindern maligne Tumoren beobachtet.

Wissenschaftler vermuten, dass das Neuroblastom im Erwachsenenalter mit genetischen Veränderungen im Körper, einer längeren Exposition gegenüber verschiedenen karzinogenen Faktoren, radioaktiver Strahlung oder chemischen Vergiftungen zusammenhängt.

Im Körper treten Mutationen auf, die das Auftreten von Krebszellen auslösen. Bei dieser Krankheit teilen sie sich aktiv mit dem Ergebnis, dass Krebs in vielen Geweben von Organen auftritt.

Neuroblastome können in den Nebennieren, im Becken, im retroperitonealen Raum, im Hals und im Mediastinum beobachtet werden. Betrifft auch die Knochen, Lymphknoten, Gehirn, Leber und Haut.

Symptome

Krebszellen dringen in den Blutkreislauf ein und veranlassen den Patienten:

  • vermehrtes Schwitzen;
  • Schmerzen und Schmerzen in Knochen und Gelenken;
  • Anämie;
  • verminderter Appetit;
  • Gewichtsverlust;
  • geschwollen;
  • Fieber;
  • hohe Temperatur;
  • vergrößerte Leber;
  • Husten;
  • Rötung der Haut;
  • erhöhter Druck.

Das Neuroblastom kann auch asymptomatisch sein, ohne Beschwerden beim Patienten zu verursachen. Es wird häufig durch Zufall während Röntgen-, Ultraschall- oder medizinischen Untersuchungen diagnostiziert.

Am häufigsten wird die Krankheit bei Erwachsenen in den letzten Stadien der Krankheit gefunden, wenn große Metastasen vorhanden sind, die die Arbeit benachbarter Organe stören.

Ein weiteres Hauptsymptom der Krankheit ist das Horner-Syndrom. Der Patient hat einen Augapfel, Blutergüsse um die Augen, ein Herabhängen der Augenlider, keine Pupillenerweiterung im Dunkeln.

Diagnose

Der Zweck der Diagnose besteht darin, die Histologie und Metastasen des Patienten zu untersuchen. Während einer Erkrankung des Urins und des Blutes werden erhöhte Katecholaminspiegel und deren Derivate sowie hohe Dopaminspiegel nachgewiesen. Die Untersuchung dieser Substanzen wird den Grad der Entwicklung der Krankheit bestimmen.

Die Grundlagenforschung, die überhaupt durchgeführt wird, ist Ultraschall. Es erlaubt die Feststellung eines Tumors in der Bauchhöhle oder im Beckenbereich. Zur Bestimmung der Lokalisierung von Formationen wird deren Struktur, das Vorhandensein von Verkalkungen, Computertomographie oder Echographie durchgeführt. Wenn die Formation im Brustbereich lokalisiert ist, werden dem Patienten Röntgenbilder verordnet.

Eine wichtige diagnostische Methode ist die Aspirationsbiopsie. Dies ist das letzte Stadium diagnostischer Studien, mit denen Sie das Vorhandensein eines Primärtumors, das Vorhandensein von Metastasen und den Entwicklungsstand der Bildung genau bestimmen können.

Das Knochenmark ist an 4-8 Stellen eingenommen. Materialproben werden für histologische und zytologische Untersuchungen an das Labor geschickt. Sie können auch eine Knochenmarkpunktion erhalten.

Behandlung

Nach der Untersuchung des Patienten bestimmen der Chirurg, der Chemotherapeut und der Radiologe die Behandlungstaktik. Die Entwicklung eines Neuroblastoms ist schwer vorherzusagen, da es nicht nur aktiv wachsen kann, sondern sich auch selbst zerstören kann. In Abhängigkeit von den Diagnosedaten werden daher mehrere Behandlungsmethoden vorgeschrieben.

Wenn sich der Tumor im Anfangsstadium der Entwicklung befindet, wird die Formation operativ entfernt. Treten nach einem chirurgischen Eingriff Rezidive der Erkrankung auf oder bilden sich aus den verbleibenden Zellen Metastasen, wird dem Patienten eine Chemotherapie empfohlen.

Wirksame Medikamente bei der Chemotherapie sind: Vincristin, Cyclophosphamid, Melphalan, Teniposid usw.

Die Strahlentherapie wird aus den individuellen Merkmalen des Krankheitsverlaufs verschrieben. Die Toleranz des Rückenmarks und das Alter des Patienten werden berücksichtigt.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung ist es möglich, eine Transplantation durchzuführen

Prognose

Die Prognose des Neuroblastoms hängt von der Morphologie des Krebses, dem Stadium der Erkrankung und dem Vorhandensein von Ferritin im Blutserum ab. Auf die Folge der Erkrankung weist das Vorhandensein von Metastasen in benachbarten Organen und umgebendem Gewebe auf.

Wenn der Krankheitsverlauf nicht begonnen wird und differenzierte Zellen in Gewebeproben gefunden werden, ist die Wahrscheinlichkeit einer Genesung ziemlich hoch.

Die Überlebenswahrscheinlichkeit erhöht sich, wenn ein Neuroblastom im Mediastinum gefunden wird. Unerwünschte Prognose des Überlebens bei Patienten, wenn der Tumor im retroperitonealen Raum lokalisiert ist.

Diese pathologische Tumorprogression schreitet langsam voran und ist praktisch nicht behandelbar. Bei Stadium 4 des Neuroblastoms ist das Todesrisiko hoch, wenn Knochenmetastasen entdeckt werden.

Laut Statistik beträgt die Überlebensrate bei Patienten, bei denen die Erkrankung im Stadium 1 diagnostiziert wurde und die sofort mit der Behandlung begann, bis zu 90%. Bei Stadium 2 liegt die Überlebensrate bei bis zu 80%. In Stufe 3 - 40-70%, in Stufe 4 - 20%.

Gefahr

Das Neuroblastom ist eine maligne Formation, die das sympathische Nervensystem beeinflusst. Es kann zu verschiedenen Körperteilen metastasieren und das Gewebe menschlicher Organe beeinflussen.

Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein bösartiger Neubildung des sympathischen Nervensystems embryonalen Ursprungs. Entwickelt sich bei Kindern, meist in der Nebenniere, im retroperitonealen Raum, im Mediastinum, im Hals oder im Beckenbereich. Manifestationen hängen von der Lokalisierung ab. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen, Fieber und Gewichtsverlust. Das Neuroblastom kann zu regionalen und Fernmetastasen führen, wobei Knochen, Leber, Knochenmark und andere Organe geschädigt werden. Die Diagnose wird basierend auf den Daten von Untersuchung, Ultraschall, CT, MRI, Biopsie und anderen Methoden erstellt. Behandlung - chirurgische Entfernung von Neoplasien, Strahlentherapie, Chemotherapie, Knochenmarktransplantation.

Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein undifferenzierter maligner Tumor, der aus embryonalen Neuroblasten des sympathischen Nervensystems stammt. Neuroblastom ist die häufigste Form von extrakranialem Krebs bei Kleinkindern. Es ist 14% der Gesamtzahl der bösartigen Tumoren bei Kindern. Kann angeboren sein. Oft kombiniert mit Missbildungen. Die höchste Inzidenz beträgt 2 Jahre. In 90% der Fälle wird ein Neuroblastom vor dem Alter von 5 Jahren diagnostiziert. Bei Jugendlichen wird es sehr selten erkannt, bei Erwachsenen entwickelt es sich nicht. In 32% der Fälle ist er in den Nebennieren lokalisiert, in 28% im retroperitonealen Raum, in 15% im Mediastinum, in 5,6% im Becken und in 2% im Halsbereich. In 17% der Fälle ist es nicht möglich, die Lokalisierung des Primärknotens zu bestimmen.

Bei 70% der Patienten mit Neuroblastom werden bei der Diagnose lymphogene und hämatogene Metastasen nachgewiesen. Meist sind regionale Lymphknoten, Knochenmark und Knochen betroffen, seltener Leber und Haut. Es werden selten sekundäre Herde im Gehirn gefunden. Ein einzigartiges Merkmal des Neuroblastoms ist die Fähigkeit, die Zelldifferenzierung durch Umwandlung in Ganglioneurom zu erhöhen. Wissenschaftler glauben, dass Neuroblastome in einigen Fällen asymptomatisch sein können und zu Selbstregression oder Reifung in einen gutartigen Tumor führen können. Ein schnelles aggressives Wachstum und eine frühe Metastasierung werden jedoch häufig beobachtet. Die Behandlung des Neuroblastoms wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie, Endokrinologie, Pulmonologie und anderen Bereichen der Medizin (abhängig von der Lokalisation von Neoplasien) durchgeführt.

Ursachen des Neuroblastoms

Der Mechanismus des Neuroblastoms ist noch nicht klar. Es ist bekannt, dass sich ein Tumor aus embryonalen Neuroblasten entwickelt, die zum Zeitpunkt der Geburt des Kindes nicht zu den Nervenzellen gereift waren. Das Vorhandensein von embryonalen Neuroblasten bei Neugeborenen oder Kleinkindern führt nicht notwendigerweise zur Bildung von Neuroblastomen - kleine Bereiche dieser Zellen werden häufig bei Kindern unter 3 Monaten nachgewiesen. Anschließend können embryonale Neuroblasten in reifes Gewebe umgewandelt werden oder sich weiter teilen und zu einem Neuroblastom führen.

Als Hauptursache für die Entwicklung des Neuroblastoms weisen die Forscher auf erworbene Mutationen hin, die unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger Faktoren auftreten. Bisher konnten diese Faktoren jedoch nicht ermittelt werden. Es besteht ein Zusammenhang zwischen dem Risiko eines Tumors, Entwicklungsstörungen und angeborenen Immunitätsstörungen. In 1-2% der Fälle ist das Neuroblastom erblich bedingt und wird autosomal dominant übertragen. Für die familiäre Form der Neoplasie ist das frühe Erkrankungsalter typisch (der Höhepunkt der Inzidenz fällt auf 8 Monate) und die gleichzeitige oder nahezu gleichzeitige Bildung mehrerer Herde.

Ein pathognomonischer Gendefekt bei Neuroblastomen ist der Verlust eines Teils des kurzen Arms des 1. Chromosoms. Die Expression oder Amplifikation von N-myc-Onkogenen findet sich bei einem Drittel der Patienten in Tumorzellen. Solche Fälle werden aufgrund der raschen Ausbreitung des Prozesses und der Resistenz der Neoplasien gegen die Wirkung einer Chemotherapie als prognostisch ungünstig angesehen. Die Mikroskopie des Neuroblastoms zeigte runde kleine Zellen mit dunkel gefleckten Kernen. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Verkalkungsherden und Blutungen im Tumorgewebe.

Neuroblastomklassifizierung

Es gibt verschiedene Klassifikationen des Neuroblastoms, basierend auf der Größe und Prävalenz des Neoplasmas. Russische Spezialisten verwenden normalerweise die Klassifizierung, die in vereinfachter Form wie folgt dargestellt werden kann:

  • Stadium I - Es wird ein einzelner Knoten von nicht mehr als 5 cm Größe erkannt. Es gibt keine lymphogenen und hämatogenen Metastasen.
  • Stadium II - ein einzelnes Neoplasma wird in der Größe von 5 bis 10 cm bestimmt, es gibt keine Anzeichen für eine Schädigung der Lymphknoten und der entfernten Organe
  • Stadium III - Ein Tumor mit einem Durchmesser von weniger als 10 cm wird unter Beteiligung regionaler Lymphknoten entdeckt, jedoch ohne Beschädigung entfernter Organe oder eines Tumors mit einem Durchmesser von mehr als 10 cm, ohne dass Lymphknoten und entfernte Organe beschädigt werden.
  • Stadium IVA - Neoplasien beliebiger Größe mit Fernmetastasen werden bestimmt. Eine Beurteilung der Beteiligung von Lymphknoten ist nicht möglich.
  • Stadium IVB - multiple Neoplasmen mit synchronem Wachstum werden erkannt. Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in den Lymphknoten und entfernten Organen kann nicht festgestellt werden.

