Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns

Arteriovenöse Malformation ist eine Krankheit, bei der pathologische Verbindungen zwischen Arterien und Venen gebildet werden. Kommt vorwiegend im Nervensystem vor, es gibt jedoch andere, komplexere Variationen, z. B. Missbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenrumpf.

Die Krankheit betrifft 12 von 100.000 Menschen, meistens Männer. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit im Zeitraum zwischen 20 und 40 Jahren.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns führen zu einer gestörten Durchblutung des Nervengewebes und zu Ischämie. Dies führt wiederum zu einem Zusammenbruch von psychischen Funktionen, neurologischen Symptomen und starken Kopfschmerzen.

Die Gefäßwände des pathologischen Klumpens sind dünn, daher treten Durchbrüche auf: 3-4% jährlich. Die Wahrscheinlichkeit steigt auf 17–18%, wenn in der Anamnese bereits Anzeichen eines hämorrhagischen Schlaganfalls erkennbar sind. Der Tod bei einem hämorrhagischen Schlaganfall auf dem Hintergrund einer Missbildung tritt bei 10% auf. In der Regel erhalten 50% aller Patienten eine Behinderung.

Gefäßmissbildungen führen zu Komplikationen:

Der pathologische Mechanismus des Defekts des Gefäßsystems besteht darin, dass sich an der Fehlstelle keine Kapillaren befinden. Dies bedeutet, dass es keinen „Filter“ zwischen den Venen und Arterien gibt, so dass venöses Blut direkt arterielles Blut erhält. Es erhöht den Druck in den Venen und dehnt sie aus.

Gründe

AVM des Gehirns entsteht durch einen intrauterinen Defekt während der Bildung des Kreislaufsystems des Zentralnervensystems. Die Gründe dafür sind:

1. Teratogene Faktoren: erhöhter Strahlungshintergrund, Eltern, die im Industriegebiet der Stadt leben.
2. Intrauterine Infektionen.
3. Erkrankungen der Mutter: Diabetes, entzündliche Erkrankungen der Atemwege, Ausscheidung, Verdauung.
4. Schädliche Gewohnheiten und Abhängigkeit der Mutter: Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit.
5. Langfristiger Gebrauch von pharmakologischen Medikamenten.

Symptome

Die arterielle venöse Fehlbildung hat zwei Arten von Strömung:

Hämorrhagisch

Es wird in 60% aller Fehlbildungen gefunden. Diese Art von Strömung herrscht bei Shunts mit geringer Größe vor, wo es Drainagenvenen gibt. Auch in den Hinterhauptgegenden des Gehirns gefunden. Das dominante Syndrom ist eine arterielle Hypertonie mit einer Tendenz zum hämorrhagischen Schlaganfall. Bei latentem Verlauf ist die Krankheit asymptomatisch.

Die Verschlimmerung des hämorrhagischen Verlaufs ist gekennzeichnet durch einen schnellen Anstieg der Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Desorientierung. Plötzlich wird ein Körperteil taub, häufiger eine Gesichtsseite, ein Bein oder eine Hand. Aphasie-artige Sprache ist frustriert, die grammatikalische Komponente von Sätzen wird verletzt. Manchmal ist das Verständnis von Sprache und Schreiben gestört. Die Folgen des hämorrhagischen Verlaufs - Schlaganfall und langfristige Wiederherstellung der neurologischen Funktionen.

Das Sichtfeld sinkt, die Genauigkeit nimmt ab. Manchmal gibt es Diplopie - Doppelbild. Weniger oft - der Anblick verschwindet gleichzeitig in einem oder beiden Augen. Die Koordination ist gestört: Unruhiger Gang erscheint, Bewegungen verlieren an Genauigkeit.

Torpid

Torpid - die zweite Version des Flusses.

Venöse Fehlbildungen dieses Typs haben ein charakteristisches Merkmal - Cluster-Cephalgie. Es zeichnet sich durch akute, schwer zu tragende und starke Kopfschmerzen aus. Manchmal erreicht das Schmerzsyndrom eine solche Höhe, dass Selbstmorde Selbstmord begehen. Kephalgie tritt in periodischen Episoden (Cluster) von Kopfschmerz auf und ist für die Wirkung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten fast nicht geeignet.

Aufgrund einer starken Schmerzreizung wird der folgende Symptomkomplex gebildet - geringfügige epileptische Anfälle. Sie treten bei 20-25% der Patienten auf. Der Angriff ist durch Kontraktion der Augenmuskeln und Krämpfe der Skelettmuskulatur gekennzeichnet. Einige entwickeln einen großen epileptischen Anfall mit der Manifestation eines typischen Krankheitsbildes (Aura, Vorläufer, tonische Krämpfe, klonische Krämpfe und einen Ausweg aus dem Zustand).

Arteriovenöse Fehlbildungen können eine Neubildung des Gehirns nachbilden. In diesem Fall werden fokale neurologische Mangelsymptome beobachtet. Befindet sich die Fehlbildung beispielsweise in den Stirnwindungen, wird eine Störung der motorischen Sphäre wie Parese oder Lähmung erfasst. Wenn im Parietal - Empfindlichkeit in den Gliedern gestört ist.

Klassifizierung von Krankheiten

Es gibt diese Arten von Missbildungen:

1. Arteriovenöse Fehlbildung der Galenvene. Dies ist ein angeborener Defekt, der auftritt, wenn sich Kapillaren zwischen Arterien und Venen bilden. Es ist durch eine Verletzung der Bildung der muskulösen und elastischen Schicht in der Venenwand gekennzeichnet. Dadurch dehnen sich die Venen aus und der Druck steigt. Die Pathologie ist durch einen konstanten Fortschritt gekennzeichnet.
   AVM Ader Galen manifestierte sich erstmals im schulpflichtigen Kind. Das führende Syndrom ist hypertensiv-hydrozephalisch. Es ist durch häufige Gehirnsymptome gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Schwitzen, kleinere Anfälle. Auch in der AVM Vene Galen Clinic werden hämorrhagische Schlaganfälle, Herzinsuffizienz, geistige Behinderung und unzureichende neurologische Symptome beobachtet (selten).
2. Arnold Chiari Missbildung. Im Krankheitsbild dieser Pathologie gibt es solche führenden Syndrome: Hypertonie und Cerebrobulbar. Die erste ist gekennzeichnet durch Cephalgie, Schmerzen im Nacken und Rücken, die durch Wasserlassen und Husten verschlimmert werden. Oft gibt es Erbrechen und eine Zunahme der Skelettmuskulatur des Halses.
   Das zerebrobulbäre Syndrom äußert sich in einer Abnahme der Sehgenauigkeit, Doppelbildsichten, Schluckbeschwerden, Hörstörungen, Schwindel und visuellen Illusionen. Bei einem komplizierten Verlauf werden nächtliche Schlafapnoe (plötzlicher Atemstillstand während des Schlafs) und kurzfristige Synkopen (Bewusstseinsstörungen) zum Krankheitsbild hinzugefügt.
3. Kavernöse Fehlbildung oder kavernöses Hämangiom. Die ersten Symptome treten nach 50 Jahren auf. Die Pathologie wird durch die Lokalisierung des Defekts bestimmt. Zum Beispiel manifestiert sich ein Kavernom des Hirnstamms oder eine tumorähnliche Missbildung durch ein klinisches Bild von Blutungen und fokalen neurologischen Symptomen. Im Hirnstamm befinden sich die Zentren, die die Vitalfunktionen von Atmung und Herzschlag unterstützen. Mit ihrer Niederlage gibt es Pathologien des Herzrhythmus und des Atemstillstands.

