Normotensive Hydrocephalus: Klinik, Diagnose, Behandlung

Oft setzen Ärzte Patienten mit hohem Druck in den Schädel. Dieses Symptom ist sehr häufig, wird jedoch ohne die erforderlichen Untersuchungen oft falsch und unzumutbar bestimmt. Und die Grundlage einer solchen Abweichung sind gefährliche Krankheiten. Einer von ihnen ist der normotensive Hydrocephalus.

Bei Anzeichen wird es vor allem bei älteren Patienten nicht immer erkannt. Die Symptome der Krankheit sind recht häufig und können auf andere Pathologien hinweisen. Daher ist es nicht immer möglich, sie eindeutig einer bestimmten Krankheit zuzuordnen, und die Pathologie wird ganz am Anfang der Symptome mit der Parkinson-Krankheit verwechselt.

Kurze Beschreibung der Krankheit

Das Gehirn eines gesunden Menschen wird ständig von einer klaren Flüssigkeit gewaschen. Es hat eine Schutzfunktion, indem es über Chorio und Kleinhirn zirkuliert.

Im Körper sammelt es sich an speziellen Stellen (Tanks) an der Schädelbasis. Sie sind nicht nur miteinander verbunden, sondern auch mit dem Rückenmark. Im Gehirngewebe ist Flüssigkeit in den vier Ventrikeln enthalten. Unter normalen Gesundheitsbedingungen befinden sich die Produktion von Flüssigkeit und ihre Aufnahme in einem Gleichgewicht. Ihre Verletzung führt zu gefährlichen Folgen. Die Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn beginnt, was häufig zu einem Hydrozephalus führt.

Seine Symptome können in jedem Alter auftreten, aber häufiger wird diese Pathologie bei Neugeborenen und Babys des ersten Lebensmonats festgestellt. Die Krankheit beginnt mit einer Verengung der Kanäle, die die Ventrikel verbinden.

Gründe

Das Auftreten der Krankheit führt zu einem Ungleichgewicht des Liquors und zu einer Störung der Dynamik der Flüssigkeitsflüssigkeit.

Der Hauptgrund, der bei Neugeborenen eine Pathologie hervorruft, wird als schwierige, komplizierte Arbeit angesehen. Dies geschieht während längerer Fötusangst oder bei Verletzungen bei der Geburt. Es kommt vor, dass die Entwicklung der Pathologie des Gehirns des Babys in der pränatalen Periode auftritt. Dies ist auf die durch die Mutter übertragenen Infektionen und Viruserkrankungen während der Schwangerschaft zurückzuführen. Herpes mit Toxoplasmose und einige andere Erkrankungen gelten als die gefährlichsten unter ihnen.

Am häufigsten ist der angeborene Gehirnhydrozephalus. Seine Anzeichen erscheinen in den ersten Lebensmonaten eines Kindes. Ältere Kinder können jedoch Beschwerden entwickeln. Die Faktoren, die die Krankheit auslösen, sind vielfältig. Dies sind angeborene Defekte des Gehirns oder intrakranialer Gefäße und genetische Faktoren.

Aber nicht nur bei Neugeborenen gibt es eine schreckliche Krankheit. Es kann jederzeit erkannt werden. Bei Erwachsenen bildet sich normalerweise ein normotensiver Hydrozephalus nach pathologischen Störungen wie:

  • Gehirnblutung;
  • Schlaganfall Entwicklung;
  • Auswirkungen der Operation bei Hirnpathologien;
  • Meningitis-Krankheit;
  • Aneurysma;
  • Krebs des Gehirns;
  • Schädelverletzungen, begleitet von Gehirnerschütterungen;
  • Entwicklung der Gehirnatrophie.

Manchmal manifestiert sich die Pathologie als Folge einer perinatalen Schädigung des Hirngewebes, Abnormalitäten im Hirngewebe und anderen Ursachen. Ein Drittel bis die Hälfte der Patienten mit dieser Krankheit geben jedoch keinen Grund für ihre Entwicklung an.

Manchmal macht sich der normotensive Hydrozephalus über längere Zeit nicht durch Symptome bemerkbar. Es ist schwer oder unmöglich, den genauen Grund herauszufinden.

Arten von Hydrocephalus

Hydrocephalus unterscheidet sich in der Erscheinungsform und hängt von den Gründen ab. In der medizinischen Praxis gibt es verschiedene Arten von Pathologien. Am Ort der Lokalisierung der Flüssigkeit wird die Krankheit in folgende Arten unterteilt:

Bei einem inneren Hydrozephalus reichert sich der überschüssige Liquor in einem oder mehreren Ventrikeln an.

Äußerer normotensiver Hydrozephalus ist das Ergebnis einer Ansammlung von Flüssigkeit im subarachnoidalen Teil des Schädels, dh in dessen Nähe.

Bei einem allgemeinen Typ ist Flüssigkeitsflüssigkeit im gesamten Gehirngewebe verteilt. Es befindet sich sowohl innerhalb der Ventrikel als auch außerhalb des Schädels.

