Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Arteriovenöse Malformation ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen gebildet werden. Kommt vorwiegend im Nervensystem vor, es gibt jedoch andere, komplexere Variationen, z. B. Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenrumpf.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, meistens Männer. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit im Zeitraum zwischen 20 und 40 Jahren.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns führen zu einer gestörten Durchblutung des Nervengewebes und zu Ischämie. Dies führt wiederum zu einem Zusammenbruch von psychischen Funktionen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen.

Die Gefäßwände des pathologischen Klumpens sind dünn, daher treten Durchbrüche auf: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17–18%, wenn in der Anamnese bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls erkennbar sind. Der Tod bei einem hämorrhagischen Schlaganfall auf dem Hintergrund einer Missbildung tritt bei 10% auf. In der Regel erhalten 50% aller Patienten eine Behinderung.

Gefäßmissbildungen führen zu Komplikationen:

Der pathologische Mechanismus des Defekts des Gefäßsystems besteht darin, dass sich an der Fehlstelle keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und Arterien gibt, so dass venöses Blut direkt arterielles Blut erhält. Es erhöht den Druck in den Venen und dehnt sie aus.

Gründe

AVM des Gehirns entsteht durch einen intrauterinen Defekt während der Bildung des Kreislaufsystems des Zentralnervensystems. Die Gründe dafür sind:

1. Teratogene Faktoren: erhöhter Strahlungshintergrund, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausscheidung, Verdauung.
4. Schädliche Gewohnheiten und Abhängigkeit der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langfristiger Gebrauch von pharmakologischen Medikamenten.

Symptome

Die arterielle venöse Fehlbildung hat zwei Arten von Strömung:

Hämorrhagisch

Es wird in 60% aller Fehlbildungen gefunden. Diese Art von Strömung herrscht bei Shunts mit geringer Größe vor, wo es Drainagenvenen gibt. Auch in den Hinterhauptgegenden des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist eine arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei latentem Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschlimmerung des hämorrhagischen Verlaufs ist gekennzeichnet durch einen schnellen Anstieg der Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Desorientierung. Plötzlich wird ein Körperteil taub, häufiger eine Gesichtsseite, ein Bein oder eine Hand. Aphasie-artige Sprache ist frustriert, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schreiben gestört. Die Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Wiederherstellung der neurologischen Funktionen.

Das Sichtfeld sinkt, die Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbild. Weniger oft - der Anblick verschwindet gleichzeitig in einem oder beiden Augen. Die Koordination ist gestört: Unruhiger Gang erscheint, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Torpid

Torpid - die zweite Version des Flusses.

Venöse Fehlbildungen dieses Typs haben ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalgie. Es zeichnet sich durch akute, schwer zu tragende und starke Kopfschmerzen aus. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass Selbstmorde Selbstmord begehen. Kephalgie tritt in periodischen Episoden (Cluster) von Kopfschmerz auf und ist für die Wirkung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten fast nicht geeignet.

Aufgrund einer starken Schmerzreizung wird der folgende Symptomkomplex gebildet - geringfügige epileptische Anfälle. Sie treten bei 20-25% der Patienten auf. Der Angriff ist durch Kontraktion der Augenmuskeln und Krämpfe der Skelettmuskulatur gekennzeichnet. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit der Manifestation eines typischen Krankheitsbildes (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und einen Ausweg aus dem Zustand).

Arteriovenöse Fehlbildungen können eine Neubildung des Gehirns nachbilden. In diesem Fall werden fokale neurologische Mangelsymptome beobachtet. Befindet sich die Fehlbildung beispielsweise in den Stirnwindungen, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung erfasst. Wenn im Parietal - Empfindlichkeit in den Gliedern gestört ist.

Klassifizierung von Krankheiten

Es gibt diese Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galenvene. Dies ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist durch eine Verletzung der Bildung der muskulösen und elastischen Schicht in der Venenwand gekennzeichnet. Dadurch dehnen sich die Venen aus und der Druck steigt. Die Pathologie ist durch einen konstanten Fortschritt gekennzeichnet.
   AVM Ader Galen manifestierte sich erstmals im schulpflichtigen Kind. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephalisch. Es ist durch häufige Gehirnsymptome gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen, kleinere Anfälle. Auch in der AVM Vene Galen Clinic werden hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und unzureichende neurologische Symptome beobachtet (selten).
2. Arnold Chiari Missbildung. Im Krankheitsbild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: Hypertonie und Cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Oft gibt es Erbrechen und eine Zunahme der Skelettmuskulatur des Halses.
   Das zerebrobulbäre Syndrom äußert sich in einer Abnahme der Sehgenauigkeit, Doppelbildsichten, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Bei einem komplizierten Verlauf werden nächtliche Schlafapnoe (plötzlicher Atemstillstand während des Schlafs) und kurzfristige Synkopen (Bewusstseinsstörungen) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisierung des Defekts bestimmt. Zum Beispiel manifestiert sich ein Kavernom des Hirnstamms oder eine tumorähnliche Missbildung durch ein klinisches Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Im Hirnstamm befinden sich die Zentren, die die Vitalfunktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Mit ihrer Niederlage gibt es Pathologien des Herzrhythmus und des Atemstillstands.

Diagnose und Behandlung

Ein Patient mit Verdacht auf Missbildung wird mit einer Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Formulierung der Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden operativ behandelt. Während der Exazerbationsperiode wird eine Operation zum Entfernen eines Klumpens von Blutgefäßen vorgeschrieben. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage des Gehirns durchgeführt, um den intrakraniellen Druck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Missbildung umgebenden Gefäße genäht, dann wird der Defekt selbst isoliert und verbunden, dann wird die Missbildung herausgeschnitten.

Fehlbildungen des Hirnstamms verursachen Probleme bei der chirurgischen Behandlung aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren. In einem solchen Fall ist eine radiochirurgische Exzision vorgeschrieben.

Fehlbildung der Gehirngefäße: Warum tritt sie auf und wie wird sie behandelt?

Eine Fehlbildung der Gehirngefäße wird als angeborene Entwicklungsabnormalität bezeichnet, bei der es sich um glomeruläre Glomeruli unterschiedlicher Form und Größe aus verschachtelten und erweiterten Gefäßen handelt. Solche Konglomerate pathologischer Gefäße können aus Venen, Arterien bestehen oder eine gemischte Struktur aufweisen. Häufig werden arteriovenöse Missbildungen entdeckt, bei denen die Arterien sofort in die Venen übergehen und die Kapillargefäße fehlen. Das Vorhandensein dieser Strukturen im Gehirn kann zum Raub-Syndrom und zur Kompression von Hirngewebe führen. Darüber hinaus ist der Druck in den Glomeruli immer erhöht, und daher kann es zu Ruptur und Blutungsentwicklung kommen.

Nach Beobachtungen von Fachleuten werden bei etwa 2 von 100.000 Neugeborenen Missbildungen von Gehirngefäßen festgestellt. Häufig manifestiert sich die Krankheit zum ersten Mal im Alter von 20 bis 40 Jahren, ihr Debüt ist jedoch in jedem anderen Alter möglich. Wenn diese Formationen bei Frauen entdeckt werden, ist es wahrscheinlich, dass sich ihr Verlauf während der Schwangerschaft kompliziert. Experten weisen darauf hin, dass bei versehentlicher Erkennung einer zerebralen Fehlbildung im Alter die Wahrscheinlichkeit eines asymptomatischen Verlaufs in der Zukunft besteht.

Das Risiko eines Bruchs von zerebralen Missbildungen wird auf 2-4% pro Jahr geschätzt. Solche Hämorrhagien im Gehirn können sich nicht manifestieren, aber oft sind sie massiv und verursachen den Tod des Patienten. Gleichzeitig ist es nicht möglich, die Wahrscheinlichkeit eines Bruches von Missbildungen vorherzusagen und die Schwere der möglichen Folgen zu beurteilen. Laut Statistik beträgt die Sterblichkeit aufgrund von Blutungen aufgrund von Lückenfehlbildungen etwa 10%, und etwa 50% der Patienten mit einer Behinderung treten auf. Die Wahrscheinlichkeit von rezidivierenden vaskulären Unfällen bei dieser Pathologie beträgt 6-18%. Darüber hinaus werden die Gefäßwände am Ort der Fehlbildung dünner und Aneurysmen der Gehirngefäße können sich an ihnen bilden. Wenn sie reißen, liegt die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Verlaufs bei etwa 50%.