Diagnose und Behandlung

Ein Patient mit Verdacht auf Missbildung wird mit einer Reihe von instrumentellen Methoden durchgeführt, die für die Formulierung der Diagnose entscheidend sind:

Missbildungen werden operativ behandelt. Während der Exazerbationsperiode wird eine Operation zum Entfernen eines Klumpens von Blutgefäßen vorgeschrieben. Beim führenden hypertensiven Syndrom wird eine ventrikuläre Drainage des Gehirns durchgeführt, um den intrakraniellen Druck zu senken. Der Übergang in den Schädel erfolgt auf klassische Weise: Trepanation. Zuerst werden die die Missbildung umgebenden Gefäße genäht, dann wird der Defekt selbst isoliert und verbunden, dann wird die Missbildung herausgeschnitten.

Fehlbildungen des Hirnstamms verursachen Probleme bei der chirurgischen Behandlung aufgrund der Nähe wichtiger Funktionszentren. In einem solchen Fall ist eine radiochirurgische Exzision vorgeschrieben.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns - angeborene Anomalien der Gehirngefäße, gekennzeichnet durch die Bildung eines lokalen Gefäßkonglomerats, in dem sich keine Kapillargefäße befinden und die Arterien direkt in die Venen gelangen. Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns manifestieren sich durch anhaltende Kopfschmerzen, epileptisches Syndrom und intrakranielle Blutungen bei Ruptur der Fehlbildungsgefäße. Die Diagnose wird mittels CT und MRI des Gehirns durchgeführt. Chirurgische Behandlung: Transkranielle Exzision, radiochirurgische Intervention, endovaskuläre Embolisation oder eine Kombination dieser Techniken.

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns

Arteriovenöse zerebrale Missbildungen (AVMs) sind modifizierte Bereiche des zerebralen Gefäßnetzwerks, in denen anstelle von Kapillaren zahlreiche Zweige gewundener Arterien und Venen vorhanden sind, die ein einzelnes vaskuläres Konglomerat oder eine einzelne Spule bilden. AVMs sind vaskuläre Anomalien des Gehirns. Es gibt 2 von 100 Tausend Menschen. In den meisten Fällen wird klinisch im Zeitraum von 20 bis 40 Jahren debütiert, in einigen Fällen - bei Personen, die älter als 50 Jahre sind. Die Arterien, die das AVM bilden, haben dünnere Wände mit einer unterentwickelten Muskelschicht. Dies verursacht die Hauptgefahr für Gefäßmissbildungen - die Möglichkeit ihres Risses.

Bei Vorhandensein der AVM des Gehirns wird das Bruchrisiko auf etwa 2-4% pro Jahr geschätzt. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, beträgt die Wiederholungswahrscheinlichkeit 6-18%. Die Mortalität während einer intrakraniellen Blutung durch AVM wird in 10% der Fälle beobachtet, und die Hälfte der Patienten weist eine anhaltende Behinderung auf. Aufgrund der Ausdünnung der Arterienwand an der Stelle des AVM kann sich ein Überstand des Gefäßes - Aneurysma - bilden. Die Sterblichkeit bei einem Bruch des Aneurysmas von Gehirngefäßen ist viel höher als bei AVM und beträgt etwa 50%. Da AVMs in einem jungen Alter für intrakranielle Blutungen mit nachfolgender Mortalität oder Behinderung gefährlich sind, sind ihre rechtzeitige Diagnose und Behandlung die eigentlichen Probleme der modernen Neurochirurgie und Neurologie.

Ursachen von Gehirn AVM

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns resultieren aus intrauterinen lokalen Störungen der Bildung des zerebralen Gefäßnetzes. Die Ursachen solcher Verstöße sind verschiedene schädliche Faktoren, die den Fötus während der vorgeburtlichen Periode beeinflussen: erhöhter radioaktiver Hintergrund, intrauterine Infektionen, Erkrankungen der schwangeren Frau (Diabetes, chronische Glomerulonephritis, Asthma bronchiale usw.), Vergiftungen, schädliche Gewohnheiten der schwangeren Frau (Drogenabhängigkeit, Rauchen, Alkoholismus) ), Aufnahme von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung während der Schwangerschaft.

Zerebrale arteriovenöse Missbildungen können sich überall im Gehirn befinden: sowohl an der Oberfläche als auch in der Tiefe. An Stelle der Lokalisierung von AVM gibt es kein Kapillarnetzwerk, der Blutkreislauf erfolgt direkt von den Arterien in die Venen, was zu einem erhöhten Druck und einer Erweiterung der Venen führt. In diesem Fall kann die Abgabe von Blut unter Umgehung des Kapillarnetzwerks zu einer Verschlechterung der Blutversorgung des Hirngewebes am AVM-Standort führen, was zu einer chronischen lokalen zerebralen Ischämie führt.

Klassifizierung des AVM-Gehirns

Die zerebralen Gefäßfehlbildungen werden nach ihrem Typ in arteriovenöse, arterielle und venöse unterteilt. Arteriovenöse Missbildungen bestehen aus der Adduktionsarterie, der Vene drainage und dem Konglomerat der zwischen ihnen befindlichen veränderten Gefäße. Fistulous AVM, rationales AVM und Mikromamalformationen zuordnen. Etwa 75% der Fälle sind mit rationalen AVMs besetzt. Ganz selten sind vereinzelte arterielle oder venöse Missbildungen, bei denen eine Tortuosität beobachtet wird, bzw. nur Arterien oder nur Venen.

In der Größe sind zerebrale AVMs in kleine (weniger als 3 cm Durchmesser), mittlere (3 bis 6 cm) und große (mehr als 6 cm) unterteilt. Aufgrund der Natur der Drainage werden AVMs in Venen mit und ohne tiefe Drainagevenen klassifiziert, d. H. Venen, die in den rechten Sinus oder in das System der großen Gehirnvene fließen. Es gibt auch AVMs, die sich in oder außerhalb funktional bedeutender Bereiche befinden. Zu den letzteren zählen der sensomotorische Kortex, der Hirnstamm, der Thalamus, die tiefen Zonen des Schläfenlappens, der sensorische Sprachbereich (Zone Vernike), das Broca-Zentrum und die Okzipitallappen.

In der neurochirurgischen Praxis wird zur Bestimmung des Operationsrisikos für zerebrale vaskuläre Malformationen die AVM-Einstufung in Abhängigkeit von einer Kombination von Punkten verwendet. Jedes der Zeichen (Größe, Art der Entwässerung und Lokalisierung in Bezug auf die Funktionsbereiche) erhält eine bestimmte Anzahl von Punkten von 0 bis 3. Abhängig von den Bewertungen werden AVMs von einem vernachlässigbaren operationellen Risiko (1 Punkt) bis zu einem hohen operationellen Risiko aufgrund der Bewertung eingestuft die technische Komplexität der Beseitigung, ein hohes Risiko für Tod und Invalidität (5 Punkte).

Symptome des AVM-Gehirns

In der Klinik der zerebralen AVM werden hämorrhagische und torpide Varianten des Verlaufs unterschieden. Laut verschiedenen Berichten macht die hämorrhagische Variante zwischen 50% und 70% der Fälle von AVM aus. Es ist typisch für kleine AVMs mit ableitenden Venen sowie für AVMs in der hinteren Schädelgrube. In solchen Fällen leiden Patienten in der Regel an arterieller Hypertonie. Abhängig vom Ort des AVM ist eine Subarachnoidalblutung möglich, die etwa 52% aller Fälle eines AVM-Rupturs ausmacht. Die restlichen 48% sind auf komplizierte Blutungen zurückzuführen: Parenchym mit intrazerebralem Hämatom, mit subduralem Hämatom umhüllt und gemischt. In einigen Fällen werden komplizierte Blutungen von Blutungen in die Ventrikel des Gehirns begleitet.

