Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese ist eine Diagnose, die häufiger bei männlichen Patienten gestellt wird, die die Altersgrenze von 55 Jahren überschritten haben, aber nicht jeder weiß, was es ist.

Bei der Leukoenzephalopathie des Gehirns in seinen subkortikalen Strukturen wird die weiße Substanz zerstört.

Diese Art von Krankheit ist eine Art Enzephalopathie, die 1894 von dem deutschen Psychiater und Neuropathologen Otto Binswanger erstmals beschrieben wurde und daher nach ihm benannt wurde.

Eine unscharfe Beschreibung der Krankheit und eine geringe Anzahl von Untersuchungen von Patienten mit Anzeichen von Demenz über einen längeren Zeitraum machten es unmöglich, die Pathologie vieler Neuropathologen und Psychiater zu erkennen.

Mit dem Aufkommen der Computer- und Magnetresonanztomographie wurden Änderungen in der weißen Substanz des Gehirns, die mit ständig erhöhtem Blutdruck verbunden sind und eine senile Demenz verursachen, bestätigt.

Die Behandlung der Krankheit wird von Neuropathologen und Psychiatern durchgeführt.

Die Leukoenzephalopathie hat verschiedene Varianten, aber fast immer geht es um Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns. Die Art der Erkrankung bestimmt den Behandlungsplan.

Lekoenzephalopathie der Gefäßgenese

Vaskuläre Genese der Leukoenzephalopathie (kleiner Fokus) - zerebrovaskulärer pathologischer Prozess.

Arterielle Hypertonie verursacht Sklerose kleiner zerebraler Gefäße - Kapillaren, ihre Ischämie, Verdickung der Gefäßwände usw. Als Ergebnis ist die weiße Substanz, die Nervenimpulse überträgt, atrophischen Veränderungen ausgesetzt. In diesem Fall gibt es:

• seine Abnahme;
• Abnahme der Dichte;
• Flüssigkeitssubstitution;
• das Auftreten zahlreicher Blutungen, Zysten, kleiner Zerstörungsherde.

Die Herzkammern beginnen zu kollabieren.

In der Regel können erste Anzeichen einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie bei Patienten auftreten, die das sechzigste Lebensjahr vollendet haben, und mit einem erblichen Faktor noch früher.

Multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie

Die multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie manifestiert sich in viralen Läsionen des Zentralnervensystems und trägt so zur Beeinträchtigung der Immunität bei.

Eine Abschwächung der Immunabwehr führt zur Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns.

Pathologische Veränderungen werden durch Immunschwäche hervorgerufen: HIV-Infizierte (5%), AIDS-Patienten (50%).

Modifizierte Leukozyten mit Leukämie verlieren auch ihre Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen, was zur Entwicklung einer Immunschwäche und damit zu pathologischen Veränderungen im Gehirn beiträgt.

Die Wirkung von Viren führt zu einer fokalen Schädigung der Membranen der Nervenfasern, einer Zunahme und Verformung der Nervenzellen. Eine Beteiligung am Prozess der grauen Substanz wird nicht beobachtet. Die Struktur der weißen Substanz ändert sich, sie erweicht sich und wird gelatinös mit dem Auftreten mehrerer kleiner Vertiefungen auf ihrer Oberfläche.

Die Manifestation einer kognitiven Beeinträchtigung kann von der Manifestation einer leichten Beeinträchtigung bis hin zu ausgeprägter Demenz variieren. Zu den fokalen neurologischen Symptomen zählen: beeinträchtigte Sprache und eingeschränktes Sehen, manchmal bis zum vollständigen Verlust. Ein beschleunigtes Fortschreiten von Bewegungsstörungen kann eine schwere Behinderung auslösen.

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie ist ein erheblicher Hirnschaden, der durch Sauerstoffmangel oder eine chronische Störung der Blutversorgung verursacht wird.

Pathologien sind die Bereiche des Kleinhirns, des Hirnstamms und der für die Bewegung des Menschen verantwortlichen Unterteilungen. Längerer Sauerstoffmangel führt zu trockener Nekrose (Tod) der weißen Substanz. Hat eine schnelle Entwicklung und trägt zum Auftreten ausgeprägter Bewegungsstörungen bei.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie kann durch fetale Hypoxie ausgelöst werden und zu Zerebralparese (ICP) führen.

Verschwinden der weißen Substanz

Diese Art von Krankheit wird durch mutierte Gene verursacht.
Die Manifestation der Pathologie findet sich in der Regel in der Altersgruppe der Patienten zwischen 2 und 6 Jahren, kann sich jedoch sowohl im Säuglingsalter als auch im Erwachsenenalter manifestieren.

Mit dem vollständigen Verschwinden der weißen Substanz im letzten Stadium der Erkrankung bleiben die Wände der Ventrikel und der Großhirnrinde erhalten.

Gründe

• mit ständig erhöhtem Blutdruck;
• Neuroinfektionen: Syphilis, Tuberkulose, Meningitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis;
• fötale Hypoxie;
• Leukämie;
• Sarkoidose;
• Krebserkrankungen;
• durch HIV-Infektion und Tuberkulose verursachte Immunschwäche;
• Langzeiteinsatz von Immunsuppressiva.

Eine progressive Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs kann sich auch entwickeln aufgrund von:

• Atherosklerose;
• Diabetes, wenn das Blut dicker wird und der Blutfluss behindert wird;
• Erkrankungen und Verletzungen der Wirbelsäule, aufgrund derer das Gehirn unter Sauerstoff- und Nährstoffmangel leidet.

Das Auftreten einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese ist wahrscheinlich:

• mit übermäßigem Patientengewicht;
• das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten (Alkoholmissbrauch, Rauchen);
• abnorme Diät;
• mangelnde Übung.

Um das Auftreten der Krankheit zu verhindern, ist es erforderlich, alle Risikofaktoren im Voraus zu beseitigen.

Symptome

Die Symptomatologie pathologischer Prozesse entwickelt sich über mehrere Jahre hinweg und kann sich in zwei Versionen manifestieren:

• Kontinuierlich weiterentwickelt, mit ständiger Komplikation.
• Im Verlauf des Fortschreitens pathologischer Veränderungen gibt es lange Stabilisierungsphasen, ohne dass sich der Gesundheitszustand des Patienten verschlechtert.

Die Verschlechterung der Symptome tritt in der Regel lange bei erhöhtem Blutdruck auf.

In der Anfangsphase ist das Krankheitsbild der Leukoenzephalopathie gekennzeichnet durch:

• geistige Behinderung;
• Schwäche in den Gliedmaßen;
• Ablenkung;
• die Reaktion verlangsamen;
• Apathie;
• Tränen
• Unbeholfenheit

Außerdem ist der Schlaf gestört, der Muskeltonus nimmt zu, eine Person wird reizbar, neigt zu depressiven Zuständen, einem Gefühl von Angst, Phobien.

Manchmal nimmt das Sehvermögen ab, die Kopfschmerzen werden beim Niesen oder Husten verschlimmert.

Infolgedessen wird der Patient völlig hilflos, neigt zu Epiphriszien, ist nicht in der Lage, sich selbst zu erhalten und die Darm- und Blasenentleerung zu kontrollieren.

