Was bedeutet die Diagnose - demyelinisierende Erkrankung des Gehirns

Der abnormale Zustand des Körpers, in dem die weiße Substanz (Myelin) des Gehirns zerstört wird, wird als Demyelinisierungsprozess bezeichnet. Dieses Problem ist sehr gefährlich. Die Krankheit beeinflusst die Arbeit des gesamten Organismus, da sie sich auf Autoimmunerkrankungen bezieht. In den letzten Jahren ist die Anzahl der Fälle von demyelinisierenden Erkrankungen gestiegen.

Demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems

Erkrankungen des Nervensystems (ICD-10 nach internationaler Klassifikation), die auf ähnliche Weise mit Myelin in Verbindung gebracht werden, sind auf verschiedene Ursachen zurückzuführen, von allergischen bis viralen Erregern. Diese Gruppe von Pathologien ist durch die Tatsache gekennzeichnet, dass körperlich behinderte Männer und Frauen, die später behindert werden, häufig an demyelinisierenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems leiden. In der Regel führt die Demyelinisierung des Gehirns zu einer anhaltenden Abnahme der Intelligenz. Die folgenden demyelinisierenden Erkrankungen des Gehirns sind häufiger:

• Multiple Sklerose;
• multifokale Leukoenzephalopathie;
• akute Enzephalomyelitis.

Multiple Sklerose

Was Multiple Sklerose ist, erkennt in den letzten Jahren häufig Jugendliche zwischen 15 und 40 Jahren. Ein Merkmal dieser Erkrankung ist die gleichzeitige Schädigung mehrerer Teile des zentralen Nervensystems, was zu unterschiedlichen Symptomen bei Patienten führt. Die Krankheit wechselt mit Perioden der Remission und Exazerbation. Die Grundlage der Multiplen Sklerose ist das Auftreten von Myelin-Zerstörungsherden im Rückenmark und Gehirn, die als Plaques bezeichnet werden. Ihre Größen sind klein, aber manchmal bilden sich große Verbindungen. Diese Pathologie führt oft zu Marburg-Krankheit oder Arteriosklerose.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Die Erkrankung bezieht sich auf eine Virusinfektion des Nervensystems, die sich entwickelt, wenn der Patient immungeschwächt ist. Die Pathologie schreitet rasch voran und kann den Patienten innerhalb eines Jahres zum Tode führen. Ursache der multifokalen Leukoenzephalopathie ist häufig ein reaktiviertes Virus, das im Kindesalter in den Körper gelangt und sich in der Niere oder im Gewebe in einem latenten Zustand befindet. Die Krankheit entwickelt sich, wenn eine Person gefährdet ist: AIDS, Organtransplantation, Lymphom, Leukämie, Wiskott-Aldrich-Syndrom und andere Krankheiten.

Akute Enzephalomyelitis

Disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Erkrankung, bei der verschiedene entzündliche Prozesse im Rückenmark und im Gehirn auftreten. Die Pathologie ist durch Läsionen gekennzeichnet, die im gesamten Nervengewebe verstreut sind. Der Name selbst (Enzephalitis und Myelitis) gibt den Schweregrad der Erkrankung an, und die Prognose des Patienten für die Genesung hängt von der Aktivität des Prozesses, der Angemessenheit und Aktualität der Behandlung und dem Anfangszustand des Körpers ab. Das Ergebnis einer akuten Enzephalomyelitis kann die Genesung, Behinderung oder sogar der Tod des Patienten sein.

Symptome von Multipler Sklerose

Chronische Multiple Sklerose ist eine demyelinisierende Erkrankung des Gehirns, bei der der Körper sein Gewebe als Fremdkörper behandelt. Immunität mit Antikörpern beginnt sie zu bekämpfen. Es kommt zu einem demyelinisierenden Prozess, bei dem die Nervenfasern entblößt werden und der Patient die ersten Symptome manifestiert: das Auftreten von Harnverhalt, Gangstörungen oder Sehstörungen.

Später kommt es zu einer teilweisen Wiederherstellung der Myelinscheide und die ersten Anzeichen der Krankheit verschwinden. Der Patient glaubt, dass die Probleme von selbst verschwunden sind und sucht keine medizinische Hilfe. Dies ist die List von Multipler Sklerose oder einer anderen demyelinisierenden Erkrankung des zentralen Nervensystems. Wenn ein Patient zu einem Arzt geht, besteht sein Autoimmunprozess in der Regel seit 4-5 Jahren.

Die häufigsten Anzeichen des Anfangsstadiums der Multiplen Sklerose sind die folgenden Zustände:

• Taubheit der Gliedmaßen;
• Amyotrophie der Muskeln der Hände;
• Ungleichgewicht;
• Doppelbild und verschwommenes Sehen;
• mangelnde Koordination der Bewegungen;
• verschwommene Rede;
• kognitive Beeinträchtigung;
• plötzliche Lähmung der Gliedmaßen.

Ursachen von Gehirnerkrankungen

Jede demyelinisierende ZNS-Erkrankung kann sich aus verschiedenen Gründen manifestieren. Die berühmtesten unter ihnen sind:

1. Stoffwechselversagen. Dies ist typisch für Krankheiten wie Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen.
2. Paraneoplastische Prozesse, die die erste Manifestation eines malignen Tumors sind.
3. Vergiftung mit chemischen Bestandteilen: Narkotika, Psychopharmaka, Alkoholiker, Lack und andere.
4. Die Immunreaktion auf Proteine, die Teil von Myelin sind.

Zahlreiche Studien der letzten Jahre belegen, dass sich demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns als Folge negativer Umwelteinflüsse, schlechter Vererbung, schlechter Ernährung, längerer Belastung oder bakterieller Kontamination entwickeln können. Infektionskrankheiten spielen eine wichtige Rolle bei der Verbreitung der Pathologie: Herpes, Masern, Röteln, Epstein-Barr-Virus.

Behandlung der demyelinisierenden Krankheit

Heutzutage ist es schwierig, degenerative und demyelinisierende Pathologien des Zentralnervensystems zu heilen. Selbst mit der Entwicklung der modernen Medizin gibt es keine Medikamente, die den Patienten endgültig und schnell vor der Krankheit retten können. Die Therapie zielt darauf ab, die Bildung langfristiger neurologischer Wirkungen zu verhindern. Vor der Bestimmung der genauen Diagnose schickt der Arzt den Patienten zu einer Differentialdiagnose, bei der bei ähnlichen Symptomen eine demyelinisierende Gehirnerkrankung von einer anderen unterschieden werden muss.