Die Rupturenklinik eines AVM hängt von seinem Ort und der Blutflussrate ab. In den meisten Fällen kommt es zu einer starken Verschlechterung, zunehmenden Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen (von Verwirrung bis zum Koma). Parenchymale und gemischte Blutungen manifestieren sich dabei durch fokale neurologische Symptome: Schwerhörigkeit, Sehstörungen, Parese und Paralyse, Sensibilitätsverlust, motorische Aphasie oder Dysarthrie.

Torpid Flow ist eher typisch für AVM von cerebralem AVM mittlerer und großer Größe, die sich in der Cerebralkortex befinden. Die Cluster-Cephalgie ist charakteristisch für sie - die Paroxysmen der Kopfschmerzen folgen aufeinander und dauern nicht länger als 3 Stunden. Die Cephalgie ist nicht so intensiv wie beim Brechen einer AVM, ist aber regelmäßig. Vor dem Hintergrund der Cephalgie entwickeln einige Patienten Krampfanfälle, die oft generalisiert sind. In anderen Fällen kann die torpide cerebrale AVM die Symptome eines intrazerebralen Tumors oder einer anderen Massenläsion nachahmen. In diesem Fall kommt es zu einem allmählichen Wachstum des fokalen neurologischen Defizits.

In der Kindheit gibt es eine eigene Form der zerebralen vaskulären Malformation - AVM-Venen von Galen. Die Pathologie ist angeboren und ist das Vorhandensein von AVM im Bereich der großen Hirnvene. AVM-Venen von Galen besetzen etwa ein Drittel aller Fälle von vaskulären zerebralen Malformationen, die in der Pädiatrie gefunden werden. Hohe Mortalität (bis zu 90%). Am effektivsten ist die operative Behandlung im ersten Lebensjahr.

Diagnose des AVM-Gehirns

Der Grund für die Bezugnahme auf einen Neurologen vor dem Zerreißen einer AVM können anhaltende Kopfschmerzen, ein erstmaliger Epiphrister und das Auftreten von fokalen Symptomen sein. Der Patient wird routinemäßig untersucht, einschließlich EEG, Echo-EG und REG. In der Pause wird die AVM-Diagnose im Notfall durchgeführt. Die informativsten in der Diagnose von vaskulären Missbildungen tomographischen Methoden. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können sowohl zur Abbildung von Hirngewebe als auch zur Untersuchung von Blutgefäßen verwendet werden. Im Falle eines Bruches ist die AVM-MRI des Gehirns informativer als die CT. Es ermöglicht, die Lokalisation und die Größe der Blutung zu identifizieren und sie von anderen intrakraniellen Volumenformationen (chronisches Hämatom, Tumor, Hirnabszess, Zerebralzyste) zu unterscheiden.

Im torpiden Verlauf von AVM können MRI und CT des Gehirns normal bleiben. In solchen Fällen können nur die zerebrale Angiographie und ihre modernen Gegenstücke, die CT der Blutgefäße und die MR-Angiographie, Gefäßmissbildungen erkennen. Studien an Hirngefäßen werden mit Kontrastmitteln durchgeführt. Die Diagnose wird von einem Neurochirurgen durchgeführt, der auch das Operationsrisiko und die Durchführbarkeit einer chirurgischen Behandlung für AVM beurteilt. Es sollte beachtet werden, dass im Falle eines Risses im Zusammenhang mit der Kompression von Blutgefäßen unter Hämatomen- und Hirnödem-Bedingungen die tomographische Größe des AVM deutlich weniger als die tatsächliche sein kann.

Behandlung von AVM im Gehirn

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns bei Ruptur oder Gefahr solcher Komplikationen sollten beseitigt werden. Vorzugsweise geplante chirurgische Behandlung von AVM. Im Falle eines Bruches wird es nach der Beseitigung der akuten Periode der Blutung und der Resorption des Hämatoms durchgeführt. In der akuten Zeit ist je nach Indikation eine operative Entfernung des entstehenden Hämatoms möglich. Die gleichzeitige Eliminierung sowohl von Hämatomen als auch von AVM wird nur mit lobarer Lokalisierung der Gefäßmissbildung und ihres geringen Durchmessers durchgeführt. Bei ventrikulärer Blutung wird hauptsächlich die externe ventrikuläre Drainage gezeigt.

Die klassische chirurgische Entfernung eines AVM wird durch ein Trepaning des Schädels durchgeführt. Die führenden Gefäße werden koaguliert, das AVM wird ausgeschieden, die von der Fehlbildung ausgehenden Gefäße werden ligiert und das AVM wird ausgeschnitten. Eine solche radikalische transkranielle Entfernung von AVM ist möglich, wobei das Volumen nicht mehr als 100 ml beträgt und sich außerhalb funktionell signifikanter Zonen befindet. Bei einer großen Menge an AVM greifen Sie oft zu einer Kombinationsbehandlung über.

Wenn die transkranielle Entfernung eines AVM aufgrund seiner Lage in funktionell signifikanten Bereichen des Gehirns und in tiefen Strukturen schwierig ist, wird eine radiochirurgische Entfernung des AVM durchgeführt. Dieses Verfahren ist jedoch nur bei Missbildungen mit einer Größe von nicht mehr als 3 cm wirksam: Wenn die AVM-Größe 1 cm nicht überschreitet, tritt ihre vollständige Auslöschung in 90% der Fälle auf und bei Größen über 3 cm beträgt sie 30%. Der Nachteil der Methode ist eine lange Zeitspanne (von 1 bis 3 Jahren), die für die vollständige Auslöschung des AVM erforderlich ist. In einigen Fällen ist eine abgestufte Bestrahlung von Missbildungen über mehrere Jahre erforderlich.

Endovaskuläre Embolisation von Röntgenstrahlen, die zu AVM-Arterien führt, gilt auch für die Beseitigung von zerebralem AVM. Es ist möglich, wenn es zur Katheterisierung führende Gefäße gibt. Die Embolisierung wird stufenweise durchgeführt und sein Volumen hängt von der Gefäßstruktur des AVM ab. Eine vollständige Embolisierung kann nur bei 30% der Patienten erreicht werden. Zwischensumme Embolisation wird in weiteren 30% erhalten. In anderen Fällen kann die Embolisation nur teilweise erfolgen.

Die kombinierte schrittweise Behandlung von AVM besteht im schrittweisen Einsatz mehrerer oben aufgelisteter Methoden. Im Falle einer unvollständigen Embolisierung eines AVM ist der nächste Schritt beispielsweise eine transkranielle Exzision des restlichen Teils. Wenn die vollständige Entfernung des AVM fehlschlägt, wird zusätzlich eine radiochirurgische Behandlung durchgeführt. Ein solcher multimodaler Ansatz zur Behandlung zerebraler Gefäßmissbildungen hat sich als der effektivste und gerechtfertigtste für AVMs großer Größe erwiesen.

Vaskuläre Fehlbildungen des Gehirns: Arten, Symptome, Diagnose, Behandlung

Fehlbildungen der Gehirngefäße bezeichnen eine angeborene Pathologie der Entwicklung des Kreislaufsystems, die in der falschen Verbindung von Venen, Arterien und kleineren Gefäßen besteht. In der Regel manifestiert sich die Krankheit im Alter von 10 bis 30 Jahren, obwohl es in der medizinischen Praxis auch Patienten gab, bei denen eine Missbildung nur im Erwachsenenalter diagnostiziert wurde. Zu den Hauptsymptomen der Erkrankung gehören starke pulsierende Kopfschmerzen, die manchmal von Epipadiation begleitet werden können.