Klinik

Der normotensive Hydrozephalus verursacht nach und nach eine Funktionsstörung, vor allem beim Gehen. Dies ist das erste Symptom. Kurze Zeit später treten Anzeichen von Demenz und anderen psychischen Störungen auf, und in einigen Organen des Beckens werden spätere Störungen beobachtet.

Gehbehindertes Gehen

Abweichungen beim Gehen äußern sich in einem „magnetischen“ Gang - Bewegung durch kurze Schlurfschritte - Schwierigkeiten beim Gleichgewichtseinhalt beim Drehen und Bewegen. Es gibt keine Verletzungen der Bewegungen der Hände beim Gehen. Kranke Menschen können mit ihren Beinen auch Liegenbewegungen ausführen, wie beim Gehen.

Abweichungen von anderen Gehirnfunktionen

Patienten mit dieser Pathologie sind in der Regel in einem Zustand der Selbstgefälligkeit, desorientiert und können nicht über ihre Krankheit berichten. Einige Patienten leiden an Halluzinationen, verschiedenen Wahnvorstellungen, Depressionen, Schläfrigkeit und anderen Auffälligkeiten.

Funktionsstörung des kognitiven Typs

Gesehen bei den meisten Patienten im Anfangsstadium der Krankheit. Dies ist eine Gedächtnisstörung und eine Verlangsamung der Reaktionsgeschwindigkeit, begleitet von der Unfähigkeit, Wissen zu nutzen, vollständige Apathie. Alle diese Symptome sind jedoch nicht dominant.

Beckenanomalien

Bereits zu Beginn der Erkrankung klagen die Patienten möglicherweise über häufigen Harndrang und später über Harninkontinenz (wenn die Patienten diesen Drang nicht erkennen und nicht bemerken). Die Verletzung der Empfindungen im Stuhl findet sich jedoch nur bei Patienten, die ein Hydrozephalus im späten Stadium haben.

Diagnose

Es ist schwierig, einen Hydrozephalus zu diagnostizieren, da die Anzeichen einer Pathologie häufig bei älteren Menschen festgestellt werden. Eine einfache Umfrage und eine Routineuntersuchung zeigen keine Pathologie.

Das EEG gibt die Möglichkeit, unspezifische Abweichungen in den Bewegungen festzustellen. Die zuverlässigste Methode zur Bestimmung der Pathologie ist die Lumbalpunktion.

Das Druckniveau einer gesunden CSG-Person ist nicht höher als 200 mm einer Wassersäule. Wenn die Punktionsnadel an das Manometer angeschlossen ist, ermöglicht die Flüssigkeitssäule die Erfassung von Druckschwankungen. Wenn der Hydrozephalus deutlich höher ist als normal.

Unter den modernen Diagnoseverfahren ist die Beobachtung des Hirndrucks eine der wichtigsten. Bei dieser Pathologie ist sie besonders im Schlafzustand hoch.

Für die genaueste Beurteilung der Geschwindigkeit der Bildung und Resorption der Zerebralflüssigkeit verwenden Sie einen Infusionstest. Es stellt die gleichzeitige Einführung von Salzlösung und die Bestimmung der Abnahmerate des Drucks der Flottenflüssigkeit nach ihrer anfänglichen Erhöhung nach der Einführung der Lösung dar.

Behandlung

Es ist zu beachten, dass die Wahl der Behandlungsmethode der Cephalie nur von einem Arzt gewählt werden sollte.

Konservative Methode

Im nicht aggressiven Verlauf der Erkrankung können konservative Behandlungsmethoden eingesetzt werden. In diesem Fall wird folgende konservative Therapie verordnet:

  1. Senkung des intrakraniellen Drucks mit Hilfe von "Diakarba" und "Furosemide". Es ist notwendig, diese Arzneimittel für längere Zeit, manchmal für mehrere Monate, einzunehmen.
  2. Maßnahmen zur Verringerung der mit "Glycerol" oder "Mannit" vorgelegten Alkoholmenge.
  3. Die Verwendung von Medikamenten, die die Blutgefäße stärken und gleichzeitig den Elektrolythaushalt erhalten Dies kann mit Kaliumergänzungen erreicht werden.
  4. Abnahme des Produktionsniveaus von Lauge beispielsweise mit dem Wirkstoff Acetazolamid.

Säuglinge erhalten eine medizinische Punktion, die darin besteht, überschüssigen Liquor zu entfernen und das Gehirn durch eine Quelle zu durchdringen, die sich nicht schließen konnte.

Beschleunigt die Genesung von Nadelbäumen und Salzbädern. Darüber hinaus wählt der Arzt zur Verbesserung der Gesundheit spezielle Vitamine aus.

Eine Ergänzung zu der komplexen Behandlung ist die Verschreibung von Desensibilisierungsmitteln. Sie sind zur Behandlung von Pathologien gedacht, die eine Cephalgie hervorrufen.

Chirurgische Intervention

Diese Methode zur Behandlung einer Krankheit wird angewendet, wenn eine konservative Therapie nicht wirksam war. Die Operation hilft vielen Patienten, eine schnelle und manchmal vollständige Genesung zu erreichen. Und manchmal kann eine Operation ein krankes Leben retten. Manchmal ist diese Behandlung jedoch kontraindiziert. Solche Kontraindikationen sind entzündliche Prozesse in der Großhirnrinde, Blindheit oder Taubheit sowie Epilepsie oder psychische Veränderungen.