Demyelinisierende Erkrankung des Gehirns und des zentralen Nervensystems: Ursachen für Entwicklung und Prognose

Jede demyelinisierende Erkrankung ist eine schwerwiegende Pathologie, oft eine Frage von Leben und Tod. Das Ignorieren der ersten Symptome führt zur Entwicklung von Lähmungen, mehrfachen Problemen im Gehirn, inneren Organen und oft zum Tod.

Um eine ungünstige Prognose auszuschließen, wird empfohlen, alle Anweisungen des Arztes zu befolgen, um eine rechtzeitige Untersuchung durchzuführen.

Demyelinisierung

Was die Demyelinisierung des Gehirns ist, wird klar, wenn Sie kurz über die Anatomie und Physiologie der Nervenzelle sprechen.

Nervenimpulse wandern von Neuron zu Neuron zu Organen durch einen langen Prozess, der als Axon bezeichnet wird. Viele davon sind von der Myelinscheide (Myelin) bedeckt, die eine schnelle Impulsübertragung ermöglicht. Es besteht zu 30% aus Proteinen, der Rest in seiner Zusammensetzung - Lipide.

Entwicklungsmechanismus

In einigen Situationen kommt es zur Zerstörung der Myelinscheide, was auf eine Demyelinisierung hinweist. Zwei Hauptfaktoren führen zur Entwicklung dieses Prozesses. Die erste ist mit einer genetischen Veranlagung verbunden. Ohne den Einfluss offensichtlicher Faktoren initiieren einige Gene die Synthese von Antikörpern und Immunkomplexen. Die hergestellten Antikörper können die hämato-enzephalitische Barriere durchdringen und Myelin zerstören.

Das Herzstück eines anderen Prozesses ist die Infektion. Der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die Proteine ​​von Mikroorganismen zerstören. In einigen Fällen werden jedoch Proteine ​​von pathologischen Bakterien und Nervenzellen als identisch wahrgenommen. Verwirrung tritt auf und der Körper infiziert seine eigenen Neuronen.

In den Anfangsstadien der Niederlage kann der Prozess gestoppt und umgekehrt werden. Im Laufe der Zeit kommt die Zerstörung der Schale so weit, dass sie vollständig verschwindet und Axone entblößt. Die Substanz zur Impulsübertragung verschwindet.

Gründe

Die Basis für demyelinisierende Pathologien sind folgende Hauptgründe:

• Genetisch. Bei einigen Patienten wird eine Mutation von Genen festgestellt, die für Proteine ​​der Myelinhülle, Immunglobuline und das sechste Chromosom verantwortlich sind.
• Infektionsprozesse Gestartet durch Lyme-Borreliose, Röteln, Zytomegalievirus-Infektionen.
• Rausch Langfristiger Gebrauch von Alkohol, Drogen, psychotropen Substanzen, Exposition gegenüber chemischen Elementen.
• Stoffwechselstörungen. Aufgrund von Diabetes kommt es zu einer Fehlfunktion der Nervenzellen, die zum Tod der Myelinscheide führt.
• Neoplasma
• Stress.

In letzter Zeit glauben immer mehr Wissenschaftler, dass der Mechanismus der Entstehung und Entwicklung miteinander verbunden ist. Vor dem Hintergrund erblicher Konditionalität unter dem Einfluss von Umwelt und Pathologien entwickeln sich demyelinisierende Erkrankungen des Gehirns.

Es wird angemerkt, dass sie am häufigsten bei Europäern, einigen Teilen der Vereinigten Staaten, dem Zentrum Russlands und Sibiriens vorkommen. Sie sind in der Bevölkerung Asiens, Afrikas und Australiens weniger verbreitet.

Klassifizierung

Bei der Demyelinisierung sprechen Ärzte über Myelinoklasie, die Störung der Nervenmembran aufgrund von Genfaktoren.

Eine Läsion, die durch Erkrankungen anderer Organe auftritt, weist auf eine Myelinopathie hin.

Pathologische Herde treten im Gehirn, in der Wirbelsäule und in peripheren Teilen des Nervensystems auf. Sie können einen verallgemeinerten Charakter haben - in diesem Fall betreffen Schäden die Membranen in verschiedenen Körperteilen. Mit einer isolierten Läsion in einem begrenzten Bereich.

Krankheiten

In der medizinischen Praxis gibt es mehrere Krankheiten, die durch demyelinisierende Prozesse des Gehirns gekennzeichnet sind.

Dazu gehört Multiple Sklerose - in dieser Form treten sie am häufigsten auf. Andere Manifestationen sind Pathologien von Marburg, Devik, progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Guillain-Barré-Syndrom.

Multiple Sklerose

Etwa 2 Millionen Menschen leiden an Multipler Sklerose. In mehr als der Hälfte der Fälle entwickelt sich die Pathologie bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren. Es geht langsam voran, so dass die ersten Anzeichen erst nach wenigen Jahren gefunden werden. Kürzlich wurde es bei Kindern von 10 bis 12 Jahren diagnostiziert. Sie tritt häufiger bei Frauen auf, die in Städten leben. Kranke mehr Menschen, die weit weg vom Äquator leben.

Die Diagnose der Krankheit wird mittels Magnetresonanztomographie durchgeführt. Gleichzeitig werden mehrere Demyelinisierungsherde erkannt. Meistens sind sie in der weißen Substanz des Gehirns zu finden. Gleichzeitig existieren frische und alte Plaques nebeneinander. Dies ist ein Zeichen für einen fortlaufenden Prozess, der die fortschreitende Natur der Pathologie erklärt.

Patienten entwickeln Lähmungen, Sehnenreflexe nehmen zu, lokale Anfälle treten auf. Feinmotorik leidet, Schlucken, Stimme, Sprache, Sensibilität, Gleichgewichtsfähigkeit werden gestört. Wenn der Sehnerv betroffen ist, wird das Sehvermögen und die Farbwahrnehmung reduziert.

