Was bedeutet die Diagnose - demyelinisierende Erkrankung des Gehirns

1. Definition 2. Inländische Analogien 3. Ätiologie und Ursachen des Prozesses 4. Klassifikation 5. Pathogenese 6. Klinik 7. Multiple Sklerose 8. Opticomyelitis von Devic 9. Konzentrische Sklerose von Balo oder periaxiale konzentrische Leukoenzephalitis 10. OREM, auch als akute disseminierte Enzephalomyelitis bekannt. oder Marburg-Krankheit 11. Guillain-Barre-Syndrom 12. Behandlung

Die Geschichte der Erforschung von demyelinisierenden Erkrankungen geht auf den herausragenden französischen Neurologen Jean-Martin Charcot zurück. Kurz vor der Abschaffung der Leibeigenschaft im Russischen Reich im Jahr 1856 hob er besondere Anzeichen der Krankheit hervor, die als "Multiple Sklerose" bezeichnet wurde. Später stellte sich heraus, dass die Grundlage für diese und eine Reihe anderer Erkrankungen spezifische Veränderungen in der weißen Substanz sind.

Diese Niederlage wurde Demyelinisierung genannt. Was ist das? Dies ist ein pathologischer Prozess, bei dem die Zerstörung der Myelinhülle der Bahnen des zentralen Nervensystems beginnt. Multiple Sklerose war und ist die häufigste Erkrankung in dieser Gruppe. Seine Verbreitung in der Welt und die Art der Schädigung des Nervensystems werden in vielen Ländern untersucht. Wir werden darüber sprechen, was eine demyelinisierende Pathologie des Zentralnervensystems ist, wie sie beginnt, welche Krankheiten bei Erwachsenen und Kindern auftreten und wie sie behandelt wird.

Definition

Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei demyelinisierenden Erkrankungen um eine Gruppe von Krankheiten, die durch die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks (genauer der Myelinscheide von Nervenzellen) und der damit verbundenen Vielfalt klinischer Symptome, die durch die Verschlechterung der Nervenimpulse verursacht werden, verursacht werden.

Diese Veränderungen betreffen nur die Myelinhülle der Nervenfasern. Wir dürfen nicht vergessen, dass es sich bei den Bahnen des Gehirns und des Rückenmarks tatsächlich um biologische Drähte handelt. Sie brauchen eine zuverlässige Isolierung.

Haushaltsanalogie

Stellen Sie sich vor, ein dickes Kabel, bestehend aus mehreren hundert Einzeldrähten, die einen ganzen Block oder eine Nachbarschaft speisen, verlor an mehreren Stellen die Isolation, zum Beispiel „wurde von Mäusen gefressen“. Daher gibt es in vielen Wohnungen verschiedene "Symptome" der Läsion. Manchmal schaltet es das Licht aus, schaltet Fernseher, Kühlschränke und Klimaanlagen aus. In anderen Wohnungen ist es einfach dunkel, elektrische Öfen und Heizungen lassen sich nicht einschalten. Im Keller steigt Wasser an, wenn die Pumpe abgeschaltet wird und ein Knistern im Transformatorgehäuse zu hören ist und Sie nach Ozon riechen.

Diese vielfältigen Zeichen, die auf den ersten Blick nicht an Ort und Stelle miteinander verbunden sind, haben jedoch einen gemeinsamen Charakter und eine genaue Lokalisierung der Läsion, die in der "fokalen" Abwesenheit von Isolation in einem einzigen Kabel besteht. Dies ist genau die Pathologie des zentralen Nervensystems, das in der Natur demyelinisierend ist.

Der Prozess der Dissoziation der Anzeichen der Krankheit an Ort und Zeit wird als "Verbreitung" bezeichnet. Dieser Begriff wurde auch von Charcot eingeführt, um zu verstehen, wie Schäden am Nervensystem bei Multipler Sklerose entstehen. Daher der moderne Name für Multiple Sklerose - SD (Sklerose disseminatus). Das Vorhandensein von Verbreitung ist sehr wichtig, da es dabei hilft, die richtige Diagnose zu stellen.

Ätiologie und Ursachen des Prozesses

Die Ursachen von demyelinisierenden Erkrankungen sind nicht vollständig verstanden. Die Hauptsäule, die Multiple Sklerose, kann sowohl durch Immunstörungen als auch durch verschiedene Infektionen, die ökologische Situation, die geografische Breite des Wohnsitzes sowie durch die genetische Veranlagung zu "Misserfolgen" im Immunsystem verursacht werden, wenn der "Erbcode" betroffen ist.

Interessanterweise „liebt“ eine solche Pathologie wie Multiple Sklerose nördliche Breiten. Je weiter der Äquator entfernt ist, desto höher ist die Inzidenz. Manchmal wird ein provozierender Faktor als starker und anhaltender Stress, als langjährige Raucherfahrung und sogar als Impfung gegen Virushepatitis bezeichnet.

Je nach Demenztyp treten im Alter manchmal Veränderungen der weißen Substanz auf. In anderen Fällen kann das Debüt der Krankheit eine Autoimmunkrankheit sein, in welchem ​​Fall eine sekundäre Demyelinisierung auftritt, wie bei der Devic-Krankheit.

Ein offensichtlicherer Zusammenhang besteht mit der übertragenen Infektion (Darm, Atemwege) bei schweren Schäden des gesamten Nervensystems - aufsteigender akuter Enzephalomyelloraradiculoneuritis oder Guillain-Barre-Syndrom, die bei aufsteigender Landry-Paralyse auftreten können.

Bei Personen, die an chronischem Alkoholismus leiden, offenbar aufgrund einer toxischen Schädigung der Nerven, steigt die Häufigkeit dieser Erkrankung an.

Schließlich gibt es Krankheiten, bei denen die Zerstörung der Fasern der weißen Substanz ohne ersichtlichen Grund erfolgt, beispielsweise bei der konzentrischen Sklerose von Balo.

Darüber hinaus tritt der Prozess der Myelin-Zerstörung während der tertiären Phase der Syphilis, bei Rückenmark und progressiver Lähmung aktiv auf.

Daraus können wir schließen, dass die Diagnose demyelinisierender Erkrankungen anhand der anamnestischen Daten nahezu unmöglich ist, und Sie können sich nur auf die Symptome, die Art der Läsion des Nervensystems und die instrumentellen Methoden konzentrieren. Nur in seltenen Fällen können Infektionen oder Immunerkrankungen zur Entwicklung dieser polyetiologischen und multifaktoriellen Erkrankungen beitragen.

Klassifizierung

Zahlreiche, darunter multifokale Myelinverletzungen in verschiedenen Abteilungen, sowie verschiedene klinische Anzeichen erforderten einen neuen Ansatz. Die aktuelle ICD-10-Klassifizierung hat diese Gruppe im Bereich der Nervenerkrankungen, hebt jedoch die Multiple Sklerose "G35" hervor, da diese Kodierung als häufigste Erkrankung auch häufiger als andere verwendet wird. Der Rest der Krankheit, die ICD in einer separaten Untergruppe hat, wird jedoch auch in spezialisierten neurologischen Krankenhäusern sehr selten verwendet. Im Allgemeinen wissen die Experten, dass der ICD-10 ziemlich unvollständig ist.