Am häufigsten äußern sich Symptome als:

• Gedächtnisverlust, reduzierte Aufmerksamkeit, starker Stimmungsabfall, gehemmtes Denken - beobachtet bei 70-90% der Patienten;
• inkohärente, gestörte Sprache, anormale Aussprache - 40%;
• langsame, beeinträchtigte Bewegungen - 50%;
• Schwäche einer Körperseite - 40%;
• Verletzung des Schluckreflexes - 30%;
• Harninkontinenz - 25%;
• Demenz - 90%.

Psychische Störungen

Wenn vaskuläre Leukoenzephalopathie bei Patienten mit psychischen Störungen beobachtet werden, die zum Ausdruck kommen:

• Verletzung des Gedächtnisses Eine Person wird nicht mehr in der Lage, neue Informationen auswendig zu lernen, vergangene Ereignisse und ihre Abfolge zu reproduzieren, verliert zuvor erworbenes Wissen und Fähigkeiten.
• Zu den beeinträchtigten intellektuellen Fähigkeiten zählen die eingeschränkte Fähigkeit, Alltagsereignisse, die wichtigsten und die Prognose ihrer weiteren Entwicklung zu analysieren. Eine Person mit großen Schwierigkeiten überträgt mögliche neue Lebensbedingungen.
• Aufmerksamkeitsstörung in Form einer Einengung des Volumens, Unfähigkeit, die Vision auf mehrere Objekte zu fokussieren und von einem Thema zum anderen zu wechseln.
• Gestörte Sprache hängt direkt mit der Schwierigkeit zusammen, sich an die Namen von Freunden zu erinnern, verschiedene Namen. Infolgedessen wird die Sprache langsam, undeutlich, geprägt von ausgeprägter Armut.

Gestörtes Gedächtnis und Aufmerksamkeit führen zu einem vollständigen Verlust der menschlichen Orientierung in Zeit und Raum.

Die Manifestation persönlicher Veränderungen hängt von der Schwere der Demenz ab und ist sehr unterschiedlich.

Die Entwicklung fakultativer Anzeichen wird in 70–80% der Fälle beobachtet. Sie sind gekennzeichnet durch Verwirrung, Wahnvorstellungen, Depressionen, Angststörungen, psychopathisches Verhalten.

Die Symptome einer Demenz hängen von ihrem Typ ab:

• Dismnetic. Durch verringertes Gedächtnis und verlangsamte psychomotorische Reaktionen gekennzeichnet. Auch die Unfähigkeit, neues Wissen zu erwerben, mit einer langen Erinnerung an automatisierte Fähigkeiten. Die häusliche Pflege ist für Patienten nicht schwierig, jedoch sind schwierige berufliche Tätigkeiten für sie nicht geeignet. Eine Person ist kritisch gegenüber ihrem Zustand (Vergessenheit, Trägheit usw.) und erlebt eine schwere Zeit.
• amnesisch Der Patient kann sich nicht einprägen, was passiert, die Vergangenheit erinnert sich jedoch recht gut;
• Die pseudoparalytische Demenz ist gekennzeichnet durch die gleichbleibende, selbstgefällige Stimmung des Patienten, leichte Gedächtnisstörungen und eine deutliche Abnahme der Selbstkritik.

Die klinischen Manifestationen der Demenz sind sehr unterschiedlich.

Diagnose

Die umfassende Diagnose pathologischer Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns umfasst:

• Geschichte nehmen;
• Untersuchung des Krankheitsbildes der Krankheit;
• Computerdiagnostik (CT) zur Untersuchung der Struktur und Auskleidung des Gehirns und der Blutgefäße;
• MRI (Magnetresonanztomographie) ist eine effektive Methode zur Erkennung von Hirnschädigungen. Am Ende der Untersuchung wird bei positiv diagnostizierter Patientin ein MR-Bild einer Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese gemacht;
• Elektroenzephalopathie, die die Bereiche der Gehirnaktivität bestimmt, wodurch infektiöse Läsionen von Hirngewebe, Trophismus und Durchblutungsstörungen identifiziert werden können;
• Biopsie oder Polymerase-Kettenreaktion (PCR), die die Identifizierung viraler Läsionen ermöglicht;
• neuropsychologischer Test, der zur Beurteilung der verschiedenen psychologischen Funktionen des Gehirns verwendet wird.

Es folgt die Ernennung einer Differentialdiagnose bei Parkinson, Alzheimer, Multipler Sklerose, Strahlenenzephalopathie, psychischen Störungen und normotensem Hydrozephalus.

Im Falle einer Demenz aufgrund einer vaskulären Leukoenzephalopathie muss der Zusammenhang zwischen pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns und erworbener Demenz ermittelt werden.

Behandlung

Die moderne Medizin verfügt nicht über Methoden, die eine Person vollständig von der vaskulären Leukoenzephalopathie befreien können.

Das Ziel der Behandlung ist:

• Verlangsamung des Fortschritts pathologischer Veränderungen;
• Linderung von Symptomen;
• Wiederherstellung des psychischen Zustands des Patienten.

Behandlungsanweisungen sind:

• therapeutische Interventionen zur Bekämpfung der Pathologieentwicklung;
• symptomatische Behandlung;
• Blutdruckkorrektur, die im Idealzustand 120/80 mm Hg nicht überschreiten sollte. Art. Es sollte daran erinnert werden, dass das Auftreten einer Hypotonie ebenfalls unerwünscht ist, da die Senkung des Blutdrucks die Situation nur verschlimmern kann;
• Beseitigung der spontanen Darm- und Blasenentleerung;
• Rehabilitation;
• soziale Anpassung.

Spezialisten greifen auf folgende Medikamente zurück:

• "Lizinoprilu" mit kardioprotektiven, gefäßerweiternden, blutdrucksenkenden Wirkungen;
• Medikamente, die die Blutzirkulation im Gehirn verbessern: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• Nootropika zur Stimulierung geistiger Aktivität, zur Verbesserung des Gedächtnisses und zur Steigerung der Lernfähigkeiten: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• Angioprotektoren, die die Wände der Blutgefäße wiederherstellen: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• Antidepressiva: Prozac;
• Adaprogene, die den Gesamttonus des Körpers erhöhen: "Aloe-Extrakt";
• Vitamine A, E, B;
• in einigen Fällen antivirale Medikamente: "Kipferon", "Acyclovir";
• Arzneimittel aus der Gruppe der Acetylcholinesterase-Inhibitoren, die die kognitiven Funktionen verbessern: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantine".

Reflex-Physiotherapie ist nicht ausgeschlossen: Atemübungen, Massagen, Akupunktur, manuelle Therapiesitzungen.

Präventive Maßnahmen und Prognosen

Patienten mit vaskulärer Leukoenzephalopathie leben in der Regel nicht mehr als zwei Jahre.

Es gibt auch keine klar entwickelten Regeln zur Vorbeugung gegen Pathologie. Es ist jedoch möglich, das Risiko des Auftretens pathologischer Veränderungen in der weißen Substanz zu minimieren:

• mit ständiger Überwachung des Blutdrucks;
• Ablehnung schlechter Gewohnheiten (Alkohol, Rauchen, Drogen);
• normale körperliche Aktivität;
• sich um den Zustand ihrer Immunität kümmern;
• nach den Grundsätzen einer gesunden Ernährung.

Die rechtzeitige Diagnose und Behandlung der vaskulären Leukoenzephalopathie wird die Lebensdauer des Patienten verlängern.