Warum treten Fehlbildungen des Gehirns auf? Wie sind sie? Wie werden diese vaskulären Anomalien manifestiert, diagnostiziert und behandelt? Antworten auf diese Fragen erhalten Sie in diesem Artikel.

Gründe

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Fehlbildungen des Gehirns konnten bisher nicht ermittelt werden. Häufiger werden Abnormalitäten bei der Bildung des Gefäßsystems des Gehirns beobachtet, wenn die folgenden Faktoren den Körper der schwangeren Frau und den Fötus beeinflussen:

• intrauterine Infektionen;
• übermäßige ionisierende Strahlung;
• chronische Vergiftung;
• chronische Erkrankungen bei der werdenden Mutter: Diabetes mellitus, Asthma bronchiale, Glomerulonephritis usw.;
• Sucht: Rauchen, Alkoholismus und Drogenabhängigkeit;
• Medikamente mit teratogenen Wirkungen;
• Geburtstrauma.

Zerebrale Fehlbildungen können sich an beliebigen Stellen des Gehirns bilden, und es ist der Ort ihrer Lokalisierung, der die Art der Symptome bestimmt, die bei einem Patienten auftreten. Das Fehlen von Kapillaren in diesen Gefäßhirnkonglomeraten führt zum Rückfluss von Blut von den Arterien in die Venen und zur Entwicklung von lokaler Ischämie in dem einen oder anderen Bereich des Gehirns. Darüber hinaus wird der Druck in den glomerulären Formationen ständig erhöht, und die Wände der Blutgefäße werden dünner und können jederzeit brechen und die Entwicklung von Blutungen verursachen.

Klassifizierung

Zerebrale Fehlbildungen sind:

• arteriell - Gefäßplexus befindet sich am arteriellen Gefäß;
• venöse - anomale Gefäße entstehen am Ort des venösen Gefäßes;
• arteriovenös - bestehen aus Arterien und Venen, das Kapillarnetz fehlt ihnen.

Arterielle und venöse Missbildungen werden selten festgestellt. Bei den meisten Patienten finden sich arteriovenöse Fehlbildungen. Sie können fistulös, vernünftig und mikro-missgestaltet sein. 75% der Patienten weisen rationale Missbildungen auf.

Abhängig von der Größe der anormalen Gefäßkonglomerate werden unterteilt in:

• klein - ihr Durchmesser beträgt nicht mehr als 3 cm;
• mittel - von 3 bis 6 cm;
• groß - mehr als 6 cm

Zusätzlich zu den obigen Einstufungen verwenden Ärzte komplexere. Sie dienen zur Beurteilung der Risiken, die während einer Operation auftreten. In solchen Fällen wird jedem Parameter (Größe, Ort der Formationen in Relation zu den Funktionsbereichen des Gehirns, Drainagetyp usw.) einer Missbildung eine bestimmte Bewertung von 0 bis 3 zugewiesen. Abhängig von der Summe dieser Indikatoren wird die vaskuläre Malformation nach dem Operationsrisiko klassifiziert. Zum Beispiel: 1 Punkt - ein geringes operationelles Risiko, 5 Punkte - ein hohes Risiko für Mortalität und Behinderung.

Symptome

Der Verlauf von zerebralen Gefäßmissbildungen kann sein:

• hämorrhagisch - wird in Formationen von geringer Größe beobachtet und führt zu Ruptur des Gefäßkonglomerats und Blutung im Gehirn;
• Torpid - Manifestationen werden durch die Kompression von Hirngewebe durch große Missbildungen verursacht.

Eine hämorrhagische Variante der Manifestationen vaskulärer Missbildungen wird bei etwa 70% der Patienten beobachtet. Ihre Symptome werden in der Regel durch kleine Missbildungen mit abfließenden Venen oder Formationen in der hinteren Schädelgrube verursacht. Patienten mit solchen pathologischen Gefäßbildungen entwickeln eine arterielle Hypertonie, die zu einem Bruch der Fehlbildung führen kann. Der Schweregrad der Blutungen im Gehirn hängt von deren Lage und Intensität der Blutung ab. In etwa 52% der Fälle treten Subarachnoidalblutungen auf. Bei den restlichen 42% der Patienten führt der Bruch von Missbildungen zu komplizierten Blutungen mit der Bildung von intrazerebralen oder subduralen Hämatomen. In einigen Fällen wird die Blutung durch Blutungen in die Ventrikel des Gehirns kompliziert.

Manifestationen eines Missbildungsbruchs hängen vom Ort der Missbildung und der Blutungsgeschwindigkeit ab. Bei vielen Patienten mit einer Gefäßkatastrophe kommt es zu einer starken Verschlechterung des Allgemeinzustandes, begleitet von einem stark wachsenden Kopfschmerz und Bewusstseinsstörungen (von Verwirrung bis zum Koma). Bei parenchymalen und gemischten Blutungen werden Manifestationen der Fehlbildungsruptur durch neurologische Störungen ergänzt:

• Übelkeit und Erbrechen;
• Parese und Lähmung;
• Sehstörungen, Geruch und Gehör;
• Empfindlichkeitsverlust;
• undeutliche Rede.

Der torpide Verlauf zerebraler Missbildungen ist charakteristisch für mittlere und große Formationen, die in der Großhirnrinde lokalisiert sind. Bei dieser Variante hat der Patient Clusterkopfschmerzen (Anfälle von Cephalgie, die nicht länger als 3 Stunden dauern), Schwindel und Übelkeit. Die Schmerzen bei dieser Art von Cephalgie sind nicht so heftig wie bei Missbildungen, aber sie stören den Patienten mit seiner Regelmäßigkeit. Vor diesem Hintergrund haben einige Patienten Krämpfe.

In einigen Fällen entwickeln sich bei torpidem Verlauf der Missbildungen Symptome, die den Manifestationen eines Gehirntumors ähneln. Solche Patienten haben diese oder andere fokale Symptome:

• Sensibilitätsstörungen;
• epileptische Anfälle;
• mangelnde Koordination der Bewegungen;
• Parese und Lähmung;
• Hörbehinderung und Spracherkennung;
• Verschlechterung oder Sehstörungen: Verminderung der Sehschärfe (bis zur Erblindung), Unfähigkeit, ein sich bewegendes Objekt zu erkennen oder den gelesenen Text zu kennen;
• Sprechstörungen.

Diagnose

Gefäßfehlbildungen des Gehirns werden bei instrumentellen Untersuchungen (CT, MRI usw.) bei anderen Erkrankungen häufig durch Zufall entdeckt. Der Arzt kann das Vorhandensein dieser Formationen aufgrund der Beschwerden des Patienten wegen anhaltender Kopfschmerzen, des Auftretens eines epileptischen Anfalls oder fokaler Symptome vermuten.

Um Fehlbildungen der Gehirngefäße zu identifizieren, können folgende Studien verordnet werden:

Die genauesten Methoden zur Diagnose zerebraler Fehlbildungen sind CT und MRI des Gehirns. Wenn ein Bruch vermutet wird, ist die MRI eine informativere Untersuchungsmethode.

Bei einer torpiden Variante der Erkrankung bleiben CT-Gehirndaten manchmal normal. In solchen Fällen ist der Nachweis von Fehlbildungen nur mit Hilfe der Hirnangiographie, der MR-Angiographie oder der CT der Gefäße möglich. Diese Studien werden nach der Einführung von Kontrast durchgeführt, sodass Sie Gefäßkonglomerat in den Bildern erkennen können.

Die Untersuchung des Patienten wird durch Bluttests (Allgemeines, Biochemisches und Koagulogramm) ergänzt. Um die Auswirkungen von Fehlbildungen auf die Sehorgane zu beurteilen, wird ein Augenarzt konsultiert.

Behandlung

Eine konservative Therapie bei vaskulären Missbildungen ist unwirksam, und wegen des Risikos eines Ruptur dieser Formationen ist deren Entfernung für Patienten angezeigt. Es ist bevorzugt, dass die Operation auf eine geplante Art und Weise durchgeführt wurde, aber in Fällen von Missbildungsruptur wird der Eingriff auch nach Abschluss der akuten Periode und Resorption des Hämatoms durchgeführt. In einigen klinischen Fällen kann die chirurgische Beseitigung des Hämatoms in der Akutphase durchgeführt werden, und eine gleichzeitige Entfernung von Missbildungen und Hämatomen ist nur bei einer Lobarplatzierung und kleinen Größen der Gefäßformation möglich. Wenn Blut in die Ventrikel eintritt, wird zuerst eine externe Kammerdrainage durchgeführt.