Rangieren

In Fällen, in denen ein normaler Betrieb nicht möglich ist und die konservative Behandlung der Ergebnisse nicht gegeben wurde, ist die Implementierung des Rangierens möglich. Mit dieser Methode wird die Abgabe der Flüssigkeit aus dem Hirngewebe wiederhergestellt. Um das Ergebnis zu erzielen, wird ein Ventrikelkatheter mit einem speziellen Ventil installiert, das den Abfluss von Liquor cerebrospinalis normalisiert. Diese Operation wird aber auch nicht allen angezeigt. Zu den Komplikationen gehören die Verwendung eines infizierten Shunts oder eine mechanische Beschädigung. Bei einer Fehlfunktion des Shunts verlangsamt sich der Abfluss der Liquor-Substanz erneut, wodurch eine Wiederholung des Verfahrens erforderlich ist.

Endoskopie

Bei den modernen Behandlungsmethoden steht die Endoskopie an erster Stelle. Bei diesem Vorgang werden kleine Schnitte ausgeführt, wodurch das Risiko von Komplikationen erheblich verringert wird. Mit dieser Option dauert die Rehabilitation viel weniger Tage. Bei erfolgreich durchgeführter Operation kann kein Shunt verwendet werden.

In den schwersten Fällen ist eine Schädelrepanation erforderlich.

Komplikationen

Ein normotensiver Hydrozephalus kann zu Nekrose des Hirngewebes führen. Bei Durchblutungsstörungen im Hirngewebe tritt Atrophie auf. Diese Prozesse sind irreversibel und führen zu Behinderung. Der Patient kann die Bewegungs- und Denkfähigkeit verlieren. Ein häufiges Ergebnis der Erkrankung ist die Kompression bestimmter Teile des Gehirns, Bewusstseinsstörung und manchmal Koma.

Aus diesem Grund ist es wichtig, die Empfehlungen der Ärzte genau zu befolgen, einen aktiven Lebensstil zu pflegen und die Immunität zu stärken.

Normotensive Hydrocephalus: Symptome und Diagnose

Der normotensive Hydrozephalus ist eine neurologische Erkrankung, die durch die Erweiterung des Ventrikelsystems des Gehirns, die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis und das Fehlen eines intrakraniellen Druckanstiegs gekennzeichnet ist. Das Syndrom ist schwer zu diagnostizieren, da es als andere neurologische Erkrankungen (Parkinson, Alzheimer-Krankheit) maskiert werden kann. Daher ist es schwierig, die tatsächliche Prävalenz dieser Erkrankung in der Bevölkerung festzustellen. Verwenden Sie im Yusupov Krankenhaus moderne Technologie, mit der Sie diese Krankheiten zuverlässig diagnostizieren können. Das Management von Patienten mit neurologischem Syndrom wird von hochqualifizierten Neurologen, Ärzten der Wissenschaft, durchgeführt.

Hydrocephalus: Adams-Syndrom und seine Symptome

1965 erschien erstmals eine Publikation, die das klassische Krankheitsbild des normotensiven Hydrozephalus beschrieb. Die Autoren der Arbeit sind die Neurochirurgen S. Hakim und R. Adams, die die Symptome eines chronischen Hydrocephalus bei Erwachsenen mit normalem Alkoholdruck beschrieben. Später erhielten die charakteristischen Symptome den Namen der Hakim-Adams-Triade. Daher wird der normotensive Hydrozephalus auch als Hakim-Adams-Syndrom bezeichnet.

Die Triade der klinischen Manifestationen eines normotensiven Hydrozephalus umfasst:

  • Gangstörung;
  • Demenz;
  • Harninkontinenz.

Eine Verletzung des Gangs ist in der Regel das erste Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit und tritt als Folge von Ataxie oder Schädigung des Stirnlappens des Gehirns auf. Zu den Verletzungen des Gangs gehören ein „magnetischer“ Gang mit kleinen Schritten und ein „Stechen“ des Fußes am Boden, ein Ungleichgewicht und die Schwierigkeit, Kurven zu machen. Oft haben die Patienten einen schlurfenden Gang mit weit auseinander liegenden Beinen.

Das nächste Symptom, das sich nach kurzer Zeit nach oder zusammen mit einer Gangstörung manifestiert, ist die kognitive Beeinträchtigung. Patienten haben Gedächtnisstörungen, eine langsamere Reaktionsgeschwindigkeit und Denkprozesse, Apathie. Mit normotensivem Hydrozephalus wird ein Mensch gefälliger, er entwickelt in Zeit und Raum Desorientiertheit. Depressionen, Halluzinationen, Manie können auftreten. Für den Patienten ist es schwierig, die Chronologie der Entwicklung der Krankheit zu beschreiben, die bereits vom Fortschreiten des normotensiven Hydrozephalus spricht.