Leukoenzephalopathie des Gehirns - was ist das? Symptome, Behandlung, Prognose

Ivan Drozdov 17.07.2017 0 Kommentare

Die Leukoenzephalopathie ist eine progressive Form der Enzephalopathie, auch Binswanger-Krankheit genannt, die die weiße Substanz des subkortikalen Gewebes des Gehirns beeinflusst. Die Krankheit wird als vaskuläre Demenz bezeichnet, ältere Menschen sind nach 55 Jahren anfälliger für sie. Die Niederlage der weißen Substanz führt zur Einschränkung und zum nachfolgenden Verlust der Gehirnfunktion, der Patient stirbt nach kurzer Zeit. In ICD-10 wird der Binswanger-Krankheit der Code І67.3 zugewiesen.

Arten der Leukoenzephalopathie

Folgende Arten von Krankheiten werden unterschieden:

1. Die Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese (kleiner Fokus) ist ein chronisch pathologischer Zustand, bei dem die Strukturen der Gehirnhälften langsam beeinträchtigt werden. Die Risikokategorie umfasst ältere Menschen über 55 Jahre (meist Männer). Die Ursache der Erkrankung ist eine erbliche Veranlagung sowie chronische Hypertonie, die sich in häufigen Anfällen mit steigendem Blutdruck äußert. Die Entwicklung dieser Art von Leukoenzephalopathie im Alter kann Demenz und Tod zur Folge haben.
2. Die progressive Leukoenzephalopathie (multifokal) ist eine akute Erkrankung, bei der aufgrund einer Abnahme der Immunität (einschließlich des Fortschreitens des Immunodeficiency-Virus) die weiße Gehirnsubstanz verdünnt wird. Die Krankheit entwickelt sich schnell, wenn die notwendige medizinische Versorgung nicht vorgesehen ist, stirbt der Patient.
3. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie - Die subkortikalen Gewebe des Gehirns sind aufgrund eines anhaltenden Sauerstoffmangels und der Entwicklung einer Ischämie schädlich. Pathologische Herde konzentrieren sich meistens auf das Kleinhirn, den Hirnstamm und die für die Bewegungsfunktionen verantwortlichen Strukturen.

Ursachen von Krankheiten

Leukoenzephalopathie kann abhängig von der Form der Erkrankung aus mehreren Gründen auftreten, die nicht miteinander zusammenhängen. Die Krankheit der Gefäßgenese manifestiert sich also im Alter unter dem Einfluss der folgenden pathologischen Ursachen und Faktoren:

• Hypertonie;
• Diabetes und andere Störungen der endokrinen Funktionen;
• Atherosklerose;
• das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten;
• Vererbung

Die Ursachen für die negativen Veränderungen der Gehirnstrukturen bei der periventrikulären Leukoenzephalopathie sind Zustände und Erkrankungen, die einen Sauerstoffmangel im Gehirn hervorrufen:

• Angeborene Fehlbildungen, die durch genetische Anomalien verursacht werden;
• Geburtsverletzungen, die sich aus der Verwickelung der Schnur ergeben, unangemessene Präsentation;
• Verformungen der Wirbel durch altersbedingte Veränderungen oder Verletzungen und dadurch bedingter Durchblutung der Hauptarterien.

Die multifokale Enzephalopathie erscheint vor dem Hintergrund einer stark reduzierten Immunität oder ihrer völligen Abwesenheit. Die Gründe für die Entwicklung dieses Zustands können sein:

• HIV-Infektion;
• Tuberkulose;
• maligne Tumoren (Leukämie, Lymphogranulomatose, Sarkodioz, Karzinom);
• starke Chemikalien nehmen;
• Empfangen von Immunsuppressiva, die während einer Organtransplantation verwendet werden.

Durch die Bestimmung des zuverlässigen Grunds für das Auftreten einer Leukoenzephalopathie können Ärzte eine angemessene Behandlung vorschreiben und das Leben des Patienten geringfügig verlängern.

Symptome und Anzeichen einer Leukoenzephalopathie

Das Ausmaß und die Art der Manifestation der Symptome einer Leukoenzephalopathie hängen direkt von der Form der Erkrankung und dem Ort der Läsionen ab. Kennzeichen dieser Krankheit sind:

• dauerhafte Kopfschmerzen;
• Schwäche in den Gliedmaßen;
• Übelkeit;
• Angstzustände, unbegründete Angstzustände, Angstzustände und eine Reihe anderer neuropsychiatrischer Erkrankungen, während der Patient den Zustand nicht als pathologisch wahrnimmt und die medizinische Unterstützung verweigert;
• instabiler und instabiler Gang, verringerte Koordination;
• Sehstörungen;
• verminderte Empfindlichkeit;
• Verletzung von Gesprächsfunktionen, Schluckreflex;
• Muskelkrämpfe und Krämpfe, die mit der Zeit in epileptischen Anfällen vergehen;
• Demenz im Anfangsstadium manifestierte sich in einer Abnahme von Gedächtnis und Intelligenz;
• unfreiwilliges Wasserlassen, Stuhlgang.

Der Schweregrad der beschriebenen Symptome hängt vom Zustand der menschlichen Immunität ab. Beispielsweise gibt es bei Patienten mit verminderter Immunität stärker ausgeprägte Anzeichen einer Läsion der Gehirnsubstanz als bei Patienten mit einem normalen Immunsystem.

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Diagnose

Bei Verdacht auf eine der Formen der Leukoenzephalopathie sind die Ergebnisse der Instrumenten- und Laboruntersuchung von grundlegender Bedeutung für die Diagnose. Nach einer ersten Untersuchung durch einen Neurologen und einen Infektionsarzt wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenuntersuchungen zugewiesen:

• Elektroenzephalogramm oder Doppler - zur Untersuchung des Gefäßzustands des Gehirns;
• MRI - zur Erkennung mehrerer Läsionen der weißen Gehirnsubstanz;
• CT - Die Methode ist nicht so informativ wie die vorige, ermöglicht aber dennoch die Erkennung pathologischer Anomalien in den Gehirnstrukturen in Form von Infarktherden.

Labortests zur Diagnose von Leukoenzephalopathie umfassen:

• Die PCR-Diagnostik ist eine Methode der "Polymerase-Kettenreaktion", mit der auf DNA-Ebene virale Pathogene in Gehirnzellen nachgewiesen werden können. Für die Analyse nimmt ein Patient Blut, der Informationsgehalt des Ergebnisses beträgt nicht weniger als 95%. Dadurch entfällt die Notwendigkeit einer Biopsie und eines offenen Eingriffs in die Gehirnstruktur.
• Biopsie - Eine Technik beinhaltet die Entnahme von Gehirngewebe, um strukturelle Veränderungen in den Zellen, den Entwicklungsgrad irreversibler Prozesse sowie die Geschwindigkeit der Erkrankung zu erkennen. Die Gefahr einer Biopsie besteht in der Notwendigkeit eines direkten Eingriffs in das Hirngewebe zur Materialentnahme und der Entwicklung von Komplikationen.
• Lumbalpunktion - dient zur Untersuchung der Liquor cerebrospinalis, nämlich des Grads der Erhöhung des Proteingehalts.

Basierend auf den Ergebnissen einer umfassenden Untersuchung kommt der Neurologe zu dem Ergebnis der Erkrankung sowie zu Form und Geschwindigkeit ihres Fortschreitens.

Behandlung der Leukoenzephalopathie

Leukoenzephalopathie ist kein Heilmittel. Bei der Diagnose einer Leukoenzephalopathie schreibt der Arzt eine unterstützende Behandlung vor, die darauf abzielt, die Ursachen der Erkrankung zu beseitigen, Symptome zu lindern, die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu hemmen und die Funktionen aufrechtzuerhalten, für die die betroffenen Hirnregionen verantwortlich sind.

