Über das Neuroblastom: Diagnosemethoden, Entwicklungsstadien und Komplikationen

1. Kurz über die Pathologie 2. Ätiologie 3. Pathogenese der Krankheit 4. Manifestationen des Neuroblastoms 5. Unspezifische Manifestationen 6. Stadien der Tumorentwicklung 7. Komplikationen 8. Diagnose 9. Über Behandlungsmethoden 10. Ergebnis der Erkrankung

Derzeit nimmt die Zahl der Krebserkrankungen des Zentralnervensystems zu. Sie tritt in allen Altersgruppen auf, hat unterschiedliche histologische Merkmale, ist durch aggressives Wachstum und Rückfallhäufigkeit gekennzeichnet.

Neuroblastom bezieht sich auf Tumoren embryonalen Ursprungs. Was bedeutet das? Was sind die Gründe für seine Entwicklung? Ist eine vollständige Heilung möglich? All dies muss bekannt sein, da die Pathologie recht häufig ist.

Kurz über Pathologie

Gemäß der internationalen histologischen Klassifikation wird der Tumor in die Sektion der neuroepithelialen Tumoren aufgenommen. Dieses Neoplasma besteht aus embryonalen unreifen Zellen. Normalerweise endet zum Zeitpunkt der Geburt der Reifungsprozess, es bildet sich ein sympathisches Nervensystem. Bei dieser Pathologie tritt keine Zelldifferenzierung auf, Krebs entsteht. In der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) wird sie daher als C47 (maligne Bildung peripherer Nerven und des autonomen Nervensystems) bezeichnet.

• Bei Erwachsenen tritt kein Neuroblastom auf, da es bereits in der frühen Kindheit erkannt wird, bei Jugendlichen kann selten eine Diagnose gestellt werden.
• Jedes zweite Kind des Prozesses wird diagnostiziert, bevor es zwei Jahre alt ist.
• Bei jedem siebten Baby wird Krebs diagnostiziert.
• Bei extrakraniellen Krebserkrankungen des Nervensystems macht das Neuroblastom mehr als 16% der Fälle aus.

Die Krankheit hat die folgenden Eigenschaften: Die Tumormasse kann eine beträchtliche Größe erreichen und sogar metastasieren, beginnt sich jedoch häufig spontan zu bilden. Daher ist, auch wenn der Prozess läuft, eine Heilung insbesondere vor dem Hintergrund der Therapie möglich.

Meistens im retroperitonealen Raum und in den Nebennieren gefunden. Ein nervöser sympathischer Rumpf kann auch auf der Höhe des hinteren Mediastinums, seltener in der Lendengegend, im Becken oder im Nacken, betroffen sein. Manchmal ist es nicht möglich, den primären Fokus der Erkrankung festzulegen, die Diagnose wird aufgrund identifizierter Metastasen gestellt.

Ätiologie

Die Gründe für die überwiegende Mehrheit der kranken Kinder sind schwer zu ermitteln. Onkologen glauben, dass im Hinblick auf das Auftreten von Krebs bei Kindern alle pathogenen Prozesse wichtig sind, die im Verlauf der Trächtigkeit aktiv sind. Diese Faktoren umfassen:

• akute und chronische Krankheiten;
• Berufsgefahren durch die Mutter;
• nervöse und körperliche Überlastung;
• schlechte Umweltsituation;
• intrauterine Infektionen.

Etwa 15-20% zeigten eine erbliche Tendenz zur Entwicklung einer onkologischen Pathologie. Wichtig ist auch das Vorhandensein genetischer Mutationen und angeborener Schwäche des Immunsystems. Wird häufig vor dem Hintergrund angeborener Anomalien beobachtet.

Pathogenese der Krankheit

Das Reifungsstadium der Neuroblasten, das vor der Geburt des Babys abgeschlossen sein sollte, ist gestört. Sie wachsen und teilen sich weiter und bilden die Grundlage des Tumorprozesses. Bis zu einem Alter von drei Monaten bewältigt der Kinderorganismus diese Abweichungen selbständig, indem er den Prozess der Reifung und Differenzierung der Zellen einleitet. Dann hört das Tumorwachstum auf, es treten keine Manifestationen der Krankheit auf, die entgegengesetzte Entwicklung der Formation wird beobachtet.

Geschieht dies nicht, wird das Blastom groß, manifestiert sich mit verschiedenen Symptomen und beginnt, Metastasen zu geben.

Folgende histologischen Tumortypen können auftreten:

• Die klassische Form - der Tumor besteht aus undifferenzierten malignen Zellen, hat keine Kapsel, wächst aktiv in das umgebende Gewebe ein und metastasiert schnell.
• Das Ganglioneurom ist eine gutartige Variante, besteht aus differenzierten (reifen) Ganglienzellen, hat Verkalkungsherde, eine Kapsel und klare Grenzen.
• Das Ganglioneuroblastom ist eine Übergangsvariante, da es gleichzeitig undifferenzierte Neuroblasten und reife Ganglienzellen enthält.

Neuroblastom-Manifestationen

In der Anfangsphase der Pathologie gibt es keine spezifischen Anzeichen. Durch das Keimen im umgebenden Gewebe, die Kompression benachbarter anatomischer Strukturen und die Bildung von Metastasen entsteht ein charakteristisches Krankheitsbild. Pathologische Manifestationen hängen von der Lokalisation, dem Vorhandensein von Metastasen und dem Grad der Beeinträchtigung von Stoffwechselprozessen ab.

Es gibt folgende klassische Lokalisierungen und Anzeichen eines Neuroblastoms:

• Horner-Syndrom durch den Einfluss des Tumors auf den sympathischen Rumpf im Kopf und Hals. Gleichzeitig wird die sympathische Innervation des Auges gestört, was sich in einer Verengung der Pupille (Miosis), einer Senkung des Oberlids (Ptosis), einem Zurückziehen des Augapfels (Enophthalmus) und einer trockenen Gesichtshaut auf der gleichen Seite (Anhidrosis) äußert. Bei Palpation des Halses kann der Arzt Tumorknoten und Verhärtungen feststellen. Wenn das Tumorwachstum hinter dem Augapfel lokalisiert ist, kann ein Exophthalmus beobachtet werden.

• Die Lokalisierung des Prozesses auf der Ebene der Brustregion im hinteren Mediastinum äußert sich in gestörter Atmung, Schlucken und dem Auftreten von Unregelmäßigkeiten in der Arbeit des Herzens. Kinder husten oft, keuchen zurück, in fortgeschrittenen Fällen wird manchmal eine Deformierung der Brust beobachtet.
• Volumetrische knötchenförmige Bildung einer dichten Konsistenz während der Palpation des Bauches. Es ist fest mit dem umgebenden Gewebe verschweißt. Am häufigsten manifestiert sich also das retroperitoneale Neuroblastom. Sein Merkmal ist das schnelle Wachstum in den Spinalkanal.

Es können Anzeichen einer Kompression der Nervenwurzeln des Rückenmarks auftreten, was durch die Lokalisation des Tumors in der Nähe der Wirbelsäule (Rückenschmerzen, motorische oder sensorische Funktionsstörungen) erklärt wird. In diesem Fall breitet sich der bösartige Prozess oft bis zum Rückenmark aus, was zur Entwicklung von Lähmungen, Funktionsstörungen der Beckenorgane, führen kann.

Eine weitere neurologische Manifestation der Krankheit ist die Kleinhirn-Ataxie. Gleichzeitig ist der Gang instabil, das Gehen mit einem breiten Bereich der Unterstützung, ein Abnehmen des Muskeltonus. Diese Phänomene sind charakteristisch für Läsionen des Kleinhirns.

Unspezifische Manifestationen

Ältere Kinder können über Unwohlsein, Appetitlosigkeit, unsichere Knochenschmerzen und Lokalisation, Müdigkeit, Schüttelfrost und Muskelschmerzen aufgrund von Fieber klagen.

Eltern bemerken den Gewichtsverlust des Babys, seine Anfälligkeit für häufige Erkältungen. Eine Neigung zu Nasenbluten, Blutungen und anderen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms, die durch eine Läsion des Knochenmarks erklärt werden. Die Pathologie geht mit einer erhöhten Produktion von Katecholaminen einher. Daher bemerken Eltern Blässe, Schwitzen, periodischen Stuhlgang und erhöhten Blutdruck.

Bei der Untersuchung stellt ein Kinderarzt eine regionale oder diffuse Vergrößerung der Lymphknoten fest. Mögliche Schwellung der Genitalien und der unteren Extremitäten. Wenn Metastasen auf der Haut, dichte Knoten von bläulich-violetter oder bläulicher Farbe gefunden werden, nimmt die Leber zu.