Symptome eines Neuroblastoms

Das Neuroblastom zeichnet sich durch eine signifikante Vielfalt an Manifestationen aus, die durch die unterschiedlichen Lokalisationen des Tumors, die Beteiligung bestimmter nahegelegener Organe und die Funktionsstörung der von Metastasen betroffenen entfernten Organe erklärt werden. In der Anfangsphase ist das klinische Bild des Neuroblastoms nicht spezifisch. Bei 30-35% der Patienten treten lokale Schmerzen auf, bei 25-30% wird ein Anstieg der Körpertemperatur beobachtet. 20% der Patienten verlieren mit der Gewichtszunahme an Gewicht oder liegen hinter dem Alter zurück.

Wenn sich das Neuroblastom im retroperitonealen Raum befindet, können die Knoten, die durch Abtasten der Bauchhöhle bestimmt werden, das erste Symptom der Erkrankung sein. Anschließend kann sich das Neuroblastom durch das Foramen intervertebrale ausbreiten und eine Kompression des Rückenmarks mit der Entwicklung einer Kompressionsmyelopathie verursachen, die sich in einer langsamen unteren Paraplegie und einer Funktionsstörung der Beckenorgane manifestiert. Bei der Lokalisation des Neuroblastoms in der Mediastinumzone werden Atemnot, Husten, Dysphagie und häufiges Regurgitieren beobachtet. Im Verlauf des Wachstums führt die Neoplasie zu einer Deformation der Brust.

Befindet sich der Tumor im Beckenbereich, kommt es zu Darmstörungen und Wasserlassen. Mit der Lokalisation des Neuroblastoms im Hals wird in der Regel ein tastbarer Tumor zum ersten Anzeichen der Erkrankung. Horner-Syndrom kann nachgewiesen werden, einschließlich Ptosis, Miosis, Endophthalmus, Abschwächung der Reaktion der Pupille auf Licht, abnormes Schwitzen, Hautrötung der Gesichtshaut und Bindehaut auf der betroffenen Seite.

Die klinischen Manifestationen von Fernmetastasen beim Neuroblastom sind ebenfalls sehr unterschiedlich. Bei lymphogener Ausbreitung zeigte sich eine Zunahme der Lymphknoten. Mit der Niederlage des Skeletts Schmerzen in den Knochen. Bei der Metastasierung des Neuroblastoms in der Leber wird ein rascher Anstieg des Organs beobachtet, möglicherweise mit der Entwicklung eines Ikterus. Bei Knochenmarksbeteiligung kommt es zu Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie, die sich als Lethargie, Schwäche, erhöhte Blutungen, eine Neigung zu Infektionen und andere Symptome äußern, die einer akuten Leukämie ähneln. Bei der Verletzung der Haut auf der Haut von Patienten mit Neuroblastom bilden sich bläuliche, bläuliche oder rötliche dichte Knoten.

Neuroblastome sind auch durch Stoffwechselstörungen in Form von erhöhten Katecholaminkonzentrationen und (seltener) vasoaktiven Darmpeptiden gekennzeichnet. Bei Patienten mit solchen Störungen treten Anfälle auf, einschließlich Hautblanchierung, Hyperhidrose, Durchfall und erhöhter intrakranialer Druck. Nach erfolgreicher Behandlung des Neuroblastoms werden die Anfälle weniger ausgeprägt und verschwinden allmählich.

Diagnose eines Neuroblastoms

Diagnose unter Berücksichtigung der Daten von Labortests und Instrumentenstudien. Die Liste der Labormethoden, die bei der Diagnose eines Neuroblastoms verwendet werden, umfasst die Bestimmung des Gehalts an Katecholaminen im Urin, des Ferritinspiegels und der membrangebundenen Glykolipide im Blut. Außerdem wird den Patienten im Verlauf der Untersuchung ein Test zur Bestimmung des Gehalts an neuronenspezifischer Enolase (NSE) im Blut vorgeschrieben. Diese Analyse ist nicht spezifisch für Neuroblastome, da eine Zunahme der NSE-Zahl auch beim Ewing-Lymphom und -Sarkom beobachtet werden kann, sie hat jedoch einen bestimmten prognostischen Wert: Je niedriger der NSE-Spiegel, desto günstiger ist die Erkrankung.

Abhängig vom Ort des Neuroblastoms kann der Plan der instrumentellen Untersuchung CT, MRI und Ultraschall des retroperitonealen Raums, Radiographie und CT des Thorax, MRI der Weichteile des Halses und andere diagnostische Verfahren umfassen. Bei Verdacht auf Fernmetastasen von Neuroblastomen, Skelettknochenszintigrafie, Radioisotop, Leberultraschall, Trephinbiopsie oder Aspirationsbiopsie des Knochenmarks, Biopsie der Hautknoten und andere Studien werden verschrieben.

Neuroblastom-Behandlung

Die Behandlung mit Neuroblastomen kann mit Chemotherapie, Strahlentherapie und chirurgischen Eingriffen durchgeführt werden. Die Behandlungstaktik wird basierend auf dem Stadium der Erkrankung bestimmt. Bei Neuroblastomen der Stadien I und II werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, manchmal vor dem Hintergrund einer präoperativen Chemotherapie mit Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin, Ifosfamid und anderen Medikamenten. Im Stadium III des Neuroblastoms wird die präoperative Chemotherapie zu einem unverzichtbaren Element der Behandlung. Der Zweck von Chemotherapeutika ermöglicht die Rückbildung von Tumoren für nachfolgende radikale Operationen.