Vor einer geplanten Operation zur Entfernung einer zerebralen Fehlbildung wird dem Patienten empfohlen, die folgenden Regeln zu beachten, um einen Bruch zu verhindern:

• Begrenzen Sie die körperliche Anstrengung und beseitigen Sie das Gewichtheben.
• Stresssituationen und psycho-emotionalen Stress minimieren;
• Gib schlechte Gewohnheiten auf;
• den Blutdruck ständig überwachen und zur Stabilisierung blutdrucksenkende Medikamente einnehmen;
• natriumreiche Lebensmittel in die Ernährung einführen (pflanzliche Öle, Hartkäse, Meeresfrüchte, Nüsse usw.).

Die Taktik der Entfernung von Fehlbildungen des Gehirngefäßes wird durch folgende Faktoren bestimmt:

• Art der Ausbildung;
• seine Lage;
• die Größe der Missbildung;
• Vorhandensein von Blutungen.

Bei klassischen Operationen wird eine Kraniotomie durchgeführt, die den Zugang zur Gefäßformation ermöglicht. Als nächstes koaguliert der Chirurg die Gefäße, die die Fehlbildung bilden, ordnet sie zu, ligiert die Gefäße, die sich davon erstrecken, und schneidet das Gefäßkonglomerat aus. Solche Operationen sind nur möglich, wenn sich die Fehlbildung außerhalb der funktionell signifikanten Bereiche des Gehirns befindet und ihr Volumen 100 ml nicht überschreitet. In anderen Fällen eine kombinierte Behandlung.

Wenn möglich, wird eine endovaskuläre Embolisierung der Arterie durchgeführt, um die Missbildung zu entfernen, was zu Blut im Gefäßkonglomerat führt. Während dieses Vorgangs wird unter der Kontrolle eines Röntgengeräts ein Katheter in die Arterie eingeführt, durch den ein Sklerosiermittel in das Lumen des Gefäßes eingeführt wird, das das Lumen von anormalen Gefäßen verstopft. Eine Embolisierung ist nur möglich, wenn Zugang zur Adduktionsarterie besteht. Das Ausmaß solcher Eingriffe wird durch die Struktur der Fehlbildung bestimmt. Eine vollständige Embolisierung ist bei etwa 30% der Patienten möglich, Zwischensumme - in 30% der Fälle und bei den übrigen Patienten wird nur ein teilweiser Verschluss der Gefäße erreicht.

Wenn die Größe der Fehlbildungen nicht mehr als 3 bis 3,5 cm beträgt, kann eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt werden. Während eines solchen Vorgangs beeinflussen dünne Strahlungsstrahlen die pathologische Formation unter verschiedenen Winkeln, wodurch das Konglomerat zerstört wird und gesundes Gewebe nicht beeinträchtigt wird. Trotz ihrer minimalen Invasivität hat diese Technik einen Nachteil: Es kann 1 bis 3 Jahre dauern, um die Missbildung vollständig zu beseitigen, und manchmal wird die Bildung der Formation nur durch mehrstufige Bestrahlung über mehrere Jahre erreicht.

Wenn kombinierte Taktiken der chirurgischen Behandlung der zerebralen Mißbildung zu deren Entfernung verwendet werden, werden die obigen Verfahren in Stufen angewendet. Zum Beispiel wird nach unvollständiger Embolisierung der Arterie der Fehlbildung die Exzision nach der Kraniotomie durchgeführt. Wenn die pathologische Gefäßläsion nicht vollständig entfernt werden kann, wird eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn Sie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Sehstörungen, Hören und Riechen, Veränderungen der motorischen Koordination und Anfälle bemerken, wenden Sie sich an einen Neurologen. Nach einer Reihe von Untersuchungen (MRI, CT, zerebrale Angiographie, Blutuntersuchungen, Augenuntersuchungen usw.) empfiehlt der Arzt, einen Neurochirurgen zu kontaktieren, der die Taktik der weiteren chirurgischen Behandlung festlegt.

Die Fehlbildungen der Gehirngefäße stellen eine Anomalie der Entwicklung der Gehirngefäße dar, die zur Entstehung einer Ischämie des Hirngewebes, ihrer Kompression und zu einem Bruch der pathologischen Formation und Blutung in das umgebende Gewebe führt. Die Behandlung dieser Gefäßkonglomerate kann nur chirurgisch erfolgen und sollte so früh wie möglich beginnen, da mit einer Zunahme der Missbildung die Wahrscheinlichkeit eines Risses steigt.

Zur Fehlbildung von Gehirngefäßen im Programm „Gesund leben!“ Mit Elena Malysheva:

Vaskuläre Malformation: Arten, Ursachen, Diagnose und Behandlung

In diesem Artikel erfahren Sie: Was ist Gefäßmissbildung, warum gibt es eine Pathologie, ihre Haupttypen. Wie manifestiert sich die Krankheit, die modernen Möglichkeiten ihrer Diagnose und Behandlung.

Der Autor des Artikels: Alina Yachnaya, Onkologin, Chirurgin, höhere medizinische Ausbildung mit einem Abschluss in Allgemeinmedizin.

Missbildung ist eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung eines Organs mit einer Pathologie seiner Struktur und Funktion. Dieser Artikel enthält Informationen zur vaskulären Malformation.

Pathologische Veränderungen in den Arterien und Venen treten während der Embryo-Bildung auf und können alle Körperteile beeinflussen. In der modernen Medizin wird der Begriff "arteriovenöse Angiodysplasie (AVD)" verwendet, was gleichbedeutend mit vaskulärer Missbildung ist.

Pathologische Veränderungen umfassen die Bildung zusätzlicher Bindungsgefäße zwischen den arteriellen, venösen und lymphatischen Komponenten des Blutversorgungssystems in verschiedenen Kombinationen, was zu Blutverlust und Unterernährung im Bereich unterhalb der Läsion führt („niedriger“ - dh, wenn sich die Flüssigkeit bewegt). Klinische Manifestationen der Pathologie hängen von der Größe der Hauptgefäßstämme und der Entwicklung des Netzwerks ab, das sie verbindet.

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Die Krankheit zeichnet sich durch einen langen asymptomatischen Verlauf aus, wenn das Herz-Kreislaufsystem den entstandenen Defekt ausgleicht.

Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks sind hinsichtlich ihres Auftretens am vollständigsten vertreten. Klinische Manifestationen treten zwischen 20 und 40 Jahren auf, Frauen sind doppelt so oft krank.

Die Läsionen der Extremitäten machen 5–20% aller Angiodysplasien aus und die Lokalisation im Bereich des Kopfes und des Halses beträgt 5–14%.

Die meisten Defekte vaskulären Ursprungs - venöse oder lymphatische Formen - werden durch Nichtsteming (kein großes Bindungsgefäß) mit einem kleinen Gefäßnetzwerk dominiert.

Die Manifestation der Krankheit und der Schweregrad des mit dem betroffenen Gebiet verbundenen Verlaufs. Gefährliche Fehlbildungen der Gefäße mit Schädigung der Organe des zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) und der inneren Organe (Darm) sind gefährlich. Schwere Komplikation der Erkrankung - Blutung, in einigen Fällen tödlich verlaufend.

Vaskuläre Malformationen mit primärer Manifestation im Kindesalter zeichnen sich durch eine schlechte Prognose hinsichtlich Heilung und vollständiger Kompensation der Pathologie aus. Die Krankheit, die erstmals nach 40–50 Jahren diagnostiziert wurde, hat die günstigste Prognose für eine vollständige Genesung.

Die primäre Diagnose vaskulärer Missbildungen kann von jedem Arzt gestellt werden. Moderne Behandlungsansätze erfordern jedoch die Teilnahme einer Reihe von Ärzten: Gefäßchirurgen und endovaskuläre Chirurgen, Spezialisten für plastische und neurochirurgische Bereiche.

Die Pathologie wird in der pränatalen Entwicklung gebildet, äußert sich jedoch meistens im Erwachsenenalter.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der Pathologie

Trotz der Seltenheit können vaskuläre Missbildungen sehr schwierig sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Daher wird derzeit daran gearbeitet, die Ursachen des Auftretens zu ermitteln.

Hauptursachen:

1. Genetisch. Verbunden mit dem Auftreten pathologischer Veränderungen in einer Reihe von Genen ist oft erblich. Die bekannteste dieser Fehlbildungen ist das Osler-Syndrom (multiple "Besenreiser" auf Haut und Schleimhäuten).
2. Zufällig Vaskuläre Malformationen, die nicht Teil bekannter Syndrome sind, sind häufiger von einer einzigen Person.