Stadien der Tumorentwicklung

Es ist üblich, das Stadium der Neuroblastomentwicklung zu bestimmen:

1. Stufe eins geht von einer einzelnen Läsion mit einem Durchmesser von bis zu 5 cm aus, ohne Metastasen und Anzeichen für eine Schädigung des Lymphsystems.
2. Im zweiten Stadium hat die Läsion auch keine Fernmanifestationen, sie kann jedoch bis zu 10 cm betragen.
3. Im dritten Stadium des Neuroblastoms treten metastatische Läsionen des Lymphsystems vor dem Hintergrund eines einzelnen oder beidseitigen Tumors beliebiger Größe auf.
4. In der vierten Phase des Prozesses gibt es mehrere Tumoren, Anzeichen von Lymphknoten und Fernmetastasen.

Die meisten erkrankten Kinder betreten die Onkologieklinik im dritten oder vierten Stadium des Prozesses, wodurch ihre Heilungschancen verringert werden. Daher ist eine rechtzeitige Behandlung so wichtig.

Komplikationen

Die Pathologie neigt zu einer frühen und schnellen Verbreitung im Körper. Fernmetastasen bei der Diagnose werden bei 75% der kleinen Patienten festgestellt.

Metastasen werden am häufigsten in folgenden Organen beobachtet:

Diagnose

Zusätzlich zur Anamnese und gründlichen Untersuchung sollten Labor- und Instrumentenuntersuchungsmethoden verwendet werden. Die wichtigsten unter ihnen sind die folgenden Methoden zur Diagnose von Neuroblastomen:

• Blutprobe: Anämie;
• Urinanalyse: Katecholaminderivate, die von Tumorzellen synthetisiert werden;
• Nachweis von Tumormarkern in Blut- und Urintests;
• Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und der Beckenorgane.

Die radiologische Diagnostik zur Visualisierung des Prozesses und zum Erkennen von Metastasen umfasst die folgenden Methoden: Radioisotop-Knochen-Scanning, Röntgen der Lunge und des Abdomens, durch Röntgenstrahlen berechnete und Magnetresonanztomographie, Angiographie (um das Problem der Vaskularisation des Tumors anzugehen).

Die Pyelographie ist informativ, wenn die Entwicklung des Tumorprozesses das Nierenbecken beeinflusst. Eine Knochenmarkpunktion (Brustbein, Darmbeinflügel) ist ebenfalls erforderlich.

Über Behandlungsmethoden

Die Taktik der Beeinflussung des onkologischen Prozesses und der Behandlungsschemata wird vom Stadium der Tumorentwicklung bestimmt. Die Behandlung von Neuroblastomen jeder histologischen Variante sollte komplex sein:

• Chirurgische Methoden. Die effektivste vollständige Entfernung der Ausbildung, aber zum Zeitpunkt der Diagnose hat jeder zweite Patient periphere Metastasen.
• Strahlentherapie Es wird vor und nach vollständiger oder teilweiser Resektion der Tumormasse appliziert und auch, wenn eine Entfernung nicht mehr möglich ist. Es gibt Altersbeschränkungen, da langfristige Nebenwirkungen möglich sind. Die Dosis und die Anzahl der Sitzungen hängen von der Größe und dem Ort der Formation sowie dem Vorhandensein von Metastasen ab.
• Chemotherapie Oft ernannt eine Kombination von mehreren Medikamenten, deren Auswahl durch das Alter und den Zustand des Patienten bestimmt wird. Diese Methode wird vor der Operation verwendet, um das Tumorwachstum zu reduzieren und danach das Risiko eines erneuten Auftretens bei der Bildung von Metastasen zu verringern.

• Knochenmark-Autotransplantation. Diese Art der Behandlung wird bei Tumormetastasen im Knochenmark angewendet. Eine Knochenmarktransplantation eines Patienten wird dort eingesetzt, wo keine Tumorzellen vorkommen, der Beweis ist das schnelle Keimen der umgebenden Gewebe oder das Wiederauftreten des Prozesses nach der Operation. Laut medizinischen Statistiken ist die Überlebensrate viel höher als bei Standardtechniken.

Ergebnis der Krankheit

Die Prognose des Neuroblastoms ist oft ungünstig, da es gegen viele der modernsten Behandlungsmethoden resistent ist. Darüber hinaus gibt der Prozess oft Metastasen an verschiedene Organe.

Das Ergebnis hängt von folgenden Faktoren ab:

1. Das Alter des Patienten. Neuroblastome bei Kindern werden im Alter von einem Jahr und mit frühzeitiger Erkennung des Prozesses erfolgreich behandelt.
2. Histologische Charakterisierung des Neuroblastoms.
3. Stadium und Keimungsgrad des umgebenden Gewebes. In fortgeschrittenen Fällen gibt es wenig Erfolgschancen.
4. Lokalisierungsprozess. Selbst eine langsam fortschreitende Pathologie, die im retroperitonealen Raum lokalisiert ist, ist sehr schwierig, jede Art von Behandlung zu behandeln.
5. Das Vorhandensein von Metastasen und ihre Lokalisierung. Das vierte Stadium des Neuroblastoms führt vor allem bei Knochenmetastasen zu einem tödlichen Ergebnis.

Zu der Gruppe mit einer günstigen Prognose gehören Patienten, die mehr als zwei Jahre nach Diagnose und Behandlung leben.

Neuroblastom ist ein ernstes Problem in der pädiatrischen Onkologie. Diese Krankheit ist sehr schleichend, beginnt unmerklich, metastasiert schnell und kann tödlich sein. Daher ist eine frühzeitige Diagnose der Krankheit so wichtig. Dafür werden derzeit die fortschrittlichsten Diagnoseverfahren eingesetzt. Eine rechtzeitige Behandlung, eine umfassende Untersuchung und eine angemessene Therapie werden dazu beitragen, das Leben des Kindes zu retten.

Was bedroht das Neuroblastom bei Erwachsenen

Neuroblastom ist eine tödliche Krankheit, die am häufigsten in der Kindheit diagnostiziert wird. Bei Erwachsenen ist ein bösartiger Tumor sehr selten.

Der Inhalt

Gründe

Die Ursachen des Neuroblastoms bei Erwachsenen sind nicht vollständig verstanden. In 80% der Fälle kann sich die Krankheit ohne ersichtlichen Grund manifestieren.

Die restlichen 20% des Ausbruchs der Krankheit stehen im Zusammenhang mit der genetischen Vererbung. Wenn die Krankheit mit einer erblichen Veranlagung verbunden ist, werden bei Kindern maligne Tumoren beobachtet.

Wissenschaftler vermuten, dass das Neuroblastom im Erwachsenenalter mit genetischen Veränderungen im Körper, einer längeren Exposition gegenüber verschiedenen karzinogenen Faktoren, radioaktiver Strahlung oder chemischen Vergiftungen zusammenhängt.

Im Körper treten Mutationen auf, die das Auftreten von Krebszellen auslösen. Bei dieser Krankheit teilen sie sich aktiv mit dem Ergebnis, dass Krebs in vielen Geweben von Organen auftritt.

Neuroblastome können in den Nebennieren, im Becken, im retroperitonealen Raum, im Hals und im Mediastinum beobachtet werden. Betrifft auch die Knochen, Lymphknoten, Gehirn, Leber und Haut.

Symptome

Krebszellen dringen in den Blutkreislauf ein und veranlassen den Patienten:

• vermehrtes Schwitzen;
• Schmerzen und Schmerzen in Knochen und Gelenken;
• Anämie;
• verminderter Appetit;
• Gewichtsverlust;
• geschwollen;
• Fieber;
• hohe Temperatur;
• vergrößerte Leber;
• Husten;
• Rötung der Haut;
• erhöhter Druck.

Das Neuroblastom kann auch asymptomatisch sein, ohne Beschwerden beim Patienten zu verursachen. Es wird häufig durch Zufall während Röntgen-, Ultraschall- oder medizinischen Untersuchungen diagnostiziert.

Am häufigsten wird die Krankheit bei Erwachsenen in den letzten Stadien der Krankheit gefunden, wenn große Metastasen vorhanden sind, die die Arbeit benachbarter Organe stören.

Ein weiteres Hauptsymptom der Krankheit ist das Horner-Syndrom. Der Patient hat einen Augapfel, Blutergüsse um die Augen, ein Herabhängen der Augenlider, keine Pupillenerweiterung im Dunkeln.

Diagnose

Der Zweck der Diagnose besteht darin, die Histologie und Metastasen des Patienten zu untersuchen. Während einer Erkrankung des Urins und des Blutes werden erhöhte Katecholaminspiegel und deren Derivate sowie hohe Dopaminspiegel nachgewiesen. Die Untersuchung dieser Substanzen wird den Grad der Entwicklung der Krankheit bestimmen.