Eine Person wird gereizt, neigt zu Depressionen, Apathie. Im Gegenteil, manchmal gibt es Anfälle von Euphorie. Störungen der kognitiven Sphäre nehmen allmählich zu.

Die Prognose gilt als relativ günstig, wenn die Erkrankung im Anfangsstadium nur die sensorischen und optischen Nerven betrifft. Die Niederlage der Motoneuronen führt zum Zusammenbruch der Funktionen des Gehirns und seiner Abteilungen: des Kleinhirnsystems, des Pyramiden- und Extrapyramidsystems.

Marburg-Krankheit

Der akute Verlauf der Demyelinisierung, der zum Tod führt, kennzeichnet die Marburg-Krankheit. Nach Ansicht einiger Forscher ist Pathologie eine Variante der Multiplen Sklerose. In den ersten Stadien treten Schäden hauptsächlich am Hirnstamm sowie an den Leitungswegen auf, was auf seine Vergänglichkeit zurückzuführen ist.

Die Krankheit manifestiert sich als normale Entzündung, begleitet von Fieber. Anfälle können auftreten. In kurzer Zeit befindet sich im betroffenen Bereich eine Myelin-Substanz. Bewegungsstörungen treten auf, Sensibilität leidet, intrakranialer Druck steigt an, der Prozess wird von Erbrechen begleitet. Der Patient klagt über starke Kopfschmerzen.

Devika-Krankheit

Die Pathologie steht im Zusammenhang mit der Demyelinisierung des Rückenmarks und der visuellen Nervenprozesse. Die Lähmung entwickelt sich rasch, es treten Sensibilitätsstörungen auf und Organe im Beckenbereich werden gestört. Schäden am Sehnerv führen zur Erblindung.

Die Prognose ist schlecht, insbesondere für Erwachsene.

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Meistens zeigen ältere Menschen Anzeichen einer demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems, die eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie auszeichnet.

Schäden an Nervenfasern führen zu Paresen, dem Auftreten unwillkürlicher Bewegungen, Koordinationsstörungen, nachlassender Intelligenz. In schweren Fällen entwickelt sich Demenz.

Guillain-Barre-Syndrom

Das Guillain-Barre-Syndrom hat eine ähnliche Entwicklung. Weitere periphere Nerven sind betroffen. Patienten, meist Männer, haben Paresen. Sie leiden an starken Schmerzen in Muskeln, Knochen und Gelenken. Anzeichen von Arrhythmie, Druckänderungen, übermäßiges Schwitzen sprechen von einer Störung des vegetativen Systems.

Symptome

Die Hauptmanifestationen von demyelinisierenden Erkrankungen des Nervensystems sind:

• Bewegungsstörungen. Es gibt Paresen, Tremor, unwillkürliche Bewegungen, erhöhte Muskelsteifigkeit. Beobachtete Koordination der Koordination, Schlucken.
• Neurologisch. Es können epileptische Anfälle auftreten.
• Verlust der Empfindung Der Patient nimmt Temperatur, Vibration und Druck falsch wahr.
• Innere Organe Es gibt Harninkontinenz, Stuhlgang.
• Psycho-emotionale Störungen Die Patienten bemerkten eine Verengung des Intellekts, Halluzinationen, erhöhte Vergesslichkeit.
• Visuals Sehstörungen werden erkannt, die Wahrnehmung von Farben und Helligkeit gestört. Sie erscheinen oft zuerst.
• Allgemeines Wohlbefinden. Die Person wird schnell müde, schläfrig.

Diagnose

Die Hauptmethode zum Nachweis von Demyelinisierungsherden des Gehirns ist die Magnetresonanztomographie. Sie können damit ein genaues Bild der Krankheit machen. Die Einführung eines Kontrastmittels umreißt sie klarer, so dass Sie neue Läsionen der weißen Substanz des Gehirns isolieren können.

Andere Untersuchungsmethoden umfassen Blutproben, die Untersuchung von Liquor cerebrospinalis.

Behandlung

Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, die Zerstörung der Myelinscheiden der Nervenzellen zu verlangsamen, die Funktionsweise des Immunsystems zu normalisieren und gegen Myelininfektion gerichtete Antikörper zu bekämpfen.

Immunstimulierende und antivirale Wirkungen haben Interferone. Sie aktivieren die Phagozytose und machen den Körper resistenter gegen Infektionen. Zugewiesen an Copaxone, Betaferon. Die intramuskuläre Verabreichung ist angezeigt.

Immunglobuline (ImBio, Sandoglobulin) kompensieren die natürlichen humanen Antikörper und erhöhen die Widerstandsfähigkeit des Patienten gegen Viren. Hauptsächlich in der Zeit der Exazerbation ernannt, intravenös verabreicht.

Dexamethason und Prednisalon werden zur Hormontherapie verschrieben. Sie führen zu einer Verringerung der Produktion von Antimyelinproteinen und verhindern die Entwicklung von Entzündungen.

Zur Unterdrückung der Immunprozesse in schweren Fällen werden Zytostatika eingesetzt. Diese Gruppe umfasst beispielsweise Cyclophosphamid.

Neben der medikamentösen Behandlung wird Plasmapherese eingesetzt. Der Zweck dieses Verfahrens ist die Blutreinigung, das Entfernen von Antikörpern und Toxinen.

Rückenmarksflüssigkeit wird gereinigt. Während des Verfahrens wird Flüssigkeit durch die Filter geleitet, um sie von Antikörpern zu reinigen.

Moderne Forscher behandeln Stammzellen und versuchen, das Wissen und die Erfahrung der Genbiologie anzuwenden. In den meisten Fällen ist es jedoch unmöglich, die Demyelinisierung vollständig zu stoppen.

Ein wichtiger Teil der Behandlung ist symptomatisch. Die Therapie soll die Qualität und Lebensdauer des Patienten verbessern. Es werden Nootropika verschrieben (Piracetam). Ihre Tätigkeit ist mit einer erhöhten geistigen Aktivität, verbesserter Aufmerksamkeit und Gedächtnis verbunden.

Antikonvulsive Medikamente reduzieren Muskelkrämpfe und damit verbundene Schmerzen. Dies sind Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Um die Steifheit zu lindern, werden Muskelrelaxanzien verschrieben (Mydocalm).