Patienten, die an Leukoenzephalopathie verschrieben werden, sind folgende Hauptmedikationen:

1. Medikamente, die die Durchblutung von Gehirnstrukturen verbessern - Pentoxifyllin, Cavinton.
2. Nootropika, die die Gehirnstrukturen stimulieren - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektive Medikamente, die helfen, den Tonus der Gefäßwände wieder herzustellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminkomplexe mit überwiegendem Anteil an Vitaminen der Gruppen E, A und B.
5. Adaptogene, die dem Körper dabei helfen, gegen negative Faktoren wie Stress, Viren, Müdigkeit, Klimawandel - Glaskörper, Eleutherococcus, Ginsengwurzel, Aloe-Extrakt zu widerstehen.
6. Antikoagulanzien, die eine Normalisierung der vaskulären Permeabilität aufgrund von Blutverdünnung und Thromboseverhinderung ermöglichen, - Heparin.
7. Antiretrovirale Medikamente in Fällen, in denen die Leukoenzephalopathie durch das Immundefizienzvirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon - verursacht wird.

Neben der ärztlichen Behandlung verschreibt der Arzt eine Reihe von Verfahren und Techniken, um die Funktionsstörung des Gehirns wiederherzustellen:

• Physiotherapie;
• Reflexzonenmassage;
• therapeutische Übungen;
• Massageanwendungen;
• manuelle Therapie;
• Akupunktur;
• Kurse mit spezialisierten Spezialisten - Rehabilitatoren, Logopäden, Psychologen.

Trotz des umfangreichen Verlaufs der medikamentösen Therapie und der Arbeit mit einem Patienten vieler Fachärzte ist die Prognose für das Überleben bei diagnostizierter Leukoenzephalopathie enttäuschend.

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Ungeachtet der Form und Geschwindigkeit des pathologischen Prozesses ist die Leukoenzephalopathie immer tödlich und die Lebenserwartung variiert im folgenden Zeitintervall:

• im Laufe des Monats - mit dem akuten Verlauf der Krankheit und dem Fehlen einer geeigneten Behandlung;
• bis zu 6 Monate - ab dem Zeitpunkt der Erkennung der ersten Symptome einer Schädigung der Gehirnstrukturen ohne unterstützende Behandlung
• 1 bis 1,5 Jahre - bei antiretroviralen Medikamenten unmittelbar nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome.

Was ist die Leukoenzephalopathie des Gehirns: Typen, Diagnose und Behandlung?

Leukoenzephalopathie des Gehirns - diese Pathologie, bei der die weiße Substanz besiegt wird und Demenz verursacht. Es gibt verschiedene nosologische Formen, die auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sind. Ihnen gemeinsam ist die Leukoenzephalopathie.

Eine Krankheit zu provozieren kann:

• Viren;
• vaskuläre Pathologien;
• Mangel an Sauerstoffversorgung des Gehirns.

Andere Namen der Krankheit: Enzephalopathie, Binswanger-Krankheit. Die Pathologie wurde Ende des 19. Jahrhunderts erstmals von dem deutschen Psychiater Otto Binswanger beschrieben, der ihn zu seinen Ehren benannte. In diesem Artikel erfahren Sie, was es ist, was die Ursachen der Krankheit sind, wie sie sich manifestiert, diagnostiziert und behandelt wird.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Kleine fokus

Dies ist eine Leukoenzephalopathie der vaskulären Genese, eine chronische Pathologie, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Drucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Dieselben klinischen Manifestationen bei kleinen fokalen Leukoenzephalopathien haben eine dyszirkulatorische Enzephalopathie - eine langsam fortschreitende diffuse vaskuläre Läsion des Gehirns. Zuvor war diese Krankheit in der ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin.

Am häufigsten wird eine kleine fokale Leukoenzephalopathie bei Männern über 55 Jahren diagnostiziert, die eine genetische Prädisposition haben, um diese Krankheit zu entwickeln.

Die Risikogruppe umfasst Patienten, die an folgenden Erkrankungen leiden:

• Atherosklerose (Cholesterin-Plaques blockieren das Lumen der Blutgefäße, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
• Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Fluss verlangsamt sich);
• angeborene und erworbene Erkrankungen der Wirbelsäule, bei denen die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt wird;
• Fettleibigkeit;
• Alkoholismus;
• Nikotinsucht.

Die Entwicklung der Pathologie führt auch zu Fehlern in der Ernährung und zum hypodynamischen Lebensstil.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Dies ist die gefährlichste Form der Krankheit, die häufig zur Todesursache wird. Die Pathologie hat eine virale Natur.

Sein Erreger ist humanes Polyomavirus 2. Dieses Virus wird bei 80% der Bevölkerung beobachtet, die Krankheit tritt jedoch bei Patienten mit primärer und sekundärer Immunschwäche auf. Sie haben Viren, die in den Körper eindringen, das Immunsystem weiter schwächen.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war die progressive multifokale Leukoenzephalopathie häufiger, aber dank HAART hat sich die Prävalenz dieser Form verringert. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit äußert sich in Symptomen wie:

• periphere Parese und Lähmung;
• einseitige Hemianopsie;
• Bewusstseins-Betäubungssyndrom;
• Persönlichkeitsfehler;
• FMN-Schaden;
• extrapyramidale Syndrome.

Erkrankungen des Zentralnervensystems können von kleinen Funktionsstörungen bis hin zu schwerer Demenz signifikant variieren. Es kann Sprachstörungen geben, völliger Sehverlust. Patienten entwickeln häufig schwere Erkrankungen des Bewegungsapparates, die zum Verlust von Leistungsfähigkeit und Behinderung führen.

Die Risikokategorie umfasst die folgenden Kategorien von Bürgern:

• Patienten mit HIV und AIDS;
• Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunkrankheiten, onkologische Erkrankungen verschrieben);
• Transplantation innerer Organe und Erhalt von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
• leiden an malignen Granulomen.

Periventrikuläre (fokale) Form

Es entwickelt sich als Folge chronischen Sauerstoffmangels und der Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Bereiche befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Typischerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und in der Stirnhirnrinde der Gehirnhälften lokalisiert. Alle diese Gehirnstrukturen sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden mit der Entwicklung dieser Pathologie Bewegungsstörungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie entwickelt sich bei Kindern, die während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt mit Hypoxie einhergehen. Diese Pathologie wird auch als „periventrikuläre Leukomalazie“ bezeichnet. Sie verursacht in der Regel eine Zerebralparese.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome der Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es scheint aufgrund einer Genmutation.

Patienten merkten an:

• Bewegungsstörung im Zusammenhang mit einer Läsion des Kleinhirns;
• Parese der Arme und Beine;
• Gedächtnisstörung, geistige Behinderung und andere kognitive Beeinträchtigung;
• Atrophie des Sehnervs;
• epileptische Anfälle.

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit der Nahrungsaufnahme, Erbrechen, Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Reizbarkeit, erhöhtem Muskeltonus in Armen und Beinen, Krämpfen, Schlafapnoe und Koma.

Klinisches Bild

Die Anzeichen einer Leukoenzephalopathie nehmen in der Regel allmählich zu. Zu Beginn der Krankheit kann der Patient verstreut sein, unbeholfen und gleichgültig, was passiert. Er wird weinerlich, schwierig, schwierige Wörter auszusprechen, seine geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab.