In einigen Fällen wird neben der Chemotherapie die Bestrahlungstherapie für Neuroblastome verwendet. Diese Methode wird jedoch aufgrund des hohen Risikos für die Entwicklung von Langzeitkomplikationen bei Kleinkindern immer weniger in das Behandlungsschema aufgenommen. Die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Strahlentherapie bei Neuroblastomen wird individuell getroffen. Wenn die Bestrahlung der Wirbelsäule das Alter der Toleranz des Rückenmarks berücksichtigt, verwenden Sie gegebenenfalls eine Schutzausrüstung. Während der Bestrahlung schützen die oberen Rumpfabschnitte die Schultergelenke, während die Becken - Hüftgelenke und, wenn möglich, die Eierstöcke bestrahlt werden. Im Stadium IV des Neuroblastoms wird eine Hochdosis-Chemotherapie verordnet, eine Knochenmarktransplantation wird durchgeführt, möglicherweise in Kombination mit Operation und Strahlentherapie.

Neuroblastom-Vorhersage

Die Prognose für das Neuroblastom wird durch das Alter des Kindes, das Stadium der Erkrankung, die Merkmale der morphologischen Struktur des Tumors und die Höhe des Serumferritins bestimmt. Unter Berücksichtigung all dieser Faktoren unterscheiden die Experten drei Gruppen von Patienten mit Neuroblastom: Mit einer günstigen Prognose (zwei Jahre Überleben ist über 80%), mit einer Zwischenprognose (zwei Jahre Überleben liegt zwischen 20 und 80%) und mit einer ungünstigen Prognose (zwei Jahre Überleben ist weniger als 20%).

Der wichtigste Faktor ist das Alter des Patienten. Bei Patienten unter 1 Jahr ist die Prognose für das Neuroblastom günstiger. Als nächstwichtigstes prognostisches Zeichen geben Experten die Lokalisation von Neoplasien an. Die ungünstigsten Ergebnisse werden bei Neuroblastomen im retroperitonealen Raum beobachtet, die geringsten - im Mediastinum. Der Nachweis differenzierter Zellen in einer Gewebeprobe weist auf eine ziemlich hohe Wiederherstellungswahrscheinlichkeit hin.

Die durchschnittliche Überlebensdauer von fünf Jahren bei Patienten mit Neuroblastom Stadium I beträgt etwa 90%, Stadium II - von 70 bis 80%, Stadium III - von 40 bis 70%. Bei Patienten mit Stadium IV variiert dieser Indikator signifikant mit dem Alter. In der Gruppe der Kinder unter einem Jahr, die ein Neuroblastom im Stadium IV haben, können 60% der Patienten mit 60 Jahren durchlebt werden, in der Gruppe der Kinder von 1 bis 2 Jahren - 20%, in der Gruppe der Kinder über 2 Jahren - 10%. Präventive Maßnahmen werden nicht entwickelt. Wenn in der Familie Fälle von Neuroblastom auftreten, wird eine genetische Beratung empfohlen.

Das Konzept des Neuroblastoms, die Methoden seiner Diagnose und Behandlung

Eltern müssen oft über eine solche Diagnose wie ein Neuroblastom erfahren, was es ist und wie es zu behandeln ist, wird nach der Umfrage klar. Das neue Wachstum dieses Typs tritt ausschließlich in der Kindheit auf, die Entwicklung eines Tumors beginnt im Prozess der Embryo-Bildung. Es wird aus Neuroblasten gebildet, dies sind Zellen zukünftiger Neuronen. Es gibt ein Versagen, sie bleiben unterentwickelt, verlieren ihre Fähigkeit zu wachsen und sich zu teilen.

Allgemeine Informationen

Trotz des Erfolges der Medizin wird die Behandlung von Kindern nach einem Jahr durch die Metastasierung behindert. Die Krankheit betrifft Patienten unter 15 Jahren. Je älter das Kind wird, desto geringer ist die Entwicklung einer solchen Krankheit.

Nebennierenneuroblastome treten häufiger auf als andere Formationen dieses Typs. Die Entwicklung erfolgt aufgrund pathologischer Veränderungen in der Embryogenese. Die Besonderheit dieses Tumors ist, dass er sich in der rechten oder linken Nebenniere bildet, sich schnell entwickelt und bösartig ist. Ein Problem in der ersten Phase zu finden, kann schwierig sein.

Das Nebennieren-Neuroblastom hat mehrere Entwicklungsstadien:

  • Im Primärstadium tritt ein kleiner Tumor von bis zu 4 bis 5 cm auf, der normalerweise keine Metastasen verursacht, sondern operativ entfernt wird.
  • Dann gibt es eine Lokalisation eines bösartigen Tumors, der teilweise entfernt wird. In diesem Stadium beeinflussen Metastasen die Lymphknoten.
  • Im Stadium 3 breitet sich das Neuroblastom auf beiden Seiten aus und erreicht eine beeindruckende Größe von bis zu 10 cm. Das Lymphsystem ist ebenfalls betroffen.
  • Im Stadium 4 gibt der Tumor den nächstgelegenen Organen Metastasen, dem Knochenmark, es gibt viele synchrone Tumore.

Statistisch gesehen nimmt das Ganglioneuroblastom des retroperitonealen Raums den 2. Platz in der Inzidenzrate bei Tumoren dieses Typs ein. Neues Wachstum bezieht sich auf den malignen Typ der neurogenen Natur. Dieses Problem tritt bei Patienten im Alter von 4 bis 10 Jahren auf.

Entwicklungsstadien des Ganglioneuroblastoms:

  • nur innerhalb eines Organs lokalisiert - Stufe 1;
  • verlässt die Grenzen eines Organs, verursacht keine Metastasierung - Stadium 2;
  • betrifft die Lymphknoten an zwei Seiten der Wirbelsäule - Stadium 3;
  • Metastasen betreffen alle umliegenden Organe und das Lymphsystem - Stadium 4.

Olfaktorisches Neuroblastom ist ein maligner Tumor, der zunächst in der Nasenhöhle lokalisiert ist, sich dann in die Umlaufbahnen und die Schädelbasis ausbreitet, ist der seltenste und wird nur in 3% der Fälle bei Kindern nach 10-11 Jahren gefunden. Ein Neoplasma dieses Typs verursacht Metastasen sowohl in proximalen als auch in entfernten Organen. Im letzten Stadium sind das Knochensystem, die Leber und die Lunge betroffen.