Missbildungskonzept

AVM - arteriovenöse Missbildung - wird als angeborene Anomalie angesehen, obwohl sie manchmal erworben werden kann. Meistens manifestiert sich die Pathologie im Gehirn (Gehirn, Wirbelsäule), aber auch andere Körperteile sind vor solchen Phänomenen nicht immun.

Foto: eine Vielzahl arteriovenöser Missbildungen

Die genauen Ursachen von Entwicklungsstörungen sind derzeit nicht bekannt, obwohl die häufigste Hypothese die intrauterine Verletzung des Fötus ist. Die Größe der Fehlbildung kann unterschiedlich sein. Größere führen zu einer Kompression des Gehirns und erhöhen das Blutungsrisiko erheblich.

Arteriovenöse Fehlbildungen treten am häufigsten auf. Bei einer ähnlichen Art des Defekts sind dünne gewundene Gefäße, die die Venen und Arterien verbinden, miteinander verflochten. Höchstwahrscheinlich führt dieses Ergebnis zu einem allmählichen Anstieg der Fisteln (arteriovenös).

Das Ergebnis ist die Ausdehnung der Arterien und die Hypertrophie ihrer Wände, und der arterielle Blutfluss wandert zu den abgehenden Venen. Das Herzzeitvolumen steigt signifikant an, Venen haben die Form großer Gefäße, die ständig pulsieren und angespannt sind.

Alle Teile des Gehirns sind gleichermaßen anfällig für die Bildung von Missbildungen, aber die größten Formationen sind genau in den hinteren Bereichen beider Hemisphären zu finden.

Die häufigste Art der Gefäßmissbildung

Möglicherweise gibt es eine genetische Prädisposition für diese Pathologie, da der Defekt in mehreren Familienmitgliedern verschiedener Generationen gleichzeitig beobachtet werden kann und „erbliche“ Missbildungen meistens bei Männern auftreten.

Etwa die Hälfte der Patienten hat eine Hirnblutung, und in einem Drittel der Fälle werden Epilepsie-Episoden beobachtet, die sowohl einfache als auch komplexe Formen aufweisen können.

Am häufigsten ist die Blutung während der Missbildung von geringer Größe (etwa 1 cm), während es nur wenige Herde von Gefäß- und Gewebeschäden gibt und es keine klinischen Symptome gibt. In seltenen Fällen kann es zu massiven Blutungen kommen, die manchmal mit dem Tod enden.

Arnold Chiari's Missbildung

Arnold-Chiari-Fehlbildung gilt auch als Geburtsfehler. Die Pathologie ist durch die falsche Lage der Mandeln im Kleinhirn gekennzeichnet. Die I- und II-Formen der Anomalie sind am häufigsten, obwohl es in Wirklichkeit mehr davon gibt.

Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) mit einem ähnlichen Defekt zirkuliert nicht mehr richtig, da die niedrige Lage der Mandeln den normalen Fluss von Stoffwechselprozessen stört. Häufig ist der Hydrozephalus eine Folge einer Abflussstörung, da die Tonsillen ein kleines Foramen des Hinterhauptes praktisch verstopfen.

Arnold Chiari Malaria Typ 1 kann sich sowohl bei Jugendlichen als auch bei Erwachsenen manifestieren und ist häufig durch das Vorhandensein von Hydromyelie gekennzeichnet. Da die Mandeln in Richtung des oberen Teils des Rückenmarks verschoben sind, nimmt der zentrale Kanal zu.

Gesundes Kleinhirn (links) und Chiari-Fehlbildung (rechts)

Die äußerlichen Manifestationen von Anomalien sind Kopfschmerzen, die sich im Hinterkopf befinden; Sie können durch Husten und andere Phänomene verschlimmert werden. Zu den verbleibenden Symptomen zählen Schwäche und Empfindlichkeitsverlust der Extremitäten, unscharfe Sprache, Schwierigkeiten beim Gehen und Schlucken, Erbrechen ohne Übelkeit.

Unter den modernen Theorien über die Ursachen der Chiari-Anomalie wird der Hauptplatz von der Hypothese über die Verschiebung der Tonsillen infolge eines Druckanstiegs in den oberen Teilen des Kleinhirns besetzt.

Die MRT gilt als einzige Studie, die eine ähnliche Diagnose genau stellen kann. Unter den zusätzlichen Instrumentenmethoden wird die Tomographie mit einem Computer verwendet, deren Zweck darin besteht, den Knochen von Hinterkopf und Wirbel in einer dreidimensionalen Projektion zu rekonstruieren. Dadurch ist es möglich, die Art der Missbildung, den Verschiebungsgrad des Kleinhirns selbst zu bestimmen und das Fortschreiten der Erkrankung zu bestimmen.

Bei der Behandlung von Fehlbildungen des Kiari-Gehirns wird fast immer ein chirurgischer Eingriff in Fällen mit schweren und intensiven klinischen Symptomen durchgeführt.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine Pathologie für die Entwicklung des vierten Ventrikels; In den meisten Fällen umfasst es Komorbiditäten. Am häufigsten sind es Hydrozephalus (Hirnödem) und Kleinhirnhypoplasie.

Bei mehr als 90% der Patienten mit ähnlicher Pathologie liegt ein Hydrozephalus (GCF) vor. Gleichzeitig tritt eine Dandy-Walker-Fehlbildung nur bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten mit einer Hirnwassersucht auf.

Wie bei anderen ähnlichen Defekten ist die Operation oft die einzig mögliche Alternative, die Operation hat jedoch aufgrund der Art des pathologischen Prozesses der Hirnfehlbildung eine Reihe spezifischer Merkmale. Als einer der gefährlichsten Prozesse wird das Risiko eines oberen Einschnitts erhöht. Daher wird nicht empfohlen, nur den Bypass der seitlichen Ventrikel zu verwenden.

Häufig geht die Anomalie mit einer Verletzung der intellektuellen Entwicklung einher, nur etwa die Hälfte der Patienten hat einen entsprechend bedingten Normalindex. Gleichzeitig kann es bei den Patienten zu einer mangelnden Bewegungskoordination (Ataxie) und Spastizität kommen, obwohl epileptische Anfälle recht selten sind und nur bei 10-15% der Patienten auftreten.

Ursachen, Symptome und Auswirkungen arteriovenöser Missbildungen

Arteriovenöse Fehlbildungen der Hirngefäße manifestieren sich als Folge intrauteriner Verletzungen und beeinträchtigter fötaler Entwicklung, die Ursachen des Phänomens sind jedoch nicht genau bekannt.

Experten neigen zu der Annahme, dass es keinen direkten Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein dieser Anomalie sowie dem Geschlecht und dem Alter des Patienten gibt, obwohl einige populäre Hypothesen das Gegenteil vermuten lassen.

Momentan gibt es nur zwei wesentliche Risikofaktoren:

• Zugehörigkeit zum männlichen Geschlecht;
• Genetische Veranlagung.

Unzureichende Kenntnis des Problems aufgrund des Fehlens der erforderlichen Methoden und Werkzeuge führt zur Entstehung neuer und neuer Hypothesen. Einige von ihnen sprechen von einem erblichen Komplex von Pathologien und Krankheiten, der zur Entwicklung einer Anomalie führt.

Symptome und Komplikationen

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns haben manchmal jahrzehntelang keine ausgeprägten Symptome, so dass der Patient einem solchen Problem nicht verdächtig ist. Der häufigste Grund, einen Arzt aufzusuchen, ist der Bruch eines kleinen oder großen Gefäßes, begleitet von intrazerebralen Blutungen.

Ausländische Forscher geben medizinische Statistiken an, wonach eine solche Diagnose normalerweise gemacht wird, wenn das Gehirn für eine geplante medizinische Untersuchung gescannt wird oder wenn aus einem anderen Grund medizinische Hilfe in Anspruch genommen wird.