Im Laufe der Zeit treten Schlafprobleme auf, der Muskeltonus nimmt zu, der Patient wird reizbar, er hat unwillkürliche Augenbewegungen und es gibt Geräusche in den Ohren.

Wenn Sie nicht anfangen, Leukoenzephalopathie in diesem Stadium zu behandeln, sondern fortschreitet: Es gibt Psychoneurosen, schwere Demenz und Krämpfe.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind folgende Abweichungen:

• Bewegungsstörungen, die sich als schlechte Bewegungskoordination, Schwäche in Armen und Beinen äußern;
• es kann einseitige Lähmung der Arme oder Beine geben;
• Sprech- und Sehstörungen (Skotom, Hemianopie);
• Taubheit verschiedener Körperteile;
• Schluckstörung;
• Harninkontinenz;
• epileptischer Anfall;
• Schwächung des Intellekts und leichte Demenz;
• Übelkeit;
• Kopfschmerzen

Alle Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems gehen sehr schnell voran. Der Patient kann eine falsche Bulbolähmung sowie ein Parkinson-Syndrom haben, das sich in einer Verletzung des Gehens, des Schreibens und des Zitterns des Körpers äußert.

Nahezu jeder Patient hat eine Abschwächung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Instabilität beim Ändern der Körperposition oder beim Gehen.

Normalerweise verstehen die Menschen nicht, dass sie krank sind, und deshalb bringen Angehörige sie oft zum Arzt.

Diagnose

Zur Diagnose einer Leukoenzephalopathie wird der Arzt eine umfassende Untersuchung vorschreiben. Sie benötigen:

• Untersuchung durch einen Neurologen;
• vollständiges Blutbild;
• Blutuntersuchung auf Drogen, Psychopharmaka und Alkohol;
• Magnetresonanz und Computertomographie, mit denen pathologische Herde im Gehirn identifiziert werden können;
• Elektroenzephalographie des Gehirns, die eine Abnahme seiner Aktivität zeigt;
• Doppler-Ultraschall, mit dem Sie eine Verletzung der Blutzirkulation durch die Gefäße feststellen können;
• PCR, die den Nachweis von DNA-Erregern im Gehirn ermöglicht;
• Gehirnbiopsie;
• Wirbelsäulenpunktion, die eine erhöhte Proteinkonzentration in der Cerebrospinalflüssigkeit zeigt.

Wenn der Arzt den Verdacht hat, dass eine Virusinfektion die Grundlage der Leukoenzephalopathie ist, schreibt er dem Patienten eine Elektronenmikroskopie vor, mit der sich Erregerteilchen im Gehirngewebe nachweisen lassen.

Mit Hilfe der immunzytochemischen Analyse können die Antigene des Mikroorganismus nachgewiesen werden. In dieser zerebralen Spinalflüssigkeit wird eine lymphozytäre Pleozytose beobachtet.

Hilfe bei der Erstellung von Diagnosetests für psychologischen Zustand, Gedächtnis und Bewegungskoordination.

Die Differentialdiagnose wird bei Krankheiten wie den folgenden durchgeführt:

• Toxoplasmose;
• Kryptokokkose;
• HIV-Demenz;
• Leukodystrophie;
• Lymphom des zentralen Nervensystems;
• subakute sklerosierende Panencephalitis;
• Multiple Sklerose.

Therapie

Leukoenzephalopathie ist eine unheilbare Krankheit. Wenden Sie sich jedoch an das Krankenhaus, um die medikamentöse Behandlung zu wählen. Das Ziel der Therapie ist es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Gehirnfunktionen zu aktivieren.

Die Behandlung der Leukoenzephalopathie ist komplex, symptomatisch und etiotrop. In jedem Fall wird es einzeln ausgewählt.

Der Arzt kann folgende Medikamente verschreiben:

• Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
• neurometabolische Stimulanzien (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• Angioprotektoren (Stugeron, Curantil, Zilt);
• Multivitamine, die B-Vitamine, Retinol und Tocopherol enthalten;
• Adaptogene wie Aloe Vera, Glaskörper;
• Glukokortikoide, die helfen, den Entzündungsprozess zu stoppen (Prednison, Dexamethason);
• Antidepressiva (Fluoxetin);
• Antikoagulanzien zur Verringerung des Thromboserisikos (Heparin, Warfarin);
• Mit der viralen Natur der Krankheit werden Zovirax, Cycloferon, Viferon verordnet.

• Physiotherapie;
• Reflexzonenmassage;
• Akupunktur;
• Atemübungen;
• Homöopathie;
• Kräutermedizin;
• Massage des Nackenbereichs;
• manuelle Therapie.

Die Schwierigkeit der Therapie liegt in der Tatsache, dass viele antivirale und entzündungshemmende Arzneimittel die BBB nicht durchdringen und daher die pathologischen Herde nicht beeinträchtigen.

Prognose für Leukoenzephalopathie

Derzeit ist die Pathologie unheilbar und ist immer tödlich. Wie viele Menschen mit Leukoenzephalopathie leben, hängt davon ab, ob rechtzeitig mit einer antiviralen Therapie begonnen wurde.

Wenn die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt wird, beträgt die Lebenserwartung des Patienten sechs Monate ab dem Zeitpunkt, an dem die Verletzung der Gehirnstrukturen entdeckt wird.

Bei der Durchführung einer antiviralen Therapie steigt die Lebenserwartung auf 1-1,5 Jahre.

Es gab Fälle von akuter Pathologie, die einen Monat nach Beginn des Todes mit dem Tod des Patienten endeten.

Prävention

Eine spezifische Prävention der Leukoenzephalopathie ist nicht vorhanden.

Um das Risiko der Entwicklung einer Pathologie zu verringern, müssen Sie die folgenden Regeln beachten:

• stärken Sie Ihre Immunität durch Härten und Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen;
• normalisieren Sie Ihr Gewicht
• einen aktiven Lebensstil führen;
• regelmäßig das Open Air besuchen;
• aufhören, Drogen und Alkohol zu konsumieren;
• aufhören zu rauchen;
• vermeiden Sie gelegentlichen Sex;
• Bei intimer Intimität ein Kondom verwenden.
• essen Sie eine ausgewogene Ernährung, Obst und Gemüse sollten in der Ernährung vorherrschen;
• lernen, mit Stress umzugehen;
• genug Zeit für die Erholung einplanen;
• übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden;
• Bei der Erkennung von Diabetes, Arteriosklerose, arterieller Hypertonie, nehmen Sie Medikamente ein, die von einem Arzt verordnet werden, um die Krankheit auszugleichen.

Alle diese Maßnahmen minimieren das Risiko einer Leukoenzephalopathie. Wenn die Krankheit immer noch auftritt, müssen Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen und eine Behandlung beginnen, die die Lebenserwartung erhöht.

Fokale Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns ist ein pathologischer Prozess, bei dem die weiße Substanz leidet und sich allmählich eine Demenz entwickelt. Verschiedene Faktoren können dieses Problem verursachen. Am häufigsten tritt die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie im Gehirn älterer Menschen auf.

Ursachen

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns entwickelt sich in den meisten Fällen vor dem Hintergrund einer anhaltenden arteriellen Hypertonie. Die Krankheit betrifft ältere Menschen, bei denen bereits Atherosklerose und Angiopathie diagnostiziert wurden. Das heißt, die Schiffe sind beschädigt.