Die charakteristischen psychoemotionalen Symptome werden bei der Einnahme von Antidepressiva und Beruhigungsmitteln geschwächt.

Prognose

Demyelinisierende Krankheiten, die sich in den ersten Entwicklungsstadien befinden, können gestoppt oder verlangsamt werden. Prozesse, die das zentrale Nervensystem stark beeinflussen, haben einen ungünstigeren Verlauf und eine schlechtere Prognose. Bei den Pathologien von Marburg und Devik tritt der Tod innerhalb weniger Monate ein. Beim Guillain-Barre-Syndrom ist die Prognose ziemlich gut.

Die erbliche Veranlagung, Infektionen und Stoffwechselstörungen führen zur Schädigung der Myelinhülle von Gehirnzellen, Rückenmark und peripheren Nerven. Der Prozess wird begleitet von der Entwicklung von schweren Krankheiten, von denen viele tödlich verlaufen. Um Hirnschäden zu stoppen, verschriebene Medikamente, die die Geschwindigkeit und Entwicklung der Demyelinisierung reduzieren sollen. Das Hauptziel der symptomatischen Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, die geistige Aktivität zu verbessern, die Schmerzen zu reduzieren und unwillkürliche Bewegungen zu bewirken.

Die folgenden Quellen wurden zur Vorbereitung des Artikels verwendet:

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Symptome einer demyelinisierenden Hirnerkrankung

Für die normale Interaktion von Neuronen (Nervenzellen) untereinander und mit anderen Körperstrukturen ist nicht nur der innere Inhalt, sondern auch die Membran mit der Substanz Myelin von großer Bedeutung. Seine Bestandteile sind Lipide und Proteine.

Wenn eine solche "Hülle" von Neuronen aus irgendeinem Grund zerstört wird, ist die Übertragung von Nervenimpulsen unmöglich. Diese Konsequenzen können zu demyelinisierenden Hirnerkrankungen führen, die den Geist und sogar die Lebensfähigkeit einer Person stark beeinträchtigen können.

Die Essenz der Pathologie

Die meisten Menschen wissen nicht, was es ist, was die Demyelinisierung des Gehirns ist. Demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems treten jedoch sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf. Interessanterweise hängt die Häufigkeit ihres Auftretens von der geographischen Lage und der Rasse ab: Die größte Anzahl von Patienten mit einer solchen Diagnose bezieht sich auf Kaukasier und wird in Europa und Amerika beobachtet.

Neuronen haben eine spezifische Form, die sie von allen anderen Zelltypen unterscheidet. Sie haben sehr lange Prozesse, von denen einige mit einer Myelinscheide bedeckt sind, die die Übertragung von Nervenimpulsen ermöglicht und diesen Prozess beschleunigt. Wenn das Myelin zusammengebrochen ist, kann der Anhang entweder überhaupt nicht durch elektrophysiologische Impulse mit anderen Neuronen kommunizieren, oder dieser Prozess wird äußerst schwierig sein.

Darunter leidet die Struktur des menschlichen Körpers, deren Innervation mit dem geschädigten Nerv verbunden ist. Dies bedeutet, dass das Verschwinden der Myelinscheide verschiedene Symptome und Folgen haben kann. Patienten mit ähnlichen Diagnosen, aber unterschiedlicher Lokalisation des Nidus können für eine andere Zeit leben, die Prognose hängt von der Wichtigkeit der betroffenen Struktur ab.

Eine sehr wichtige Rolle bei der Zerstörung der Schale spielt das Immunsystem, das plötzlich die lebenden Strukturen des Körpers angreift.

In vielen Fällen ist dies darauf zurückzuführen, dass das Immunsystem sehr schnell auf infektiöse Erreger in der Medulla und gleichzeitig auf die strukturellen Komponenten des zentralen Nervensystems reagiert. es bildet sich eine sogenannte Autoimmunreaktion. Es gibt jedoch andere, nicht infektiöse Ursachen für solche Ausfälle.

Gründe

Einige der Ursachen dieser ZNS-Erkrankung hängen nicht vom Lebensstil ab (z. B. Vererbung), andere sind mit einer ablehnenden Haltung einer Person gegenüber ihrer eigenen Gesundheit verbunden.

Höchstwahrscheinlich tritt der Demyelinisierungsprozess des Gehirns unter dem Einfluss mehrerer Faktoren gleichzeitig auf.

Die Entwicklung dieser Krankheit kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Defekte erblicher Informationen im Zusammenhang mit der Bildung der Myelinhülle.
2. Schlechte Angewohnheiten, die Neuronenvergiftung mit Rauch, Betäubungsmitteln und Alkohol verursachen.
3. Längerer Stress.
4. Viren (Röteln, Herpeskrankheiten, Masern)
5. Neuroinfektionen, die Nervenzellen beeinflussen.
6. Hepatitis-Impfung
7. Autoimmunkrankheit, gegen die die Zerstörung der Myelinscheide.
8. Stoffwechselversagen.
9. Paraneoplastischer Prozess, der sich aufgrund des Wachstums von Tumoren entwickelt.
10. Vergiftung mit allen gefährlichen Schadstoffen (einschließlich der im Alltag verwendeten Substanzen - Farben, Aceton, Leinöl) sowie toxischen Stoffwechselprodukten.
11. Einige angeborene Anomalien wie der "leere türkische Sattel" (mehr hier).

Sorten der Krankheit

Die Klassifizierung dieser Krankheit basiert auf der Zuordnung der Hauptursachen der Krankheit:

1. Wenn Myelin im Körper aus erblichen Gründen zerstört wird, spricht man von Myelinoklasie.
2. Wenn die Hülle hergestellt ist und einwandfrei funktioniert, dann aber aufgrund der Einwirkung von Fremdfaktoren verschwindet, sagen sie über Myelinopathie.

Darüber hinaus gibt es schwere Krankheiten, die in das Konzept der "demyelinisierenden Erkrankung des zentralen Nervensystems" einbezogen sind:

1. Die häufigste Pathologie dieser Art - Multiple Sklerose - betrifft alle Teile des zentralen Nervensystems. Die charakteristischen Symptome sind sehr unterschiedlich.
2. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.
3. Marburg-Krankheit
4. Akute disseminierende Enzephalomyelitis.
5. Devik-Krankheit

Symptomatologie

Die Symptome hängen von der Art der Erkrankung ab und davon, wo sich die Demyelinisierungsherde des Gehirns befinden.