Die Grundlagenforschung, die überhaupt durchgeführt wird, ist Ultraschall. Es erlaubt die Feststellung eines Tumors in der Bauchhöhle oder im Beckenbereich. Zur Bestimmung der Lokalisierung von Formationen wird deren Struktur, das Vorhandensein von Verkalkungen, Computertomographie oder Echographie durchgeführt. Wenn die Formation im Brustbereich lokalisiert ist, werden dem Patienten Röntgenbilder verordnet.

Eine wichtige diagnostische Methode ist die Aspirationsbiopsie. Dies ist das letzte Stadium diagnostischer Studien, mit denen Sie das Vorhandensein eines Primärtumors, das Vorhandensein von Metastasen und den Entwicklungsstand der Bildung genau bestimmen können.

Das Knochenmark ist an 4-8 Stellen eingenommen. Materialproben werden für histologische und zytologische Untersuchungen an das Labor geschickt. Sie können auch eine Knochenmarkpunktion erhalten.

Behandlung

Nach der Untersuchung des Patienten bestimmen der Chirurg, der Chemotherapeut und der Radiologe die Behandlungstaktik. Die Entwicklung eines Neuroblastoms ist schwer vorherzusagen, da es nicht nur aktiv wachsen kann, sondern sich auch selbst zerstören kann. In Abhängigkeit von den Diagnosedaten werden daher mehrere Behandlungsmethoden vorgeschrieben.

Wenn sich der Tumor im Anfangsstadium der Entwicklung befindet, wird die Formation operativ entfernt. Treten nach einem chirurgischen Eingriff Rezidive der Erkrankung auf oder bilden sich aus den verbleibenden Zellen Metastasen, wird dem Patienten eine Chemotherapie empfohlen.

Wirksame Medikamente bei der Chemotherapie sind: Vincristin, Cyclophosphamid, Melphalan, Teniposid usw.

Die Strahlentherapie wird aus den individuellen Merkmalen des Krankheitsverlaufs verschrieben. Die Toleranz des Rückenmarks und das Alter des Patienten werden berücksichtigt.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung ist es möglich, eine Transplantation durchzuführen

Prognose

Die Prognose des Neuroblastoms hängt von der Morphologie des Krebses, dem Stadium der Erkrankung und dem Vorhandensein von Ferritin im Blutserum ab. Auf die Folge der Erkrankung weist das Vorhandensein von Metastasen in benachbarten Organen und umgebendem Gewebe auf.

Wenn der Krankheitsverlauf nicht begonnen wird und differenzierte Zellen in Gewebeproben gefunden werden, ist die Wahrscheinlichkeit einer Genesung ziemlich hoch.

Die Überlebenswahrscheinlichkeit erhöht sich, wenn ein Neuroblastom im Mediastinum gefunden wird. Unerwünschte Prognose des Überlebens bei Patienten, wenn der Tumor im retroperitonealen Raum lokalisiert ist.

Diese pathologische Tumorprogression schreitet langsam voran und ist praktisch nicht behandelbar. Bei Stadium 4 des Neuroblastoms ist das Todesrisiko hoch, wenn Knochenmetastasen entdeckt werden.

Laut Statistik beträgt die Überlebensrate bei Patienten, bei denen die Erkrankung im Stadium 1 diagnostiziert wurde und die sofort mit der Behandlung begann, bis zu 90%. Bei Stadium 2 liegt die Überlebensrate bei bis zu 80%. In Stufe 3 - 40-70%, in Stufe 4 - 20%.

Gefahr

Das Neuroblastom ist eine maligne Formation, die das sympathische Nervensystem beeinflusst. Es kann zu verschiedenen Körperteilen metastasieren und das Gewebe menschlicher Organe beeinflussen.

Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein bösartiger Neubildung des sympathischen Nervensystems embryonalen Ursprungs. Entwickelt sich bei Kindern, meist in der Nebenniere, im retroperitonealen Raum, im Mediastinum, im Hals oder im Beckenbereich. Manifestationen hängen von der Lokalisierung ab. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen, Fieber und Gewichtsverlust. Das Neuroblastom kann zu regionalen und Fernmetastasen führen, wobei Knochen, Leber, Knochenmark und andere Organe geschädigt werden. Die Diagnose wird basierend auf den Daten von Untersuchung, Ultraschall, CT, MRI, Biopsie und anderen Methoden erstellt. Behandlung - chirurgische Entfernung von Neoplasien, Strahlentherapie, Chemotherapie, Knochenmarktransplantation.

Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein undifferenzierter maligner Tumor, der aus embryonalen Neuroblasten des sympathischen Nervensystems stammt. Neuroblastom ist die häufigste Form von extrakranialem Krebs bei Kleinkindern. Es ist 14% der Gesamtzahl der bösartigen Tumoren bei Kindern. Kann angeboren sein. Oft kombiniert mit Missbildungen. Die höchste Inzidenz beträgt 2 Jahre. In 90% der Fälle wird ein Neuroblastom vor dem Alter von 5 Jahren diagnostiziert. Bei Jugendlichen wird es sehr selten erkannt, bei Erwachsenen entwickelt es sich nicht. In 32% der Fälle ist er in den Nebennieren lokalisiert, in 28% im retroperitonealen Raum, in 15% im Mediastinum, in 5,6% im Becken und in 2% im Halsbereich. In 17% der Fälle ist es nicht möglich, die Lokalisierung des Primärknotens zu bestimmen.

Bei 70% der Patienten mit Neuroblastom werden bei der Diagnose lymphogene und hämatogene Metastasen nachgewiesen. Meist sind regionale Lymphknoten, Knochenmark und Knochen betroffen, seltener Leber und Haut. Es werden selten sekundäre Herde im Gehirn gefunden. Ein einzigartiges Merkmal des Neuroblastoms ist die Fähigkeit, die Zelldifferenzierung durch Umwandlung in Ganglioneurom zu erhöhen. Wissenschaftler glauben, dass Neuroblastome in einigen Fällen asymptomatisch sein können und zu Selbstregression oder Reifung in einen gutartigen Tumor führen können. Ein schnelles aggressives Wachstum und eine frühe Metastasierung werden jedoch häufig beobachtet. Die Behandlung des Neuroblastoms wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie, Endokrinologie, Pulmonologie und anderen Bereichen der Medizin (abhängig von der Lokalisation von Neoplasien) durchgeführt.

Ursachen des Neuroblastoms

Der Mechanismus des Neuroblastoms ist noch nicht klar. Es ist bekannt, dass sich ein Tumor aus embryonalen Neuroblasten entwickelt, die zum Zeitpunkt der Geburt des Kindes nicht zu den Nervenzellen gereift waren. Das Vorhandensein von embryonalen Neuroblasten bei Neugeborenen oder Kleinkindern führt nicht notwendigerweise zur Bildung von Neuroblastomen - kleine Bereiche dieser Zellen werden häufig bei Kindern unter 3 Monaten nachgewiesen. Anschließend können embryonale Neuroblasten in reifes Gewebe umgewandelt werden oder sich weiter teilen und zu einem Neuroblastom führen.

Als Hauptursache für die Entwicklung des Neuroblastoms weisen die Forscher auf erworbene Mutationen hin, die unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger Faktoren auftreten. Bisher konnten diese Faktoren jedoch nicht ermittelt werden. Es besteht ein Zusammenhang zwischen dem Risiko eines Tumors, Entwicklungsstörungen und angeborenen Immunitätsstörungen. In 1-2% der Fälle ist das Neuroblastom erblich bedingt und wird autosomal dominant übertragen. Für die familiäre Form der Neoplasie ist das frühe Erkrankungsalter typisch (der Höhepunkt der Inzidenz fällt auf 8 Monate) und die gleichzeitige oder nahezu gleichzeitige Bildung mehrerer Herde.

Ein pathognomonischer Gendefekt bei Neuroblastomen ist der Verlust eines Teils des kurzen Arms des 1. Chromosoms. Die Expression oder Amplifikation von N-myc-Onkogenen findet sich bei einem Drittel der Patienten in Tumorzellen. Solche Fälle werden aufgrund der raschen Ausbreitung des Prozesses und der Resistenz der Neoplasien gegen die Wirkung einer Chemotherapie als prognostisch ungünstig angesehen. Die Mikroskopie des Neuroblastoms zeigte runde kleine Zellen mit dunkel gefleckten Kernen. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Verkalkungsherden und Blutungen im Tumorgewebe.