Andere Krankheiten führen auch zur Entwicklung der Pathologie. Schäden durch weiße Substanz resultieren aus:

• erworbenes Immunmangelsyndrom;
• onkologische Pathologien des Kreislaufsystems;
• Hodgkin-Krankheit;
• Lungentuberkulose;
• Sarkoidose;
• bösartige Prozesse in anderen Organen;
• längerer Gebrauch von Immunsuppressiva.

Im Verlauf der Entwicklung des pathologischen Prozesses ändert sich die Struktur der weißen Substanz: Sie nimmt eine weiche und gelatineartige Form an, und es bilden sich Hohlräume auf der Oberfläche. Die Krankheit wird von der grauen Substanz nicht beeinflusst. Sein Zustand bleibt unverändert.

Sorten der Krankheit

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie:

1. Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie oder kleine fokale.

Progressive vaskuläre Enzephalopathie entwickelt sich als Folge eines erhöhten Drucks in den Arterien. Diese Pathologie wird auch als "kleine fokale Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs" bezeichnet.

Normalerweise wird dieses Problem bei Menschen über 55 Jahren festgestellt. Erhöhen Sie signifikant die Entwicklungschancen der erblichen Veranlagung und Faktoren in Form von:

• Diabetes;
• vaskuläre Atherosklerose;
• Alkohol trinken;
• rauchen;
• Übergewicht

Negative Ernährung und geringe körperliche Aktivität wirken sich auch negativ auf die Gefäße aus.

2. Periventrikuläre Form.

Die periventrikuläre Leukoenzephalopathie entwickelt sich als Folge einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Gehirngewebes für lange Zeit. Gleichzeitig befinden sich pathologische fokale Läsionen sowohl in der weißen als auch in der grauen Substanz.

Das Kleinhirn, der Hirnstamm und der frontale Teil der Kortikalis sind normalerweise von der Pathologie betroffen. Diese Bereiche sind für die Steuerung der motorischen Funktion verantwortlich. Wenn sie beschädigt werden, entwickeln sich Bewegungsstörungen.

Normalerweise wird der pathologische Prozess bei Kindern diagnostiziert, die während der Wehen von Hypoxie betroffen sind. Es führt häufig zur Entwicklung von Zerebralparese.

3. Progressive multifokale Enzephalopathie.

Die multifokale Enzephalopathie gilt als gefährlichste Krankheit. In den meisten Fällen stirbt der Patient. Die Pathologie provoziert eine Viruserkrankung. Der Erreger dieser Leukoenzephalopathie ist ein humanes Polyomavirus. Es ist im Körper eines Großteils der Bevölkerung des Planeten, es offenbart sich nicht. Ihre Entwicklung beginnt, wenn eine Person einen sekundären oder primären Immundefekt hat. Das Immunsystem wird somit wehrlos gegen das Virus.

Eine progressive Leukoenzephalopathie wird normalerweise bei Menschen festgestellt, bei denen HIV oder AIDS diagnostiziert wurde. Die Pathologie unterscheidet sich vom polyformalen Krankheitsbild. Patienten haben:

• Lähmung und Parese;
• teilweise Blindheit;
• atemberaubendes Bewusstsein;
• Persönlichkeitsstörungen;
• Läsionen der Hirnnerven.

In dieser Form können verschiedene Grade von Störungen des Nervensystems beobachtet werden: von leichten Beschwerden bis zu ausgeprägter Demenz. Allmählich verliert der Patient seine Leistungsfähigkeit und wird aufgrund von Funktionsstörungen des Bewegungsapparates behindert.

4. Leukoenzephalopathie mit fortschreitender weißer Substanz.

Eine solche Diagnose wird bei Kindern unter 6 Jahren in der Regel aufgrund von Genmutationen gestellt. Patienten leiden:

• mangelnde Bewegungskoordination, da das Kleinhirn betroffen ist;
• Parese der Gliedmaßen;
• kognitive Beeinträchtigung;
• atrophische Prozesse im Sehnerv;
• epileptische Anfälle.

Wenn die Pathologie beim Säugling aufgetreten ist, wird es übermäßig erregbar sein, an Krämpfen, Erbrechen, hohem Fieber leiden und die geistige Entwicklung verzögert sich.

Symptome der Krankheit

Die Leukoenzephalopathie entwickelt sich allmählich. Erstens hat der Patient geistesabwesend, Unbeholfenheit, Gleichgültigkeit, Tränen, Schwierigkeiten beim Aussprechen von Wörtern und eine Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit.

Nach den ersten Anzeichen schreitet der pathologische Prozess fort. Es kommt zu einem Anstieg des Muskeltonus, Schlafstörungen, Reizbarkeit, Tinnitus und Nystagmus.

Ohne die notwendige Behandlung in diesem Stadium wird der Patient an Psychoneurose, Anfällen und ausgeprägter Demenz leiden.

Wenden Sie sich für solche Symptome an einen Spezialisten.

1. Muskelschwäche und verminderte Empfindlichkeit.
2. Sprach- und Sehstörungen.
3. Taubheit verschiedener Körperteile.
4. Verletzung des Schluckreflexes.
5. Inkontinenz
6. Anfälle von Epilepsie.
7. Kopfschmerzen und Übelkeit.
8. Verletzung intellektueller Fähigkeiten und leichter Demenz.

Alle diese Phänomene weisen darauf hin, dass das zentrale Nervensystem betroffen ist und die Erkrankung sehr schnell voranschreitet. In diesem Zustand ist es für eine Person schwer zu verstehen, dass sie krank ist. Daher müssen Angehörige darauf achten.

Diagnose

Um das Vorhandensein von Verstößen zu bestätigen, ist es notwendig, eine Reihe diagnostischer Studien durchzuführen. Zuallererst muss eine Person einen Neurologen aufsuchen. Nach dem Erkennen von Anzeichen einer Leukoenzephalopathie wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

• vollständiges Blutbild;
• eine Studie über das Vorhandensein von Drogen, Alkohol und Psychopharmaka im Blut;
• Magnetresonanz und Computertomographie. Diese Verfahren erlauben es, den Zustand des Gehirns zu beurteilen und das Vorhandensein pathologischer Herde festzustellen.
• Elektroenzephalographie zur Bestätigung einer Abnahme der Gehirnaktivität;
• Doppler-Ultraschall, der die Blutversorgung des Gehirns bestimmt;
• Polymerase-Kettenreaktion zum Nachweis von Pathogen-DNA;
• Gehirnbiopsie;
• Rückenmark zur Bestimmung des Proteingehalts.

Es ist möglich, mittels Elektronenmikroskopie zu bestätigen, dass der Patient an einer Leukoenzephalopathie viralen Ursprungs leidet. Sie bestimmt den Erreger im Gehirngewebe.

Die Beurteilung des Gehirnzustandes erfolgt mit speziellen psychologischen Tests.

Ohne Differentialdiagnose mit Toxoplasmose, Multipler Sklerose, Lymphom, HIV-Demenz ist dies nicht möglich.

Behandlung

Diese Krankheit vollständig loszuwerden ist unmöglich. Mit Hilfe einer Reihe von therapeutischen Techniken reduzieren Sie nur die Entwicklungsrate des pathologischen Prozesses. Die Therapie wird für jeden Patienten separat ausgewählt, wobei ein Komplex aus therapeutischen symptomatischen und etiotropischen Techniken verwendet wird.