Das Neuroblastom im Gehirn ist eine maligne Tumorbildung, die bei Kindern auftritt, aber manchmal sehen sich Erwachsene auch nach 20 Jahren diesem Problem gegenüber. Die Krankheit tritt auch aufgrund einer Verletzung der Embryogenese und einer genetischen Veranlagung auf.

Neuroblastoma mcb hat den Code 10: C47 - die Bildung des malignen Typs des autonomen Nervensystems und der peripheren Nerven. Wenn eine solche Diagnose bei einem Kind gefunden wird, wissen die Eltern nicht sofort, was ein Neuroblastom ist und wie wichtig es ist, eine rechtzeitige Behandlung durchzuführen.

Gründe

Wie andere onkologische Tumoren tritt das Neuroblastom aufgrund genetischer Veränderungen auf. Es ist jedoch nicht vollständig bekannt, warum es ähnliche Mutationen gibt. Einige Experten glauben, dass die Ursachen des Neuroblastoms in direktem Zusammenhang mit den Auswirkungen krebserregender Faktoren stehen. Dies kann entweder eine chemische Verabreichung oder eine Strahlenexposition sein.

Durch Mutationen entstehen Krebszellen, die sich rasch teilen und in andere Organe ausbreiten können. Die meisten Patienten mit einer ähnlichen Diagnose sind Säuglinge. All dies, weil die Entwicklung eines Neuroblastoms im Mutterleib oder unmittelbar nach der Geburt erfolgt.

Wenn ein Kind geboren wird, sind die meisten Neuroblasten bereits voll ausgebildet, einige von ihnen bleiben in einem unterentwickelten Zustand. Im normalen Verlauf des Prozesses verschwinden sie, und bei Mutationen werden sie in einen Krebstumor umgewandelt.

Das Krankheitsrisiko wird durch die erbliche Veranlagung erschwert. Diese Wahrscheinlichkeit ist jedoch minimal und tritt in nicht mehr als 2% der Fälle auf.

Retroperitoneales Neuroblastom wird in der Regel während der Ultraschalluntersuchung sogar im Mutterleib entdeckt. Ursache des Auftretens sind auch Mutationen der Embryogenese. Bei pädiatrischen Patienten können bösartige Tumore von selbst verschwinden. Krebszellen reifen mit der Zeit und dann gibt es eine Remission.

Die Krankheit ist in folgende Stadien unterteilt:

  • Stadium I - lokalisiertes Neuroblastom, resektierbar;
  • Stadium IIA - Entfernung eines Tumorfragments ist möglich;
  • Stadium IIB - ein Neoplasma nur auf einer Seite, teilweise funktionsfähig;
  • Stadium III - die Entwicklung von Metastasen zu den nächsten Organen und Lymphknoten;
  • Stadium IV - Metastasen entwickeln sich in entfernten Organen. Im Neuroblastom Stadium IV wird die Formation praktisch nicht mehr funktionsfähig.

Unabhängig von der Entstehung des Neuroblastoms muss die Behandlung so früh wie möglich beginnen. Im Anfangsstadium der Ausbildung ist die Krankheit vollständig beseitigt.

Diagnose

Nach dem Einsetzen des Neuroblastoms der Bauchhöhle sowie nach anderen Lokalisationen müssen die folgenden diagnostischen Untersuchungen durchgeführt werden:

  • Urinanalyse zur Bestimmung von Katecholaminen. Mit der aktiven Entwicklung der Krankheit wird die Konzentration dieser Substanzen im Urin hoch sein.
  • Bluttest zur Definition von Tumormarkern - NSE. Der erhöhte Gehalt einer solchen Substanz weist nicht nur auf das Vorliegen eines Neuroblastoms, sondern auch auf andere maligne Tumoren hin. Je niedriger der Prozentsatz dieses Tumormarkers ist, desto günstiger ist die Prognose.
  • Ferritin ist ein weiterer ebenso wichtiger Tumormarker. Eine hohe Konzentration dieser Substanz im Blut wird beobachtet, wenn ein Neuroblastom der Stadien 4 oder 3 diagnostiziert wird. In der Anfangsphase kann es zu einer geringfügigen Überschreitung der Norm kommen. Wenn die Krankheit in das Remissionsstadium übergeht, ist der Indikator vollständig normalisiert.

Andere Methoden zur Untersuchung des Neuroblastoms des Mediastinums und der Bauchhöhle:

  • Ultraschall ermöglicht es Ihnen, das Problem schnell und schmerzlos zu erkennen.
  • Bei einem Verdacht auf ein Neuroblastom in diesem Bereich wird eine Thorax-Röntgenaufnahme durchgeführt.
  • In schwierigen Situationen, in denen eine sorgfältige Diagnose erforderlich ist, wird eine MRT durchgeführt.
  • Eine Biopsie verdächtiger Läsionen bei malignen Erkrankungen ist notwendig, um das Stadium und die Art der Erkrankung zu identifizieren.

Wenn ein kleiner Tumor bei Erwachsenen oder Kindern gefunden wird, wird eine Biopsie des Tumors selbst durchgeführt. Bei Vorhandensein von Metastasen muss das Knochenmark untersucht werden.

Symptome

Welche Symptome nach der Entstehung eines Neuroblastoms auftreten, hängt vom Ort der Erkrankung und vom Alter des Patienten ab. Meistens ist der Tumor im Unterleib lokalisiert, so dass aktives Wachstum von einer Zunahme seiner Größe begleitet wird.

Der Patient hat ein allgemeines Unbehagen in der Bauchhöhle, der Bauch wölbt sich. Wenn das Neuroblastom am Hals oder in der Orbitalregion lokalisiert ist, wird auch eine Auswölbung beobachtet.

Wenn sich ein Neoplasma ausbreitet und das Knochensystem metastasiert, steigt das Kind selten aus dem Bett und erleidet Schmerzen, wenn es sich bewegt. Die Gliedmaßen sind gelähmt, wenn die Krankheit im Stadium 3 oder 4 der Entwicklung das Rückenmark betrifft.