Neuroblastomklassifizierung

Es gibt verschiedene Klassifikationen des Neuroblastoms, basierend auf der Größe und Prävalenz des Neoplasmas. Russische Spezialisten verwenden normalerweise die Klassifizierung, die in vereinfachter Form wie folgt dargestellt werden kann:

• Stadium I - Es wird ein einzelner Knoten von nicht mehr als 5 cm Größe erkannt. Es gibt keine lymphogenen und hämatogenen Metastasen.
• Stadium II - ein einzelnes Neoplasma wird in der Größe von 5 bis 10 cm bestimmt, es gibt keine Anzeichen für eine Schädigung der Lymphknoten und der entfernten Organe
• Stadium III - Ein Tumor mit einem Durchmesser von weniger als 10 cm wird unter Beteiligung regionaler Lymphknoten entdeckt, jedoch ohne Beschädigung entfernter Organe oder eines Tumors mit einem Durchmesser von mehr als 10 cm, ohne dass Lymphknoten und entfernte Organe beschädigt werden.
• Stadium IVA - Neoplasien beliebiger Größe mit Fernmetastasen werden bestimmt. Eine Beurteilung der Beteiligung von Lymphknoten ist nicht möglich.
• Stadium IVB - multiple Neoplasmen mit synchronem Wachstum werden erkannt. Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in den Lymphknoten und entfernten Organen kann nicht festgestellt werden.

Symptome eines Neuroblastoms

Das Neuroblastom zeichnet sich durch eine signifikante Vielfalt an Manifestationen aus, die durch die unterschiedlichen Lokalisationen des Tumors, die Beteiligung bestimmter nahegelegener Organe und die Funktionsstörung der von Metastasen betroffenen entfernten Organe erklärt werden. In der Anfangsphase ist das klinische Bild des Neuroblastoms nicht spezifisch. Bei 30-35% der Patienten treten lokale Schmerzen auf, bei 25-30% wird ein Anstieg der Körpertemperatur beobachtet. 20% der Patienten verlieren mit der Gewichtszunahme an Gewicht oder liegen hinter dem Alter zurück.

Wenn sich das Neuroblastom im retroperitonealen Raum befindet, können die Knoten, die durch Abtasten der Bauchhöhle bestimmt werden, das erste Symptom der Erkrankung sein. Anschließend kann sich das Neuroblastom durch das Foramen intervertebrale ausbreiten und eine Kompression des Rückenmarks mit der Entwicklung einer Kompressionsmyelopathie verursachen, die sich in einer langsamen unteren Paraplegie und einer Funktionsstörung der Beckenorgane manifestiert. Bei der Lokalisation des Neuroblastoms in der Mediastinumzone werden Atemnot, Husten, Dysphagie und häufiges Regurgitieren beobachtet. Im Verlauf des Wachstums führt die Neoplasie zu einer Deformation der Brust.

Befindet sich der Tumor im Beckenbereich, kommt es zu Darmstörungen und Wasserlassen. Mit der Lokalisation des Neuroblastoms im Hals wird in der Regel ein tastbarer Tumor zum ersten Anzeichen der Erkrankung. Horner-Syndrom kann nachgewiesen werden, einschließlich Ptosis, Miosis, Endophthalmus, Abschwächung der Reaktion der Pupille auf Licht, abnormes Schwitzen, Hautrötung der Gesichtshaut und Bindehaut auf der betroffenen Seite.

Die klinischen Manifestationen von Fernmetastasen beim Neuroblastom sind ebenfalls sehr unterschiedlich. Bei lymphogener Ausbreitung zeigte sich eine Zunahme der Lymphknoten. Mit der Niederlage des Skeletts Schmerzen in den Knochen. Bei der Metastasierung des Neuroblastoms in der Leber wird ein rascher Anstieg des Organs beobachtet, möglicherweise mit der Entwicklung eines Ikterus. Bei Knochenmarksbeteiligung kommt es zu Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie, die sich als Lethargie, Schwäche, erhöhte Blutungen, eine Neigung zu Infektionen und andere Symptome äußern, die einer akuten Leukämie ähneln. Bei der Verletzung der Haut auf der Haut von Patienten mit Neuroblastom bilden sich bläuliche, bläuliche oder rötliche dichte Knoten.

Neuroblastome sind auch durch Stoffwechselstörungen in Form von erhöhten Katecholaminkonzentrationen und (seltener) vasoaktiven Darmpeptiden gekennzeichnet. Bei Patienten mit solchen Störungen treten Anfälle auf, einschließlich Hautblanchierung, Hyperhidrose, Durchfall und erhöhter intrakranialer Druck. Nach erfolgreicher Behandlung des Neuroblastoms werden die Anfälle weniger ausgeprägt und verschwinden allmählich.

Diagnose eines Neuroblastoms

Diagnose unter Berücksichtigung der Daten von Labortests und Instrumentenstudien. Die Liste der Labormethoden, die bei der Diagnose eines Neuroblastoms verwendet werden, umfasst die Bestimmung des Gehalts an Katecholaminen im Urin, des Ferritinspiegels und der membrangebundenen Glykolipide im Blut. Außerdem wird den Patienten im Verlauf der Untersuchung ein Test zur Bestimmung des Gehalts an neuronenspezifischer Enolase (NSE) im Blut vorgeschrieben. Diese Analyse ist nicht spezifisch für Neuroblastome, da eine Zunahme der NSE-Zahl auch beim Ewing-Lymphom und -Sarkom beobachtet werden kann, sie hat jedoch einen bestimmten prognostischen Wert: Je niedriger der NSE-Spiegel, desto günstiger ist die Erkrankung.

Abhängig vom Ort des Neuroblastoms kann der Plan der instrumentellen Untersuchung CT, MRI und Ultraschall des retroperitonealen Raums, Radiographie und CT des Thorax, MRI der Weichteile des Halses und andere diagnostische Verfahren umfassen. Bei Verdacht auf Fernmetastasen von Neuroblastomen, Skelettknochenszintigrafie, Radioisotop, Leberultraschall, Trephinbiopsie oder Aspirationsbiopsie des Knochenmarks, Biopsie der Hautknoten und andere Studien werden verschrieben.

Neuroblastom-Behandlung

Die Behandlung mit Neuroblastomen kann mit Chemotherapie, Strahlentherapie und chirurgischen Eingriffen durchgeführt werden. Die Behandlungstaktik wird basierend auf dem Stadium der Erkrankung bestimmt. Bei Neuroblastomen der Stadien I und II werden chirurgische Eingriffe durchgeführt, manchmal vor dem Hintergrund einer präoperativen Chemotherapie mit Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin, Ifosfamid und anderen Medikamenten. Im Stadium III des Neuroblastoms wird die präoperative Chemotherapie zu einem unverzichtbaren Element der Behandlung. Der Zweck von Chemotherapeutika ermöglicht die Rückbildung von Tumoren für nachfolgende radikale Operationen.

In einigen Fällen wird neben der Chemotherapie die Bestrahlungstherapie für Neuroblastome verwendet. Diese Methode wird jedoch aufgrund des hohen Risikos für die Entwicklung von Langzeitkomplikationen bei Kleinkindern immer weniger in das Behandlungsschema aufgenommen. Die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Strahlentherapie bei Neuroblastomen wird individuell getroffen. Wenn die Bestrahlung der Wirbelsäule das Alter der Toleranz des Rückenmarks berücksichtigt, verwenden Sie gegebenenfalls eine Schutzausrüstung. Während der Bestrahlung schützen die oberen Rumpfabschnitte die Schultergelenke, während die Becken - Hüftgelenke und, wenn möglich, die Eierstöcke bestrahlt werden. Im Stadium IV des Neuroblastoms wird eine Hochdosis-Chemotherapie verordnet, eine Knochenmarktransplantation wird durchgeführt, möglicherweise in Kombination mit Operation und Strahlentherapie.

Neuroblastom-Vorhersage

Die Prognose für das Neuroblastom wird durch das Alter des Kindes, das Stadium der Erkrankung, die Merkmale der morphologischen Struktur des Tumors und die Höhe des Serumferritins bestimmt. Unter Berücksichtigung all dieser Faktoren unterscheiden die Experten drei Gruppen von Patienten mit Neuroblastom: Mit einer günstigen Prognose (zwei Jahre Überleben ist über 80%), mit einer Zwischenprognose (zwei Jahre Überleben liegt zwischen 20 und 80%) und mit einer ungünstigen Prognose (zwei Jahre Überleben ist weniger als 20%).

Der wichtigste Faktor ist das Alter des Patienten. Bei Patienten unter 1 Jahr ist die Prognose für das Neuroblastom günstiger. Als nächstwichtigstes prognostisches Zeichen geben Experten die Lokalisation von Neoplasien an. Die ungünstigsten Ergebnisse werden bei Neuroblastomen im retroperitonealen Raum beobachtet, die geringsten - im Mediastinum. Der Nachweis differenzierter Zellen in einer Gewebeprobe weist auf eine ziemlich hohe Wiederherstellungswahrscheinlichkeit hin.