Multiple Sklerose zeichnet sich insbesondere durch folgende Merkmale aus:

1. Änderungen im Verhältnis der Intensität der Sehne und einiger Hautreflexe, Paresen, Muskelkrämpfe.
2. Veränderungen der Sehmerkmale (Verzerrung des Feldes, Klarheit, Kontrast, Erscheinungsbild von Rindern).
3. Empfindlichkeitsänderungen verschiedener Analysatoren.
4. Anzeichen einer Funktionsstörung des Hirnstamms und der Nerven, anatomisch verbunden mit dem Gehirn (Bulbiesyndrom, Dysfunktion der Mimik, Nystagmus).
5. Dysfunktion der Beckenorgane (Impotenz, Verstopfung, Harninkontinenz).
6. Neuropsychologische Veränderungen (Abnahme der Intelligenz, depressive Zustände, Euphorie).

Die Marburg-Krankheit (disseminierte Enzephalomyelitis) ist eine vorübergehende, tödliche Krankheit, die eine Person in wenigen Monaten töten kann. Es gibt eine Klassifikation, nach der diese Krankheit zur Form der Multiplen Sklerose gehört. Es ähnelt einer Infektionskrankheit, bei der die folgenden Symptome auftreten:

1. Die sich schnell entwickelnde demyelinisierende Pathologie beeinflusst den Hirnstamm und die damit verbundenen Nerven.
2. Erhöhter intrakranieller Druck.
3. Beeinträchtigung der Motorfunktion und Empfindlichkeit.
4. Oft gibt es Kopfschmerzen, begleitet von Erbrechen.
5. Es gibt Krämpfe.

Die Devik-Krankheit ist ein Demyelinisierungsprozess, der vorwiegend die Sehnerven sowie die Substanz des Rückenmarks abdeckt. Die Krankheit gilt als gefährlicher für Erwachsene und weniger gefährlich für Kinder, insbesondere wenn Sie rechtzeitig mit einer Hormonbehandlung beginnen. Die Manifestationen dieser Pathologie sind wie folgt:

1. Sehstörungen, die zu totaler Blindheit führen.
2. Paralyse
3. Funktionsstörung der Beckenorgane.

Eine andere Pathologie, die progressive multifokale Leukoenzephalopathie, ist gekennzeichnet durch eine Kombination von Immunveränderungen, die durch äußere Faktoren verursacht werden, und das Auftreten von demyelinisierten Herden. Ein Verdacht auf eine solche Krankheit kann folgende Gründe haben:

1. Reduzierte visuelle Kapazität.
2. Verminderte Intelligenz.
3. Verlust der Koordination
4. Krämpfe
5. Parese

Wie Sie wissen, beeinträchtigen solche Probleme die Lebensqualität erheblich.

Diagnose

Nur anhand der klinischen Symptome kann der Arzt die genaue Diagnose nicht bestimmen und vor allem die richtige Behandlung wählen. Daher sind solche diagnostischen Untersuchungen notwendig, mit denen pathologische Prozesse im Gehirn identifiziert werden können.

1. Die Magnetresonanztomographie ist sehr informativ. Es bietet die Möglichkeit, zu sehen, ob es einzelne oder mehrere Brennpunkte gibt, ihren Standort. Sehr häufig zeigen MRI-Bilder Veränderungen in den Frontallappen, die periventrikulär oder subkortikal lokalisiert sind.
2. Mit der Elektroneuromyographie kann nicht nur die Lokalisation der Herde bestimmt werden, sondern auch der Zerfall der Nervenstruktur.
3. Vor kurzem wurde eine Methode für evozierte Potentiale entwickelt, die es ermöglicht, den Prozess der Nervenimpulse durch Erfassung der elektrischen Aktivität von Gehirnstrukturen zu bewerten.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung solcher komplexen Beschwerden beinhaltet zwei Hauptansätze: die Kontrolle pathologischer Phänomene im zentralen Nervensystem und die Bekämpfung von Autoimmunprozessen (pathogenetische Therapie) und die Linderung von Symptomen.

Interferon

Die erste Behandlungsrichtung umfasst die Ernennung von Interferon enthaltenden Medikamenten. Die Auswirkungen auf die Immunität umfassen die Eliminierung der Immunkomplexe und Antikörper, die sich im Blut des Patienten befinden.

Medikamente können intravenös, subkutan verabreicht werden, und bei langfristiger Anwendung ist das Risiko eines abrupten Fortschreitens tatsächlich verringert.

Plasma austauschen

Eine andere Möglichkeit, myelingefährliche Antikörper zu entfernen, besteht darin, die Liquorflüssigkeit zu filtern. Während jedes der acht aufeinanderfolgenden Verfahren werden etwa 150 mg CSF durch spezielle Filter geleitet. Zu demselben Zweck wird die Plasmapherese auch verwendet, um Antikörper zu entfernen, die in den Gefäßen des Patienten zirkulieren und zum Gehirn geleitet werden.

Hormone

Die Hormontherapie hilft auch, aggressive biochemische Verbindungen aus dem Blut zu entfernen, die die neuronale Membran zerstören. Bei ausgeprägter Autoimmunisierung ist es ratsam, Zytostatika zu verwenden.

Nootropika

Symptomatische Behandlung beinhaltet die Verwendung von Nootropika, die das Nervensystem vor den pathologischen Folgen der Krankheit schützen. Diese Medikamente werden lange Zeit eingenommen, haben jedoch keine negativen Auswirkungen auf den Körper.

Nootropika regen nicht nur das Denken an und optimieren grundlegende mentale Prozesse, sondern verhindern auch den Tod von Neuronen und verwandten Zellen an Sauerstoffmangel. Unter ihrem Einfluss werden die venöse Durchblutung und der rechtzeitige Abfluss von Blut aus dem Gehirn verbessert, die Empfindlichkeit der Gehirnstrukturen gegenüber toxischen Substanzen wird reduziert.

Trotz der vielen positiven Wirkungen haben Nootropika immer noch Kontraindikationen: Sie können nicht bei Sichelzellenanämie, Drogensucht, Neurose, zerebrovaskulärer Insuffizienz und einigen anderen Erkrankungen eingenommen werden.