Häufiges Wasserlassen wird in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt. Mit der Entwicklung des Syndroms kommt es häufig zu Drängen und Inkontinenz. In Zukunft ist der Patient nicht mehr auf den Harndrang aufmerksam und ist der Harninkontinenz gleichgültig. Die Entwicklung von Erkrankungen des Beckens in einem frühen Stadium der Erkrankung ist ein charakteristisches Merkmal des normotensiven Hydrozephalus und ermöglicht es, ihn von anderen neurologischen Erkrankungen zu unterscheiden.

Symptomatischer und idiopathischer normotensiver Hydrozephalus: Diagnose

Ordnen Sie primären (idiopathischen) und sekundären (symptomatischen) normotensiven Hydrozephalus zu. Bei idiopathischem normotensivem Hydrozephalus entwickelt sich die Krankheit ohne ersichtlichen Grund. In diesem Fall kann es genetische Faktoren für das Auftreten der Krankheit geben. Symptomatischer normotensiver Hydrozephalus kann auf folgende Situationen zurückzuführen sein:

  • intraventrikuläre Blutung;
  • Entzündungsprozess im Gehirn;
  • traumatische Hirnverletzung;
  • perinataler Hirnschaden;
  • Neoplasmen im Gehirn;
  • Gehirnoperation

Die Diagnose eines idiopathischen und symptomatischen normotensiven Hydrozephalus basiert auf Daten aus dem Krankheitsbild, der Krankheitsgeschichte und den Ergebnissen der MRI des Gehirns. Mit dem Erscheinen der klassischen Triade des Hakim-Adams-Syndroms wird der Patient zur eingehenden Untersuchung an einen Neurologen überwiesen.

Im Krankenhaus von Yusupov wird die Diagnose neurologischer Erkrankungen von erfahrenen Ärzten durchgeführt, die bereits seit langem mit Patienten mit unterschiedlich starkem Hirnschaden zusammenarbeiten. Das Yusupov Hospital ist mit modernen Diagnosegeräten ausgestattet, mit denen Ärzte die Diagnose am genauesten erstellen können. Durch die rechtzeitige Behandlung des Krankenhauses in Yusupov besteht die Möglichkeit, die Pathologie im Frühstadium zu identifizieren, was den Behandlungsprozess erheblich erleichtern wird.

Normotensive Hydrocephalus Hakim-Adams: Behandlung von Volksheilmitteln

Einige Kliniken oder Einzelpersonen bieten die Behandlung von normotensivem Hydrozephalus ohne Operation und Medikamente an, wobei Kräuter und andere Elemente der traditionellen Medizin verwendet werden. Solche Mittel haben im besten Fall keine Auswirkungen auf den Körper, im schlimmsten Fall - sie verschlechtern nur den Zustand des Patienten und rufen Allergien und andere Erkrankungen hervor. Verschiedene Arten von Volksheilmitteln sind bei Hirnschäden unwirksam. Mit diesen Mitteln verliert der Patient nur Zeit und die Krankheit schreitet weiter voran.

Es ist wichtig zu verstehen, dass das Hakim-Adams-Syndrom eine ernsthafte Pathologie ist, die eine qualifizierte Behandlung erfordert. Für die Therapie des normotensiven Hydrozephalus ist es nur erforderlich, sich an eine Fachklinik zu wenden, die sich mit der Behandlung neurologischer Erkrankungen mit den Methoden der evidenzbasierten Medizin befasst.

Normotensive Gehirnhydrozephalus: Behandlung

Um die Symptome zu beseitigen, wird die Liquor cerebrospinalis mit einer Lumbalpunktion evakuiert. Die Ergebnisse des Verfahrens ermöglichen es, die Schwere von Gang- und Gedächtnisstörungen zu reduzieren und das Wasserlassen zu verbessern. Der positive Effekt ist jedoch vorübergehend.

Die Behandlung des normotensiven Hydrozephalus erfolgt durch eine chirurgische Methode des Rangierens. Der Betrieb mit der Installation des Shunts ermöglicht in 50-75% der Fälle ein langes positives Ergebnis. Die Operation ist am effektivsten bei der Diagnose eines normotensiven Hydrozephalus in einem frühen Stadium (in den ersten Monaten nach dem Auftreten eines provozierenden Faktors).

In der postoperativen Phase sind folgende Komplikationen möglich:

  • Subduralhämatom (erfordert Reoperation);
  • sekundäre Infektion;
  • zerebrospinale Hypotonie, begleitet von Kopfschmerzen.

Nach Abschluss des Bypasses muss der Patient einen Rehabilitationskurs durchlaufen, um Gang- und kognitive Funktionen effektiv wiederherzustellen. Im Krankenhaus von Yusupov arbeiten qualifizierte Rehabilitationstherapeuten mit Patienten zusammen, die mit den Methoden der schnellen und hochwertigen Wiederherstellung verloren gegangener Funktionen vertraut sind. Das Krankenhaus hat alle Voraussetzungen für eine effektive Rehabilitation von Patienten. Rehabilitologen verwenden in der Therapie einen ganzheitlichen Ansatz, dessen Plan für jeden Patienten individuell nach seinen Merkmalen erstellt wird.

Sie können einen Termin mit einem Neurologen oder Rehabilitologen vereinbaren und sich von anderen Spezialisten beraten lassen, indem Sie das Yusupov Hospital anrufen.