Eine gesonderte Klassifizierung des "Hauptvertreters" - Multiple Sklerose - ist ebenfalls sehr umfangreich. So sehr, dass es eine Klassifizierung von Klassifikationen gibt, die nur dieser Krankheit gewidmet sind. Beurteilen Sie selbst: Sie finden ähnliche Gruppen von Anzeichen für die Morphologie und Lokalisierung von Veränderungen in der Substanz des Gehirns und den Grad der Zerstörung der Myelinscheide (Schweregrad). Es kann nach Fluss klassifiziert werden (remittierend, intermittierend, progressiv, andere Typen). Schließlich gibt es eine sehr große Skala von EDSS bei einer Multiplen Sklerose, bei der fast alles (Gleichgewicht, Selbstversorgung, Lähmung, Gang, Beckenerkrankungen) ausgewertet wird. Um mit dieser Skala zu arbeiten, muss der Arzt eine spezielle Prüfung bestehen.

Pathogenese

Die Zerstörung von Myelin beruht auf der Pathogenese aller Krankheiten. Diese Veränderungen akkumulieren sich allmählich und führen zu klinischen Manifestationen. Trotzdem gibt es bestimmte und verbindliche Verbindungen in der Entwicklung aller Erkrankungen dieser Gruppe, aber wir werden die Pathogenese am Beispiel der MS betrachten:

Interessanterweise ist bei diesen Erkrankungen der umgekehrte Prozess der Erzeugung von Myelin möglich - Remyelinisierung oder die allmähliche Wiederherstellung der Nervenfaserscheide. Dies geschieht jedoch sehr langsam und stoppt während des langen Krankheitsverlaufs vollständig.

Klinik

Die Symptome von demyelinisierenden Erkrankungen sind so vielfältig, dass ihre detaillierte Darstellung extrem viel kostet. Außerdem kann es bei Erwachsenen und Kindern signifikante Unterschiede in der Art des Krankheitsverlaufs geben. Daher beschränken wir uns auf eine einfache Aufzählung von Symptomgruppen, die für verschiedene Krankheiten charakteristisch sind.

Multiple Sklerose

Die ersten Anzeichen identifizierten den "Entdecker" der Krankheit. Sie sind als "Charcot-Triade" bekannt: Nystagmus, gesungene Rede, absichtlicher Tremor. Bereits im Frühstadium der Erkrankung sind okulomotorische Symptome in Form von Geisterbildern in den Augen, äußerer und innerer Ophthalmoplegie erkennbar. Die Patienten bemerken Veränderungen in der Funktion der Beckenorgane: Es gibt zwingende Wünsche oder Harnverhalt.

Auch bei den neurologischen Klassikern gibt es einen Zusatz zum "Charcot-Dreiklang" - das Blanchieren der Schläfenhälften der Sehnervenscheiben und das Fehlen von Bauchreflexen.

Mit der Weiterentwicklung tauchen verschiedene Zeichen auf:

• Gesichtsnervenparese oder Trigeminusneuralgie;
• Gleichgewichtsstörungen, Gehör, Schwindel;
• Kleinhirnkrankheiten: Babinskys Asynergie, Adiadochokinese, vorsätzlicher Tremor, Störung in der Romberg-Position,
• Pyramidensymptome: verschiedene Lähmungen und Paresen, Schwäche der Gliedmaßen, erhöhter Tonus des Pyramiden-Typs;
• Störungen der Empfindlichkeit (taktil, Schmerz, Temperatur).

Psychische Störungen, in Form von Euphorie, Tränen, werden selten beobachtet. Oft entwickelt sich eine Depression, die den Verlauf der Krankheit erheblich verschlechtert.

Es ist wichtig, dass Epiprips mit der Niederlage der weißen Substanz niemals vorkommen. Wenn also ein Patient mit einer demyelinisierenden Erkrankung ein Episyndrom hat, kann es zu einer sekundären Enzephalitis mit Beteiligung der Großhirnrinde kommen.

Das MRI-Tomogramm zeigt ein charakteristisches Bild der Demyelinisierungsherde, nach denen die endgültige Diagnose gestellt wird. Die charakteristische periventrikuläre Lage ist zu sehen (in der Nähe der Ventrikel).

Opticomyelitis Devika

Die Symptome dieser Krankheit legen nahe, dass die Nervenfaserscheide im Bereich des Sehnervs beschädigt wird. Anfangs nimmt die Sehschärfe ab, vielleicht sogar bis zum völligen Verlust. Nach einiger Zeit (ein oder zwei Jahre) treten schwere Läsionen des Rückenmarks in Form von Myelitis auf, mit Lähmungen unterhalb der Läsion, Erkrankungen des Beckens und schwerer Behinderung. In seltenen Fällen kann eine Nekrose des Rückenmarks auftreten, ohne dass eine Erholung möglich ist. Die Krankheit ist selten, nur bei Erwachsenen diagnostiziert, es wurden keine Fälle von Kindern festgestellt.

Konzentrische Balo-Sklerose oder periaxiale konzentrische Leukoenzephalitis

Anders als bei der Devik-Krankheit werden die Fasern in den Hemisphären beschädigt, die Krankheit verläuft unheilvoll und führt schnell zum Tod. Kranke Malaien, Filipinos. In der gesamten Geschichte ergaben sich nicht mehr als 70 Fälle. Interessanterweise ist der Hirnstamm nicht betroffen.

Beginnt akut mit Fieber. Dann entwickeln sich Lähmungen und Paresen, Epilepsie, psychische Störungen entwickeln sich schnell, die Sehschärfe nimmt ab, Blindheit und grobe Persönlichkeitsveränderungen treten auf. Der Tod kommt in wenigen Monaten. ICD-10-Code G37.5

Die MRT zeigt deutlich konzentrische Kreise, ähnlich wie bei einem Holzknoten.

WECM ist eine akute disseminierte Enzephalomyelitis oder Marburg-Krankheit.

In einigen Fällen werden das OREM und die Marburg-Krankheit als unterschiedliche Erkrankungen betrachtet: Das OREM kann günstiger sein, hat aber einen chronisch-rezidivierenden Charakter.

Wie bei der MRT zu sehen, sind große, konfluente Läsionen mit einer guten Kontrastakkumulation sichtbar. Bei Multipler Sklerose besteht normalerweise keine Tendenz, sie zusammenzuführen. Die Diagnostik basiert auf diesem Phänomen sowie auf dem Krankheitsverlauf.

Guillain-Syndrom - Barre

Behandlung

Die Therapie dieser Krankheiten ist kompliziert und langwierig. So umfasst die Behandlung des Guillain-Syndroms - Barre die Plasmapherese, die Einführung von Immunglobulinen. Die am meisten entwickelte Behandlung für Multiple Sklerose. Folgende Therapien werden angewendet:

Darüber hinaus ist eine symptomatische Behandlung erforderlich: Lähmung und Parese, Spastizitätsstörungen, Behandlung und Vorbeugung von Wasserlassen und Harnwegsinfektionen. Eine wichtige Rolle spielt die Rehabilitation, die Wiederbelebung des Patienten.