Unabhängig von der Ursache ist der Mechanismus für die Entstehung von Missbildungen derselbe: Während der intrauterinen Bildung des Blutversorgungssystems entstehen zusätzliche Verbindungen zwischen den Gefäßen mit der Bildung pathologischer Blutabflusszonen ("zentrale Zone"). Abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens der Pathologie kann die Kommunikation locker (nicht stemmend) sein, wenn der Defekt in den ersten Wochen nach der Empfängnis aufgetreten ist, oder der Stamm - dies ist die Entwicklung eines Defekts am Ende des ersten, des Beginns des zweiten Trimesters.

Die Fähigkeit von Angiodysplasien, mit der Zeit nach der Behandlung zuzunehmen oder wiederzukommen, hängt mit der Erhaltung der Wachstumsfunktion der Zellen des pathologischen Gefäßes der Zellen des Embryos zusammen.

Klassifizierung und Arten der Gefäßmissbildung

Es gibt mehrere Klassifikationen von erblichen Angiodysplasien. In der klinischen Praxis verwenden sie alles komplementär zueinander und ermöglichen die Entwicklung eines individuellen Behandlungsplans.

Angiographische Klassifikation arteriovenöser Missbildungen.
Typ 1 (arteriovenöse Fistel): Bypass (der Buchstabe W im Bild) besteht normalerweise aus drei separaten Arterien (der Buchstabe A im Bild) und die einzige Vene (der Buchstabe B im Bild).
Typ 2 (arteriovenöse Fistel): Bypass (III) mehrerer Arteriolen (A) und Drainagevene (B).
Typ 3 (arteriol-venöse Fistel): mehrere Shunts (W) zwischen Arteriolen (A) und Venulen (B).

Hamburger Klassifizierung

Bewertet die führende Art von Gefäßerkrankungen:

1. Arterial
2. Venös
3. Rangieren arteriovenös.
4. Lymphatisch
5. Mikrovaskulär (Kapillare).
6. Kombiniert

Es enthält eine Unterklassifizierung basierend auf der Art der Verbindungsschiffe und der Tiefe des Standorts:

• Stamm- und Nicht-Stammformen (einzelne oder lose Art von Gefäßverbindungen);
• abgegrenzte und diffuse Formen (je nach Art des Gewebeschadens);
• tiefe und oberflächliche Formen.

Klassifikation der Internationalen Gesellschaft zur Erforschung vaskulärer Anomalien (ISSVA)

Wertet die Durchblutungsrate in pathologischen Formationen aus und hebt gutartige vaskuläre Tumoren (Hämangiome) hervor:

Arteriovenöse Fistel (Fistel)

Schobinger-Klassifizierung

Spiegelt die stufenweise Entwicklung der Pathologie wider und dient zur Auswahl der optimalen Behandlung.

Die Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen ist die Abgabe von Blut vom arteriellen in das venöse Bett.

Gefäßmissbildungen sehen aus wie ein gutartiger Gefäßtumor

Gefäße im Durchmesser vergrößert

Die Adern sind ausgedehnt, gewunden

Bestimmt durch erhöhte Pulsation der Arterien

Unterernährung von Gewebe mit Ulzerationen und Blutungen

Zerstörung von Knochenstrukturen (mit Lokalisation in den Knochen)

Herz-Kreislauf-Insuffizienz mit Zunahme des linken Ventrikels

Charakteristische Symptome

Der Symptomkomplex bei Angiodysplasie ist vielfältig und hängt von der Lokalisierung pathologischer Veränderungen ab.

• Hautveränderungen - von Rötung und Verdickung bis zu Ulzerationen;
• Schmerzsyndrom;
• Verletzung der Sensibilität;
• infektiöse Läsionen im Bereich der Pathologie;
• Blutung;
• Störungen des Zentralnervensystems (Parese, Lähmung, Koordinationsstörung, Sprache);
• Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz (Dekompensationsstadium).

In seltenen Fällen ist eine durch Blutungen komplizierte Fehlbildung der Gehirngefäße tödlich.

Bei Neugeborenen kann sich Angiodysplasie als „roter Fleck“ manifestieren, was die Diagnose erschwert. Um die Art des pathologischen Prozesses zu bestimmen, ist eine zusätzliche Untersuchung erforderlich (Ultraschall, manchmal Gewebebiopsie).

Diagnose

Eine vollständige Befragung des Patienten (oder seiner Eltern) und eine gründliche Untersuchung lassen den Verdacht auf arteriovenöse Angiodysplasie im Falle einer oberflächlichen Lage oder eines Übergangs in die Phase des aktiven Wachstums bestehen.

Verdacht auf pathologische Fehlbildungen der Gehirngefäße führt zu folgenden Beschwerden:

• zunehmendes Schmerzsyndrom;
• wiederkehrende Gang-, Seh- oder Hörstörungen;
• Folgen von Schwindel, Anfällen oder Bewusstseinsverlust.

Wenn Sie Zweifel haben, verschreibt der Arzt einen Komplex von Studien, um die Ursache der Pathologie zu klären. Für Angiodysplasien wurde der "Goldstandard" der Diagnostik entwickelt:

Bestimmt eindeutig die Art des Blutflusses bei Missbildungen (schnell, langsam oder nicht vorhanden)

Erfordert eine hohe fachliche Ausbildung

Die Studie ist nicht informativ mit einer tiefen Lokalisierung der Pathologie oder Lokalisation in den Knochen, den Organen des Zentralnervensystems

Die Hauptmethode der Erforschung von Fehlbildungen von Gehirngefäßen und inneren Organen

Keine Strahlenbelastung erlaubt den sicheren Einsatz bei Kindern

Kann diagnostische röntgendichte Angiographie ersetzen

Das Minus der Forschung ist eine hohe Strahlendosis, die die Anwendung in der breiten Praxis erschwert

Die Ganzkörperszintigraphie mit markierten roten Blutkörperchen ist die Methode der Wahl zur Überwachung von Patienten mit behandelter Angiodysplasie der Extremitäten.

Zur Verringerung der Strahlenbelastung werden hochselektive Studien gezeigt (Inspektion von Probengefäßen)

Behandlungsmethoden

Das Hauptziel der Behandlung von arteriovenösen Angiodysplasien ist die vollständige Entfernung oder Schließung aller Bindungsgefäße (der „zentrale Fokus“). Die Ligation der tragenden Arterien oder einzelner vaskulärer Shunts führt zum Fortschreiten der Erkrankung und ist heute eine schwerwiegende Verletzung der Behandlungsprotokolle.

Chirurgische Methoden

1. Offene oder abdominale Operationen mit Exzision des gesamten Läsionsvolumens einschließlich des umgebenden Gewebes sind der "Goldstandard" der Heilung. Häufige Prozesse oder Lokalisierung der Pathologie (Gesicht, Hals) lassen nicht immer eine radikale Operation (mit vollständiger Exzision) zu. In solchen Fällen kann durch die Kombination mit der endovaskulären (intravaskulären) Methode der Prozentsatz der vollständigen Entfernung von pathologischem Gewebe erhöht werden.

Oft erfordern die Teilnahme mehrerer Spezialisten: vaskuläres und plastisches Profil, einen Traumatologen und einen Neurochirurgen.

Medizinische Methoden

Die Verwendung bei der Behandlung von Arzneimitteln mit einem inhibitorischen Wachstum von Blutgefäßen (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) hat sich als wirksam bei der Verringerung von Schmerzen und Ödemen erwiesen, ohne dass der primäre pathologische Fokus darauf anspricht. Die Forschung in diesem Behandlungsbereich ist noch nicht abgeschlossen.

Prognose

Die Prognose hängt vom Zeitpunkt der Diagnose und der Vollständigkeit der Behandlung ab. Im Falle der Manifestation und des Fortschreitens der Erkrankung bei Kindern ist der Verlauf vaskulärer Missbildungen aggressiv und bewegt sich schnell in das Stadium der Unmöglichkeit einer vollständigen Exzision. Die Behandlung ist in solchen Fällen hilfsweise, um sekundäre Gewebeveränderungen (Geschwüre, Blutungen) zu verhindern.

Der asymptomatische Verlauf der Erkrankung bis zu 40-50 Jahren zeichnet sich durch eine gute Prognose hinsichtlich vollständiger Heilung und Erhaltung der Lebensqualität aus.