Normotensive Hydrocephalus oder Hakim-Adams-Krankheit

1. Definition 2. Ätiologie und Pathogenese 3. Symptomatologie des idiopathischen Hydrozephalus 4. Gangstörungen 5. Demenz 6. Über Erkrankungen des Beckens 7. Diagnose 8. Behandlung 9. Komplikationen und Prognose

Wenn Ärzte über Hydrozephalus sprechen, ist es fast immer der Hauptmechanismus ihrer Entwicklung eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks (erhöhtes intrakraniales Drucksyndrom) oder intrakranielle Hypertonie. Sie ist für das Auftreten von Symptomen verantwortlich, wie z. B. eine fortschreitende Sehverminderung, gewölbte Kopfschmerzen und Erbrechen. Bei einer plötzlichen Behinderung des Liquorstromes tritt ein okklusiver Hydrozephalus auf, und das Gehirn kann anschwellen und verletzt werden.

Diese Arten von Hydrocephalus werden hier detailliert beschrieben. Es stellt sich jedoch heraus, dass es auch eine Form der Krankheit gibt, die sich durch ganz andere Symptome manifestiert und oft unbemerkt bleibt. Dies ist der sogenannte normotensive Hydrozephalus oder Hakim-Adams-Syndrom. Was ist diese Pathologie und ist es möglich, diese Krankheit zu heilen?

Definition

So genannter Zustand, in dem der Druck der Liquor cerebrospinalis fast immer die zulässigen Werte nicht überschreitet, es gibt jedoch eine Hydropsie des Ventrikelsystems des Gehirns. Da der Druck im normalen Bereich liegt, sollten die Symptome eines solchen pathologischen Zustands völlig unterschiedlich sein. Und so ist es auch: Erst 1965 wurden die ersten verallgemeinerten Daten im New England Journal of Medicine veröffentlicht. Die Autoren des Materials waren R. Adams, S. Hakim und C. Fisher. Da die Bezeichnungen für diese Erkrankung noch nicht erfunden sind, beschreiben sie „latenten Hydrozephalus bei chronisch verlaufenden Erwachsenen ohne Veränderungen des Fundus und mit Normaldruck der Liquorflüssigkeit“.

Daher wurde das Hydrozephalus-Syndrom ohne grundlegende und unterstützende diagnostische Merkmale betrachtet. Jeder weiß, dass der Arzt mit den ersten „klassischen“ Beschwerden im Zusammenhang mit der angeblichen Erhöhung des ICP den Zustand des Fundus des Patienten beurteilt. Falls sich daran nichts ändert, wird die Diagnose eines Hydrozephalus als zweifelhaft angesehen. Und hier wurde ein mysteriöser Zustand beschrieben, in dem nicht nur der Augenhintergrund normal war, sondern charakteristische Beschwerden nicht beobachtet wurden - der Fluss war verborgen.

Trotzdem hatte ein solcher Zustand seine eigenen "Marker" - Demenz, Gangstörungen und Harninkontinenz. Wenn diese Symptome von einer ausgeprägten Erweiterung der Ventrikel des Gehirns begleitet werden, wird die Diagnose eines normotensiven Hydrozephalus gestellt. Gemäß ICD-10 wurde ihm der Code G 91.2 oder "Normal Pressure Hydrocephalus" zugewiesen.

Die größere Schwierigkeit beim Erkennen dieses Zustands besteht darin, dass solche Anzeichen häufig bei älteren Patienten mit verschiedenen Formen von Demenz gefunden werden, und niemand ahnte das Vorhandensein eines Hydrozephalus, wenn er die erwähnten Symptome feststellt. Die Krankheit erhielt den Namen "Hakim-Adams-Syndrom", während der Name C. Fisher aus irgendeinem Grund nicht angegeben wurde, der in der Liste der Autoren zwischen R. Adams und S. Hakim stand.

Ätiologie und Pathogenese

Man muss nicht glauben, dass dies eine häufige Erkrankung ist. Bei jedem älteren Patienten mit Beckenerkrankungen sollte der Verdacht auf einen normotensiven Hydrozephalus vermutet werden: Die Häufigkeit seiner Ausbreitung liegt bei Personen mit verschiedenen Formen von Demenz nicht über 4%. Die Situation wird dadurch erschwert, dass die Diagnose Demenz an sich unterschiedliche Kriterien hat und es bislang keinen einheitlichen Ansatz unter Wissenschaftlern aus verschiedenen Ländern gibt.

Was ist die Ursache von NG (normotensiver Hydrozephalus)? In etwa der Hälfte aller Fälle konnte nachgewiesen werden, dass der Patient eine Vorgeschichte hatte von:

  • Gehirnblutungen (sowohl intraventrikulär als auch subarachnoidal);
  • verschiedene traumatische Hirnverletzungen;
  • Meningitis;
  • perinatale Schädigung des zentralen Nervensystems;
  • volumetrische Massen in der Schädelhöhle (von Kasten und Aneurysmen bis zu Tumoren);
  • angeborene Anomalien des Kreislaufsystems - Atresie oder Unterentwicklung des Sylviev-Aquädukts;
  • operative neurochirurgische Eingriffe.