Das moderne Konzept der Multiplen Sklerose ist eine Krankheit, die unweigerlich zu einer Behinderung führt. Die Dauer der langfristigen Remission, die die Entwicklung einer Behinderung verzögern kann, wenn die richtige Behandlung rechtzeitig eingeleitet wird, kann jedoch Dutzende von Jahren betragen. Dies bedeutet, dass Sie mit der Entwicklung von Anzeichen der Krankheit in 20 Jahren ein aktives und erfüllendes Leben bis zu 60 Jahren mit minimalen Anzeichen einer Behinderung aufrechterhalten können (zum Beispiel die Unfähigkeit, schnell zu laufen).

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Gruppe der demyelinisierenden Erkrankungen sehr unterschiedlich ist. Eine sehr interessante Perspektive auf die Wiederbelebung des Remyelinisierungsprozesses mittels zellularer Technologien. Gemäß der modernen Forschung kann die Autotransplantation von Stammzellen ein Labortier vollständig von Anzeichen einer Multiplen Sklerose heilen. Es ist Zeit für Menschen.

Demyelinisierende Erkrankungen, Demyelinisierungsherde im Gehirn: Diagnose, Ursachen und Behandlung

Jedes Jahr eine wachsende Zahl von Erkrankungen des Nervensystems, begleitet von Demyelinisierung. Dieser gefährliche und meist irreversible Prozess wirkt sich auf die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks aus, führt zu anhaltenden neurologischen Störungen und individuelle Formen lassen dem Patienten keine Chance zu leben.

Demyelinisierende Erkrankungen werden zunehmend bei Kindern und relativ jungen Menschen zwischen 40 und 45 Jahren diagnostiziert. Es besteht die Tendenz zu atypischen Krankheitsverläufen, deren Ausbreitung sich auf die geografischen Gebiete erstreckt, in denen die Inzidenz sehr gering war.

Die Frage der Diagnose und Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen ist nach wie vor schwierig und wenig erforscht, aber die seit Ende des letzten Jahrhunderts aktiv durchgeführte Forschung auf dem Gebiet der Molekulargenetik, Biologie und Immunologie hat es uns ermöglicht, einen Schritt in diese Richtung zu tun.

Dank der Bemühungen der Wissenschaftler erhielten sie Aufschluss über die grundlegenden Mechanismen der Demyelinisierung und ihre Ursachen, entwickelten Konzepte zur Behandlung einzelner Krankheiten und die Verwendung der MRI als Hauptdiagnosemethode ermöglicht die Bestimmung des bereits in einem frühen Stadium begonnenen pathologischen Prozesses.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Die Entwicklung des Demyelinisierungsprozesses basiert auf der Autoimmunisierung, wenn im Körper spezifische Protein-Antikörper gebildet werden, die die Bestandteile der Zellen des Nervengewebes angreifen. Die Entwicklung als Reaktion auf diese Entzündungsreaktion führt zu irreversiblen Schäden an den Vorgängen von Neuronen, zur Zerstörung ihrer Myelinhülle und zu einer gestörten Übertragung von Nervenimpulsen.

Risikofaktoren für die Demyelinisierung:

• Erbliche Veranlagung (assoziiert mit den Genen des sechsten Chromosoms sowie Mutationen der Gene von Cytokinen, Immunglobulinen, Myelinprotein);
• Virusinfektion (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr, Röteln);
• Chronische Herde bakterieller Infektionen, Beförderung von H. pylori;
• Vergiftung durch Schwermetalle, Benzindämpfe, Lösungsmittel;
• Starker und anhaltender Stress;
• Merkmale der Ernährung mit einem überwiegenden Anteil von Proteinen und Fetten tierischen Ursprungs;
• Ungünstige Umweltbedingungen.

Es wird bemerkt, dass demyelinisierende Läsionen eine geografische Abhängigkeit haben. Die größte Anzahl von Fällen wird in den zentralen und nördlichen Teilen der Vereinigten Staaten (Europa) verzeichnet, eine ziemlich hohe Inzidenzrate in Sibirien (Zentralrussland). Im Gegensatz dazu sind bei Menschen in afrikanischen Ländern, Australien, Japan und China demyelinisierende Erkrankungen sehr selten. Die Rasse spielt auch eine bestimmte Rolle: Kaukasier sind bei den Demyelinisierungspatienten dominant.

Der Autoimmunprozess kann unter widrigen Bedingungen von selbst beginnen, dann spielt Vererbung eine primäre Rolle. Das Befördern bestimmter Gene oder Mutationen in ihnen führt zu einer unzureichenden Produktion von Antikörpern, die die Hämato-Enzephal-Barriere durchdringen und bei der Zerstörung von Myelin eine Entzündung verursachen.

Ein weiterer wichtiger pathogenetischer Mechanismus ist die Demyelinisierung gegen Infektionen. Der Weg der Entzündung ist in diesem Fall etwas anders. Die normale Reaktion auf das Vorhandensein einer Infektion ist die Bildung von Antikörpern gegen die Proteinkomponenten von Mikroorganismen. Es kommt jedoch vor, dass die Proteine ​​von Bakterien und Viren denen im Gewebe des Patienten so ähnlich sind, dass der Körper beginnt, seine eigenen und die anderen zu "verwirren", indem er sowohl die Mikroben als auch die eigenen Zellen angreift.

Entzündliche Autoimmunprozesse im Frühstadium der Erkrankung führen zu reversiblen Störungen der Impulsleitung, und die teilweise Erholung des Myelins ermöglicht es den Neuronen, zumindest teilweise zu funktionieren. Im Laufe der Zeit schreitet die Zerstörung der Membranen der Nerven voran, die Vorgänge der Neuronen werden "nackt" und es gibt einfach nichts, um Signale zu übertragen. In diesem Stadium tritt ein anhaltendes und irreversibles neurologisches Defizit auf.

Auf dem Weg zur Diagnose

Die Symptomatologie der Demyelinisierung ist äußerst vielfältig und hängt vom Ort der Läsion, dem Verlauf einer bestimmten Krankheit und der Fortschreitungsrate der Symptome ab. Der Patient entwickelt normalerweise neurologische Störungen, die oft vorübergehender Natur sind. Die ersten Symptome können Sehstörungen sein.

Wenn der Patient das Gefühl hat, dass etwas nicht stimmt, aber es ihm nicht mehr gelingt, die Veränderungen durch Müdigkeit oder Stress zu rechtfertigen, geht er zum Arzt. Es ist äußerst problematisch, einen bestimmten Typ von Demyelinisierungsverfahren nur auf der Grundlage der Klinik zu vermuten, und der Spezialist hat nicht immer ein klares Vertrauen in die Demyelinisierung, daher ist keine zusätzliche Forschung erforderlich.