Bei einzelnen nicht ausgedehnten Läsionen kann von dauerhafter Heilung gesprochen werden, wenn eine vollständige chirurgische Entfernung des Fokus möglich ist. Wenn die Operation technisch völlig unmöglich ist, kommt es immer zu einer Rückkehr der Krankheit.

Die Gefahr von Gefäßmissbildungen: Wie können gefährliche Pathologien diagnostiziert und verhindert werden?

Mit Abnormalitäten in der Entwicklung des Kreislaufsystems der angeborenen Ätiologie, die als "Fehlbildungen der Gehirngefäße" bezeichnet werden, sind Venen, Arterien und kleine Gefäße falsch miteinander verbunden. Die Krankheit hat eine Reihe von Symptomen, die überwiegend zwischen zehn und dreißig Jahren auftreten. Die Krankheit macht sich jedoch möglicherweise erst nach der Reife des Patienten bemerkbar und wird nach fünfzig Jahren gefunden.

In diesem Fall besteht die höchste Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Erholung. Diese Krankheit birgt bestimmte Bedrohungen und kann zu ernsthaften Komplikationen führen.

In der Hälfte der Fälle kommt es zu einem hämorrhagischen Schlaganfall, in 30% der Fälle leiden Patienten unter partiellen epileptischen Anfällen in einfacher oder komplexer Form. Umfangreiche Blutungen können mit dem Tod enden.

Was ist eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns?

Vaskuläre Missbildungen, auch als arteriovenöse Angiodysplasie (AVD) bezeichnet, können sich im Embryo im Mutterleib entwickeln und sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark betreffen. Im Kreislaufsystem des Gehirns zwischen den Arterien und Venen bildet sich ein abnormales Gefäßnetzwerk - glomeruläre Gewebe.

Gleichzeitig wird die Blutversorgung der benachbarten Gehirnbereiche gestört. Es ist bekannt, dass solche Verstöße je nach Weite und Verzweigung zu verschiedenen Krankheiten führen. Die Pathologie wird jährlich bei neunzehnhunderttausend Babys diagnostiziert, das männliche Geschlecht ist anfälliger für sie.

Klassifikation vaskulärer Fehlbildungen

In den meisten Fällen kommt es zu Fehlbildungen der Gefäße in den hinteren Regionen der Gehirnhälften, obwohl strukturelle und funktionelle Anomalien der Arterien und Venen in anderen Bereichen des Gehirns auftreten können. Tiefe Lokalisierung, große Läsionsgrößen führen zu ausgeprägteren neurologischen Manifestationen der Krankheit. Es gibt verschiedene Prinzipien für die Klassifizierung der Pathologie.

Bei unsachgemäßer Verschmelzung in den Venen wird Missbildung als venös bezeichnet. Wenn Veränderungen in den Arterien beobachtet werden und das Blut von ihnen direkt in die venösen Gefäße infundiert wird, sprechen wir von dieser Art von Erkrankung als arteriovenöser Missbildung. Die letztere Art von Pathologie ist am häufigsten bei Patienten. Durch die Ausdehnung der Arterien werden die Wände der Gefäße dünner, das Blut fließt durch die abfließenden Venen und erhöht den Blutfluss.

Die Adern nehmen im Durchmesser zu, sind überlastet und pulsieren. Aufgrund der verbesserten Blutversorgung des pathologischen Bereichs erhalten die Gehirnzellen nicht genügend Sauerstoff und Nährstoffe, und ihre Funktion ist beeinträchtigt.

Nach Art der Morphologie

Aus morphologischer Sicht kann die Fehlbildung der Arterien und Venen racemisch, fistulös und kavernös sein. Die angiographische Klassifizierung identifiziert 3 Arten von Missbildungen:

• arteriovenöse Fistel: zusätzliche Pfade verbinden drei getrennte Arterien und eine Vene zur Drainage;
• arteriovenöse Fistel: mehrere Arteriolen sind mit der Drainagevene verbunden;
• mehrere Shunts, die eine große Anzahl von Verbindungen zwischen Arteriolen und Venolen darstellen.

Mit Hilfe der Hamburger Klassifikation kann aufgezeigt werden, welche Anomalien in welchen Gefäßen führen. Sie können sein:

• arteriell;
• venös;
• Rangieren arteriovenös;
• lymphatisch;
• Kapillare;
• kombiniert.

Unterscheiden Sie auch die Form der Krankheit, je nachdem, welche Gefäße miteinander verbunden sind und wie tief sie liegen. In der Stammform ist die zusätzliche Bindung einfach: Bei nicht gestammten, nicht ordnungsgemäß gebildeten Anleihen haben sie einen lockeren Charakter. Die Läsionen können begrenzt oder diffus sein. Sie können sich tief im Hirngewebe oder näher an der Oberfläche befinden.

Nach der ISSVA-Methode

Anhand der von der Internationalen Gesellschaft zur Erforschung vaskulärer Anomalien (ISSVA) angewandten Klassifizierung kann die Geschwindigkeit des Blutflusses bei verschiedenen Angiodysplasien beschrieben werden, um herauszufinden, ob sie gutartig sind.

Wenn sich der Blutkreislauf beschleunigt hat, deutet dies darauf hin, dass eine arterielle, arteriovenöse Fehlbildung oder eine arteriovenöse Fistel vorliegt. Bei einer verlangsamten Durchblutung handelt es sich um eine kapillare, venöse, lymphatische oder kombinierte Fehlbildung. Vaskuläre Tumoren werden durch verschiedene Hämangiome dargestellt.

Die Schobinger-Klassifikation beschreibt die Stadien der Erkrankung in ihrer Entwicklung. Es hat einen wichtigen diagnostischen Wert, es hilft, bei der Auswahl einer Therapie korrekt zu navigieren. Zuteilung:

• Im ersten Stadium (Ruhe), in dem Hyperämie und Hyperthermie im betroffenen Bereich beobachtet werden, zeigt Ultraschall die Bewegung des Bluts von den Arterien direkt in die Venen. Der Fokus ist ähnlich einem gutartigen Gefäßtumor.
• die zweite Stufe (Progression), in der die oben beschriebenen Manifestationen durch einen Anstieg der Blutgefäße in Durchmesser, Erweiterung und Krümmung der Venen verbunden werden, erhöhte arterielle Pulsation;
• das dritte Stadium (Zerstörung), in dem die Liste der Verstöße durch eine Verschlechterung der Blutversorgung des Gewebes, Erosionen und Blutungen ergänzt wird;
• das letzte Stadium (Dekompensation) mit dem Auftreten von Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz, eine Zunahme des linken Ventrikels des Herzens.

Ursachen der Pathologie

Arteriovenöse Fehlbildungen sind im Allgemeinen keine häufige angeborene Erkrankung. Die Gründe dafür sind noch nicht geklärt. Experten neigen zu der Annahme, dass mütterliche Verletzungen während der Schwangerschaft und das Auftreten von Missbildungen im Embryo die Bildung von Blutgefäßen beeinflussen können. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens der Krankheit steigt bei Männern und bei erblicher Veranlagung.

Einige verwandte Pathologien können übrigens die gleichen Gründe haben, zum Beispiel beim Syndrom eines leeren türkischen Hirnsattels.

Einige Fehlbildungen werden vererbt, zum Beispiel die hämorrhagische Angiomatose. Es gibt jedoch einzelne zufällige Verstöße. Die Tendenz der Missbildung zu Wachstum und Rückfällen nach der Behandlung ist darauf zurückzuführen, dass die Läsion aus Zellen besteht, die ihre Wachstumsfähigkeit nicht verloren haben.

Symptome

Gehirngefäßmissbildungen können sich in hämorrhagischer Form entwickeln. Diese Art von Krankheitsprogression wird bei siebzig Prozent der Patienten diagnostiziert. In diesem Fall hat das Gewirr von verschlungenen Gefäßen geringer Größe, der Patient leidet unter Bluthochdruck. Wenn der pathologische Bereich das Hirngewebe nicht komprimiert, ist die Person möglicherweise nicht über das Vorliegen der Krankheit informiert.

Die Stärkung der Manifestation ist in der Lage, Blutgefäße mit Durchblutungsstörungen aufzubrechen. Bei leichten Blutungen sind die Symptome fast nicht ausgeprägt. Wenn es ausgedehnt ist, sind die Gewebe der kritischen Bereiche des Gehirns betroffen, es kommt zu einem Schlaganfall.