Die häufigsten Manifestationen einer arteriellen venösen Malformation:

1. Epileptische Anfälle verschiedener Schweregrade;
2. Kopfschmerzen pulsierender Natur;
3. Verringerung der Empfindlichkeit verschiedener Bereiche (Anästhesie);
4. Benommenheit, Schwäche, verminderte Leistung.

Eine Zunahme der Intensität der Symptome tritt notwendigerweise auf, wenn ein Gefäß zerrissen wird, immer begleitet von Blutungen. Symptome einer vaskulären Fehlbildung des Gehirns können sich im Jugendalter und im reiferen Alter manifestieren. Experten weisen darauf hin, dass die Manifestationen von Anomalien häufig bis zu 45-50 Jahre beobachtet werden. Da Gehirngewebe bei Durchblutungsstörungen mit der Zeit stärker geschädigt wird, nimmt die Intensität der Symptome allmählich zu.

Gewöhnlich wird nach 30-40 Jahren eine gewisse Stabilität im Verlauf der Erkrankung erreicht, wonach das Auftreten neuer Symptome praktisch nicht mehr auftritt.

Die Merkmale des pathologischen Prozesses können auch beim Tragen eines Kindes auftreten, so dass häufig neue Symptome, wie eine Zunahme der Intensität bestehender, die Schwangerschaft begleiten. Die Gründe dafür sind eine erhöhte Blutmenge im Mutterleib und eine erhöhte Durchblutung.

Unter den möglichen Komplikationen der Pathologie stellen die folgenden zwei ein Gesundheitsrisiko dar, daher sollte die Krankheit nicht ausgelöst werden:

• Der Bruch des Gefäßes mit Blutung tritt aufgrund von Ausdünnung auf. Die Durchblutungsstörung führt zu einem Druckanstieg an den geschwächten Wänden, wodurch ein hämorrhagischer Schlaganfall auftritt.
• Die Unterbrechung der Sauerstoffversorgung des Gehirns kann schließlich zum teilweisen oder vollständigen Tod des Gewebes führen - ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt). Anästhesie, Sehverlust, gestörte Bewegungskoordination und Sprache sowie andere Symptome sind eine Folge des oben beschriebenen Prozesses.

Diagnose und Behandlung von AVM

Gefäßmissbildungen werden diagnostiziert, wenn sie von einem Neurologen untersucht werden, der möglicherweise mehrere zusätzliche Studien, Tests und Tests vorschreibt, um die Diagnose zu klären.

Folgende Methoden sind üblich:

1. Die Arteriographie (zerebral) ermöglicht es Ihnen heute, das Problem ziemlich genau zu bestimmen. Bei der Arteriographie wird ein spezieller Katheter mit Kontrastmittel in die Oberschenkelarterie in die Blutgefäße des Gehirns eingeführt. Die spezifische chemische Verbindung unter Verwendung von Röntgenbildern ermöglicht die Identifizierung des aktuellen Zustands der Gefäße.
2. CT (Computertomographie) wird manchmal mit dem oben genannten kombiniert und in diesem Fall als Computertomographie-Angiographie bezeichnet. Die Diagnosetechnik basiert auch auf dem Erhalten einer Reihe von Bildern unter Verwendung von Röntgenstrahlung und eines Kontrastmittels.
3. Die MRT für vaskuläre Malformation gilt in Bezug auf AVM als wirksamer als die beiden bisherigen Methoden. Das Verfahren basiert auf der Verwendung von magnetischen Teilchen anstelle von Röntgenstrahlen. Bei der Angiographie wird ein Kontrastfarbstoff verabreicht.

Merkmale der Behandlung

Vaskuläre Missbildungen deuten auf einen Zusammenhang zwischen der Wahl der Behandlungsmethode und der Lokalisation der Anomalie, ihrer Größe, der Intensität ihrer Symptome und den Eigenschaften des Patienten hin. Die situative Behandlung besteht in der Einnahme von Medikamenten (starke Kopfschmerzen, Anfälle).

Die Behandlung von Missbildungen kann in einigen Fällen auf die ständige Beobachtung des Patienten beschränkt sein, einschließlich einer umfassenden Untersuchung des Körpers und einer konservativen Therapie. Solche Methoden werden jedoch nur in Abwesenheit von Symptomen oder bei geringer Manifestationsintensität verwendet.

Es gibt drei Methoden zur sofortigen Beseitigung der Anomalie, und die Angemessenheit ihrer Verwendung wird vom behandelnden Arzt bestimmt.

• Die chirurgische Resektion wird bei kleinen Gefäßmissbildungen angewendet und gilt als eine der effektivsten und sichersten Methoden. In Fällen, in denen die Pathologie tief im Hirngewebe liegt, wird diese Art der Intervention nicht dringend empfohlen, da die Operation ein gewisses Risiko birgt.
• Die Embolisierung besteht in der Einführung eines Katheters, mit dem die betroffenen Gefäße "verklebt" werden, um den Blutfluss in ihnen zu blockieren. Die Methode kann sowohl grundlegend als auch zusätzlich vor der chirurgischen Resektion sein, um das Risiko schwerer Blutungen zu reduzieren. In seltenen Fällen kann die endovaskuläre Embolisierung die Manifestationen von AVM signifikant reduzieren oder vollständig aufhalten.

Foto: Embolisation von Fehlbildungen des Gehirns. Der Weichmacher verstopft die betroffenen Gefäße und leitet den Blutstrom an den Wohlhabendsten.

Was ist das Wesentliche und die Gefahr arteriovenöser Missbildungen?

Arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine komplexe Verflechtung von anormalen Arterien und Venen, die durch eine oder mehrere Verbindungen (Fisteln oder Shunts) miteinander verbunden sind. Dieses Interlacing wird als Kern der Missbildung bezeichnet. Normalerweise steht das Blut im Arteriensystem unter hohem Druck. Wenn es dann durch das Kapillarbett in das Venensystem gelangt, nimmt der Blutdruck langsam ab. Wenn das AVM-Kapillarbett fehlt, gelangt Blut aus den Arterien direkt in das Venensystem.

In den meisten Fällen gibt es einen intensiven Blutfluss durch den Kern der Fehlbildung, aber es ist nicht bekannt, was dies verursacht. Gemäß einer Hypothese gelangt das Blut aus den Arterien aufgrund des Druckunterschieds in das Venensystem. Wenn arterielles Blut das AVM durchläuft, erhält das die Gewebe speisende Kapillarbett nicht die erforderliche Blutmenge.

Im Laufe der Zeit führt ein intensiver Blutfluss durch den Kern der Fehlbildung zur Ausdehnung der sich berührenden Arterien und Venen (Dilatation). Dies schwächt die Venen und macht sie anfällig für Bruch und Blutungen. Die versorgenden Arterien neigen zu Aneurysmen, die schließlich zu Rupturen und Blutungen im Gehirn führen können.

Arten arteriovenöser Missbildungen

Wichtige Fakten zu AVM:

1. Diese Krankheit betrifft das Gehirn, das Rückenmark, die Lunge, die Nieren und die Haut. Hirnschäden sind am häufigsten.
2. Das Verhältnis zwischen Missbildung und Aneurysmen schwankt um 1:10.
3. Die meisten Patienten mit dieser Krankheit sind zwischen 20 und 60 Jahre alt und das Durchschnittsalter liegt zwischen 35 und 40 Jahren.
4. Die Inzidenz der Krankheit ist bei Männern und Frauen in etwa gleich.
5. Bei Patienten mit Missbildungen können andere Anomalien des Kreislaufsystems auftreten, was die Behandlung komplizieren kann. Etwa 10–58% der Patienten haben verschiedene Arten von Aneurysmen.