Beispiel für Demyelinisierungsherde bei Multipler Sklerose

Die hauptsächliche und sehr informative Methode zur Diagnose eines Demyelinisierungsprozesses wird traditionell als MRI betrachtet. Diese Methode ist harmlos und kann für Patienten unterschiedlichen Alters, schwangere Frauen und Kontraindikationen wie Übergewicht, Angst vor beengten Räumen, das Vorhandensein von Metallstrukturen, die auf ein starkes Magnetfeld reagieren, sowie psychische Erkrankungen eingesetzt werden.

Runde oder ovale hyperintense Herde der Demyelinisierung im MRI werden hauptsächlich in der weißen Substanz unter der Kortikalis gefunden, um die Ventrikel des Gehirns (periventrikulär), diffus gestreut, haben unterschiedliche Größen - von wenigen Millimetern bis zu 2-3 cm. Diese mehr "jungen" Felder der Demyelinisierung akkumulieren ein Kontrastmittel besser als die seit langem bestehenden.

Die Hauptaufgabe eines Neurologen beim Erkennen einer Demyelinisierung ist es, die spezifische Form der Pathologie zu bestimmen und die geeignete Behandlung auszuwählen. Die Prognose ist mehrdeutig. Beispielsweise ist es möglich, ein Dutzend oder mehr Jahre mit Multipler Sklerose zu leben, und bei anderen Sorten kann die Lebenserwartung ein Jahr oder weniger betragen.

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste Form der Demyelinisierung und betrifft etwa 2 Millionen Menschen auf der Erde. Bei den Patienten überwiegen junge Menschen und Menschen mittleren Alters (20-40 Jahre), Frauen sind häufiger krank. In umgangssprachlichen Redewendungen verwenden Personen, die nicht der Medizin angehören, häufig den Begriff "Sklerose" im Zusammenhang mit altersbedingten Veränderungen, die mit Gedächtnisstörungen und Denkprozessen zusammenhängen. MS mit dieser "Sklerose" hat nichts zu tun.

Die Krankheit beruht auf der Autoimmunisierung und Schädigung der Nervenfasern, dem Abbau von Myelin und dem anschließenden Ersatz dieser Herde durch Bindegewebe (daher „Sklerose“). Charakteristisch für die diffuse Natur der Veränderungen sind Demyelinisierung und Sklerose in verschiedenen Bereichen des Nervensystems, die in ihrer Verteilung kein klares Muster zeigen.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht bis zum Ende gelöst. Die komplexe Auswirkung von Vererbung, äußeren Bedingungen, Infektionen mit Bakterien und Viren wird angenommen. Es wird beobachtet, dass die PC-Frequenz höher ist, wenn weniger Sonnenlicht vorhanden ist, dh weiter vom Äquator entfernt.

In der Regel sind mehrere Teile des Nervensystems gleichzeitig betroffen, und sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark können einbezogen werden. Ein charakteristisches Merkmal ist der Nachweis von Plaques verschiedener Verordnungen auf der MRI: von sehr frisch bis sklerotisch. Dies weist auf eine chronische, anhaltende Natur der Entzündung hin und erklärt eine Vielzahl von Symptomen mit einer Änderung der Symptome, während die Demyelinisierung fortschreitet.

Die Symptome der MS sind sehr unterschiedlich, da die Läsion gleichzeitig mehrere Teile des Nervensystems betrifft. Möglich:

• Parese und Paralyse, erhöhte Sehnenreflexe, krampfhafte Kontraktionen bestimmter Muskelgruppen;
• Gleichgewichtsstörung und Feinmotorik;
• Schwächung der Gesichtsmuskeln, Sprachveränderungen, Schlucken, Ptosis;
• Pathologie der Sensibilität, sowohl oberflächlich als auch tief;
• Auf der Seite der Beckenorgane - die Verzögerung oder Inkontinenz, Verstopfung, Impotenz;
• Mit Einbeziehung der Sehnerven - reduzierte Sehschärfe, Verengung der Felder, beeinträchtigte Wahrnehmung von Farbe, Kontrast und Helligkeit.

Die beschriebenen Symptome werden mit Veränderungen in der mentalen Sphäre kombiniert. Die Patienten sind depressiv, der emotionale Hintergrund ist in der Regel reduziert, es besteht die Tendenz zur Depression oder umgekehrt zur Euphorie. Mit zunehmender Anzahl und Größe der Demyelinisierungsherde in der weißen Substanz des Gehirns geht eine Abnahme der Intelligenz und der kognitiven Aktivität mit Veränderungen in den motorischen und sensiblen Bereichen einher.

Bei Multipler Sklerose ist die Prognose günstiger, wenn die Erkrankung mit einer Sensibilitätsstörung oder visuellen Symptomen beginnt. In den Fällen, in denen die ersten Störungen der Bewegung, des Gleichgewichts und der Koordination auftreten, ist die Prognose schlechter, da diese Anzeichen auf eine Schädigung des Kleinhirns und der subkortikalen Leitbahnen hindeuten.

Video: MRI bei der Diagnose demyelinisierender Veränderungen bei MS

Marburg-Krankheit

Die Marburg-Krankheit ist eine der gefährlichsten Formen der Demyelinisierung. Da sich die Symptome plötzlich entwickeln, nehmen die Symptome rapide zu und führen innerhalb weniger Monate zum Tod des Patienten. Einige Wissenschaftler führen dies auf die Formen der Multiplen Sklerose zurück.

Der Beginn der Krankheit ähnelt einem allgemeinen Infektionsprozess, Fieber, generalisierte Krämpfe sind möglich. Die sich schnell bildenden Herde der Myelin-Zerstörung führen zu einer Vielzahl schwerer motorischer Störungen, Sensibilitäts- und Bewusstseinsstörungen. Durch meningeales Syndrom mit starken Kopfschmerzen, Erbrechen gekennzeichnet. Steigert oft den intrakranialen Druck.

Die Malignität der Marburg-Krankheit ist mit einer vorherrschenden Läsion des Hirnstamms verbunden, in der die Hauptwege und die Kerne der Hirnnerven konzentriert sind. Der Tod des Patienten tritt innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit ein.

Devika-Krankheit

Die Devika-Krankheit ist ein demyelinisierender Prozess, bei dem die Sehnerven und das Rückenmark betroffen sind. Akut begonnen, schreitet die Pathologie rasch voran, was zu schweren Sehstörungen und Blindheit führt. Die Beteiligung des Rückenmarks ist aufsteigend und wird begleitet von Paresen, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen und Störungen der Beckenorgane.

Bereitgestellte Symptome können sich in etwa zwei Monaten bilden. Die Prognose der Krankheit ist schlecht, insbesondere bei erwachsenen Patienten. Bei Kindern ist es mit der rechtzeitigen Ernennung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva etwas besser. Behandlungsschemata wurden noch nicht entwickelt, so dass die Therapie auf die Linderung der Symptome, die Verschreibung von Hormonen und unterstützende Aktivitäten reduziert wird.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PMLE)

PMLE ist eine demyelinisierende Gehirnerkrankung, die häufiger bei älteren Menschen diagnostiziert wird und von einer mehrfachen Schädigung des Zentralnervensystems begleitet wird. In der Klinik gibt es Paresen, Krämpfe, Ungleichgewichte und Koordination, Sehstörungen, die durch einen Rückgang der Intelligenz bis hin zu schwerer Demenz gekennzeichnet sind.