Als Folge einer Schädigung des Sehnervs können Thalamus, Basalkerne, Hippocampus, Kleinhirn, Sprache, Seh- und Hörfunktion, Gedächtnis, Bewegungskoordination bei einer Person beobachtet werden, es kann sich eine vollständige oder teilweise Lähmung oder Paralyse entwickeln. Im Extremfall endet alles mit dem Tod.

Wenn sich die Krankheit in einem torpiden Typus manifestiert, befindet sich ein signifikanter Gefäßplexus in den Geweben der Großhirnrinde und kann mit einem Tumor verwechselt werden. Die Äste der mittleren Gehirnarterie versorgen ihn mit Blut.

Der Patient ist wund und schwindelig, übel. Die Cephalgie kann sowohl mäßig als auch sehr schwerwiegend sein, und bemerkenswerterweise stimmen die Position des betroffenen Bereichs und die Stelle des Kopfschmerzes nicht überein. Der Patient leidet an partiellen und totalen Krämpfen.

Zur gleichen Zeit gibt es Bewusstseinsstörungen. Neurologische fokale Manifestationen nehmen mit der Zeit zu. Und sie können für jede Person individuell sein, abhängig von vielen Bedingungen. Diese Anzeichen reichen jedoch nicht aus, um eine Fehlbildung zu vermuten.

Arteriovenöse Missbildungen werden in der Regel unerwartet im Verlauf einer rechnerischen oder Magnetresonanztomographie erkannt und zur Erkennung und Diagnose einer anderen Krankheit durchgeführt.

Sehr charakteristisch ist die Situation, wenn die vaskuläre Fehlbildung des Gehirns bis zum Gefäßruptur und Blutung keine Manifestationen aufweist. Statistiken zeigen ein Risiko von drei Prozent für ein solches Szenario, und im Falle einer primären Blutung besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls, die in sechs Prozent der Fälle auftritt und im Laufe der Jahre immer wahrscheinlicher wird.

Kleine Herde reißen öfter als große. Im Allgemeinen kann jedoch nicht genau vorhergesagt werden, ob ein Schiff reißt. Manchmal bilden sich abnormale Gefäße stark und manchmal bilden sie sich vollständig zurück.

Symptome treten vor allem bei jungen und mittleren Alters auf, obwohl dies eine optionale Bedingung ist. Missbildungen, die zufällig im Gehirn einer älteren Person entdeckt wurden, werden sich höchstwahrscheinlich nicht weiter entwickeln und ihn weiter stören. Bei Frauen kann die Verschlimmerung der Krankheit durch Schwangerschaft verursacht werden. Dies ist auf eine Erhöhung des Blutvolumens und eine Verstärkung des Blutflusses zurückzuführen.

Diagnose der Krankheit

Mit charakteristischen Anzeichen kann ein Neuropathologe die Gefäßmissbildung im Gehirn diagnostizieren. Dazu werden verschiedene Methoden von Forschungsschiffen verwendet, um die Position der anomalen Spule, ihre Parameter und Merkmale zu bestimmen:

• MRI schränkt die Suche ein;
• CT-Scan oder CT-Angiographie zeigt eine Läsion;
• Kontrastmittelangiographie zeigt Gefäßverbindungen;
• Duplex-Scanning misst die Geschwindigkeit des Blutflusses.

Die arteriovenöse Missbildung wird auch mit Hilfe allgemeiner Blut- und Urintests, biochemischer Bluttests und Koagulogramm bestätigt. Der Patient untersucht zusätzlich einen Augenarzt.

Behandlung

Die Beseitigung vaskulärer Fehlbildungen des Gehirns ist auf verschiedene Weise möglich. Bei der Auswahl einer Behandlungsstrategie werden die Art der Anomalie, der Ort und die Größe des AVM berücksichtigt. Dabei wird auch berücksichtigt, ob früher Fälle von Gefäßruptur und Blutungen aufgetreten sind. Die individuellen Körpermerkmale und Symptome des Patienten werden bewertet, die Auswirkungen der Erkrankung auf Leben und Gesundheit werden berücksichtigt.

In einigen Situationen werden vaskuläre Missbildungen ständig überwacht, konservative Behandlungen durchgeführt und der Körper des Patienten regelmäßig untersucht. Häufig muss man sich jedoch der chirurgischen Behandlungsmethode zuwenden. Während des Betriebs müssen alle zusätzlichen Schiffe vom Netzwerk getrennt oder getrennt werden. Heute gilt es als Fehler, die tragenden Arterien oder einzelne vaskuläre Shunts zu verbinden. Dies verschlimmert nur die Pathologie und verschlechtert den Zustand des Patienten.

Die Operation wird auf drei Arten durchgeführt. Jeder hat seine eigenen Indikationen und Kontraindikationen, so dass nur ein hochqualifizierter Fachmann den richtigen auswählen kann. AVM-Hirngefäße können durch offene Operation entfernt werden.

Es wird bei flachen und kleineren Anomalien durchgeführt und wird als ziemlich effektiv angesehen. Eine vollständige Exzision ist auf diese Weise manchmal unmöglich (zerstreute Herde oder tief im Hirngewebe). In diesem Fall wird es mit einer intravaskulären Operation kombiniert. Gleichzeitig ist eine koordinierte Arbeit von so engen Fachleuten wie Gefäßchirurgen, Unfallchirurgen, Neurochirurgen erforderlich.

Eine minimalinvasive Methode gilt als vollständige endovaskuläre Embolisation mit Röntgenkontrolle. Die Essenz dieser Methode besteht darin, dass ein weicher Katheter in die abnormalen Gefäße eingeführt und mit ihren speziellen Präparaten „verschlossen“ wird, wobei die Gefäße vom allgemeinen Blutfluss ausgeschlossen werden.

Es sind immer mehrere derartige Manipulationen notwendig, da die Angiodysplasie zurückkehrt. Diese Art der Behandlung wird nur dann als Hauptbehandlung verwendet, wenn keine Bedingungen für eine vollständige Resektion bestehen.

Die Lasertherapie wird bei flachen Läsionen von geringer Größe bei Kindern (unter drei Zentimeter) angewendet. Bei der Radiochirurgie mit einem Gammamesser handelt es sich um eine punktgenaue Bestrahlung der glomerulären Glomeruli mit deren Zerstörung.

Die gesunden Zonen sind nicht betroffen, da die Strahlen auf den betroffenen Bereich gerichtet sind. Die Behandlung erfolgt in mehreren Stufen, die Wirksamkeit steigt mit jeder wiederholten Anwendung. Diese Methode ist geeignet, wenn die Symptome nicht sehr ausgeprägt sind und es keine offensichtliche Gefahr für das Platzen der Gefäße gibt.

Mit Hilfe der stereotaktischen Strahlentherapie kann die Pathologie in 95% der Fälle vollständig entfernt werden. Dies ist jedoch ein langwieriger Prozess, der sich manchmal über Monate erstreckt. Es ist nicht invasiv, es gibt keine Kontraindikationen, Anästhesie ist nicht erforderlich. Aufgrund der Dauer der Behandlung besteht jedoch die Gefahr, dass im Gewebe um den Nidus Blutungen auftreten.

Die medikamentöse Therapie umfasst Medikamente, die das Gefäßwachstum hemmen, Schmerzen und Schwellungen reduzieren, ohne den Fokus der Pathologie zu beeinträchtigen. Diese Klasse von Medikamenten wird von Forschern immer noch aktiv untersucht.

Parallel dazu wird dem Patienten empfohlen, Modus und Menü zu ändern, um gesundheitsschädliche Gewohnheiten zu beseitigen. Es ist sehr wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören, alle fettigen, salzigen und geräucherten Speisen aus der Ernährung zu streichen.

Es ist ratsam, nicht zuzunehmen. Sie können Fisch, Gemüsegerichte, mehr Früchte und Beeren essen. Anstelle von tierischen Fetten ist es besser, pflanzliche Öle zu verwenden, um die Salzaufnahme erheblich zu reduzieren. Alkohol ist nur in geringen Dosen zulässig. Es ist jedoch absolut verboten, wenn der Patient nervöse und psychische Störungen hat.