Die durchschnittliche Überlebensdauer von fünf Jahren bei Patienten mit Neuroblastom Stadium I beträgt etwa 90%, Stadium II - von 70 bis 80%, Stadium III - von 40 bis 70%. Bei Patienten mit Stadium IV variiert dieser Indikator signifikant mit dem Alter. In der Gruppe der Kinder unter einem Jahr, die ein Neuroblastom im Stadium IV haben, können 60% der Patienten mit 60 Jahren durchlebt werden, in der Gruppe der Kinder von 1 bis 2 Jahren - 20%, in der Gruppe der Kinder über 2 Jahren - 10%. Präventive Maßnahmen werden nicht entwickelt. Wenn in der Familie Fälle von Neuroblastom auftreten, wird eine genetische Beratung empfohlen.

Arten von Neuroblastomen

Ein bösartiger Tumor, der aus den Nervenzellen des sympathischen Systems gebildet wird, wirkt sich häufig auf den sehr unreifen Organismus aus. Neuroblastome und Retinoblastome treten bei Kindern unter 1 bis 5 Jahren auf und können sich in der Embryonalentwicklung bilden. Ihre Ursachen sind genetische Veranlagung, genetische Mutationen im Erwachsenenalter - die falsche Lebensweise. Wissenschaftler haben gezeigt, dass ein bösartiger Tumor aus unreifen Neuroblasten gebildet wird. Je nachdem, wo sich der Tumor befindet und um welche Art von Nervenzellen es sich handelt, gibt es verschiedene Arten von Neuroblastomen: den retroperitonealen Raum, der bei Kindern und bei Erwachsenen schlecht differenziert ist.

Dieser Tumor ist einer der größten und unvorhersehbaren: Er kann sich dramatisch entwickeln, Metastasen bilden und sich selbst zerstören.

Arten von Neuroblastomen

Da sich das Neuroblastom aus Zellen des sympathischen Nervensystems entwickelt, kann es sich im gesamten Körper entlang der Wirbelsäule bilden. Es gibt solche Arten von Neuroblastomen:

• Melulloblastom, wird im Kleinhirn gebildet, breitet sich schnell aus (Metastasen), die ersten Symptome - Bewegungskoordination, Gleichgewicht ist gestört;
• Retinoblastom, beschädigte Netzhaut, Blindheit, Hirnmetastasen;
• Neurofibrosarkom, lokalisiert in der Bauchhöhle, beeinflusst die Lymphknoten, die Knochen;
• Sympathoblastome, gebildet in den Nebennieren (retroperitonealer Raum), können in der Lunge auftreten.

Wenn der Tumor schnell wächst, sind das Rückenmark und die Lähmung der Gliedmaßen betroffen. Diese Symptome manifestieren sich:

• geschwollen;
• die Bildung von Schwellungen;
• Anämie;
• Schmerzen in den Knochen und Gelenken;
• Appetitlosigkeit;
• reduziertes Körpergewicht;
• die Temperatur steigt an;
• die Leber nimmt zu;
• der Teint verändert sich;
• Fieberanfälle, Krämpfe;
• Husten, Brustverformung;
• verschobener Augapfel

Neuroblastomzellen geben die Produkte ihrer vitalen Aktivität in den Körper ab, was zu Durchfall, Schwitzen, hohem Druck und Rötung der Haut führt.

Klassifizieren Sie 4 Entwicklungsstadien dieses malignen Tumors:

I - der Tumor befindet sich in dem Organ, in dem er gebildet wurde;
II - befindet sich auf einer Seite der Wirbelsäule und betrifft die Lymphknoten;
III - erstreckt sich auf beiden Seiten der Wirbelsäule;
IV - Metastasen im ganzen Körper: Lymphknoten, Lungen, Knochen;
IVS - kombiniert Stadium I-II, hat Metastasen in der Leber, Knochenmark, Knochen bleiben davon unberührt. In diesem Stadium ist die Tumorregression häufig fixiert, ihre Entartung in gutartiges oder vollständiges Verschwinden.

Neuroblastom auf verschiedene Arten diagnostizieren:

• MRI;
• CT (Computertomographie);
• Ultraschall;
• Ultraschalluntersuchung;
• Radiographie;
• Biopsie von Körperteilen, Knochenmark;
• Szintigraphie (erhöhte Isotopenmenge aufgrund von Tumorzellen);
• Bluttest (hoher Gehalt an Katecholaminen, Dopamin usw.);
• Palpation, Bildgebungstechniken.

Die Behandlung dieses Tumors erfolgt durch Strahlentherapie, Chemotherapie und chirurgische Eingriffe.

Neuroblastom bei Kindern

Fast 40% dieser Krankheit wird bei Neugeborenen und Säuglingen erfasst, 90% sind Kinder unter 6 Jahren. Fast jedes Jahr für 1 ml eines Neugeborenen mit Neuroblastom. Bei Kindern kann sich der Tumor lange Zeit nicht asymptomatisch manifestieren. Erkennen, dass es in späteren Stadien sein kann. Die Symptomatologie des Neuroblastoms bei Kindern ist unterschiedlich, es hängt alles davon ab, in welchem ​​Organ es lokalisiert ist (der Bauch vergrößert sich, der Hals schwillt an, das Wasserlassen ist gestört, die Atmung ist schwierig, das Horner-Syndrom, das Stehenbleiben der Augen). Ärzte durch Ausschluss stellen die Diagnose genau fest und verschreiben die Behandlung (Chemotherapie, Knochenmarktransplantation, Strahlentherapie, Operation). Kranke Kinder werden in drei Kategorien unterteilt:

• unter aufsicht;
• durchschnittliches Risiko;
• hohes Risiko

Im Kindesalter kann sich dieser Tumor nach einer Chemotherapie oder spontan zurückbilden.

Neuroblastom bei Erwachsenen

Tumor der Nervenzellen des sympathischen Systems im Erwachsenenalter ist sehr selten. Neuroblastom des Gehirns bei Metastasen sehr schnell bei Erwachsenen, mit einer starken Verschlechterung der menschlichen Gesundheit. Wird es frühzeitig erkannt, kann ein positives Behandlungsergebnis vorhergesagt werden.

Retroperitoneales Neuroblastom

Ein Tumor in diesem Körperbereich befällt die Nieren mit den Nebennieren, der Bauchspeicheldrüse, dem Zwölffingerdarm und dem Dickdarm, der abdominalen Aorta und der Vena cava, dem Thoraxgang, den Stämmen, den Lymphknoten und den Blutgefäßen. Angesichts der Bedeutung all dieser Organe gilt sie in diesem Bereich des Körpers als hochmaligne Pathologie.

Niedriggradiges Neuroblastom

Es gibt Tumore unterschiedlicher Ausprägung. Das Ganlioneurom ist gutartig, das Ganglioneuroblastom ist intermediär, das Neuroblastom ist schlecht differenziert und hat kleine runde Zellen, deren Kerne dunkelfleckig sind. Hämorrhagien und Verkalkungen können in einem malignen Tumor gefunden werden.

Neuroblastom - geheimnisvoller maligner Tumor der Kindheit

Was ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom ist eine Krebsart, die aus einigen sehr frühen Formen von Nervenzellen stammt, die in einem Embryo oder Fötus vorkommen.

Der Begriff "Neuro" bezieht sich auf Nerven, während sich "Blastom" auf Krebs bezieht, der unreife oder sich entwickelnde Zellen beeinflusst.

Diese Art von Krebs ist am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern. Es kommt selten bei Kindern über 10 Jahren vor, und bei Erwachsenen ist es äußerst selten zu finden.

Neuroblastome sind Krebserkrankungen, die in den frühen Nervenzellen (sogenannten Neuroblasten) des sympathischen Nervensystems beginnen, sodass sie überall in diesem System gefunden werden können.

Im Bild: Neuroblastom auf zellulärer Ebene

Viele fragen sich, ob Sie ein Neuroblastom bekommen können. Nein, sie ist absolut nicht ansteckend.

Lokalisierung

In 35% der Fälle findet sich die Erkrankung in den Nebennieren, in 25% der Fälle - in den Nervenganglien der Bauchhöhle. Der Rest beginnt in den sympathischen Ganglien in der Nähe der Wirbelsäule in Brust, Hals oder Becken.

Verhalten

Neuroblastome verhalten sich jeweils unterschiedlich. Einige wachsen und verbreiten sich schnell, während andere langsam wachsen. Bei sehr jungen Kindern sterben Krebszellen manchmal ohne Grund und der Tumor verschwindet von selbst. In anderen Fällen reifen die Zellen in normalen Ganglienzellen manchmal unabhängig voneinander und stoppen die Teilung. Dies macht den Tumor Ganglioneuroma.