Muskelrelaxanzien

Bei diesen Pathologien kann es zu einer Situation kommen, in der Neuronen mit einer zerstörten Membran aufhören, Signale zu senden, um die Muskeln zu entspannen, und sich diese ständig in Spannung befinden. Um dieses Problem zu beseitigen, werden Muskelrelaxanzien verschrieben.

Entzündungshemmende Medikamente

Um die Intensität der Entzündung zu reduzieren und die gewaltsame Reaktion des Körpers auf das eigene Entzündungsgewebe zu verlangsamen, sind entzündungshemmende Medikamente erforderlich. Unter ihrem Einfluss ist das Gefäßnetz im ZNS nicht mehr so ​​durchlässig für Autoantikörper und Immunkomplexe.

Folk-Methoden

Die Behandlung mit gängigen, nicht traditionellen Methoden kann nur als Hilfsmittel dienen. Solche Krankheiten können nicht mit Hilfe von Kräutern oder häuslichen Verfahren überwunden werden. Es gibt jedoch einige Möglichkeiten, das Immunsystem zu stärken. In diesem Fall sollten alle anwendbaren Vorschriften mit Ihrem Arzt besprochen werden.

Fazit

Solche pathologischen Veränderungen im zentralen Nervensystem können viele Faktoren auslösen, aber eine Person sollte sich daran erinnern, dass sie in einigen Fällen die Entwicklung einer gefährlichen Krankheit verhindern kann. Durch die Vermeidung von Überkühlung und Kommunikation mit infizierten Personen kann beispielsweise das Risiko gewalttätiger Immunreaktionen verringert werden, die die Zerstörung der Strukturen des eigenen Organismus verursachen können. Durch das Härten des Körpers und grundlegende körperliche Übungen kann man manchmal die Widerstandsfähigkeit gegen sehr viele negative Auswirkungen erhöhen.

Was sind demyelinisierende Krankheiten?

Demyelinisierende Erkrankungen bilden eine große Gruppe von Pathologien neurologischer Natur. Die Diagnose und Behandlung von Krankheitsdaten ist recht komplex, aber die Ergebnisse zahlreicher Forscher können sich in Richtung Effizienzsteigerung bewegen. Mit den Methoden der Frühdiagnostik wurde ein Erfolg erzielt, und moderne Behandlungsmethoden und Behandlungsmethoden erhoffen Hoffnung für die Verlängerung des Lebens, für eine vollständige oder teilweise Genesung.

Ursachen und Mechanismen der Demyelinisierung

Im menschlichen Körper besteht das Nervensystem aus zwei Teilen - dem zentralen Bereich (Gehirn und Rückenmark) und dem peripheren Bereich (mehrere Nervenäste und Knoten). Der angepasste Regulationsmechanismus funktioniert auf diese Weise: Der Impuls, der in den Rezeptoren des peripheren Systems unter dem Einfluss äußerer Faktoren erzeugt wird, wird auf die Nervenzentren des Rückenmarks übertragen, von wo sie zu den Nervenzentren des Gehirns geschickt werden. Der Steuerimpuls nach der Signalverarbeitung im Gehirn wird die absteigende Linie wieder zum Rückenmark hinunter geschickt, von wo aus er auf die Arbeitsorgane verteilt wird.

Die normale Funktionsweise des gesamten Organismus hängt weitgehend von der Geschwindigkeit und Qualität der Übertragung elektrischer Signale entlang der Nervenfasern ab, sowohl in aufsteigender als auch in absteigender Richtung. Um die elektrische Isolation zu gewährleisten, sind die Axone der meisten Neuronen mit einer Lipidprotein-Myelinhülle bedeckt. Es wird von Gliazellen gebildet, im peripheren Bereich von Schwannschen Zellen und in den ZNS-Oligodendrozyten.

Zusätzlich zu den elektrischen Isolierfunktionen bietet die Myelinhülle eine erhöhte Impulsübertragungsrate aufgrund der Anwesenheit von Ranvier-Interaktionen für die Zirkulation von Ionenstrom. Am Ende steigt die Geschwindigkeit der Signale in den myelinisierten Fasern um das 7- bis 9-fache.

Was ist ein Demyelinisierungsprozess?

Unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren kann der Prozess der Myelin-Zerstörung beginnen, der als Demyelinisierung bezeichnet wird. Durch die Beschädigung der Schutzhülle werden die Nervenfasern nackt, die Signalübertragungsrate verlangsamt sich. Mit der Entwicklung der Pathologie beginnen die Nerven selbst zu kollabieren, was zu einem vollständigen Verlust der Übertragungskapazität führt. Wenn die Krankheit im Debüt behandelt werden kann und die Axonmyelinisierung wiederhergestellt wird, bildet sich im fortgeschrittenen Stadium ein irreversibler Defekt, obwohl einige moderne Techniken es erlauben, mit dieser Meinung zu argumentieren.

Der ätiologische Mechanismus der Demyelinisierung ist mit Anomalien der Funktionsweise des Autoimmunsystems verbunden. An einem bestimmten Punkt beginnt es, das Protein von Myelin als fremd wahrzunehmen, wodurch Antikörper erzeugt werden. Sie durchbrechen die Hämato-Enzephalis-Barriere und erzeugen einen Entzündungsprozess in der Myelinscheide, der zu deren Zerstörung führt.

In der Ätiologie des Prozesses gibt es zwei Hauptbereiche:

1. Myelinoklasie - eine Verletzung des Autoimmunsystems tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Myelin wird durch die Aktivität der entsprechenden Antikörper, die im Blut aufgetaucht sind, zerstört.
2. Myelinopathie - eine Verletzung der Myelinproduktion, festgelegt auf genetischer Ebene. Angeborene Anomalie der biochemischen Struktur der Substanz führt dazu, dass sie als pathogenes Element wahrgenommen wird? und bewirkt eine aktive Reaktion des Immunsystems.