Aus dieser Liste geht eindeutig hervor, dass nichts Konkretes gefunden wurde, das zur Pathologie führt - die Liste erwies sich als zu "bunt", und es muss berücksichtigt werden, dass die Ärzte gezielt nach der Ursache gesucht haben. In 50% der Fälle wurden überhaupt keine möglichen Faktoren festgestellt. Unter diesen Umständen haben wir uns darauf geeinigt, diese Bedingung als "idiopathischen Hydrozephalus" zu bezeichnen. Die Situation wurde gerettet, und die Ursache des Hakim-Adams-Syndroms könnte "offiziell" unbekannt bleiben.

Interessanterweise ist es ohne Erhöhung der ICP nicht möglich, die Ventrikel zu "aufblasen". Wie tritt das Paradoxon des normalen ICP-Niveaus bei erweiterten Ventrikeln auf? Es stellte sich heraus, dass es ICP-Anhebungen gibt, die jedoch gleichzeitig mit Prinzmetals spontaner Angina pectoris in der Nacht während des REM-Schlafs auftreten. Gefäße erweitern sich, es gibt eine Hyperämie eines Gehirns. Der Abfluss von Liquor cerebrospinalis wird ebenfalls verletzt, was funktioneller Natur ist und mit Druckänderungen in verschiedenen Teilen des Liquor cerebrospinalis des Gehirns zusammenhängt. Während des Tages sowie in der Phase des langsamen Schlafes tritt diese Verletzung nicht auf.

Da die Episoden des Aufstiegs von ICP nur vorübergehend und nicht dauerhaft sind, sind die Symptome der "Stagnation" nicht definiert - es hat einfach keine Zeit, sich zu entwickeln.

Wie wird diese Krankheit erkannt?

Symptome eines idiopathischen Hydrozephalus

Glücklicherweise sind die klinischen Manifestationen der Erkrankung viel eindeutiger als die möglichen Ursachen. Dies ist der „Hakim-Adams-Dreiklang“: Zuerst wird der Gang gestört, später geht die Demenz voran und ihre Diagnose wird gestellt, und nur dann gibt es Beckenstörungen, unter denen Harninkontinenz zum Vorschein kommt. Die Symptome können mit unterschiedlicher Intensität ausgedrückt werden, die Variabilität ist jedoch durchaus akzeptabel. Was zeichnet jedes "Mitglied der Triade" aus?

Gangstörungen

Der Gang des Patienten mit NG ist unsicher: Er überwindet Kurven schlecht, bewegt sich in kleinen Schritten, hält das Gleichgewicht kaum aufrecht und versucht, seine Beine nicht über die Bodenebene zu heben. Dieser Gang wird auch als "festgeklebt" oder "magnetisch" bezeichnet. Nur die Bewegung der Beine fällt auf, mit den Händen der Patienten ist alles in Ordnung.

Bei Patienten nimmt die Höhe der Stufe allmählich ab, und es wird schwierig, Treppen zu steigen. Das Starten ist genauso schwierig, und um sich zu wenden, müssen Sie einige "vorbereitende" Maßnahmen ergreifen. In diesem Fall fällt der Patient oft. Es ist bemerkenswert, dass die Patientin mit ihren Beinen stereotype „Gehbewegungen“ ausführen kann, sogar im Bett liegend oder sitzend.

Der Muskeltonus bestimmt nicht die Entwicklung der Gangstörung und ihre Fähigkeiten (gehende Apraxie). Es kann diffus reduziert werden und bleibt physiologisch oder erhöht in einem pyramidenförmigen oder spastischen Typ.

Ein charakteristisches Merkmal, mit dem das Hakim-Adams-Syndrom bestimmt werden kann, ist eine drastische Verbesserung des Ganges des Patienten, nachdem eine Lumbalpunktion durchgeführt wurde und eine ziemlich große Menge (20–40 ml) von Liquor entfernt wurde. Dieser Test wird als "Abgriffstest" bezeichnet. Es wurde festgestellt, dass die Entfernung von CSF die Fähigkeit, das Gleichgewicht zu halten, erheblich verbessert und gleichzeitig das Gehen wiederhergestellt wird.

Einige Wissenschaftler glauben, dass die Funktionen der Hand normal bleiben, da ihre motorischen Fasern sich weiter von den Wänden der lateralen Ventrikel des Gehirns weg bewegen als die Fasern der Beine und minimalen morphologischen Veränderungen unterliegen.

Demenz

Eine Demenz oder eine Verletzung höherer kortikaler Funktionen manifestiert sich bei dieser Krankheit vollständig, meist nach Gangstörungen. Oft geht es ihnen jedoch in einer unspezifischen Form voraus: Das Gedächtnis nimmt ab und die Geschwindigkeit der mentalen Reaktion verlangsamt sich. Apathie beginnt In der Zukunft entsteht Selbstzufriedenheit, Aspontonität tritt auf oder der Impuls zu einigen Arten von Aktivität nimmt ab. Eine zeitliche Desorientierung wird beobachtet, und bei einigen Patienten werden kognitive Störungen in psychotische umgewandelt: Halluzinationen treten auf, ein manischer Zustand, und selbst das Bewusstsein wird durch die Art des Delirs gestört.