Krankheitsgefahr

Die Todeswahrscheinlichkeit liegt im Durchschnitt bei 10 bis 15%, und bei 20 bis 30% wird ein irreversibler Schaden durch Blutung festgestellt. Bei jeder Blutung im Gehirn wird normales Nervengewebe geschädigt. Dadurch wird die Gehirnfunktion beeinträchtigt, was vorübergehend oder dauerhaft sein kann. Es gibt eine Schwächung oder Lähmung der Arme oder Beine, beeinträchtigte Sprache, Sicht oder Gedächtnis. Der Grad der Hirnschädigung hängt von der aus dem AVM ausgetretenen Blutmenge ab.

AVM kann zum Bruch des Gefäßes im Gehirn führen

Die Dimensionen des AVM beeinflussen die Art der Krankheit. Kleine AVMs führen häufig zu Blutungen im Vergleich zu großen. Bei kleinen AVM-Hämatomen zeichnen sich größere Größen aus. Es ist jedoch immer noch unklar, ob die Größe des AVM einen signifikanten Risikofaktor darstellt. Die Behandlung von AVMs zielt hauptsächlich darauf ab, neue Blutungen zu verhindern. Bei dieser Krankheit unterscheidet sich die Struktur der Blutgefäße von der normalen. Stoffe, die das AVM umgeben, sind narbig oder faserig.

Lokalisierung der Krankheit

AVM kann im Gehirn, Rückenmark, Lunge, Nieren und Haut auftreten. Der häufigste Hirnschaden, der in jeder seiner Abteilungen lokalisiert werden kann. Wenn Fehlbildungen in der Dura mater lokalisiert sind, spricht man von einer duralen arteriovenösen Duralfistel. Im Rückenmark befindet sich AVM normalerweise auf der Ebene des Brustraums und darunter.

Das Schema eines pathologischen Geflechts bei einer arteriovenösen Fehlbildung

Es wird angenommen, dass AVM eine angeborene Erkrankung ist, die aus Entwicklungsabnormalitäten im embryonalen Stadium resultiert, wenn Blutgefäßbildung auftritt. Dies ist jedoch nicht zuverlässig nachgewiesen worden, und Missbildungen können auch nach der Geburt auftreten. Normalerweise verläuft die AVM unabhängig von anderen Krankheiten, sie kann aber auch durch erbliche hämorrhagische Teleangiektasien verursacht werden.

Symptome

In etwa 50% der Fälle manifestieren sich die Symptome einer Fehlbildung durch eine plötzliche Blutung im Gehirn, dh einen Schlaganfall. Weitere mögliche Komplikationen sind epileptische Anfälle, Kopfschmerzen, Bewegungs-, Sprach- und Sehstörungen. Diese Komplikationen können zerebrale Blutungen begleiten oder unabhängig voneinander fließen.

Gehirnblutung

Die Blutungssymptome hängen vom Ort der Missbildung sowie von der Blutungsmenge ab. Diese Symptome können sein:

• plötzliche starke Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen;
• epileptische Anfälle;
• Bewusstseinsverlust;
• gestörtes Sprechen, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Schwäche in den Muskeln der Gliedmaßen, Sehstörungen.

Die Blutung resultiert aus einer Schwächung der Blutgefäße aufgrund einer Rangierpassage von arteriellem Blut direkt in die Venen durch die AVM. Die kurz- und langfristigen neurologischen Folgen einer Blutung hängen von der Menge des durchgesickerten Blutes und der Lokalisation der Blutung ab. Zu den Faktoren, die für eine spontane Blutung ohne medikamentöse Behandlung oder vor ihrer Verwendung verantwortlich sind, gehören:

• Geschichte der Hirnblutung;
• das Vorhandensein früherer Blutungen;
• Aneurysma, das Arterien füttert.

Epileptische Anfälle

Epileptische Anfälle, die nicht durch Blutungen verursacht werden, treten bei 16–53% der Patienten als Frühsymptom auf. Die folgenden Anfallsarten werden angegeben:

1. Generalisierter Anfall, der den ganzen Körper bedeckt und von Bewusstseinsverlust begleitet ist. Dieser Typ ist bei frontalen AVMs am charakteristischsten.
2. Fokale epileptische Anfälle und unwillkürliche Kontraktionen der Muskeln, abhängig von der Position der AVM im Gehirn. In diesem Fall tritt normalerweise kein Bewusstseinsverlust auf. Diese Arten epileptischer Anfälle treten am häufigsten bei parietalen Fehlbildungen auf.

Ein epileptischer Anfall tritt während eines kurzen Ausbruchs elektrischer Aktivität in einem bestimmten Teil des Gehirns oder im gesamten Gehirn auf. Es wird angenommen, dass das in den anormalen Blutgefäßen oder in ihrer Umgebung vorhandene Narbengewebe die normale elektrische Aktivität des Gehirns stört.

Kopfschmerzen

Kopfschmerzen sind ein Symptom, das die Diagnose von AVM bei 7–48% der Patienten ermöglicht. Diese Kopfschmerzen haben normalerweise keine charakteristischen Merkmale wie Häufigkeit, Dauer oder Schweregrad. Auch die Rolle des AVM beim Auftreten dieser Kopfschmerzen ist nicht geklärt.

Symptome, die einer Gehirnblutung ähneln

Fokale neurologische Störungen ohne Blutungszeichen treten bei 1–40% der Patienten auf. In der Regel waren diese Symptome mit einer Umleitung des Blutflusses durch die AVM und der daraus resultierenden unzureichenden Blutversorgung des Gehirns verbunden. Es gibt jedoch keine guten Gründe, dieses Phänomen als einen klinisch wichtigen Mechanismus zu betrachten.

Nach einer anderen Hypothese pulsieren abnormale Blutgefäße, die den Kern der Missbildung bilden, und üben Druck auf die benachbarten Teile des Gehirns aus. In einer Studie konnte gezeigt werden, dass 66% der Patienten mit Missbildungen Schwierigkeiten bei der Assimilation von Informationen hatten, was zu der Vorstellung einer Fehlfunktion des Gehirns führt, noch bevor sich klinische Anzeichen für diesen pathologischen Zustand entwickeln.

Merkmale der Krankheit bei Kindern

Aufgrund der Tatsache, dass Fehlbildungen meistens angeboren sind, tritt diese Krankheit bei Kindern auf. Obwohl die meisten Diagnosen dieser Krankheit bei Kindern im Schulalter gestellt werden, können die Symptome sogar in den ersten Lebenstagen auftreten.

Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern manifestiert sich eine arteriovenöse Fehlbildung durch Hirnblutungen, Anfälle, Kopfschmerzen und fokale neurologische Störungen.

Starke Missbildungen bei Neugeborenen können Herzinsuffizienz verursachen. Dies führt bei diesen Neugeborenen zur Entwicklung eines respiratorischen Versagens. Dies wird am häufigsten bei Kindern mit einer bestimmten Form der AVM - Galen - Venenfehlbildung beobachtet. Fehlbildungen bei Kindern führen aus unbekannten Gründen häufig zu Gehirnblutungen. Die Merkmale der interannualen Dynamik der Anfälligkeit von Kindern für Blutungen im Gehirn sind ähnlich wie bei Erwachsenen.

Merkmale der Krankheit bei schwangeren Frauen

Hämorrhagischer Schlaganfall und Subarachnoidalblutung durch AVM sind seltene Komplikationen der Schwangerschaft. Während der Schwangerschaft tritt Subarachnoidalblutung in etwa einem Fall pro Tausend auf, was fünfmal mehr ist als bei nicht schwangeren Frauen. Hämorrhagische Schlaganfälle wurden bei schwangeren Frauen in 77% der Fälle durch Aneurysmen und nur bei 23% durch Missbildungen verursacht.