Die Manifestationen des pathologischen Prozesses werden reduziert:

1. Mittel zur Verbesserung der Durchblutung des Gehirns in Form von Vinpocetin, Actovegin, Trentala.
2. Neurometabolische Stimulanzien: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektoren (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitaminkomplexe mit B-Vitaminen, Retinol, Tocopherol.
5. Adaptogene. In Form eines Extrakts aus Aloe, Glaskörper.
6. Glukokortikoide Sie tragen zur Entlastung des Entzündungsprozesses im Gehirn bei. Prednisolon und Dexamethason haben ähnliche Eigenschaften.
7. Antidepressiva
8. Antikoagulanzien zur Verringerung des Blutgerinnungsrisikos.
9. Antivirale Medikamente, wenn die Erkrankung viraler Genese ist.

Zusätzlich zur medikamentösen Therapie kann ein Kurs empfohlen werden:

• Physiotherapie;
• Reflexzonenmassage;
• Akupunktur-Therapie;
• die Verwendung von homöopathischen und phytotherapeutischen Mitteln;
• manuelle Therapie.

Um den Zustand zu erleichtern, müssen Sie Atemgymnastik durchführen und den Nackenbereich massieren.

Die Behandlung der Krankheit ist ziemlich schwierig, da die meisten antiviralen und entzündungshemmenden Medikamente die Barriere zwischen Blut und Gewebe, die das zentrale Nervensystem schützt, nicht durchdringen können. Daher tragen sie nicht zur Beseitigung pathologischer Herde bei.

Prognose für Leukoenzephalopathie

Wie viele Menschen mit Leukoenzephalopathie leben, hängt von dem Stadium ab, in dem sie mit der Unterstützung der Therapie begonnen haben, und vom Grad der Hirnschädigung. Von irgendeiner Form dieser Krankheit kann man sich nicht erholen. Pathologischer Prozess führt immer zum Tod des Patienten. Wenn Sie keine antivirale Therapie durchführen, wird der Patient nicht länger als sechs Monate ab dem Zeitpunkt leben, an dem Verstöße im weißen Gehirngewebe festgestellt wurden.

Durch die Einhaltung der vom Arzt verordneten Empfehlungen und die Verwendung verschriebener Medikamente kann die Lebenserwartung leicht erhöht werden. Wenn der Patient regelmäßig alle Arzneimittel trinkt, wird er ab dem Zeitpunkt der Diagnose ein Jahr länger leben.

Es gibt Fälle, in denen Menschen innerhalb eines Monats nach Beginn der Entwicklung der Pathologie starben. Dies kann während seines akuten Verlaufs auftreten.

Komplikationen

Die Beeinträchtigung der Funktionen subkortikaler Strukturen und anderer Bereiche des Gehirns bei Leukoenzephalopathie führt allmählich zu schwerwiegenden Komplikationen:

• Motorfunktion ist beeinträchtigt;
• die Empfindlichkeit nimmt ab;
• vollständiger Sehverlust oder Hörverlust können auftreten;
• lähmt verschiedene Körperteile;
• Infektionen und septische Komplikationen entwickeln sich;
• anhaltende Demenz tritt auf.

Früher oder später führt die Krankheit zum Tod des Patienten.

Ist Prävention möglich?

Spezifische Präventionsmethoden, die die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie vermeiden würden, nein. Mit Hilfe dieser Empfehlungen kann das Risiko der Entwicklung des pathologischen Prozesses in der weißen Substanz des Gehirns nur geringfügig reduziert werden:

1. Es ist notwendig, das Nervensystem durch Härten und die Verwendung von Vitaminkomplexen zu stärken.
2. Wenn es ein Übergewichtsproblem gibt, muss es dringend angegangen werden.
3. Es ist wünschenswert, einen aktiven Lebensstil zu führen.
4. Es ist sinnvoll, regelmäßig an der frischen Luft zu gehen.
5. Es ist wichtig, den Gebrauch von Drogen und Alkohol und Rauchen zu vermeiden.
6. Folgen Sie der Kultur des Sexuallebens. Dadurch wird eine HIV-Infektion vermieden.
7. Für jeden sexuellen Kontakt Schutzausrüstung verwenden.
8. Befolgen Sie die Grundsätze der richtigen Ernährung. Die Diät sollte mit allen notwendigen Vitaminen und Mineralien gesättigt sein.
9. Stärken Sie das Nervensystem, erhöhen Sie die Stressresistenz.
10. Vermeiden Sie Überarbeit, schlafen Sie mindestens acht Stunden pro Tag.
11. Normalisieren Sie körperliche Aktivität. Vermeiden Sie erhöhte Belastungen und körperliche Inaktivität.
12. Wenn Sie beginnen, Gefäßkrankheiten und Pathologien zu entwickeln, die mit Stoffwechselstörungen in Verbindung stehen, ist eine kompensatorische Behandlung erforderlich.

Mit diesen Maßnahmen können Sie die Wahrscheinlichkeit verringern, dass es zu einer Leukoenzephalopathie kommt. Wenn sich der pathologische Prozess noch zu entwickeln begann, ist es jedoch erforderlich, bei den ersten Manifestationen die Hilfe von Spezialisten einzuholen. Dank der unterstützenden Behandlung können Sie die Lebensqualität und die Dauer etwas verbessern.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch die Infektion mit einem humanen Typ-2-Polyomavirus verursacht wird. Sie betrifft vorwiegend weiße Substanz des Gehirns und wird von Demyelinisierung begleitet - der Zerstörung der Myelinhülle der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immundefekten auf.

Schwere Leukoenzephalopathien manifestieren sich vor dem Hintergrund der Virusvermehrung durch psychische, neurologische Störungen und Vergiftungssymptome. Die Klinik zeigt auch zerebrale und meningeale Symptome.

Das Virus, das die Krankheit verursacht hat, wurde erstmals 1971 identifiziert. Als unabhängige Krankheit wurde 1958 die progressive Leukoenzephalopathie isoliert. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten Patienten, John Cunningham, macht etwa 80% der Weltbevölkerung aus. Aufgrund des normalen Funktionierens des Immunsystems manifestiert sich die Infektion jedoch nicht und verläuft in einem latenten Zustand.

In der Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Ende der 90er Jahre ging die Inzidenz auf einen Fall pro 200 000 Einwohner zurück. Nach der Einführung einer neuen Behandlungsmethode für HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie) trat bei einem von 1000 HIV-infizierten Patienten eine progressive Gehirnleukoenzephalopathie auf.

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit ihrem Wesen und ihrem klinischen Bild. Sie werden im Abschnitt "Klassifizierung" behandelt.

Gründe

Die Grundlage für die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie ist die Reaktivierung des Virus aufgrund einer Verschlechterung des Immunsystems. Bei 80% der Patienten, bei denen Leukoenzephalopathie diagnostiziert wurde, leiden sie an AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der übrigen Patienten leiden an bösartigen Tumoren, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen.

JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es sich bei gesunden Menschen nicht manifestiert, sondern sich unter der Bedingung einer reduzierten Immunität vermehrt. Das Virus wird durch Tröpfchen aus der Luft und durch den Stuhlgang übertragen, der seine Prävalenz unter der Weltbevölkerung anzeigt.

Die Erstinfektion in einem gesunden Organismus verursacht keine Symptome und der Trägerzustand ist latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, das heißt, es wird einfach in einem gesunden Körper "konserviert".