Demyelinisierende Läsionen der weißen Substanz des Gehirns mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie

Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie wird als Kombination von Demyelinisierung mit Defekten der erworbenen Immunität betrachtet, die wahrscheinlich der Hauptfaktor bei der Pathogenese ist.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom ist durch Läsionen peripherer Nerven des Typs einer progressiven Polyneuropathie gekennzeichnet. Bei Patienten mit einer solchen Diagnose gibt es doppelt so viele Männer, die Pathologie hat keine Altersgrenze.

Die Symptome werden auf Paresen, Lähmungen, Rückenschmerzen, Gelenke und Muskeln der Gliedmaßen reduziert. Häufige Arrhythmien, Schwitzen, Blutdruckschwankungen, die auf eine autonome Funktionsstörung hinweisen. Die Prognose ist günstig, aber im fünften Teil der Patienten bleiben die restlichen Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems bestehen.

Merkmale der Behandlung von demyelinisierenden Erkrankungen

Zur Behandlung der Demyelinisierung werden zwei Ansätze verwendet:

• Symptomatische Therapie;
• Pathogenetische Behandlung.

Die pathogenetische Therapie zielt darauf ab, den Prozess der Zerstörung von Myelinfasern und die Beseitigung zirkulierender Autoantikörper und Immunkomplexe einzudämmen. Interferone - Betaferon, Avonex, Copaxon - werden allgemein als die Medikamente der Wahl angesehen.

Betaferon wird aktiv bei der Behandlung von Multipler Sklerose eingesetzt. Es ist erwiesen, dass mit seiner langfristigen Ernennung in Höhe von 8 Millionen Einheiten das Risiko des Fortschreitens der Krankheit um ein Drittel abnimmt, die Wahrscheinlichkeit einer Behinderung und die Häufigkeit von Exazerbationen abnehmen. Das Medikament wird jeden zweiten Tag unter die Haut gespritzt.

Immunglobulinpräparate (Sandoglobulin, ImBio) zielen darauf ab, die Produktion von Autoantikörpern und die Bildung von Immunkomplexen zu reduzieren. Sie werden zur Verschlimmerung zahlreicher demyelinisierender Erkrankungen innerhalb von fünf Tagen eingesetzt und intravenös mit einer Rate von 0,4 g pro Kilogramm Körpergewicht verabreicht. Wenn der gewünschte Effekt nicht erreicht wird, kann die Behandlung mit der halben Dosis fortgesetzt werden.

Ende des letzten Jahrhunderts wurde ein Verfahren zum Filtern von Flüssigkeit entwickelt, bei dem Autoantikörper entfernt werden. Der Behandlungsverlauf umfasst bis zu acht Eingriffe, bei denen bis zu 150 ml Liquor cerebrospinalis durch spezielle Filter geleitet werden.

Zur Demyelinisierung werden traditionell Plasmapherese, Hormontherapie und Zytostatika eingesetzt. Plasmapherese zielt darauf ab, zirkulierende Antikörper und Immunkomplexe aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Glukokortikoide (Prednison, Dexamethason) reduzieren die Immunität, unterdrücken die Produktion von Antimyelinproteinen und wirken entzündungshemmend. Sie werden bis zu einer Woche in großen Dosen verschrieben. Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) sind bei schweren Formen der Pathologie mit schwerer Autoimmunisierung anwendbar.

Die symptomatische Therapie umfasst Nootropika (Piracetam), Schmerzmittel, Antikonvulsiva, Neuroprotektoren (Glycin, Semax), Muskelrelaxanzien (Mydokalmen) bei spastischer Paralyse. Zur Verbesserung der Nervenübertragung werden B-Vitamine und in depressiven Zuständen Antidepressiva verschrieben.

Die Behandlung der demyelinisierenden Pathologie zielt nicht darauf ab, den Patienten aufgrund der Besonderheiten der Pathogenese dieser Erkrankungen vollständig von der Krankheit zu befreien. Ziel ist es, die zerstörerische Wirkung von Antikörpern zu verhindern, das Leben zu verlängern und die Qualität zu verbessern. Internationale Gruppen wurden gegründet, um die Demyelinisierung weiter zu untersuchen, und die Bemühungen von Wissenschaftlern aus verschiedenen Ländern bieten bereits wirksame Unterstützung für Patienten, obwohl die Prognose in vielen Formen nach wie vor sehr ernst ist.

Was sind demyelinisierende Krankheiten?

Demyelinisierende Erkrankungen bilden eine große Gruppe von Pathologien neurologischer Natur. Die Diagnose und Behandlung von Krankheitsdaten ist recht komplex, aber die Ergebnisse zahlreicher Forscher können sich in Richtung Effizienzsteigerung bewegen. Mit den Methoden der Frühdiagnostik wurde ein Erfolg erzielt, und moderne Behandlungsmethoden und Behandlungsmethoden erhoffen Hoffnung für die Verlängerung des Lebens, für eine vollständige oder teilweise Genesung.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Im menschlichen Körper besteht das Nervensystem aus zwei Teilen - dem zentralen Bereich (Gehirn und Rückenmark) und dem peripheren Bereich (mehrere Nervenäste und Knoten). Der angepasste Regulationsmechanismus funktioniert auf diese Weise: Der Impuls, der in den Rezeptoren des peripheren Systems unter dem Einfluss äußerer Faktoren erzeugt wird, wird auf die Nervenzentren des Rückenmarks übertragen, von wo sie zu den Nervenzentren des Gehirns geschickt werden. Der Steuerimpuls nach der Signalverarbeitung im Gehirn wird die absteigende Linie wieder zum Rückenmark hinunter geschickt, von wo aus er auf die Arbeitsorgane verteilt wird.

Die normale Funktionsweise des gesamten Organismus hängt weitgehend von der Geschwindigkeit und Qualität der Übertragung elektrischer Signale entlang der Nervenfasern ab, sowohl in aufsteigender als auch in absteigender Richtung. Um die elektrische Isolation zu gewährleisten, sind die Axone der meisten Neuronen mit einer Lipidprotein-Myelinhülle bedeckt. Es wird von Gliazellen gebildet, im peripheren Bereich von Schwannschen Zellen und in den ZNS-Oligodendrozyten.

Zusätzlich zu den elektrischen Isolierfunktionen bietet die Myelinhülle eine erhöhte Impulsübertragungsrate aufgrund der Anwesenheit von Ranvier-Interaktionen für die Zirkulation von Ionenstrom. Am Ende steigt die Geschwindigkeit der Signale in den myelinisierten Fasern um das 7- bis 9-fache.

Was ist ein Demyelinisierungsprozess?

Unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren kann der Prozess der Myelin-Zerstörung beginnen, der als Demyelinisierung bezeichnet wird. Durch die Beschädigung der Schutzhülle werden die Nervenfasern nackt, die Signalübertragungsrate verlangsamt sich. Mit der Entwicklung der Pathologie beginnen die Nerven selbst zu kollabieren, was zu einem vollständigen Verlust der Übertragungskapazität führt. Wenn die Krankheit im Debüt behandelt werden kann und die Axonmyelinisierung wiederhergestellt wird, bildet sich im fortgeschrittenen Stadium ein irreversibler Defekt, obwohl einige moderne Techniken es erlauben, mit dieser Meinung zu argumentieren.