Neuroblastome können sich auch über die ursprüngliche Stelle hinaus im Gewebe ausbreiten, beispielsweise im Knochenmark, in Knochen, Lymphknoten, in der Leber und in der Haut.

Ursachen von Krankheiten

Wie in den meisten Fällen von Krebs sind die Ursachen dieser Krankheit nicht bekannt.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome der Krankheit variieren je nachdem, wo der Tumor entdeckt wird.

Die ersten Symptome sind unklar, zum Beispiel:

• Müdigkeit
• Appetitlosigkeit
• Knochenschmerzen

Je nach dem Ort des Tumors treten spezifischere Symptome beim Neuroblastom auf:

Wenn sich der Tumor in der Bauchhöhle befindet, kann der Unterleib des Kindes geschwollen sein, der Patient kann sich über Verstopfung beklagen oder Schwierigkeiten beim Wasserlassen haben.

Schäden an der Brust können zu Atemnot und Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrung oder Wasser führen.

Eine Läsion des Halses beeinflusst manchmal das Atmen und Schlucken.

Manchmal erscheinen Ablagerungen von Neuroblastomen in der Haut, die sich als kleine Quetschungen äußern.

Wenn der Tumor auf das Rückenmark drückt, können Kinder Schwäche in den Beinen spüren und unsicher gehen. Wenn Ihr Kind noch nicht geht, bemerken Sie möglicherweise eine Abnahme der Beinbewegungen. Sie können auch über Verstopfung und Schwierigkeiten beim Wasserlassen klagen.

Sehr selten können Kinder scharfe Augen- und Muskelbewegungen sowie allgemeine Instabilität im Zusammenhang mit einem Neuroblastom erleben.

Wie wird ein Neuroblastom diagnostiziert?

Für die Diagnose eines Neuroblastoms können verschiedene Tests und Studien erforderlich sein.

Dazu gehören:

Blut- und Urintest

Computer- oder Magnetresonanztomographie sowie ein spezieller Scan der Nuklearmedizin namens MIBG-Scanning

In modernen westlichen Ländern werden auch VMA- und HVA-Tests durchgeführt, um herauszufinden, ob Ihr Kind tatsächlich ein Neuroblastom hat und wie die ursprüngliche Tumorstelle im Körper genau ist. Der Test ermittelt auch, ob sich das Neuroblastom auf andere Bereiche ausgebreitet hat.

Tests für VMA und HVA

Während dieser Tests wird ein Urintest durchgeführt. In neun von zehn Fällen im Urin des Patienten enthält ein Neuroblastom Vanillyl-Alindinsäure (VMA) oder Homovyl-Lilic-Säure (HVA). Durch die Messung von VMA und HVA im Urin kann die Diagnose bestätigt werden. Ihr Kind wird während und nach der Behandlung auch die VMA- und HVA-Werte überprüfen. Der Gehalt dieser Substanzen sinkt, wenn die Behandlung einen positiven Effekt erzielt. Da diese Chemikalien von Tumorzellen produziert werden und zur Messung der Aktivität von Tumoren verwendet werden können, werden sie manchmal Tumormarker genannt.

MIBG-Scan

Die meisten Kinder unterziehen sich auch der MIBG-Szintigraphie (Metaiodobenzylguanidin). MIBG ist eine Substanz, die von Neuroblastomzellen aufgenommen wird. Dies erfolgt durch Injektion. Durch das Anbringen einer kleinen Menge radioaktives Jod an MIBG können Tumore mit einem Strahlungsscanner gesehen werden. MIBG kann auch als Behandlung eingesetzt werden.

Biopsie

Eine kleine Zellprobe wird normalerweise während der Operation unter Vollnarkose aus dem Tumor entnommen. Dann werden diese Zellen unter einem Mikroskop untersucht und führen im Labor verschiedene biochemische Untersuchungen durch. Darunter testen sie das Vorhandensein von "biologischen Markern" in Tumorzellen. Einer dieser "Marker" heißt MYCN. Das Vorhandensein einer bestimmten Menge MYCN in den Zellen kann darauf hindeuten, dass das Neuroblastom aggressiver sein kann. In einer solchen Situation sollte die Behandlung intensiver sein.

Stadien des Neuroblastoms

Ein Krebsstadium ist ein Begriff, der verwendet wird, um seine Größe und Verteilung über den ursprünglichen Ort hinaus zu beschreiben. Die Kenntnis der spezifischen Art und des Stadiums von Krebs hilft Ärzten, die beste Behandlung für den Patienten auszuwählen.

Ein übliches Zwischensystem für Neuroblastome wird unten beschrieben.

Stufe 1

Krebs wird in einem Bereich des Körpers gefunden und es gibt keine Hinweise darauf, dass er sich ausgebreitet hat. Der Tumor kann operativ vollständig entfernt werden oder mikroskopisch kleine Tumore, die nach der Operation verbleiben, können verbleiben. Die Behandlungsvorhersagen zu diesem Zeitpunkt sind am günstigsten. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt 100%.

Stufe 2A

Der Krebs ist lokalisiert und hat sich nicht auf andere Organe ausgebreitet, es ist jedoch sehr schwierig, ihn operativ vollständig zu entfernen. Laut Statistik können 94% der Patienten in diesem Stadium der Krankheit geheilt werden.

Stufe 2B

Der Krebs ist lokalisiert und hat sich in nahe gelegenen Lymphknoten ausgebreitet.

Stufe 3

Der Krebs hat sich auf umgebende Organe und Strukturen ausgebreitet, aber nicht auf entfernte Bereiche des Körpers ausgebreitet. In dem Zeitraum von fünf Jahren nach der Diagnose überleben 60% der Patienten in diesem Stadium.

Stufe 4

Neuroblastom Stadium 4 ist das gefährlichste. Der Krebs hat sich auf entfernte Lymphknoten, Knochen, Knochenmark, Leber, Haut oder andere Organe ausgeweitet. In diesem Stadium beträgt die Überlebensrate der Patienten in einem Zeitraum von fünf Jahren nur 20%.

Stufe 4S

(auch als spezielles Neuroblastom bezeichnet)

Dieses Stadium wird bei Kindern unter einem Jahr beobachtet. Der Krebs ist lokalisiert (wie in Stadium 1, 2A oder 2B), beginnt sich jedoch auf die Leber, Haut oder das Knochenmark auszubreiten. Die Prognose für dieses Ausmaß der Erkrankung beträgt 74% Überlebenszeit in dem Fünfjahreszeitraum nach dem Erkennen der Erkrankung.

In letzter Zeit wird ein neues System zur Klassifizierung von Neuroblastomen immer häufiger eingesetzt. Es wurde von der International Neuroblastoma Risk Group (INRG) entwickelt.

Stufe L1

Der Tumor ist lokalisiert und hat sich nicht in wichtigen Bereichen (Vitalstrukturen) in der Nähe ausgebreitet. Es kann chirurgisch entfernt werden.

Stufe L2

Der Tumor ist lokalisiert, weist jedoch „bestimmte Risikofaktoren“ auf und kann nicht operativ sicher entfernt werden.

Stufe M

Der Tumor hat sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet.

MS Stage

Diese Phase wird nur Kindern unter 18 Monaten zugewiesen. Der Krebs hat sich auf die Haut, das Knochenmark oder die Leber ausgebreitet.

Neuroblastom-Behandlung

Das Alter des Patienten sowie die Größe und Position des Tumors, seine Aggressivität (einschließlich des MYCN-Status) und seine Verteilung beeinflussen die Behandlung des Neuroblastoms.

Chirurgische Behandlung

Bei Tumoren, die sich nicht ausbreiten (lokalisierte Tumore), wird in der Regel eine chirurgische Behandlung vorgeschrieben. Wenn in den frühen Stadien der Erkrankung keine Anzeichen dafür vorliegen, dass sich der Tumor auf die Lymphknoten oder andere Körperteile ausgebreitet hat, wird eine Operation zur Entfernung des Tumors durchgeführt.

Eine Behandlung ist in der Regel für Kinder mit lokalisierten Tumoren möglich. Wenn der Tumor jedoch aufgrund der Ergebnisse der Biopsie als hoch riskant eingestuft wird, ist eine weitere Behandlung mit Chemotherapie und möglicherweise einer Strahlentherapie erforderlich. Wenn der Tumor eine große Größe erreicht hat oder sich an einem schwer zugänglichen Ort befindet, kann eine Chemotherapie verordnet werden, um die Größe des Tumors vor der Operation zu verringern.