Die folgenden Gründe werden hervorgehoben, die den Demyelinisierungsprozess auslösen können:

• Schäden am Immunsystem, die durch bakterielle und virale Infektionen (Herpes, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Röteln), übermäßiger psychischer Stress und schwerer Stress, Körpervergiftung, chemische Vergiftung, Umweltfaktoren, schlechte Ernährung verursacht werden können.
• Neuroinfektion. Einige Krankheitserreger (oft viral), die in Myelin eindringen, führen dazu, dass die Myelinproteine ​​selbst zum Ziel des Immunsystems werden.
• Störung des Stoffwechselprozesses, die die Struktur von Myelin stören kann. Dieses Phänomen wird durch Anomalien bei Diabetes und Schilddrüse verursacht.
• Paraneoplastische Störungen. Sie entstehen als Folge der Entwicklung von Krebstumoren.

HILFE Besonders hervorzuheben ist der Mechanismus der Demyelinisierung, der mit einer infektiösen Läsion verbunden ist. Normalerweise zielt die Reaktion des Immunsystems darauf ab, nur pathogene Organismen zu unterdrücken. Einige von ihnen haben jedoch ein hohes Maß an Ähnlichkeit mit Myelinprotein, und das Autoimmunsystem verwirrt sie, indem sie ihre eigenen Zellen bekämpfen und die Myelinscheide zerstören.

Arten von demyelinisierenden Krankheiten

Bei der Strukturierung des menschlichen Nervensystems unterscheidet man zwei Arten von Pathologien:

1. Demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems. Solche Krankheiten haben einen ICD 10-Code von G35 bis G37. Dazu gehören Schäden an den Organen des zentralen Nervensystems, d. H. Gehirn und Rückenmark. Die Pathologie dieses Typs bewirkt die Manifestation fast aller Varianten des neurologischen Symptomtyps. Ihr Nachweis wird durch das Fehlen eines dominanten Symptoms behindert, was zu einem unscharfen klinischen Bild führt. Der ätiologische Mechanismus beruht meistens auf den Prinzipien des Myelinoklasten, und die Läsion ist in der Natur diffus und bildet mehrere Läsionen. Gleichzeitig ist die Entwicklung von Zonen langsam, was zu einer allmählichen Zunahme der Symptome führt. Das charakteristischste Beispiel ist Multiple Sklerose.
2. Demyelinisierende Erkrankung des peripheren Systems. Diese Art von Pathologie entwickelt sich mit der Niederlage der Nervenprozesse und -knoten. Meistens sind sie mit Problemen der Wirbelsäule verbunden, und das Fortschreiten der Erkrankung wird beobachtet, wenn die Fasern durch die Wirbel gekniffen werden (insbesondere bei Intervertebralhernie). Bei einer Verletzung der Nerven wird ihr Verkehr gestört, was zum Tod kleiner Neuronen führt, die für die Schmerzen verantwortlich sind. Bis zum Tod von Alpha-Neuronen sind periphere Läsionen reversibel und können wiederhergestellt werden.

Die Klassifizierung von Krankheiten entlang des Verlaufs umfasst eine akute, remittierende und akute monophasische Form. Je nach Schädigungsgrad werden monofokale (einzelne Läsion), multifokale (viele Läsionen) und diffuse (ausgedehnte Läsionen ohne klare Grenzen der Läsionen) nach Pathologie unterschieden.

Ursachen der Pathologie

Demyelinisierende Erkrankungen werden durch eine Schädigung der Myelinhülle der Nervenaxone verursacht. Die obigen endogenen und exogenen Faktoren, die den Demyelinisierungsprozess verursachen, werden zu den Hauptursachen für Krankheiten. Aufgrund der Art der provozierenden Faktoren werden die Krankheiten in primäre (Polyenzephalitis, Enzephalomyello-Polyradiculoneuritis, Opticomyelitis, Myelitis, Opticoencephalomyelitis) und sekundäre (Impfstoff, Parainfektion nach Grippe, Masern und einige andere Krankheiten) unterteilt.

Symptome

Krankheitssymptome und MR-Zeichen hängen von der Lokalisation der Läsion ab. Im Allgemeinen können Symptome in mehrere Kategorien unterteilt werden:

• Störung der motorischen Funktionen - Parese und Lähmung, abnorme Reflexe.
• Anzeichen einer Läsion des Kleinhirns sind eine Verletzung der Orientierung und Koordination, eine Lähmung spastischer Natur.
• Schädigung des Hirnstamms - Verletzung der Sprache und des Schluckens, Unbeweglichkeit des Augapfels.
• Verletzung der Empfindlichkeit der Haut.
• Veränderungen in den Funktionen des Urogenitalsystems und der Beckenorgane - Harninkontinenz, Harnprobleme.
• Ophthalmologische Probleme - teilweiser oder vollständiger Sehverlust, Verschlechterung der Sehschärfe.
• Kognitive Beeinträchtigung - Gedächtnisverlust, reduzierte Denkgeschwindigkeit und Aufmerksamkeit.

Die demyelinisierende Erkrankung des Gehirns verursacht einen ständig zunehmenden, dauerhaften Defekt des neurologischen Typs, der zu einer Änderung des menschlichen Verhaltens, einer Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens und einer verminderten Leistungsfähigkeit führt. Das vernachlässigte Stadium ist mit tragischen Folgen verbunden (Herzversagen, Atemstillstand).

Die häufigsten Krankheiten, die durch den Demyelinisierungsprozess verursacht werden

Folgende häufige demyelinisierende Pathologien können unterschieden werden:

• Multiple Sklerose. Dies ist der Hauptvertreter für demyenisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems. Die Krankheit hat eine ausgedehnte Symptomatologie, und die ersten Anzeichen treten bei jungen Menschen (22-25 Jahre) auf. Häufiger bei Frauen. Die ersten Anzeichen sind Augenzittern, Sprachstörungen, Probleme beim Wasserlassen.
• Akute diffuse Enzephalomyelitis (ODEM). Es ist durch zerebrale Störungen gekennzeichnet. Die häufigste Ursache ist eine Virusinfektion.
• Diffuse disseminierte Sklerose. Das Gehirn und das Rückenmark sind betroffen. Der Tod tritt nach 5-8 Jahren Krankheit ein.
• Akutes Opticoneuroma (Devic-Krankheit). Es hat einen akuten Verlauf mit Augenschäden. Hat ein hohes Todesrisiko.
• Konzentrische Sklerose (Balo-Krankheit). Sehr akuter Verlauf mit Lähmung und Epilepsie. Der Tod ist nach 6-9 Monaten festgelegt.
• Leukodystrophie - eine Gruppe von Pathologien aufgrund der Entwicklung des Prozesses in der weißen Medulla. Der Mechanismus ist mit Myelinopathie verbunden.
• Leukoenzephalopathie. Die Überlebensprognose beträgt 1-1,5 Jahre. Es entwickelt sich mit einer signifikanten Abnahme der Immunität, insbesondere bei HIV.
• Periaxiale Leukoenzephalitis, diffuser Typ. Bezieht sich auf Erbkrankheiten. Die Krankheit schreitet rasch voran und die Lebenserwartung überschreitet nicht 2 Jahre.
• Myelopathie - Wirbelsäulenstola, Canavan-Krankheit und einige andere Erkrankungen mit Rückenmarksverletzungen.
• Guillain-Barre-Syndrom. Dies ist ein Vertreter von Erkrankungen des peripheren Systems. Kann zu Lähmungen führen. Mit rechtzeitiger Erkennung ist behandelbar.
• Die Amyotrophie von Charcot-Marie-Tuta ist eine chronische Erkrankung mit Schädigung des peripheren Systems. Führt zu Muskeldystrophie.
• Polynereopathie - Refsum-Krankheit, Russi-Levy-Syndrom, Dejerine-Sott-Neuropathie. Diese Gruppe besteht aus Krankheiten mit erblicher Ätiologie.

Diese Krankheiten erschöpfen keine große Liste von demyelinisierenden Pathologien. Sie alle sind sehr gefährlich für den Menschen und erfordern wirksame Maßnahmen, um ihr Leben zu verlängern.

Moderne Diagnosemethoden

Die Hauptmethode diagnostischer Studien zum Nachweis demyelinisierender Erkrankungen ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Die Technik ist völlig ungefährlich und kann für Patienten jeden Alters verwendet werden. Mit Sorgfalt wird die MRT bei Übergewicht und psychischen Störungen eingesetzt. Die Kontrastverstärkung wird verwendet, um die Aktivität der Pathologie zu klären (neuere Brennpunkte akkumulieren schneller eine kontrastierende Substanz).

Das Vorhandensein eines Demyelonisierungsprozesses kann durch Durchführung immunologischer Studien festgestellt werden. Um den Grad der Leitungsstörung zu bestimmen, werden spezielle Neuroimaging-Techniken verwendet.

Gibt es eine wirksame Behandlung?

Die Wirksamkeit der Behandlung von demyelinisierten Erkrankungen hängt von der Art der Pathologie, der Lokalisation und der Extensivität der Läsion ab, der Vernachlässigung der Krankheit. Mit rechtzeitiger Behandlung kann der Arzt positive Ergebnisse erzielen. In einigen Fällen zielt die Behandlung darauf ab, den Prozess zu verlangsamen und das Leben zu verlängern.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Die Arzneimitteltherapie basiert auf solchen Techniken:

• Verhindern Sie die Zerstörung von Myelin, indem Sie die Bildung von Antikörpern und Zytokinen mithilfe von Interferonen blockieren. Die wichtigsten Drogen - Betaferon, Relief.
• Auswirkungen auf Rezeptoren, um die Produktion von Antikörpern mit Immunglobulinen (Bioven, Venoglobulin) zu verlangsamen. Diese Technik wird zur Behandlung des akuten Krankheitsstadiums eingesetzt.
• Instrumentelle Methoden - Reinigung von Blutplasma und Eliminierung mittels Immunfiltration.
• Symptomatische Therapie - Medikamente der nootropen Gruppe, Neuroprotektoren, Antioxidantien, Muskelrelaxanzien werden verschrieben.

Traditionelle Medizin zur Demyelinisierung von Krankheiten

Die traditionelle Medizin bietet für die Behandlung der Pathologie solche Mittel an: eine Mischung aus Zwiebeln und Honig im Wundanteil; schwarzer Johannisbeersaft; Alkoholtinktur von Propolis; Knoblauchöl; Mordovnik-Samen; Medizinische Sammlung von Blüten und Blättern von Weißdorn, Baldrianwurzel, Rue. Natürlich können Volksheilmittel den pathologischen Prozess nicht ernsthaft beeinflussen, aber zusammen mit Medikamenten helfen sie, die Wirksamkeit der komplexen Therapie zu steigern.

Coimbra-Protokoll für Autoimmunerkrankungen

Es ist notwendig, eine weitere Methode zur Behandlung der fraglichen Krankheiten zu nennen, insbesondere Multiple Sklerose.

WICHTIG! Diese Methode wird nur bei Autoimmunkrankheiten angewendet!

Diese Methode besteht aus der Einnahme hoher Dosen von Vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Diese Methode wurde nach dem Namen eines bekannten brasilianischen Wissenschaftlers, Professor für Neurologie, Leiter eines Forschungsinstituts in der Stadt São Paulo (Brasilien), Sisero Galli Coimbra, benannt. Zahlreiche Studien des Verfassers der Methode haben gezeigt, dass dieses Vitamin bzw. das Hormon die Zerstörung der Myelinscheide stoppen kann. Die täglichen Vitaminmengen werden individuell eingestellt, wobei die Widerstandsfähigkeit des Körpers berücksichtigt wird. Die durchschnittliche Anfangsdosis wird für jedes Kilogramm Körpergewicht ungefähr 1000 IE / Tag gewählt. Neben Vitamin D3 werden Vitamin B2, Magnesium, Omega-3, Cholin und andere Ergänzungen eingenommen. Obligatorische Flüssigkeitszufuhr (Flüssigkeitszufuhr) bis 2,5-3 Liter pro Tag und eine Diät, die kalziumreiche Lebensmittel (insbesondere Milchprodukte) ausschließt. Die Dosen von Vitamin D werden vom Arzt in Abhängigkeit von der Höhe des Parathyroidhormons periodisch angepasst.

HILFE Lesen Sie hier mehr über die Funktionsweise des Protokolls.

Demyelinisierende Krankheiten sind harte Tests für den Menschen. Sie sind schwer zu diagnostizieren und noch schwieriger zu behandeln. In einigen Fällen gilt die Krankheit als unheilbar und die Therapie zielt nur auf die maximale Lebensverlängerung ab. Bei rechtzeitiger und adäquater Behandlung ist die Überlebensprognose in den meisten Fällen günstig.