Diagnose

Bei vielen Menschen ist die Krankheit asymptomatisch und manchmal lebenslang. Selbst ohne Symptome besteht Blutungsgefahr. Die Untersuchung auf Fehlbildungen erfolgt mit entsprechenden Symptomen oder bei Personen aus Familien mit erblicher hämorrhagischer Teleangiektasie.

Bei Verdacht auf ein AVM ist eine Reihe von Untersuchungen erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und den besten Behandlungsverlauf zu entwickeln. Folgende Untersuchungen werden durchgeführt:

• Computertomographie;
• Magnetresonanztomographie;
• Angiogramm.

Die Computertomographie ist die schnellste und kostengünstigste Untersuchung, jedoch nicht die effektivste. Die Computertomographie eignet sich jedoch gut zum Erkennen von Blutungen. Die Magnetresonanztomographie ist wirksamer für die Erkennung von AVMs und die Beurteilung des Schweregrades der Erkrankung. Wenn eine Krankheit erkannt wird, wird ein Angiogramm durchgeführt. Dies ist eine invasivere und kostspieligere Untersuchung, aber es ermöglicht am genauesten eine Beurteilung des Zustands des Patienten.

Therapie

Die Behandlung zielt hauptsächlich darauf ab, neue Blutungen zu verhindern. Die Hauptbehandlungsoptionen sind wie folgt:

• chirurgischer Eingriff (mikrochirurgische Resektion), um Fehlbildungen aus dem Gehirn zu entfernen;
• Radiochirurgie (stereotaktische Strahlentherapie) durch Fokussieren mehrerer Strahlen auf das AVM, um die Blutgefäße zu verdicken und die Missbildung zu "sperren";
• Embolisation (endovaskuläre Chirurgie) ist ein Verfahren, bei dem ein oder mehrere Blutgefäße, die einer Missbildung Blut zuführen, blockiert werden. Diese Art der Behandlung wird normalerweise in Kombination mit mikrochirurgischer Resektion oder Radiochirurgie verwendet.
• konservative Behandlung - Überwachung von Missbildungen, bei denen das Hauptziel die symptomatische Behandlung ist.

Ein Behandlungsplan kann eine Kombination der oben beschriebenen Behandlungsoptionen enthalten. Es wird ein Ansatz gewählt, der Risiken minimiert und die Lebensqualität des Patienten verbessert. Die mikrochirurgische Resektion ist die invasivste Behandlungsmethode, aber die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Entfernung der Missbildung ist sehr hoch. Der adäquate Einsatz kombinierter Diagnose- und Behandlungsmethoden minimiert den Eingriffsgrad und verringert das Risiko von Komplikationen bei dieser Krankheit.

Was ist eine vaskuläre Fehlbildung des Gehirns?

Der Begriff "Fehlbildung" bezieht sich auf jegliche Entwicklungsanomalie, die physikalische Änderungen in der Struktur oder Funktion des Organs und seiner Gewebe zur Folge hatte. Die Störung kann entweder angeboren oder erworben sein. Fehlbildungen der Gehirngefäße manifestieren sich häufig bei Patienten im jungen Alter von 10 bis 30 Jahren. Die Krankheit liegt in der falschen Verbindung der Hirnvenen, Arterien und kleinen Kapillaren. Die Hauptsymptome der Erkrankung sind pochende Kopfschmerzen, die manchmal zu Krämpfen führen.

Ursachen

Gefäßmissbildungen des Gehirns sind selten. Es gibt 19 Fälle von Pathologie pro 100 Tausend Menschen. Die Ursache seines Auftretens ist noch unbekannt. Es wird davon ausgegangen, dass Verletzungen und fötale Defekte des Fötus die Gefäßstruktur negativ beeinflussen.

Experten identifizieren zwei Hauptrisikogruppen:

1. Männliches Geschlecht (am häufigsten tritt die Krankheit bei Männern auf).
2. Genetische Mutationen.

Dieses Problem bleibt bis zum Ende unerforscht, weshalb verschiedene Hypothesen über die Art seines Auftretens auftauchen. Einige Experten sprechen über die negativen Faktoren, denen die werdende Mutter während der Schwangerschaft ausgesetzt war (Alkohol, Drogen, Rauchen, Einnahme illegaler Drogen, chronische Krankheiten). Diese Hypothese beruht auf der Tatsache, dass die Struktur fötaler Gehirngefäße schließlich in der 20. Schwangerschaftswoche gebildet wird und bis zu diesem Zeitpunkt zwar verletzlich bleibt, aber bei negativen Faktoren zu Verformungen neigt.

Arten und Mechanismus der Entwicklung von Missbildungen

In der Regel tritt eine vaskuläre Fehlbildung des Gehirns auf, wenn die Arterien und Venen im hinteren Bereich der Hemisphären betroffen sind, die Bildung einer Pathologie in jedem anderen Teil der Gehirnhälfte ist jedoch möglich. Je größer der pathologische Knoten und je tiefer er ist, desto ausgeprägter sind die neurologischen Symptome.

Die Pathologie ist unterteilt, nach welchen bestimmten Gefäßen betroffen ist:

• Bei einer abnormalen Verbindung der Venen kommt es zu einer venösen Fehlbildung der Gehirngefäße.
• Liegt das Problem in den Arterien, die sich direkt in die Venen verwandeln, dann handelt es sich um eine arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns (AVM), die am häufigsten vorkommt.

Im Falle der AVM-Pathologie verdrehen sich die dünnen Gefäße, die die Venen mit den Arterien verbinden, und gehen ineinander über und bilden eine Gefäßverflechtung. In diesem Plexus gibt es keine aus Kapillaren bestehende Schutzwand, daher wird der Blutfluss im pathologischen Bereich deutlich beschleunigt. Infolgedessen dehnen sich die Arterienwände aus und dehnen sich aus, und das arterielle Blut dringt in die Venen ein. Gleichzeitig steigt die Herzleistung signifikant an, was zu einer erheblichen Belastung der Venen führt. Venen werden groß, ständig pulsierend und angespannt.

Gewebe nehmen sich Blut und Nährstoffe zu sich und berauben Neuronen. Infolge des erzwungenen Hungers werden die Gehirnzellfunktionen und Stoffwechselprozesse gestört. Die gebildeten Missbildungen sind ziemlich anfällig, da sich ihre Gefäße in ständiger Spannung befinden, was durch plötzlichen Bruch und das Auftreten von Blutungen gefährlich ist.

Arteriovenöse Veränderungen sind:

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die Größe der Fehlbildung kann sehr unterschiedlich sein: klein, mittel, groß. Die größten Herde verursachen massive Blutungen und epileptische Anfälle. Ist der betroffene Bereich klein, macht sich die Erkrankung in solchen Fällen lange Zeit nicht bemerkbar und wird bei der Diagnose anderer Erkrankungen zufällig erkannt. Deutlichere Manifestationen der Pathologie treten häufig nach Kopfverletzungen, Stress oder während der Schwangerschaft auf.