Die häufigsten Anzeichen eines Neuroblastoms treten auf:

  • Schmerzen im Unterleib;
  • Schwellung der Gliedmaßen;
  • Verletzungen des Verdauungstraktes;
  • Beim Sondieren können Sie das Siegel erkennen.

Wenn ein Tumor im Mediastinum lokalisiert ist, können die folgenden Anomalien auftreten:

  • scharfe Schmerzen in der Brust;
  • unvernünftiger periodischer Husten;
  • Keuchen in der Lunge;
  • Essen ist schwer zu schlucken.

Wenn ein Rückfall auftritt, treten die folgenden Symptome auf:

  • Knoten am Körper;
  • scharfer Gewichtsverlust;
  • Verstopfung oder Durchfall;
  • Prellungen unter den Augen;
  • fehlende Koordinierung des Weltraums;
  • Lähmung oder Taubheit der Gliedmaßen;
  • Körpertemperatur etwas höher als normal;
  • Ein erhöhter Herzschlag erscheint.

Da Neuroblastom-Metastasen durch mehrere Knoten im ganzen Körper manifestiert werden, müssen histologische Studien durchgeführt werden. Das Ergebnis, das eine Histologie zeigt, wird für die weitere Behandlung wichtig sein.

Behandlung

Methoden zur richtigen Behandlung der Krankheit werden von führenden Experten auf dem Gebiet der Onkologie untersucht. Die Strategie der therapeutischen Therapie hängt von folgenden Faktoren ab:

  • die geschätzte Prognose, die während der Diagnose festgestellt wurde;
  • Tumorreaktion auf die Therapie.

Bei einer negativen Prognose ist eine intensive Behandlung erforderlich, im anderen Fall ist eine weniger aggressive Therapie erforderlich. Ein Neoplasma dieses Typs ist unvorhersehbar, positive Ergebnisse können beurteilt werden, wenn das Neuroblastom im Stadium 1 der Entwicklung vollständig entfernt wird.

Es besteht Bedarf an Chemotherapie, Strahlentherapie. Die wirksamsten Medikamente für die Chemotherapie sind:

Eine übliche und effektive Behandlungsmethode ist die Operation. Der Chirurg versucht so viele Krebszellen wie möglich zu neutralisieren und sie werden schnell bewegt.

Wenn es ein primäres Stadium der Tumorentwicklung gibt, wird keine Chemotherapie durchgeführt. In anderen Fällen sind solche Maßnahmen erforderlich, um mögliche Folgen eines Neoplasmas zu verhindern. Folgende Nebenwirkungen können auftreten:

  • allgemeine Schwäche, Verlust der Vitalität;
  • Gefühlsverlust;
  • Verletzung von Speicherfunktionen;
  • sekundäre Ausbildung in der Onkologie.

Manchmal wird die Chemotherapie bei Patienten mit inoperablen Tumoren angewendet. Dann wird klar, ob es möglich ist, die Operation auszuführen. Moderne Behandlungsmethoden deuten auch auf die Entfernung von Metastasen hin.

Die Methode der Strahlentherapie bei Neuroblastomen wird bei Neugeborenen und Kindern unter einem Jahr selten angewendet. Denn nach einer solchen Behandlung treten irreversible Komplikationen auf. Eine solche Therapie wird nur in folgenden Fällen verordnet:

  • geringe Wirksamkeit durch Chemotherapie;
  • ein Tumor von beeindruckender Größe mit Metastasen, nicht funktionsfähig, resistent gegen moderne Medikamente.

Wenn der Patient einer Bestrahlung ausgesetzt ist, beeinträchtigt die Strahlentherapie den Zustand der Schutzfunktionen des Körpers. Die Anwendung der Immuntherapie bei Neuroblastomen beinhaltet die Einführung spezieller Zellen in den Körper, die einen Tumor angreifen. Überlebensdaten zufolge haben Patienten, die zusätzlich zur Chemotherapie eine Knochenmarktransplantation durchlaufen haben, eine höhere Wahrscheinlichkeit für eine erfolgreiche Genesung.

Neuroblastom - Anzeichen und Ursachen, Behandlung und Komplikationen des Neuroblastoms

Das Neuroblastom ist eine Krebsart, die aus postganglionären sympathischen Neuronen - Nervenzellen in verschiedenen Körperregionen - entsteht.

Neuroblastome treten häufig in den Nebennieren auf, Drüsen, deren Ursprung den Nervenzellen ähnelt.

Neuroblastome treten auch im Brust-, Hals-, Bauch- und Beckenbereich auf - überall dort, wo sich Nervenzellengruppen befinden.

Amerikanischen Experten zufolge macht der Anteil des Neuroblastoms bei Kindern 8-10% der soliden Tumoren aus. Dies ist die dritthäufigste Krebsart bei Kindern in den Vereinigten Staaten (nach Leukämie und Gehirntumoren). Die Häufigkeit beträgt 1 Fall pro 10.000 Kinder unter 15 Jahren. Mädchen leiden 30% häufiger an Neuroblastom als Jungen. In den USA treten etwa 75% der Fälle von Neuroblastom bei Kindern unter 5 Jahren auf; etwa 97% der Fälle - für Kinder unter 10 Jahren. In seltenen Fällen wird ein Neuroblastom während des fötalen Ultraschalls entdeckt.

Einige Formen des Neuroblastoms können von selbst verschwinden, andere erfordern eine komplexe und langfristige Behandlung. Die Wahl der Behandlung des Neuroblastoms hängt von vielen Faktoren ab.

Ursachen des Neuroblastoms

Wie bei anderen Krebserkrankungen tritt das Neuroblastom als Folge einer genetischen Mutation auf, die zu neuen, malignen Zellen führt. Dies kann unter dem Einfluss verschiedener karzinogener Faktoren - Strahlung, Chemikalien usw. - auftreten. Aufkommende Krebszellen können sich unkontrolliert teilen und bilden einen bösartigen Tumor. Im Gegensatz zu einem gutartigen Tumor kann ein bösartiger Tumor in andere Organe und Gewebe eindringen - dies wird Metastase genannt.