Chemotherapie

Wenn sich die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose im ganzen Körper ausgebreitet hat oder nach den Ergebnissen einer Biopsie als hochaktiv angezeigt wird, ist eine intensive Chemotherapie erforderlich.

Hochdosis-Stammzellchemotherapie

Wenn das Neuroblastom in mehrere Körperteile eingedrungen ist und aggressiv ist, wird nach den üblichen Chemotherapiekursen eine hochdosierte Chemotherapie mit Stammzellunterstützung angewendet.

Hohe Bestrahlungsdosen zerstören die verbleibenden Neuroblastomzellen, aber auch das Knochenmark des Körpers, in dem Blutzellen produziert werden. Um mögliche Probleme bei der Produktion von Blutzellen zu vermeiden, werden dem Kind Stammzellen injiziert. Stammzellen werden von einem Patienten durch einen intravenösen Tropf gesammelt, bevor sie eine Chemotherapie abgeben, dann eingefroren und gelagert.

Nach der Chemotherapie werden die eigenen Stammzellen durch einen intravenösen Tropf an den Patienten zurückgegeben. Sie dringen in das Knochenmark ein, wo sie innerhalb von 2-3 Wochen zu reifen Blutzellen heranwachsen.

Behandlung mit monoklonalen Antikörpern

Monoklonale Antikörper können bestimmte Arten von Krebszellen zerstören, während normale Zellen wenig geschädigt werden. Eine neue Methode zur Behandlung von monoklonalen Antikörpern namens Anti-GD2 wird derzeit bei Menschen mit Hochrisiko-Neuroblastom getestet.

Kinder in Großbritannien mit Neuroblastom mit hohem Risiko erhalten Anti-GD2 im Rahmen einer klinischen Studie. Im Verlauf klinischer Studien hat sich gezeigt, dass eine solche Behandlung der Krankheit in Verbindung mit anderen Behandlungen vielversprechend sein kann.

Dies ist eine nicht standardmäßige Behandlung für Menschen mit Neuroblastom, da sie sehr unangenehme Nebenwirkungen hat. Ihre Vorteile müssen noch umfassend getestet und bestätigt werden.

Strahlentherapie

Eine externe Strahlentherapie wird verschrieben, wenn sich ein progressiver Tumor auf mehrere Körperteile ausbreitet. Bei der Behandlung zerstört es Krebszellen mit hochenergetischen Strahlen und schädigt dabei normale Zellen so wenig wie möglich. Die Strahlentherapie wird mit Hilfe von Geräten durchgeführt, die keinen Körperkontakt haben.

Interne Strahlentherapie kann manchmal mit radioaktivem MIBG verschrieben werden. Radioaktives MIBG ähnelt dem MIBG, das in einer Studie zur Diagnose eines Neuroblastoms (siehe oben) verwendet wurde, obwohl die Strahlendosen hier höher sind.

Neugeborene Behandlung

Kinder unter 18 Monaten mit Neuroblastom haben häufig Tumore mit niedrigem Risiko. Die meisten Kinder dieser Altersgruppe sind vollständig geheilt.

Kinder mit Stadium 4S haben eine gute Prognose für die Genesung. Tumore bilden sich entweder spontan zurück oder nach einer Chemotherapie, die nur verschrieben wird, wenn die Tumoren Symptome verursachen. Sie verschwinden vollständig oder verwandeln sich in einen nicht-malignen (benignen) Tumor, der als Ganglioneurom bezeichnet wird.

Viele Kinder benötigen nach anfänglichen Diagnosetests und Zwischenstudien lediglich eine sorgfältige Überwachung für mehrere Jahre.

Ganglioneurome sind in der Regel harmlos und verursachen keine Probleme oder benötigen eine Behandlung.

Ursachen und Arten von Neuroblastomen

Was ist diese Krankheit - Neuroblastom? Diese rein Kinderkrankheit ist ein bösartiger Tumor. Diese Krankheit bedroht Erwachsene nicht, da das Neuroblastom auf der Ebene der Embryogenese entsteht und sich aus den Keimzellen des zukünftigen Nervensystems des Kindes entwickelt.

Was ist ein Neuroblastom?

Der häufigste maligne Tumor, der bei Neugeborenen und Neugeborenen diagnostiziert wurde, entwickelt sich aus Neuroblasten, die aus irgendeinem Grund im embryonalen Zustand blieben. Obwohl die Reifung dieser Zellen beeinträchtigt ist, verlieren sie nicht die Fähigkeit zu wachsen und sich zu teilen, was zum Auftreten von Tumoren führt. Das Vorhandensein solcher unreifen Neuroblasten ist in den meisten Fällen ein Neuroblastom.

Neuroblastom (Neuroblastom) bezieht sich auf periphere neuroblastische Tumore, gemäß ICD-10 lautet der Code C47, was ein malignes Neoplasma der Nerven und des autonomen Nervensystems bedeutet.

Diese Krankheit macht etwa 15% aller registrierten Neoplasmen bei Kindern aus. Meist wird ein Neuroblastom (Neoplasie) bei Kindern unter 5 Jahren gefunden, obwohl Fälle bekannt sind und später im Alter von 11-15 Jahren. Wenn das Kind älter wird, nimmt der Prozentsatz der Wahrscheinlichkeit des Auftretens dieser Krankheit ab. Bei Neuroblastomen kommt es häufig zu einer Remission.

Arten von Neuroblastomen

Das Neuroblastom (Sympathoblastom) ist ein extrem bösartiger Tumor, der gewöhnlich im retroperitonealen Raum lokalisiert ist.

Das Neurofibroblastom ist ein gutartiger Tumor, der aus Bindegewebe besteht. Es gibt feste Fibrome (faserige Strukturen dominieren dort) und weiche, wo mehr zelluläre Elemente (Fibroblasten) vorhanden sind. Die Prognose der Behandlung ist oft günstig, Rückfälle sind selten.

Das Ganglioneuroblastom ist ein reifer Tumor, der aus den Nervenganglien stammt. Am häufigsten entwickelt sich in der Medulla die Nebenniere. Besteht hauptsächlich aus differenzierten Ganglienzellen und Nervenfasern, meist ohne Duktilität.

Das Nephroblastom ist ein bösartiger Tumor, der sich aus den reifen Geweben der Nieren bildet. Es ist eine häufige Diagnose bei Neoplasmen im Urogenitaltrakt bei Kindern. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose günstig.

Leukoblastom - in der Geschichte der Erkrankung wird in der Regel Leukämie genannt, ist eine krebsartige Blutkrankheit und eine bösartige Krebsart.

Merkmale der Krankheit

Selbst bei kleinen Ansätzen unreifer Nervenzellen ist es keine Tatsache, dass ein Kind unter 3 Monaten ein Neuroblastom entwickeln kann. Ein Merkmal dieser Pathologie ist, dass sich einige unreife Zellen auch ohne Eingriffe von außen vollständig entwickeln. Vielleicht ist der Prozentsatz von Neuroblastomen unter anderen Entwicklungsstörungen viel höher als in den Statistiken angegeben, aber manchmal ist der Verlauf der Erkrankung asymptomatisch und eine Rückbildung der Erkrankung ist möglich. Dann ist nicht bekannt, ob die Erkrankung überhaupt stattgefunden hat. Dies ist jedoch nicht das einzige Merkmal dieser Krankheit.

Weitere Merkmale dieses bösartigen Tumors sind:

• Metastasieren Sie an Orten, die sie bevorzugt. Knochenmark-, Lymph- und Knochensysteme leiden in der Regel an Metastasen. Manchmal können Metastasen in der Leber und Haut gefunden werden;
• Die Fähigkeit, sowohl zu wachsen als auch Metastasen zu geben und plötzlich zu stoppen und sogar zu verschwinden (diese Fähigkeit hängt nicht von der Anzahl der Metastasen und dem Volumen des Tumors selbst ab). Jeder andere bösartige Tumor ist dazu nicht in der Lage;
• Ein malignes Neoplasma, das ganz am Anfang auf undifferenzierte (oder schlecht differenzierte) Tumore zurückgeführt wird, kann sich differenzieren oder reif werden (selten) und in das benigne Ganglioneurom (tatsächlich reifes Neuroblastom) übergehen.

Tatsächlich handelt es sich dabei um einen der mysteriösesten und unvorhersehbarsten Tumore. Die Gründe für das "Einfrieren" der Keimung der Keimzellen und das Auftreten eines Tumors am Ort ihrer Ansammlung sind nicht genau definiert. Es wird vermutet, dass die Mehrheit (80%) aller Neuroblastome ohne ersichtlichen Grund auftritt und nur ein kleiner Teil autosomal dominant vererbt wird. Das Risiko eines Neuroblastoms steigt bei Kindern mit angeborenen Fehlbildungen und Immunschwäche an.