Nach dem klinischen Bild gibt es:

• Torpid Natur des Flusses, begleitet von Kopfschmerzen, Kopfschmerzen, Übelkeit. Ähnliche Symptome sind bei vielen Krankheiten inhärent, daher ist es unmöglich, eine Pathologie an ihnen zu vermuten. Der Schwerpunkt der Verflechtung liegt in der Regel in den kortikalen Schichten des Gehirns und simuliert die Onkologie anhand von Zeichen.
• Hämorrhagischer Charakter Sie tritt bei 70% der Opfer auf. Wenn die Blutung klein ist, werden die ausgeprägten Symptome nicht wahrgenommen. Bei ausgedehnten Blutungen sind lebenswichtige Gehirnzentren betroffen. Bei dystrophischen Veränderungen der Arterien und deren anschließender Ruptur binden sich Schlaganfälle. Infolgedessen kann das Opfer: beeinträchtigte Sprache, Sehen, Hören, Koordinationsprobleme haben. Im schlimmsten Fall wird der Patient tödlich sein.
• Neurologischer Charakter mit Rückenmarksverletzungen. Manifestiert durch Schmerzen im Rücken und im unteren Rückenbereich, da die Gefäße beim Ausdehnen die Nervenwurzeln quetschen, woraufhin Taubheit der Extremitäten und beeinträchtigte Hautempfindlichkeit das Schmerzsyndrom verbinden.

Symptome vaskulärer Missbildungen haben ihre eigenen Merkmale und äußern sich in:

• Kopfschmerzattacken
• Konvulsionen mit Bewusstseinsstörungen.
• Muskelschwäche
• Parese der Gliedmaßen.
• Verletzung der Nachhaltigkeit.
• Verlust des Sehvermögens (in der Regel mit dem Wachstum des Plexus choroideus im Frontallappen).
• Sprachprobleme.

Wenn bei älteren Menschen Missbildungen festgestellt werden, schreitet sie häufig nicht mehr voran.

Diagnose der Krankheit

Wenn Sie eine Gefäßerkrankung im Gehirn oder im Rückenmark vermuten, wird der Patient von einem Neurologen an eine Diagnose verwiesen, die den Ort des Fokus, seine Größe und seine charakteristischen Veränderungen in den Gefäßen bestimmt. Übliche Diagnosemethoden sind:

• Magnetresonanztomographie Zeigt genau, wo die Änderungen aufgetreten sind.
• Computertomographie. Ermöglicht Ärzten, den Krankheitsherd zu identifizieren.
• Angiographie der Gefäße mit Kontrast. Hilft, verflochtene Schiffe zu identifizieren.
• Duplex-Scannen Erfasst die Geschwindigkeit des Blutflusses in den Gefäßen und hilft, den pathologischen Bereich schnell zu finden.

Patienten müssen gerichtet werden an:

• Allgemeine Blut- und Urintests.
• Biochemie des Blutes.
• Koagulogramm
• Echoenzephalogramm.

Augenärztliche Beratung ist ebenfalls erforderlich.

Behandlung der Krankheit

Die Wahl der therapeutischen Maßnahmen hängt von der Lokalisation, dem Schweregrad der Symptome, der Art des Pathologen und den individuellen Merkmalen des Patienten ab. Wenn eine Person sehr besorgt ist über Kopfschmerzen, verschreiben Sie symptomatische Medikamente (Schmerzmittel). Bei krampfartigen Anfällen wird eine antikonvulsive Therapie ausgewählt, um Hirnödem und Nervenzelltod zu vermeiden.

Es gibt Fälle, in denen es ausreicht, dass die Patienten ständig von einem Arzt überwacht werden und verordnete Medikamente einnehmen, die das Risiko einer Ruptur des Plexus choroideus verringern. Diese Behandlungsmethode wird jedoch nur ohne ausgeprägte Symptome und Beschwerden des Patienten angewendet.

In anderen Fällen werden die pathologischen Herde entfernt und die Gefäßwände von anormal angesammelten Gefäßen gelötet, um den allgemeinen Blutfluss nicht zu stören und den Blutkreislauf des Gehirns zu normalisieren. Welche chirurgischen Methoden zu verwenden sind, entscheiden Ärzte. Beantragt:

• Chirurgische Resektion, ist eine der effektivsten Methoden zur Behandlung von Missbildungen. Dies ist ein komplexes neurochirurgisches Verfahren, das spezielles Training erfordert. Wenn der Plexus choroideus nicht tief ist und seine Größe klein ist, ist diese Methode die beste. Wenn sich die Pathologie in den tiefen Teilen des Gehirns befindet, wird empfohlen, andere Techniken zu verwenden.
• Embolisierung Dargestellt ist die tiefe Platzierung abnormaler Gefäße und die Größe des Tumors. Die Behandlung von Missbildungen bei dieser Methode besteht darin, eine spezielle Substanz in das Gefäß einzuführen, die den Blutfluss blockiert und die Adhäsion der Wände der geschädigten Arterien und Venen fördert. Oft wird die Embolisation vor der Operation durchgeführt.
• Radiochirurgische Protonenbestrahlung. Zerstört die beschädigten Gefäße und trägt zur vollständigen Beseitigung von Missbildungen bei. Diese Operation wird ohne Verwendung eines chirurgischen Messers ausgeführt, sodass Sie Komplikationen und Infektionen des Patienten vermeiden können. Diese Art von Operation ist mit kleinen Fehlbildungen und ihrer tiefen Lage dargestellt. Gefäße, die eine Strahlendosis erhalten, sterben allmählich ab, und der Blutfluss durch sie wird gestoppt.

Was sind gefährliche Fehlbildungen?

Zu den wahrscheinlichen Komplikationen der Krankheit gehören:

• Die Möglichkeit eines Risses der arteriellen Venenfehlbildung, gefolgt von Blutungen aufgrund der Ausdünnung der Gefäßwände. Durchblutungsstörungen erhöhen die Belastung der geschwächten Wände. Aufgrund eines Druckanstiegs kommt es zu einem hämorrhagischen Schlaganfall. Ein solcher Patient muss dringend ins Krankenhaus gebracht werden, wo er qualifizierte Unterstützung erhält.
• Der Sauerstoffmangel im Gehirngewebe aufgrund einer Durchblutungsstörung führt zu deren allmählichem Tod und später zu einem Hirninfarkt. Schreckliche Symptome des pathologischen Prozesses sind Gedächtnisverlust, verschwommenes Sehen, Sprachprobleme.
• Paralyse Sie kann während der Kompression des großen Plexus choroidus des Rückenmarks auftreten.

Um die Entstehung von Komplikationen zu vermeiden, kann die Behandlung nicht verzögert werden. Die Patienten sollten alle von Experten vorgeschlagenen Behandlungsmethoden für arteriell-venöse Missbildungen anwenden. Es darf nicht vergessen werden, dass eine Gehirnblutung zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten führt.

Prävention von Komplikationen

Experten empfehlen ihren Patienten, präventive Maßnahmen nicht zu vernachlässigen, die mögliche Komplikationen verhindern sollen. Sollte:

• Schwere körperliche Lasten ausschließen, die Gewichtheben erfordern.
• Vermeiden Sie Stresssituationen, geistige Überanstrengung, starke Unruhe.
• Überwachen Sie ständig den Druck und vermeiden Sie einen starken Anstieg. Wenn eine Person das Gefühl hat, dass der Druck steigt (Kopfschmerzen auftreten, Schläfrigkeit auftritt, Finger taub werden, das Gesicht rot wird, die Temperatur steigt), müssen Sie das vom Arzt verschriebene blutdrucksenkende Medikament einnehmen.
• Fügen Sie in die Diätnahrungsmittel ein, die hohe Mengen an Natrium enthalten (Butter, Hart- und Weichkäse, Nüsse, Sauerkraut, Meeresfrüchte).
• Süchte aufgeben und Alkohol trinken.

Die rechtzeitige kompetente Behandlung mit Resektion der Gefäßwendel gibt dem Patienten die Chance auf eine vollständige Genesung. Moderne medizinische Technologien ermöglichen es, die Krankheit im Frühstadium zu erkennen und den Patienten qualifiziert zu unterstützen.

Autor des Artikels: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologe, Reflexologe, Funktionsdiagnostiker