Menschen und Angehörige in der Umgebung bemerken die Symptome der "emotionalen Atrophie": Die Patienten zeigen keine Gefühle mehr. Bei einer schweren Krankheit können sich Schläfrigkeit, soporöser Zustand und sogar ein akinetischer Mutismus entwickeln. All dies führt zum Auftreten von Wundliegen, zum Eintritt einer Sekundärinfektion und zum Tod des Patienten.

Es besteht auch eine Tendenz zur Manifestation der "frontalen" Psyche. Die "Frontalität" der Störung besteht darin, die Selbstkritik, das Auftreten von Torheit, die Neigung zu flachen und "fettigen" Witzen sowie eine Verletzung der Handlungsfolge zu reduzieren. So kann der Patient zuerst urinieren und dann die Hose aufknöpfen. Viele Forscher glauben, dass dies auf die vorherrschende Läsion der vorderen Hörner in den Ventrikeln zurückzuführen ist. Dadurch wird die Arbeit der Frontallappen in der Tiefe gestört, und ihre assoziativen und kommissuralen Verbindungen zwischen ihnen und dem Corpus callosum werden erschöpft.

Kognitive Störungen treten bei der Hakim-Adams-Krankheit schneller auf als bei "klassischer" Demenz, beispielsweise dem Alzheimer-Syndrom. So kann in 9–12 Monaten nach Beginn kognitiver Störungen ein Patient gewonnen werden, der ständig die Hilfe anderer benötigt.

Über Erkrankungen des Beckens

Wenn Sie den Patienten sorgfältig auffordern, sich über die Schwierigkeiten beim Gehen zu beklagen, können Sie zu Beginn der Krankheit solche Phänomene wie Nykturie (die Häufigkeit des nächtlichen Wasserlassens über den Tag) sowie dysurische Störungen feststellen, die sich durch häufiges Wasserlassen manifestieren. Darüber hinaus entstehen zwingende Forderungen: Der Patient muss dringend auf die Toilette gehen, und wenn es keinen geeigneten Ort gibt, hält der Urin einfach nicht.

In der Zukunft, mit dem Fortschreiten der "frontalen Psyche", drängt sich der Imperativ selbst und die später entwickelte Harninkontinenz, auch ohne jeglichen Drang, dem Patienten gegenüber gleichgültig zu werden. Patienten mit normotensivem Hydrozephalus leiden in der Regel nicht an Stuhlinkontinenz. Dies kann jedoch bei bettlägerigen Patienten zu einem späten Zeitpunkt auftreten.

Während des "Tap-Tests" ist es möglich, die Funktion der Beckenorgane für eine Weile wiederherzustellen: Der Patient beginnt, Urin zu halten. Diese Reaktion tritt bei anderen PTF-Abnormalitäten (Beckenfunktion) nicht auf.

Können Symptome bei anderen Patienten als dem Hakim-Adams-Dreiklang auftreten? Die Antwort ist positiv, aber getrennt betrachtet haben sie keinen unabhängigen diagnostischen Wert, da sie von einer allgemeinen Involution des Zentralnervensystems sprechen. Dies kann ein pseudobulbäres Syndrom sein, ein Greif- und Proboscis-Reflex, einige Arten von Tremor.

Diagnose

Es wurde oben angemerkt, dass die Schwierigkeit der Identifizierung der Krankheit auf die breite Verbreitung der Hauptsymptome bei älteren Menschen im Allgemeinen sowie auf die unzureichende medizinische Versorgung dieser Bevölkerungsgruppe zurückzuführen ist.

Alle Arten von Routineanalysen sind nutzlos, ihre Informationen sind gleich Null. Die wichtigsten diagnostischen Kriterien sind:

  • das Vorhandensein der Referenz "Triade";
  • Erkennung von Anzeichen für einen inneren Hydrozephalus im MRT mit einer Zunahme der lateralen Ventrikel (deren vordere Hörner können 1/3 des Schädeldurchmessers sein, und das Bild ähnelt einem "Schmetterling").

Ein besonders isolierter äußerer Hydrocephalus mit Erhalt der normalen Größe der Seitenventrikel erlaubt nicht die Diagnose eines Hakim-Adams-Syndroms sowie das Vorhandensein verdünnter und atrophischer Furchen und Windungen. Beim normotensiven Hydrozephalus ist die Rinde nahezu unverändert. Andererseits kann man bei älteren Patienten kaum den "idealen" Kortex sehen. Normalerweise gibt es Anzeichen für Ischämie, das Vorhandensein kleiner Glioseherde, Leukoaraiose. All dies spricht von chronischen zerebrovaskulären Erkrankungen und steht nicht im Widerspruch zur Diagnose des Hakim-Adams-Syndroms.

Während des MRI ist es besonders wichtig, den Zustand des Sylvian-Aquädukts und den Abfluss von Lauge durch dieses genau zu bewerten. Dies ermöglicht die Festlegung weiterer medizinischer Taktiken, falls ein Rangieren erforderlich ist. Daher ist es vorzuziehen, eine MRI anstelle eines CT-Scans durchzuführen, da die Gehirnstrukturen in der MRI deutlich sichtbar sind.