Der ätiologische Mechanismus der Demyelinisierung ist mit Anomalien der Funktionsweise des Autoimmunsystems verbunden. An einem bestimmten Punkt beginnt es, das Protein von Myelin als fremd wahrzunehmen, wodurch Antikörper erzeugt werden. Sie durchbrechen die Hämato-Enzephalis-Barriere und erzeugen einen Entzündungsprozess in der Myelinscheide, der zu deren Zerstörung führt.

In der Ätiologie des Prozesses gibt es zwei Hauptbereiche:

1. Myelinoklasie - eine Verletzung des Autoimmunsystems tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Myelin wird durch die Aktivität der entsprechenden Antikörper, die im Blut aufgetaucht sind, zerstört.
2. Myelinopathie - eine Verletzung der Myelinproduktion, festgelegt auf genetischer Ebene. Angeborene Anomalie der biochemischen Struktur der Substanz führt dazu, dass sie als pathogenes Element wahrgenommen wird? und bewirkt eine aktive Reaktion des Immunsystems.

Die folgenden Gründe werden hervorgehoben, die den Demyelinisierungsprozess auslösen können:

• Schäden am Immunsystem, die durch bakterielle und virale Infektionen (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Röteln), übermäßiger psychischer Stress und schwerer Stress, Körpervergiftung, chemische Vergiftung, Umweltfaktoren, schlechte Ernährung verursacht werden können.
• Neuroinfektion. Einige Krankheitserreger (oft viral), die in Myelin eindringen, führen dazu, dass die Myelinproteine ​​selbst zum Ziel des Immunsystems werden.
• Störung des Stoffwechselprozesses, die die Struktur von Myelin stören kann. Dieses Phänomen wird durch Anomalien bei Diabetes und Schilddrüse verursacht.
• Paraneoplastische Störungen. Sie entstehen als Folge der Entwicklung von Krebstumoren.

HILFE Besonders hervorzuheben ist der Mechanismus der Demyelinisierung, der mit einer infektiösen Läsion verbunden ist. Normalerweise zielt die Reaktion des Immunsystems darauf ab, nur pathogene Organismen zu unterdrücken. Einige von ihnen haben jedoch ein hohes Maß an Ähnlichkeit mit Myelinprotein, und das Autoimmunsystem verwirrt sie, indem sie ihre eigenen Zellen bekämpfen und die Myelinscheide zerstören.

Arten von demyelinisierenden Krankheiten

Bei der Strukturierung des menschlichen Nervensystems unterscheidet man zwei Arten von Pathologien:

1. Demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems. Solche Krankheiten haben einen ICD 10-Code von G35 bis G37. Dazu gehören Schäden an den Organen des zentralen Nervensystems, d. H. Gehirn und Rückenmark. Die Pathologie dieses Typs bewirkt die Manifestation fast aller Varianten des neurologischen Symptomtyps. Ihr Nachweis wird durch das Fehlen eines dominanten Symptoms behindert, was zu einem unscharfen klinischen Bild führt. Der ätiologische Mechanismus beruht meistens auf den Prinzipien des Myelinoklasten, und die Läsion ist in der Natur diffus und bildet mehrere Läsionen. Gleichzeitig ist die Entwicklung von Zonen langsam, was zu einer allmählichen Zunahme der Symptome führt. Das charakteristischste Beispiel ist Multiple Sklerose.
2. Demyelinisierende Erkrankung des peripheren Systems. Diese Art von Pathologie entwickelt sich mit der Niederlage der Nervenprozesse und -knoten. Meistens sind sie mit Problemen der Wirbelsäule verbunden, und das Fortschreiten der Erkrankung wird beobachtet, wenn die Fasern durch die Wirbel gekniffen werden (insbesondere bei Intervertebralhernie). Bei einer Verletzung der Nerven wird ihr Verkehr gestört, was zum Tod kleiner Neuronen führt, die für die Schmerzen verantwortlich sind. Bis zum Tod von Alpha-Neuronen sind periphere Läsionen reversibel und können wiederhergestellt werden.

Die Klassifizierung von Krankheiten entlang des Verlaufs umfasst eine akute, remittierende und akute monophasische Form. Je nach Schädigungsgrad werden monofokale (einzelne Läsion), multifokale (viele Läsionen) und diffuse (ausgedehnte Läsionen ohne klare Grenzen der Läsionen) nach Pathologie unterschieden.

Ursachen der Pathologie

Demyelinisierende Erkrankungen werden durch eine Schädigung der Myelinhülle der Nervenaxone verursacht. Die obigen endogenen und exogenen Faktoren, die den Demyelinisierungsprozess verursachen, werden zu den Hauptursachen für Krankheiten. Aufgrund der Art der provozierenden Faktoren werden die Krankheiten in primäre (Polyenzephalitis, Enzephalomyello-Polyradiculoneuritis, Opticomyelitis, Myelitis, Opticoencephalomyelitis) und sekundäre (Impfstoff, Parainfektion nach Grippe, Masern und einige andere Krankheiten) unterteilt.

Symptome

Krankheitssymptome und MR-Zeichen hängen von der Lokalisation der Läsion ab. Im Allgemeinen können Symptome in mehrere Kategorien unterteilt werden:

• Störung der motorischen Funktionen - Parese und Lähmung, abnorme Reflexe.
• Anzeichen einer Läsion des Kleinhirns sind eine Verletzung der Orientierung und Koordination, eine Lähmung spastischer Natur.
• Schädigung des Hirnstamms - Verletzung der Sprache und des Schluckens, Unbeweglichkeit des Augapfels.
• Verletzung der Empfindlichkeit der Haut.
• Veränderungen in den Funktionen des Urogenitalsystems und der Beckenorgane - Harninkontinenz, Harnprobleme.
• Ophthalmologische Probleme - teilweiser oder vollständiger Sehverlust, Verschlechterung der Sehschärfe.
• Kognitive Beeinträchtigung - Gedächtnisverlust, reduzierte Denkgeschwindigkeit und Aufmerksamkeit.

Die demyelinisierende Erkrankung des Gehirns verursacht einen ständig zunehmenden, dauerhaften Defekt des neurologischen Typs, der zu einer Änderung des menschlichen Verhaltens, einer Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens und einer verminderten Leistungsfähigkeit führt. Das vernachlässigte Stadium ist mit tragischen Folgen verbunden (Herzversagen, Atemstillstand).