Wenn sich beispielsweise die Arbeit des Immunsystems verschlechtert hat, hat sich eine Person mit HIV infiziert, die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen sinkt. Die Virusreaktivierung beginnt. Es vermehrt sich aktiv und dringt in den Blutkreislauf ein, von wo es durch die Blut-Hirn-Schranke in die weiße Substanz des Gehirns transportiert wird. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die durch sein Leben zerstört werden. Das JC-Virus dringt in die Zelle ein, indem es an zelluläre Rezeptoren bindet - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor. Nach der Zerstörung von Oligodendrozyten beginnt ein aktiver Demyelinisierungsprozess und es entwickelt sich eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter einem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. In den Zellen finden sich Virusrückstände und vergrößerte Kerne. Astrozyten nehmen an Größe zu. An einem Abschnitt im Gehirn werden Demyelinisierungsherde erkannt. In diesen Bereichen gibt es kleine Hohlräume.

Klassifizierung

Weiße Substanz wird nicht nur durch eine Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung der Gehirnsubstanz als Folge von Durchblutungsstörungen, häufig vor dem Hintergrund der Gefäßpathologie: arterieller Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit großen Veränderungen der Substanz einher. Das Spektrum der Läsion umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Am häufigsten handelt es sich um diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch die Zerstörung der weißen Substanz in den meisten Teilen des Gehirns gekennzeichnet.

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns der Gefäßgenese geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Entwicklung der Krankheit treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In diesen Bereichen befinden sich Zysten und Ödeme um die Gefäße herum als Folge einer Entzündung am Mikroinfarkt.

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich der vaskulären Genese, geht mit Gliosis einher - dem Ersatz von normal funktionierendem Nervengewebe durch ein Analogon des Bindegewebes. Gliose ist die Herde von wenig oder gar nicht funktionellem Gewebe.

Eine Unterart der dyszirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird zerstört, wenn kleine Gefäße besiegt oder verstopft werden: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der moderne Name der Pathologie ist die periventrikuläre Leukomalation. Die Krankheit wird begleitet von der Bildung von Gewebezentren in der weißen Substanz des Gehirns. Sie tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen der Zerebralparese. Leukoenzephalopathie des Gehirns bei Kindern wird normalerweise bei Totgeborenen gefunden.

Leucomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und zerebraler Ischämie auf. Gewöhnlich verbunden mit niedrigem Blutdruck bei einem Kind, Atemstillstand unmittelbar nach der Geburt oder Komplikationen in Form einer Infektion. Die periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburt oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, aufgrund derer das Kind während der Zeit der intrauterinen Entwicklung eine Intoxikation hatte.

Bei einem toten Kind kann eine kombinierte Variante auftreten - multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese. Dies ist eine Kombination von Gefäßerkrankungen, wie angeborenen Herzfehlern und Atemwegserkrankungen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Einnahme toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektion von Medikamenten oder durch Vergiftung mit Abbauprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen Produkte des Stoffwechsels toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn gelangen. Sorte - hintere reversible Leukoenzephalopathie. Dies ist eine sekundäre Reaktion auf eine gestörte Durchblutung, meist vor dem Hintergrund einer plötzlichen Änderung des Blutdrucks, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Als Ergebnis tritt eine Hyperperfusion auf. Entwickeltes Hirnödem, lokalisiert im Hals.

Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz

Dies ist eine genetisch bestimmte Krankheit, die durch eine Mutation der Gene der EIF-Gruppe verursacht wird. Normalerweise kodieren sie für die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge an synthetisiertem Protein wird um 70% reduziert. Es ist bei Kindern gefunden.

Skalenklassifizierung:

• Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz entstehen kleine Herde oder Mikroinfarkte.
• Multifokale Leukoenzephalopathie. Gleich wie der vorige, aber die Brennpunkte erreichen große Größen und es gibt viele davon.
• Diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist durch eine leichte Schädigung der weißen Substanz im gesamten Gehirnbereich gekennzeichnet.

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom wird von Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber begleitet. Neurologische Symptome einer Leukoenzephalopathie:

1. Irritation der Gehirnmembranen: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Steifheit der Nackenmuskulatur und die spezifische Haltung eines getretenen Hundes;
2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Extremitäten einer Körperseite;
3. einseitiger Sehverlust oder Verminderung der Genauigkeit;
4. Störung des Bewusstseins und des Komas.

Neuropsychiatrische Erkrankungen umfassen Demenz. Bei Patienten nimmt die Aufmerksamkeit ab, das Volumen des Kurzzeitgedächtnisses nimmt ab. Patienten werden apathisch, lethargisch, gleichgültig. Im Laufe der Zeit haben sie das Interesse an der Außenwelt völlig verloren. Bei 20% der Patienten treten Krampfanfälle auf.

Das Krankheitsbild kann durch eine Entzündung des Hirngewebes und durch fokale Symptome ergänzt werden. So können zum Beispiel einzelne nichtspezifische Herde der Leukoenzephalopathie in den Frontallappen mit einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen einhergehen. Angehörige und Angehörige beklagen sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, für die es keine ausreichende Erklärung gibt.

Die Leukoenzephalopathie mit gefährdeter weißer Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

Die Säuglingsvariante wird vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Beeinträchtigungen und damit verbundene erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Kinderform tritt zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr auf. Es entsteht durch äußere Faktoren, häufiger ist es eine Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der neurologischen Defizitsymptome, einen Blutdruckabfall und eine Bewusstseinsstörung, sogar einen komatösen Zustand.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es äußert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Die Funktionsweise des Kleinhirns und des Pyramidenganges ist gestört. Epilepsie entwickelt sich später. Im Alter bildet sich Demenz. Psychiatrische Störungen werden auch bei Patienten festgestellt: Depression, Involutionelle Psychose, Migräne und starker Rückgang der Libido. Bei Frauen ist die späte Version von hormonellen Störungen begleitet. Behobene Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit, frühe Wechseljahre. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass bei Frauen neurologische Störungen und nicht zerebrale und neurologische Symptome in den Vordergrund treten.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

1. Neuropsychologische Störungen. Dazu gehören Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen sowie emotional-willkürliche Störungen.
2. Bewegungsstörungen Schwierige bewusste Bewegungen sind gestört, es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
3. Vegetative Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Grundlage der Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie ist der Nachweis der DNA eines Virus durch Polymerasekettenreaktion. Die Diagnose umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis. Änderungen in der Zerebrospinalflüssigkeit sind jedoch unspezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider.

Die MRI zeigt Fokussierungen mit erhöhter Intensität, die asymmetrisch im Bereich der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen liegen. MR-Bild der periventrikulären kleinen fokalen Leukoenzephalopathie: Im T1-Modus, Herde mit geringer Intensität. Foci finden sich auch in der Großhirnrinde, im Stiel und im Kleinhirn.

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Behandlung, um die Ursache der Krankheit zu beseitigen. Das Hauptziel der Therapie ist die Beeinflussung des pathologischen Prozesses mit Hilfe von Glukokortikoiden und Zytostatika. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem anregen. Die zweite Linie der Therapie ist die Beseitigung von Symptomen.

Prognose

Die Prognose ist ungünstig. Wie viele leben: Vom Zeitpunkt der Diagnose an leben die Patienten im Durchschnitt 3 bis 20 Monate.

Prävention

Menschen, die in der Familie neurodegenerative Erkrankungen hatten, wurde eine präventive Diagnostik für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund der hohen Inzidenz des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose für die Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 erstellte die Food and Drug Administration einen Fragebogen, der auf eine frühzeitige Sehstörung, Sensibilität, Emotionen, Sprache und Gang hindeutet. Wenn das Testergebnis positiv ist, wird eine Person zur Untersuchung geschickt.