Gefährliches Alter für Neuroblastome und Orte ihrer Entwicklung

Der Höhepunkt dieser Krankheit liegt bei 2 Jahren. In den meisten Fällen wird ein Neuroblastom bis zu 5 Jahren diagnostiziert. Es wird bereits in der Pubertät sehr selten entdeckt, entwickelt sich aber bei Erwachsenen überhaupt nicht.

Sie tritt normalerweise in den Nebennieren, im Mediastinum, im Hals, im retroperitonealen Raum oder im Beckenbereich auf. Wenn wir die Häufigkeit der Lokalisation an einem Ort oder an einem anderen Ort bestimmen, wird festgestellt, dass sie sich in 32% der Fälle in den Nebennieren befindet, in 28% der Fälle im retroperitonealen Raum (Sympathoblastom), in 15% im Mediastinum, in 5,6% der Fälle im Beckenbereich und im Halsbereich - 2%.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten werden bei der Diagnose lymphogene und hämatogene Metastasen festgestellt. Betroffen sind in der Regel mindestens Knochenmark, Knochen, Lymphknoten, Haut und Leber. Es ist sehr selten, sekundäre Herde im Gehirn zu finden. In 17% der Fälle ist es unmöglich, die Mitte des Primärknotens zu bestimmen.

Ursachen der Neuroblastombildung

Es ist nur bekannt, dass der Tumor an der Stelle der unterentwickelten Nervenzellen entsteht. Das Vorhandensein von nicht gebildeten Neuroblasten führt jedoch nicht unbedingt zur Tumorbildung.

Als Faktoren, die zur Entstehung eines Tumors beitragen, beziehen sich Wissenschaftler auf erworbene Mutationen, die durch den Einfluss verschiedener nachteiliger Faktoren entstehen. Die Faktoren selbst sind jedoch noch nicht genau bestimmt. In 2% der Fälle ist diese Krankheit erblich und dann typischerweise die frühe Manifestation der Krankheit (der Peak tritt nach 8 Monaten auf) und in der Tat die gleichzeitige Bildung mehrerer Krankheitsherde. Es besteht auch ein Zusammenhang zwischen der Möglichkeit eines Tumors und Entwicklungsstörungen und angeborenen Immunstörungen.

Symptome der Krankheit

Äußere Anzeichen hängen vom Ort des Tumors ab. Das Neuroblastom ist im Allgemeinen durch verschiedene Symptome gekennzeichnet, die durch die unterschiedliche Lokalisierung des Tumors selbst oder seiner Metastasierung erklärt werden können. Am Anfang ist das Bild jedoch nicht konkret:

• Bei 30-35% der Patienten können lokale Schmerzen auftreten.
• Bei 25-30% steigt die Temperatur;
• Bei 20% gibt es einen Gewichtsverlust oder eine Verzögerung in Bezug auf die Altersnorm.

Wenn sich das Neuroblastom im retroperitonealen Raum befindet, können die ersten Symptome Knoten sein (die durch Abtasten der Bauchhöhle bestimmt werden), die sich später ausbreiten und eine Kompression des Rückenmarks verursachen können.

Befindet sich der Tumor in der Mediastinumzone, kann es zu Atemnot, Husten und häufigem Aufstoßen kommen. Während des Wachstums kann eine Neoplasie zu einer Deformation der Brust führen. Die Lage des Tumors im Becken ist mit Wasserlassen und Stuhlgang belastet. Wenn der Tumor im Hals lokalisiert ist, kann das Horner-Syndrom auftreten, das Ptosis, Miosis, Hemmung der Pupillenreaktion auf Licht und Endophthalmus einschließt.

Klinische Manifestationen von Metastasen haben auch eine Vielzahl von Symptomen, die vom Ort der Metastasen abhängen.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Arten von Klassifikationen, aber russische Wissenschaftler verwenden Folgendes, zusammengestellt unter Berücksichtigung der Größe und des Umfangs des Tumors:

• Stufe 1 - es gibt nur einen Knoten, nicht mehr als 5 cm, Metastasen fehlen vollständig;
• 2 - es gibt einen Knoten mit einem Durchmesser von 5 bis 10 cm, Metastasen fehlen ebenfalls;
• 3 - es gibt nur einen Knoten, nicht mehr als 10 cm, mit einer Läsion der Lymphknoten, jedoch ohne den Einfang entfernter Organe oder einen Tumor von mehr als 10 cm, jedoch ohne eine Läsion der Lymphknoten und entfernter Organe;
• Stadium 4A - es gibt einen Tumor jeglicher Größe mit Metastasen in fernen Teilen des Körpers, der Grad der Beteiligung der Lymphknoten kann nicht beurteilt werden;
• 4B-Stadium - es gibt mehrere Neoplasmen mit gleichzeitigem Wachstum. Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in den Lymphknoten oder entfernten Organen kann nicht festgestellt werden.

Diagnose stellen

Die Diagnose eines Neuroblastoms wird unter Berücksichtigung der Daten der externen Untersuchung gestellt. Sie verwenden Daten aus CT, MRI und Ultraschall des Retroperitonealraums, der Radiographie und der Thorax-CT, der Hals-MRI und anderer Diagnostika. Zuweisung und andere spezifische Verfahren unter der Annahme von Fernmetastasen.

Die Liste der zur Diagnose dieser Erkrankung verwendeten Labormethoden umfasst auch: Bestimmung des Ferritin-Spiegels, membrangebundener Glykolipide im Blut und des Katecholamin-Spiegels im Urin. Ein weiterer Test ist die Bestimmung des Gehalts an neurospezifischer Enolase (NSE) im Blut.

Behandlung

Zur Behandlung des Tumors werden Strahlentherapie und Chemotherapie, Knochenmarktransplantation, chirurgische Entfernung des Tumors vorgeschlagen. Die Ernennung verschiedener Behandlungen hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Zum Beispiel werden chirurgische Eingriffe in den Stadien 1 und 2 der Krankheit durchgeführt, manchmal nach einer Chemotherapie. Im Stadium 3 ist die Chemotherapie vor der Operation ein zwingendes Element der Behandlung, um das Neoplasma zurückzubilden.

Manchmal wird eine Bestrahlungstherapie zusammen mit einer Chemotherapie eingesetzt. Wegen des hohen Risikos von Komplikationen bei Kindern wird es jedoch immer weniger in das Behandlungsprogramm einbezogen. Die Entscheidung über die Ernennung wird individuell getroffen.

Die Behandlung dieser Krankheit wird von Spezialisten in verschiedenen Bereichen der Medizin durchgeführt: Endokrinologen, Pulmonologen, Onkologen und andere, je nach Ort der Neoplasie.

Prognose

Die Prognose für solche Patienten hängt weitgehend vom Alter des Patienten, der Art und dem Stadium des Krebses, den strukturellen Merkmalen des Tumors und anderen Faktoren ab. Unter Berücksichtigung aller Faktoren unterscheiden Ärzte drei Patientengruppen mit der folgenden Diagnose:

1. Mit günstiger Prognose: Die 2-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 89%;
2. Mit einer Zwischenprognose: Überleben (2 Jahre) beträgt 20-80%;
3. Mit schlechter Prognose: Die Überlebensrate liegt unter 20%.

Der wichtigste Faktor bei solchen Vorhersagen ist das Alter des Patienten. Wenn sie jünger als ein Jahr sind, ist die Prognose günstig. Der nächste wichtige Faktor ist die Lokalisation des Tumors: Am günstigsten ist die Region des Mediastinums, die ungünstig ist - der retroperitoneale Raum.

Ein großer Teil der Prognose ist auch das Stadium der Erkrankung selbst: Im Stadium 1 beträgt das 5-Jahres-Überleben etwa 90%, im Stadium 2 - 70-80%, im Stadium 3 - 40-70%. In Stufe 4 variiert der Prozentsatz des Überlebens je nach Alter: Je älter das Kind ist, desto niedriger ist der Überlebensanteil.

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Empfehlungen und Prävention der Behandlung

Je früher ein solcher Tumor erkannt wird und je kleiner das Alter eines kleinen Patienten ist, desto wahrscheinlicher ist der Behandlungserfolg. Eine sichere Prognose hängt auch vom Ort des Tumors ab. Leider gibt es keine Empfehlungen zur Vorbeugung dieser Krankheit, da die Gründe für das Auftreten dieses Tumors nicht vollständig geklärt sind.

Der einzige Punkt, der verfolgt werden kann - ist eine familiäre Veranlagung. Wenn also einer der Angehörigen eine solche Pathologie in der Diagnose hatte, sollte die Genetik in die Planung der Schwangerschaft einbezogen werden.