Die häufigsten Krankheiten, die durch den Demyelinisierungsprozess verursacht werden

Folgende häufige demyelinisierende Pathologien können unterschieden werden:

• Multiple Sklerose. Dies ist der Hauptvertreter für demyenisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems. Die Krankheit hat eine ausgedehnte Symptomatologie, und die ersten Anzeichen treten bei jungen Menschen (22-25 Jahre) auf. Häufiger bei Frauen. Die ersten Anzeichen sind Augenzittern, Sprachstörungen, Probleme beim Wasserlassen.
• Akute diffuse Enzephalomyelitis (ODEM). Es ist durch zerebrale Störungen gekennzeichnet. Die häufigste Ursache ist eine Virusinfektion.
• Diffuse disseminierte Sklerose. Das Gehirn und das Rückenmark sind betroffen. Der Tod tritt nach 5-8 Jahren Krankheit ein.
• Akutes Opticoneuroma (Devic-Krankheit). Es hat einen akuten Verlauf mit Augenschäden. Hat ein hohes Todesrisiko.
• Konzentrische Sklerose (Balo-Krankheit). Sehr akuter Verlauf mit Lähmung und Epilepsie. Der Tod ist nach 6-9 Monaten festgelegt.
• Leukodystrophie - eine Gruppe von Pathologien aufgrund der Entwicklung des Prozesses in der weißen Medulla. Der Mechanismus ist mit Myelinopathie verbunden.
• Leukoenzephalopathie. Die Überlebensprognose beträgt 1-1,5 Jahre. Es entwickelt sich mit einer signifikanten Abnahme der Immunität, insbesondere bei HIV.
• Periaxiale Leukoenzephalitis, diffuser Typ. Bezieht sich auf Erbkrankheiten. Die Krankheit schreitet rasch voran und die Lebenserwartung überschreitet nicht 2 Jahre.
• Myelopathie - Wirbelsäulenstola, Canavan-Krankheit und einige andere Erkrankungen mit Rückenmarksverletzungen.
• Guillain-Barre-Syndrom. Dies ist ein Vertreter von Erkrankungen des peripheren Systems. Kann zu Lähmungen führen. Mit rechtzeitiger Erkennung ist behandelbar.
• Die Amyotrophie von Charcot-Marie-Tuta ist eine chronische Erkrankung mit Schädigung des peripheren Systems. Führt zu Muskeldystrophie.
• Polynereopathie - Refsum-Krankheit, Russi-Levy-Syndrom, Dejerine-Sott-Neuropathie. Diese Gruppe besteht aus Krankheiten mit erblicher Ätiologie.

Diese Krankheiten erschöpfen keine große Liste von demyelinisierenden Pathologien. Sie alle sind sehr gefährlich für den Menschen und erfordern wirksame Maßnahmen, um ihr Leben zu verlängern.

Moderne Diagnosemethoden

Die Hauptmethode diagnostischer Studien zum Nachweis demyelinisierender Erkrankungen ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Die Technik ist völlig ungefährlich und kann für Patienten jeden Alters verwendet werden. Mit Sorgfalt wird die MRT bei Übergewicht und psychischen Störungen eingesetzt. Die Kontrastverstärkung wird verwendet, um die Aktivität der Pathologie zu klären (neuere Brennpunkte akkumulieren schneller eine kontrastierende Substanz).

Das Vorhandensein eines Demyelonisierungsprozesses kann durch Durchführung immunologischer Studien festgestellt werden. Um den Grad der Leitungsstörung zu bestimmen, werden spezielle Neuroimaging-Techniken verwendet.

Gibt es eine wirksame Behandlung?

Die Wirksamkeit der Behandlung von demyelinisierten Erkrankungen hängt von der Art der Pathologie, der Lokalisation und der Extensivität der Läsion ab, der Vernachlässigung der Krankheit. Mit rechtzeitiger Behandlung kann der Arzt positive Ergebnisse erzielen. In einigen Fällen zielt die Behandlung darauf ab, den Prozess zu verlangsamen und das Leben zu verlängern.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Die Arzneimitteltherapie basiert auf solchen Techniken:

• Verhindern Sie die Zerstörung von Myelin, indem Sie die Bildung von Antikörpern und Zytokinen mithilfe von Interferonen blockieren. Die wichtigsten Drogen - Betaferon, Relief.
• Auswirkungen auf Rezeptoren, um die Produktion von Antikörpern mit Immunglobulinen (Bioven, Venoglobulin) zu verlangsamen. Diese Technik wird zur Behandlung des akuten Krankheitsstadiums eingesetzt.
• Instrumentelle Methoden - Reinigung von Blutplasma und Eliminierung mittels Immunfiltration.
• Symptomatische Therapie - Medikamente der nootropen Gruppe, Neuroprotektoren, Antioxidantien, Muskelrelaxanzien werden verschrieben.

Traditionelle Medizin zur Demyelinisierung von Krankheiten

Die traditionelle Medizin bietet für die Behandlung der Pathologie solche Mittel an: eine Mischung aus Zwiebeln und Honig im Wundanteil; schwarzer Johannisbeersaft; Alkoholtinktur von Propolis; Knoblauchöl; Mordovnik-Samen; Medizinische Sammlung von Blüten und Blättern von Weißdorn, Baldrianwurzel, Rue. Natürlich können Volksheilmittel den pathologischen Prozess nicht ernsthaft beeinflussen, aber zusammen mit Medikamenten helfen sie, die Wirksamkeit der komplexen Therapie zu steigern.

Coimbra-Protokoll für Autoimmunerkrankungen

Es ist notwendig, eine weitere Methode zur Behandlung der fraglichen Krankheiten zu nennen, insbesondere Multiple Sklerose.

WICHTIG! Diese Methode wird nur bei Autoimmunkrankheiten angewendet!

Diese Methode besteht aus der Einnahme hoher Dosen von Vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Diese Methode wurde nach dem Namen eines bekannten brasilianischen Wissenschaftlers, Professor für Neurologie, Leiter eines Forschungsinstituts in der Stadt São Paulo (Brasilien), Sisero Galli Coimbra, benannt. Zahlreiche Studien des Verfassers der Methode haben gezeigt, dass dieses Vitamin bzw. das Hormon die Zerstörung der Myelinscheide stoppen kann. Die täglichen Vitaminmengen werden individuell eingestellt, wobei die Widerstandsfähigkeit des Körpers berücksichtigt wird. Die durchschnittliche Anfangsdosis wird für jedes Kilogramm Körpergewicht ungefähr 1000 IE / Tag gewählt. Neben Vitamin D3 werden Vitamin B2, Magnesium, Omega-3, Cholin und andere Ergänzungen eingenommen. Obligatorische Flüssigkeitszufuhr (Flüssigkeitszufuhr) bis 2,5-3 Liter pro Tag und eine Diät, die kalziumreiche Lebensmittel (insbesondere Milchprodukte) ausschließt. Die Dosen von Vitamin D werden vom Arzt in Abhängigkeit von der Höhe des Parathyroidhormons periodisch angepasst.

HILFE Lesen Sie hier mehr über die Funktionsweise des Protokolls.

Demyelinisierende Krankheiten sind harte Tests für den Menschen. Sie sind schwer zu diagnostizieren und noch schwieriger zu behandeln. In einigen Fällen gilt die Krankheit als unheilbar und die Therapie zielt nur auf die maximale Lebensverlängerung ab. Bei rechtzeitiger und adäquater Behandlung ist die Überlebensprognose in den meisten Fällen günstig.