Das Neuroblastom hat seinen Ursprung in Neuroblasten - unreifen Nervenzellen, die im Fötus als normaler Teil seiner Entwicklung gebildet werden. Anschließend werden Neuroblasten in Nervenfasern und Zellen umgewandelt, die die Nebennieren bilden. Die meisten Neuroblasten sind zum Zeitpunkt der Geburt bereits reif, aber einige Studien zeigen, dass Neugeborene eine geringe Anzahl unreifer Neuroblasten haben. In Zukunft werden Neuroblasten reifen oder verschwinden. Einige von ihnen können jedoch ein Tumor-Neuroblastom bilden.

Es ist nicht vollständig bekannt, was die genetische Mutation verursacht, die zum Neuroblastom führt. Die Forscher glauben, dass diese Mutation bereits während der Entwicklung des Fötus oder kurz nach der Geburt auftritt, da die überwiegende Mehrheit der Patienten Kinder der ersten Lebensjahre sind.

Risikofaktoren für ein Neuroblastom

Der einzige bekannte Risikofaktor für ein Neuroblastom ist heute eine familiäre Krebserkrankung. Dieser Grund ist jedoch nur mit einem geringen Prozentsatz des Neuroblasten verbunden. In anderen Fällen kann die genaue Ursache nicht ermittelt werden.

Anzeichen eines Neuroblastoms

Mögliche Manifestationen eines Neuroblastoms hängen davon ab, welcher Körperteil vom Tumor betroffen ist. Dazu können gehören:

1. Neuroblastom in der Bauchhöhle (die häufigste Form):

• Schmerzen und Unbehagen im Unterleib.
• Tastbare Bildung unter der Haut.
• Veränderungen der Darmmotilität.
• Ödeme der unteren Extremitäten.

2. Neuroblastom in der Brust:

• Keuchen
• Schmerzen in der Brust.
• chronischer Husten.
• Verletzung des Schluckens.

Andere mögliche Symptome eines Neuroblastoms sind:

• Verdächtige Knoten unter der Haut.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Erhöhte Temperatur.
• Dunkle Augenringe.
Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis und Anhidrose).
• Stuhlgang und / oder Urinretention.
• Schmerzen im unteren Rücken.
• Paraplegie.
• Ataxie.

Wenn Sie verdächtige Symptome oder Veränderungen im Verhalten des Kindes feststellen, weisen Sie es einem Spezialisten vor!

Neuroblastom Komplikationen

• Die Ausbreitung von Krebs (Metastasen). Neuroblastome können zu anderen Teilen des Körpers metastasieren, einschließlich der Lymphknoten, des Knochenmarks, der Leber, der Knochen und der Haut.
• Kompression des Rückenmarks. Der Tumor kann das Rückenmark des Patienten wachsen und komprimieren, was sich in Schmerzen und Lähmungen äußert.
• Paraneoplastisches Syndrom (PNS). Neuroblastome scheiden spezielle Chemikalien aus, die das gesunde Gewebe reizen und eine Reihe charakteristischer Symptome verursachen. Bei PNS ist ein Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom möglich, das sich durch Zucken der Gliedmaßen und chaotische Augenbewegungen äußert. Durchfall kann auch auftreten.

Diagnose eines Neuroblastoms

Zu den Analysen und Verfahren zur Diagnose von Neuroblastomen gehören:

• Urin- und Blutuntersuchungen. Die Testergebnisse helfen, andere Ursachen für Symptome zu beseitigen, die beim Kind aufgetreten sind. In der Urinanalyse kann ein hoher Spiegel an Katecholaminen gefunden werden, die von Neuroblastomzellen produziert werden.
• Visualisierung. Röntgen, Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRI) bieten die Möglichkeit, den Körper des Patienten zu scannen und den Tumor zu sehen.
• Tumorprobenahme. Wenn die Formation gefunden wurde, muss der Arzt ein Stück Gewebe zur Analyse entnehmen. Dieses Verfahren wird als Biopsie bezeichnet. Spezielle Labortests können den Typ der Zellen, aus denen der Tumor besteht, sowie die spezifischen genetischen Eigenschaften von Krebszellen bestimmen. Dank dieser Daten wird der Arzt einen optimalen Behandlungsplan entwickeln.
• Knochenmarkbiopsie. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um Tumormetastasen im Knochenmark nachzuweisen. Das Knochenmark ist ein schwammiges Gewebe, das sich in großen Knochen befindet. Er beteiligt sich an der Bildung von Blutzellen. Neuroblastome metastasieren manchmal bis in den Knochen und Knochenmark. Eine Knochenmarkbiopsie wird mit einer dicken Nadel durchgeführt, die in den Knochen eingeführt wird.

Bestimmung des Stadiums des Neuroblastoms

Nach Bestätigung der Diagnose müssen das Krebsstadium und das Vorhandensein von Metastasen in fernen Organen geklärt werden. Das Krebsstadium bestimmt die Prognose und den Behandlungsansatz. Dies ist sehr wichtig, da zum Zeitpunkt der Diagnose laut amerikanischen Ärzten etwa 70% der Patienten mit Neuroblastom bereits Metastasen haben. Kinder, die im ersten Lebensjahr ein Neuroblastom gefunden haben, haben eine bessere Prognose. Wenn ein Neuroblastom im Stadium I nachgewiesen wird, beträgt die Überlebensrate mehr als 95% und im letzten Stadium IV nur 20%.

Um das Stadium der Erkrankung aufzuklären, werden Röntgenstrahlen, Isotopenknochen-Scanning, CT und MRI sowie eine Reihe anderer Methoden verwendet.