Alternativmedizin kann nur zusätzlich zur Hauptbehandlung angesprochen werden, um die Symptome zu lindern und den allgemeinen Zustand des Körpers zu erhalten. Volksheilmittel normalisieren erfolgreich den Blutdruck, den Gefäßtonus. Die Hirudotherapie ist wirksam, wenn die Gefäße arteriosklerotische Störungen aufweisen.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Oft unterschätzen Patienten die Bedrohung ihres Lebens, was eine vaskuläre Missbildung ist. Die Ablehnung eines chirurgischen Eingriffs kann zu Blutungen im Gehirn, zum Verlust kognitiver und anderer wichtiger Hirnfunktionen und zum Tod führen. Die Ungewissheit der Symptome und die Unberechenbarkeit der Verschlimmerung der Krankheit erschweren die Situation. Bei einem anhaltenden Anstieg der Blutgefäße steigt die Ausprägung der Pathologie, es besteht die Gefahr von Blutungen.

Der Zustand kann sich unter dem Einfluss von Stress, Trauma oder Schwangerschaft verschlechtern. In der Pathologie steigt die Möglichkeit eines Bruchs anormaler Gefäße aufgrund ihrer Ausdehnung im Bereich der arteriovenösen Konfluenz. Für Babys sind Aneurysmen eher selten.

Wenn keine Manifestationen der Krankheit vorliegen, wenden Sie Medikamente an. In akuten Fällen muss der Patient dringend operiert werden, da die Wahrscheinlichkeit des Todes bei einer intrazerebralen Blutung zu achtzig Prozent besteht.

Es besteht auch die Gefahr von zerebralen Dysfunktionen durch hämorrhagischen, ischämischen Schlaganfall, Verengung des Lumens des Gehirns, Wahrscheinlichkeit des Sehvermögens, Gehörs, Verlust der Fähigkeit, sich im Alltag zu bedienen, Lähmung, Verdauungsstörungen. All dies führt zu einer Behinderung. In den schwersten Fällen ist der Tod möglich.

Berücksichtigen Sie bei der Vorhersage des Ergebnisses, wann die Krankheit diagnostiziert wurde, wie richtig und vollständig behandelt wird. In der Kindheit kann die Anomalie schnell wachsen und Resektionen schwer widerstehen.

Die Therapie zielt in diesem Fall darauf ab, wiederholte Läsionen in Form von Blutungen zu verhindern. Wenn die Pathologie vor dem fünfzigsten Jahrestag ohne offensichtliche Manifestationen verlief, ist eine vollständige Heilung möglich, wobei alle Funktionen des Körpers erhalten bleiben. Die Krankheit tritt nicht wieder auf, wenn es möglich ist, kranke Gefäße vollständig auszuschneiden. Wenn dies aus irgendeinem Grund schwierig ist, kehrt die Krankheit zurück.

Prävention von Komplikationen

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine ziemlich schwere Krankheit. Um das Risiko eines AVM-Risses und einer erneuten Blutung zu verringern, empfehlen die Ärzte den Patienten, diese Regeln zu befolgen:

• Gewichte nicht heben, nicht körperlich überfordern;
• Stress überwinden lernen, sich nicht sorgen, entspannen;
• Halten Sie den Blutdruck auf einem normalen Niveau. Bei ersten Anzeichen einer Hypertonie sollten Sie einen von einem Arzt ausgewählten drucksenkenden Wirkstoff einnehmen: Cephalgie, Lethargie, Taubheit der Finger, Hautrötung im Gesicht, Hyperthermie;
• Passen Sie das Menü an, indem Sie weitere pflanzliche Öle, Käse, Nüsse, Sauerkraut und Meeresfrüchte hinzufügen.
• Gib Zigaretten und Alkohol auf.

Angeborene vaskuläre Fehlbildung des Gehirns

Die Fehlbildung der Gehirngefäße ist eine eher seltene angeborene Erkrankung: Eine Verletzung der Entwicklung des Gefäßsystems des Gehirns tritt nur in 20 von hunderttausend Fällen auf und wird am häufigsten bei männlichen Babys diagnostiziert. Anfangs ist die Pathologie meistens asymptomatisch, die ersten Warnsignale können bei Kindern im Alter von etwa 10 Jahren auftreten.

In medizinischen Kreisen gibt es immer noch Auseinandersetzungen über die Ursachen der Pathologie in den Arterien und Venen des Gehirns. Viele Experten neigen zu der Annahme, dass die Ursachen Verletzungen durch intrauterine Entwicklung oder Fehlfunktionen des mütterlichen Gensystems während der Schwangerschaft sein können.

Fehlbildung - was ist das?

Das Gefäßsystem eines gesunden Menschen besteht aus Venen und Aorta. Neben diesen großen Gefäßen gibt es ein ausgedehntes Netz von Kapillaren - die kleinsten Gefäße, die für die Mikrozirkulation von Blut in Hirngewebe verantwortlich sind und das Gehirn mit Sauerstoff und Nährstoffen sättigen.

Gefäßmissbildungen des Gehirns sind modifizierte Kapillaren. Die Entwicklung von Anomalien umfasst: eine ungewöhnliche Form von Blutgefäßen, übermäßige Tortuosität, das Verdrehen von Blutgefäßen in Kugeln. Die vaskuläre Fehlbildung des Gehirns kann klein oder groß sein. Große Krankheitsherde gelten als die gefährlichsten, da bei ihrer Entwicklung Quetschungen des Nervengewebes des Organs und der Bahnen auftreten. Bildung kann sowohl im Rückenmark als auch im Gehirn diagnostiziert werden.

In Tangles verhedderte Gefäße fungieren einfach nicht als Kapillaren und lassen arterielles Blut direkt in das Venensystem fallen, wodurch Hirngewebe nicht mit der richtigen Menge an Nahrung und Sauerstoff versorgt wird. Fehlbildungen der Blutgefäße führen zu Störungen des Stoffwechselprozesses und zur vollen Funktionsfähigkeit des Gehirns.

Verformte, zu Kugeln verdrehte Gefäße haben sehr schwache Wände, was bedeutet, dass die Wahrscheinlichkeit einer Arterienvenenfehlbildung zu jedem Zeitpunkt hoch ist. Bei einem Patienten mit einer solchen Diagnose besteht immer das Risiko einer Blutung oder eines Schlaganfalls.

Der häufigste Ort der Lokalisation der Läsion sind die Hinterkopflappen des Gehirns. Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Tiefe der Formationen und den manifestierenden Symptomen. Missbildungen, die sich in den Tiefen des Hirngewebes entwickeln, führen zu stärkeren neurologischen Symptomen als diejenigen, die sich näher an der Oberfläche befinden. In der Medizin gibt es Fälle, in denen die Anomalien spontan zunahmen oder sich allmählich von selbst auflösten.

Warum erscheint die Pathologie?

Wie bereits erwähnt, nennen Ärzte die Gründe für die Entwicklung des pathologischen Prozesses im Gehirngewebe:

• genetische Mutationen
• Infektionskrankheiten, die die Mutter während der Schwangerschaft trägt,
• schlechte Gewohnheiten (Alkohol, Drogen, unkontrollierter Konsum von Drogen während der Schwangerschaft),
• Trauma für den Fötus während der Schwangerschaft.

Diese Faktoren können zu einer anomalen Entwicklung des Kapillarsystems, einer Veränderung der Gefäßwände und einer Verformung der Gefäße führen.

Formen der Krankheit

Die Medizin unterscheidet verschiedene Arten der Erkrankung, abhängig vom Ort der Anomalie. Darunter stehen:

Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns.

Diese Art der Verletzung ist durch das Fehlen von Kapillaren gekennzeichnet, die das venöse und das arterielle Netzwerk miteinander verbinden sollten. Der Krankheitsverlauf hat einen direkten Zusammenhang mit dem Zentralnervensystem, aber es gibt Fälle, in denen die Pathologie die Arbeit des Herzens oder anderer lebenswichtiger Organe beeinflusste. Eine Anomalie hat bestimmte Symptome, abhängig von der Größe der arteriovenösen Missbildung, anhand derer sie identifiziert werden kann:

• Erbrechen und häufige Übelkeit
• unbewusste Zustände, begleitet von starken Kopfschmerzen,
• das Auftreten von Anfällen,
• Sprachprobleme
• das Auftreten von Halluzinationen
• Blutung im Gehirn,
• Störungen des Seh- und Hörsystems.

Eine vollständige Heilung dieser Art von Anomalie ist eigentlich nur im Anfangsstadium der Erkrankung, in den meisten Fällen wird die Pathologie durch chirurgische Methoden beseitigt.

Lymphatische Pathologie.