Gehirndemyelinisierung: Symptome, Behandlung

Myelin ist eine fettähnliche Substanz, die die Hülle aus Nervenfasern bildet. Diese Hülle wirkt als Isolierung und lässt die Erregung nicht auf benachbarte Fasern übergreifen. Zur gleichen Zeit gibt es in den Myelinscheiden seltsame Fenster - Räume, in denen Myelin fehlt. Ihre Anwesenheit beschleunigt die Übertragung von Nervenimpulsen erheblich. Wenn die Myelinisierung der Nervenfasern gestört ist, ist die Leitfähigkeit des Nervengewebes gestört und es treten verschiedene neurologische Störungen auf.

Wenn demyelinisierende Prozesse im Gehirn ablaufen, werden Wahrnehmung, Bewegungskoordination und mentale Funktionen gestört. In schweren Fällen kann dieser Prozess zu einer Behinderung und zum Tod des Patienten führen. Derzeit sind drei demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns bekannt:

• Multiple Sklerose.
• Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.
• Akute disseminierende Enzephalomyelitis.

Ursachen für Demyelinisierungsprozesse

Demyelinisierungsprozesse gelten als autoimmuner Hirnschaden. Zu den Gründen, warum das eigene Gewebe eines Menschen vom Immunsystem als fremd wahrgenommen wird, gehören:

• Rheumatische Erkrankungen.
• Angeborene Störungen in der Myelinstruktur.
• Angeborene oder erworbene Pathologie des Immunsystems.
• Infektiöse Läsionen des Nervensystems.
• Stoffwechselkrankheiten.
• Tumor- und paraneoplastische Prozesse.
• Rausch

Bei all diesen Erkrankungen wird die Myelinhülle des Nervengewebes zerstört und durch Bindegewebsformationen ersetzt.

Multiple Sklerose

Dies ist die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Seine Besonderheit ist, dass sich die Demyelinisierungsherde gleichzeitig in mehreren Teilen des zentralen Nervensystems befinden, weshalb die Symptome vielfältig sind. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten im Alter von etwa 25 Jahren auf, häufiger bei Frauen. Bei Männern tritt Multiple Sklerose seltener auf, verläuft jedoch schneller.

Symptome

Die Symptome der Multiplen Sklerose hängen davon ab, welche Teile des zentralen Nervensystems am stärksten von der Krankheit betroffen sind. In dieser Hinsicht gibt es mehrere Gruppen:

• Zu den pyramidalen Symptomen zählen Gliederparesen, Muskelkrämpfe, Krämpfe, erhöhte Sehnenreflexe und Schwächung der Haut.
• Stammsymptome - Nystagmus (Auge zittert) in verschiedene Richtungen, verringert den Schweregrad des Gesichtsausdrucks, Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen.
• Beckensymptome - Funktionsstörungen der Beckenorgane, treten mit Schäden an den Kernen des Rückenmarks auf.
• Kleinhirnsymptome - Koordinationsstörungen, schwankender Gang, Schwindel.
• Visuell - Verlust von Gesichtsfeldern, verminderte Empfindlichkeit gegenüber Blumen, verminderter Wahrnehmungskontrast, Skotome (dunkle Flecken vor den Augen).
• Sensorische Störungen - Parästhesien (Gänsehaut), Vibrationsstörungen und Temperaturempfindlichkeit, Druckgefühl in den Gliedmaßen.
• Mentale Symptome - Hypochondrie, Apathie, schlechte Laune.

Diese Symptome treten selten zusammen auf, da sich die Krankheit über viele Jahre allmählich entwickelt.

Diagnose

Die häufigste Methode zur Diagnose von Multipler Sklerose ist die MRT. Es ermöglicht Ihnen, Herde der Demyelinisierung des Gehirns zu identifizieren. Auf den Bildern sehen sie wie hellere ovale Flecken vor dem Hintergrund des Gehirns aus. Der typische Ort befindet sich in der Nähe der Ventrikel des Gehirns und niedriger in der Nähe der Kortikalis. Bei einem langen Krankheitsverlauf verschmelzen die Läsionen, die Größe der Ventrikel des Gehirns nimmt zu (Zeichen der Atrophie).

Die Methode der evozierten Potentiale erlaubt es, den Grad der Störung der Nervenleitung zu bestimmen. Gleichzeitig werden Haut-, Seh- und Hörpotentiale bewertet.

Die Elektroneuromyographie - eine dem EKG ähnliche Methode - ermöglicht es Ihnen, den Fokus der Myelin-Zerstörung zu bestimmen, ihre Grenzen zu sehen und den Grad der Nervenschädigung zu beurteilen.

Immunologische Verfahren bestimmen das Vorhandensein von Antikörpern in der Zerebrospinalflüssigkeit und viralen Antigenen.

Zusätzlich zu diesen Verfahren können andere angewendet werden, um beispielsweise das Vorhandensein von Intoxikationen festzustellen.

Behandlung

Eine vollständige Heilung von Multipler Sklerose ist unmöglich, aber es gibt sehr wirksame Methoden für die pathogenetische und symptomatische Behandlung. Insbesondere der Einsatz von Interferon - Rebif, Betaferon hat sich gut bewährt. Vor dem Hintergrund dieser Medikamente verlangsamt sich das Fortschreiten der Erkrankung, die Häufigkeit von Exazerbationen nimmt ab, die Bedingungen, die zur Behinderung führen, entwickeln sich selten.

Plasmapherese und Cerebrospinalfluid-Immunofiltration werden verwendet, um pathologische Antigen-Antikörper-Komplexe zu entfernen.

Zur Aufrechterhaltung der kognitiven Funktionen werden Nootropika (Piracetam), Neuroprotektoren, Aminosäuren (Glycin) und Sedativa verschrieben.

Den Patienten wird empfohlen, den Tagesplan einzuhalten, mäßige körperliche Aktivität im Freien und eine Sanatorium-Resort-Behandlung.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Im Gegensatz zu Multipler Sklerose entwickelt sich das Immunsystem erheblich. Ihre Ursache ist die Aktivierung des Polyomavirus (in 80% der Menschen verteilt). Die Schädigung des Gehirns ist asymmetrisch, unter den Symptomen - Empfindlichkeitsverlust, Bewegungseinschränkung der Gliedmaßen, Hemiparese, Hemianopie (Sehverlust auf einem Auge). Verstöße treten immer auf der einen Seite auf. Charakterisiert durch die rasche Entwicklung von Demenz und Persönlichkeitsveränderungen. Die Krankheit gilt als unheilbar.

Akute disseminierende Enzephalomyelitis

Es ist eine polyetiologische Erkrankung, die das Gehirn und das Rückenmark befällt. Demyelinisierungsherde sind in vielen Teilen des zentralen Nervensystems verstreut. Symptome - Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Krampfsyndrom, Erkrankungen, die durch die Niederlage einer bestimmten Region des Zentralnervensystems verursacht werden. Die Behandlung einer Krankheit hängt von der Ursache ab, die sie in diesem speziellen Fall verursacht hat. Nach der Genesung können neurologische Defekte bestehen bleiben - Parese, Lähmung, Sehstörungen, Gehör, Koordination.