  • Normales Bild auf dem Fundus.

Unter dem "Normalbild" versteht man das Fehlen von Stauungen und Ödemen der Sehnervenscheiben. Der Rest kann je nach Alter und Begleiterkrankungen bestehen.

Danach geht es weiter zur Lumbalpunktion - dem Haupttest. Es wird ein normaler Flüssigkeitsdruck erfasst, der 180–200 mm Wasser nicht überschreitet. Art. Es ist bekannt, dass dieser Druck normal schwankt und mit Puls, Atmung und Blutdruck zusammenhängt - die Amplitude der Schwingungen beträgt normalerweise 10% des Flaschendrucks (nicht mehr als 20 mm Wassersäule). Bei normotensivem Hydrozephalus ist die Amplitude solcher Schwankungen viel höher.

Eine wichtige Methode zur Bestätigung der Diagnose ist eine „fantastische“ Studie für inländische Rentner - die nächtliche Überwachung des intrakraniellen Drucks, die gemeinsam mit der Polysomnographie durchgeführt wird. Bei einem zufälligen Anstieg mit der Phase des schnellen Schlafs und der Regression während des Wachzustandes kann die Diagnose des Hakim-Adams-Syndroms mit voller Autorität gestellt werden. Vor dieser Studie sollte eine transkranielle Dopplersonographie durchgeführt werden. Damit wird es möglich, die Beziehung zwischen der Dynamik der Pulsationen des Flüssigkeitsdrucks und dem Blutfluss in den Gefäßen des Gehirns zu bewerten. Dies ist für die korrekte Interpretation der Ergebnisse erforderlich.

Abschluss der Diagnoseimplementierung von Abgriffstest und anderen Techniken. Insbesondere wird die Dynamik der Senkung des Flaschendrucks nach Einführung von endolumbaler Salzlösung untersucht.

Um den Grad der Demenz einzuschätzen, müssen Sie außerdem spezielle Tests, Skalen und neuropsychologische Interviews verwenden, die für die Frontalpsyche „empfindlich“ sind. Wenn Sie die übliche kurze Skala verwenden, können Sie die Frontalerkrankungen nicht identifizieren. Dies ist ein Standardfehler von Neurologen. Aber es gibt einfach keine einzige Methode, mit der Sie die frontale Psyche zu 100% diagnostizieren können.

Behandlung

Die konservative Behandlung des Khakim-Adams-Syndroms wird durch Verschreiben von "Diakarba" (Acetazolamid) und Digoxin-Herzglykosid durchgeführt. Eine nachgewiesene Wirksamkeit dieser Art von Therapie wurde jedoch nicht festgestellt. Die schwierigste Aufgabe ist die Behandlung von Harnwegsstörungen bei Patienten. Zu diesem Zweck wird die Verwendung von Anticholinergika empfohlen, um zumindest die Fähigkeit des Patienten zu entwickeln, die Blase zur richtigen Zeit zu leeren.

Die Möglichkeiten einer konservativen Behandlung der Krankheit sind jedoch begrenzt: Nicht-chirurgische Techniken verlängern die Lebensdauer nicht und führen nicht zu einer Qualitätsverbesserung. Daher ist der globale Standard bei der Behandlung von NG Bypass. Schließlich führt eine Abnahme des Zerebrospinalflüssigkeitsdrucks trotz seiner normalen Anzahl zu einer dramatischen Abnahme der Symptome (Verbesserung der Gang- und kognitiven Funktionen).

Am häufigsten wird ventrikuloperitoneales Shunting mit stabiler positiver Dynamik von 60% und mehr verwendet, insbesondere bei einem frühen chirurgischen Eingriff nach mehreren Monaten Krankheit.

Komplikationen und Prognosen

Bei einem rechtzeitigen chirurgischen Eingriff beträgt das Risiko von Komplikationen bei älteren Patienten 30%. Dies ist eine hohe Zahl, aber in der Regel kommt es zu einem postoperativen Hämatom, einem "Stechen" der Ventrikel aufgrund eines starken Druckabfalls und einer zerebrospinalen Flüssigkeitshypotonie. Um diese Effekte zu eliminieren, müssen Sie den richtigen Shunt auswählen und den optimalen Druck berechnen.

Das Rangieren führt dazu, dass sich die Erkrankung in 50–70% aller Fälle stabilisiert, die Symptome zurückgehen und der Patient nicht mehr mit Behinderungen bedroht ist, insbesondere während des frühen Debüts der Krankheit. Die Prognose für einen konservativ behandelten normotensiven Hydrozephalus ist fragwürdig und sogar ungünstig: Im Laufe des Jahres kann es zu Beckenstörungen und einer Demenz kommen.

Abschließend muss gesagt werden, dass eine solche Pathologie wie das Hakim-Adams-Syndrom ein "Lackmustest" des Gesundheitszustands im Land und der Einstellung zum Alter ist. Wenn das Problem einer älteren Person mit Aufmerksamkeit behandelt wird, stellen Ärzte nicht nur eine Demenz fest, sondern suchen nach einer Ursache - dies ist ein Schritt in Richtung Genesung.

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