Anhand der Ergebnisse bestimmen Sie das Stadium der Erkrankung:

Stadium I. Im ersten Stadium ist das Neuroblastom auf ein bestimmtes Gebiet beschränkt. In diesem Fall kann der Tumor operativ leicht entfernt werden.
• Stufe IIA. In diesem Stadium ist das Neuroblastom noch auf ein bestimmtes Gebiet beschränkt, kann jedoch nicht vollständig operativ entfernt werden.
• Stufe IIB. Ein Neuroblastom ist auf einen bestimmten Bereich beschränkt, der chirurgisch entfernt werden kann (oder nicht kann). Benachbarte Lymphknoten enthalten bereits Krebszellen.
• Stufe III. Im dritten Stadium erreicht der Tumor eine signifikante Größe, er kann nicht operativ entfernt werden. Es gibt keine Metastasen.
• Stufe IV. Das fortgeschrittenste Stadium von Krebs. In diesem Stadium gibt das Neuroblastom entfernten Körperteilen Metastasen.
• Stufe IVS. Dieses Stadium ist eine spezielle Kategorie für Neuroblastome, die sich anders als andere Tumorformen verhalten. Stadium IVS-Neuroblastom tritt bei Kindern unter einem Jahr auf. Es metastasiert in verschiedene Organe, hauptsächlich in Leber, Haut und Knochenmark. Trotz der vielen betroffenen Organe ist die Heilungschance hoch. Neuroblastom Stadium IVS verschwindet manchmal ohne Behandlung von alleine.

Neuroblastom-Behandlungsmethoden

Der Behandlungsplan für das Neuroblastom hängt weitgehend vom Alter des Kindes, dem Stadium des Krebses, dem Vorhandensein von Metastasen, dem Ort des Primärtumors, den Ergebnissen der Histologie, dem Vorhandensein genetischer Anomalien usw. ab. Aufgrund all dieser Informationen klassifizieren amerikanische Experten Krebs nach Risiko (hoch, mittel, niedrig). Die vorgeschriebene Behandlung hängt vom Risikograd ab.

1. Chirurgische Behandlung von Neuroblastomen

Die chirurgische Entfernung ist die Hauptbehandlung bei Neuroblastomen. Bei einem risikoarmen Neuroblastom kann nur eine operative Behandlung ausreichen. Die Fähigkeit, einen Tumor vollständig zu entfernen, hängt von seiner Größe und seinem Standort ab. Ein Tumor ist zwar klein, aber seine Lage, etwa in der Nähe des Rückenmarks, macht die Operation sehr riskant. Bei einem Neuroblastom mit mittlerem und hohem Risiko wird der Chirurg versuchen, den größten Teil des Tumors zu entfernen. Danach wird eine Chemotherapie oder Bestrahlung verschrieben, um den Rest des Tumors abzutöten.

2. Chemotherapie bei Neuroblastomen

Die Chemotherapie verwendet spezielle Medikamente, die Krebszellen abtöten. Für die Behandlung von Neuroblastomen verschreiben Sie Carboplatin, Cisplatin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid. Chemotherapeutika haben nachteilige Auswirkungen auf Zellen, die sich rasch vermehren - Krebszellen. Zusammen mit ihnen leiden Haarfollikel und Zellen des Gastrointestinaltrakts, was zu häufigen Nebenwirkungen führt - Haarausfall, Übelkeit, Durchfall usw.

Kinder mit einem Neuroblastom mit geringem Risiko, das nicht entfernt werden kann, empfehlen amerikanische Ärzte eine Chemotherapie. Manchmal kann vor der Operation eine Chemotherapie angewendet werden (neoadjuvant), um die Größe des Tumors zu reduzieren und die Operation zu erleichtern. In anderen Fällen bleibt die Chemotherapie die einzige Behandlungsoption.

Bei Neuroblastomen mit mäßigem Risiko wird häufig eine chirurgische Behandlung in Kombination mit einer Chemotherapie empfohlen. Bei hohem Risiko erhalten die Patienten in der Regel große Dosen von Chemotherapeutika, um Krebszellen abzutöten, die metastasieren können.

3. Strahlentherapie beim Neuroblastom.

Bei der Strahlentherapie werden energiereiche Strahlen verwendet, die Krebszellen destabilisieren und zerstören. Strahlen können alle Zellen beschädigen, auf die sie fallen, so dass das Kind während des Eingriffs durch umgebendes Gewebe geschützt wird. Es ist jedoch unmöglich, die Auswirkungen der Strahlung vollständig zu vermeiden. Die Nebenwirkungen von Strahlung können sehr ernst sein, einschließlich des Krebsrisikos in der Zukunft.

Patienten mit einem Neuroblastom mit niedrigem und mittlerem Risiko können bestrahlt werden, wenn Operation und Chemotherapie nicht helfen. Bei hohem Risiko kann Bestrahlung nach einer Chemotherapie und nach chirurgischen Eingriffen eingesetzt werden, um die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens von Krebs zu verringern.

4. Stammzelltherapie.

Westliche Experten empfehlen eine Stammzelltransplantation (Autogene Stammzelltransplantation) für Kinder mit hohem Risiko. Das Knochenmark jedes Menschen produziert Stammzellen, die reifen und sich zu vollwertigen Blutzellen entwickeln - roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Ein Kind wird einer Prozedur unterzogen, bei der Blut gefiltert wird, um Stammzellen zu sammeln. Danach töten hohe Dosen der Chemotherapie die verbleibenden Krebszellen im Körper des Kindes. Stammzellen werden in den Blutkreislauf eingeführt, von wo sie in die Knochen wandern und neue, gesunde Blutzellen produzieren.

5. Neueste Methoden der Neuroblastombehandlung.

Neuere Methoden umfassen die Verwendung monoklonaler Antikörper und Impfstoffe, die die körpereigene Immunreaktion gegen den Tumor auslösen. Moderne zielgerichtete Medikamente können selektiv auf Krebszellen wirken und ihre einzigartigen Proteine ​​erkennen.

Die Immuntherapie mit ch14.18, einem monoklonalen Antikörper gegen krebsassoziiertes Disialogangliosid GD2, ist eine der neuesten Methoden zur Bekämpfung von Neuroblastomen. Aktuelle Studien haben gezeigt, dass die Immuntherapie mit ch14.18, GM-CSF und Interleukin-2 gegenüber der Standardtherapie wesentliche Vorteile bietet.

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