Bei dieser Art von angeborener Erkrankung leidet der Patient an Lymphgefäßen. Der Hauptunterschied zu anderen Formationen kann als das Fehlen von Anzeichen eines Tumors angesehen werden. In den meisten Fällen leiden die Patienten unter dem Gehirn, aber manchmal entwickeln sich Abnormalitäten in anderen Körperteilen.

Diese Pathologie kann nur operativ behandelt werden.

Dandy-Walker-Krankheit.

Diese Art von Abnormalität ist durch eine zerebelläre Hypertrophie oder einen Tumor gekennzeichnet, der sich in der hinteren Schädelgrube des Gehirns entwickelt. Angeborene Anomalien sind auf Misserfolge im genetischen System oder auf Infektionskrankheiten zurückzuführen, die eine Frau während der Trächtigkeit erlitt.

Die vaskuläre Fehlbildung des Gehirns dieses Typs ist gekennzeichnet durch:

• Anfälle von Übelkeit
• aggressives Verhalten
• schlechte Koordination und motorische Fähigkeiten
• krampfhafte Zustände
• Sehstörungen.

Pathologie wird nur durch chirurgische Methoden geheilt.

Anomalie von Arnold Chiari.

Fehlbildungen dieser Art äußern sich in der Verlagerung des Kleinhirns zur Öffnung des Okzipitallappens, was zu einer Kompression der Medulla führt. Symptome der Krankheit:

• scharfe Kopfschmerzen mit Lokalisation im Nacken,
• Störungen in der Bewegungskoordination
• Taubheitsgefühl in den Armen
• Verschlechterung der Feinmotorik.

Die Therapie der arteriellen venösen Malformation dieser Art kann sowohl die medikamentöse Behandlung als auch die Operation umfassen.

Symptome, die alarmiert werden sollten

Symptome einer arteriovenösen Fehlbildung können für lange Zeit kaum wahrnehmbar sein. Deshalb erfahren viele Menschen, die eine solche Schädigung des Gefäßsystems haben, durch Zufall, wenn sie eine Untersuchung des Gehirns vorschreiben. Darin liegt die List der Krankheit: Die Anomalie entwickelt sich allmählich, sie kann sich stark vergrößern, woraufhin die charakteristischen Symptome auftreten. Dazu gehören:

• häufige Depression
• Apathie
• ständige Lethargie
• Kopfschmerzen
• das Auftreten von Schwindel
• verschwommenes Sehen
• mangelnde Koordination und Feinmotorik,
• erhöhter intrakranialer Druck, begleitet von pochenden Schmerzen,
• krampfhafte Zustände
• Aussehen von visuellen, olfaktorischen und auditiven Halluzinationen.

Bei angeborenen Anomalien können solche Symptome etwa ab dem zehnten Lebensjahr auftreten, wenn der Körper des Kindes schnell zu wachsen beginnt.

Wie ist die Diagnose?

Bei Verdacht auf Bildung im Gehirn des Patienten empfehlen die Experten die folgenden Tests, um Missbildungen zu erkennen und deren Typ zu bestimmen:

1. Kernspintomographie von Blutgefäßen. Bei einer solchen Studie kann ein Spezialist auf dem Bild die pathologischen Veränderungen in den Gefäßen sehen, um den Ort der Anomalie zu erkennen.
2. Duplex-Scannen Diese moderne, nicht-invasive Ultraschalluntersuchung hilft, den Bereich der Anomalie, deren Größe und Ort zu identifizieren. Die Studie kann wegen der vollständigen Sicherheit für den menschlichen Körper wiederholt durchgeführt werden.
3. Computertomographie des Gehirns. Diese Untersuchung wird in der Regel mit der Einführung eines Kontrastmittels verschrieben, wodurch Sie den Fokus der Erkrankung klar erkennen können.
4. Zerebrale Angiographie. Die Untersuchung sieht wie folgt aus: Dem Patienten wird ein Kontrastmittel injiziert, das durch die Arterien und Venen des Kopfes verteilt wird, worauf er ein Bild auf dem Röntgengerät macht. Im Bild sehen Sie deutlich das gesamte Gefäßnetz und die pathologischen Veränderungen darin.

Wie behandelt man die Krankheit?

Bei der Auswahl der Behandlung von Anomalien muss der Spezialist viele Faktoren berücksichtigen, darunter:

1. Die Größe der diagnostizierten Pathologie.
2. Art der Ausbildung
3. Der Ort der Missbildung (tiefe oder enge Einstreu).
4. Allgemeine Gesundheit des Patienten.
5. Frühere Blutungen.

In der Medizin gibt es mehrere der häufigsten Arten der Behandlung von Pathologien, die alle darauf abzielen, die Möglichkeit von Blutungen vollständig zu beseitigen:

• chirurgische Entfernung der Formation, die Operation wird am offenen Gehirn durchgeführt;
• endovaskulärer Eingriff wird diese Operationsmethode als weniger traumatisch angesehen;
• Radiochirurgie;
• konservative Behandlung.

Die arteriovenöse Fehlbildung (mit oberflächlicher Anordnung) der Hirngefäße wird meistens mit Hilfe eines offenen Eingriffs entfernt, die Läsion wird vollständig entfernt.

Die zweite Methode wird in der tiefen Bildungsbildung eingesetzt, wenn ein offenes Eingreifen einfach unmöglich ist. Ein Katheter, der mit einem Medikament gefüllt ist, das ein modifiziertes Gefäß aufhalten kann, wird in das Gehirn eingeführt. Eine solche Behandlung wird normalerweise in Kombination mit einer mikrochirurgischen Operation oder einer Radiochirurgie verschrieben.

Die radiochirurgische Methode impliziert die gerichtete Bestrahlung der Anomalie mit dünnen Strahlen, was nach einiger Zeit zu einer vollständigen Resorption führt.

Die konservative Behandlung zielt darauf ab, den Zustand der Anomalie zu überwachen und schmerzhafte Symptome zu lindern.

Über die Prognose

Experten sagen, dass eine rechtzeitige Operation es dem Patienten ermöglicht, das Problem vollständig zu beseitigen. Für eine günstige Prognose ist vor allem die frühzeitige Diagnose der Erkrankung notwendig. Je früher das Problem erkannt wird, desto weniger traumatisch kann es gelöst werden.

Über Komplikationen

Wie bei jeder Krankheit gibt es bei Missbildungen eine Reihe von Komplikationen, darunter:

• die Möglichkeit eines Schlaganfalls
• Gefäßkrämpfe,
• Gehirnblutung,
• neurologische Störungen, die mit einer Schädigung des Hirngewebes einhergehen,
• Schäden an lebenswichtigen Organen, die tödlich sein können.

Die Manifestation der Krankheit bei einem Kind

Eine abnormale Entwicklung des Gefäßsystems des Gehirns findet hauptsächlich im Verlauf der fötalen Embryonalentwicklung statt. Wenn die Pathologie während der Schwangerschaft nicht entdeckt wurde, kann sie sich lange Zeit nicht manifestieren. In der Zeit der schnellen Entwicklung des Kinderkörpers (Pubertät) sind bestimmte Manifestationen der Erkrankung möglich: unverhältnismäßige Kopfschmerzen, Migräneanfälle, Krämpfe. Bei einem schweren Krankheitsverlauf kann es bei einem Kind zu epileptischen Anfällen kommen.

Aber manchmal macht sich die Krankheit in den frühen Tagen des Babys bemerkbar. Der ausgeprägte Fokus deformierter Blutgefäße bei einem Säugling kann zu Herzinsuffizienz führen, was wiederum zu Atemschwierigkeiten führt. Angeborene Fehlbildungen führen häufig zu Blutungen als zu einer erworbenen Anomalie.

Bei dem geringsten Verdacht auf pathologische Vorgänge in den Gefäßen des Gehirns sollte ein Fachmann zur Diagnose der Krankheit hinzugezogen werden.

Wie man mit dieser Krankheit lebt

Wenn bei dem Patienten eine abnorme Entwicklung von Gehirngefäßen diagnostiziert wird, sollten die folgenden Regeln befolgt werden, um Komplikationen zu vermeiden:

• Stresssituationen beseitigen
• schwere Gegenstände nicht anheben, körperliche Anstrengung minimieren,
• Blutdruckwerte überwachen,
• ein Menü so gestalten, dass in den Produkten so viel Natrium wie möglich enthalten ist,
• trinken Sie keinen Alkohol, geben Sie Zigaretten auf,
• Besuchen Sie regelmäßig den Arzt, um die Entwicklung von Missbildungen zu überwachen.